第二十三章 儿童保健
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第二十三章 儿童保健
第251节 新生儿和婴儿
初始的护理
体格检查
生后几天内的护理
喂养
体格发育
行为和智力发育
第一年内的检查
特异免疫
第252节 新生儿和婴儿疾病
早产儿
过期产儿
小于胎龄儿
大于胎龄儿
产伤
呼吸窘迫综合征
暂时性呼吸增快症
早产儿呼吸暂停
肺动脉高压
胎粪吸入综合征
气胸
支气管肺发育不良
早产儿视网膜病
喂养和大便问题
坏死性小肠结肠炎
急腹痛
贫血
红细胞增多症
高胆红素血症
体温过低
低血糖
高血糖
低钙血症
高钠血症
胎儿酒精综合征
孕期滥用药物
惊厥
婴儿猝死综合征
第253节 新生儿和婴儿感染
新生儿结膜炎
新生儿败血症
新生儿肺炎
新生儿脑膜炎
利斯特菌病
先天性风疹
新生儿疱疹
新生儿肝炎
巨细胞病毒感染
先天性弓形体病
先天性梅毒
结核病
急性感染性腹泻
第254节 出生缺陷
先天性心脏病
消化道畸形
骨骼肌肉系统畸形
脑和脊髓畸形
眼畸形
肾脏和泌尿道畸形
染色体异常
第255节 精神发育迟滞
第256节 患病儿童与家庭
患病新生儿
患病儿童
第257节 幼儿的成长问题
生长发育不良
行为问题
饮食问题
睡眠问题
卫生训练问题
恐怖症
活动过度
注意力缺陷症
学习困难
第258节 青春期和青少年问题
生长和发育
性成熟延迟
性早熟
避孕和青少年怀孕
滥用合成类固醇
第259节 细菌感染
白喉
百日咳
隐性菌血症
感染性胃肠炎
眼的严重细菌感染
会厌炎
咽后脓肿
第260节 病毒感染
麻疹
亚急性硬化性全脑炎
风疹
进行性风疹全脑炎
幼儿急疹
传染性红斑
水痘
流行性腮腺炎
呼吸道合胞病毒感染
急性喉气管支气管炎
毛细支气管炎
脊髓灰质炎
第261节 人类免疫缺陷病毒感染
第262节 蛲虫感染
第263节 疑及感染引起的疾病
不明原因发热
雷耶综合征
川崎综合征
第264节 儿童癌症
肾母细胞瘤
神经母细胞瘤
视网膜母细胞瘤
第265节 胃肠道疾病
复发性腹痛
消化性溃疡
梅克耳憩室
第266节 营养性疾病
维生素e缺乏症
维生素k缺乏症
婴儿坏血病
必需脂肪酸缺乏
第267节 代谢性疾病
糖代谢障碍
丙酮酸代谢紊乱
氨基酸代谢紊乱
第268节 内分泌疾病
垂体疾病
甲状腺功能障碍
肾上腺功能紊乱
睾丸功能障碍
第269节 骨骼肌肉系统疾病
常见的骨疾病
脊柱侧凸
髋骨和股骨问题
股骨头骨骺滑脱
膝关节问题
足疾病
炎症性疾病
风湿热
青少年类风湿性关节炎
结缔组织或骨的遗传性疾病
第270节 脑性瘫痪
第271节 耳鼻咽喉疾病
鼻腔异物
幼年性血管纤维瘤
幼年性乳头状瘤
第272节 眼科疾病
斜视
第273节 精神疾病
孤独症
儿童分裂性精神病
儿童精神分裂症
抑郁症
躁狂症和躁狂抑郁症
自杀行为
行为障碍
离别焦虑症
躯体型精神障碍
第274节 对儿童的虐待和漠视
第275节 中毒
扑热息痛中毒
阿司匹林中毒
腐蚀性物质中毒
铅中毒
铁中毒
烃类中毒
第276节 外伤
车祸
脑外伤
第251节 新生儿和婴儿
胎儿从浸泡在羊水中,完全依靠胎盘供给营养和氧气,成功过渡到大声啼哭,开始自主呼吸是一个奇迹。新生儿需要很好的护理以保证正常发育和持续健康。
初始的护理
新生儿一出生,医生或护士应轻轻地用吸管清除口腔、鼻腔和喉部的粘液,新生儿即开始第一次自主呼吸。在第一次自主呼吸后给新生儿断脐带,在新生儿的脐带上夹二把夹子,在二把夹子间剪断脐带。将新生儿轻柔地擦干后放在无菌的暖箱里或放在母亲的怀抱里。
断脐
测量体重后,医生检查新生儿有无明显异常,然后进行全面细致的体格检查。在生后1分钟、5分钟进行Apgar评分,Apgar评分包括新生儿皮肤颜色(粉红色或蓝色)、心率、呼吸次数、反射、肌张力(有力或无力)。
新生儿保暖是非常重要的,尽可能快地用柔软的婴儿服(襁褓)将新生儿包裹,戴上帽子以减少热量散发。新生儿眼内滴几滴硝酸银眼液或抗生素眼液,预防在分娩过程中接触的有害微生物脐物的感染。

父母和新生儿常常一同呆在分娩室,新生儿一旦回到新生儿室,应侧放在小栏床上,注意保暖。侧放在床上是为了防止粘液等阻塞气道,导致呼吸障碍。由于新生儿血中维生素K水平低,应注射维生素K预防出血(新生儿出血性疾病)。刚断的脐带残端用抗菌溶液(消毒液)消毒以预防感染。
大约生后6小时或以上,应给新生儿沐浴,但注意不要洗掉覆盖大多数皮肤表面的白色脂质物(胎脂),因为胎脂可保护皮肤,预防感染。
体格检查
医生常在新生儿生后12小时内对其进行全面的体格检查,先进行一系列的测定,包括体重、身长、头围。新生儿平均出生体重为3200g,平均身长为51cm。再检查新生儿的皮肤、头、面部、心脏、肺、神经系统、腹部和生殖器。
新生儿皮肤呈红色,由于生后头几小时末梢循环差,指(趾)微微发绀呈蓝色。
正常头位分娩的新生儿,在生后几天内,头有轻度变形,颅骨重叠,颅骨重叠可使头在分娩过程中被挤压,可出现头皮肿胀和形成淤斑。如果分娩时先露为臀(臀位分娩),头一般不变形,但臀、生殖器、足可肿胀和形成淤斑。如果颅骨和骨膜间有出血,可形成小的头颅血肿,头颅血肿一般几周内自行消退。
阴道分娩时产生的压力可使面部肿胀,此外产道的压力可使面部不对称。面部不对称有时是由于支配面部肌肉的三叉神经面支在分娩过程中受到损伤造成的,一般在几周内逐渐恢复。
医生用听诊器检查新生儿心脏和肺部,了解有无异常。新生儿的皮肤颜色和一般情况可以提示有无疾病存在,腹股沟处的脉搏强度也应检查。
医生仔细检查新生儿有无神经系统的异常,检查新生儿的反射。新生儿最重要的反射是拥抱反射、觅食反射和吸吮反射。
新生儿的反射
反射特点
拥抱反射当新生儿被惊吓时,他的上肢和下肢外展,然后慢慢内收,手指伸直
觅食反射轻触一侧口角,新生儿将头转向刺激侧.这种反射使新生儿能找到乳头
吸吮反射当把食物放在新生儿嘴里,他便立即开始吸吮
医生检查新生儿腹部,不仅要检查腹部的外形,而且要检查内脏(如肾、肝、脾)的大小、形状、位置。肾脏扩大提示可能存在尿路梗阻。
医生检查新生儿手臂(上肢)、腿(下肢)和髋关节的屈曲性和运动功能。髋关节脱位是新生儿常见的疾病,髋关节脱位时用两层或三层尿布将髋关节固定于正常位置,必要时请矫形外科医生用夹板固定。
医生检查生殖器。男孩的睾丸应在阴囊内,新生儿睾丸扭转虽然少见且疼痛不明显(见第229节),但需急诊手术。女孩的阴唇是突起的,母亲服用雌激素可导致阴唇在生后头几周内肿胀。
生后几天内的护理
正常分娩后不久,母亲在接生员的帮助下抱抱孩子,如果母亲愿意,这时可以开始喂奶。父亲也应积极去抱孩子,共享天伦之乐。有专家认为,早期与孩子的身体接触可以帮助联络感情,即使生后头几小时大家都精疲力尽时,父母也能与孩子建立很好的感情联络。
在生后头几天,父母要学会喂养、洗澡和给新生儿穿衣,并熟悉他们的行为和声音。过去父母和孩子一般要住院一周或更长,现在住院时间已缩短到1~2天。
脐带残端的塑料脐带夹在生后24小时取掉。脐带残端每天用酒精擦一次,这样可促进残端干燥,减少感染机会。
如果有包茎,一般在生后头几天作包皮环切术,但如果阴茎有其他异常,手术应延迟,因为包皮可作整形修补之用。新生儿是否进行包皮环切术还需根据父母的宗教信仰和选择。环切术的主要医学指征是切除过紧的包皮,缓解尿液流出道的梗阻。其他目的如减少患阴茎癌的机会目前争议较大。如果有出血性疾病家族史,环切术可能风险较大。如果孕期母亲服用了增加出血危险的药物如抗凝剂或阿司匹林,环切术应延迟进行,待这些药物从新生儿体内完全排除后再进行手术。小儿也可给予维生素K,以拮抗抗凝剂的作用。
在生后头一周内,多数新生儿会出现轻度的皮疹,皮疹常常出现在身体与衣服摩擦的部位——手臂、腿和背部,很少出现在面部。皮疹不需治疗可自行消退。使用洗液、粉剂、香皂和在尿布上垫塑料布都可加重皮疹,尤其是在夏天。几天后可出现皮肤干燥和脱屑,特别是在腕和踝关节的皮肤褶皱处。
新生儿可有几个皮下肿块(皮下脂肪坏死),主要是骨骼的压力破坏一些脂肪组织。这些肿块最常见于头部、面颊和颈部等分娩使用产钳的部位。肿块可能破溃到皮肤表面,流出清亮的黄色液体,一般很快愈合。
其他情况均正常的新生儿可能在出生24小时后出现轻度的黄疸(见第252节),如果黄疸出现在生后24小时内应引起特别关注。
新生儿的第一次小便是浓缩的,常常含有称作尿酸盐的化学物质。这种尿酸盐可使尿布呈粉红色。如果新生儿在生后24小时内没有排尿,医生应查找原因。男孩排尿延迟比较常见,排尿延迟可能是包皮过紧或包皮环切术后阴茎暂时肿胀引起。
新生儿的第一次大便是粘稠的墨绿色大便(胎粪)。正常新生儿应在生后24小时内排出胎粪。如果不能排便,可能是肠道内胎粪坚硬栓塞造成,常常作1~2次轻微地灌肠即可解便。出生缺陷可引起严重的梗阻(见第254节)。
正常情况下,新生儿在生后头几天体重下降5%~10%,开始进食后,体重很快恢复。
喂养
正常新生儿存在主动的觅食反射和吸吮反射,出生后不久即开始进食。如果在分娩室内新生儿未吸吮母亲乳房,一般应在生后4小时内开始进食。
生后第一天新生儿会吐出一些粘液。如果口腔吐粘液超过一天,医生或护士应轻轻地从鼻腔插入一鼻饲管到胃,洗出胃内残留的粘液。
人工喂养的新生儿由于对牛奶过敏,可能出现呕吐,应给予低敏的配方奶。如果给予低敏配方奶后仍呕吐,应积极查找呕吐的原因。母乳喂养的新生儿如果持续呕吐,可能存在梗阻,胃排空受阻。婴儿对人乳不过敏。
在生后头几周,新生儿每天排尿6~8次,每天都有排便,哭声响亮,皮肤光滑,表现出很强的吸吮反射。所有这些特征都表示得到了充足的牛奶或配方奶,体重明显增加。在两餐间新生儿要睡很长时间,表示他吃饱了,但有时母乳喂养小儿未吃饱,仍可以睡很长的时间。因此医生应尽早有规律地检查母乳喂养儿,保证其足够的进食量。
人工喂养
人工喂养儿在第一次喂养时,一般给予消毒的去离子水以确定小儿吸吮和吞咽功能以及咽反射是否正常。如果小儿有喂养问题,去离子水不会对小儿造成损害。如果小儿进食去离子水后不呕吐,第二次就可以给予配方奶。在医院内,一般每4小时喂一次可保证小儿营养。
100ml瓶装配方奶含有丰富的钙和维生素。一般小儿是按需哺乳,母亲不要强求小儿一次吃完一瓶奶。奶量在第一周内逐渐增加,从每次25~50ml增加到75~100ml,每天大约6次。
由于牛奶缺乏铁,而铁又是血液中红细胞生成不可缺少的物质,尽管牛奶的营养很丰富,但不适合1岁以内的儿童。强化的婴儿配方奶与牛奶比较,仍首选强化的婴儿配方奶。在第一年内,无论是配方奶喂养的小儿,还是母乳喂养的小儿都应补充含维生素A、维生素C、维生素D的多种维生素滴剂。在寒冷的地区,阳光不充足,自身合成的维生素D较少,因此多种维生素滴剂应一直补充到第二个冬天。如果当地的饮用水未加氟化物,应在配方奶中加入氟化物。
人工喂养的小儿在两次喂奶之间应加喂一次水,尤其在夏季或环境较热和干燥时,更要注意喂水。如果小儿不能很好进食,应静脉补充营养,同时查找原因。
母乳喂养
母乳是婴儿最理想的食物。母乳除提供给婴儿最容易消化和吸收的必需营养素外,还含有多种抗体和白细胞,能有效地预防小儿感染。母乳有利于改变大便的pH值和肠道的菌群,因而可防止细菌性腹泻。由于母乳有很好的保护作用,因此母乳喂养儿与人工喂养儿相比,较少患感染性疾病。母乳喂养对母亲也有好处,通过哺乳,母子间可以建立亲密的感情,而人工喂养则不能。美国母乳喂养率达50%以上,而且还在稳步增加。
在乳汁产生前乳房流出的淡黄色乳汁,称作初乳。初乳富含钙、蛋白质和抗体。初乳内的抗体非常有价值,它能够被胃直接吸收进入体内,可保护小儿不再患母亲患过的病。
在喂奶前,母亲的奶头不需要特殊处理。分娩前用手从乳房中挤压出乳汁,可能引起乳腺炎,甚至早产。自然准备过程是通过乳晕腺分泌一种润滑液保护乳晕和乳头,为吸吮作准备。这种润滑剂不要擦掉。如果母亲准备母乳喂养,那么她应该去请教已成功进行母乳喂养的母亲,观察其他母亲的哺乳过程并进行咨询。这对自己进行母乳喂养很有帮助。
母亲应采取舒适、放松的卧位,并且两侧交换着哺乳。婴儿面向母亲,母亲将拇指和食指放在乳房上面,其他手指放在乳房下面托住乳房,用乳头刺激小儿下唇引起觅食反射,让小儿张口贴紧乳房,母亲很容易将乳头放入小儿口内,并确认乳头放在小儿口腔中央,这样可避免乳头被咬破,形成溃疡。哺乳结束后,母亲将手指放入小儿口中,轻轻地向下压小儿下巴,让其停止吸吮,然后取出乳头。
最初给婴儿喂奶每一侧乳房仅需几分钟,即可引起母亲的泌乳反射而刺激乳汁产生。开始应避免喂奶过量。由于位置不当造成的乳头溃疡容易预防而不易治疗。另一方面,乳汁的分泌需要充足的吸吮时间,喂奶时间应逐渐增加直到喂足。一般一侧乳房喂奶10分钟,另一侧喂足够的时间就可以喂饱新生儿。初产妇乳汁的完全产生往往需要3~4天,经产妇需要的时间短一些。如果母亲第一天晚上很疲劳,凌晨2时的喂奶可以用水代替。生后头几天,每次喂奶间隔时间不能超过6小时。喂奶应根据婴儿的需要,而不能按时间,每一次喂奶的间隔时间应根据婴儿的需要调整。
分娩后7~10天的婴儿应接受检查,尤其是头胎。医生可以了解母乳喂养情况并给予指导。
乳房在哺乳的头几天可能有肿胀、不适感,多次喂奶后肿胀可减轻。佩戴舒适的乳罩可减轻疼痛。在温水沐浴时用手挤压乳房也可减轻压力。喂奶前,应该用手挤压乳房以便小儿能将肿胀的乳头衔入口中。但在两次喂奶间过分挤压引起乳房的持续肿胀,因此只有在减轻乳房的不适时才能挤压。
小儿不正确的吃奶姿势可引起母亲乳头皲裂。有时小儿会咂进自己的下唇并吸吮嘴唇,这会刺激乳头。在这种情况下,母亲可用拇指在小儿的口腔外使小儿嘴唇放松。喂奶后,母亲应让乳头上的奶自然干燥,而不要擦干或用水洗,可用吹风机放在乳房下面吹干乳头。在很干燥的环境里,低过敏的羊毛脂或软膏可用来涂抹乳头,避免用有塑料衬里的乳罩。
喂奶的母亲需要补充营养,尤其是钙。奶制品是钙极好的来源,如果母亲不能耐受奶制品,可用坚果和绿叶蔬菜代替。另外也可口服补钙剂。如果膳食平衡,可以不额外补充维生素,特别是膳食中富含充足的维生素C、维生素B6和维生素B12。
停止母乳喂养(断奶)的时间应根据母亲和婴儿二者的需求而定。6个月哺乳期是公认的最短时间,对于母亲和婴儿在几周或几个月内逐渐断奶较突然断奶更容易。
断奶常常意味着要添加辅食,为了代替每天喂奶8~10次,现在每天喂3次辅食,并且喂奶次数逐渐减少。当婴儿7个月左右时,每天的喂奶时间中有一次可用一瓶奶,或一杯果汁,或挤出的母乳,或配方奶代替。学会用杯子喝水也是很重要的一个发育过程。一般到10个月就可完全断奶,用杯子喂奶。有些小儿18~24个月还坚持每天吃1~2次人乳。无论母乳喂养时间多长,小儿也应添加辅食和学会用杯子喝水。
添加辅食
开始添加辅食的时间根据婴儿的需要和意愿决定,婴儿6个月以前一般不需添加辅食。婴儿3~4个月常能吞咽食物,有的甚至更早。如果将固体食物放在小儿的舌面上,他们就会吞咽,但他们常常拒绝吞咽。有的父母哄小儿吃大量的固体食物,以便他们夜晚不吵闹,通宵睡觉。这样做是不对的,强迫婴儿过早地进食固体食物可能引起日后的喂养问题。许多婴儿在母乳喂养或人工喂养后进食固体食物,这样既能满足婴儿吸吮的需要,又能迅速充饥。
