第四章 肺和气道疾病

第四章 肺和气道疾病

第31节　呼吸系统生理学

呼吸系统的功能

呼吸的调节

呼吸系统的症状

咳嗽

呼吸困难

胸痛

喘息

喘鸣

咯血

发绀

杵状指

呼吸衰竭

呼吸治疗

第32节　呼吸系统疾病的诊断性检查

第33节　急性呼吸窘迫综合征

第34节　肺栓塞

第35节　支气管炎

第36节　支气管扩张症和肺不张

支气管扩张症

肺不张

第37节　阻塞性气道疾病

哮喘

慢性阻塞性肺病

第38节　职业性肺病

硅沉着病

黑肺病

石棉沉着病

铍中毒

职业性哮喘

棉屑沉着病

气体和化学物质接触

良性肺尘埃沉着病

第39节　过敏性肺病

过敏性肺炎

嗜酸性肺炎

过敏性支气管肺曲霉病

肺韦格纳肉芽肿

肺出血肾炎综合征

第40节　浸润性肺病

特发性肺纤维化

组织细胞增多症x

特发性肺含铁血黄素沉着症

肺泡蛋白沉着症

结节病

第41节　肺炎

肺炎球菌肺炎

葡萄球菌肺炎

革兰氏阴性细菌肺炎

流感嗜血杆菌肺炎

军团病

非典型性肺炎

鹦鹉热

病毒性肺炎

真菌性肺炎

肺囊虫肺炎

吸入性肺炎

第42节　肺脓肿

第43节　囊性纤维化

第44节　胸膜疾病

胸膜炎

胸腔积液

气胸

第45节　肺癌

第31节　呼吸系统生理学

呼吸系统起始于鼻腔和口腔，经气道延伸至肺，完成组织与大气之间的氧和二氧化碳交换。肺脏占呼吸系统的绝大部分，有如粉红色的海绵一样，充满整个胸腔。由于左侧胸腔的一部分为心脏所占据，故左肺较右肺体积相对较小。每侧肺脏又分为多叶，右肺3叶，左肺2叶。

空气需经过鼻腔、口腔、咽、喉等方能进入呼吸系统。喉的开口处为一较小的肌肉瓣所覆盖，称为会厌。当进食吞咽时，会厌关闭，以防止食物误吸入气道。

最大的气道称为气管，气管分为两支较小的气道称为主支气管，分别进入左右肺脏。主支气管进一步反复分支形成细支气管。细支气管为最狭小的气道，其直径仅为0.5mm。气道有如一棵倒置的树，这就是为什么常称呼吸系统的这一部分为支气管树。

肺和气道内部结构示意图

每个细支气管的末端为多数呈泡状并充满空气的空腔，有如一串葡萄，称为肺泡。每侧肺脏内有数亿万个肺泡，每个肺泡周围由毛细血管网所包绕。肺泡壁极其菲薄，肺泡内的氧气极易通过肺泡壁进入毛细血管的血液中，而血液中的二氧化碳亦易通过肺泡壁进入肺泡内。胸膜为一光滑的膜，有助于呼吸时肺脏的活动。胸膜覆盖于双肺及胸壁内侧。正常情况下，两层光滑的胸膜之间几乎紧密接触，在肺脏扩张和回缩时，可顺利滑动。

胸腔内的肺脏及其他器官均受到骨性胸廓的保护，后者由胸骨、肋骨和脊柱所组成。12对肋骨环绕着胸腔，在机体背部与脊柱锥体相连，在胸廓前部第1～7对肋骨通过肋软骨直接与胸骨相连，第8～10对肋骨与上面肋骨的肋软骨相连，余下的2对肋骨较短，前段呈游离状，称为浮肋。

位于肋骨之间的肋间肌收缩可引起肋骨移动，起到辅助呼吸的作用。呼吸活动中最重要的肌肉为膈肌，呈膜状，分隔肺脏和腹部。膈肌附着于骨性胸廓的下部，收缩时可引起胸腔体积增大，导致肺脏扩张。

呼吸系统的功能

呼吸系统的主要功能是将氧气吸入肺脏，并转送到血液中，以及排出二氧化碳。吸入的氧气进入肺内并到达肺泡，肺泡及其周围的毛细血管壁各由一层细胞组成，并相互之间紧密连接。氧气极易通过极薄的肺泡壁进入毛细血管的血液中，相反，二氧化碳由血液中进入肺泡内，并由鼻腔和口腔排出。肺内的氧合血液通过肺静脉，进入左心，由此泵出达身体的其余部位。乏氧而富含二氧化碳的静脉血由上、下腔静脉回到右心，由此泵出达肺动脉而至肺脏，摄取氧气和释放二氧化碳。

肺泡与毛细血管的气体交换示意图

呼吸系统的主要功能是交换两种气体：氧气和二氧化碳。这种气体交换发生于肺泡及其周围的毛细血管之间。如图所示，吸入的氧气从肺泡进入毛细血管的血液中，二氧化碳从毛细血管的血液中移出至肺泡。

呼吸的调节

通常情况下，呼吸为自发性的，由脑干的呼吸中枢所控制。脑和主动脉及颈动脉的感受器可感受血氧过低和二氧化碳过高的刺激，使中枢增加呼吸的频率和深度，成人呼吸频率平均约为15次/分。由于肺脏本身并无肌肉，呼吸活动的完成主要依靠膈肌，部分依靠肋间肌。当用力呼吸时，尚需颈部、胸壁和腹部的其他肌肉参与收缩。

膈肌收缩时，膈移向下方，使胸廓扩张，导致胸内压力降低，空气进入肺内。然后，膈肌松弛上抬，胸腔缩小，胸内压增加，气体被排出体外。呼吸过程中，有肋间肌参与，尤其是在深呼吸或快速呼吸时。

呼吸系统的症状

呼吸系统疾病最常见的症状为咳嗽、呼吸困难、胸痛、喘息、喘鸣、咯血、发绀、杵状指和呼吸衰竭。上述症状中，有些亦可为非呼吸系统疾病所致。例如，心脏和胃肠道疾病亦可导致胸痛。

咳嗽

咳嗽是一种呈突然、爆发性的呼气运动，有助于清除气道分泌物。

咳嗽是呼吸系统的一种常见而复杂的防御反射活动。同其他的防御机制一起，咳嗽有助于防止粉尘吸入至肺内。有时咳嗽可产生痰液，为一种由肺脏排出的粘液、碎片和细胞组成的混合物。

咳嗽的表现差异极大。咳嗽有时非常难受，特别是在咳嗽时伴有胸痛、呼吸困难，或伴有大量粘性痰液者。然而，如果咳嗽时间超过数十年，如吸烟的慢性支气管炎患者，则无此种感受。

咳嗽的表现有助于医生判断其产生原因。因此，医生可能向患者询问下列问题：

·咳嗽有多长时间

·每天什么时候出现咳嗽

·哪些因素影响咳嗽，如冷空气、体位改变、谈话、进食或饮水等

·是否伴有胸痛、气喘、声嘶、头晕或其他症状

·能否咳出痰

有时无咳嗽亦可产生痰液，有时呈无痰液的干咳。痰液的性状有助于医生作出诊断。黄色、绿色或棕色痰液表示存在细菌感染。透明、白色或水样痰液并非代表细菌感染，但可为病毒、过敏反应，或各种刺激因素所致。医师有时需对痰液进行显微镜检查，查见细菌和白细胞者为感染的另一特征。

膈肌在呼吸过程中的作用

当膈肌收缩时，胸腔增大，胸内压力降低，为维持压力平衡，空气进入肺内，当膈肌松弛时，胸腔缩小，胸内压力升高，促进气体排出肺外。

【治疗】

由于咳嗽具有排痰和清洁气道的重要作用，对有大量排痰的咳嗽一般不要止咳，进行病因治疗更为重要，如应用抗生素控制感染，引流肺内液体，或应用抗组胺药物控制过敏反应等。

如果干咳令人难受，可使用镇咳药物。在某些情况下，即使患者存在咯痰，但极度疲乏而又失眠时，亦可使用镇咳药物控制咳嗽。治疗咳嗽的药物有两类：即镇咳药物和祛痰药。

镇咳治疗

镇咳药物可抑制咳嗽。可待因，一种麻醉药，可通过抑制大脑咳嗽中枢而抑制咳嗽，但可引起患者嗜睡，亦可引起恶心、呕吐或便秘。如果使用时间较长，所用可待因的剂量需要增大。许多其他用于抑制咳嗽的麻醉剂具有相似的副作用。

美沙芬不属于镇痛剂，但可有效地抑制大脑呼吸中枢，是许多非处方镇咳药物的组成成分，不会成瘾，亦不引起嗜睡。

刺激缓和剂可阻断刺激物质与咽喉部接触。对由于喉以上部位受刺激所致的咳嗽有效。刺激缓和剂有糖锭和糖浆。

局部麻醉剂如苯佐卡因，可抑制咳嗽反射。在进行支气管镜检查（用一可窥视的管道送入支气管进行检查）前可用该类药物喷到咽后部以消除咳嗽。

蒸气吸入，如使用雾化器，可减轻喉和气道的刺激而止咳。蒸气中的水分可稀释分泌物，使之容易咳出。一种冷-雾湿化器具有相同的效果。

祛痰药

祛痰药可使支气管分泌物变稀薄而易咳出。碘通常被用作祛痰药，愈创木酚甘油醚水合萜二醇是许多非处方药物的组成成分。小剂量吐根糖浆对儿童有效，尤其是伴有喘息者。降低粘液稠度的药物（粘液溶解剂）可用于痰液粘稠的患者，如囊性纤维化。

抗组胺药物、减充血剂和支气管扩张剂

抗组胺药物，可使呼吸道干燥，对治疗咳嗽仅有轻微作用或无作用，但对过敏反应所致和感冒初期的咳嗽有效。对其他原因所致咳嗽，抗组胺药物引起的呼吸道干燥可能有害，因可导致呼吸道分泌物变得粘稠而不易咳出。

减充血药物如新福林可减轻鼻塞，对咳嗽无效，但对鼻后孔分泌物滴入所致咳嗽有效。

支气管扩张剂如吸入拟交感药物或口服茶碱可用于存在支气管狭窄者，如支气管哮喘和肺气肿。

呼吸困难

呼吸困难是一种令人不适的呼吸不畅感觉。

健康人在活动或位于高原时可出现呼吸加快。尽管这种呼吸加快很少引起不适，但可使活动量受到限制。存在呼吸困难时，较快的呼吸使患者出现空气不足及呼吸不够深快的感觉。呼吸困难限制了患者的活动。

其他与呼吸困难有关的感觉包括呼吸时增加肌肉活动以扩张胸廓，呼气完成前需要立即吸气，以及胸部紧缩感等。

呼吸困难的类型

呼吸困难最常见的类型见于体力活动时。在活动期间，机体产生过多的二氧化碳并需要更多的氧气。当血液中的氧含量降低或二氧化碳含量增加时，大脑呼吸中枢兴奋导致呼吸加快。如果肺脏和心脏功能不相匹配，轻微活动亦可引起明显的呼吸加快和呼吸困难。最严重的情况下，呼吸困难在休息时亦可出现。

肺源性呼吸困难可由于抑制性或阻塞性通气障碍所致。限制性呼吸困难，由于肺脏受损和僵硬，或由于胸壁变形或胸膜增厚限制了呼吸时肺脏扩张，导致呼吸功增加，肺内气体容积减少。限制性呼吸困难者在休息时一般无不适，但在活动时可出现明显的呼吸困难，这是由于他们的肺脏不能充分扩张以吸入足够容积的气体。

阻塞性呼吸困难者由于气道狭窄而出现气流阻力增加。通常情况下，气体可以吸入，但在呼气时气道变得更为狭窄，导致肺内气体不能像正常人那样尽快排出，呼气时感到费力。肺功能试验可测定气道阻塞的程度。呼吸障碍可由限制性和阻塞性疾患共同引起。

由于心脏泵出血液进出肺脏，心脏功能必须与肺脏功能协调一致（见第17节）。如果心脏泵出功能降低，液体将积聚于肺内，产生肺水肿。这种呼吸困难通常伴有窒息或胸部压榨感。肺内液体的积聚亦可导致气道狭窄和喘息，称之为心源性哮喘。

有些心脏泵血功能降低的患者出现端坐呼吸，即采取坐位可缓解卧位时出现的呼吸困难。阵发性夜间呼吸困难是一种睡眠中突然出现的令人感到恐怖的呼吸困难。患者因喘息而惊醒，必须采取坐位或站立位进行呼吸。这种情况属于端坐呼吸的一种类型，代表心脏功能不全。

周期性或切-斯呼吸，出现快速呼吸期（呼吸过速）与缓慢呼吸期（呼吸过慢）交替现象，甚或无呼吸（呼吸暂停）。可能的原因包括心脏功能不全和大脑呼吸中枢功能减退。

循环性呼吸困难，为一种突然发生的严重情况，出现于血液不能携带足够的氧气至组织时，见于严重出血或贫血的患者。患者呼吸加深加快，以获得足够的氧气。

血液酸度增加，如糖尿病酸中毒时，可产生缓慢而深大的呼吸（库氏呼吸），但患者无呼吸困难感。相反，严重肾功能不全患者由于同时存在酸中毒、心脏功能不全和贫血，可出现明显呼吸困难和呼吸深快。

突发性脑部受损，如脑出血，外伤或其他病变等，均可引起快速呼吸（通气过度）。

许多患者存在过度通气综合征，自觉不能吸入足够的空气而进行深快呼吸。该征通常为精神焦虑所致，并不提示存在躯体疾病。多数患者存在恐惧感，并认为患有心脏病。该征患者可由于

过度通气而出现血气改变（主要为二氧化碳含量降低），并可出现手、足和口部的紧缩感。

胸痛

胸痛可由胸膜、肺、胸壁及胸内其他器官（尤其是心脏）疾病所致。

胸膜炎胸痛为一种尖锐性疼痛，由肺表面的胸膜受刺激所致。疼痛可因咳嗽和深呼吸而加剧；减少胸壁活动，如固定患侧、避免深呼吸和咳嗽等，均可减轻疼痛。虽然疼痛部位可随时间不同而移位，但一般均可指出疼痛部位。胸腔积液（两层胸膜之间存在液体积聚）患者，起病初期可有胸膜炎胸痛，但当积聚的胸液导致两层胸膜相互分离时，疼痛常常减轻。

与胸膜炎胸痛相比，其他呼吸器官疾病所致胸痛的诊断往往难以确定。如肺脓肿或肿瘤可引起深部不明确的胸痛。

胸壁疾患亦可引起胸痛。这种胸痛亦可随深呼吸或咳嗽而加剧，并可确定胸壁的疼痛部位，按压胸壁可感觉疼痛。最常见的原因是胸壁损伤，如肋骨骨折、肋间肌撕裂或受损。胸壁肿瘤浸润亦可引起局部胸痛，当肋间神经受累时，可引起牵涉性疼痛（神经分布区域出现疼痛）。带状疱疹在皮疹出现之前即可出现呼吸时胸壁疼痛。

喘息

喘息是呼吸时出现的一种音乐样哨笛音，提示气道部分阻塞。

气道任何部位的阻塞均可导致喘息，如气道普遍性狭窄（如哮喘或慢性阻塞性肺病）、气道局部狭窄（如肿瘤），或气道内异物嵌塞等。反复喘息最常见的病因为哮喘，但无哮喘的患者亦可出现喘息。

当患者呼吸时进行听诊可以确诊喘息。肺功能检查对判断气道狭窄程度和治疗反应具有重要价值。

喘鸣

喘鸣是一种呼吸时出现的喧叫音，主要见于吸气时，可由咽、喉或气管的部分狭窄所致。

喘鸣通常在较远的距离即可闻及，但有时仅在深呼吸时方可听见。其原因主要为呈涡流状态的气体流经狭窄的上气道所致。儿童患者多为会厌炎（见第259节）或异物吸入，成人患者则可为上气道肿瘤、脓肿、水肿，或声带麻痹所致。

喘鸣有时为危及生命的急症，此时需要经口或经鼻进行气管插管，或直接进行气管切开，以使气体能通过阻塞部位进入肺内，拯救患者生命。

咯血

咯血是呼吸道出血被咳出的现象。

痰中带血颇为常见，一般并不严重。半数患者的病因为感染，如急、慢性支气管炎。然而，咯出大量血痰则需医师迅速作出诊断。

大约20%患者的咯血为肿瘤，尤其是肺癌所致。对于40岁以上的吸烟者出现咯血，即使是痰中带血，医生应进行有关肺癌的检查。肺梗死（肺组织因供血动脉阻塞而坏死）亦可引起咯血。血凝块栓子随血流到达肺动脉并引起嵌塞，称为肺栓塞。

咯血的部分病因

呼吸道感染：

支气管炎

·肺炎

·结核

·真菌感染（如曲菌感染）

·肺脓肿

·支气管扩张症

循环疾病：

·心力衰竭

·二尖瓣狭窄

·动静脉畸形

气道异物

出血性疾病

创伤

有创性医疗操作

肺栓塞

肿瘤

为了检测心脏及肺动、静脉压力，需要插入导管进入肺动、静脉。如插管时导管意外损伤肺血管，可引起严重的出血。咯血亦可为肺静脉高压所致，见于心力衰竭。

【诊断】

如咯血导致明显的失血或反复发生，每可危及生命，必须明确何处出血并止血。支气管镜检查（一种采用可窥视的导管插入支气管的检查）可确定出血部位。放射活性标记物扫描（灌注扫描）对肺栓塞的诊断极有价值。尽管通过检查，仍有30%～40%的患者咯血的原因不明，但常可明确严重咯血患者的病因。

【治疗】

轻微咯血一般不需治疗，或仅需抗感染治疗。出血形成的血凝块可阻塞气道引起通气障碍，因此，咳嗽反射在维持气道洁净方面具有重要价值，故不宜采用镇咳药抑制咳嗽。吸入雾化器或湿化器的蒸气或冷雾有助于病人排出血凝块。有时咯血患者需要呼吸治疗。如果主支气管被较大的血凝块阻塞，应采用支气管镜进行清除。

小血管出血常可自行止血，但大血管出血则必须施行治疗。可采用支气管动脉栓塞术使出血的血管闭塞而达到止血目的。在X线的引导下，医师将一导管插入出血血管，注入化学药物造成血管闭塞。感染或心功能衰竭所致的咯血，一般在基础疾病得到控制后，出血往往逐渐停止。有时需要支气管镜检查或外科手术进行止血，或需要切除病变肺组织。但这类高危治疗措施仅在其他方法治疗无效时最后选用。如出血的原因为凝血功能异常，则需输入血浆、凝血因子或血小板。

发绀

发绀系血液氧含量不足所致的皮肤青紫。

当呈蓝色的缺氧血液流经皮肤时出现发绀。由于肢体部位血流缓慢，故发绀往往局限于手指或足趾。在心脏泵出功能降低或机体受冻时，亦可发生发绀。许多重症肺部疾病及存在静脉-动脉分流的心血管畸形亦可引起全身性发绀。

动脉血气分析可了解血液中氧含量。为了解血氧含量降低及发绀的原因，常需进行X线检查、血循环检查及心、肺功能检查等。发绀的治疗首选氧疗。

杵状指

杵状指是手指或脚趾的末端膨大，指（趾）甲根部的角度消失。

杵状指常由于肺部疾病所致，但亦可由其他许多疾病引起。一些家族中，杵状指与遗传有关，并非由疾病所致。

杵状指的特征是指端膨大，甲床的正常角度消失。

呼吸衰竭

呼吸衰竭是指血氧含量显著降低或二氧化碳含量明显升高的状态。

呼吸衰竭可由肺脏与血液之间氧气和二氧化碳交换不足，或吸气和呼气（通气）活动减弱所致。

任何影响呼吸和肺脏的疾病均可发生呼吸衰竭。麻醉药或酒精过量时，出现的深睡状态，可导致呼吸停止而发生呼吸衰竭。气道阻塞、肺组织损伤、肺周骨骼和组织损伤，以及呼吸肌无力均为呼吸衰竭的常见原因。伴肺脏血流异常的疾病（如肺栓塞），受损部位的肺组织通气正常，但无血流通过，致使不能充分地从空气摄入氧气和排出二氧化碳，导致呼吸衰竭。其他有肺血流异常的疾患，如先天性疾病，其静脉血可不经过肺脏而直接被送到身体的其余部位，亦可形成呼吸衰竭。

【症状和诊断】

呼吸衰竭的症状随病因不同而有差异。然而，氧含量降低引起发绀（皮肤青紫），以及二氧化碳水平升高导致意识模糊和嗜睡，则为共同的症状。气道阻塞的患者可出现气喘和用力呼吸；中毒或衰竭的患者则可安静地进入昏迷状态。各种原因所致的呼吸衰竭，氧含量低下最终均可引起大脑和心脏功能紊乱，出现进行性加重的意识障碍和心律失常而导致死亡。二氧化碳的积聚导致血液酸化，可进一步加重器官损伤，尤其对心脏和大脑。机体通过深快呼吸可排出二氧化碳，但如果肺脏功能异常，这种呼吸属于无效呼吸。