添加辅食首先开始添加单一的谷类食物,接着添加单一的水果和蔬菜。如果给婴儿食用一种单一的谷类食物、水果、蔬菜几天,就可了解婴儿是否对这种食物过敏。食物用匙子喂,这样小儿可以适应新的喂养方式。
许多市售婴儿食品,尤其是甜点和汤的混合物,淀粉含量很高。淀粉不含维生素和矿物质,只是热卡很高,婴儿不容易消化。有些市售婴儿食品含钠量高,每瓶超过200mg。仔细阅读标签说明即可避免使用这些高钠含量的食品。纯化的家庭食品较市售食品花费少,且能提供足够的营养。
婴儿大约7个月以后再加肉类食物,与高碳水化合物食物比较,应选择肉类,因为婴儿需要大量的蛋白质。由于婴儿不愿意吃肉,应花大量的精力和耐心来添加肉类。许多婴儿对麦类、蛋和巧克力过敏,因此1岁以前不要添加这些食物。1岁以内不能喂蜂蜜,因为蜂蜜含有肉毒(梭状芽胞)杆菌的芽胞,蜂蜜内的肉毒杆菌芽胞对年长儿和成人没有危害,但可引起婴儿肉毒碱中毒。
体格发育
婴儿的体格发育与遗传、营养和环境因素有关。身体和心理的异常也影响生长发育,最佳的生长发育需要最好的营养和健康。
婴儿的身长到5个月时增加大约30%,1岁时增加50%以上。出生体重到5个月时增加1倍,到1岁时增加2倍。
不同器官生长发育速度不同,例如生殖系统出生后有一个短暂的快速增长期,然后到青春期前变化都很小。相反,大脑发育在生后头几年非常快,出生时大脑只有成人的1/4,到1岁时,大脑是成人的3/4。肾功能在1岁时即达到成人水平。
5~9个月开始萌出下切牙,8~12个月开始萌出上切牙。
婴儿第一年:身体的发育
以每一个健康婴儿每次访视的体重和身长作图,提示小儿的生长发育有一个稳定速率。百分位是同龄小儿比较的一个方法。婴儿体重第10百分位,表示10%的婴儿体重小于该值,90%的婴儿体重大于该值。婴儿体重第90百分比,表示90%的婴儿体重小于该值,10%的婴儿体重大于该值。婴儿体重第50百分比,表示50%的婴儿体重小于该值,50%的婴儿体重大于该值。较实际白分位点更重要的是健康婴儿的百分位变化明显。

行为和智力发育
儿童的行为和智力发育个体差异很大,有些儿童发育快。虽然有遗传素质问题(如走路晚或说话晚),但环境因素,如缺乏足够的刺激,行为和智力发育可能较正常慢。体格因素,如失聪,其发育也较正常慢。虽然儿童的发育是连续性的,但某一特定功能的发育也可能发生暂时的停顿,如说话。
刚出生时,新生儿绝大多数时间是睡眠,能吃,气道阻塞时能咳嗽,当感到不舒服或被打扰时会哭。到6周时,婴儿会注视前方的物体,当对着他说话时他会对你笑,当把婴儿立起来处于坐位时他的头会晃动。
3个月时,婴儿听到母亲的声音会笑、发声,眼睛可追踪移动的物体,当把婴儿立起来处于坐位时头可以竖起。可以抓紧放在他手上的东西。6个月时,婴儿能扶着坐稳和翻身, 大多数婴儿可以扶着站立,可将物体从一只手递到另一只手,可以摇玩具。
9个月时可以坐稳,会爬,扶着能站,不加区别地喊“妈妈”和“爸爸”。12个月时婴儿牵着手会走,会说几个单词。

第一年内的检查
筛查试验可早期发现新生儿的异常,早期诊断和积极治疗可减少或预防影响婴儿健康生长的疾患。
在新生儿出院前,应抽血作一些实验室检查,例如测定血中的甲状腺激素水平。甲状腺激素对于婴儿的生长发育是很重要的,甲状腺激素水平低可引起呆小病。呆小病为慢性甲状腺功能失调症,其特点为体格和智力发育停滞(见第268节)。甲状腺功能低下的新生儿可接受甲状腺素的替代治疗,在生后7~10天开始口服甲状腺素。其他疾病,如苯丙酮尿症,如不及时治疗可出现精神发育迟滞。
许多其他的筛查试验也应进行,包括对高胱氨酸尿、枫糖尿症、半乳糖血症、镰状细胞贫血的筛查。有时根据双亲的种族和遗传史来选择筛查试验。在有些地方,费用昂贵和技术不足限制了常规筛查试验。
1岁以内,每次随访均应测量身高、体重和头围。医生用听诊器听婴儿的心脏,异常的声音(杂音)提示有心脏病。每次随访,医生也应检查婴儿腹部,因为一些少见的肿瘤,如维尔姆斯瘤、神经母细胞瘤,只有在婴儿的生长发育过程中才能被发现。听力和视力也应检查,早产儿(胎龄小于37周)应常规检查早产儿视网膜病(见第252节)。
特异免疫
儿童免疫可以保护自己不患传染性疾病。疫苗是非常安全和有效的,虽然有些儿童对疫苗有轻微的反应。大多数疫苗是通过注射接种,少数口服(如脊髓灰质炎)。
婴儿接种的第一种疫苗是乙型肝炎疫苗,乙肝疫苗的首次剂量在生后第一周内注射,这时候有些婴儿还未出院。另一次常规免疫是在6~8周,如果患病,时间可推迟。如果婴儿由于轻度感染出现低热,如一般的上呼吸道感染,仍可接种,不必推迟。
许多疫苗需要多次接种才能达到完全免疫。大多数医生根据美国儿科学会推荐的免疫程序表来进行,但是推荐的免疫年龄并不是绝对的,例如,2个月可以为6~10周。虽然父母都尽量让他们的孩子按程序表来接种,但推迟一些时间并不影响最后达到的免疫力,也不必再从头开始基础免疫。有些疫苗在特殊情况下使用,例如甲型肝炎疫苗在入学前或出国旅游前需接种。
医生可以一次注射一种以上的疫苗,但几种疫苗常常混在一起注射,如百日咳、白喉、破伤风和b型流感嗜血杆菌疫苗。混合疫苗可以减少注射次数,且不破坏疫苗的安全性和有效性。
婴儿和儿童的免疫程序
在保证婴儿和儿童健康方面,免疫发挥了重要作用。下图显示婴儿和儿童接种特定疫苗的常规推荐年龄。推荐的接种年龄可以根据具体情况变化,例如母亲血乙肝表面抗原阳性的婴儿,医生在生后12小时内建议新生儿注射乙肝疫苗,其他小儿在1~2个月时接种第一次剂量的乙肝疫苗。许多疫苗接种的年龄有一个范围,小儿自己的保健医生会计划接种的时间。一般几种疫苗可混合接种,这样可减少注射的次数。

第252节 新生儿和婴儿疾病
胎龄满37周不满42周的新生儿为足月儿,胎龄不满37周的新生儿为早产儿,胎龄满42周的新生儿为过期产儿。早产儿、过期产儿或足月儿都存在不同的问题。
早产儿
早产儿的体表特征
·外形小
·体重低
·皮肤薄,有光泽,色红
·皮下静脉显露
·皮下脂肪少
·头发少
·耳廓软,下垂
·头相对大
·乳房组织发育不全
·肌张力低,少动·(不像足月儿,上下肢不保持屈曲状)
·吸吮和吞咽反射差
·呼吸不规则
·男孩阴囊小,皮肤皱褶少
·女孩大阴唇不能完全遮住小阴唇
早产存在发育不良,导致胎儿在宫内发育时间少于37周。
早产儿,尤其是极小早产儿,是导致新生儿死亡和疾病的最主要原因。早产儿的有些内脏器官发育不完全,非常容易出现紊乱。
早产的原因常常不清楚,但未婚先孕、家庭收入低、文化程度低的妇女发生早产的危险性高,产前保健差、孕期营养不良、孕期感染或患病未治疗也易发生早产。黑人妇女较其他种族妇女易发生早产,其原因不明。
孕早期的医疗保健可减少早产的危险性,也可改善早产儿的生存情况。如果早产或有提前分娩的先兆,一般注射羟苄羟麻黄碱,可暂时防止早产,或注射皮质类固醇加速胎儿肺功能成熟(见第249节)。
肺发育成熟对于新生儿是非常关键的,因为新生儿要自主呼吸,出生后肺泡必须充满空气,并保持张开。肺泡张开靠肺泡内的一种表面活性物质。表面活性物质由肺产生,它可降低肺泡的表面张力。早产儿不能产生大量表面活性物质,造成肺泡不能张开。在两次呼吸间,肺完全塌陷。这种由于缺乏表面活性物质引起的疾病称作呼吸窘迫综合征。呼吸窘迫综合征可引起其他严重并发症,甚至死亡。呼吸窘迫综合征的小儿需氧气治疗。如果病情严重,还需呼吸机和用表面活性物质治疗,表面活性物质可直接滴到气管内。
除了肺发育不成熟外,早产儿还有脑发育不全。脑干呼吸中枢不成熟可导致呼吸暂停,药物可减少呼吸暂停的发作次数。婴儿体格发育较大脑发育快。由于氧或血供障碍,发育不成熟的脑易出血或损伤。如果无严重的脑损伤,即使有脑出血,大多数早产儿发育正常。
脑发育不成熟影响了婴儿的正常吸吮和吞咽。许多早产儿最初用静脉补充营养,然后插入胃管,过渡到通过胃管喂牛奶。到34周左右,才能进行母乳喂养或用奶瓶进食。最初,胃容量很小,限制了每一次进食的量,进食太多会出现溢奶。
早产儿极易出现血糖浓度波动——时高时低。
早产儿的免疫系统发育也不完善。他们从母亲接受的抗体不足。较足月儿易患严重的感染性疾病,特别是血源性感染(败血症)。早产儿也易患坏死性小肠结肠炎(一种严重的肠道感染性疾病)。
出生前,胎儿代谢产生的废物通过胎盘到母体,由母体排泄。分娩后,肾脏和肠道承担排泄废物的功能。极小早产儿的肾脏功能是有限的,但随着肾发育成熟其功能得到改善。分娩后,新生儿需要正常的肝脏和肠道功能来随大便排泄胆红素(一种黄色的色素,来自正常红细胞破坏)。多数新生儿,尤其是早产儿血中胆红素水平有短暂的升高,即黄疸。由于肝脏功能不完全成熟,加之进食少、排便少,可引起高胆红素血症。血中胆红素水平太高可造成核黄疸(一种脑的损害)。但大多数婴儿仅为轻度黄疸。轻度黄疸不严重,随婴儿进食和大便增加可自愈。
由于早产儿散热快,难于维持正常体温,他们常常需放在暖箱内。
过期产儿
过期产儿的特征
·身长正常,体重低,外表瘦长
·成熟,机灵
·皮下脂肪少,上下肢皮肤松弛
·皮肤干燥,脱屑
·指(趾)甲长
·指(趾)甲、脐带被胎粪(产前排泄的大便)染成绿色或棕色
妊娠时间超过42周出生的新生儿称作过期产儿。
引起胎儿在子宫内停留时间超过正常的38~42周的原因目前尚不清楚。
当妊娠接近足月(40周)到足月后的几周,胎盘开始收缩,胎盘功能出现退化。当胎盘几乎不能产生营养物质时,胎儿需动用自身的脂肪和碳水化合物的储备来产生能量,造成生长速度缓慢。如果胎盘在分娩时不能产生足够的氧气,胎儿可能出现窘迫,胎儿呼吸窘迫易发生脑和其他器官的损害。这种损害对过期产儿造成的危害可能是最大的。为防止宫内窘迫,如果妊娠超过42周,许多医生都不主张阴道分娩。
过期产儿有几个严重的问题,他们出生后易发生低血糖,因为出生时能量储备少,如果分娩时缺氧,血糖水平可能更低。过期产儿也更易发生胎粪吸入综合征。
小于胎龄儿
新生儿,无论是早产儿、足月儿还是过期产儿,只要体重小于同龄儿,即为小于胎龄儿。
新生儿出生体重低,可能是由于遗传因素——父母矮小或小儿有遗传病——或由于胎盘功能差,导致胎儿营养物质和氧气供应不足。如果孕期母亲患高血压、肾脏病、慢性糖尿病,胎盘功能差。母亲对麻醉药或可卡因成瘾或母亲酗酒或母亲吸烟过多,可能分娩小于胎龄儿。比较少见的原因还有母亲和胎儿感染巨细胞病毒、风疹病毒、弓形体,影响了胎儿的生长发育。
小于胎龄儿除体重外,其外表和行为与同龄的正常体重婴儿非常相似。达到足月的小于胎龄儿不像早产儿,他们的内脏器官已完全发育成熟。如果胎儿有宫内营养不良,可能出现宫内发育迟缓,但出生后给予充足的营养,他的生长发育能迅速赶上。
由于胎盘功能差,宫内发育迟缓的胎儿分娩时可能发生缺氧。每次宫缩,母亲子宫壁上与胎盘相连的动脉受压,胎儿体内血流量减少。如果分娩前胎盘功能较差,分娩时供血不足可致胎儿缺氧窒息和损伤。正常情况下,分娩发动后,宫缩时胎儿的心率变慢。如果变慢的心率不能恢复(加速期)或在胎动时心率没有变化提示有缺氧。如胎儿有宫内窘迫,则应进行快速分娩,通常行剖宫产。
分娩时胎儿缺氧可能将胎粪排进羊水。如果胎儿吸入含胎粪的羊水,肺功能受影响。胎粪可能阻塞支气管,引起肺萎陷。胎粪吸入可引起感染和肺炎,损害肺功能。
过期产儿和小于胎龄儿在生后几小时或几天都易发生低血糖,其原因为孕期糖原储备不足。
大于胎龄儿
新生儿,无论是早产儿、足月儿还是过期产儿,只要体重大于同龄儿,即为大于胎龄儿。
除了遗传因素外,大于胎龄儿的主要原因是母亲孕期患糖尿病。母亲血中的糖(葡萄糖)经过胎盘到胎儿,胎儿血糖水平升高,胎儿胰腺反应性地产生大量的胰岛素,引起胎儿过度生长。母亲糖尿病控制得越差,胎儿就越大。胎儿过大,常造成阴道分娩困难,增加了产伤的危险性。因此,大于胎龄儿应考虑剖宫产。
出生后脐带被剪断,从母体通过胎盘到胎儿体内的葡萄糖突然中止,但新生儿体内的胰岛素水平仍然很高,其血糖可能迅速下降,生后1~2小时易出现低血糖。低血糖的小儿可无任何症状,也可出现烦躁不安、疲倦、乏力、嗜睡、吸吮无力,甚至出现惊厥。控制母亲的糖尿病可预防新生儿低血糖。新生儿血糖水平应密切监测,必要时在分娩后立即静脉补充葡萄糖。
糖尿病母亲的婴儿有红细胞增多,导致高胆红素血症(正常红细胞破坏后释放出的黄色色素),出现黄疸。黄疸需要光照射(暴露于蓝光中),极少数需换血治疗。
糖尿病母亲的婴儿,即使为过期产儿,也可能有肺发育不成熟,出生后发生呼吸窘迫综合征。无论胎儿是否发育成熟,在决定择期分娩前都应测定羊水。
产伤
母亲的骨盆组成了产道。正常情况下,胎儿通过产道时有足够的空间,但如果产道狭窄或胎儿过大(糖尿病母亲的小孩),通过产道有一定困难,可能出现产伤。当产前检查发现胎儿相对于母亲产道过大时,应采用剖宫产以减少产伤,不采用产钳助产。
在分娩时,新生儿的任何部分都可能受到损伤。大多数产伤不严重,可很快自愈。血肿较常见,一般无后遗症。胎儿的颅骨未完全闭合,在通过产道时胎儿的头可以变形,这种变形是正常的,一般在几天后恢复。头部严重的产伤很少见,现在脑外伤更是少见。难产时神经可能被拉伤,特别是臂丛神经,臂丛神经拉伤后出现手臂一过性或永久性的乏力(埃尔布麻痹),产时也可造成骨折,尤其是锁骨骨折较常见,一般很快愈合,不留后遗症。
呼吸窘迫综合征
呼吸窘迫综合征(以前称肺透明膜病)是呼吸功能失调引起的疾病。由于肺泡表面活性物质缺乏,导致肺泡表面张力高,出现新生儿肺不张。
出生后,肺泡张开,充满空气,新生儿开始自主呼吸。新生儿的肺泡之所以能够张开,是由于肺泡内有一种被称作表面活性物质的东西。表面活性物质是肺泡表面细胞产生的,它能降低肺泡表面张力。一般妊娠34~37周,胎儿的肺发育成熟,肺泡能产生表面活性物质。
呼吸窘迫综合征几乎只发生在早产儿——胎龄越小,越容易发生,糖尿病母亲分娩的新生儿易发生呼吸窘迫综合征。
【症状和诊断】
由于表面活性物质缺乏,极小的早产儿肺僵硬,不能进行自主呼吸,胎龄大的新生儿可自主呼吸。由于肺萎陷,出现呼吸窘迫综合征。患儿有呼吸增快,呼吸困难,鼻翼扇动,吸气时摩擦胸膜,呼气时可听到湿啰音。呼吸窘迫综合征一般在生后或生后几小时内很快发生,如果病情严重,呼吸肌疲劳,可出现呼吸衰竭,导致氧气交换不足,组织缺氧,皮肤青紫(发绀)。如果不治疗,患儿可能死亡。
呼吸窘迫综合征的诊断根据母亲病史(例如早产或糖尿病)。新生儿出生后体格检查,胸部X线片显示肺不张。
【并发症】
由于肺僵硬,需要新生儿或呼吸机产生更大的压力来扩张肺,这样可引起肺泡破裂,气体渗入胸腔,压迫肺,肺进一步萎陷,出现呼吸、循环功能障碍。肺萎陷(气胸)需要急诊治疗,用注射器和针头抽空胸腔内的气体,然后接一个管子插在水里将胸腔密闭(闭式引流),以便胸腔内不再积气。
此外,呼吸窘迫综合征患儿颅内出血的危险性增大。如果分娩前给母亲皮质类固醇治疗,颅内出血的危险性可明显降低。
【预防和治疗】
如果将分娩拖延至肺能产生足够的表面活性物质,呼吸窘迫综合征发生的危险性明显降低。如果胎儿有早产的征兆,羊膜腔穿刺取羊水测定其表面活性物质水平。
如果医生预测胎儿肺发育不成熟,分娩应延迟,在预计的分娩前24小时给予母亲皮质类固醇。皮质类固醇可以通过胎盘到胎儿,刺激胎儿肺产生表面活性物质。
分娩后轻度呼吸窘迫综合征的患儿只需要放在氧气箱内。病情严重的患儿需要安呼吸机,并使用表面活性物质药物进行治疗。
表面活性物质药物,与肺泡产生的表面活性物质非常近似,可以用滴管直接滴入气管。它可以缓解病情,增加患儿的存活率,减少并发症如肺破裂。易发生呼吸窘迫综合征的极小早产儿,出生后立即给予表面活性物质可以预防呼吸窘迫综合征,也可在出现呼吸窘迫综合征后尽早给药,密切观察病情,确定患儿能否耐受表面活性物质药物。呼吸改善后,治疗维持到患儿自身能产生表面活性物质。
暂时性呼吸增快症
暂时性呼吸增快症(暂时性快速呼吸,新生儿湿肺综合征)是新生儿一过性的呼吸困难和低氧血症,暂时性呼吸增快症没有呼吸窘迫综合征严重。
正常情况下,胎儿肺内的液体出生后很快吸收。暂时性呼吸增快症是由于肺内液体吸收延迟所致。暂时性呼吸增快症一般发生于足月儿或接近足月分娩的小儿,剖宫产儿常见。
分娩后不久,新生儿出现呼吸急促,有湿啰音,吸气时摩擦胸膜。由于低氧血症,皮肤发绀。胸部X线片显示肺内有液体。
治疗一般只需给氧,虽然有的患儿需要使用持续的气管内正压通气(通过鼻饲管给予正压帮助呼吸)或使用呼吸机辅助呼吸。大多数患儿肺内液体1~3天完全吸收而痊愈。
早产儿呼吸暂停
早产儿呼吸暂停是指早产儿暂时性的呼吸停止,一般定义为呼吸停止15~20秒。
早产儿中,胎龄小于34周的早产儿易发生呼吸暂停。一般认为是由于大脑呼吸中枢发育不成熟所致;与发育不成熟相关的上呼吸道梗阻也可影响呼吸;胃食管返流,酸性胃内容物返流到食管,刺激反射也可引起呼吸暂停。
【症状】
早产儿呼吸暂停常发生在出生后头几天,小儿规律地呼吸和呼吸暂停交替发生(间歇性呼吸)。如果呼吸暂停时间超过20秒,血氧饱和度降低,患儿面色灰暗或发绀,心率缓慢。
【治疗】
将小儿的头和颈放直,平卧或侧卧可预防呼吸道阻塞。如果窒息持续,尤其是患儿出现缺氧发绀或心率缓慢时,应给予药物治疗,如氨茶碱或咖啡因。这些药物可刺激大脑的呼吸中枢,使呼吸持续时间延长,减少窒息发作次数。如果窒息发作频繁,应给予黄嘌呤类药物。如果病情严重,患儿可能需要持续的呼吸道正压通气或呼吸机维持呼吸。
胃食管返流的治疗采用浓稠的加米糊的配方奶或升高床头,有时可用药物来减少返流的次数。
一般到妊娠34周,大多数早产儿呼吸暂停发作停止,一般早产儿出院时呼吸暂停发作已完全消失。有时年龄大的早产儿可能出院回家后,在呼吸和心脏监护仪下仍有呼吸暂停发作。
肺动脉高压
肺动脉高压(肺血管压力高)是新生儿肺血管收缩,严重限制了通过肺血流量的疾患。肺动脉高压患儿血氧饱和度低,严重威胁生命。
由于胎儿不呼吸空气,胎儿血不经过肺循环进行气体交换。大部分胎儿血通过左右心房内的通道(卵圆孔)直接从右心房流到左心房,通过右心室射出的血大部分通过肺动脉和主动脉之间的血管(动脉导管)从肺动脉到主动脉,只有很少一部分血从右心室到肺循环。出生后,卵圆孔和动脉导管自然闭合,右心室血到肺循环。但有的新生儿,肺血管收缩时,卵圆孔开放,动脉导管也可开放,导致右心室的血分流到左心室,不经过肺循环(如同胎儿循环),出现低氧血症。
肺动脉高压常见于过期产儿或母亲孕期服用大剂量阿司匹林或消炎痛药物;也可见于肺部疾患的婴儿,如胎粪吸入综合征或肺炎的患儿;肺功能正常的婴儿也可发生。
【治疗】
肺动脉高压婴儿常常放在100%的纯氧环境内,并安置呼吸机,静脉滴注碳酸氢钠。这两种治疗可舒张肺血管。婴儿的身体其他部位的血压还需给予液体补充和药物维持,否则,身体其他部位血压低,导致右心室到左心室的血流量增加,肺血流量减少。
多数病情严重的婴儿,应使用体外膜氧化技术直到肺动脉高压缓解。使用体外膜氧化技术,婴儿的血液循环靠心肺机维持(膜氧合器)。血液通过心肺机时可增加血氧饱和度,排除二氧化碳,进行气体交换后的血液再回到婴儿体内。目前有观察报道,给患儿吸入低浓度的一氧化氮气体,可引起肺血管扩张。
胎粪吸入综合征
胎粪吸入综合征是由于胎儿吸入胎粪引起,胎粪可阻塞气道,刺激肺。
胎粪是足月儿肠道内墨绿色的粪便,在任何应急状态下,如分娩时胎盘缺氧,胎儿排泄胎粪到羊水。应急状态下的胎儿用力吸气,将含胎粪的羊水吸入肺部。出生后,胎粪阻塞气道,引起与之相通的肺塌陷。吸入的空气滞留在支气管部分阻塞的肺泡内,引起肺过度膨胀,继之出现肺破裂和气胸。
由于过期产儿羊水过少,因此多数过期产儿的胎粪吸入综合征较严重,吸入的胎粪稠厚,极易阻塞气道。
【治疗】
在分娩室内应尽可能地预防胎粪吸入综合征,医生应迅速吸出新生儿口腔、鼻和喉部含胎粪的羊水,吸管可放至新生儿的气管处,尽可能吸出所有的胎粪。
在新生儿室,应反复抽吸。如果必须输氧或使用呼吸机,应仔细观察严重的并发症,如持续性肺动脉高压和气胸。
气胸
气胸是由于气体积聚在包裹肺的胸腔内,引起肺萎陷。
肺张力高的婴儿,尤其是使用呼吸机被动呼吸的婴儿,肺泡内的气体可能进入肺内的结缔组织,再进入肺和心脏之间的软组织,这种情况称纵隔积气,纵隔积气常常不影响呼吸,也不需治疗,但是纵隔积气可进一步发展为气胸。
气体进入包裹肺的胸腔,压缩肺,就导致了气胸。一部分肺萎陷可以不出现任何症状,也不需治疗,但如果萎陷的肺严重被挤压,就可能威胁生命,尤其是有严重肺疾患的小儿。
进入胸腔的空气可能强制性地压迫肺,导致呼吸困难,破坏了胸腔内的血液循环。胸腔积气时,应用一根导管和针头迅速抽出胸腔内积聚的气体。
支气管肺发育不良
支气管肺发育不良是指由于呼吸机造成的肺损伤。
婴儿使用呼吸机超过一周,可能引起支气管肺发育不良,多见于早产儿。为防止支气管肺发育不良,必需时才安置呼吸机,且时间尽量短。
肺损伤是由于扩张肺所需的高压压迫肺泡和高浓度给氧所致。这些因素可导致肺感染,几周后可出现肺纤维化。
治疗包括让婴儿逐渐脱离呼吸机。保证充足的营养,有利于肺愈合及健康的新肺组织生长。液体易滞留感染的肺内,应限制输液量,也可用利尿剂帮助液体排出体外。
极少数支气管肺发育不良的患儿在治疗数月后死亡,存活的患儿呼吸困难逐渐缓解。但有的小儿在生后头几年内易患肺炎,特别是病毒性肺炎。
早产儿视网膜病
早产儿视网膜病是由于早产儿视网膜血管发育异常所致。表现为血管出血、视网膜剥离导致失明。
在胎儿期,视网膜血管仅在妊娠晚期才从视网膜中心开始生长,然后到达外周。早产儿视网膜血管发育不完全。虽然这些血管生后继续发育,但有时无序生长,引起早产儿的视网膜病。早产儿视网膜病发生的主要危险因素是胎龄极小的早产,由于呼吸困难,使用氧气治疗引起的高氧血症也增加了患病的危险性。
【预防和治疗】
良好的产前保健可减少小儿早产的危险。如果小儿早产且有呼吸异常,使用氧气时应进行仔细的监测,以避免血氧饱和度过高。
生后大约6周应对早产儿的眼睛进行全面检查,以后间隔几周检查一次直到视网膜血管发育完全。轻症的早产儿视网膜病可自愈,但医生应继续监测婴儿的眼睛。即使早产儿视网膜病已自愈,小儿也易患近视、斜视、弱视。严重的患儿易发生视网膜剥离。
对于严重的早产儿视网膜病,可采用冷冻疗法——即视网膜的周边部分冷冻——可减少视网膜剥离和失明。视网膜病治愈后,必须每年作一次眼科检查。在生后的头一年内,对于任何视力异常的治疗,都必须尽量保证视力。视网膜剥离早期发现也可矫正,否则,患儿将会失明。
喂养和大便问题
新生儿的喂养和大便问题通常不是病理性的,一般能自行缓解或通过调节日常饮食解决。
溢奶和呕吐
婴儿在喂奶时或吃完奶不久拍背时,常常溢出少量牛奶,这是正常现象。吃奶太快,咽下空气也可溢奶,改用坚硬的、带小孔奶头的奶瓶可减少溢奶。在喂奶过程中不时地拍打小儿背可减少溢奶。即使采取最佳的喂养方式,喂奶过量也可引起溢奶。正常情况下可有持续少量溢奶。
此外,大量呕吐为病理性的。反复喷射性呕吐提示有胃幽门梗阻或狭窄。小肠梗阻呕吐物常常含有黄绿色的胆汁,应引起医生重视。某些代谢性疾病如半乳糖血症(血中乳糖水平高)可引起呕吐。如果呕吐伴发热和/或嗜睡提示感染。
喂养不足
婴儿吃饱后常常变得很安静或很快入睡,未吃饱的婴儿在进食后不安静或进食后1~2小时仍不睡,有饥饿感。如果在头4个月内每周体重增长低于200~250g,为体重增长过少,提示喂养不足,喂养不足偶尔也可引起死亡(见第257节)。
为了解有无喂养困难或严重疾患,医生应向父母了解婴儿的喂养情况。体重增长不足的母乳喂养儿,应连续数次测量喂奶前后的体重,以准确地估计摄入的奶量,人工喂养的小儿可增加配方奶的总量。
喂养过量
成年后的肥胖问题有时是始于婴儿期的喂养过量。同样,父母肥胖,婴儿也可能肥胖。如果父母都肥胖,婴儿有80%的可能性肥胖。参照标准生长曲线,如果体重增长过快,控制体重的增长速率是有益的。
腹泻
新生儿每天排便4~6次,母乳喂养儿排便次数更多,大便呈泡沫状,尤其是在添加辅食前。如果婴儿有食欲不振、呕吐、体重下降、体重不增或血便应加以注意。
细菌或病毒感染可引起突发的严重腹泻,感染常常是小婴儿急性腹泻最常见的病因。持续数周或数月的轻度腹泻,常怀疑以下几种情况:粥样泻(肠吸收不良综合征)、囊性纤维病、糖吸收不良综合征和过敏性疾病。
粥样泻 是一种遗传性疾病。麸质,小麦中的主要谷类蛋白,在小肠粘膜内引起过敏反应,导致食物中的脂肪吸收不良(见第110节),患儿有吸收不良、食欲不振、苍白、浮肿、大便恶臭。该病患儿应禁食麦类食物。
囊性纤维病 是一个影响全身多个器官包括胰腺的遗传性疾病。胰腺囊性纤维化后不能分泌足够的酶来消化蛋白质和脂肪,引起大便中大量的蛋白质和脂肪丢失,继发营养不良和生长缓慢,大便多且恶臭。胰腺提取物口服替代可改善症状。
糖吸收不良 是小肠缺乏某种酶不能消化特定的糖从而引起糖吸收不良,例如,乳糖酶缺乏不能消化乳糖。酶可能先天缺乏或继发于小肠感染而暂时不足。这种婴儿只有在饮食中去掉乳糖才不会发病。
少数婴儿对牛奶过敏出现腹泻、呕吐、血便,当用大豆配方的奶制品取代后症状很快消失,再进食牛奶又可能重新出现症状。有些婴儿不能耐受配方奶,也不能耐受豆制品。婴儿一般不会对人乳过敏。
便秘
由于婴儿大便的次数变化较大,因此很难准确定义便秘的含义。同一婴儿可能一天大便4次,而有时又可能两天才大便1次。
多数婴儿排便硬或大便量多会有轻微不适,而某些婴儿排软便时反而哭闹。3个月以下的婴儿肛门轻度狭窄,引起排便费力和大便变细。医生通过一个指套检查肛门可作出诊断,扩张肛门1~2次常常可以缓解症状。
大块粪便可能撕裂肛门(肛裂)。肛裂可引起排便疼痛和少量便血。医生用肛门镜可观察裂口。婴儿肛裂一般无需治疗可很快愈合,可使用温和的大便软化剂以便肛裂愈合。
便秘持续存在,尤其是在生后一个月内就出现的便秘,可能提示有比较严重的疾患存在,这些疾患包括先天性巨结肠(神经支配异常,巨大的大肠)或甲状腺功能低下。
坏死性小肠结肠炎
坏死性小肠结肠炎是指肠粘膜损害和炎症,严重时小肠可能发生坏死,引起肠穿孔和腹膜炎。
坏死性小肠结肠炎主要发生在早产儿,其病因不完全清楚。体弱的早产儿小肠血供不足可能引起部分肠损伤,细菌侵入损坏的肠壁,在肠壁间产生气体。如果小肠穿孔,肠腔内容物流出到腹腔,引起腹腔感染(腹膜炎),感染可呈血源性播散(败血症),甚至死亡。
【症状和诊断】
坏死性小肠结肠炎患儿出现呕吐、腹胀、病情加重时可呕吐出含胆汁的肠内容物并出现便血。并发败血症可出现嗜睡和体温异常(通常为体温过低)、代谢性酸中毒、呼吸暂停。腹部X线片显示肠壁间有细菌产生的气体,有助于确诊。
【治疗和预后】
有资料证明,母乳可预防早产儿的坏死性小肠结肠炎,对于体弱或有病的早产儿,延缓几天进食,再逐渐增加进食量可降低坏死性小肠结肠炎的危险性。如果怀疑有坏死性小肠结肠炎,应立即禁食。可以插入一个管子到胃,抽出肠内的气体和液体以减轻肠腔内压力,静脉输液补充营养,尽快使用抗生素。
有肠穿孔或腹腔感染,应立即手术治疗。如果病情进行性加重,也应立即进行手术。大约70%的坏死性小肠结肠炎患儿不需要手术治疗。手术时切除穿孔或坏死的小肠,小肠的残端固定在腹壁上,并保持开放(造瘘术)。有时候,小肠残端完全正常,可以立即吻合。否则,要等到几周或几个月待小肠组织恢复正常后再吻合。
急诊治疗和外科手术可改善坏死性小肠结肠炎患儿的预后,现在2/3以上的患儿能存活。
非手术治疗的患儿,有极少数在病愈后数周或数月出现大肠部分狭窄,导致不完全性肠梗阻,需手术扩大纤维化、狭窄的肠段。
急腹痛
急腹痛是指小儿阵发性的哭闹、烦躁伴腹痛的疾病。
急腹痛,源于结肠(大肠)这个词。急腹痛可能是由于肠腔内积聚太多的气体所致,但确切的病因不清楚。急腹痛可以发生在婴儿出院后不久,但一般在出生几周后出现。急腹痛在生后的3~4个月内可间歇性发作。
【症状和诊断】
急腹痛是以阵发性的哭闹为特征,往往在白天或晚上一个预计的时间内发作,但也有少数小儿几乎是不停地哭闹。过分哭闹会吞进大量空气,导致胃肠胀气和腹胀。典型症状是急腹痛的小儿进食正常,体重增长良好,饥饿感明显,常常对任何东西都猛烈地吸吮。
诊断急腹痛需排除其他原因的哭闹和烦躁不安。常见其他原因的哭闹和烦躁为:进食不足、过度刺激、患病和对牛奶过敏。
【治疗】
将患儿抱起,轻摇或轻拍可以使其安静下来。有强烈吸吮欲望的小儿喂奶后很快变得烦躁,这种小儿就需要更多的吸吮机会。如果奶瓶喂奶的时间少于20分钟,应改用带更小孔的奶嘴来喂奶。安抚措施可使小儿安静,一个不安、好动的小儿可用襁褓包裹使其安静。偶尔在预计的烦躁开始前1小时给予镇静剂。总之,急腹痛在3个月时能自愈。
贫血
贫血是指血中的红细胞过少引起的疾病。
新生儿贫血可能是由于失血、红细胞破坏过多、红细胞生成障碍或几个因素综合引起(见第154节)。如果胎盘过早地从子宫壁上剥离(胎盘早期剥离)(见第245节)或脐带撕裂,可造成新生儿失血过多,生后出现苍白、低血压(休克)和呼吸无力。
早产儿贫血常常是由于失血(实验室反复的采血检查)和红细胞生成障碍引起。正常情况下,骨髓在生后3或4个月内不能产生新的红细胞,由于早产儿生长速度快,而红细胞生成速度相对较慢,因此贫血更重,但一般无贫血的症状,生后1个月或2个月可恢复正常。
妊娠期母亲对胎儿的红细胞产生抗体,可导致新生儿溶血性疾病,大量的红细胞破坏;如果小儿有遗传性疾病,其红细胞形态异常,可导致红细胞破坏过多,例如遗传性球形红细胞症,该症患儿红细胞呈球形;如果红细胞内血红蛋白(红细胞内可以携带氧气的蛋白质)异常,红细胞也可能迅速破坏,如镰状细胞贫血(见第154节)或地中海贫血(见第154节);宫内感染如弓形体、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹和梅毒也可引起红细胞迅速破坏。红细胞破坏后释放出的血红蛋白代谢成胆红素,血中胆红素过高(高胆红素血症),导致黄疸,在严重病例,可引起脑损伤(核黄疸)。
什么是新生儿溶血病?