如呼吸衰竭发展缓慢，肺血管压力可升高，称为肺动脉高压。如不及时治疗，肺动脉高压可损伤肺血管，进一步影响氧气转运入血，加重心脏负担，引起心功能衰竭。

【治疗】

应首先进行氧疗。一般吸氧量应大于患者的需要量，但存在慢性呼吸功能不全的患者例外，因为后者吸氧过度将出现呼吸频

率减慢。

对基础疾病，亦必须进行处理。应用抗生素控制感染，支气管扩张剂松弛气道，以及应用可减轻炎症及防止血凝块形成的药物。

一些危重患者则需机械通气以辅助呼吸。可经鼻腔或口腔插入一塑料导管至气管内，并连接呼吸机，将空气压入肺内。借助于肺脏的弹性回缩力产生被动呼气。依据患者的基础疾病，有多种呼吸机和通气模式可供选择。如肺脏仍不能正常发挥功能，应通过呼吸机给予较多的氧气。对通气不足的患者，机械通气具有挽救生命的作用。

体内液量必须仔细监测和调整，以使肺脏和心脏保持最佳功能状态。血液酸度必须保持平衡，可通过调节呼吸频率和使用药物得以实现。可用药物使患者保持安静，以减少耗氧量，和促进肺扩张。

当肺组织严重受损时，如急性呼吸窘迫综合征，常需给予皮质激素以减轻肺部炎症。然而，皮质激素一般不作为常规用药。皮质激素可引起许多并发症，如肌力减退等。通常皮质激素仅对存在肺脏和气道炎症的患者有益，如血管炎、哮喘及过敏反应。

呼吸治疗

呼吸治疗师使用数种不同的技术辅助肺部疾病的治疗，包括体位引流、吸引、呼吸锻炼和缩唇呼吸等，根据患者的基础疾病和全身情况进行选择。

体位引流

体位引流时，患者倾斜或支撑于一定的角度，使肺内分泌物得以引流。将手握成杯状拍击患者胸部或背部，有助于分泌物的松动，该法称为胸部叩击法，亦可使用机械振动器。

对于大量咯痰的患者，如囊性纤维化、支气管扩张症及肺脓肿，可定期使用上述技术。当病人不能有效咯痰时，如年老、肌肉无力的患者以及外科手术、创伤或严重疾病康复期患者，亦可使用。

吸引

呼吸治疗师和护士使用吸引技术可去除气道内分泌物。通常，将细塑料管经鼻腔插入气管内

数英寸处，以轻微的负压抽吸不能咳出的分泌物。吸引技术亦可用于抽吸气管切开或经口气管插管患者的分泌物。

呼吸锻炼

呼吸锻炼可增强呼吸肌的力量，提高生活质量，但不能改善肺功能。呼吸锻炼可降低重度吸烟者和慢性肺疾病患者术后并发症的危险性。这种锻炼对慢性阻塞性肺病或进行机械通气的患者有特别的帮助。

通常可用一种激发性肺量计来进行上述锻炼。患者用一导管与一内放一圆球的塑料装置相连接，通过该导管尽量用力吸气，每次吸气时可使圆球上升。外科手术前后，患者常规使用该装置。然而，深呼吸锻炼与之比较，可能更为有效。

缩唇呼吸

慢性阻塞性肺病患者存在肺脏过度扩张，当气道狭窄、惊慌或运动时，缩唇呼吸可能有效。缩唇呼吸也属于一种呼吸锻炼。

患者学会以呼气来对抗部分闭合的嘴唇（缩唇），犹如吹口哨，这样可增加气道内压力，从而防止气道塌陷。这种方法无副作用，部分患者勿需指导即会习惯地应用。

第32节　呼吸系统疾病的诊断性检查

呼吸疾病的检查可准确评价肺功能，不同的检查评价不同方面的肺功能。

一组称为肺功能试验的检查可测定肺含气量、肺吸气、呼气功能及肺脏氧气和二氧化碳交换的能力。肺功能试验对确定肺部疾病的类型和严重程度价值较大，对确定特定的病因价值则较小，但也常用于诊断某些疾病，如哮喘。肺功能试验包括肺容量、流速测定、流速容量测定、肌力评价和弥散容量测定。

肺容量和流速测定

呼吸疾病的评价常需测定肺内含气量以及呼出气体的含量和流速。所用的肺量计由口含器、记录装置及连接管道组成。测定时，令受检者深吸气，然后经导管尽可能快地用力呼气，记录每次呼吸吸入和呼出的气量及时间。通常在应用支气管扩张剂后再重复测定肺功能。

检测呼气流速的一种简易装置是峰速仪。患者深吸气后，尽可能用力向峰速仪内吹气。这种廉价的仪器有助于哮喘患者在家中监测疾病的严重程度。

肺容量测定可反映肺和胸廓的僵硬程度或弹性。一些疾病，如肺纤维化和脊柱弯曲（脊柱后、侧凸），可致肺容量异常降低。这类引起肺脏僵硬或降低胸廓活动度的疾病称为限制性肺疾病。

呼气流速测定反映气道狭窄或阻塞的程度。支气管炎、肺气肿以及哮喘患者，呼气流速降低，这类疾病称为阻塞性肺疾病。

肺量计使用示意图

肺量计包括一个口含管、导管和一个记录装置。使用时，受试者深吸气后，通过导管尽可能快地进行呼气。记录装置即可记录吸入或呼出的气体容积以及所需的时间。

流速容量测定

大多数新型肺量计在患者用力呼气过程中可连续显示肺容量和流速。流速检查对确定喉和气管的部分性阻塞特别有用。

肌力评价

呼吸肌张力的测定是让患者用一压力表进行用力吸气和呼气。影响肌力的疾病，如肌肉萎缩，导致呼吸更加困难，吸气压和呼气压降低。该检查对机械通气患者能否脱机具有一定的预测价值。

弥散容量测定

一氧化碳弥散容量测定可估算氧气由肺泡至血液的转运效率。由于直接测定氧气的弥散功能较为困难，受试者吸入少量一氧化碳，屏息10秒钟，然后用力呼气至一氧化碳测定仪。

正常情况下，肺脏能良好地吸收吸入气中的一氧化碳。如果测定结果提示一氧化碳的吸收欠佳，则说明肺与血流之间的氧气交换不能正常进行。在肺纤维化、肺气肿和肺血管损伤的患者，弥散功能异常各具一定特征。

睡眠研究

一般情况下，呼吸是自主性的并受大脑中枢的调节，大脑中枢可根据血中氧和二氧化碳水平调节呼吸活动。如果中枢调节功能异常，呼吸可出现较长时间的暂停，尤其多发生于夜间，称为睡眠呼吸暂停。有关睡眠呼吸暂停的测定是将一电极置于手指或耳垂以测量血氧浓度，将另一电极置于一侧鼻孔以测定气流，并在胸部放置一电极以监测呼吸运动。

动脉血气分析

动脉血气分析主要测定血中氧和二氧化碳浓度，是反映肺功能的重要指标，因为它们代表肺脏摄取氧气和排出二氧化碳的功能状态。

将一体表电极置于手指或耳垂可监测氧浓度，该法称为血氧定量法。如果患者病情严重或需要了解二氧化碳水平时，则必须采集血样（通常采集桡动脉血）。实验室可测定动脉血中的氧气、二氧化碳浓度及血液的酸碱度，这类指标不能从静脉血样中测定。

胸部影像学检查

胸部X线检查常规拍摄后前位片，有时则需加摄侧位片。X线胸片可良好地显示心脏和大血管的轮廓，肺脏严重疾病，以及邻近的腔隙和包括肋骨在内的胸廓情况。例如，X线胸片可清晰地反映肺炎、肺肿瘤、气胸、胸腔积液和肺气肿等病变。尽管X线胸片不能提供胸部病变的确切原因，但有助于医师选择具有确诊价值的检查方法。

与X线胸片相比，胸部计算机体层摄影（CT）扫描更能显示病变的详细情况。CT扫描时，计算机可对一系列X线影像进行分析，然后提供数个横断面影像。CT扫描过程中，可口服或经血管注入染料，以使一些胸部病变显示更加清楚。

磁共振成像（MRI）亦可提供高清晰的影像，特别是对胸部血管异常者，如主动脉瘤。与CT扫描不同，MRI不使用放射线，仅记录体内原子的磁性特征。

超声扫描是根据超声波在体内的反射产生图像。超声检查常用于检测胸膜腔（即覆盖于肺脏表面的两层胸膜之间的腔隙）积液。在进行胸腔穿刺抽液时，亦可用超声检查作为介导。

肺核素扫描是采用微量的短半衰期的放射线物质显示肺内气体和血液的流动情况。该检查常分为以下两个阶段：第一阶段受检者吸入放射性气体，以扫描仪检测气体在整个气道和肺泡内的分布情况；第二阶段则将放射线物质注入静脉，以扫描仪检测其在肺血管内的分布情况。该检查对检测有无肺栓塞具有重要价值，亦可用于肺癌患者的术前评价。

血管造影可准确地显示肺脏的血液供给。以X线可检出的染料注入血管内，流经肺内动静脉时产生图像。血管造影检查最常用于疑有肺栓塞的患者，常可提示肺内异常扫描结果。肺动脉造影被认为是诊断和排除肺栓塞的确诊方法（金标准）。

胸腔穿刺术

胸腔穿刺时，可用注射器抽出胸腔积液（胸腔内异常积聚的液体）（见第44节），并用于分析检测。进行胸腔穿刺的两个主要理由为缓解肺组织受压所致的呼吸困难及获得胸液样本进行诊断性穿刺。

操作时，患者取舒适坐位，略向前倾，以双上肢作为支撑。消毒背部局部皮肤，进行局麻。然后在两肋骨之间刺入穿刺针，并用空针回抽液体。有时胸腔穿刺需在超声引导下进针。采集的胸液用于化学成分测定，视情况送细菌学和癌细胞检查。

如果胸腔内积聚大量的液体，可引起呼吸困难。抽出过多的液体，可使肺脏扩张，呼吸困难改善。胸腔穿刺时，亦可向胸腔内注入药物以预防液体再次积聚。

穿刺结束后，需进行胸部X线检查以证实被抽出的液量，了解原来被液体掩盖的肺野情况，判断有无穿刺并发症。

胸腔穿刺过程中和穿刺后的危险性极小。在肺复张达胸壁时，偶尔会出现疼痛。此外，有时患者会感觉有轻微的头痛和呼吸困难。其他可能的并发症，包括气胸，胸腔或胸壁出血，晕厥，感染，肝、脾刺伤，而气体意外进入血流（空气栓塞）为极其罕见的并发症。

胸膜针刺活检

当胸腔穿刺不能明确胸腔积液的原因或疑有肿瘤需要组织标本时，需要进行胸膜针刺活检。与胸腔穿刺一样，首先麻醉局部皮肤，用一大孔径穿刺针，采集少量胸膜组织送实试室进行有关肿瘤和结核的检查。胸膜活检对上述疾病诊断的正确率大约为85%～90%。其并发症与胸腔穿刺术相似。

支气管镜检查

支气管镜检查是一种用支气管镜直接观察咽和气道的检查方法。支气管镜末端的光源可使医生观察到肺内的支气管。

为直接观察气道，医师将一可曲性纤维光学支气管镜经患者鼻腔插入气道。圆圈图显示医师镜下所见的图象。

支气管镜检查对医生诊断和治疗某些疾病具有较大的帮助。可曲性支气管镜可用于清除分泌物、血液、脓液及异物等，向选定的支气管内注药，以及寻找出血部位。对疑有肺癌的患者，可用支气管镜检查气道并采取病变组织。对肺炎患者，当其他方法难以获得标本和检出病原体时，亦可进行支气管镜检查。对获取艾滋病及其他免疫缺陷患者的呼吸道标本特别有用。对病因为烧伤或吸入烟雾的患者，支气管镜检查有助于评价咽部和气道的受损情况。

支气管镜检查之前，患者应至少禁食禁饮4小时，适量给予镇静剂以消除紧张情绪，采用阿托品以减少操作过程中可能出现的喉痉挛和心率减慢的危险性。以麻醉剂喷雾麻醉鼻腔和咽喉部后，将可曲性支气管镜经鼻腔送入肺内支气管进行检查。

支气管肺泡灌洗是一种采集支气管镜无法窥视的小气道内标本的检查方法。将支气管镜嵌入小气道后，经支气管镜孔道内注入生理盐水，然后用支气管镜回抽获得混有细胞和细菌的液体。获得的液体，用于显微镜检查，有助于肺部癌性和感染性疾病的诊断；以该液体进行培养，对感染性疾病患者的诊断价值更大。支气管肺泡灌洗亦可用于治疗肺泡蛋白沉着症（见第40节）及其他疾病。

经支气管肺活检是采用活检钳穿过支气管壁而获得肺组织标本的检查手段。操作时，通过支气管镜孔道将活检钳送入，然后穿过小气道管壁而进入肺内病灶采集组织标本。为准确穿刺入肺内病灶，可用X线透视进行介导，以降低刺伤肺脏和发生气胸的危险。虽然经支气管肺活检可增加并发症的发生率，但它常能提供重要的诊断证据和评价患者能否进行手术治疗。

支气管镜检查后，应观察受检者数小时，对进行活检者尚需进行胸部X线检查了解有无并发症。

胸腔镜检查

胸腔镜检查是用一可窥视的管道（胸腔镜）观察肺和胸膜表面情况的检查方法。该法亦可用于治疗胸腔积液。

检查时，通常采用全身麻醉，然后在胸壁上作3个小切口，送入胸腔镜至胸膜腔内，空气随之进入胸腔，导致肺组织萎陷。除了可观察肺和胸膜表面外，亦可采取组织标本进行显微镜检查或通过胸腔镜向胸内注入药物以预防胸腔积液的复发。拔除胸腔镜后，应置入胸腔引流管排出检查过程中进入胸腔的气体，使萎陷肺组织复张。

胸腔镜检查的并发症与胸腔穿刺术和胸膜针刺活检术相似。但该法的创伤性较大，会留下一小的伤痕，并需要住院和全身麻醉。

纵隔镜检查

纵隔镜检查是用纵隔镜直接观察位于双肺之间的胸部组织（纵隔）。纵隔内有心脏、气管、食管、胸腺和淋巴结等组织器官。几乎所有纵隔镜检查的目的均是评价淋巴结肿大的原因或对肺癌患者转移程度进行胸部手术（剖胸术）前的评估。

纵隔镜检查应对患者采用全身麻醉后，在手术室内进行。在胸骨上切迹作一小切口，送入纵膈镜至胸内，观察纵膈内器官组织，采集病变组织进行必要的检查。

剖胸术

剖胸术是一种切开胸腔，暴露胸内器官，采集实验室检查标本，或治疗肺脏、心脏及大血管疾病的一种手术方法。

尽管剖胸术是评价肺部疾病的最佳方法，但因其属于大手术，较之其他方法应用为少。剖胸术通常用于经胸腔穿刺术，支气管镜检查，或纵隔镜检查等仍不能确诊的患者。由于可直接观察和选择性采集标本以及采取较大的组织标本，剖胸术对肺部疾病的确诊率达90%以上。

剖胸术是在手术室内对患者全身麻醉后，在其胸壁上作一切口，采取肺组织标本送显微镜检查。如需要在双肺采集标本，常需切开胸骨。必要时，可进行肺段、肺叶或全肺切除。

剖胸术后，应留置胸腔引流管，引流24～48小时，患者常需住院数天。

吸引术

应用吸引术可以获得气管和大支气管内的分泌物和细胞。吸引术通常用于获取显微镜检查所需的标本或帮助咳嗽无力患者清除呼吸道内分泌物。

操作时，将一较长而柔软的消毒塑料管的一端连接抽吸泵，另一端经鼻腔或口腔插入气管内，当其前端到达合适部位时，进行间断性吸引，每次持续时间2～5秒。对已建立人工气道（气管切开术）者，吸引管可经人工气道直接插入气管内。

第33节　急性呼吸窘迫综合征

急性呼吸窘迫综合征（又称为成人呼吸窘迫综合征）是由多种可致肺内液体积聚（肺水肿）的疾病介导的一种肺损伤。

急性呼吸窘迫综合征可发生于既往无肺部疾病的患者。尽管称为成人呼吸窘迫综合征，但亦可见于儿童患者。

【病因】

能直接或间接损伤肺组织的疾病，均可成为急性呼吸窘迫综合征的病因。大约1/3的患者是由严重的全身感染（败血症）所致。

当肺泡和肺毛细血管受损时，血中的有形成分和液体可漏出至肺泡之间的腔隙，最后可进入肺泡内。继之出现的炎症可导致瘢痕组织的形成，从而影响肺功能。

急性呼吸窘迫综合征的病因

·严重感染（败血症）

·肺炎

·严重低血压（休克）

·食物误吸

·反复输血

·吸入高浓度氧所致的肺损伤

·肺栓塞

·胸部损伤

·烧伤

·溺水

·心肺分流术（体外循环）

·胰腺炎

·药物过量，如海洛因、美沙酮、丙氧芬及阿司匹林等

【症状和诊断】

急性呼吸窘迫综合征通常发生于原发疾病或损伤起病后24～48小时以内。最初的症状为气促，伴有呼吸浅快，听诊时可闻及肺部湿啰音或哮鸣音。由于血氧含量低下，患者皮肤可呈花斑状或青紫，以及其他器官如心、脑的功能异常。

动脉血气分析示血氧含量降低，胸部X线检查可见肺泡内积液。因心力衰竭可引起上述改变，应作进一步检查予以鉴别。

【并发症和预后】

由于氧供不足，急性呼吸窘迫综合征患者可于起病后不久，数天或数周后病情未得缓解时出现其他器官的并发症。缺氧时间过长可引起严重的并发症，如肾功能衰竭。如未获及时治疗，90%的患者可因严重缺氧而死亡。经适当的治疗，重症急性呼吸窘迫综合征患者的生存率可达50%。

由于急性呼吸窘迫综合征患者防御肺部感染的能力低下，在其患病过程中常常出现细菌性肺炎。

【治疗】

急性呼吸窘迫综合征的患者通常应收入监护病房治疗。氧气疗法对纠正低氧血症极为重要。如果面罩给氧不能纠正低氧血症，则必须使用呼吸机。呼吸机经导管与患者鼻腔、口腔或气管相连，在压力的作用下送入氧气，并使其进入血液中。应注意调节呼吸机送气压力，以防止小气道和肺泡塌陷，并确保吸入气氧浓度不会过高，因为过高浓度的氧气可损伤肺组织而导致病情恶化。

其他支持治疗，如静脉输液或输血等，亦十分重要，因为脱水或营养不良可导致多数器官功能丧失。其他的治疗应视引起急性呼吸窘迫综合征的基础疾病而定，如感染者选用抗生素控制感染。

对治疗起效迅速的患者可完全恢复，几乎无后遗症。长期进行呼吸机通气的患者可能形成肺组织瘢痕，脱机数月后肺内瘢痕可减轻。

第34节　肺栓塞

栓子通常为血凝块（血栓），亦可为脂肪、羊水、骨髓、肿瘤碎片或气体进入血流引起血管阻塞。肺栓塞是栓子所致的肺动脉突然阻塞。

易于形成血凝块的因素

静脉血凝块形成的原因尚不明确，但有较多明显的诱发因素，包括：

·手术

·长期卧床或缺乏活动（如坐长途汽车或飞机旅行）

·脑卒中

·心脏病

·肥胖症

·髋或腿部骨折

·高凝状态（如某些肿瘤、口服避孕药、先天性血凝抑制因子缺乏症

通常未阻塞的动脉可输送足够的血液至受损区域的肺组织，以避免其发生坏死。然而，当较大的肺血管被阻塞或患者已有基础肺部疾病时，血液供给就不足以防止组织坏死。大约10%的肺栓塞患者发生肺组织坏死，称为肺梗塞。

如果机体能将小血凝块迅速清除，则受损将降至最轻的程度。大血凝块需要较长时间方能分解，所致损伤较为严重，甚或引起突然死亡。

【病因】

肺内栓子以血凝块最多见，通常来源于腿部和盆腔静脉（见第30节）。在血流减慢或停止，如长时间保持一种体位不动时，即可形成血凝块，当其恢复活动时，血凝块破裂松动。较少见的情况下，血凝块可在上肢静脉或右心内形成。一旦静脉内血凝块游离进入血流，即可随之到达肺脏。

发生骨折后，从骨髓逸出而进入血流的脂肪可形成栓子。分娩过程中，羊水亦可形成栓子。脂肪和羊水栓子均较少见，它们通常栓塞较小的肺血管，如肺小动脉和毛细血管；但若较多的肺小血管发生阻塞，将导致急性呼吸窘迫综合征。

【症状】

小栓子栓塞可不出现任何症状，但大多数可引起呼吸困难。假如不发生肺梗死，呼吸困难可能是唯一的症状。患者有焦虑、烦躁不安及呼吸加快，并可有胸部刺痛感，深呼吸引起疼痛加剧，称为胸膜炎胸痛。

一些患者的首发症状可能为轻微头痛，软弱无力，或惊厥，这是由于心脏功能突然降低，引起大脑和其他器官血供不足所致。亦可发生心律失常。大的肺血管栓塞者可出现皮肤青紫（发绀）和突然死亡。

肺梗死患者可出现咳嗽、血痰、呼吸时胸部锐痛以及发热等。肺栓塞的症状一般出现较快，但肺梗死的症状常在数小时后出现。肺梗死的症状通常持续数天，但逐渐减轻。

反复发生小区域肺栓塞的患者，表现为慢性呼吸困难，踝部和腿部水肿，软弱无力，在数周、数月或数年内逐渐加重。

【诊断】

根据患者的症状和诱发因素可作出初步诊断。以下检查有助于明确诊断。

胸部X线检查可显示血管栓塞后的细微改变及肺梗死征象。但胸部X线检查结果通常无异常，即使存在异常改变，亦极少能确诊肺栓塞。

心电图可出现异常变化，但常属暂时性，对肺栓塞的诊断仅具有辅助价值。

肺灌注扫描，常被选用。以小剂量放射性物质经静脉注入后，运行到肺内，可显示肺脏的血液供给（灌注）情况。血液供给异常的肺组织内无放射性物质，扫描时显示为黑色。扫描结果正常提示无明显的肺血管阻塞，但结果异常亦可为肺栓塞以外的其他原因所致。

通常肺灌注扫描和肺通气扫描同时进行。患者吸入含有损害性低的放射性示踪剂的气体，使其分布于所有的肺泡内，用扫描器即可检查正在进行氧气交换的肺组织。通过与肺灌注扫描的图像进行比较，通常能确定有无肺栓塞，即肺栓塞区域的通气正常而灌注降低。

肺动脉造影是诊断肺栓塞最准确的方法，但具有一定的危险，并较其他方法更易引起不适。不透X线的染料注入后随血流进入肺动脉，进行X线检查，即可检出肺动脉阻塞。

其他检查亦应进行，以发现栓子形成的最初部位。

【预后】

肺栓塞患者的预后取决于栓子的大小，被栓塞肺动脉的大小和数量，以及患者的全身情况。伴有心、肺基础疾病者，栓塞所致的危险较大。心、肺功能正常者，发生肺栓塞后常能成活，除非其栓子导致半数以上的肺血管阻塞。致死性肺栓塞患者通常在起病1～2小时内死亡。

未经治疗的肺栓塞患者，约有半数将发生再次栓塞。反复栓塞者中，约半数发生死亡。采用抗凝药物治疗可使复发率降至1/20。

【预防】

对易发生肺栓塞的高危人群，应采取措施预防其静脉血凝块的形成。对术后患者（尤其年龄较长者），应穿弹力袜，进行腿部锻炼，下床积极活动尽可能减少血凝块形成的危险。腿部压力袜，能保持血液流动，减少下肢血栓的形成，从而降低肺栓塞的发生。

预防术后下肢血栓形成最常用的方法是应用肝素（一种抗凝剂），即术前及术后7天内采用小剂量肝素皮下注射。由于肝素可引起出血和延缓伤口愈合，故仅用于有血凝块形成高危因素的患者，包括心脏功能衰竭和休克、慢性肺部疾病、肥胖症，以及曾发生血栓形成者。对于脊髓和脑部手术者，出血将危及生命，故不宜使用肝素。具有肺栓塞高危因素的住院患者，即使不需手术治疗，也应采用肝素治疗。

右旋糖酐可预防血液凝固，但必须静脉注射。与肝素一样，亦可引起出血。对某些极易发生血栓的手术，如髋部骨折复位和关节置换术，可用华法林口服，疗程为数周或数月。

【治疗】

肺栓塞的治疗以氧疗开始，必要时可使用止痛剂。肝素等抗凝剂可预防血栓增大和形成新的血栓。肝素静脉注射后，起效迅速，必须仔细调节使用剂量。华法林的抗凝作用，起效缓慢，作为次选药物。由于华法林口服有效，适用于长期用药。以肝素和华法林合用5～7天，经血液检查华法林已经起效时，即可采用华法林单独治疗。

抗凝治疗的疗程取决于患者的病情，肺栓塞由暂时性诱发因素（如手术）所致者，维持治疗2～3月，如诱发因素长期存在，疗程通常为3～6月，但有时需无限期延长。使用华法林的患者应定期进行血液检查，根据结果调整用药剂量。

对有死亡危险的肺栓塞患者，可考虑采用溶栓疗法和手术治疗。血栓溶解剂（可破坏血凝块的药物），如链激酶、尿激酶或组织纤维蛋白溶酶原激活剂等，具有一定的治疗作用。对于术后10天以内、妊娠、近期脑卒中及有严重出血倾向的患者，不宜应用。肺血栓切除术（从肺动脉内取出血栓），可挽救严重栓塞患者的生命。

如果在采用各种预防措施后，栓塞再次发生，以及抗凝剂引起明显的出血时，可在流向右心的腿部和盆腔大静脉内放置滤网，可以预防腿部和盆腔静脉内形成的血栓进入肺动脉。

第35节　支气管炎

支气管炎是支气管的炎症性疾病，通常由于感染所致。

支气管炎通常较轻，可完全恢复。但发生于原有心、肺慢性疾病者或老年患者，则可相当严重。

【病因】

感染性支气管炎一般发生于冬季，可由病毒、细菌、肺炎支原体和衣原体所引起。吸烟者及慢性肺和气道疾患者，由于其气道清除功能降低，可反复发生感染。反复感染与慢性鼻窦炎、支气管扩张症、变态反应等有关，儿童患者尚可与扁桃体和增殖腺肥大有关。

刺激性支气管炎的诱发因素包括：多种粉尘；强酸、氨、有机溶剂、氯气、硫化氢、二氧化硫和溴形成的烟雾；大气污染物质臭氧和二氧化氮；烟草及其他烟雾。

【症状和诊断】

感染性支气管炎常以感冒症状起病：流涕，疲倦，畏寒，背部和肌肉疼痛，轻微发热以及咽喉疼痛等。开始咳嗽通常表示存在支气管炎。初期为干咳，1～2天后可有少量白色或黄色痰液。继后，患者可咳出较多的黄色或绿色痰液。严重支气管炎患者可发热3～5天，此后大多数症状开始缓解，但咳嗽可持续数周。如果发生气道阻塞，患者可出现呼吸困难，通常在咳嗽后可闻及哮鸣音。亦可发展为肺炎。

根据临床表现，尤其是咳痰的性状，一般可作出支气管炎的诊断。如果症状持续存在，则需进行胸部X线检查，以确定是否合并肺炎。

【治疗】

成人患者可应用阿司匹林或醋氨酚以退热和减轻全身症状，但儿童患者则只能使用醋氨酚。应注意休息和饮用大量液体。

对细菌感染（咳黄色或绿色痰及高热）所致者及有基础肺部疾病的患者，常需使用抗生素治疗。成人患者可选用甲氧苄啶-磺胺甲唑、四环素或氨苄西林。对疑为肺炎支原体感染者，应选用红霉素治疗。儿童患者可选用阿莫西林。对病毒所致的感染，抗生素无效。

对严重支气管炎患者或症状持续存在及反复发作的患者，应进行痰液培养和药物敏感试验，根据结果选择抗生素。

第36节　支气管扩张症和肺不张

支气管扩张症和肺不张均是由于呼吸道结构受到破坏所致。支气管扩张症患者，其支气管（气管远端的气道）受到破坏。肺不张患者，由于肺内含气量减少，出现部分肺组织收缩。

支气管扩张症

支气管扩张症是支气管壁受损后发生的不可逆性增粗（扩张）。

支气管扩张症不是一种独立的疾病，多种直接或间接影响支气管壁防御功能的疾病均可导致支气管扩张症。支气管扩张症可以呈弥散性，亦可仅有一二处病灶。通常情况下，支气管扩张发生于中等大小的支气管，其下更小的支气管则形成瘢痕而闭塞。有时较大的支气管亦可受累，见于过敏性支气管肺曲霉病，后者为机体对曲霉菌产生的过敏反应所致（见第39节）。

正常情况下，支气管壁可分为数层，在气道不同的部位，各层的厚度和成分均有差异。最内层（粘膜）及其下的组织（粘膜下层）所含的细胞，可保护气道和肺组织免受有害物质的损伤。这些细胞包括粘液分泌细胞、纤毛细胞（其表面的纤毛可清除气道内的颗粒物质和粘液），及其他细胞（参与免疫反应及其他防御机制的细胞）。弹力和肌肉纤维及软骨层等气道结构，具有调节气道口径的作用。血管和淋巴样组织具有气道营养和防御作用。

支气管扩张部位的支气管壁存在慢性炎症而遭到破坏，纤毛细胞受损或消失，粘液分泌增多。此外，支气管壁的正常张力丧失：受累支气管变得更大而松弛，向外突出，或形成囊状。粘液分泌增多有利于细菌滋生，常可阻塞支气管，导致感染性分泌物积聚而进一步损害支气管壁。炎症亦可扩展至肺泡，引起支气管肺炎，瘢痕形成，以及具有功能的肺组织减少。严重患者，肺内瘢痕形成和血管减少最终可加重心脏负担。此外，支气管壁的炎症和血管增多又可引起咯血。受累的气道闭塞将导致血氧含量异常降低。

许多病因可导致支气管扩张。最常见的原因为感染（慢性或反复发生的感染）。免疫功能异常，可引起支气管结构或纤毛清除粘液功能受损，以及支气管阻塞等机械因素，导致患者易于感染而发生支气管扩张。少数患者可因吸入有毒物质损害支气管壁而发病。

支气管扩张示意图

支气管扩张的诱因

呼吸道感染

麻疹

·百日咳

·腺病毒感染

·细菌感染，如克雷白杆菌、葡萄球菌，或假单孢菌流感

·结核病

·真菌感染

·支原体感染

·支气管阻塞

·异物吸入

·淋巴结肿大

·肺部肿瘤

·粘液栓塞

·吸入性损伤

·有毒烟雾、气体或粉尘的损伤

·胃酸和食物的误吸 遗传性疾病

·囊性纤维化

·纤毛运动障碍，包括卡塔格纳综合征

·α1-抗胰蛋白酶缺乏症

免疫功能异常

免疫球蛋白缺乏综合征

·白细胞功能异常

·补体缺乏症

·自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎

其他疾病

药物滥用，如海洛因滥用

·人类免疫缺陷病毒(HIV)感染

·杨氏综合征(阻塞性精子缺乏症）

·马方综合征

【症状和诊断】

尽管支气管扩张症可发生于任何年龄，但常发生于青少年。其症状有时在疾病晚期开始出现，甚或不出现症状。症状通常在呼吸道感染后出现，并随时间推移而逐渐加重。大多数患者具有长期咳嗽和咳痰，咳痰的量和性状取决于病情轻重及是否合并感染。咳嗽通常发生于早晨和晚上，咯血为常见症状，也可为首发或唯一的症状。

反复发生的肺炎亦可能是支气管扩张所致。弥漫性支气管扩张的患者可出现喘息和呼吸困难；亦可合并慢性支气管炎、肺气肿或哮喘。极其严重者，常见于不发达国家，可导致心脏负担加重，甚或心脏功能衰竭而发生足和下肢水肿、腹水、呼吸困难加重（尤其在卧位时）。

根据患者的症状和相关疾病的表现，可作出支气管扩张症的初步诊断。然而，尚需进行X线检查以明确诊断和判断病变的部位和程度。常规胸部X线检查结果可无异常，但有时可发现支气管扩张所致的肺部改变。CT通常可确定诊断，对确定需手术治疗者的病变范围，具有特别的价值。

一旦作出支气管扩张症的诊断，常需进行有关其病因的各种检查，包括血中免疫球蛋白水平测定，汗液内盐分测定（囊性纤维化者出现异常），以及鼻腔、支气管检查，有纤毛结构和功能异常者尚应进行精液检查。如支气管扩张局限于一个肺叶或肺段，常需进行纤维光学支气管镜检查以确定是否存在异物吸入或肿瘤病灶。其他检查有助于基础疾病的诊断，如过敏性支气管肺曲霉病。

【预防】

针对麻疹和百日咳的儿童免疫有助于减少支气管扩张症。每年接种流感疫苗可预防流感所致的阻塞性病变。肺炎疫苗可预防特定类型的肺炎及其严重并发症。对感染（如肺炎和结核）患者，早期应用抗生素治疗可预防支气管扩张或降低其严重程度。免疫球蛋白缺乏者，应用免疫球蛋白可预防复杂的反复感染。适当应用抗炎药物，如皮质激素，尤其对过敏性支气管肺曲霉病患者，可预防支气管受损而避免发生支气管扩张症。

避免吸入有毒浓烟、气体、烟雾（包括烟草烟雾），及有害粉尘（如硅和石棉），亦可预防支气管扩张或降低其严重程度。对气道异物吸入患者应进行仔细检查，避免药物和酒精过量，积极治疗神经疾病（如意识障碍）、胃肠道症状（如吞咽困难、反胃或进食后咳嗽）。同样，睡眠时不应在口腔或鼻腔内使用油性滴剂或矿物油，因可被吸入肺内。在出现严重损害之前，可行支气管镜检查以确定和治疗支气管阻塞。

【治疗】

抑制咳嗽的药物可使病情加重，一般不宜使用。具有较多分泌物的患者，每天进行数次体位引流和胸部叩击有助于排出粘液，对治疗支气管扩张症具有重要价值。

应采用抗生素控制感染。有时需长期使用抗生素，以预防感染的反复发作。亦可给予抗炎药物，如皮质激素和粘液溶解剂（可使脓液和粘液稀薄的药物）。如果血氧含量较低，给予氧疗有助于预防并发症，如肺心病（继发于肺部疾病的心脏病）。对心力衰竭者，给予利尿剂可消除水肿。对有喘息和呼吸困难者，支气管扩张剂有一定治疗作用。

极少数患者可进行肺组织部分切除，该法仅适用于病灶局限于一侧肺脏者，最好是局限于一个肺叶或肺段的患者。经治疗而反复感染或大量咯血的患者，可考虑手术。有时，可有意阻塞出血的支气管而予以控制。

肺不张

肺不张是指部分肺组织无气而收缩的状态。

肺不张的主要原因为支气管或一侧主支气管阻塞。较小的气道亦可发生阻塞。粘液栓子、肿瘤，异物吸入至支气管等，均可造成阻塞。支气管受管外肿瘤或肿大淋巴结的压迫，亦可引起阻塞。当阻塞发生后，肺泡内的气体被吸收入血，引起肺泡皱缩和回缩。萎陷的肺组织内通常充满血液细胞、血浆和粘液，并发生感染。

手术后，特别是胸部和腹部手术，呼吸常常变浅，肺脏下部常不能有效地扩张。手术及其他引起呼吸变浅的因素均可导致肺不张。

中叶综合征，一种长时间的肺不张。右肺中叶的收缩，通常为肿瘤或肿大淋巴结压迫支气管所致，但有时并无支气管受压。阻塞、收缩的肺组织可发生肺炎，且难以完全控制，将导致慢性炎症、瘢痕形成以及支气管扩张。

加速性肺不张，发生于喷气式战斗机驾驶员，高速飞行产生的高压使小气道关闭，导致肺泡萎陷。

片状或弥漫性微小肺不张，见于肺表面活性物质受损的患者。肺表面活性物质覆盖于肺泡内面，降低肺泡表面张力，具有防止肺泡萎陷的作用。早产儿可因肺表面活性物质的缺乏而发生新生儿呼吸窘迫综合征。过度氧疗，严重全身感染（败血症），及其他多种损伤肺泡衬面的因素，均可导致成人微小肺不张。

【症状和诊断】

肺不张缓慢发生者，仅产生轻微呼吸困难。中叶综合征患者可完全无症状，但多数患者存在干咳。

如果较大区域的肺组织迅速发生不张，患者可出现发绀或苍白，患侧锐痛和极度呼吸困难。如果并发感染，则可出现发热和心率增快；此外，尚可导致严重低血压（休克）。

根据患者的症状和体检所见，可疑诊为肺不张。胸部X线检查显示局部肺组织无气体，则可确定诊断。CT或纤维光学支气管镜检查可探查支气管阻塞的原因。

【预后和治疗】

术后患者应采取预防肺不张的各种措施。尽管吸烟者发生肺不张的危险性较高，但如在术前停止吸烟6～8周可降低其危险性。术后，应鼓励患者进行深呼吸，定期咳嗽，尽可能早期活动。借助于呼吸装置和运动有一定的帮助。

具有引起长期呼吸变浅的胸廓异常或神经疾病者，使用机械装置辅助呼吸，有一定益处。机器可供给肺脏呼气末持续的压力，从而防止气道塌陷。

对突然而广泛的肺不张，其主要的治疗是处理基础疾病。如通过咳嗽或气道吸引不能解除气道阻塞，常可通过支气管镜检查予以解除。对各种感染，应采用抗生素治疗。长时间的肺不张患者，由于常常存在顽固性感染，亦常需抗生素治疗。少数患者，反复或持续性感染可导致病变肺组织排出，产生功能障碍和明显出血。如果气道为肿瘤所阻塞，采用外科手术或其他方法减轻阻塞程度可预防肺不张进行性加重和反复发生阻塞性肺炎。

第37节　阻塞性气道疾病

空气经口腔和鼻腔进入体内后，将通过咽部进入一系列管道的开口（喉）和管道（气管），然后进入两支主支气管（分别供给一侧肺脏）。左右主支气管在进入肺脏深部之前反复分支形成细支气管。细支气管最终传送气体进出肺泡，完成氧气和二氧化碳的交换（见第31节）。

支气管和细支气管是具有肌肉管壁的管道结构，其内面的粘膜含有少数分泌粘液的细胞。支气管壁的其他细胞存在三种主要的特异性表面受体，可感觉有无物质存在以刺激深部肌肉收缩和舒张。当β-肾上腺素能受体兴奋，引起肌肉松弛，使气道变大，气体易于进出。用乙酰胆碱兴奋胆碱能受体以及用神经激肽兴奋肽类受体可致肌肉收缩，使气道狭窄和气体进出困难。

气道阻塞可为可逆性或不可逆性。哮喘患者的气道阻塞，常为可逆性；由慢性支气管炎所致的慢性阻塞性肺病，其气道阻塞具有部分可逆性；由肺气肿所致的慢性阻塞性肺病，存在不可逆性气道阻塞。

哮喘

哮喘是一种存在气道狭窄的疾病，由某些炎性刺激产生的气道高反应性所致，其气道狭窄具有可逆性。

在美国，哮喘患者大约有1000万，而且愈来愈普遍。1982-1992年期间，哮喘患者增加了42%。病情似乎也逐渐加重，更多的患者需要住院治疗。1982-1992年期间，美国哮喘的死亡率增加了35%。

【病因】

哮喘患者，其气道狭窄可继发于多种刺激反应，但这类刺激对正常肺内气道并不产生影响。许多刺激可诱发气道狭窄，如花粉、尘螨、动物皮毛、烟雾、冷空气及运动等。哮喘发作时，支气管平滑肌收缩，导致支气管痉挛，炎症导致气道水肿以及粘液分泌增多等，均可造成气道口径缩小（称为支气管收缩）；气道狭窄后，呼气和吸气均更加费力。

气道的一些细胞，特别是肥大细胞，被认为与气道狭窄的发生有关。整个气道的肥大细胞可释放组胺和白三烯等介质，导致平滑肌收缩，粘液分泌增加，和白细胞向病灶趋化。某些物质亦可刺激肥大细胞释放介质，如花粉、尘螨或动物皮毛。然而，无特定过敏原的人群亦常罹患哮喘及出现哮喘严重发作。哮喘患者活动或呼吸冷空气时，可发生相似的反应。精神紧张和焦虑亦可促使肥大细胞释放组胺和白三烯。哮喘患者的气道内常有的嗜酸性细胞，亦可释放介质，包括白三烯和其他物质，导致气道狭窄。

哮喘发作时，平滑肌痉挛导致气道狭窄。粘膜发生炎性水肿、粘液分泌增多，进一步加重气道狭窄。

【症状和并发症】

哮喘发作的频率和程度差异较大。有些哮喘患者大多数时间无症状，偶尔有短暂而轻微的呼吸困难。另一部分患者则大多数时间存在咳嗽和喘息，并在病毒感染、运动、接触过敏原或刺激物后出现严重发作。大哭或大笑亦可引起症状复发。

哮喘可突然发病，出现喘息、咳嗽及呼吸困难。患者呼气时，哮鸣特别明显。有时，哮喘亦可缓慢发病而逐渐加重。在这两种情况下，患者通常首先感到呼吸困难，咳嗽，或胸部紧缩感。发作时间可持续数分钟，亦可数小时或数天。胸部或颈部发痒可能是一个较早期的症状，特别是儿童患者。有些患者以夜间或运动时干咳为唯一的症状。

哮喘发作期间，呼吸困难可较为严重，使患者产生焦虑感。患者本能地采取前倾坐位，使用颈部和胸部肌肉辅助呼吸，但仍感气促。呼吸活动的增加和焦虑常引起出汗。

发作极为严重的患者仅能说出数个单词，就必须停止讲话，进行呼吸。此外，由于几乎无气体进出肺脏，哮鸣音可以消失；由于严重缺氧，患者出现精神失常、嗜睡、皮肤青紫（发绀），必须进行紧急处理。即使是严重发作的患者，亦可以完全恢复。