新生儿溶血病又称胎儿成红细胞增多症。新生儿溶血病是由于母亲产生的抗体通过胎盘到达胎儿体内,破坏新生儿的红细胞所致。新生儿溶血病始于胎儿期,故称胎儿成红细胞增多症。
严重的新生儿溶血病发生于胎儿为Rh阳性血,而母亲为Rh阴性血。胎儿Rh阳性血来自父亲的Rh阳性基因遗传,这是一个显性遗传。母亲对不相容的红细胞产生抗体,这些抗体可通过胎盘进入胎儿血循环,并附着于胎儿的红细胞,破坏胎儿红细胞,导致贫血。此外,还有一些血型不和可引起贫血,如母亲为O型血,胎儿为A型或B型。极少的血型不和包括K(Kell)型和D(Duffy)型。
新生儿溶血病引起的严重贫血,治疗方法与其他贫血的治疗方法相同。医生应注意观察黄疸,由于红细胞持续破坏,释放出血红蛋白,血红蛋白代谢为胆红素,如果胆红素在体内产生速度超过肝脏排泄速度,小儿的皮肤出现黄染(黄疸)。黄疸经蓝光照射易消退,极少情况下,极重度黄疸可导致脑损伤(核黄疸)。
缺铁可引起贫血,缺铁性贫血常发生于3~6个月给予牛奶或配方奶喂养、未补充铁剂的婴儿,缺铁性贫血的婴儿未治疗可能有嗜睡的表现。
【治疗】
如果小儿在分娩的过程中失血太多应立即给予输血治疗。如果贫血是由于红细胞破坏过多造成的,应进行换血治疗。换血治疗时婴儿的红细胞缓慢地逐渐被新鲜血液代替,破坏的红细胞、胆红素和来自母体的抗体均被置换出来。缺铁性贫血的治疗包括补充铁剂,如果贫血严重,应输血治疗。
红细胞增多症
红细胞增多症与贫血有相反的定义,红细胞增多症是血中红细胞数量异常增高(见第160节)。
红细胞增多症引起血粘滞性增加,小血管内血流的速度减慢,严重时可形成血栓。过期产儿或母亲有高血压、吸烟、糖尿病、生活在高原的小儿易患红细胞增多症。分娩后在脐带剪断前,新生儿从胎盘获得过多的血也可引起红细胞增多症。
红细胞增多症的患儿面容红润或呈紫色、呆滞、食欲不振、呼吸快、心率快,很少发生惊厥。
虽然放血治疗可减少多余的红细胞,但同时血容量也减少,加重红细胞增多症的症状。目前治疗采用部分换血,用相同数量的血浆(血中的液体部分)置换一部分全血。
高胆红素血症
高胆红素血症是指血中胆红素水平异常增高。
循环中老化的、破坏的、异常的红细胞主要在脾脏清除,血红蛋白(红细胞内可携带氧气的蛋白质)代谢成胆红素(一种黄色色素)。胆红素随血循环到肝脏,在肝脏发生化学改变(结合),然后以胆汁复合物的形式排泄到肠腔。
多数正常新生儿在生后头几天血胆红素可暂时升高,出现皮肤黄染(黄疸)。
成人肠道内正常菌群可破坏胆红素。新生儿肠道无正常菌群存在,因此大量胆红素排泄到肠腔,使大便呈金黄色。新生儿肠道内存在一种酶,这种酶可以使胆红素转变并重新吸收入血,加重黄疸。血中胆红素水平升高,出现肉眼可见的黄疸,黄疸的进展是从头到足,即黄疸首先出现在面部,然后胸部,最后出现在腿和足。正常情况下,高胆红素血症和肉眼可见的黄疸在1周后消退。
血中胆红素水平异常增高是由于产生过多和/或排泄障碍。生后1周内母乳喂养的足月新生儿常常有血胆红素水平进行性增高——即母乳性黄疸。母乳性黄疸的确切原因不清楚,母乳性黄疸对多数新生儿没有危害。如果胆红素水平异常高,需用蓝光治疗。
多数胆红素水平升高没有任何危害,极少数情况,胆红素水平极高,可造成脑损伤,即核黄疸。核黄疸多发生在胎龄极小的早产儿或有严重疾病的新生儿。
【治疗】
轻度的高胆红素血症不需治疗,新生儿频繁的进食可加速肠蠕动,减少胆红素从肠道再吸收入血,降低血胆红素水平。高胆红素血症可以用光疗,新生儿放在蓝光箱内,蓝光照在新生儿的皮肤上,促使皮下组织的胆红素分子发生化学改变。胆红素发生化学改变后,不需在肝脏发生结合反应即可被肝脏迅速排泄到肠道。如果新生儿的血胆红素水平极高,就应该用新鲜血进行换血治疗(通过换血排除胆红素)。
极少情况下,如果母乳性黄疸婴儿的胆红素水平异常高,母乳喂养需停止1~2天。母亲应继续有规律地挤出乳汁,以便待小儿胆红素水平下降后再哺乳。重新哺乳对小儿已没有任何危险。
体温过低
体温过低是指体温异常低。
新生儿尤其是低出生体重儿,其体表面积与体重的比值较大,散热快。在寒冷环境下,新生儿体温下降。当新生儿全身被羊水浸湿时,热量通过皮肤水分蒸发会很快散失。
体温过低可引起血糖过低(低血糖)、代谢性酸中毒,甚至死亡。由于人体需要迅速动用能量来保暖,机体对寒冷的应激反应会增加氧的需要量。因此,体温过低可引起组织缺氧。
在产房内,所有的新生儿都要注意保暖,预防体温过低。新生儿出生后应迅速擦干,避免蒸发性热量散失,然后用一个暖和的毯子将新生儿包裹起来。新生儿应戴上帽子以防热量从头皮散发。必须裸露观察或治疗的新生儿应放在暖箱内。
低血糖
低血糖是指异常低的血糖水平。
出生时新生儿葡萄糖储备(以糖原形式储备)不足可发生低血糖。低血糖其他常见原因为早产、过期产和妊娠期胎盘功能异常。糖原储备不足的新生儿在生后头几天随时可能发生低血糖,喂养间隔时间太长或摄入量不足时尤其容易发生。
如果新生儿血胰岛素水平过高也可发生低血糖,糖尿病母亲的婴儿常常血胰岛素水平过高,因为妊娠期糖尿病母亲血糖过高,血中大量的葡萄糖经过胎盘到胎儿,胎儿体内反应性地产生大量的胰岛素。新生儿有严重的溶血性疾病,血胰岛素水平也可升高。在生后1小时内,当通过胎盘到胎儿体内的葡萄糖突然中断后,胎儿体内的高胰岛素水平可引起血糖迅速下降。
多数低血糖患儿无症状,也可出现倦怠、食欲不振、肌张力低下、烦躁不安、呼吸快或呼吸暂停,有时可发生惊厥。
低血糖用葡萄糖治疗,根据病情程度采用口服或静脉补充。
高血糖
高血糖是指血糖异常高。
新生儿的高血糖较低血糖少见。在小婴儿,静脉输注葡萄糖可使血糖过度升高。新生儿在严重应激状态下或感染(败血症)时可能出现高血糖。如果血糖过高,可出现尿糖。
治疗包括减少葡萄糖量,如果高血糖持续存在,应静脉给予胰岛素。
低钙血症
低钙血症指血钙浓度过低。
生后1~2天,患病的新生儿易出现低钙血症。极易发生严重低钙血症的新生儿包括:早产儿、小于胎龄儿、分娩时缺氧窒息小儿、糖尿病母亲的小儿。分娩后不久出现低钙血症的原因不十分清楚,但部分原因可能与母体供应的钙突然中断有关。
血中磷酸盐水平过高也可引起低钙血症,这种情况常常发生在年龄稍大的牛奶喂养(不是母乳或配方奶喂养)的婴儿,因为牛奶中磷酸盐浓度过高。
低钙血症可以无任何症状,也可出现乏力、呼吸暂停、食欲不振、烦躁不安或惊厥。无症状的小儿一般不需要治疗,出现症状的小儿可以用钙剂口服或静脉输注。
高钠血症
高钠血症是指血钠浓度异常升高。
高钠血症是由于摄入过多钠盐或人体失水过多引起。胎龄小的早产儿失水过多尤其常见,因为水分易透过皮肤蒸发。早产儿肾脏不成熟,不能浓缩尿液,又从尿液丢失一部分水分,加重失水。
新生儿摄入钠盐过多可引起组织肿胀(水肿),肾脏排钠多。相反,新生儿如果失水过多会出现脱水,表现为皮肤、口腔粘膜干燥,少尿或无尿,进一步加重可出现低血压。重症高钠血症和脱水可引起脑损伤或死亡。脱水可静脉输液纠正。
胎儿酒精综合征
胎儿酒精综合征是指孕期母亲饮酒影响胎儿发育的综合征。
孕期饮酒可能导致胎儿出生缺陷,尤其是母亲酗酒或饮酒作乐。少量饮酒是否安全也没有证实,因此孕期不宜饮酒。大量饮酒会引起流产或胎儿酒精综合征。
胎儿酒精综合征的新生儿多为小于胎龄儿,常伴小头畸形(提示有宫内脑发育不良)、小眼、面中部扁平、掌纹异常、先天性心脏病和关节异常等,大脑发育损害导致精神发育迟滞是最严重的后果。精神发育迟滞最常见且可预防的病因即为孕期饮酒。
孕期滥用药物
孕期用药对发育中的胎儿和新生儿有副作用,可卡因和阿片是两种违禁药品,这两种药可引起严重的问题。
可卡因可收缩血管,升高血压。孕期母亲使用可卡因可导致流产,孕早期使用可卡因可引起出生缺陷,包括肾、眼、脑和肢体畸形。可卡因成瘾的母亲分娩的婴儿可能有低体重、身长矮小和小头。
阿片同海洛因、美沙酮和吗啡一样,很少引起出生缺陷,但由于阿片可通过胎盘,小儿可能生后对其成瘾。撤药的症状往往在生后72小时内出现,撤药症状包括易怒伴极度的哭闹、烦躁不安、肌肉僵硬、呕吐、腹泻、多汗、呼吸快和抽搐。轻度的撤药症状通过包裹小儿、多次喂奶可减轻烦躁。症状严重可用小剂量的阿片酊治疗。当症状消失后,在几天到几周内逐渐减量、停药。
母亲孕期也常同时滥用几种其他药物。母亲孕期滥用药物分娩的婴儿,应该被保健机构和社会服务人员密切随访,有些婴儿存在需特殊注意的畸形,而另一些婴儿如胎儿酒精综合征,有发育迟缓。这些婴儿应该进行评估并在婴儿早期发育阶段接受治疗。到学龄期,还需进行特殊教育。
母亲滥用药物的婴儿应被社会服务机构的当地部门追踪。母亲滥用药物或成瘾以及相关的生活方式使婴儿置身于一个被虐待和漠视的危险境地。
惊厥
惊厥是指大脑异常放电。
惊厥由影响大脑的直接或间接原因引起,如低血糖、低钙血症、低镁血症、血维生素B6水平低、低钠血症,脑膜炎也可引起惊厥。其他病因包括缺氧性脑病、脑出血、脑外伤、脑先天畸形、成瘾药物的撤药。年长儿可出现高热惊厥,一般不严重。
引起新生儿惊厥的情况较严重,但绝大多数无后遗症。低钙、低血糖引起的惊厥不留后遗症,脑发育不良、脑外伤、脑膜炎引起的惊厥可能与神经系统后遗症有关。
有些惊厥难于发现,如手臂和腿有节律地急拉,不停的咀嚼运动,眼球持续转动,心率和呼吸的突然变化都可能是惊厥的表现。
【诊断和治疗】
医生应全面了解病史,仔细进行体格检查以明确惊厥的原因。血糖、血钙和电解质检查可辅助诊断。超声波、计算机体层摄影(CT)、磁共振成像(MRI)、脑电图(可测定大脑的电活动)可帮助诊断惊厥的类型。
治疗一般应针对引起惊厥的原发病,持续惊厥可使用药物如苯巴比妥和苯妥英。
婴儿猝死综合征
婴儿猝死综合征是指看似健康的婴儿突然、出乎意料地发生死亡。
婴儿猝死综合征是2周至1岁婴儿最常见的死因,发生率为3/2000,几乎所有的婴儿猝死综合征都发生在婴儿熟睡后。最近几年其发生率呈逐年下降趋势,大多数死亡发生于2~4个月的婴儿。婴儿猝死综合征分布是世界性的。冬天、低收入家庭、早产儿或出生时进行了复苏抢救的小儿、同胞中有死于该综合征的小儿、母亲吸烟的小儿更易发生婴儿猝死综合征。婴儿猝死综合征发生率男性略高于女性。
婴儿猝死综合征病因不明,可能是几个因素综合引起婴儿突然、出乎意料地死亡。最近研究证明,俯卧式睡眠的婴儿较仰卧或侧卧的婴儿易发生婴儿猝死综合征,因此现在提倡婴儿睡眠采用仰卧或侧卧。如果婴儿面朝一个软床,如像毯子或软泡沫床垫,婴儿有窒息的危险,婴儿应睡在一个硬的床垫上,婴儿房内禁止吸烟。
因婴儿猝死综合征而失去孩子的父母受到很大的精神创伤,他们对这一悲惨事件的发生没有思想准备,并且因为对孩子的死亡没有发现明确的死因,而怀有沉重的内疚感,这种内疚感可能因警察带来的调查者、社会工作者或其他有关人员的调查而加重。因此,应该请受过特殊训练的医生或护士对他们进行咨询和安慰,既往有孩子因婴儿猝死综合征死亡的父母也应对他们进行开导和劝告。
第253节 新生儿和婴儿感染
宫内或产时感染来自母体。出生后,新生儿的感染常常是医源性的。
生产时,新生儿从宫内无菌的环境来到一个充满微生物的环境。正常情况下,新生儿体内有一些微生物寄生,如正常的消化功能就依靠寄生在新生儿肠道内的细菌。环境中的细菌可以引起疾病。早产儿由于免疫系统不成熟,易受到有害细菌的侵害,此外,早产儿较正常儿接受的治疗和操作更多,受感染的机会更大。
新生儿结膜炎
新生儿结膜炎是新生儿睑结合膜和球结合膜的感染。
多数新生儿结膜炎是通过产道时阴道寄生菌的感染。沙眼衣原体是新生儿结膜炎最常见的病原体,肺炎双球菌、流感嗜血杆菌、淋球菌(淋病病原体)等可引起新生儿结膜炎。病毒也可引起新生儿结膜炎,单纯疱疹病毒多见。
【症状和诊断】
沙眼衣原体引起的包涵体结膜炎常常于生后5~14天发病,病情轻重不一,可出现脓性分泌物。其他细菌引起的结膜炎一般在生后4~21天发病,也可出现脓性分泌物。单纯疱疹病毒引起的结膜炎可以单独存在,也可合并全身和中枢神经系统的感染(见第186节),严重者威胁生命。淋病性结膜炎可在生后2~5天发病,如有羊膜早破,发病更早,可为宫内感染。
无论何种病原体,睑结合膜和球结合膜水肿严重,翻开眼睑有大量的脓性分泌物流出。如果延误治疗,可形成角膜溃疡,造成永久性视力损害。为明确病原体,可作脓性分泌物镜检或培养。
【预防和治疗】
为预防结膜炎,新生儿生后常规使用硝酸银、红霉素或四环素眼膏或眼液。目前没有药物预防衣原体引起的包涵体结膜炎。如果母亲有淋病,新生儿应注射头孢三嗪。头孢三嗪可预防眼睛和其他部位的淋球菌感染。
治疗细菌性结膜炎,可使用多粘菌素、杆菌肽、红霉素、四环素的混合眼膏。由于50%以上的沙眼衣原体结膜炎患儿合并其他部位的感染,因此应口服红霉素。单纯疱疹性结膜炎用三氟尿苷眼膏或眼液、疱疹净眼膏治疗,由于病毒易扩散到脑或其他器官,婴儿可给予抗病毒药物阿昔洛韦。新生儿不用皮质类固醇眼膏,因为皮质类固醇眼膏可加重沙眼衣原体和单纯疱疹病毒的感染。
新生儿败血症
新生儿败血症是指新生儿期严重的全身性细菌感染。
新生儿败血症发生率低于1%,但占新生儿7天内死亡的30%以上。出生体重低于2500g的新生儿败血症发生率是正常体重足月儿的5倍,男性发生率较女性高2倍。分娩时的并发症如羊膜早破、母亲出血或感染,使新生儿易发生败血症。
【症状】
50%以上的患儿在生后6小时内出现症状,大多数患儿在72小时内出现症状。生后4天或以上出现的败血症可能是在医院新生儿室获得的感染(医源性感染)。
败血症患儿常常有乏力、吸吮无力、心率慢、体温波动(时高时低)、呼吸困难、抽搐、黄疸、呕吐、腹泻和腹胀等。
感染的原发灶和扩散程度不同,出现的症状也不同,例如,脐带残端感染(脐带炎)可引起脐根部流脓、出血;脑膜炎或脑脓肿引起昏迷、惊厥、角弓反张、囟门(颅骨间两个软的部位)膨隆;骨感染(骨髓炎)导致感染的肢体活动受限;关节感染可出现关节红、肿、热、痛;腹腔感染(腹膜炎)引起腹胀和血便。
【诊断】
通过采血或体内明显的感染灶作培养明确感染的病原体,抗体试验可辅助诊断。尿标本可作镜检或细菌培养。如果怀疑脑膜炎应进行脊椎穿刺(腰穿)。耳分泌物或胃液也可作镜检。
【预后和治疗】
新生儿败血症采用抗生素静脉治疗,抗生素应在实验报告之前使用,再根据实验结果选择不同的抗生素。少数患儿可给予纯化的抗体或白细胞。
尽管有新的特效抗生素和高危护理,仍有25%或以上的败血症患儿死亡。低体重儿、早产儿败血症的病死率为正常体重儿、足月儿的2倍。
新生儿肺炎
肺炎是肺部的感染,肺炎患儿肺内分泌物增加,出现呼吸困难(见第41节)。
新生儿肺炎常常是由于羊膜早破、羊水感染(羊膜炎)、胎儿肺内吸入感染的羊水所致。肺炎可以是全身败血症的一部分。生后几周可发生肺炎,常见于使用呼吸机被动呼吸的婴儿。
【症状】
出生时症状可以仅表现为呼吸急促,重症有呼吸衰竭,甚至出现低血压(中毒性休克)。生后发生的肺炎,其症状是逐渐出现的。使用呼吸机的患儿,气管内分泌物多,医生应用吸管吸出分泌物,给予婴儿更多的支持治疗。有的新生儿可骤然发病,出现体温波动。
【诊断和治疗】
如果有羊膜早破,新生儿出现症状后,医生应高度怀疑肺炎。血和气管分泌物应送实验室培养,并作全血白细胞和血小板计数及胸部X线片,有时取脑脊液标本作细菌培养。
肺炎治疗用抗生素静脉注射,抗生素应及早使用,根据实验室检查出的致病菌选择抗生素。
新生儿脑膜炎
脑膜炎是细菌侵入脑膜引起的感染(见第78节)。
正常体重儿和足月儿脑膜炎的发病率为2/10 000,低体重儿的发病率为2/1000,男性发病多于女性。新生儿脑膜炎大多是脓毒败血症的合并症——血行感染蔓延或侵入脑膜所致。
【症状和诊断】
脑膜炎的症状包括发热或体温不升、呼吸困难、黄疸、嗜睡、抽搐、呕吐、激惹。约25%的患儿有颅内压增高,前囟(颅骨间软的部分)饱满或紧张。15%的患儿由于头部运动疼痛而出现颈强直。支配眼球活动和面部运动的神经受损,出现眼内斜或眼外斜、面瘫。
新生儿脑膜炎可形成脑脓肿。随着脓肿长大,颅内压增高,出现呕吐,头围增大,前囟饱满。如果上述症状突然加重,可能是脓肿破裂到脑室或蛛网膜下腔,引起感染扩散所致。
脊椎穿刺(腰穿)抽取脑脊液,脑脊液检查或脑脊液培养可诊断细菌性脑膜炎。超声波检查或CT可诊断脑脓肿。
【预防和治疗】
尽早静脉注射大剂量抗生素可杀灭脑脊液内的细菌。选用抗生素可根据实验室的细菌培养结果。即使采用最先进的治疗,仍有30%的细菌性脑膜炎患儿死亡。如果形成脑脓肿,病死率大约为75%。存活的患儿中,20%~50%有大脑和神经损害、脑室扩大(脑积水)、耳聋和精神发育迟滞。
利斯特菌病
利斯特菌病是利斯特菌感染所致的感染性疾病。产时或产前是通过母体感染,生后一般为医源性感染。