少数情况下，部分肺泡发生破裂，空气漏出并积聚在胸腔（覆盖肺脏表面两层胸膜之间的腔隙）和胸内器官的周围，导致呼吸困难加重。

【诊断】

哮喘的诊断主要依据患者的典型表现。数小时或数天内进行反复肺通气检查，如结果提示气道狭窄可以改善和逆转，则可确定诊断。对首次检查无气道狭窄的患者，可让其吸入小剂量（低于可影响正常人的剂量）的支气管收缩剂，如果吸入后患者发生气道狭窄，则可作出哮喘的诊断。

亦可用肺量计评价气道阻塞程度和治疗反应。一种小的峰速仪可检查最大呼气流速（呼气的最快速率），患者通常可用该法在家中监测哮喘的严重程度。一般情况下，最大呼气流速在早上4～6时最低，在下午4时最高。如果不同时间患者最大呼气流速的变化超过15%～20%，提示为轻至中度哮喘发作。

引起哮喘发作的诱因，通常较难确定。皮肤过敏试验有助于确定介导哮喘发作的过敏原，但该法所检出的致皮肤过敏物质，可能并非是促发哮喘的过敏原，仍需观察患者接触该过敏原后，能否诱发哮喘发作。如果疑有特定的过敏原，测定血中针对该过敏原的抗体水平，则可以确定其敏感程度。

如果诊断哮喘的依据不够或需要确定哮喘的诱发因素时，可进行支气管激发试验。由于该法可促发气道狭窄，因此具有诱发哮喘严重发作的危险。首先，检查者用肺量仪测定患者的第1秒最大用力呼气量（FEV1）；然后，让患者吸入稀释的过敏原溶液，吸入15～20分钟后，再次进行肺量仪检测。如果吸入过敏原后，FEV1值降低20%以上，则可确定该过敏原可诱发哮喘。

对运动性哮喘患者，可在踏板或固定的自行车运动前后测定FEV1值。如果运动后FEV1值降低15%以上，提示患者的哮喘可为运动所诱发。

【预防和治疗】

如果哮喘诱因明确并得以避免，则可预防哮喘发作。对运动性哮喘患者，在活动前用药可避免发作。

大多数患者采用药物治疗后，可过着相对正常的生活。控制哮喘发作的急救措施与预防发作的维持治疗有一定的差异。

β-肾上腺素能受体激动剂是缓解哮喘发作和预防运动性哮喘的最佳药物。支气管扩张剂刺激β-肾上腺素能受体使支气管扩张。对全部β-肾上腺素能受体均有影响的支气管扩张剂，如肾上腺素，可引起心率加快、不安、头痛及肌肉震颤等副作用。主要作用于β2-肾上腺素能受体（存在于肺组织细胞）的支气管扩张剂，如舒喘宁，其副作用则轻微。

大多数支气管扩张剂在数分钟内起效，但维持时间仅为4～6小时。已有新的长效支气管扩张剂问世，但是由于它们不能迅速起效，多用于预防而非控制发作。支气管扩张剂经口服、注射或吸入均可发挥高效。吸入疗法可使药物直接到达气道内，故起效迅速，但当严重气道阻塞时药物则无法进入气道。支气管扩张剂经口服或注射可以到达阻塞的气道，但更易引起副作用，且起效较慢。

当哮喘患者需要大于推荐剂量的β-肾上腺素能受体激动剂治疗时，应到医院就诊。过量使用该类药物具有极大的危险。患者需要连续用药提示支气管痉挛严重，可诱发呼吸衰竭和死亡。

茶碱是另一类支气管扩张药物。口服茶碱有多种剂型，包括短效的片剂、糖浆和长效的缓释胶囊和片剂。对严重发作者，可静脉使用茶碱。

对使用茶碱的患者，应密切监测其血中茶碱水平，因为血中药物浓度过低时效果不佳，过高则可引起危及生命的心律失常或心脏病发作。哮喘患者首次应用茶碱时，可出现轻微恶心和震颤。在患者适应后，恶心和震颤可消失。使用大剂量时，可引起频繁心动过速和心悸，以及失眠、焦虑、呕吐和心脏病发作。

皮质类固醇通过阻断炎症反应，可显著减轻患者的症状。如果长期用药，通过降低气道对各种刺激的敏感性，则可逐渐减少哮喘的发作次数。

然而，长期口服或注射皮质类固醇可致伤口难以愈合，儿童生长发育迟缓，骨钙丢失，胃出血，白内障，血糖升高，饥饿，体重增加以及精神障碍。对严重的哮喘发作，一般可口服或注射皮质类固醇1～2周。对需长期用药者，通常给予皮质类固醇吸入，因为该法可使肺内的药物浓度比机体其他部位高50倍；在其他方法治疗无效时，开始考虑选用皮质类固醇长期口服疗法。

色甘酸钠（cromolyn)和奈多罗米（nedocromil）可抑制肥大细胞释放炎性物质，缓解气道收缩。它们对预防哮喘发作有效，但不能控制哮喘发作。对儿童哮喘和运动性哮喘，效果尤佳。色苷酸钠和奈多罗米使用非常安全，但其价格较贵，即使在患者无症状期间亦必须定期规律用药。

抗胆碱能药物如阿托品和溴化异丙托品等，可阻断乙酰胆碱所致的支气管平滑肌收缩和粘液分泌亢进。对已用b2-肾上腺素能受体激动剂的患者，该类药物可使其支气管进一步扩张。然而，它们对哮喘的治疗仅具辅助效果。

哮喘发作的治疗

哮喘发作的治疗是尽可能快地使气道通畅。大多数预防用药均可用于控制发作，但需加大剂量和改变给药途径。可用手控吸入器给予β-肾上腺素能受体激动剂，当呼吸困难严重时，尚可用雾化器给药。雾化器可使空气或氧气在压力的推动下经过药液，产生气雾而吸入。雾化器可持续产生气雾，故不需患者进行呼吸配合。对哮喘发作治疗作用较差的方法有皮下注射肾上腺素或博利康尼以及静脉输注氨茶碱。重症及其他方法治疗无效的哮喘患者，应考虑皮质类固醇静脉注射治疗。

由于重症哮喘患者常有低氧血症，在接受其他治疗的同时，应给予氧疗。对有脱水征象者，应静脉补液。对疑有感染者，应给予抗生素治疗。

在重症患者的治疗期间，应检查患者血中的氧和二氧化碳水平，用肺量计和峰速仪检测肺功能，以及胸部X线检查。对使用β-肾上腺素能受体激动剂和氨茶碱治疗后肺功能无明显改善或有严重的低氧血症或高碳酸血症的哮喘患者，应住院治疗。极严重的哮喘患者需要应用呼吸机辅助呼吸。

哮喘的长期治疗

β-肾上腺素能受体激动剂吸入是最常用而有效的哮喘治疗方法之一。大多使用定量吸入器，其内的压力可定量地将药物形成雾状。对使用定量吸入器有困难的患者，可使用储雾器。使用任何吸入器，均需采用适当的操作方法；如果使用不当，药物则不能到达气道。患者频繁使用气雾剂，提示其存在危及生命的哮喘；过量使用气雾剂亦可产生副作用，如心律失常等。

·避免哮喘发作的常见原因

最常见的室内致敏原为尘螨、羽毛、蟑螂及动物皮毛。任何避免接触上述物质的方法均可减少哮喘发作的次数和程度。通过移走壁毯和夏季用空调保持相对低的湿度（最好低于50％）可减少接触尘螨的机会。同样，使用特殊的枕头和褥垫亦可降低接触尘螨的机会。不喂养猫和狗可明显减少动物皮毛。

刺激性气味如香烟烟雾，亦应避免。有些哮喘患者，阿司匹林及其他非类固醇抗炎药可诱发哮喘。酒石黄、某些药片或食物中使用的黄色物质，亦可诱发哮喘。哮喘患者在色拉店就餐或饮用啤酒或红酒后，其内的亚硫酸盐（通常作为食物防腐剂）可诱发哮喘。

定量吸入器的使用步骤

1．摇动吸入器

2．呼气1～2秒钟

3．将吸入器放入口腔，开始缓慢呼吸

4．在吸气开始时，在吸入器顶部加压

5．继续吸气直到肺完全扩张（需时3～6秒钟）

6.屏住呼吸4～6秒钟

7．呼气，5～7分钟后重复一次

如单用定量吸入器4～6周，仍不能控制症状，则需加用色甘酸钠或吸入皮质类固醇。如果症状持续存在，尤其在夜间，需加用茶碱口服。

慢性阻塞性肺病

慢性阻塞性肺病（COPD）是由肺气肿或慢性支气管炎所致的持续性气道阻塞。

肺气肿是肺泡壁的破坏和肺泡扩大。慢性支气管炎的特征是持续性咳嗽和咳痰，并能除外其他已知疾病如肺癌所致者。慢性支气管炎患者，支气管腺体增大，粘液分泌亢进。

在引起慢性阻塞性肺病患者气道阻塞的两种原因中，肺气肿占第一位。正常情况下，肺泡簇与小气道（细支气管）相连，形成固定的结构并保持气道开放。肺气肿时，肺泡壁被毁损，导致细支气管的支撑结构丧失，呼气时细支气管出现塌陷。因此，肺气肿的气流狭窄是器质性和永久性的改变。气流阻塞的第二位原因是慢性支气管炎的小气道炎症。慢性支气管炎患者存在小气道壁瘢痕形成、肿胀，以及由粘液和平滑肌收缩造成的支气管部分狭窄。水肿、粘液阻塞以及平滑肌痉挛的程度随时间而改变，并可经支气管扩张剂治疗而好转。这种气流阻塞具有部分可逆性。

在美国，大约1400万人罹患慢性阻塞性肺病。慢性阻塞性肺病是第2位造成劳动力丧失的原因，仅次于心脏疾病，并是第4位最常见的死亡原因。慢性阻塞性肺病死亡者，90%以上的年龄在55岁以上。慢性阻塞性肺病，男性比女性更多见，其对生命的威胁，以男性为大，白种人大于非白种人，蓝领工人大于白领工人。

在一些家族成员中，较易发生慢性阻塞性肺病，提示该病可能具有遗传倾向。在存在化学物质或非危险性粉尘污染的环境中工作，可增加慢性阻塞性肺病发病的危险。此外，吸烟较职业的危险性更大。

大约10%～15%的吸烟者发生慢性阻塞性肺病。用烟斗吸烟或吸雪茄者，其发病率高于不吸烟者，但低于吸纸烟者。慢性支气管炎和肺气肿的死亡率，吸纸烟者明显高于不吸烟者。随年龄的增长，吸烟者肺功能丧失的速度明显大于不吸烟者。吸烟越多者，肺功能丧失越严重。

【病因】

各种刺激均可致肺泡炎症。如果炎症持续存在，则可导致明显的损害。白细胞积聚于炎症的肺泡区域并释放各种酶（特别是中性白细胞弹性蛋白酶）损伤肺泡壁的结缔组织。吸烟可破坏气道内毛发样细胞（纤毛）导致肺脏防御功能进一步受损，因正常纤毛可将粘液输送到口腔并帮助排出有毒物质。

机体产生的一种蛋白，α1抗胰蛋白酶，具有防止中性白细胞弹性蛋白酶破坏肺泡的作用。少数遗传性疾病患者，由于其体内仅有少量或无α1抗胰蛋白酶，可在中年前期发生肺气肿，吸烟者尤为严重。

各种类型的慢性阻塞性肺病均导致气体潴留于肺内，肺泡壁毛细血管数减少，从而造成肺泡和血液之间氧和二氧化碳交换功能受损。在疾病早期，血氧含量降低，而二氧化碳水平维持正常；在疾病晚期，血氧含量进一步降低，并出现二氧化碳水平升高。

【症状】

慢性阻塞性肺病的最早期症状，可发生于吸烟后5～10年，包括咳嗽和粘液痰增多，并逐减加重。咳嗽一般较轻微，常被吸烟者视为"正常"。感冒后，病变常常延及肺部，出现黄色或绿色脓痰。随年龄的增长，发作逐渐频繁。患者常常伴有喘息，有该病家族史的患者尤为多见。

患者至60岁左右，常常出现劳力性呼吸困难，并逐渐加重。最后，在日常活动（如盥洗、洗衣、穿衣以及煮饭）时，亦感到呼吸困难。约1/3的患者出现体重明显降低，其原因至少部分为进食后呼吸困难加重之故。常有下肢水肿，其原因可能为心力衰竭。在疾病的晚期，患者休息时亦感明显呼吸困难，是发生急性呼吸衰竭的标志。

【诊断】

轻度慢性阻塞性肺病，体格检查时除可闻及哮鸣音外，一般无异常。通常胸部X线检查亦正常。以肺量计测定第1秒用力呼气容积，可判断有无气流阻塞和作出诊断。慢性阻塞性肺病患者用力呼气时，出现流速降低。

随疾病的加重，呼吸时胸部运动消失，颈部和

肩部肌肉参与患者的用力呼吸，呼吸音明显降低。

如果年轻人发生慢性阻塞性肺病，应疑有α1抗胰蛋白酶缺乏，应测定其血中该酶含量。如果明确存在α1抗胰蛋白酶缺乏，尚应对其家人进行检查。

【治疗】

由于吸烟是慢性阻塞性肺病最重要的原因，首要的治疗应让患者戒烟。轻中度气道阻塞患者戒烟可延缓呼吸困难的发展，在患病过程中的任何时间戒烟，均可使患者受益。同时，患者亦应避免接触空气中的其他刺激物质。

如果患者患流感或肺炎，其慢性阻塞性肺病可显著恶化。因此，该类患者应每年接种流感疫苗，每6年接种一次肺炎球菌疫苗。

气道阻塞的可逆性成分包括平滑肌痉挛、炎症及分泌物增多，其中任何一种得到控制均可减轻症状。使用支气管扩张剂包括β-肾上腺素能受体激动剂（如沙丁胺醇定量吸入器）和口服缓释茶碱，可解除平滑肌痉挛。应用皮质激素可减轻气道炎症，但仅有20%的患者对皮质激素治疗有效。对稀释分泌物使其易于排出，尚无理想的治疗方法，但避免脱水有助于防止分泌物粘稠，有效的方法是饮用足够的液体以保持除早晨第1次尿液以外的尿液颜色清亮。对严重慢性阻塞性肺病，呼吸治疗可使胸内分泌物松动排出。

因细菌感染所致的慢性阻塞性肺病发作，应给予抗生素治疗，疗程一般为7～10天。多数医师提供患者抗生素，并建议在发作早期应用。

长期氧疗可延长重症慢性阻塞性肺病患者及严重低氧血症患者的生存期。尽管整天氧疗效果最佳，但一天吸氧12小时亦有益。该法可减轻低氧血症所致的红细胞增多，改善患者的精神状态，以及改善慢性阻塞性肺病所致的心力衰竭。氧疗亦可改善活动时的呼吸困难。

应注意不能在火源附近及吸烟时吸氧。家庭氧疗，大的压缩氧气瓶价格昂贵，且不便搬运。氧浓缩器，可分离空气中的氧气，通过一长度为15m的管道供给患者，较为价廉。小的便携式压缩氧气瓶，对短暂的户外活动是需要的。可反复灌注的液氧罐为家庭内外活动提供了极大的方便，属于最昂贵的装置。

锻炼计划可在医院内和家中进行。这类计划有助于提高患者独立生活能力和生活质量，减少住院次数和时间，尽管不能改善肺功能但仍可提高患者的活动能力。固定的自行车运动、登梯及散步等可锻炼下肢肌力；举重可锻炼上肢肌力。锻炼时应建议进行氧疗。对日常生活如烹饪、特殊嗜好及性生活，应给予特殊的指导。任何锻炼一旦停止，其效果将迅速丧失。

有严重α1抗胰蛋白酶缺乏的患者，可进行替代治疗，需每周静脉注射该酶制剂，但价格较贵。对年龄在50岁以下的合适病例，可考虑肺移植。

对于严重肺气肿患者，可考虑肺减容手术治疗。该手术较为复杂，患者术前需停止吸烟6个月，并完成紧张的锻炼计划。对部分患者，手术可改善其肺功能和活动能力，但对这种改善维持的时间长短尚不明确。

【预后】

轻度气道阻塞患者的预后较好，略差于无慢性阻塞性肺病的吸烟者。中度和重度气道阻塞者，预后较差。极为严重的气道阻塞患者，30%将在1年内死亡；95%在10年内死亡。死亡原因为呼吸衰竭、肺炎、气胸、心律失常以及肺栓塞等。慢性阻塞性肺病患者发生肺癌的危险性增加。有些严重慢性阻塞性肺病患者可存活15年以上。

第38节　职业性肺病

职业性肺病是由于工作时吸入有害的粉尘、烟雾或气体所致。吸入物停留于肺或气道的何处及引起何种类型的肺部疾病取决于吸入物的大小和性质。较大的物质沉积于鼻腔和大气道，最小的物质则可达肺部。在肺内，有些物质可被溶解并吸收入血，大多数固体物质既不能被溶解亦不能被机体清除。

机体具有几种清除吸入物的方式。气道内的粘液将吸入物覆盖，使之容易被咳出。肺内特殊的具清除功能的细胞吞噬大多数吸入物并消除其危害。

不同的物质导致机体产生不同的反应。植物花粉可引起过敏反应，如枯草热或一种类型的哮喘。而煤尘、碳及氧化锡等不会导致明显的肺内反应。石英粉尘和石棉则可引起肺内显著的瘢痕形成（肺纤维化）。一些物质（如石棉）数量较多时，可致吸烟者罹患肺癌。

硅沉着病

硅沉着病是吸入硅（石英）粉尘所致的永久性肺组织瘢痕形成。

硅沉着病是最早被认识的职业性肺病，见于有多年硅尘吸入史的患者。硅是沙中的主要成分，采矿工人、石匠、花岗石切割工人、翻砂工人以及陶工等均经常接触。通常在接触粉尘20～30年后，开始出现症状。然而，某些职业如喷沙、挖掘隧道以及制造研磨性肥皂等，可产生大量的硅尘，则可在10年以内出现症状。

当硅尘被吸入肺内时，清除细胞如巨噬细胞可将其吞噬（见第167节）。这些清除细胞释放的各种酶导致肺组织形成瘢痕。最初，仅在硅尘周围发生轻微瘢痕形成（单纯小结节性硅沉着病），最后结节融合形成大团块（球形硅沉着病）。这些瘢痕肺组织不能向血液输送氧气。肺脏失去弹性，导致呼吸更加困难。

【症状和诊断】

单纯小结节性硅沉着病患者呼吸困难不严重，但可因大气道受到刺激而咳嗽和咳痰，称为支气管炎。球形硅沉着病可引起咳嗽、咳痰以及严重的呼吸困难。最初，呼吸困难仅见于活动时，但以后即使在休息时亦感呼吸困难。在停止接触2～5年后，呼吸困难可出现加重。肺组织的受损会加重心脏负担，导致心功能衰竭，并可由此而丧命。而且，当接触引起结核病的病原体（结核分枝杆菌）时，硅沉着病患者罹患结核的机会比非硅沉着病患者高3倍以上。

对从事硅尘相关职业者，其胸部X线检查显示明确的瘢痕病灶和结节时，可诊断硅沉着病。

【预防】

控制工作环境中的硅尘浓度有助于预防硅沉着病。当不能控制硅尘时，如喷沙作业，操作者应戴上能清洁空气的头罩或能完全过滤粉尘的面罩。这些措施并不适用于在粉尘环境下作业的所有人群，如油漆工和电焊工，因此在可能的情况下尽量不用含沙的研磨料。

接触硅尘的工人应定期进行胸部X线检查，喷沙作业者每6个月一次，其它工人每2～5年一次，以早期发现病变。如果X线检查显示硅沉着病，应建议患者避免继续接触硅尘。

【治疗】

硅沉着病不能治愈。然而，早期患者如能停止接触硅尘，可阻止疾病的发展。针对慢性阻塞性肺病的治疗方法，如扩张支气管和清除分泌物等，可减轻呼吸困难患者的症状。由于硅沉着病患者罹患结核的危险性较大，也应定期进行有关检查包括结核皮肤试验。

黑肺病

黑肺病（煤矿工人肺尘埃沉着病）是由煤尘在肺内沉积所致的肺病。

黑肺病是由长期吸入煤尘所致。单纯黑肺病时，煤尘积聚在肺内小气道（细支气管）周围。尽管煤尘相对中性并不刺激引起更多的反应，但可扩散至全肺并在X线检查时显示小点状改变。煤尘不会造成气道阻塞。然而，每年有1%～2%的单纯性黑肺病患者发展为更加严重的疾病，称之为进行性块状纤维化，此时较大的肺组织（直径至少为1cm）成为瘢痕。即使是患者不再接触煤尘，进行性块状纤维化可逐渐恶化。肺组织和肺内血管均可受到瘢痕的破坏。

Caplan综合征，一种少见的影响患有类风湿性关节炎的煤矿工人的疾病，其肺内可较快地形成大而圆的结节。这种结节亦见于密切接触煤尘的患者，即使他们并无黑肺病。

【症状和诊断】

单纯黑肺病通常无症状，但多数患者由于存在肺气肿（吸烟所致）或支气管炎（吸烟或接触其他有毒工业污染）而出现咳嗽及呼吸困难。另一方面，进行性块状纤维化的后期，可引起咳嗽和致残性呼吸困难。

根据患者较长（至少10年）的煤尘接触史以及胸部X线检查所见的特征性点状病灶，可作出黑肺病的诊断。

【预防和治疗】

有效地控制工作环境的煤尘，可以预防黑肺病。煤矿工人应每4～5年进行胸部X线检查，以早期发现该病。如果检出该病，患者应转送到煤尘浓度较低的地区，以预防发生进行性块状纤维化。

因黑肺病不能治愈，所以预防显得极为重要。对有呼吸困难者，可采用针对慢性阻塞性肺病的治疗措施，如用药物扩张支气管及清除呼吸道分泌物。

石棉沉着病

石棉沉着病是由于吸入石棉粉尘所致的广泛性肺组织瘢痕性疾病。

石棉由含多种化学成分的纤维性硅酸盐类矿物质所构成。当石棉纤维被吸入肺内后，即可引起瘢痕形成，并可引起胸膜增厚。

接触石棉的工人极易发生肺部疾病，拆除有石棉成分绝缘体的建筑物亦可造成危险，但其危险性相对较小。接触石棉纤维愈多者，愈容易罹患石棉相关性疾病。

【症状】

在肺内形成较多的瘢痕并引起肺弹性降低后，开始逐渐出现石棉沉着病的症状。首发症状为轻微呼吸困难和活动能力降低。有慢性支气管炎和石棉沉着病合并存在的重度吸烟者，可出现咳嗽和喘息，呼吸困难呈进行性加重。大约15%的石棉沉着病患者，可出现显著的呼吸困难和呼吸衰竭。

吸入石棉纤维亦可引起胸腔积液。极少数情况下，石棉可导致胸膜肿瘤，称为胸膜间皮瘤，或腹膜肿瘤，称为腹膜间皮瘤。由石棉所致的间皮瘤为恶性肿瘤，不能治愈。四种类型的石棉中，青石棉最易诱发间皮瘤。另一种石棉，铁石棉亦可引起间皮瘤。温石棉一般不引起间皮瘤，但有时被透闪石污染后，亦可诱发间皮瘤。间皮瘤通常发生于接触石棉30～40年以后。

肺癌与接触的石棉纤维浓度有一定的关系；但石棉沉着病患者中，发生肺癌者几乎无一例外地均是吸烟者，尤其是每天吸烟量超过1包者。

【诊断】

有石棉接触史的患者，根据其胸部X线检查所见的特征性改变，可以作出石棉沉着病的诊断。通常患者亦存在肺功能异常，听诊时可闻及啰音。为确定胸膜肿瘤是否为恶性，必须进行活组织检查（取小块胸膜进行显微镜检查）。采用穿刺针抽吸胸水并进行分析（胸腔穿刺术），但该法的准确性常不如活组织检查。

【预防和治疗】

最大程度地减少工场的石棉粉尘和纤维，可预防石棉吸入所致的疾病。由于使用石棉的工种已改进了控制石棉的措施，目前石棉肺已较为少见，但在40年前曾接触石棉的人群仍在发生间皮瘤。家中的石棉应由经安全转运技术培训的工人将其运走。戒烟可降低有石棉接触史的吸烟者发生肺癌的危险。

石棉肺的治疗主要是缓解症状，如采用氧疗或抽吸胸腔积液缓解呼吸困难等。有时，肺移植可成功地治疗石棉沉着病。间皮瘤均为恶性，化疗效果不佳，手术切除肿瘤亦不能治愈。

铍中毒

铍中毒是吸入含有铍的粉尘或烟雾所致的肺部炎症。

过去，常常开采和提取铍用于电子和化学工业以及荧光灯泡的制造。今天，铍主要用于航空工业。除从事上述工种的人员外，少数铍提炼厂附近的居民亦可发生铍中毒。

铍中毒与其他职业性肺病的不同之处在于该病仅发生于对铍敏感的人群，占与铍接触人群的2%。即使是极短时间的铍接触，亦可发病，并且在10～20年中可无症状。

【症状和诊断】

有些患者的铍中毒可突然发生（急性铍中毒），主要表现为肺部炎症（肺炎）。急性铍中毒患者，可迅速出现咳嗽、呼吸困难和体重减轻。急性铍中毒亦可累及眼和皮肤。

另一些患者为慢性铍中毒，形成肺部病变和淋巴结肿大。逐渐出现咳嗽、呼吸困难和体重减轻。

铍中毒的诊断依据为铍接触史、症状及胸部X线所见的特征性改变。但是，铍中毒的X线征象与其他肺病（如结节病）类似，需进行必要的免疫学检查。

【预后和治疗】

急性铍中毒的预后较为严重，甚至危及生命。然而，大多数患者可以康复，尽管在初期其病情极为严重：肺组织僵硬而功能低下。经合理的治疗，如呼吸机通气和皮质激素等，患者通常在7～10天内恢复，并不留下后遗症。

如果慢性铍中毒造成双肺严重受损，势必增加心脏负担，导致心力衰竭和死亡。对慢性铍中毒，可选用皮质类固醇如口服强的松治疗，但其疗效不理想。

职业性哮喘

职业性哮喘是吸入具有刺激或过敏效应的工业粉尘或蒸气所致的可逆性气道痉挛。

工作场所的许多物质可引起气道痉挛，导致呼吸困难。有些人群对空气刺激物特别敏感。

【症状】

职业性哮喘的症状有呼吸困难、胸闷、喘息、咳嗽、喷嚏、流涕和流泪等。有些患者仅以夜间喘息为唯一症状。

症状可在工作期间或工作结束后数小时出现；有些患者在接触后24小时开始发病；症状亦可在接触后1周及更长时间后发生。因此，工作场所和症状之间的联系常常不明显。症状通常在周末和节假日减轻，因再次接触而加重。

【诊断】

为明确诊断，应询问有关症状及致哮喘物质接触史。可用皮肤试验（斑点试验）检测过敏反应，即将小剂量可疑过敏原置于患者皮肤。当诊断困难时，可选择吸入激发试验，即让患者吸入少量可疑致敏原，观察是否导致喘息和呼吸困难以及肺功能降低。

由于气道狭窄先于症状的出现，对有迟发症状的患者，可在其工作时用便携式流量计检测呼气流速。当气道狭窄时，呼气流速明显减慢，提示存在职业性哮喘。

【预防和治疗】

在具有可致哮喘物质的工作场所工作应遵守粉尘和蒸气管理规则，但消除粉尘和蒸气几乎无法办到。在可能的情况下，严重哮喘者应更换工种，继续接触过敏原将导致哮喘加重和持续发作。

治疗措施与其他类型的哮喘相同。扩张支气管的药物（支气管扩张剂）可以吸入（如沙丁胺醇）或口服（如茶碱）。严重发作时，可短期口服皮质类固醇（如强的松）。对需长期用药者，最好选用吸入皮质激素。

棉屑沉着病

棉屑沉着病是因吸入棉花、亚麻和大麻微粒所致的气道狭窄。

在美国和英国，棉屑沉着病患者仅发生于接触未加工棉的人群。接触亚麻和大麻者亦可罹患该病。打开未处理的棉包或进行棉花加工第一道工序者最易受害。显然，未加工棉中的一些物质可导致敏感者的气道狭窄。

【症状和诊断】

棉屑沉着病可出现喘息和胸闷，通常于接触后的第一天发病。与哮喘不同，反复接触后其症状减轻，胸闷可在周末消失。然而，患者从事棉花工作数年后，胸闷可持续2或3天，甚或1周。长期接触棉尘可引起喘息次数增加，但不会导致致残性肺病。

根据工作时肺功能降低可作出诊断，通常肺功能降低在工作的第1天最明显。

【预防和治疗】

控制粉尘是预防棉屑肺的最佳方法。喘息和胸闷可选用平喘药物治疗。气道扩张药（支气管扩张剂）可以吸入（如舒喘宁）或口服（如茶碱）。

气体和化学物质接触

多数气体，如氯气、光气、二氧化硫、硫化氢、二氧化氮、氨气等，可在工业意外时突然释放而严重地损伤肺脏。一些气体如氯气和氨气等极易分解并可直接刺激口、鼻和咽部，仅在深吸入气体后才导致下呼吸道受累。接触核反应堆意外事故所释放的放射性气体，数年后可发生肺癌和其他多种癌症。

有些气体如二氧化氮，不容易分解，吸入后并无鼻部和眼部受刺激的早期征兆，因此容易被吸入至肺内。这类气体可引起小气道（细支气管）炎症或导致肺内液体积聚（肺水肿）。装窖者病，因吸入发霉的青储饲料释放的二氧化氮烟雾所致，在吸入后12小时并不出现肺内液体积聚，其症状可短暂缓解，但于10～14天后复发，即使未再接触有关气体。复发可导致小气道（细支气管）受累。

一些长期接触少量气体或其他化学物质者可发生慢性支气管炎。同样，接触某些化学物质如砷化合物和烃类，可导致癌症的发生。癌症可发生于肺或身体其他部位，取决于所吸入的物质。

【症状和诊断】

可溶性气体如氯气可引起严重的眼、鼻、咽喉、气管及大气道烧伤。患者常有咳嗽和咳血痰（咯血），恶心和呼吸困难亦较常见。不易溶解的气体如二氧化氮可在吸入后3～4小时出现严重的呼吸困难。

胸部X线可提示有无肺水肿或细支气管炎。

【预后、预防和治疗】

意外吸入有害气体后，大多数可完全恢复。最严重的并发症是肺部感染。

预防的最佳方法是处理气体和化学物质时应极其小心。万一发生事故，应使用能自动供气的气罩。农民应了解意外接触地窖内的有害气体具有危险性。

氧疗是主要的治疗措施。如肺受损严重，则需机械通气。气道扩张药、静脉补液及抗生素对治疗

亦有帮助。皮质激素如强的松常用于减轻肺部炎症。

良性肺尘埃沉着病

其他物质有时可引起异常的肺部X线征象，如吸入氧化铁所致的铁沉着病，吸入钡所致的钡沉着病以及吸入锡颗粒所致的锡沉着病等。尽管这些粉尘可引起异常的胸部X线征象，但它们并不导致明显的肺部反应，故接触者无任何症状或功能受损。

第39节　过敏性肺病

由于肺经常接触大量的空气中抗原（包括粉尘、花粉和化学物质），因而肺极易发生过敏反应。接触刺激性粉尘和空气中的物质，可导致呼吸道过敏反应的发生率增加。然而，肺部的过敏反应并非仅发生于吸入抗原后，亦可发生于进食某些食物或使用某种药物后。

过敏反应的类型

机体对过敏原的反应是形成抗体（见第167节）。抗体与抗原结合，通常使其变为无害。但有时在抗体与抗原相互作用时，可导致炎症和组织损伤。根据组织损伤的类型可对过敏反应进行分类。多数过敏反应存在一种以上的组织损伤。有些过敏反应为抗原特异性淋巴细胞（白细胞的一种）而非抗体所致。

Ⅰ型（特应性或过敏性）反应发生于进入体内的抗原与肥大细胞或嗜碱性细胞接触时，这两种白细胞表面均有抗体附着，属于免疫系统的一个部分。但抗原与这类细胞表面的抗体结合时，肥大细胞释放介质如组胺，引起血管扩张和气道狭窄。这些介质亦可吸引其他白细胞至病变区域。Ⅰ型过敏反应所致的疾病以过敏性支气管哮喘为最典型。

Ⅱ型（细胞毒型）反应可因抗原抗体结合激活毒性物质而致细胞破坏。由Ⅱ型反应所致的疾病有肺出血肾炎综合征。

Ⅲ型（免疫复合物型）反应发生于大量抗原抗体复合物积聚时。它可引起广泛的炎症，导致组织损伤，特别是血管壁，形成血管炎。

Ⅲ型反应所致疾病以系统性红斑狼疮为典型。

Ⅳ型（迟发或细胞介导型）反应见于抗原与抗原特异性淋巴细胞相互作用时，引起炎性和有毒物质释放，吸引其他白细胞，并损

伤正常组织。该型反应以结核的皮肤试验（结核菌素试验）为代表。

过敏性肺炎

过敏性肺炎（外源性过敏性肺泡炎，过敏性间质性肺炎，有机粉尘肺尘埃沉着病）是吸入有机粉尘或化学物质的过敏反应所介导的肺泡及其周围组织的炎症。

【病因】

多种粉尘可引起肺内过敏反应。含有微生物或蛋白以及化学物质的有机粉尘如异氰酸盐，可引起过敏性肺炎。由于反复吸入发霉干草中的嗜热（嗜温）细菌所致的农民肺，即为人们熟悉的一种过敏性肺炎。

吸入粉尘者中仅有少数发生过敏反应，其中仅有少数患者的过敏反应导致不可逆性肺部损害。通常在出现过敏和病变前，患者必须经常或持续地接触抗原。

肺损害是Ⅲ型和Ⅳ型过敏反应共同作用的结果。接触粉尘引起淋巴细胞致敏和抗体形成，并导致肺部炎症和肺泡壁白细胞积聚。具有功能的肺组织被取代或遭受破坏，引起疾病。

【症状和诊断】

如果对某种有机粉尘发生过敏，再次接触后4～8小时出现典型的发热、咳嗽、寒战和呼吸困难。其他症状包括食欲下降、恶心和呕吐，常常出现喘息。如果不再接触抗原，症状通常于数小时内好转，但完全恢复则需要数周。

一种较慢的过敏反应（亚急性），症状可持续数天或数周，但有时病情较重而需住院治疗。

慢性过敏性肺炎，患者反复接触过敏原数月至数年，肺内形成弥漫性瘢痕，称为肺纤维化。活动时呼吸困难，咳痰，疲倦和体重降低等可持续数月或数年，最后可发生呼吸衰竭（见第31节）。

诊断过敏性肺炎需要明确引起疾病的粉尘或其他物质，但较为困难。工作时接触可不发病，而于数小时后在家中发病。确定工作环境为致病源的最佳标志为患者在工作日发病而周末或节假日正常。

根据胸部X线检查的异常可以作出疑诊。肺功能试验（测定肺容积和通气功能以及氧和二氧化碳的交换能力）有助于诊断过敏性肺炎。血中抗体检测可确定可疑的抗原。当不能明确抗原和确定诊断时，应进行肺活检（取小块肺组织进行显微镜检查）。组织的采集可通过支气管镜检查（用一可窥视管道检查气道）、胸腔镜检查（用一可窥视管道检查肺表面和胸膜腔），或剖胸术（一种开放胸腔的手术）（见第32节）。

【预防和治疗】

预防过敏性肺炎的最佳方法是避免接触抗原，但患者常不能改变工作，因此是不现实的。清除或减少粉尘或穿戴防护罩有助于预防复发。用化学方法处理干草或蔗渣以及采用良好的通风系统有助于预防接触上述物质和防止致敏。

如果避免进一步的接触，急性发作的过敏性肺炎患者可以康复。如发作严重，皮质类固醇如强的松，可减轻症状和炎症反应。持续发病或反复发作可导致不可逆性病变；肺功能受损明显而需氧气治疗。

嗜酸性肺炎

嗜酸性肺炎亦称肺嗜酸性细胞浸润综合征，包括一组肺内和血中嗜酸性细胞（一种特殊的白细胞）数量增多的疾病。

嗜酸性细胞参与肺的免疫防御机制。许多炎症和过敏反应中，嗜酸性细胞数量增加，常伴有特殊类型的嗜酸性肺炎。发生嗜酸性肺炎时，肺泡和气道常充满嗜酸性细胞。血管壁亦有嗜酸性细胞浸润，如果发生哮喘，狭窄的气道可被粘液嵌塞。

引起肺内嗜酸性细胞积聚的确切机制尚不清楚，引起过敏反应的物质通常也难以明确。已知的嗜酸性肺炎的原因包括某些药物、化学烟雾，以及真菌和寄生虫感染和寄生。

【症状和诊断】

症状可轻可重。单纯性嗜酸性肺炎（勒夫勒综合征）和相似的肺炎可有低热和轻微呼吸系统症状，如咳嗽、喘息和呼吸困难，但可迅速恢复。有时嗜酸性肺炎可进行性加重并在数小时内导致呼吸衰竭。

慢性嗜酸性肺炎较为严重，如不予治疗，常逐渐加重，发生危及生命的呼吸困难。

嗜酸性肺炎患者血中嗜酸性细胞数量增多，可达正常的10～15倍。胸部X线检查可见肺内特征性的肺炎阴影。然而，与细菌性或病毒性肺炎不同。在系列X线检查时，嗜酸性肺炎的特点为肺内病灶的形成和消散均较迅速。痰液显微镜检查可见大量成团的嗜酸性细胞，而不是细菌性肺炎时的中性粒细胞。其他的检查亦有助于寻找病因，特别是对真菌或寄生虫感染；这类检查包括粪便显微镜检查。亦应考虑有无致病的药物因素。

【治疗】

较轻的嗜酸性肺炎，不需治疗亦可好转。对严重患者，通常需给予皮质类固醇如强的松。如患者患有哮喘，应给予常规的平喘治疗。蠕虫或其他寄生虫所致者，应适当给予相关的药物治疗。对导致发病的药物，应予停用。

过敏性支气管肺曲霉病

过敏性支气管肺曲霉病是一种酷似肺炎的过敏性肺病，以哮喘、气道和肺部炎症及血中嗜酸性细胞增多为特征，由真菌过敏所致，最常见者为烟曲霉。

曲霉是一种可在土壤、腐烂蔬菜、食物、粉尘及水中繁殖的真菌。吸入该真菌后引起致敏和过敏性哮喘，有些患者发生复杂的气道和肺部过敏反应。尽管真菌并不侵犯肺脏或直接损伤组织，但它可寄居在哮喘患者的气道粘膜并可引起反复发作的肺部过敏性炎症，肺泡为嗜酸性细胞填塞，分泌粘液细胞的数量增加。晚期患者，炎症可导致气道显著扩张，称为支气管扩张症。最后，肺组织形成瘢痕。

其他类型的曲霉病亦可发生。免疫功能受损的患者，曲霉可侵犯肺组织导致严重的肺炎。这属于真菌感染，而非过敏反应。真菌亦可形成真菌球，称为曲霉瘤，发生于其他疾病如结核等所致的空洞和囊性病灶内。

【症状和诊断】

过敏性支气管肺曲霉病的首发表现是出现进行性的哮喘症状，如喘息、呼吸困难以及轻微发热。患者通常感觉不适。咳出的痰液内可有褐色微粒或痰栓。

反复胸部X线检查显示游走性肺炎征象，主要位于肺野的上部。对病程较长者，CT可显示气道扩张。痰液显微镜检查可发现真菌及其所致的嗜酸性细胞增多。血中嗜酸性细胞和抗曲霉抗体水平增加。皮肤试验可确定患者是否对曲霉过敏，但不能区别过敏性支气管肺曲霉病和单纯曲霉过敏，后者见于无曲霉病的过敏性哮喘。

【治疗】

曲霉在环境中无处不在，难以避免。平喘药物，特别是皮质激素，常用于治疗过敏性支气管肺曲霉病。开始时采用大剂量强的松，再用小剂量维持较长时间可预防进行性肺损害。由于该病并非感染所致，抗真菌药物无效。不宜推荐过敏原注射（脱敏）疗法。

由于在病情加重时并不产生明显的症状，故应定期进行胸部X线、肺功能以及抗体检查以监测疾病的进展。一旦该病得到控制，其抗体水平即下降。

肺韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿以严重血管壁炎症（肉芽肿性血管炎），鼻窦、肺、肾和皮肤肿块（肉芽肿）为特征（见第51节）。一些患者仅出现鼻腔、气道和肺部受累。

韦格纳肉芽肿可引起肺内血管炎症，并导致部分肺组织破坏。该病的病因不明，可能与过敏反应有关。

【症状和诊断】

肺部韦格纳肉芽肿可不出现任何症状，或有发热、体重降低、乏力、咳嗽、呼吸困难和胸痛。

胸部X线检查可出现类似于肺癌的空洞和致密阴影。于病变组织如皮肤、鼻腔、气道或肺等采取小块组织行显微镜检查可以确定诊断。韦格纳肉芽肿患者血中常可检出一种特异性抗体，称为抗中性粒细胞胞浆抗体。

【治疗】

未经治疗的患者，病情迅速恶化并可引起死亡，因此在明确诊断后应立即开始治疗。肺韦格纳肉芽肿仅对皮质类固醇治疗有效，但许多患者尚需应用其他免疫抑制药物，如环磷酰胺。

肺出血肾炎综合征

肺出血-肾炎综合征是一种引起肺出血和进行性肾功能衰竭的少见疾病。

该病通常见于年轻男性。其病因尚未明确，然而肺出血-肾炎综合征患者形成抗肾脏、肺泡和肺内毛细血管基底膜的抗体。这类抗体触发炎症反应，影响肾功能和肺功能，这是导致疾病的直接原因。