母亲感染利斯特菌一般无症状,或出现“流感样”症状。而利斯特菌病对胎儿和婴儿是致死性的疾病。羊水感染后,常发生早产、死胎死产和新生儿血源性感染(脓毒血症),症状一般生后几小时或几天,甚至几周后才出现。利斯特菌病用抗生素治疗,如氨苄青霉素和庆大霉素。
为预防新生儿利斯特菌病,孕妇应避免进食未经巴氏消毒的奶制品和用牛或羊粪浇灌的生蔬菜,这些食物可能被利斯特菌污染。
先天性风疹
先天性风疹是孕期风疹病毒感染所致。先天性风疹可引起流产、死胎死产和出生缺陷。
吸入空气中的病毒颗粒或密切接触风疹患者可能感染风疹(见第260节)。风疹病毒入血后,随血液循环播散到全身,包括孕妇胎盘。如果孕妇在妊娠头16周,尤其是8~10周感染了风疹病毒,40%~60%的孕妇出现流产或胎儿有出生缺陷,孕早期风疹病毒感染可引起心脏和眼的先天畸形。孕早期感染风疹病毒,胎儿有出生缺陷(如耳聋、先天性心脏病)的危险性为30%~50%,孕第4个月感染,出生缺陷危险性降至10%。
孕早期感染风疹病毒的孕妇应注射免疫球蛋白。目前免疫球蛋白的作用还不能肯定。怀孕前接种风疹疫苗可预防先天性风疹,所有未患过风疹的育龄妇女都应接种风疹疫苗,接种疫苗3个月后再怀孕。从1969年开始使用风疹疫苗以来,先天性风疹综合征患儿明显减少。
新生儿疱疹
新生儿单纯疱疹感染是影响全身主要器官(脑、肝、肺)的严重病毒性感染性疾病,常造成永久性的损害或死亡。
单纯疱疹病毒感染发病率为1/2500~1/5000,可在产前或产后感染。感染的母亲由于无任何症状,分娩时往往不引起医生的重视(见第186节)。
【症状和诊断】
症状一般在生后1~2周出现,也可4周后才出现。最早出现的症状是皮肤疱疹,但有45%以上的患儿无皮疹。如果治疗不及时,7~10天症状加重,出现体温波动、嗜睡、惊厥(脑炎)、肌张力低下、呼吸困难、肝炎和弥漫性血管内凝血。
医生根据充满液体的疱疹这一特征可作出诊断,但这些症状是非特异性的,疱疹液的培养可明确诊断,培养一般需要24~48小时。单纯疱疹病毒可从尿、眼泪、鼻涕、血、脑脊液标本中分离出来。
【预后和治疗】
如果不治疗,85%的严重病例会死亡。如果病变仅局限于皮肤、眼和口腔,一般不会引起死亡,但仍有30%的患儿有大脑和神经的损害,这些损害可能要到2~3岁才表现出来。
治疗选用抗病毒药物,如阿昔洛韦静脉注射,死亡率可降低50%,痊愈率明显增加。眼睛感染可用三氟尿苷眼液或疱疹净软膏治疗。
新生儿肝炎
新生儿肝炎是肝脏的炎症,多数是乙肝病毒感染所致(见第118节)。
在美国,新生儿乙型肝炎的主要传染源是感染的母亲。乙肝病毒通过胎盘传递,造成胎儿宫内感染少见,一般是在分娩时感染。生后很少通过母亲感染。
【症状和诊断】
大多数新生儿的乙型肝炎迁延成慢性肝炎,慢性肝炎一般要到成年后才出现症状,且病情较重,1/4的乙肝病人死于肝脏疾病。儿童期症状主要为肝脏肿大、腹水、血胆红素升高导致黄疸。
【预后和治疗】
远期预后不清楚。婴儿期感染了乙肝病毒,成年后患肝脏疾病如慢性活动性肝炎、肝硬化、肝癌的危险性增加。
孕妇应常规检查乙肝病毒感染。由于新生儿常在分娩时感染,如母亲为乙肝患者,其小孩应在生后24小时内注射乙肝免疫球蛋白以阻断乙肝病毒感染,这种方法只能暂时保护婴儿。同时还应给婴儿注射乙肝疫苗以获得长期免疫。
母乳喂养无明显增加乙肝病毒感染的危险性,尤其是对既注射免疫球蛋白,又接受乙肝疫苗双重免疫的婴儿。如果母亲乳头破裂或另一侧乳房患病,母乳喂养可能会传播乙肝病毒。
无症状的慢性肝炎患儿无治疗措施,支持性治疗用于有症状的肝炎患儿。
巨细胞病毒感染
巨细胞病毒感染是病毒性疾病,可引起脑损害或新生儿死亡。
巨细胞病毒在宫内或生后都可能感染。新生儿宫内感染率为1/50~1/500。病毒可通过胎盘垂直传递。如果母亲在怀孕头5个月内感染巨细胞病毒,胎儿的感染较重。
分娩后,新生儿可能通过感染的母乳或输血时接受了污染的血而感染。虽然母亲是感染者,但大多数足月儿无症状。母乳喂养婴儿由于母体接受了母亲的抗体也不发病。非母乳喂养的早产儿或接受污染血输注的早产儿由于他们体内没有特异性抗体,病情非常严重。
【症状和诊断】
大约10%的宫内感染婴儿,出生后即出现症状,包括低体重、早产、小头、黄疸、皮肤出血点、肝脾肿大、脑钙化和眼内感染,病死率高达30%,90%以上的存活者及10%出生时无症状的婴儿有神经和大脑的后遗症,包括失聪、精神发育迟滞和视力障碍。生后感染巨细胞病毒的婴儿可能有肺炎、肝脏充血肿大和脾肿大。
抗原抗体试验可诊断母亲的巨细胞病毒感染。大多数孕妇在孕期感染巨细胞病毒后无症状,有些孕妇会出现类似单核细胞增多症样的症状(见第186节)。婴儿巨细胞病毒感染的诊断采用血或尿标本中的病毒培养。
【预防和治疗】
在幼儿园里,儿童巨细胞病毒感染是很常见的。接触了感染儿童尿液、鼻涕、唾液的孕妇应彻底洗手。目前,巨细胞病毒疫苗已经开始使用。
婴儿巨细胞病毒感染没有特异性治疗,成人巨细胞病毒感染用抗病毒药阿糖胞苷治疗,由于该药副作用大,新生儿能否使用还有待进一步研究。
先天性弓形体病
先天性弓形体病是孕期感染弓形虫引起的感染性疾病,弓形体可从母体垂直传递给胎儿。
弓形体分布于全世界,新生儿感染率为1%~8‰。母亲孕期感染的胎儿50%有先天性弓形体病。如果母亲在孕晚期感染,胎儿感染的危险性很大。如果胎儿在孕早期感染,其病情更严重。
弓形体感染猫,其卵通过猫粪便传播,卵的感染性可保持数月。孕妇可能通过接触猫或其他猫粪污染的物体而感染,吃未煮熟的羊肉、猪肉、牛肉也可引起感染。
【症状和诊断】
弓形体感染的孕妇和新生儿一般无症状,胎儿可能有宫内发育迟缓或早产,婴儿有小头、黄疸、肝脾肿大,心脏、肺、眼的炎症,由于脑脊液量增加或脑钙化引起颅内压增高,出现抽搐。
病情严重的婴儿很快死亡,有的婴儿留下永久性的损害,包括脉络膜视网膜炎、精神发育迟滞、失聪和癫痫。出生时无症状的小儿,在几年后可能出现这些症状。
母亲和新生儿的血标本检查可诊断先天性弓形体病。婴儿头部的X线片,脑脊液检查,眼底的检查也应该同时作。分娩后,医生应检查胎盘,了解胎盘是否感染。
【预防和治疗】
孕期和育龄妇女应避免接触猫或猫粪便污染的物体,肉食应彻底煮熟,手抓过生肉或脏东西应彻底洗手。
母亲感染后应服用螺旋霉素,可阻断弓形体传播给胎儿。如果胎儿已感染弓形体,母亲在孕晚期可服用乙胺嘧啶和磺胺。感染的新生儿如果有症状,可用乙胺嘧啶、磺胺和亚叶酸治疗。感染的婴儿也可用皮质类固醇治疗。
先天性梅毒
先天性梅毒是感染梅毒螺旋体所致的感染性疾病。它能通过母体垂直传播给胎儿。
患梅毒的孕妇,其胎儿感染的危险性大约为60%~80%,早期梅毒不治疗常常可传播给胎儿,而晚期梅毒或隐性感染的梅毒一般不垂直传播。
【症状和诊断】
新生儿梅毒一般在手掌和足底有大的水疱或扁平的呈铜色的丘疹。在会阴和鼻、口腔周围有突出的肿块,淋巴结、肝脾肿大,婴儿有生长迟缓和特征性的“小老头”面容,口角皲裂,带粘液、脓血的鼻腔分泌物。有的婴儿出现脑膜炎或脉络膜炎,有的婴儿出现惊厥,有的脑室扩大,脑压增高(脑积水)。有的出现精神发育迟滞,骨、软骨的炎症可导致上下肢假性瘫痪。
许多先天性梅毒感染的儿童一生都为隐性感染,不出现任何症状。有的出现鼻腔或上腭溃疡,下肢骨和颅骨可出现梭形肿胀(Knoblike肿胀)。儿童颅内感染一般无症状,但可出现失聪、失明,切牙突出(楔牙齿,哈钦森牙)。
典型的症状可提示诊断,皮疹、水疱、鼻粘液镜检或抗体滴度试验可确诊。
【预防和治疗】
母亲孕期感染后注射青霉素,完全可以预防先天性梅毒。如果在孕期治疗太晚就不能完全逆转胎儿已经出现的异常。出生后,感染的新生儿用青霉素治疗。
母亲用青霉素治疗可出现严重反应(贾-赫氏反应),造成死胎死产。新生儿的这种反应常常较轻。
结核病
结核病是结核分枝杆菌引起的一种慢性感染性疾病,它可以影响全身多个器官,尤其是肺。
胎儿在宫内可以从母体感染结核。宫内或分娩时感染是由于吸入或吞咽了感染的羊水,生后是通过吸入空气中感染的飞沫。母亲为活动性结核患者,其后代如果在生后1年内未治疗或未预防接种,有50%的小儿发病。
【症状和诊断】
新生儿结核主要表现为发热、乏力、食欲不振和呼吸困难。感染的器官不同,临床表现也不同。结核杆菌侵入肝脾,引起白细胞浸润,导致肝脾肿大。结核病婴儿有生长发育差,体重不增。
孕妇应常规作结核菌素试验,如果结核菌素试验阳性,应进行胸部X线检查。
母亲结核菌素试验阳性,其婴儿也应作结核菌素试验。但有的婴儿呈假阴性。如果怀疑结核,脑脊液、痰液、胃液应送实验室作细菌培养,胸部X线片可了解肺部有无感染,肝、淋巴结、肺和胸膜活检可以确诊。
【预防和治疗】
如果孕妇结核菌素试验阳性而无任何症状,且胸部X线片正常,仅需口服异烟肼,但异烟肼的治疗一般应在孕晚期(妊娠的最后3个月)或分娩后,因为孕期服用异烟肼易造成肝脏的损害。
如果孕妇有结核的症状,应该给予异烟肼、吡嗪酰胺和利福平治疗,如果怀疑耐药菌株感染,可加服其他药物,这些药物对胎儿没有损害。患病的母亲应与婴儿隔离,直到病愈不再有传染性。患病母亲的婴儿应给予异烟肼预防。
婴儿应接种卡介苗,接种卡介苗不能预防结核病的发生,但能减轻结核病的症状。由于卡介苗不是100%有效,在美国并没有常规给小儿和成人接种。一旦接种卡介苗后,结核菌素试验呈阳性,如果有新的感染不易发现。在许多结核病发病率高的国家,常规使用卡介苗。
婴儿结核病用异烟肼、利福平和吡嗪酰胺治疗,如果有脑膜结核,同时加用皮质类固醇激素。
急性感染性腹泻
感染性腹泻是由于感染造成的小儿大便次数增加,大便稀、不成形。
腹泻的病因很多,细菌和病毒感染是婴儿腹泻最常见的病因。小儿通过产道时,吞咽病原微生物或接触污染的手都可引起感染,尤其是在病毒流行期。医院的婴儿室过于拥挤可能引起感染性腹泻的爆发。卫生条件差,居住条件太拥挤的贫穷家庭更容易发生婴儿腹泻,感染性腹泻在幼儿园也很常见。
【症状和诊断】
感染可引起突发的腹泻、呕吐、血便、发热、食欲不振和乏力,腹泻常伴脱水。轻度脱水,患儿仅有口唇干燥;中度脱水,患儿皮肤弹性差,眼眶和前囟凹陷;重度脱水,病情进展快,常出现血压明显降低(休克),严重威胁生命。
腹泻导致水和电解质丢失,如钠和钾,患儿出现嗜睡、烦躁,甚至出现心律失常或颅内出血。
细菌性腹泻患儿血电解质水平和白细胞计数高。要确诊腹泻的病原体,可作大便镜检或大便标本培养。
【治疗】
婴儿腹泻的治疗,首先最重要的是补充腹泻和呕吐丢失的水分和电解质。如果病情严重,应在医院静脉输液或口服含电解质的补液盐。与患儿接触后应认真洗手,这对切断传播途径是非常重要的。
为避免营养不良和维持母乳的分泌,应继续母乳喂养。脱水纠正后,如不能进行母乳喂养,应给予脱乳糖的配方奶,几天以后逐渐给予普通的配方奶。如果腹泻反复,脱乳糖配方奶可持续喂养几周。
虽然急性感染性腹泻常为细菌感染引起,但一般不用抗生素治疗,因为感染一般比较轻,有时需使用抗生素防止感染蔓延。由于使用止泻药不利于感染性病原体随大便排出,对婴儿有害,一般不使用。
第254节 出生缺陷
出生缺陷,又称先天缺陷,是指出生时存在的功能和结构的异常。
大约3%~4%的新生儿有严重的出生缺陷。有些出生缺陷要在儿童的生长发育过程中才被发现。7.5%左右儿童的出生缺陷到5岁才能诊断出来,其中大多数为小畸形。出生缺陷十分常见,从受精卵到组成人体的数百万个特异细胞的发育过程存在着相当多的复杂因素。
大多数严重的畸形产前能诊断。出生缺陷严重程度不一,多数畸形可治疗或修复,虽然有一些出生缺陷宫内就能治疗,但大多数需在分娩后或更晚一些时间才能治疗。有一些异常完全不需要治疗,还有一些无法治疗,给患儿造成严重的终身残疾。
【病因和危险因素】
虽然大多数出生缺陷的病因是不清楚的,已经证实某些因素能增加出生缺陷的危险性,这些危险因素包括营养缺乏、辐射、某些药物、饮酒、母亲的感染和疾病、创伤和遗传病。
有些危险因素是可以避免的,有些则不能。既然如此,孕妇所作的一切都应从生一个健康的小孩出发,进食适宜的饮食,保证充足的睡眠,禁用致畸的药物。虽然有的孕妇孕期接触了大量的有害因素,但分娩的小孩没有出生缺陷。
致畸因子
任何可以引起出生缺陷或增加出生缺陷危险性的因素均称为致畸因子,辐射、某些药物和毒物都是致畸因子。在胎儿发育某一特定时期暴露于致畸因子,不同的致畸因子可引起相同的出生缺陷;另一方面,在不同孕期暴露于同一致畸因子可引起不同的出生缺陷。总之,孕妇在服药前应咨询医生,孕妇应戒烟和戒酒,避免拍X线片,除非有绝对的必要才作。如果必须拍X线片,孕妇应告诉放射科医生或技术员她已经怀孕,让胎儿得到尽可能多的保护。
孕期患感染性疾病可能致畸,尤其是风疹病毒感染。育龄妇女在计划怀孕前,如果既往没有感染过风疹,应接种风疹疫苗。既没有感染过风疹,又没有注射过风疹疫苗的孕妇应避免接触风疹感染者。
已经暴露于致畸因子的孕妇希望通过试验检查胎儿是否受影响。但多数孕妇暴露于这些危险因素,其小孩没有异常。
营养因素
生一个健康小孩,不仅要避免接触可疑的致畸因子,而且还应保证充足的营养。已经证实,叶酸是胎儿正常发育所必需的。孕妇饮食中缺乏叶酸增加了胎儿脊柱裂和其他神经管缺陷的危险性。脊柱裂可能发生在孕妇知道自己怀孕前,因此育龄妇女每天应摄入400mg叶酸。多数医生都劝告孕妇除摄入营养丰富的食物外,还应补充多种适量的维生素。
宫内的物理因素
子宫内,胎儿浸泡在羊水中,羊水可以保护胎儿不受损伤。羊水量的异常可能是某些出生缺陷的指征或原因。羊水过少可能影响胎儿肺和肢体的正常发育,也可能是肾脏异常的指征,肾脏异常时羊水产生缓慢。如果胎儿有吞咽困难,可导致羊水过多;严重的脑异常如无脑畸形或食管闭锁,也可引起羊水过多。
遗传和染色体因素
有些出生缺陷是由于遗传父母双方或一方的异常基因所致,有些出生缺陷是由于基因突变所致,还有一些出生缺陷是由于染色体的异常,如多一条或少一条染色体。年龄越大的孕妇,尤其是年龄超过35岁,胎儿有染色体异常的机率越大。(见第242节表)。许多染色体异常在妊娠早期都能检查出来。
先天性心脏病
120个婴儿中有1个有先天性心脏病,大多数先天性心脏病不严重。先天性心脏病包括心脏壁、瓣膜、连接心脏的血管的结构异常。这些缺陷常引起血流途径的改变,有时分流到肺。肺是血中氧气的交换场所(见第14节)。含氧气的血(动脉血)对正常的生长、发育和活动是必需的。有的先天性心脏病引起严重问题,需要急诊治疗,一般是急诊手术治疗。
儿童先天性心脏病的诊断技术同成年人。先天性心脏病的儿童,血流的异常可产生杂音,这种杂音用听诊器可以听见。心电图、X线胸片、超声心动图常用来诊断先天性心脏病的类型。多数先天性心脏病外科手术可以矫正,手术的时机根据缺陷的类型、症状和病情的严重程度决定。
房间隔、室间隔缺损
房间隔和室间隔缺损是指把心脏分成左右两半的间隔存在一个异常通道。
房间隔缺损是发生在心脏上部分的腔之间(心房)的缺损,心房接受回到心脏的血液。室间隔缺损是发生在心脏下部分的腔之间(心室)的缺损,心室将血液泵出心脏。

房间隔、室间隔缺损时,血液在肺和心脏间形成了一个短的循环。左心室收缩时,血液流到肺部,而没有泵到全身的其他部位,肺血管内血流量增加,出现呼吸短促、喂养困难、多汗、体重不增等。这些症状在室间隔缺损的儿童较常见。房间隔缺损,一般在小孩1岁以后才被发现,房间隔缺损小儿症状不明显。
有些儿童除心电图、心动图和X线胸片检查外,还需作心导管检查以明确诊断。房间隔、室间隔缺损都可以手术修复。
动脉导管未闭
动脉导管未闭是指主动脉(携带动脉血到全身的大动脉)和肺动脉(携带静脉血到肺的动脉)之间存在异常通道。
动脉导管可以使动脉血分流到肺,在胎儿期,这个功能是存在的,由于胎儿不能呼吸空气,因此血液不需要流经肺进行气体交换。但出生后,血液必须流到肺进行气体交换。正常情况下,动脉导管在生后1~2天很快闭合。如果动脉导管未闭,流到全身的动脉血又回到肺,肺循环血流量增加,婴儿可能出现心力衰竭,其症状为呼吸困难、心率快和体重不增。
动脉导管未闭的足月新生儿可能在生后几周内出现心力衰竭。因此,必须手术关闭动脉导管。听诊器听到动脉导管未闭的杂音,常可确定动脉导管未闭。能听到杂音的小儿一般在1岁左右择期手术,以防止严重感染。
动脉导管未闭早产儿较足月儿常见,早产儿肺循环血液量增加,可能严重影响心脏和未成熟的肺功能。动脉导管未闭的早产儿,应限制输液量,并使用消炎痛药物治疗或进行外科手术。

主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣膜的狭窄,主动脉瓣开放时左心室将血泵到主动脉,然后到全身(见第19节)。