【症状和诊断】

该病的症状主要为呼吸困难和咯血，并迅速恶化加重：呼吸衰竭，丢失大量血液。同时，迅速出现肾功能衰竭（见第123节）。

实验室检查显示血中存在特异性抗体。尿中可检出血液和蛋白。常存在贫血。胸部X线检查显示双肺病变。肾针刺活检可见抗体呈线样沉着。

【治疗】

本病可导致迅速死亡。应给予大剂量皮质激素和环磷酰胺静脉注射以抑制免疫系统活性。还可进行血浆置换，一种从循环中取出血液并将多余抗体取出后再回输入循环的方法。早期联合应用上述治疗可挽救肾功能和肺功能衰竭。肺、肾损害一旦发生，即属不可逆。

患病过程中，多数患者需要支持治疗，如氧疗或应用呼吸机。亦可能需要输血。如存在肾衰竭，则需要透析或肾移植。

第40节　浸润性肺病

肺内炎性细胞异常积聚可引起几种症状相似的疾病。这类疾病的早期，白细胞和富含蛋白的液体积聚于肺泡内，引起炎症反应（肺泡炎）。如果炎症持续存在，则可引起肺组织实变和瘢痕形成（纤维化）。肺泡周围广泛纤维化可进行性破坏具有功能的肺泡而留下囊性病灶。

特发性肺纤维化

许多疾病，尤其是引起免疫系统病变者，可引起肺纤维化。尽管已明确有许多可能的原因，但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为特发性肺纤维化（纤维化性肺泡炎，通常称间质性肺炎）。特发性一词意为原因不明。

引起肺纤维化的常见原因

免疫系统疾病（类风湿性关节炎，硬皮病，多发性肌炎以及系统性红斑狼疮）

·感染（病毒，立克次体，支原体，播散性结核）

·矿物粉尘（硅，碳，金属粉尘，石棉）

·有机粉尘（霉菌，鸟粪）

·气体，烟雾和蒸气（氯气，二氧化硫）

·治疗或工业放射物质

·药物和毒物（甲氨蝶呤，白消安，环磷酰胺，金制剂，青霉胺，呋喃妥因，磺胺，胺碘酮和百草枯）

【症状和诊断】

症状因肺部受损的程度、疾病发展的速度以及有无并发症（如感染和心力衰竭）而异。常以劳力性呼吸困难和体力减退等症状隐匿起病，常见症状包括咳嗽、食欲下降、体重减轻、乏力、疲倦和胸部隐痛。疾病晚期由于血氧含量降低，皮肤出现青紫，指端增厚或呈杵状（见第31节）。心脏负荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭称为肺源性心脏病。

胸部X线检查显示肺内瘢痕和囊性病灶。但有时即使存在明显的症状，胸部X线检查亦可正常。肺功能检查显示肺容积低于正常。血气分析显示血中氧浓度降低。

经支气管镜进行活检（取小块肺组织作显微镜检查）可以明确诊断。但多数需要较大的标本，需用手术方法采取。

脱屑性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种变异类型，具有相似的症状，但显微镜下肺组织的改变明显不同。

淋巴样间质性肺炎，为另一种变异类型，主要累及肺下叶。约1/3的患者合并Sjōgren综合征。淋巴样间质性肺炎亦可见于儿童和受HIV感染的成人。肺炎发展缓慢，但可导致肺内形成囊状改变和淋巴瘤。

【治疗和预后】

如果胸部X线检查或肺活检示无广泛瘢痕形成，通常给予皮质类固醇如强的松治疗，并用胸部X线和肺功能检查评价治疗反应。少数强的松治疗无效者，应用硫唑嘌呤或环磷酰胺可获改善。

其他缓解症状的治疗包括：对低氧血症患者给予氧疗，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。某些医疗中心对严重特发性肺纤维化患者还采用肺移植治疗。

患者之间的预后差异极大。大多数患者病情逐渐加重；有些患者可存活多年，但少数患者在数月内死亡。

脱屑性间质性肺炎对皮质激素治疗的反应较好，患者的生存时间较长，死亡率较低。淋巴样间质性肺炎使用皮质类固醇治疗，有时可获缓解。

组织细胞增多症X

组织细胞增多症X包括一组疾病（莱-赛病，汉-许-克病，嗜酸性细胞肉芽肿），以组织细胞和嗜酸性细胞增生（主要见于骨和肺）为特征，常引起瘢痕形成。

莱-赛病发生于3岁以前，未经治疗，常导致死亡。组织细胞损害不仅见于肺内，亦可发生于皮肤、淋巴腺、骨、肝和脾。可引起气胸。

汉-许-克病通常在童年早期发病，但亦可于中年晚期发病。最常累及的器官为肺和骨骼。少数情况下，脑垂体受损引起突眼和尿崩症，出现显著多尿，导致脱水。

嗜酸性细胞肉芽肿多发生于20～40岁之间。该病通常影响骨骼，20%的患者肺部受累；有时仅有肺部受累。肺部受损时，可有咳嗽、呼吸困难、发热和体重降低等症状，但部分患者无症状。气胸为一常见的并发症。

汉-许-克病或嗜酸性肉芽肿患者可自行缓解。三种疾病均可用皮质类固醇和细胞毒药物（如环磷酰胺）治疗，但效果并不明确。骨骼受累的治疗与骨肿瘤相同（见第49节）。死亡原因通常为呼吸和心力衰竭。

特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症（铁位于肺内）是一种罕见而严重的疾病，不明原因地出现血液从毛细血管漏出到达肺内。

该病主要影响儿童，但亦见于成人。漏出毛细血管的血液，部分可被肺内清除细胞吞噬。血液的分解产物刺激肺组织形成瘢痕。

主要症状为咯血，其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的血量。肺内瘢痕形成后，可出现呼吸困难。过多的血液丢失可致贫血；大量出血者可引起死亡。

治疗的主要目的为缓解症状。皮质激素和细胞毒药物如硫唑嘌呤有助于控制发作。失血过多者需要输血，有低氧血症者应予氧疗。

肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症是由富含蛋白的液体填塞肺泡所致的一种罕见疾病。

该病通常累及20～60岁原来无肺部疾病者，其病因尚不清楚。

少数病例，肺组织形成瘢痕。疾病可进展，保持稳定，或自行缓解。

【症状和诊断】

由于肺泡阻塞，肺脏不能输送氧气至血液，因此，大多数患者活动时觉气短。有些患者甚至在休息时亦有呼吸困难。大多数患者出现干咳，吸烟者则有咳痰。

胸部X线检查显示双肺片状阴影。肺功能试验提示肺内气体容积异常降低。低氧血症在早期仅见于活动时，但晚期休息时亦可出现。

为了确定诊断，应采取肺泡液体标本进行检查。可用生理盐水经支气管镜冲洗肺段后收集冲洗液而获得标本。有时可在支气管镜检查时进行活检（取肺组织作显微镜检查）。需要大块标本时，必须通过手术采集。

【治疗】

症状轻微或无症状者，无需治疗。对有症状者，可经支气管镜用生理盐水将富含蛋白的液体洗出。有时仅需进行小区域肺冲洗，但对症状严重和明显低氧血症者，应在全身麻醉下行一侧肺脏灌洗。3～5天后，在全身麻醉下灌洗另一侧肺脏。有些患者灌洗一次即可，但另一些患者则需每6～12个月灌洗一次，连续数年。

肺泡蛋白沉着症患者存在长期的呼吸困难，只要进行定期的肺冲洗，则极少死亡。其他治疗方法如碘化钾和蛋白溶解酶的疗效不肯定。皮质类固醇非但无效，还可增加感染的机会。

结节病

结节病是一种体内多个器官出现异常炎性细胞积聚（肉芽肿）的疾病。

结节病的病因不明，可能与感染或免疫系统异常有关，遗传因素亦起重要作用。结节病最常发生于20～40岁之间，以北欧人和美国黑人最多见。

结节病患者的组织标本经显微镜检查可见肉芽肿改变。这种肉芽肿最终完全消失而形成瘢痕组织。肉芽肿常发生于淋巴结、肺、肝、眼和皮肤，较少累及脾、骨、关节、骨骼肌、心脏和神经系统。

【症状】

多数结节病患者无症状，而因其他原因行胸部X线检查被发现。多数患者仅有轻微症状并保持稳定，极少出现严重症状。

结节病的症状差异较大，与其病变的部位和范围有关。首发症状包括发热、体重减轻和关节疼痛。淋巴结肿大常见，但极少出现症状。整个病程中可反复出现发热。

结节病最常累及的器官为肺脏。胸部X线检查可见肺门和气管右侧淋巴结肿大。肺部炎症最终可导致瘢痕形成和囊性病灶，引起咳嗽和呼吸困难。严重者可发生心力衰竭。

结节病亦常累及皮肤。在欧洲，结节病常以胫部隆起的而有压痛的红斑（结节性红斑）起病，伴有发热和关节痛，但这在美国较为少见。迁延的结节病可形成扁平斑、隆起斑和皮下结节。

结节病患者约70%存在肝脏肉芽肿改变，通常并无症状，且肝功能正常。不到10%的患者出现肝脏肿大。肝功能受损所致的黄疸较为罕见。

结节病患者15%存在眼部受累。葡萄膜炎（某种眼内结构发炎）引起眼睛发红和疼痛，并影响视力。较长时间的炎症可阻塞眼内液体的引流，引起青光眼，后者可致失明。亦可引起结膜（覆盖于眼球和眼睑内侧的膜）肉芽肿，这些肉芽肿通常不引起症状，但结膜是医师采取组织标本方便的部位。有些结节病患者叙述眼部干燥、疼痛和发红，可能为泪腺长期受累，不能产生足够的泪水保持眼睛湿润所致。

心脏肉芽肿可引起心绞痛或心力衰竭。邻近心脏电传导系统的肉芽肿可导致明显的心律失常。

关节炎症可引起明显的疼痛，最常见于手和脚关节。引起骨囊肿、关节肿胀和压痛。

结节病可累及颅神经，引起复视和一侧面部下垂。如果脑垂体或其周围的骨组织受累，可发生尿崩症（见第144节）。脑垂体停止合成血管加压素（肾脏浓缩尿液所需的一种激素），引起频繁排尿和尿量增加。

结节病可引起血和尿中钙含量增加。结节性肉芽肿产生活性维生素D，增加小肠钙吸收，导致血钙和尿钙含量增加。高钙血症可引起食欲减退、恶心、呕吐、口渴和多尿。如果持续时间较长，高钙血症可导致肾结石或肾内钙盐沉积，最终引起肾衰竭。

【诊断】

医师通常依据明确的胸部X线征象诊断结节病，有时，无需作进一步检查。组织标本经显微镜检查发现炎症和肉芽肿，则可确诊。最容易采取的组织标本是皮肤病灶，肿大的皮下淋巴结，以及结膜肉芽肿。经上述组织标本检查可使87%的患者得到确诊。有时需要采取肺、肝或肌肉标本。

结核病可引起许多类似于结节病的病变。因此，医生亦选用结核菌素皮肤试验以除外结核病。

其他有助于结节病诊断和严重程度评价的方法包括血中血管紧张素转化酶水平测定，肺灌洗，以及全身镓扫描。多数结节病患者，血中血管紧张素转化酶水平升高。活动性结节病患者肺灌洗液中含有大量的淋巴细胞，但这种改变并非仅见于结节病。由于镓扫描对结节病患者的肺脏和淋巴结可显示异常的影像，故对诊断不明确者有时应予采用。

肺部瘢痕形成的患者，肺功能检查显示肺含气量低于正常。血液检查提示白细胞降低。免疫球蛋白水平常升高，以黑人为甚。肝脏酶学，特别是碱性磷酸酶，在肝脏受累时可以升高。

【预后】

结节病一般可自发缓解或消失。2/3以上的肺结节病患者可于发病后9年以内无任何症状。甚至肿大的淋巴结和广泛的肺部炎症可在数月或数年内消失。3/4以上发病5年后的患者仅有淋巴结肿大，半数以上的患者存在肺部浸润。

病变局限于胸内者较之其他部位的结节病，预后较好。无肺部病变的胸内淋巴结肿大者，预后极佳。以结节性红斑起病者，预后最佳。大约50%的结节病患者可出现复发。

大约10%的结节病患者因眼部、呼吸系统及其他部位的损害而严重致残。肺部瘢痕形成导致呼吸衰竭是最常见的死亡原因，其次的死因为肺部曲霉感染导致出血。

【治疗】

大多数结节病患者无需治疗。具有严重症状如呼吸困难、关节痛和发热等，可用皮质类固醇控制。如果存在高钙血症，心脏、肝脏或神经系统受累，结节病引起毁损性皮肤病变或皮质类固醇滴眼剂难以治愈的眼部病变，或肺部病变继续恶化，均应给予相应的药物治疗。无症状的结节病患者，即使存在某些实验室检查异常，亦无需给予皮质类固醇治疗。尽管皮质类固醇可有效控制症状，但不能预防瘢痕形成。大约10%需要治疗的患者对皮质类固醇治疗无效，改用瘤可宁或甲氨蝶呤可获得较好疗效。羟氯喹有时可消除毁损性皮肤病变。

根据胸部X线检查、肺功能试验以及血钙和血中血管紧张素转化酶水平检测可以监测治疗效果。治疗结束后，应定期进行上述检查，以了解有无复发。

第41节　肺炎

肺炎是肺泡及其周围组织的感染。

在美国，每年约有200万人罹患肺炎，其中4万～7万人死亡。肺炎通常发生于其他严重慢性疾病的终末期。在最常见死亡原因中占第6位，最常见的致命性感染发生于医院内。在发展中国家，肺炎是引起死亡的主要原因，或仅次于严重腹泻所致的脱水。

【病因】

肺炎不是单一的疾病，而是各种不同的病原微生物引起的多种疾病之一。肺炎一般发生于病原体被吸入肺部后，但有时病原体可随血液到达肺脏或由邻近组织的感染直接累及肺脏所致。

成人患者最常见的原因为细菌感染，如肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、军团菌和流感嗜血杆菌。病毒如流感病毒和水痘病毒亦常引起肺炎。肺炎支原体（一种类似于细菌的病原体）是引起较大儿童和青年人肺炎的一种特殊病原体。一些真菌亦可引起肺炎。

有些人群易罹患肺炎，包括酗酒、吸烟、糖尿病、心力衰竭和慢性阻塞性肺病者，年龄过小或过大者，药物（治疗肿瘤和预防器官移植排斥反应的药物）引起免疫系统抑制者，糖尿病、卧床不起、瘫痪或神志不清及免疫功能受损（艾滋病）患者。

肺炎亦易发生于手术后，尤其是腹部手术或胸部外伤，由于呼吸变浅、咳嗽无力和粘液积聚等，常发生金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌，以及多种细菌的混合感染。

【症状和诊断】

肺炎的常见症状为咳嗽、咳痰、胸痛、寒战、发热和呼吸困难。症状的差异较大，取决于感染的程度和何种细菌所引起。对肺炎患者，应仔细听诊以估计病情。肺炎通常引起明显的声音传导变化，用听诊器可以闻及。

多数情况下，胸部X线检查可明确肺炎的诊断，并常有助于明确引起肺炎的病原菌。检查痰液和血液标本亦可帮助确定引起肺炎的病原菌。但是，约有半数肺炎患者的致病菌无法确定。

【治疗】

对高危人群，如需进行胸部手术或衰弱的患者，应鼓励作深呼吸及清除分泌物有助于预防肺炎的发生。肺炎患者亦需进行分泌物清除治疗。

通常对无高危因素的患者可在家中口服抗生素治疗。年老、有呼吸困难或原有心、肺疾病者一般应住院，给予静脉内应用抗生素治疗，以及氧疗、静脉输液和机械通气等支持疗法。

细菌耐药性的处理

多数导致肺炎的细菌对抗生素耐药。如多数葡萄球菌产生多种酶（青霉素酶）以避免被青霉素杀死。肺炎球菌通过不同的机制亦出现对青霉素耐药。院内获得性感染者，对抗生素耐药为一严重的问题。

耐药性葡萄球菌感染可采用耐青霉素酶的抗生素治疗，但某些葡萄球菌对这类抗生素也产生了耐药性。对这类葡萄球菌感染，常用万古霉素治疗。葡萄球菌肺炎对抗生素治疗的反应较慢，患者需要一较长的恢复期。

肺炎球菌肺炎

肺炎链球菌（肺炎球菌）是引起肺炎的最常见细菌。已知肺炎球菌有80种血清型，感染某型后，患者仅对该型产生免疫力，对其他类型不产生免疫力。

肺炎球菌肺炎通常发生于上呼吸道病毒感染（感冒或流感）后，由于肺脏受累出现肺炎球菌感染。表现为畏寒、寒战，继之发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难以及呼吸时患侧胸痛。亦常出现恶心、呕吐、疲倦及肌肉疼痛。痰液可呈铁锈色血痰。

肺炎球菌疫苗可使70%的人群免受严重的肺炎球菌感染。对高危人群，如肺、心疾病患者，免疫系统功能低下者，糖尿病以及年龄大于65岁者，应进行预防接种。接种的保护作用通常可维持终身，但有些极其高危者应在5～10年后再次接种。接种后，约半数人群出现注射部位发红和疼痛，仅1%的人出现发热和肌肉疼痛，严重过敏反应极为罕见。

多种抗生素包括青霉素，可用于治疗肺炎球菌肺炎。对青霉素过敏者可选用红霉素或其他抗生素。对青霉素耐药的肺炎球菌感染亦需改用其他药物；但这类肺炎球菌亦可对其他抗生素耐药。

葡萄球菌肺炎

金黄色葡萄球菌所致者仅占院外获得性肺炎的2%，但占院内获得性肺炎的10%～15%。婴幼儿、老年人、因患病而衰竭者、酗酒者，容易罹患该类肺炎。其死亡率约为15%～40%，部分原因是葡萄球菌肺炎通常发生于已有严重疾病的患者。

葡萄球菌引起典型的肺炎症状，但寒战和发热比肺炎球菌肺炎更为持久。葡萄球菌亦可引起肺脓肿（脓液积聚）和含气的肺囊肿（肺气囊肿），多见于儿童。葡萄球菌亦可经肺入血而导致其他部位的脓肿。胸腔内脓液的积聚（脓胸）亦较为常见。胸腔内积脓可用穿刺针或胸腔引流管进行引流。

革兰氏阴性细菌肺炎

根据显微镜下染色的不同，将细菌分为革兰氏阳性或革兰氏阴性细菌。大多数肺炎由肺炎球菌和葡萄球菌所致，它们均为革兰氏阳性细菌。革兰氏阴性细菌，如克雷伯杆菌和绿脓杆菌，可引起极为严重的肺炎。

革兰氏阴性细菌极少感染正常成人的肺脏。一般侵犯婴幼儿和老年人，酗酒者，以及某些疾病患者，尤其是免疫系统功能异常者。革兰氏阴性细菌感染常常发生于医院和疗养院内。

革兰氏阴性细菌可迅速破坏肺组织，因此革兰氏阴性细菌肺炎可迅速恶化。发热、咳嗽和呼吸困难为其常见症状。咳痰粘稠而色红，呈胶冻状。

由于感染严重，患者应住院进行积极治疗，给予抗生素、氧疗和静脉补液。有时需要应用呼吸机。尽管采取有效的处理措施，仍有大约25%～50%的革兰氏阴性细菌肺炎患者死亡。

流感嗜血杆菌肺炎

流感嗜血杆菌为一种细菌，而不是引起流感的流感病毒。β型流感嗜血杆菌是毒力最强的菌株，可引起严重的病变，包括脑膜炎、会厌炎和肺炎，通常累及6岁以下的儿童。然而，由于广泛进行β型流感嗜血杆菌疫苗接种，严重的流感嗜血杆菌感染已较少见。流感嗜血杆菌肺炎较常见于美洲印第安人、爱斯基摩人、黑人镰状细胞病和免疫功能缺乏患者。大多数患者为其他类型的菌株感染所致，而非已接种的β型菌株。

感染后首先出现喷嚏和流涕，继之出现典型的肺炎症状，如发热、咳嗽、咳痰和呼吸困难，常出现胸腔积液。

对所有儿童均应进行β型流感嗜血杆菌疫苗接种。应在出生后2、4和6月接受3种剂量的预防接种。采用抗生素可治疗β型流感嗜血杆菌肺炎。

军团病

军团病由肺炎军团菌或其他军团菌所致，在全部肺炎中占1%～8%，在致死性院内获得性肺炎中占4%，常发生于夏末和秋初。军团菌生活在水中，通过污染旅馆和医院内的空调系统可造成爆发流行。1976年在一家宾馆出席大会的美国军人发生呼吸道疾病的暴发流行，导致了该菌的发现和命名。尚未发现一例人与人之间的直接传播感染。

尽管军团病可发生于任何年龄，但以中年和老年人最常见。吸烟、酗酒和使用皮质类固醇者具有较大的危险性。军团病的症状可轻微或为致死性的。

最初的症状出现在感染后2～10天，包括乏力、发热、头痛和肌肉疼痛。开始时干咳，以后可咳痰。严重感染者可出现严重呼吸困难，并常有腹泻。精神错乱及其他精神障碍较为少见。该病的确诊需要进行痰液、血液和尿液检查。由于肺炎军团菌感染者可产生抗体，血液检查可示血中抗体水平升高。然而，抗体检查在病程结束前常不能获得阳性结果。

红霉素是军团菌肺炎的首选治疗药物。病情较轻者，可采用红霉素口服；病情严重者，应考虑静脉用药。本病的死亡率约为20%，院内获得性感染者和免疫力低下者的死亡率更高。多数患者经红霉素治疗后获得缓解，但康复需要较长的时间。

非典型性肺炎

非典型性肺炎是由典型细菌以外的病原体、病毒或真菌感染所致。最常见的病因为支原体和衣原体，为两种细菌样微生物。

肺炎支原体是5～35岁肺炎患者最常见的原因，但其他年龄较为少见。可在特定的人群如学生、军人和家庭中发生流行。由于该病的潜伏期持续10～14天，流行扩散较慢。该病的暴发流行最常见于春季。

支原体肺炎常以全身不适起病，出现咽痛和干咳，并随病情进展而逐渐加重。严重咳嗽发作时可有咳痰。大约10%～20%的患者出现皮疹。少数患者可出现贫血、关节痛或神经系统症状。症状通常持续1～2周，然后逐渐好转。有些患者在数周后仍感到无力和疲乏。尽管支原体肺炎的病情可较为严重，但一般较轻微，大多数患者未经治疗亦可康复。

肺炎衣原体是5～35岁肺炎患者的另一常见原因，亦可影响部分老年人。随咳嗽形成的空气微粒，可发生人与人之间的传播。其症状类似于支原体肺炎。尽管有5%～10%老年患者发生死亡，但大多数患者不会形成严重感染。

通过检查血中相关抗体和胸部X线检查可对上述两种疾病作出诊断。

抗生素中红霉素和四环素治疗有效，但衣原体肺炎的治疗反应较支原体肺炎为慢。若治疗停止过早，症状易于复发。

鹦鹉热

鹦鹉热是由鹦鹉衣原体所致的一种罕见肺炎。这种病原菌主要存在于鹦鹉、长尾小鹦鹉和情侣鹦鹉等鸟类，但亦可见于鸽子、鸣鸟、鸡和火鸡等。通常由于吸入受感染鸟类的羽毛和粪便粉尘引起人类感染。亦可由于被感染的小鸟啄伤发生病原体传播，罕见的情况下，病原体可随咳嗽飞沫引起人与人之间的传播。鹦鹉热主要是宠物商店或家禽饲养场工作人员的职业病。

感染后1～3周左右，患者出现发热、寒战、乏力和食欲减退。最初为干咳，以后可咳出绿色痰液。发热持续2～3周，然后逐渐消退。病情可轻可重，视患者的年龄和肺部病变范围而定。

血液抗体检测是明确诊断最可靠的方法。

鸟的饲养者和主人应避免接触病鸟羽毛和笼舍中的粉尘。应要求进口商用四环素对易感鸟类治疗45天，通常可消除病原体。

鹦鹉热患者应用四环素治疗，疗程至少10天。患者康复需要较长时间，尤其是重症患者。未经治疗的严重患者，病死率达30%。

病毒性肺炎

许多病毒能感染肺脏，引起病毒性肺炎。对于婴儿和儿童，呼吸道合胞病毒、腺病毒、副流感病毒以及流感病毒是最常见的病因。麻疹病毒亦可引起肺炎，尤多见于营养不良儿童。

对于健康成人，两型流感病毒（即A型和B型），均可引起肺炎（见第185节）。水痘病毒亦可导致成人肺炎。老年人病毒性肺炎的主要病原体是流感病毒、副流感病毒或呼吸道合胞病毒。任何年龄的免疫力受损者均可发生合胞病毒和单纯疱疹病毒所致的重症肺炎。

大多数病毒性肺炎不需采用药物治疗以杀死病毒。然而，对某些重症病毒性肺炎应采用抗病毒药物。例如，合胞病毒和单纯疱疹病毒肺炎可用阿昔洛韦治疗。对卫生工作者，老年人，某些疾病如肺气肿、糖尿病、心脏病和肾脏疾病患者，应进行每年一次的流感疫苗接种。

真菌性肺炎

引起真菌性肺炎的三种常见病原体为：引起组织胞浆菌病的荚膜组织胞浆菌，引起球孢子菌病的粗球孢子菌，以及引起芽生菌病的皮炎芽生菌。多数患者仅有轻微症状，并不知道他们已被感染。有些患者则病情严重。

组织胞浆菌病可发生于全球各处，但流行于温带和热带气候的河谷地区。在美国，最常发生于密西西比河和俄亥俄河及东部的河谷地区。密西西比河及俄亥俄河河谷地区的居民，80%以上接触过真菌。大多数人吸入真菌后不会出现症状。事实上，大多数人仅在进行皮肤试验后始知自己曾接触真菌。患病者可有咳嗽、发热、肌肉疼痛和胸痛。感染可导致急性肺炎，或发展为慢性肺炎，其症状可持续数月。极少数情况下，感染可扩散至身体其他部位，尤其是骨髓、肝、脾和胃肠道。艾滋病及其他免疫系统受损者可出现播散性感染。通常痰液真菌检查和血液抗体检查可确定诊断；但是血液检查仅能证实曾接触过真菌，并非真菌致病的证据。治疗主要包括抗真菌药物，如伊曲康唑或两性霉素B。

球孢子菌病主要发生于半干旱气候的地区，以美国的西南地区和南美洲及中美洲的某些地区为多见。吸入真菌后，可无症状，或引起急性和慢性肺炎。有些患者，感染可扩散至呼吸道以外组织，主要为皮肤、骨、关节和脑膜。这种并发症多见于男性，尤其是菲律宾人和黑人，以及艾滋病和其他免疫系统受损者。采集痰液标本或其他感染部位标本进行真菌检查或血液抗体检查可确定诊断。治疗主要包括抗真菌药物，如氟康唑和两性霉素B。

芽生菌病主要发生于美国的东南、中南和中西部地区，以及北美洲大湖周围地区。被吸入后，真菌主要引起肺部感染；但是感染后一般不出现症状。有些患者出现流感样症状。少数情况下，慢性肺部感染的症状可持续数月。病变可扩散至身体其他部位，以皮肤、骨、关节和前列腺为多见。通常其诊断依靠痰中检出真菌。治疗主要包括抗真菌药物，如伊曲康唑或两性霉素B。

其他真菌感染主要发生于严重免疫功能低下者。这些感染包括新型隐球菌所致的隐球菌病；曲霉菌所致的曲霉病；念珠菌所致的念珠菌病；以及毛霉菌病。该四种疾病在全世界各个地区均可发生。隐球菌病为最常见的一种，可发生于健康人，但重症隐球菌病仅见于原有免疫系统疾病如艾滋病的患者。隐球菌病可发生扩散，特别是到达脑膜，引起隐球菌性脑膜炎。曲霉菌可引起艾滋病患者和器官移植者发生肺部感染。肺部念珠菌病为一罕见的感染疾病，主要发生于白细胞减少的患者，如进行化疗的白血病患者。毛霉菌病，一种相对罕见的真菌感染，最常发生于严重糖尿病或白血病患者。该四种真菌感染的治疗均采用抗真菌药物，如伊曲康唑、氟康唑和两性霉素B。但是，患有艾滋病或其他免疫系统疾病的患者常不能康复。

肺囊虫肺炎

卡氏肺囊虫是一种可无害性地寄生于正常肺脏的普通微生物，一般仅在机体防御机制因肿瘤、肿瘤治疗或患艾滋病等而低下时引起疾病。未接受规范预防措施的艾滋病患者，80%以上会发生肺囊虫肺炎。这通常为人类免疫缺陷病毒感染者发展为艾滋病的最早征象。

大多数患者有发热、呼吸困难和干咳。这些症状通常于数周内逐渐加重。双肺不能输送足够的氧气至血液中，导致严重的呼吸困难。

肺囊虫肺炎的诊断依据为痰液的显微镜检查结果，采取痰液标本的方法有两种：诱痰法（用水或蒸气刺激患者咳嗽）和支气管镜检查法（插入仪器至气道采集痰液）。

治疗肺囊虫肺炎的常用抗生素为甲氧苄啶-磺胺甲噁唑。其副作用，以艾滋病患者为常见，包括皮疹、白细胞减少和发热。替代药物有氨苯砜、甲氧苄啶、氯林可霉素、伯氨喹、曲美沙特、亚叶酸、阿托夸酮和戊烷脒。对严重低氧血症患者应给予皮质激素。

即使进行治疗，总病死率仍为10%～30%。对肺囊虫肺炎已经治愈的艾滋病患者，一般应采用药物如甲氧苄啶-磺胺甲·唑或戊烷脒气雾剂预防复发。

吸入性肺炎

口腔内的微小颗粒经常落入呼吸道，但在它们到达肺部或引起炎症和感染前即被正常的防御机制清除掉。如果颗粒未能清除，它们即可引起肺炎。衰竭、酒精或药物中毒、麻醉剂或疾病所致昏迷的患者极易发生该类肺炎。即使是健康人，如吸入大量的物质（如发生于呕吐时），亦可发生肺炎。

化学性肺炎发生于吸入有毒物质时，主要为刺激而非感染所致。吸入的有毒物质通常为胃酸。吸入后的直接结果为突发性呼吸困难和心跳加快。其他症状包括发热、粉红色泡沫痰，以及低氧血症所致的皮肤青紫（发绀）。

胸部X线检查及动脉血中氧和二氧化碳水平测定有助于作出诊断，但这些结果显然是相关联的。治疗包括氧疗以及必要时的机械通气（见第31节）。气道吸引可将分泌物和吸入物清除出呼吸道。

有时，给予抗生素预防感染。化学性肺炎通常可迅速康复，或发展为急性呼吸窘迫综合征或细菌感染。大约30%～50%的化学性肺炎患者引起死亡。

细菌性吸入是吸入性肺炎最常见的类型，通常为细菌吸入肺部所致。

气道的机械性阻塞可由吸入微粒和物体所致。较小的儿童常将东西放入口内，最为危险，可造成小玩具或玩具部件的吸入。成人亦可发生阻塞，以进食时吸入肉食为多见。如果吸入物嵌塞于气管上部，可造成患者不能呼吸和讲话。如果不迅速取出吸入物，患者将很快死亡。采用Heimlich方法松动吸入物，可挽救患者的生命。如果吸入物嵌塞于气道下部，可产生刺激性慢性咳嗽和反复感染。通常于支气管镜检查（以仪器观察气道和采集标本和取出异物的一种操作）时取出吸入物（见第32节）。

第42节　肺脓肿

肺脓肿是由感染所致的被炎症组织包裹的肺内充满脓液的空腔病灶。

【病因】

肺脓肿形成的常见原因为细菌从口咽部吸入至肺内，引起感染。机体有多种机制预防这类感染，所以肺脓肿仅发生于这些防御功能降低时，如意识丧失、镇静剂所致的严重嗜睡、麻醉、酗酒或神经系统疾病患者。通常细菌来源于牙龈疾病，一旦发生吸入，即使正常的唾液亦含有足以引起感染的细菌。有时，尤其是年龄大于40岁者，可因肺部肿瘤阻塞气道而发生肺脓肿。某些细菌引起的肺炎，如金黄色葡萄球菌、肺炎军团菌或真菌，均可发生肺脓肿。免疫系统功能低下者，尚可由不常见的微生物介导发病。少见的原因有感染性肺栓塞和血源性感染。

一般患者仅形成单一的肺脓肿，但如形成多个，亦主要位于同侧肺脏。如果感染系经血液到达肺部，则可形成多数散在的肺脓肿，这在使用不洁针头注射药物的瘾君子中最为常见。

最后，大多数脓肿可溃破入气道，产生大量痰液而被咳出，在肺内留下充满液体和气体的空腔。有时脓肿可溃破入胸腔，形成脓胸。大的脓肿可溃破入支气管，造成脓液扩散，引起肺炎和急性呼吸窘迫综合征。如果脓肿侵蚀血管壁，可发生严重的出血。

【症状和诊断】

症状可缓慢或突然发生。早期症状类似于肺炎：乏力、食欲减退、出汗、发热、咳嗽和咳痰。痰液可混有血丝。通常痰液有恶臭味，是由于口咽部细菌易于产生恶臭气味所致。患者也可出现呼吸时胸痛，特别是有胸膜感染时。

肺脓肿的诊断不能单纯依靠肺炎样症状或检查的结果。神经系统疾病、酗酒或药物滥用者及各种原因所致意识障碍者出现肺炎样症状时，应疑有肺脓肿。

胸部X线检查常可显示肺脓肿。但是，如X线检查仅显示一个肺脓肿时，通常需作CT。痰液培养有助于确定引起肺脓肿的病原体。

【治疗】

肺脓肿的迅速而彻底治愈需要静脉或口服抗生素。这种治疗应持续至症状消失以及胸部X线检查显示脓肿已吸收，通常需要数周或数月的抗生素治疗。

为了帮助肺脓肿引流，应鼓励患者咳嗽和接受呼吸治疗。如果疑有气道阻塞，应考虑行支气

管镜检查以解除阻塞。

大约5%的患者，其感染不能完全清除。少数情况下，可用一引流管经胸壁插入肺脓肿内进行引流。更多的情况是必须切除受累的肺组织，有时尚需行肺叶或全肺切除。

肺脓肿患者的病死率约为5%。衰竭患者、免疫功能异常、肺癌或巨大肺脓肿者，死亡率较高。

第43节　囊性纤维化

囊性纤维化是一种遗传性疾病，可致某些腺体产生异常分泌物，形成各种症状，最主要影响食道和肺脏。

在美国，囊性纤维化是导致白种人死亡的最常见遗传性疾病。其发病率，白人儿童为1/2500，黑人儿童为1/17000，亚洲人较为罕见，无性别差异。多数囊性纤维化患者于年轻时死亡，患病的美国人有35%活到成年。

大约5%的白人携带有一个可致囊性纤维化的缺损基因，但属于隐性基因，仅在患者存在两个缺损基因时发病。仅带一个缺损基因者无明显症状。该基因控制一种蛋白的产生，后者可调控氯和钠的跨膜转运。当两个基因异常时，氯和钠的转运障碍，导致脱水和分泌物粘度增加。

囊性纤维化可影响全部的外分泌腺（分泌液体进入管道的腺体）。经不同途径导致分泌异常，并影响腺体功能。某些腺体，如胰腺和小肠腺体，分泌物粘稠或凝固，可完全阻塞腺体。肺内气道粘液腺的异常分泌物可阻塞气道和导致细菌繁殖。汗腺、腮腺和小的唾液腺分泌含有较多盐分的液体。

【症状】

出生时双肺正常，但以后的任何阶段都可出现呼吸异常。粘稠的支气管分泌物最终阻塞小气道，并发生炎症。随病情进展，支气管壁增厚，气道内充满感染性分泌物，肺组织收缩（称为肺不张），以及淋巴结肿大。上述所有改变均导致肺脏转运氧气入血的功能降低。

胎粪肠梗阻，一种新生儿肠梗阻，发生于17%的囊性纤维化患者。胎粪，为黑绿色物质，作为新生儿的第1次粪便，较正常粪便粘稠且排除较慢。如果胎粪过于粘稠，即可阻塞肠道。这种阻塞可导致肠壁穿孔和肠扭转。胎粪亦可在大肠或肛门处形成栓子，引起暂时性梗阻。胎粪肠梗阻患儿都将出现囊性纤维化的其他症状。

无胎粪肠梗阻的囊性纤维化患儿，其最初的症状常为出生后4～6周的体重增长较差，85%～90%的患儿因存在胰液分泌不足、脂肪和蛋白消化差而出现消化不良。患儿常有大量恶臭的油状粪便，并可引起腹部膨隆。即使食欲正常或亢进，患儿仍生长缓慢、消瘦和肌肉松弛。脂溶性维生素A、D、E和K的吸收不足，可导致夜盲、佝偻病、贫血和出血性疾病。未经治疗的婴儿和学步儿童，约有20%发生大肠从肛门内突出体外，称为直肠脱垂。以大豆蛋白制品或奶制品喂养的患儿，由于不能吸收足够的蛋白而发生贫血和水肿。

大约半数的囊性纤维化患儿因咳嗽、喘息和呼吸道感染而就诊。咳嗽为最明显的症状，常伴有恶心、呕吐和睡眠障碍。随病情的进展，胸廓成桶状，因缺氧而出现杵状指和皮肤发绀。亦可形成鼻腔息肉，鼻窦内充满粘稠分泌物。

青少年常出现生长缓慢，青春期延迟及活动能力降低。成人和青少年的并发症包括气胸、咯血和心力衰竭。感染亦较突出，反复的支气管炎和肺炎可逐渐破坏肺组织。死亡的主要原因为肺部基础疾病所致的呼吸衰竭和心力衰竭。

大约2%～3%的囊性纤维化患者发生胰岛素依赖型糖尿病，为瘢痕胰腺不能产生足够的胰岛素所致。因粘稠分泌物阻塞胆管可导致肝脏炎症，甚或肝硬化。肝硬化可导致汇入肝脏的静脉

内压力升高（门静脉高压），引起食管下段静脉增粗变脆（食管静脉曲张）。这些异常静脉可发生大量出血。

囊性纤维化患者常有生殖功能受损。成人男性中，98%患者因输精管发育异常，导致无精子或仅有少量精子形成。女性因子宫颈分泌物过于粘稠，导致生育能力降低。患囊性纤维化的妇女出现妊娠并发症的机会远高于未患病的妇女，但多数囊性纤维化妇女生育过小孩。

在气候炎热或发热时，患者出汗过多，可因盐和水分丢失增加而发生脱水，父母可在儿童皮肤上发现盐结晶和盐味。

【诊断】

囊性纤维化新生儿，血中消化酶胰蛋白酶水平升高。以滤纸上采集一小滴血液即可测定该酶水平。虽然该法被用作新生儿的筛选项目，但它不属于囊性纤维化的确诊性试验。

定量毛果芸香碱离子电渗发汗试验可检测汗液中的盐分含量。可用毛果芸香碱刺激小范围皮肤出汗，置以一小片滤纸吸收汗液，测定汗液中盐分含量。对有囊性纤维化症状或囊性纤维化家族史的患者，汗液盐分含量增高可确定诊断。尽管该试验的结果对出生24小时后的婴儿均有价值，但对出生后3周或4周的儿童，难以收集足够的汗液。对年长儿童和成人，汗液试验亦具确诊价值。

由于囊性纤维化可影响多数器官，其他多种检查对诊断亦有帮助。如胰酶水平降低，大便检测可提示消化酶胰蛋白酶和糜蛋白酶水平降低或缺乏、脂肪含量增多。如胰岛素分泌降低，血糖水平将升高。肺功能检查可显示呼吸功能受损。胸部X线检查亦可提示诊断。除囊性纤维化儿童的父母外，其亲属可能亦想知道他们的小孩是否会患上该病。对小量血样本进行基因分析，可以确定有无缺损的囊性纤维化基因。除非双亲中至少有一个这样的病变基因，他们的孩子不会患囊性纤维化。如果双亲都带有这样缺损的囊性纤维化基因，每次妊娠分娩，其小孩患囊性纤维化的机会为25%。在妊娠过程中，对胎儿有无囊性纤维化作出准确诊断是可能的。

【预后】

囊性纤维化的严重程度差异极大，主要取决于肺脏受累的程度，而与年龄无关。但是，病情发展是不可避免的，导致功能丧失和最终死亡。然而，在过去的25年中该病的预后得到了显著改善，主要由于当今的治疗可推迟某些肺部病变的发生。半数患者的生存期长于28年。男性、无胰腺疾病、或首发症状局限于循环系统的患者，长期生存的可能性较大。尽管存在多种病变，囊性纤维化患者在死亡前常能就学和工作。基因治疗对治疗囊性纤维化具有巨大的前景。

【治疗】

包括肺部疾病的预防和治疗，充分的营养，体育活动，心理和社会支持等。治疗囊性纤维化儿童的负担多数落在父母的肩上。他们应了解足够的信息，以便了解病情和采取治疗措施。在有经验医生的指导下，和护士、营养学家、社会工作者、物理治疗师和呼吸治疗师的帮助下，对患者制订一个全面的治疗计划。

某些灌肠剂可解除简单的胎粪肠梗阻；如果灌肠剂无效，则需外科手术。通常采用促进液体进入肠道的药物如乳果糖，可预防粪便阻塞肠道。

每次就餐时，胰液分泌不足者应接受酶替代制剂，有粉状（适合儿童使用）和胶囊制剂可供选择。食物中应保证足够的热卡和蛋白，以维持正常生长发育。脂肪的比例应正常或偏高，因为囊性纤维化患者脂肪吸收不良，他们需要消耗较多的脂肪以确保适当的生长发育。囊性纤维化患者应使用双倍剂量的维生素和使用水溶性维生素E。锻炼、发热或气候炎热时，患者应补充盐分。含有易于消化的蛋白和脂肪的特殊奶制品，对存在严重胰腺疾病的患儿有一定帮助。营养不良的儿童，需要经插入胃内或小肠内的管道补充食物。

肺部疾病的治疗主要为预防气道阻塞和控制感染。患者应接受全部常规预防免疫和流感疫苗接种，因为病毒感染可加重肺部损害。呼吸治疗，包括体位引流，胸部叩击和震动按摩以及辅助性咳嗽等，应在出现最初症状时即开始进行。低龄儿童的父母应学会上述方法并每天在家中进行。年长儿和成人使用特殊的设备或弹性背心可独自施行呼吸治疗。