主动脉瓣正常由三个叶片(瓣膜)组成,瓣膜关闭或开放让血流通过。主动脉瓣狭窄患者主动脉瓣只有两叶,导致开放不全,限制了血流量。左心室必须用更大的压力将血泵出瓣膜口。有些主动脉狭窄的儿童病情严重,需要外科手术矫正。成年人的主动脉瓣狭窄更常见。有些小儿出现心力衰竭,全身血流量减少,出现缺血缺氧。出现心力衰竭必须急诊治疗,治疗包括药物治疗,急诊外科手术,或作气囊瓣膜成形术。气囊瓣膜成形术是用一个带气囊倾斜的管子(导管)将瓣膜扩张并撕裂。在年长儿或青少年,瓣膜可以用外科手术切开或用人工瓣膜替换,根据病情选择不同的治疗方法。
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣膜的狭窄,肺动脉瓣开放时血液从右心室流到肺。
新生儿的肺动脉瓣狭窄病情轻重不一,轻者不需要治疗,重者可能威胁生命。
大多数肺动脉瓣狭窄的小儿,瓣膜多是轻度到中度狭窄。肺动脉瓣狭窄时,右心室泵血困难,需要较大的力量才能让血流通过肺动脉瓣。如果有中度肺动脉瓣狭窄,体格检查、心电图、心动图、心导管检查可确诊。治疗可以通过大腿的静脉(股静脉)插入一个带气囊的倾斜的塑料管将瓣膜扩张。如果瓣膜发育不好,需要外科手术重建瓣膜。
如果肺动脉瓣狭窄非常严重,只有很少的静脉血流到肺循环进行气体交换,右心室、右心房压力继发性增加,静脉血通过左右房间隔,流到左心室、主动脉,然后到全身各个部位。这样,婴儿可能出现青紫——发绀。当出现发绀时,应给予前列腺素类药物如前列地尔以保持动脉导管开放,前列地尔一直使用到外科医生能在主动脉和肺动脉之间做搭桥手术,或手术扩张肺动脉瓣,或在某些病例二者都做。这样能使血液绕过狭窄的肺动脉瓣流到肺进行氧气交换。有些儿童成年后还需再做一次手术。
主动脉缩窄
主动脉缩窄是主动脉的一个狭窄,常常发生于主动脉和动脉导管连接处、降主动脉及腹腔动脉。
主动脉是一个大动脉血管,它携带动脉血从心脏到全身各个部位。主动脉缩窄导致下肢血流量减少,下肢的脉搏和血压较正常低,而上肢的脉搏和血压较正常高。在大多数病例,主动脉缩窄不会引起任何问题。有些儿童由于上肢血压高出现头痛和鼻出血,由于下肢血压低出现运动后下肢疼痛,但大多数无症状。主动脉缩窄的儿童常有主动脉瓣的异常,主动脉瓣只有二叶,正常主动脉瓣为三叶。
由于有脉搏和血压的变化,根据体格检查可以怀疑诊断,X线片、心电图、心动图可以确诊。主动脉缩窄时左心室需要更大的压力才能将血泵到缩窄的主动脉内,故应在儿童期及早手术以减少左心室的负荷,避免年长后出现高血压等并发症。一般手术在学龄前(3~5岁)完成。
主动脉缩窄的小儿在生后几天到2周,在动脉异管闭合后可能出现严重的心力衰竭,患儿呼吸困难,面色苍白。血液检测显示血中酸度明显增加(代谢性酸中毒)。这种情况严重威胁生命,需及时纠正酸中毒,并给予适当的治疗。治疗包括给予前列腺素类药物如前列地尔将动脉导管重新开放,给予支持心脏的药物,急诊手术。这种手术可以挽救新生儿的生命。有些儿童年长后还需再作一次手术。常常还有一些合并症如主动脉瓣二叶、主动脉狭窄、二尖瓣异常、室间隔缺损也需要治疗。
大血管异位
大血管异位是指主动脉和肺动脉与心脏的正常连接的错位,即主动脉与右心室相连,肺动脉与左心室相连。
正常情况下,肺动脉携带静脉血从右心室到肺,主动脉携带动脉血从左心室到全身。大血管异位时,从全身回到右心室的静脉血流到主动脉,主动脉又将静脉血带到全身,不经过肺循环。婴儿体内大量的动脉血只通过肺循环,而不流经全身的其他部位。
新生儿出生后可以暂时存活。正常情况下,出生时右心房和左心房之间有一个小孔(卵圆孔)存在,卵圆孔开放可以允许一部分血液从肺分流到左心房再到右心房,然后到右心室和主动脉,这样可以供给全身一定的氧气使婴儿能存活。
出生后,通过体格检查、X线片、心电图、心动图可以很快作出诊断。一般在生后几天内应进行手术治疗。手术过程包括将主动脉和肺动脉分别与左心室和右心室相连,冠状动脉再植。冠状动脉保障心脏自身的供血,在大血管异位的病人,冠状动脉可能异位。手术前,有些婴儿应给予前列腺素如前列地尔以保持动脉导管开放,有些病人需要用一个带气囊的倾斜的导管在扩大的动脉间开一个通道,允许更多的动脉血达到主动脉。
左室发育不良综合征
左室发育不良综合征又称左心发育不良综合征。左心室的基本功能是将血泵到全身。左心室和瓣膜严重发育不良或缺乏,不能保证全身的供血。出生时,由于血液能通过未闭合的动脉导管从右心室流到全身,婴儿不出现症状,一旦动脉导管闭合后,就会出现严重的心力衰竭。大多数患儿都不能存活。
法洛四联症
法洛四联症是大的室间隔缺损、主动脉骑跨(允许静脉血直接从右心室流到主动脉)、肺动脉口狭窄(心脏右侧的流出道狭窄)、右心室肥厚组成的一组心脏畸形。

法洛四联症的婴儿出生时或出生后不久常常可以听到心脏杂音。全身循环的血液由于携氧不足而出现发绀。由于肺动脉口狭窄限制了肺的血流量,右心室含氧少的静脉血通过室间隔缺损到左心室,再到主动脉,然后循环到全身。有些患儿有轻度发绀,且不加重,手术可以等到婴儿后期再作;有些患儿有严重的症状,影响了正常的生长发育;有些患儿可能有突然发作或间断发作发绀,活动后如哭闹或便后发绀加重。发绀的婴儿可能呼吸短促,或意识丧失。如果婴儿有间断发作的发绀,应输氧和给予吗啡治疗,然后临时性地给予心得安以防再次发作。这种婴儿需要及时手术治疗,手术修复法洛四联症,或在主动脉和肺动脉之间造一个临时性的人工通道以增加肺的血流量,进行气体交换。
消化道畸形
出生缺陷可以发生在消化道的任何部位:食管、胃、小肠、大肠、直肠和肛门。畸形多为器官的发育不全,导致梗阻。消化道畸形一般需要手术矫正。
食管闭锁与食管瘘

食管闭锁是指食管因狭窄或形成的盲端,不能与胃正常连接。食管气管瘘是食管与气管间的异常连接。
食管闭锁或狭窄
食管闭锁或狭窄是食管的发育不全。
食管闭锁或狭窄患儿,食管成一个盲端,它不能与胃正常连接。大多数食管闭锁或狭窄的新生儿有食管气管瘘,即食管与气管之间有异常的通道。
食管闭锁或狭窄典型的临床表现为唾液过多,进食后出现呛咳,发绀(皮肤带蓝色)。如果有食管气管瘘存在,当患儿吞咽时唾液进入肺内,易引起吸入性肺炎。
患儿病情稳定后,进行外科手术矫正食管闭锁或狭窄,并关闭食管气管瘘。在进行外科手术前,患儿应禁食,并在食管上段放置一个吸管进行连续抽吸,以防唾液流到肺内引起吸入性肺炎。禁食后婴儿通过静脉补充营养。
膈疝
膈疝是指由于膈肌缺损,腹腔部分器官通过缺损处疝出到胸腔的先天畸形。
膈疝常常发生在一侧,左侧多见。胃、肠袢、甚至肝和脾都可能疝出到胸腔。如果疝较大,患侧肺常有发育不全。
出生后,随着新生儿哭闹和呼吸,肠袢内迅速充满空气,疝出的内容物体积增大,导致心脏移位和压迫肺引起呼吸窘迫。严重者生后很快出现呼吸窘迫综合征。
产前超声诊断的膈疝患儿,出生后应用一个呼吸管插入,膈肌缺损需外科手术修复。
先天性巨结肠
先天性巨结肠(Hirschsprung病)是由于大肠支配肠蠕动的部分神经丛缺乏所致。
大肠依靠肠壁上的神经丛产生肠蠕动将食物向前推进。受累的大肠不能正常蠕动,粪便积滞,引起严重便秘,有时可出现呕吐。
重症先天性巨结肠应尽快治疗,防止并发中毒性小肠结肠炎。中毒性小肠结肠炎可引起严重腹泻。手术包括在腹壁上造瘘,将正常大肠的末端与之吻合(结肠造瘘术)。结肠造瘘术后,粪便可以通过腹壁上的吻合口排出到收集袋内,胃肠道的正常功能可以恢复。异常的大肠部分游离,不与大肠的其他部分吻合。当小孩年长后,切除异常的大肠部分,将正常的大肠与直肠和肛门吻合。
脐膨出
脐膨出是腹腔脏器通过脐根部腹壁缺损膨出的先天畸形。
缺损大小不同,通过腹壁缺损膨出的肠道和腹腔脏器不同。为预防肠道的损伤和腹膜炎,应尽快手术修复腹壁缺损。
肛门闭锁
肛门闭锁是由于肛门的完全不发育所致。
由于肛门闭锁常常很明显,新生儿初次体检就易发现。如果肛门闭锁在常规体检时漏诊,在新生儿开始进食后也会发现,因为新生儿进食后,会很快出现肠梗阻的表现。
大多数肛门闭锁的患儿在肛窝与尿道、会阴、膀胱之间存在不同类型的瘘。放射科医生通过X线片可以诊断瘘的类型。了解瘘的类型,可以帮助确定最佳的手术方式。
胆道闭锁
胆道闭锁是胆道不发育或发育不全所致的先天畸形。
肝脏分泌的胆汁可以帮助排泄肝脏产生的废物,也可以分解小肠内的脂肪。肝内胆管引流胆汁,并将胆汁排泄到小肠内。胆道闭锁时,胆道只有一部分或完全缺失,胆汁不能排泄到小肠,淤积在肝内,淤积的胆汁返流入血,引起黄疸。
【症状和诊断】
胆道闭锁的婴儿,通常在生后2周发现患儿小便颜色进行性加深,大便变白,皮肤进行性黄染和肝脏肿大。到2~3个月时,可能出现发育迟缓、皮肤瘙痒,门静脉高压(门静脉引流胃、肠、脾的血液到肝脏)。
诊断需进行一系列的检查后才能确定。超声波检查对诊断很有帮助,如果超声波检查还不能明确诊断,应进行剖腹探查,剖腹探查术一般在婴儿2个月前进行。手术时间非常关键,因为随着病情进展,可能发生不可逆的肝脏损害即肝硬化(见第116节)。
【治疗】
手术目的是解除肝内胆管压力。建造一个替代的胆道,引流胆汁到小肠是最佳的手术方法。这种手术一般只有5%~10%的患儿有指征,手术效果好,术后多数患儿能正常生活。其他手术疗效不及上述手术,术后患儿一般不能存活。有一种手术是将肝脏移位,让其表面直接接触小肠,胆汁可从肝脏表面渗出到肠腔。
骨骼肌肉系统畸形
出生缺陷可以发生在任何一个骨骼和肌肉,常发生于颅骨、颜面、脊柱、髋关节和下肢。这些畸形多数可行外科手术矫正。
面部畸形
最常见的颅骨和面部畸形是唇裂和腭裂。唇裂是上唇的不完全联合,常常达到鼻根部。腭裂是口腔顶部(腭)和鼻底之间存在一个异常通道。

唇裂破坏面部形象,唇裂婴儿不能很好将母亲乳头裹住,影响吸吮。腭裂的小孩有咀嚼和发音障碍。唇裂和腭裂常常同时存在,唇裂合并腭裂的发生率为1/600~1/700,单纯唇裂的发生率为1/1000,单纯腭裂的发生率为1/1800。
口腔科治疗一般是将口腔腭部缺损暂时缝合以便更好地吸吮,唇裂和腭裂患儿手术可完全矫正。

面部畸形另一种类型是小下颌。如果下颌过小,常见于罗班综合征和下颌骨发育不全综合征,婴儿进食困难。小下颌手术可以矫正。
脊柱异常
先天性斜颈是新生儿颈偏向一侧,而头不自然转向另一侧。常见病因是出生时颈部肌肉损伤,其他原因包括颈椎连接的异常(短颈综合征),第一颈椎和颅骨连接的异常。
先天性脊柱侧凸是新生儿脊柱弯曲度的异常。先天性脊柱侧凸很少见,常常发生于年长儿。随着小儿的生长发育,脊柱侧凸会出现严重的弯曲。早期治疗常用夹板固定,如果脊柱侧凸比较严重,应行外科手术矫正。
髋、腿和足畸形
先天性髋关节脱位是股骨头滑出包裹它的髋臼,与之分离。先天性髋关节脱位的病因不清楚。先天性髋关节脱位多见于女孩、臀位产的婴儿或有家族史的小儿。超声波检查常可明确诊断。裹上两层或三层尿布固定,可完全纠正髋关节脱位,否则用夹板或外科手术切开固定。
股骨扭转有内扭转(前倾—双膝相互靠拢)和外扭转(后倾—双膝分开)。股骨扭转一般随着年龄增长,在婴儿可以站立和行走以后可自愈。
膝关节脱位即小腿过度向前弯曲。膝关节脱位在新生儿很少见,如果新生儿有膝关节脱位必须立即手术治疗。每天轻轻地将婴儿的膝关节向前向后弯曲到正常位置几次,其余时间用夹板保持膝关节弯曲以达到治疗目的。
畸形足是足形态或位置的扭曲,足弓可能很高,或足内翻,或足外翻。真性的畸形足是解剖异常造成的。有时候由于胎儿宫内位置不正,出生后足可能有异常,但不能称为畸形足。如果没有解剖的异常,可以固定矫正加上物理治疗。对于真性畸形足,固定治疗效果也很好,但一般需外科治疗。
畸形足类型
肢体缺失
肢体缺失(先天性截肢)是出生时新生儿的一只手臂或一条腿或其中的一段缺失。

肢体缺失的病因不清楚。反应停,在50年代末和60年代初,孕妇服用该药治疗晨吐,后来证实该药可引起肢体缺失,现在该药已从市场取缔。
反应停可引起“海豹畸形”,即患儿的手和腿短缩,像海豹的鳍。儿童通常能熟练地应用畸形的手足。外科修复术一般能使其四肢功能更健全。
成骨不全
成骨不全是骨骼异常脆弱的一种先天畸形。
成骨不全的婴儿骨骼易发生断裂,患儿出生后常常有多处骨折,且颅骨软,分娩时易发生头颅血肿和脑出血,这些患儿在生后数天或数周突然死亡。大多数成骨不全的儿童能存活,但多发性骨折常导致骨骼畸形和身材矮小。如果没有脑损伤,小儿的智力正常。
多发性关节挛缩
多发性关节挛缩是一个或多个关节融合在一起,导致肢体不能弯曲的一种先天畸形。
多发性关节挛缩的病因不清楚。多发性关节挛缩常常伴有髋关节、膝关节和肘关节脱位。日常的理疗使僵硬关节被动活动,有助于改善关节的运动功能。
肌肉的异常
胸大肌部分缺失或完全缺失,这种畸形可单独存在,也可合并手的畸形。
另一种肌肉的异常称作杏梅样腹综合征(prune-belly syndrome),是指腹壁肌肉的缺失,可以是一层肌肉或几层肌肉受累,婴儿的腹部向外膨隆。杏梅样腹综合征常伴有严重肾脏和泌尿道畸形。肾脏功能正常的小儿预后很好。
脑和脊髓畸形
脑和脊髓在形成的过程中或形成以后都可发生畸形,多数脑和脊髓畸形产前超声波或羊水甲胎蛋白可诊断(见第242节)。
脑畸形
无脑畸形 是指婴儿的脑大部分由于未发育而缺失。无脑畸形儿不能存活或为死胎死产,或出生后几天内死亡。
小头畸形 指新生儿头围很小。小头畸形儿能够存活,但常常有精神发育迟滞和肌肉共济失调,部分小儿有癫痫发作。
脑膨出 指患儿的脑组织通过颅骨缺损膨出。外科手术可以修复颅骨缺损,患儿预后一般较好。
脑穿通畸形 指大脑半球存在囊肿或空洞的先天畸形。脑穿通畸形有明显的脑损害和大脑功能的异常,但有的儿童智力正常。
积水性无脑 是脑穿通畸形的极重型。积水性无脑的患儿大脑半球几乎完全缺失,不能正常发育,出现严重的发育迟滞。
脑积水 是指脑室(大脑内正常存在的一个空间)扩大的先天畸形。正常脑脊液是在脑室内产生,然后排出到大脑外,再吸收入血。当脑脊液不能排出到大脑外,大脑内压力增加出现脑积水。许多情况如大脑的先天畸形或颅内出血都可能造成脑脊液的排出受阻导致脑积水。年长儿的脑积水常常由肿瘤引起。脑积水是引起新生儿头颅异常增大的最常见病因。
治疗是通过改善脑脊液的排出通道以保持颅内压正常。药物治疗用醋氮酰胺和甘露醇,或反复脊椎穿刺(腰穿)可暂时降低颅内压,再插入永久性分流管。分流管放置在大脑的脑室内,从头皮一直通到腹腔或其他部位。分流管有一个活塞,颅内压太高时脑脊液从大脑排出。虽然有些儿童年长后,不再需要分流管引流,但一般很少取出分流管。患儿的病因不同,预后也不同,有的患儿一般情况很好,智力正常;有的患儿可能有精神发育迟滞。
阿诺尔德-希阿利畸形(Arnold-Chiarideformity)
是指脑干形成过程中出现的先天畸形,常常合并脑积水。
脊柱裂
脊柱裂是指一个或多个脊椎发育不全导致脊髓的一部分暴露于外的先天畸形。
饮食中缺乏叶酸明显增加脊柱裂的危险性,尤其是孕早期饮食中缺乏叶酸。在美国脊柱裂的严重型的发生率大约为1/1000。
根据脊髓和神经根损害的程度不同,脊柱裂的表现不一。有的患儿有轻微的症状或无症状;有的患儿有虚弱和损害平面以下瘫痪(截瘫)。
产前常能诊断脊柱裂,超声波筛查首先发现该畸形。如果疑诊有脊柱裂,应建议孕妇作羊水检查。如果胎儿有严重的脊柱裂,羊水甲胎蛋白水平可能明显增高。
出生时有严重脊柱裂的小儿需长期、强化治疗以预防肾功能的损害和功能减退,尽可能得到最大限度的发育。外科手术修补缺损,同时治疗合并的脑积水、膀胱和肾脏畸形、体表畸形。物理治疗能保持关节的活动功能及加强肌肉功能。
脊柱裂的严重程度各异。最轻的,也是最常见的一种类型是一个或多个椎骨发育不全,但脊髓和脊膜并未突出,在缺损部位上面可见有毛生长、浅凹陷或色素沉着。脊膜突出是较严重的一种脊柱裂,脊膜从发育缺损的椎骨突出,在皮下形成一个充满液体的囊性膨出。最严重的一类是脊髓突出,受累区域呈肉红色,这类婴儿很可能有严重的生理缺陷。

眼畸形
先天性青光眼 是一种很少见的引起眼内压升高的疾患,常累及双眼,如果不治疗可能导致眼球扩大和完全失明。生后尽早进行外科手术,这是缓解眼内压、保存婴儿视力的最佳时机。
先天性白内障 是指出生就存在的眼球晶状体的白翳(浑浊)。先天性白内障可以是染色体异常、感染如风疹或母亲孕期的其他疾病引起。白内障应尽快手术摘除,以便小儿视力能够正常发育(见第223节)。
肾脏和泌尿道畸形
肾脏和泌尿系统的先天畸形较其他系统的先天畸形常见。尿路梗阻的先天畸形可引起的尿潴留,尿潴留导致尿路感染和形成结石。先天畸形可影响肾脏功能或成年后的性功能或生育能力。