患者通常接受支气管扩张剂治疗。有严重肺部疾病和低氧血症的患者需要进行氧疗。肺功能衰竭患者使用呼吸机一般无效；但有时对严重感染的患者，如果在感染前他们的肺脏功能尚可，进行短时间机械通气具有一定价值。

可使粘液稀薄的气雾剂药物（粘液溶解剂），如重组人DNA酶，已被广泛使用，因它们可使痰液易于咳出并改善肺部感染。它们亦可减少严重肺部感染的次数。应用雾化帐已证明无价值。对存在严重支气管炎症的婴儿和支气管扩张剂治疗无效的气道狭窄患者，皮质激素具有缓解症状的作用。有时亦常用其他非类固醇抗炎药物如布洛芬等，以减缓肺功能的恶化。

肺部感染必须早期采用抗生素治疗。在肺部感染的早期阶段，应采集痰液标本，进行病原体鉴定和药物敏感试验，以帮助选择有效抗生素。抗生素通常可采用口服给药，妥布霉素可经雾化吸入。但是，对严重感染，应给予静脉应用抗生素，这种治疗常需住院，但亦可在家中进行。连续口服和雾化给予抗生素有助于预防感染的复发。

对大量或反复肺出血患者，可采用对出血动脉栓塞治疗。

对气胸、慢性鼻窦炎、慢性肺部局限性严重感染、食管出血、胆囊疾病或肠梗阻患者，需采用手术治疗。肝脏移植可治疗严重的肝脏受损。对严重心脏和肺部疾病患者可采用心脏和双肺移植。由于经验的增多和方法的改进，使移植更为常用和更易成功。移植后一年，存活率约为75%，并发症得到明显改善。

囊性纤维化患者通常在肺功能受损后数年因呼吸衰竭而死亡。少数患者死于肝脏疾病、出血进入气道或外科并发症。

第44节　胸膜疾病

胸膜是覆盖于肺和胸壁内侧的一层薄的透明膜。覆盖肺的胸膜表面与衬垫胸壁的胸膜表面紧密接触，两层柔软胸膜之间存在少量起润滑作用的液体，有利于呼吸时两层胸膜相互滑动。空气、血液、液体或其他物质可进入至两层胸膜之间，导致腔隙形成。如果积聚太多的物质，一侧或双侧肺脏将不能正常扩张和呼吸，导致肺组织萎陷。

胸膜的两种切面观

胸膜炎

胸膜炎是胸膜的炎症。

胸膜炎的主要病因

·肺炎

·肺栓塞所致的肺梗死

·癌症

·结核病

·类风湿性关节炎

·系统性红斑狼疮

·寄生虫感染，如阿米巴病

·胰腺炎

·损伤，如肋骨骨折

·由气道或其他部位到达胸膜的刺激物，如石棉

·药物过敏反应，如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、苯妥英、氯丙嗪

胸膜炎是致病因素（通常为病毒或细菌）刺激胸膜所致的胸膜炎症。胸腔内可有液体积聚（渗出性胸膜炎）或无液体积聚（干性胸膜炎）。炎症消退后，胸膜可恢复至正常，或发生两层胸膜相互粘连。

【症状和诊断】

胸膜炎最常见的症状为胸痛。胸痛常突然出现，程度差异较大，可为不明确的不适或严重的刺痛，可仅在患者深呼吸或咳嗽时出现，亦可持续存在并因深呼吸或咳嗽而加剧。胸痛为壁层胸膜的炎症所致，通常出现于正对炎症部位的胸壁。亦可表现为腹部、颈部或肩部的牵涉痛（见第61节）。

由于深呼吸可致疼痛，故常引起呼吸浅快，患侧肌肉运动较对侧为弱。如果发生大量积聚，可致两层胸膜相互分离，则胸痛可消失。大量胸腔积液可致呼吸时单侧或双侧肺扩张受限，发生呼吸困难。

根据胸痛的特征，常可作出胸膜炎的诊断。医生使用听诊器可闻及一种吱吱的摩擦音，称为胸膜摩擦音。尽管胸部X线检查不能显示胸膜炎，但可发现肋骨骨折、肺部病灶或少量胸腔积液。

【治疗】

胸膜炎的治疗视其病因而定。细菌感染所致者，应给予抗生素治疗。病毒感染所致者，无需

抗感染治疗。自身免疫疾病所致者，治疗基础疾病可使胸膜炎消退。

止痛药如对乙酰氨基酚（醋氨酚）和布洛芬可减轻各种胸膜炎的胸痛。可待因及其他麻醉剂为较强的镇痛剂，但可导致呼吸抑制，不是最佳选择，因为深呼吸和咳嗽有助于预防肺炎。因此，胸膜炎患者胸痛减轻后应鼓励其咳嗽和深呼吸。用枕头抵住胸壁患处可减轻咳嗽所致的胸痛。用不具刺激性的宽弹力绷带包裹胸壁有助于缓解严重胸痛。但是，胸部包裹固定后限制呼吸时胸廓扩张，可增加发生肺炎的危险性。

胸腔积液

胸腔积液是胸腔内液体的异常积聚。

正常情况下，两层胸膜之间具有极少的液体存在。多种原因可致胸腔积聚过量的液体，包括心力衰竭、肝硬化和肺炎等。

胸腔内亦可出现其他液体积聚，包括血液、脓液、乳糜液和高胆固醇溶液。

胸腔内积血（血胸）一般为胸部损伤所致。偶可由于血管向胸腔内破裂，或主动脉瘤向胸腔渗血所致。出血亦可由于凝血障碍所致。由于胸腔内的血液不能完全凝固，常可用穿刺针或胸腔引流管将其清除。

胸腔内积脓（脓胸）可由肺炎或肺脓肿向胸腔扩散所致。脓胸可并发于肺炎、胸部伤口感染、胸部手术、食管破裂或腹部脓肿。

胸腔内乳糜液积聚（乳糜胸）是由胸腔内主要淋巴管（胸导管）受损或肿瘤阻塞导管所致。

胸腔内高胆固醇液体积聚发生于某些慢性胸腔积液，如结核病或类风湿性关节炎所致者。

胸腔积液的常见原因

·心力衰竭

·低蛋白血症

·肝硬化

·肺炎

·酵母菌病

·球孢子菌病

·结核病

·组织胞浆菌病

·隐球菌病

·膈下脓肿

·类风湿性关节炎

·胰腺炎

·肺栓塞

·肿瘤

·胸部外伤

·药物，如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、苯妥英、氯丙嗪等，以及呋喃妥英、溴隐停、硝苯呋海因、甲基苄肼

·静脉导管或营养导管的安置不当

【症状和诊断】

不论胸腔积液的类型和病因如何，患者最常见的症状是呼吸困难和胸痛。然而，多数胸腔积液可完全无症状。

胸部X线检查可显示积液，通常为诊断过程中的首选检查。CT可更清晰地显示肺脏、积液以及肺炎、肺脓肿或肿瘤的征象。超声扫描有助于小量胸腔积液的定位，以便穿刺抽取。

用穿刺针抽取胸液标本进行检查的操作，称为胸腔穿刺术。液体的外观有助于确定病因，某些实验室检查可测定积液的化学成分和检查胸液内细菌和真菌。亦可进行胸液细胞计数和分类以及癌细胞检查。

如果上述检查不能确定胸腔积液的病因，则需进行胸膜活检。用一活检针，取出壁层胸膜标本进行检查。如果标本太小不能作出确诊，则应通过胸部小切口采集组织标本，称为开放性胸膜活检。有时需经胸腔镜检查采集标本。

有时支气管镜检查对确定胸腔积液的病因有一定帮助。但尽管采用多种检查，仍有20%患者的病因无法明确。

【治疗】

少量胸腔积液患者仅需进行病因治疗。大量胸腔积液，特别是出现呼吸困难者，需要进行胸液引流。胸液引流通常可使呼吸困难明显缓解。一般采用胸腔穿刺术引流胸液，即以一小穿刺针（或导管）插入胸膜腔引流胸液。尽管胸腔穿刺术常用于诊断目的，但该法一次可抽取胸液1.5L。

当需要引流大量胸腔积液时，可经胸壁插入胸腔引流管进行引流。穿刺点皮肤用局部麻醉剂麻醉后，经两肋骨之间插入一塑料管，然后将导管与水封引流系统相连，预防空气漏入胸腔。插管后，应进行胸部X线检查以了解导管的位置。如果导管位置不当或发生扭结可阻塞引流管。如果液体非常粘稠或有大量凝块，将不易流出。

感染所致的脓液积聚（脓胸）需要静脉给予抗生素和引流脓液。结核和球孢子菌病需要长期的抗生素治疗。如果脓液过于粘稠或存在纤维分隔，引流更加困难，必须切除部分肋骨置入大的引流管。少数患者需要进行壁层胸膜的剥离。

胸膜肿瘤所致的液体积聚可因液体增长迅速而难以处理。胸腔引流和给予抗肿瘤药物有时可预防胸液增长。对胸液不断积聚的患者，胸膜粘连有一定帮助，即用引流管将全部胸液引流后，向胸腔内注入胸膜粘连剂，如强力霉素溶液或滑石粉等。上述刺激物导致两层胸膜相互粘连，消除了液体积聚的空间。

胸腔积血患者，均需进行胸腔引流管引流，直到出血停止。血凝块溶解药物，如链激酶和链球菌脱氧核糖核酸酶，可经引流管注入。如果出血不止或积血不能充分引流，则需选择手术治疗。

乳糜胸的治疗主要为修复淋巴管损伤，包括外科手术或治疗导致淋巴管阻塞的癌肿。

气胸

气胸是指两层胸膜之间存在气体积聚。

气胸的发生可以没有明确的原因，称为自发性气胸。气胸亦可继发于外伤或某些可致气体进入胸腔的临床操作，如胸腔穿刺术。呼吸机造成的肺气压伤可导致气胸，常见于严重急性呼吸窘迫综合征的患者，因该病常需高压机械通气。

正常情况下，胸腔内压低于肺内压。空气进入胸腔后，胸腔内压升高超过肺内压，引起肺脏部分或完全萎陷。有时出现肺脏大部分萎陷或全肺萎陷，引起严重的呼吸困难。

单纯性自发性气胸通常为肺大泡破裂所致，最常见于40岁以下的高个男性。大多数单纯性自发性气胸的发生不是劳累所致。部分患者于潜水或高空飞行时发病，主要由于肺内压力改变所致。大多数患者可完全康复。

继发性自发性气胸发生于广泛肺部疾病患者。该型气胸常由于老年肺气肿患者肺大泡破裂所致。继发性自发性气胸亦可见于其他肺部疾病患者，如囊性纤维化、嗜酸性细胞肉芽肿、肺脓肿、肺结核和卡氏肺囊虫肺炎。由于存在基础疾病，继发性自发性气胸的症状和预后通常较差。

张力性气胸是一种严重的威胁生命的气胸。发生张力性气胸时，胸膜裂口附近的组织形成单向活瓣，导致气体能进不能出，引起胸腔内压明显升高和肺脏完全萎陷，心脏和其他纵隔器官被推向对侧。如果不能得到迅速缓解，张力性气胸可在数分钟内导致死亡。

【症状和诊断】

症状的轻重主要取决于进入胸腔内气体的多少以及肺组织萎陷的程度，可自轻微呼吸困难或胸痛至严重呼吸困难、休克、危及生命的心脏停搏。大多数情况下，患者突然出现胸部锐痛和呼吸困难，少数伴有干咳，亦可出现肩部、颈部或腹部疼痛。气胸发生缓慢者的症状较发生迅速者为轻。除大量气胸或张力性气胸外，当机体对肺萎陷适应后症状可消退，萎陷肺缓慢开始复张。

体格检查通常可明确气胸的诊断。医师使用听诊器可检出患侧呼吸音消失。由于一侧肺萎陷，颈前部的气管可被推向对侧。胸部X线检查可显示积聚的气体和萎陷的肺脏。

【治疗】

少量气胸常无需治疗，通常不会引起严重的呼吸障碍，数天内积气即可吸收。大量胸腔积气的完全吸收需要2～4周；通过胸腔引流管可将积气迅速排出。对积气量较大导致呼吸困难的患者，应考虑安置胸腔引流管，引流管与一水封引流系统或一个单向活瓣相连，气体只能排出而不能反流。气道-胸腔瘘持续性漏气的患者，必须将引流管与吸引泵相连进行持续吸引。少数患者需要手术治疗，通常以胸腔镜插入胸腔进行手术。

复发性气胸可明显致残。对高危人群，如潜水员和飞机驾驶员，在第一次发生气胸时即可考虑手术治疗。对气胸不能愈合或同侧发生两次气胸的患者，可考虑手术去除病因。对存在持续胸腔漏气或反复发作的继发性自发性气胸患者，基础疾病可增加手术的危险性，通常采用强力霉素等进行胸腔粘连治疗。

对张力性气胸，紧急排气治疗可避免死亡。用大注射器连接于刺入胸腔的穿刺针，立即将气体抽出，然后，再行置管继续排气。

第45节　肺癌

大多数肺癌起源于肺内细胞，但其他部位的肿瘤亦可转移至肺部。

肺癌在男性和女性均为最常见的恶性肿瘤，也是癌症死亡的最常见原因。

【病因】

约90%的男性患者和70%的女性患者，吸烟是最主要的原因。由于女性吸烟人数增加，女性肺癌患者逐渐增多。吸烟愈多，患肺癌的危险愈大。

少数肺癌（约10%～15%的男性患者和5%的女性患者）是由工作时吸入和接触某些物质所致。尽管肺癌通常发生于吸烟者，但石棉、放射线、砷、铬酸盐、镍、氯甲基醚、芥子气和炼焦炉放射物等与肺癌的发生有关。大气污染导致肺癌的作用尚不明确。室内氡气接触是少数患者的主要致病因素。少数肺癌尤其是腺癌和肺泡细胞癌，可发生于肺部瘢痕的患者，如结核和纤维化。

肺癌的类型

90%以上的肺癌起源于支气管，称为支气管肺癌。在组织学上可分为鳞状细胞癌、小细胞癌、大细胞癌和腺癌。

肺泡细胞癌起源于肺泡。可单个发生，但以多个部位同时发生肿瘤为多见。

少见的肿瘤是支气管腺瘤（可为癌性或非癌性）、软骨错构瘤（非癌性）和肉瘤（癌性）。淋巴瘤为淋巴系统的癌症，可起源于肺脏或扩散至肺脏。

多数其他部位的肿瘤可扩散至肺脏。发生肺转移的癌症多来源于乳腺、结肠、前列腺、肾脏、甲状腺、胃、子宫、直肠、睾丸、骨和皮肤。

【症状】

肺癌的症状取决于肺癌的类型、部位和转移的途径。通常主要症状为持续性咳嗽。慢性支气管炎患者发生肺癌后，常出现咳嗽加重。如有咳痰，痰中可带血丝。癌肿侵及血管时，可引起严重出血。

气道及其周围的肿瘤可引起气道狭窄，出现喘息。支气管阻塞可导致所供区域的肺组织发生萎陷，称为肺不张。亦可发生肺炎，出现咳嗽、发热、胸痛和呼吸困难。如果肿瘤侵及胸壁，可产生持续性胸痛。

肺癌的晚期症状包括食欲减退、体重降低和衰竭。肺癌常可引起胸腔积液，导致呼吸困难。肺内转移的患者，可出现严重呼吸困难、低氧血症和心力衰竭。

癌肿侵及颈部神经时，可引起眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、单侧面部无汗等，称为Horner综合征。肺尖部位的肺癌侵及臂丛神经，引起手臂疼痛、麻木和无力。支配声带的神经受累时，出现声音嘶哑。

癌肿直接侵及食管或邻近食管生长而压迫食管时，导致吞咽困难。偶可形成食管-支气管瘘，吞咽时食物和饮料进入肺内引起严重的咳嗽。

肺癌可侵及心脏，引起心律失常、心脏肿大或心包积液。癌肿可侵及和阻塞上腔静脉，引起胸壁静脉扩张，面部、颈部和上胸壁（包括乳房）水肿和发绀，患者出现呼吸困难、头痛、幻视、头昏和嗜睡，并在前倾位或卧位时加重。

肺癌可经血液循环转移至肝脏、脑、肾上腺和骨等部位。这种转移可发生于疾病的早期，尤其是小细胞肺癌。肝功能衰竭、神志错乱、癫痫和骨骼疼痛等症状可先于肺部症状出现，导致早期诊断发生困难。

有时肺癌可出现肺外表现，如代谢、神经和肌肉疾病（癌伴随综合征）。这些症状与肺癌的大小和部位无关，亦不表示有肿瘤胸外转移，而是由肿瘤分泌的一些物质所致，这类症状可以是肺癌的首发症状或肺癌复发的首发标志。一种癌伴随综合征，Eaton-Lamber综合征是以远端肢体无力为特征。另一种情况为炎症所致的肌肉无力和疼痛（多发性肌炎），可伴有皮肤炎症（皮肌炎）。

部分肺癌可分泌激素或激素样物质，导致激素水平异常升高。如小细胞肺癌可分泌促皮质激素引起库欣综合征，或分泌抗利尿激素引起水潴留和低钠血症。激素分泌过多可引起类癌综合征，出现潮红、喘息、腹泻和心脏瓣膜病变。鳞状细胞癌可分泌一种激素样物质引起血钙升高。其他与肺癌有关的激素综合征包括男性乳房增大（男子女性型乳房）和甲状腺激素过多（甲状腺机能亢进症）。亦可发生皮肤病变，包括前臂皮肤变黑。肺癌可引起手指和足趾的形状改变以及长骨端病变，可在X线检查时见到。

【诊断】

对存在持续性咳嗽或咳嗽加重或其他肺部症

状的患者，尤其是吸烟者，应考虑肺癌的可能。有时胸部X线发现阴影可为无症状患者提供首要线索。

胸部X线检查可检出大多数肺部肿瘤，但可遗漏较小的肿瘤。然而，X线检查显示肺部阴影，并不一定是肺癌的证据。通常需要取组织标本进行显微镜检查。有时可取痰液进行显微镜检查（称为痰液细胞学检查，或进行支气管镜检查采集标本。如果肿瘤位置较深，支气管镜无法到达，则可在CT介导下经皮肤刺入活检针采集标本，称为针刺活检。有时只能通过外科手术采取标本，称为剖胸活检（见第32节）。

CT扫描可揭示X线胸片不能显示的较小病灶。CT扫描亦可显示有无淋巴结肿大；然而，常需要进行活检区别炎症和肿瘤所致的淋巴结肿大。腹部和头部CT扫描可显示肝、肾上腺和脑等处的肿瘤转移。骨扫描可显示肺癌骨转移。由于小细胞肺癌易发生骨髓转移，有时需要进行骨髓活检。

根据肿瘤的大小、有无邻近淋巴结转移及远处转移，可对肺癌进行分期（见第164节）。肺癌的分期有助于拟定最佳治疗方案和评估患者的预后。

【治疗】

由于良性支气管肿瘤可阻塞支气管或发生恶变，一般采取手术切除治疗。但在肿瘤切除和显微镜检查之前，医师通常不能确定肺周围肿瘤的性质。

对局限于肺内的非小细胞肺癌，可采用手术治疗。大约10%～35%的肺癌患者可经手术切除病灶，但切除并不能达到治愈。对生长缓慢的孤立病灶进行手术切除，患者的5年存活率为25%～40%。存活者必须定期进行检查，因为有6%～12%的经手术治疗者发生肺癌复发。手术后继续吸烟的患者，复发率更高。

手术前，应进行肺功能检查，以确定残余肺组织能否维持足够的功能。如检查结果提示肺功能较差，则不能采用手术治疗。手术时应确定肺切除的范围，可自肺段的小部分切除至全肺切除。

有时肿瘤发生于其他部位并转移至肺脏，应在切除原发病灶后再切除肺内转移灶。这种方法极少采用，因为经该法治疗者仅大约10%的患者能存活5年或更长时间。

如果已有肺外转移或癌肿紧邻气管，或合并其他严重疾病（如严重心肺疾病），手术治疗则无益处。因患其他疾病而不能手术的肺癌患者，可考虑放射治疗。对这类患者，放射治疗不能将其治愈，但可延缓肿瘤的生长。亦可采用放射治疗以缓解骨骼疼痛、上腔静脉综合征和脊髓压迫。但是，放射治疗可引起肺部炎症（放射性肺炎），导致呼吸困难和发热，可用皮质激素如强的松治疗。对非小细胞肺癌，无特别有效的化疗方案。

由于小细胞肺癌在明确诊断时常存在远处转移，不能选择手术治疗。对这类患者，可采用化疗，有时亦可用放射治疗。约25%的患者，化疗可显著延长生存时间。对化疗效果较好的小细胞肺癌患者，采用头部放射治疗可治疗肺癌脑转移。

无论治疗与否，大多数肺癌患者存在肺功能减退。氧疗和支气管扩张剂可缓解患者的呼吸困难。多数晚期肺癌患者发生胸痛和呼吸困难，在死亡前的数周或数月内常需大剂量的麻醉药物。如果麻醉剂的剂量使用足够，则可获得较大的帮助。