肾脏和输尿管畸形
许多畸形可发生在肾脏的形成过程中,可以是异位、旋转不良、融合(马蹄肾)、缺失(肾不发育)。双侧肾不发育的小儿不能存活(波特综合征);肾脏组织可能发育异常,如肾脏存在许多囊肿,如多囊肾(见第126节)。
输尿管是连接肾脏和膀胱的两条管道。输尿管可能的先天畸形包括额外的输尿管,输尿管错位,输尿管狭窄,输尿管扩张等。尿液可能从膀胱返流到异常的输尿管内导致肾脏感染(肾盂肾炎),狭窄的输尿管阻碍了尿液正常通过,引起肾脏扩大(肾积水)和肾功能损害。
膀胱畸形
膀胱可能出现各种畸形。膀胱可能形成不全,翻出腹壁外(膀胱外翻)。外翻的膀胱壁可能异常,粘膜向外突出。尿潴留增加了泌尿道感染的危险性。膀胱尿道口及尿道可能狭窄,引起膀胱不能完全排空,这种情况下,尿排出受阻,容易引起感染。大多数膀胱畸形可以手术修复。
尿道畸形
尿道可能异常和/或缺失,在男孩尿道开口可能异位,如尿道异常开口于阴茎的腹侧面的畸形称为尿道下裂;阴茎内的尿道完全裂开,不呈闭合状的畸形称为尿道上裂。无论是男孩或女孩,狭窄的尿道都可导致尿液流出受阻。外科手术可以矫正这些畸形。
两性畸形
两性畸形指小儿出生时其外生殖器不能明显分辨出男女性别。
出生时外生殖器不能分辨性别的儿童可能存在正常或异常的内生殖器(生殖腺)。真性两性畸形有卵巢和睾丸,并有男女两性的内生殖器,但真性两性畸形很少见。大多数两性畸形的儿童是假两性畸形,即男性和女性的外生殖器,但只有卵巢或只有睾丸,不能同时存在卵巢和睾丸。
女性假两性畸形一般是正常女性(有两条X染色体),其出生时外生殖器像一个小阴茎,但内生殖器官是女性的。女性假两性畸形常常是由于宫内暴露于大剂量雌激素所致,胎儿出现肾上腺肿大(肾上腺性综合征),肿大的肾上腺产生大量的雄激素;或由于酶缺失,以致于雄激素不能正常转化为雌激素。有时母亲体内的雄激素可能通过胎盘到胎儿,如母亲服用黄体酮预防流产或有分泌激素的肿瘤存在。
男性假两性畸形是基因型正常的男性(有一条X染色体和一条Y染色体),其出生时没有阴茎或很小。男性假两性畸形小儿体内不能产生足够的雄激素或拮抗产生的雄激素(肾上腺拮抗综合征)。
正确辨别小儿的性别是非常重要的,且必须尽快分辨清楚。否则造成父母和孩子的感情联结障碍,小孩可能出现性别角色障碍。在年长后,一般在青春期前进行外科手术矫正两性的外生殖器。
染色体异常
正常体内有23对染色体。染色体异常包括染色体数目的异常,某一特定染色体大小异常或染色体的异位(一条染色体上的遗传物质连接到另一条染色体上)。
在下列情况下应对胎儿或新生儿作染色体分析:
·孕妇年龄超过35岁;
·超声波检查发现胎儿有大体畸形;
·新生儿有多发畸形或外生殖器呈两性。
唐氏综合征
唐氏综合征(21三体综合征)是染色体异常引起的精神发育迟滞和体表畸形的染色体综合征。
多一条染色体,某一号染色体有三条称作三体征。新生儿常见的三体征是21三体,其他三体也可发生。唐氏综合征大约95%是21三体综合征,5%是其他染色体异常。发生率为700个新生儿中有1个唐氏综合征患儿。但其危险性与母亲年龄密切相关(见第242节)。20%以上的唐氏综合征小儿的母亲年龄超过35岁,但母亲年龄大的小儿仅占全部新生儿的7%~8%。多余的一条21号染色体多来自于父亲,来自于母亲的仅占全部病例的1/4~1/3。
【症状】
唐氏综合征小儿有体格和精神发育迟滞。唐氏综合征小儿少动、少哭,肌肉松弛。唐氏综合征小儿的平均智商(IQ)为50,而正常小儿的平均智商为100,但有些唐氏综合征小儿的智商在50以上。
唐氏综合征小儿有小头,面部宽而扁平,眼上斜,塌鼻,舌头大且常常伸出来,小耳,低位耳,手短而宽,通贯掌。手指短,小指向内弯曲且只有两个指节,正常有三个指节。第1趾和第2趾间距宽。大约35%的唐氏综合征患儿有先天性心脏病。
【诊断】
唐氏综合征常常在产前就能作出诊断,对年龄在35岁以上的孕妇应进行筛查。母亲血甲胎蛋白水平低提示胎儿唐氏综合征的危险性大,通过羊膜腔穿刺收集羊水进行分析以明确诊断,超声波检查常常能发现胎儿的大体畸形。
出生后,唐氏综合征小儿的外表特征可提示诊断,医生可通过取小儿血作染色体检查发现21三体以明确诊断。
【预后】
唐氏综合征小儿患心脏病及白血病的危险性增加,如果患心脏病或白血病,他们的预期寿命缩短,如果不伴发心脏病或白血病,多数患儿可存活到成年。许多唐氏综合征小儿有甲状腺功能失调,但如果不作血样本检查一般不能发现。由于耳反复感染及内耳积液(耳炎),患儿易伴发听力障碍。由于角膜和晶状体的变化,患儿可能有视力障碍。视力和听力的疾患可以治疗。许多唐氏综合征的患儿30岁以后可能发生痴呆,如记忆力丧失,智力低下加重,个性改变。一般寿命不长,但有些唐氏综合征患者活得很长。
缺失综合征
在有些婴儿可发生染色体的部分缺失。少见的猫叫综合征(第5号染色体短臂缺失综合征)就是一个例子。猫叫综合征的婴儿哭声尖而高,其哭声非常像猫的叫声。这种哭声生后不久就能听到,持续几周,然后消失。猫叫综合征的患儿出生体重低,小头,面部不对称,口不能完全闭合。有些婴儿有满月脸,眼距宽,鼻宽大,低位耳,耳形态异常。短颈,指间有蹼(并指)。心脏畸形常见,婴儿走路跛行,精神和体格发育明显落后。尽管有这些异常,猫叫综合征患儿一般能活到成年。
另一个缺失综合征,为第4号染色体短臂缺失综合征,其症状与猫叫综合征相似,但极少见。精神发育迟滞更突出,可合并许多大体畸形。多数患儿在婴儿期死亡。极少婴儿能活到20岁,他们一般有严重的残疾,患感染性疾病和癫痫的危险性较高。
特纳综合征
特纳综合征(性腺发育不全)是指女性两条X染色体中的一条部分或完全缺失所致的综合征。
特纳综合征的发生率为女性新生儿的1/3000。特纳综合征小儿多数手背和足背有水肿(淋巴水肿),颈部背侧水肿和皮肤皱褶常常很明显。
特纳综合征的女孩或妇女有身材矮小,颈蹼(在颈部和肩部有宽大的皮肤赘皮连接),后发际低,睑下垂,盾状胸,乳距宽,皮肤上有多处色素痣。第四指(趾)短且指(趾)甲发育不良。原发性闭经,乳房、阴道、阴唇发育幼稚。卵巢常常无发育的卵泡。主动脉的下部分可能狭窄(主动脉缩窄),导致高血压。
肾脏畸形和血管轻度扩张(血管瘤)常见,有时肠道血管的异常可引起出血。特纳综合征的女孩不能估计空间关系,即使她们语言能力能达到平均水平或以上,但她们特定动作完成能力和数学能力都差,极少数病例有精神发育迟滞。
三X染色体综合征
三X染色体综合征是指女孩体内有三条X染色体,其发生率大约为女婴的1/1000。三X染色体综合征的女孩其智力较正常同胞兄弟姊妹低,有些病例有不育,有些病例可以生一个染色体正常、体格也正常的小儿。
极少数婴儿发现有4条甚至5条X染色体。精神发育迟滞和体格发育异常随额外的X染色体数目的增加而加重,尤其是有4条及以上的X染色体。
克氏综合征
克氏综合征(Klinefelter syndrome)指男性婴儿出生时体内多一条X染色体(XXY),克氏综合征在染色体异常疾病中相对常见,其发生率大约为男性新生儿的1/700。
虽然克氏综合征患儿的体格特征变化很大,但大多数的男孩仅有身材高大,其他外表无异常。克氏综合征患儿智力正常,但多数有发音和读写障碍。他们经过发音和语言治疗常常可改善,且最后能上学,学习成绩尚可。青春期发育时间正常,但睾丸小,常常有不育,面部胡须稀少,有些有乳房轻微肿大。替代性的雄激素治疗对患儿有益,可改善骨密度,帮助发育一个更男性的外表。
XYY染色体综合征
XYY染色体综合征指男孩出生时体内多余一条Y染色体。XYY染色体综合征患儿常常身材高大,有语言障碍。XYY染色体综合征曾被认为有攻击性行为或易暴力犯罪,但这一理论现证明是错误的。
脆性X染色体综合征
脆性X染色体综合征的男孩较女孩易发生精神发育迟滞,其原因部分因为X染色体含有精神发育迟滞的隐性基因(X连锁基因),女孩有一条X染色体上有正常的基因因此达到了平衡。有这种隐性基因存在的失调称作脆性X染色体综合征。脆性X染色体综合征常常因为精神发育迟滞而被诊断,仅次于唐氏综合征。脆性X染色体综合征患儿X染色体异常。
脆性X染色体综合征症状包括精神发育迟滞,耳朵大、突出,下颌和前额突出,大睾丸(在青春期后明显),难以理解的是,有的脆性X染色体综合征男孩精神发育正常,而有的女孩只是隐性基因携带者,其外表正常,但有精神发育迟滞。产前检查可诊断脆性X染色体综合征,但它是否引起男性或女性的精神发育迟滞不能检查出来。
第255节 精神发育迟滞
精神发育迟滞是指小儿出生后或婴儿早期出现的智力发育落后于平均水平。
精神发育迟滞的小儿智力发育低下,认知能力和社会适应能力差。精神发育迟滞的发生率约为3%。
【病因】
智力是遗传和环境因素共同决定的,精神发育迟滞大多数病因不明。孕期引起精神发育迟滞的常见病因包括服药、酗酒、接受放射性治疗、营养不良、病毒感染(如风疹);染色体异常,如唐氏综合征也是精神发育迟滞的常见原因,许多遗传代谢病可引起精神发育迟滞,如苯丙酮尿症(见第267节)和克汀病(缺碘所致)(见第268节),呆小病早期治疗,可预防精神发育迟滞。早产、出生时的脑损伤、缺氧窒息是否引起精神发育迟滞还存在争议。
【诊断和预后】
精神发育迟滞一般是不可逆的。早期诊断精神发育迟滞,可提供制订教育和训练方案的依据。
标准化的智商测验可测定智力低下的智商水平。智商测定存在一定程度的偏倚,但它仍能合理地、准确地评价儿童的智力,特别是对年长儿。
智商(IQ)值为69~84的儿童一般有学习困难,无精神发育迟滞。他们在入学前很少被检查出来,当教育和行为问题突出时才被诊断出来。对他们进行特殊的教育,他们一般能完成学业,自谋生计。
教育对精神发育迟滞的儿童都是非常有益的。轻度精神发育迟滞的儿童(IQ值52~68)可能达到4~6年级的认知能力,虽然他们诵读困难,但大多数精神发育迟滞的儿童能掌握日常生活所需的基本教育机能。他们需要辅导、支持、特殊教育和训练设备,长大后他们需要安全的生活环境和工作场所。虽然他们没有明显的身体缺陷,但可能并发癫痫。
轻度精神发育迟滞患者不成熟,不懂世故,社会交往能力差,他们的思维仅仅是形象思维,往往不能抽象思维,他们难以适应新的环境,并且判断力差,不能深谋远虑。他们容易受骗,容易发生犯罪行为。但轻度患者常作为团伙的一员,参与团伙犯罪,有时为了充当团伙的头目,而犯下冲动性罪行。
中度精神发育迟滞的儿童(IQ值36~51)有明显的语言和运动发育迟缓,给予大量的训练和支持,轻中度精神发育迟滞的成年人可以在社会中过着不同程度的独立生活,有些人通过重返社会训练所,接受最低限度的支持即可生活,而一些人则需要很好的监督。
重度精神发育迟滞的儿童(IQ值20~35)接受训练的能力较中度患儿差。极重度儿童(IQ值19以下)一般不会走,不会说话,痴呆。
精神发育迟滞的儿童预期寿命短,根据病因和病情严重程度不同,预期寿命长短不一,病情越严重的病人,预期寿命越短。
【预防】
遗传咨询可以帮助患儿双亲了解病因,帮助他们确定再生一个小孩出现精神发育迟滞的风险有多大。羊膜腔穿刺和绒毛膜活检可以帮助诊断某些异常,包括遗传病、胎儿脊柱或脑的缺陷。对35岁以上、既往生育过唐氏综合征小儿的孕妇,应说服她们作羊膜腔穿刺和绒毛膜活检。超声波检查可了解胎儿的脑缺陷,母血清甲胎蛋白测定可用于唐氏综合征和脊柱裂的筛查。精神发育迟滞的产前诊断可为双亲是否决定流产和计划生育提供依据。风疹疫苗的使用明显减少了风疹感染引起的精神发育迟滞。

【治疗】
初级保健医生在有关专家的帮助下可制订一个全面的、因人而异的方案。一旦怀疑小儿有精神发育迟滞,应早期给予干预措施。家庭的感情支持是这个计划的一部分。如果一个精神发育迟滞的小儿在家中或在集体场所中生活得很好,就应该让他进正常的日托所或学前班。
在确定病情轻重程度方面,社会适应能力和IQ值一样重要。对于IQ值高的儿童,其他因素——如体表缺陷、人格缺陷、精神病、社会因素——能够决定他们需要怎样的护理。
将一个儿童交给专门的机构是非常不适合的,这样的决定需广泛征求家庭和医生的意见,虽然精神发育迟滞的儿童在家中可能有破坏性,但这不是家庭失和的主要原因。但是,这种家庭需要心理支持,需要减轻他们日常护理的沉重负担。这种帮助可以由日托所、保姆或临时寄养处提供。精神发育迟滞的成人应住在有服务人员照顾的公寓、宿舍或疗养院。
第256节 患病儿童与家庭
照顾病孩的任何人——家人、朋友、医生、护士和保姆时常处于紧张状态。成人生病使人非常难过,小孩生病更是让人心烦意乱,常常让人感到担心、焦虑、内疚、气愤和怨恨。
患病新生儿
在生后1小时和几天内,父母和新生儿之间形成非常强烈的感情联结,影响感情联结的因素有:双亲自己儿时的经验(感觉)、他们对抚养小孩的文化和社会态度、他们的个性、他们对生育孩子的期望以及作父母的心理准备等。这种感情联结能够保证儿童在健康身心发育过程中在父母那里得到心理和生理发育需要的充足支持。
当新生儿生病或早产,特别是新生儿住在监护室时,这种感情联结就会出现一些困难,因为父母和小孩必须分开数天或数周,父母和婴儿间正常的感情联结就会受到影响。父母和亲戚必须经常去探视小孩,并且出生后越早探视越好。在患儿病情许可的情况下,彻底洗手,换上医院的衣服后,尽可能多地去抚摸和搂抱新生儿。一个新生儿即使他不能自主呼吸,呼吸靠呼吸机维持,他仍然需要探视和抚摸。如果双亲能给新生儿喂奶、洗澡、换衣,或者母亲亲自哺乳,即使开始是用插管喂养,也能加强这种感情联络。
如果新生儿有出生缺陷,医生应与父母讨论小儿的病情、可能的治疗和预后。不管其健康状况如何,父母应在生后尽早去探视他们的孩子。
如果新生儿夭折,没有看过或接触过小孩的父母,会感到好像从来没有这样一个孩子,这种空虚感非常强烈,他们难以为从没见过面的孩子过分悲伤,因此父母双方或者一方会长期感到深深地沮丧。生前没有见过或抱过孩子,这件事实会让父母感到难受,但由于他们彼此间没有建立感情联结,在孩子死后,他们的悲伤和痛苦会少一些。父母可能向医生提问题,让医生解释孩子的病情及护理情况,以此来解脱痛苦。失去小儿的父母常常有内疚感,这种感觉是不合适的。
如果父母的痛苦太深或持续太长时间,就应进行心理咨询。如果小儿的疾病与遗传因素有关,还应对双亲进行遗传咨询,让他们了解再生一个有病孩子的风险有多大。
患病儿童
儿童的慢性病很多,包括哮喘、脑瘫、囊性纤维病、心脏病、糖尿病、脊柱裂、感染性结肠炎、肾衰竭、癫痫、肿瘤、幼年性关节炎、血友病、镰状细胞贫血、精神发育迟滞等,虽然每一种病都比较少见,但总的发病率为10%~20%。
对儿童的影响
尽管慢性病的症状不同,病情轻重不一,但患慢性病的儿童常有以下相同的症状:
·疼痛,不适;
·生长发育缓慢或停滞;
·经常生病;
·需要日常的医疗保健(疼痛和困惑);
·很少有机会和其他小朋友玩耍。体格的差异造成其他伙伴不愿意和他玩耍。病残也妨碍了他们达到自己的目标。由于缺乏值得效仿的残疾成年角色(像电视明星),残疾儿童难以建立自己的个性。
对家庭的影响
对于家庭,父母可能会对一个慢性病的儿童不再抱任何希望,陷入深深的失望中。照顾病儿花费了他们大量的时间,占去了父母照顾其他孩子的时间。其他问题包括费用大,健康保健系统混乱,失掉了一些机会(如就业的机会),与社会隔离等。这些问题增加了家庭的压力,尤其在经济紧张等情况下,这种压力可能会造成父母离异。如果孩子的外表很难看,如唇裂或脑积水(脑脊液积聚在脑室内,脑组织萎缩,头大),可能影响孩子和家庭的感情联结。
双亲在知道他们的孩子有异常后会感到痛苦、吃惊、不愿承认、气愤、悲伤、沮丧、内疚和焦虑,这些反应可出现在儿童生长发育的任何时期。父母双方的反应不同,这样会增加他们之间的相互交流。对小儿的同情和把小儿放在家里照顾的要求会导致对小儿的训练不一致和一些行为问题。父母有一方可能会陷入照顾小儿之中,干扰了家庭的正常关系,工作的一方由于看病时不能陪伴小儿而感到疏远了孩子。
对社区的影响
小儿的邻居或社区的人不理解这种病残和他们必需的护理。社区对提供护理和受教育的政策和基金可能不协调或不充足,一些基础设施,如人行道拐角的斜坡可能不完善。医学专家、双亲、保健管理人员之间的交流和合作可能不够。
解决办法
解决大多数问题的方法难以找到,部分原因是医学保健系统不健全。的确,一个人,要么是纯粹的家庭医生,要么是儿科医生,需要协调所有的服务和治疗计划。
协调所有的服务和治疗计划这一过程,称为病例管理,包括以下内容:
·评估儿童和家庭的医学、教育、社会和心理的需求。
·安排所有医学、非医学的服务,对每一位提供服务者明确确定他们承担的任务。
·协调服务和提供者。
·监测儿童和家庭取得的进步,必要时调节医疗和提供者。
·给小儿提供社会技能方面的训练,帮助他们从事同伴和成人的创造性工作。
·给家庭提供适当的咨询、教育、支持系统、学校和长期保健,以帮助减轻家庭对小儿的日常护理负担。
家长应了解和熟悉孩子的病情,还需查阅书籍,通过与医生和护理者交谈来了解患病情况。医生、社会工作者、教师等对儿童支持和发育提供一系列帮助,他们的合作是有益的。如有必要,家庭应寻求来自其他家庭和财政顾问的支持,此外,大多数社区都有家庭支持小组。这些小组帮助寻找已经面临了相同特殊疾病的家庭,且这种家庭愿意和新的家庭建立联系。
第257节 幼儿的成长问题
幼儿成长中的问题,包括生长发育不良、行为问题、饮食问题、睡眠问题、卫生训练问题、恐怖症、活动过度、注意力缺陷症以及学习障碍。
生长发育不良
生长发育不良主要是指体重、身高增长的延迟,身体生长不良或由此导致的问题也有可能使发育延迟。
【病因】
生长发育不良通常发生在儿童,尤其是2岁以下的儿童。生长发育不良的儿童没有吸收用于正常生长与发育的足够营养。这些儿童可能有潜在的身体疾病,影响了其摄入、吸收、消化或贮存营养物质的能力。另一方面,心理、社会、经济因素也是原因。儿童的食欲可能很差,或不能获得足够的食物。抑郁症可能导致食欲不良。如果儿童没有得到足够的社会刺激,就可能产生抑郁症。这与抑郁症可能发生在隔离于保育箱的婴儿,或是没有从父母或其他保育员那里得到足够注意的儿童一样。
【诊断】
在儿童健康体检中,对婴儿和儿童总是测量身高与体重。医生将测量结果与上次的记录和标准身高-体重图表相比较。如果生长速度充分,即使儿童体格小也可能是正常的。
为了确定儿童体格小的原因,医生会对其进行身体检查,并详细询问父母关于儿童本人及其家中的喂养、社会问题、生病情况。医生可能对其作常规检查,如查血常规。只有当医生怀疑儿童有潜在的疾病时,才会做更多的其他检查。
【预测与治疗】
任何一种造成儿童发育不良的潜在疾病都可能得到治疗。儿童对治疗的反应好坏,取决于导致发育不良的具体原因。如果系儿童没有摄入足量食物,医生可告诉其合理的心理、社会、经济因素以及其他相关的生理因素。尤其在潜在原因没有找到的情况下,父母或保育员可能需要社会保健机构的介入或者心理或精神病学治疗。在极少的情况下,可建议由他人代为抚养小孩。
发育不良的小孩,尤其是处于大脑增长重要时期的1岁以内的婴儿,即使他们的身体生长可能增长,但在发育或集体生活上不能赶上他们的同伴。发育、社会或情感问题的类型和程度会随儿童个体不同而不同。其中,约1/3儿童的智力发育,尤其是语言能力比正常儿童低。约一半的儿童仍然有社会和情感问题,或者饮食问题如偏食或慢食者。
行为问题
行为问题指行为方式异常以至于影响到这个儿童与其他人的正常关系。
行为问题可能是儿童的环境、健康、先天的气质或发育造成的,与父母、老师、保育员的不良关系也可能是行为问题的根本原因。
诊断行为问题,医生或临床医学家将向父母等人了解有代表性的一天中,儿童的全部行为。并对导致行为问题的环境和行为的细节进行讨论。医生也观察小孩与父母之间如何相互影响。
行为问题随时间迁移将趋于恶化,而早期治疗有助于阻止其发展。父母与孩子间更为密切和愉快的接触,能够增加双方的自尊心。改善相互关系有助于打破消极反应导致消极行为的恶性循环。
儿童与父母相互影响的问题
儿童与父母互相影响问题在儿童与其父母的关系中是复杂的。
相互影响问题可能开始于婴儿出生的最初几个月中。母亲与婴儿的关系可能由于艰难的怀孕或分娩而紧张。分娩后营养不良或者缺乏父亲、亲戚或朋友的支持,都有可能使母亲与婴儿的关系紧张。婴儿喂养和睡眠无规律亦会使关系紧张。多数婴儿在2~3个月前晚上不能入睡,经常出现长久而强烈的哭叫。父母的疲劳、不友善和内疚,可能掺杂着丧失信心的情绪,影响着与小孩的关系。不良的关系可能减缓儿童智力与社会技能的发展,并导致发育不良。
【治疗】
可向父母提供关于婴儿生长的资料和有益的应付方法。一个保健医生也能估计和讨论婴幼儿个人的性情。这些措施有助于父母形成更多有实际意义的期望,并认识到内疚和冲突在小孩的早期培育中是正常的情绪。这一认识可让父母接受儿童的感情,并试着重建一个健康的关系。
分离忧虑
分离忧虑是指儿童在父母离开而单独留下时感到的忧虑。
当母亲离开房间或陌生人来访时哭闹,是8个月左右到18~24个月儿童发育过程中的正常现象。其强度因儿童而异。不过,有的父母,尤其是第一次作父母者,认为分离忧虑是情感问题,并且以避免分开或到新环境的保护办法对付。这种作法可能导致儿童成熟和发育的问题。父亲可能认为是小孩被宠坏了,并可能批评母亲或试图通过责骂和惩罚来改正孩子的行为。
【治疗】
医生或护士可告知父母,孩子的表现是正常的使之消除疑虑,并与其讨论处理的办法。鼓励父母逐渐地降低保护性和严格性,让儿童正常发育。
惩戒问题
无效的惩戒可导致儿童产生不适当的行为。
惩戒是指采用奖励和处罚以实施期望行为的方法。试图通过责骂或体罚如打屁股来控制儿童行为,如果使用得当,可能短期有效。但是如被滥用,则会失去作用。责骂和打屁股可能也会降低儿童的安全感和自尊心。对儿童缺乏足够的惩罚可能导致其出现社会无法接受的行为。父母用抛弃或撵走恐吓儿童,会对儿童的心理造成伤害。
赞扬与奖赏能进一步强化好的行为。“暂停”的处置办法对改正坏行为有益。这种处置办法需要一个小巧便携的烹饪计时器和一把椅子,让儿童坐在椅子上一定时间。椅子应放在一个不怎么舒服、没有娱乐设备如电视机或玩具的地方,但不应放在儿童的卧室中或是阴暗得令人害怕的地方。“暂停”办法对儿童是一个学习的过程,是针对一种或几种不良行为的最好办法。
由于多数儿童宁愿因不良行为得到重视,而不愿根本无人过问,因而父母应该每天留出专门的时间与孩子愉快地交流。这种令人愉快的交流也可为奖赏好的行为提供机会。
恶性循环
恶性循环是指儿童的淘气行为导致父母或保育员生气,生气使儿童又进一步作出淘气举动,导致父母更生气的循环。
恶性循环通常开始于儿童侵犯和抵抗的时候。父母或保育员以责骂、大声叫喊和打屁股对付。他们可能用于2岁儿童的典型抗拒态度或是4岁儿童顶嘴的行为,或是试图对付出生后脾气很坏的儿童。这种儿童对于强制性和使其情绪不安的事,常常反应为倔强、顶嘴、攻击和发脾气,而不是哭泣。
父母溺爱和娇惯胆小、依赖性强或好指使人的儿童,也可能使恶性循环发生。父母带小孩去看病,通常将行为问题叙述为“医学”问题。包括典型的一天中进餐时的冲突,以及父母必须与儿童分离如小憩或睡眠时出现的困难。父母往往替儿童做其能够独立完成的事,如穿衣和吃饭。父母经常错误地认为,儿童可能由于惩戒而受到伤害。
【治疗】
如果父母学会忽视孩子那些没有影响他人权利的不良行为,如发脾气或拒绝饮食,恶性循环可能被打破。对于那些不能被忽视的行为,可以试着用分散注意力或“暂停”的处置办法。父母也可通过适当夸奖以减少冲突和鼓励好行为。此外,父母每天应有15~20分钟时间与孩子做一些令双方都愉快的活动。
如果这些调节在3~4个月内没有打破恶性循环,则可能需要找心理医生或精神分析医生给孩子诊治。
暂停方法
·儿童出现不良行为适用暂停方法。
·简单地向幼儿解释他的不良行为,然后让其静坐在椅子上。
·待幼儿坐好后开始计时,静坐时间按年龄每岁1分钟计算,但最长不应超过5分钟。
·如果幼儿在规定时间结束前离开座椅,则应让他重回座椅并重新计时,对于反复离开座椅的幼儿,可以强制将其放回座椅而不应迁就。这时应避免与之交谈和对视。如在计时结束前的整个静坐过程中,幼儿都是被强制坐在椅子上,则应重新计时。
·幼儿虽坐在椅子上却不能安静下来,亦应重新计时。
·当计时结束时,看护者可询问幼儿为什么在静坐中没有生气和抱怨,如幼儿不能答出正确的原因,看护者可简略地提醒。
·对于幼儿在这短时间内出现的值得表扬的行为,看护者应给予肯定的评价。这样可以使幼儿较易保持这种好的行为,而纠正不良行为。
饮食问题
由于生长进度减缓导致的食欲正常降低在1~8岁儿童中是普遍存在的。如果父母或保育员试图强制小孩进食,或者过多强调有关儿童食欲或饮食习惯,饮食问题可能恶化。当父母哄骗和威吓小孩时,有饮食问题的小孩可能仅把食物含在口中。一些小孩在父母强制喂食时可能出现呕吐反应。
【治疗】
治疗要求在进食时候降低孩子紧张和抵制的情绪。可以把食物放在小孩面前,如果在15~20分钟内小孩不愿吃,可把食物拿走。这样能够避免感情冲突。父母应该允许小孩在进餐时吃他选择的任何东西,但应限制小孩在餐间吃零食。采用这种方法,食欲、食量和营养需求三者之间会很快恢复平衡。
睡眠问题
恶梦是指令人恐惧的梦,发生在睡眠的快速眼球运动期(浅睡期)。做恶梦的儿童通常会醒来,并能够清楚地回忆起梦中的细节。偶有恶梦是正常的,父母或保育员只需安慰一下儿童就可以了。然而经常性的恶梦则属不正常,可能预示儿童有一个潜在的心理问题。惊吓的经历,包括听可怕的故事或看充满暴力的电视剧,均能够导致恶梦。这在3~4岁儿童中是非常普遍的,因他们尚不易于分辨幻想与现实。
夜惊是指入睡后不久出现半睡半醒状态下的极度惊恐。小孩醒后不能回忆起这一情节。梦游是指在睡眠状态下,从床上起来并在周围行走。夜惊和梦游通常发生在从入睡后最初3个小时,从熟睡(非快速眼球运动期)到未完全醒来的过程中。夜惊状态可持续几秒到数分钟。夜惊过程中受惊吓儿童的尖叫和无法安慰的恐惧具有戏剧性。夜惊在3~8岁儿童中最为常见。
梦游者迷迷糊糊、但不惊恐,走路姿态笨拙但通常能避免撞击物体。梦游的儿童惊醒时有不知所措或迷惑的眼神,最初还处于未全醒状态或不能应答他人。在早晨,梦游者无法回忆起夜间的情景。约15%的5~12岁儿童至少有过一次梦游。1%~6%的儿童有持续性梦游,最常见的为学龄儿童。紧张的事件可能引起发作。
拒绝睡觉是一个普遍问题,尤其是1~2岁的儿童。当婴儿被单独留在婴儿床时,他们会哭喊或爬起来找父母。这一行为与分离忧虑和儿童试图更多地支配自己的环境有关。
夜醒是婴儿的另一个睡眠问题。约有一半的6~12个月婴儿会夜醒。有分离忧虑的儿童也有夜醒。大一点的儿童在搬家、生病或其他令其紧张的事件后常会有夜醒。下午长时间的睡觉以及就寝前做有刺激性的游戏,可能会恶化睡眠问题。
【治疗】
虽然偶发性的夜惊和梦游可能持续许多年,但几乎总是会自行消失。如有这种睡眠问题的儿童到青春期和成人时仍有此现象,则可能有潜在的心理问题。
让拒绝就寝时的儿童起床或长久留在屋内以安慰孩子是无益的。让儿童与父母同寝通常会延长夜醒问题。晚上与孩子玩耍或给孩子喂食,以及打屁股、责骂也是没有用的。完全安心地让孩子回去睡觉通常更有效。让孩子静心听小故事,给他们喜爱的洋娃娃或毯子,以及使用夜光灯常常会有帮助。要完全控制这个问题,父母可以静坐在可看见小孩的门厅走廊处并确信小孩在床上。这样小孩便知道下床是不允许的,也知道不可能诱使父母进屋讲更多的故事或是玩耍。最终,小孩会平静下来并入睡。
对于那些下床徘徊的儿童,在其卧室门上安装一把挂锁有可能解决问题。不过,应经过仔细的考虑后再锁门,以免使小孩产生被隔离的感觉。
卫生训练问题
大多数儿童在2~3岁应接受大便训练,3~4岁接受小便训练,在5岁时,一般的儿童都能够独自上厕所、脱裤、擦屁股和穿好裤子。但是约有30%的4岁儿童和10%的6岁儿童尚不能完全控制夜间的大小便。
【预防和治疗】
训练儿童大小便控制的最佳时机是在儿童容易接受训练时。当儿童连续几小时没有尿湿,或尿湿后希望换尿布时,都是容易接受训练的时机。此时儿童通常表现出愿意坐在痰盂或大便坐椅上。并发出一些简单的口头信号。通常24~36个月的儿童会有上述表示。
大小便训练最普遍的方法是定时法。当儿童表现出有便意时,应引导他坐在大便坐椅上,并逐渐要求他穿着裤子暂时坐在大便坐椅上。然后鼓励他练习自己脱下裤子坐在大便坐椅上,接着再穿上裤子。坐在大便坐椅上的时间应在5~10分钟之内。简单地说明这样做的目的,并通过将湿的和脏的尿布放入便盆中加以强化。当儿童成功地完成排便后,应给予表扬或奖励。对未成功地完成排便或发生意外的儿童发怒或给予惩罚,则会起到相反的作用。定时法对能够表达大小便意图的儿童十分有效。但是,对于尚不能表达大小便意图的儿童,鼓励并表扬其排便则是十分困难的。对这些儿童的训练应等到他们能够表达大小便意图时再进行。
第二种训练方法是用玩具作模拟示范,即用玩具娃娃为有排便意图的儿童进行大小便模拟示范。表扬玩具娃娃能很好地完成排便的每一个步骤并保持裤子的干净。然后鼓励儿童模仿玩具的每一个步骤并去完成它。同样,父母应对他们的成功给予表扬或奖励。
如果儿童拒绝坐痰盂或大便坐椅,那么应允许他起来并在饭后再试一次。如果连续几天儿童都拒绝,最好的方法则是推迟几个星期再对儿童进行训练。对坐大便坐椅进行表扬或奖励,对于正常儿童和较迟钝的儿童养成良好的排便习惯都是十分成功的。这种模式建立后,应将每成功一次奖励一次改为隔次奖励,并逐渐减少奖励次数直至取消。武力压服是没有丝毫结果的,而且还会使父母和子女的关系变得紧张。如果压制和拒绝重复出现,发生恶性循环,则需用其他方法来打破并给予进一步处理。
夜间遗尿症
夜间遗尿症(尿床)是指已达不应该尿床年龄的儿童,在睡眠中无意的、经常的遗尿行为。
大约30%的4岁儿童,10%的6岁儿童,3%的12岁儿童,1%的18岁青年仍然会尿床。尿床在男孩中发生更为普遍,而且似乎具有家族性。夜间遗尿症患儿虽然有时伴有睡眠障碍如梦游和夜惊症,但通常是由成熟迟缓引起的。身体的疾病,通常为尿道感染亦可引起夜间遗尿症,但仅占病例的1%~2%。在极少数的病例中,尿床是由某些疾病导致,例如糖尿病。尿床偶然也会由心理上的问题引起,无论是儿童或是家庭的其他成员。
有时尿床现象会停止,但不久后又会重新出现。通常在有心理压力或环境发生变化后复发,但是身体的原因例如尿道感染也是造成复发的一个原因。
尿床的行为疗法
儿童的职责
·作好尿湿和未尿湿夜晚的记录
·在睡前2~3小时应避免食用饮品
·睡前应先小便
·尿湿后应更换衣服和被褥
父母的职责
·遗尿发生时不要生气,也不要责备儿童
·表扬或奖励(依据年龄不同在日历上画上五角星或其他奖励)前一夜未尿床的儿童
【治疗】
对于6岁以下的患儿,医生通常不给予任何治疗,而是等待其随时间的推移而自愈。6岁以后,每年有15%的患儿,在没有进行任何治疗的情况下停止了尿床。如果情况没有改善,有三种不同的疗法可以试用:咨询服务加行为疗法、尿床警报、药物疗法。
咨询服务加行为疗法是应用最普遍的治疗方法。儿童和父母都会得到咨询服务。他们能了解到尿床是十分常见的,也是能够得以纠正的,没有人会认为尿床是严重的过失。
尿床警报是迄今为止所采用的最有效的治疗方法。此法对夜间遗尿症的治愈率达70%。仅有10%~15%的儿童在警铃停止后重新开始尿床。尿床警报器便宜又容易安装,几滴尿即可引发。它的缺点是治疗过程缓慢。在接受治疗的头几周中,儿童仅在尿液排完后才会醒来;在随后的几周中,儿童会在排出少量尿液后就醒来而且很少尿湿床铺;最后,儿童会在有尿意及排尿开始前醒来。大多数的父母都发现在连续三周未尿湿床铺后,便可以将尿床警报器撤去。
药物疗法的使用已较过去少了许多,因为尿床警报疗效更有效,而且药物疗法可能出现副作用。如果其他疗法都失败了,而且家长强烈要求药物疗法,医生才会使用一种名为丙咪嗪的药物。丙咪嗪是一种抗抑郁药,它能使膀胱松弛和尿道括约肌收缩,从而阻止尿液的流出。如果丙咪嗪有疗效,则会在使用的第一周就起作用。这种快速的反应是药物疗法的一个真正的优点,特别是对极需快速治愈这一病症的家庭和儿童。在儿童持续一个月未尿床后,应减少药量再持续2~4周,然后停止用药。然而,在用丙咪嗪治愈的病例中,有75%的儿童最后又开始尿床了。如果这种情况发生,则需再试行3个月的药物疗程。儿童在接受丙咪嗪药物治疗时,需每隔2~4周进行一次血液检验,以确保白细胞水平不至于降得过低,以免产生少见的但十分严重的副作用。
醋酸去氨加压素鼻喷雾剂是一种替代药。这种药物可以减少尿液的生成,几乎没有副作用,但是十分昂贵。
大便失禁
导致大便失禁的慢性便秘的原因
·因害怕使用卫生间而拒绝入厕
·抵制排便训练
·肛周疼痛性损伤(肛裂)
·先天缺陷如脊髓畸形或肛门畸形
·先天性巨结肠症
·甲状腺功能低下
·营养不良
·大脑瘫痪
·儿童期或家族性精神病
大便失禁是指在没有疾病或器官损害情况下发生的排便失控。
大约有17%的3岁儿童,1%的4岁儿童会出现大便失禁。多数大便失禁的原因是儿童拒绝接受排便训练,但有的是因慢性便秘引起。慢性便秘会使肠壁扩张,儿童的排便意识减弱,肌肉的控制能力减弱。
医生首先需要确定大便失禁的原因是躯体的,还是心理的。如果原因是便秘,那么解除便秘则是可行的,同时采用其他方法以保证肠的正常蠕动。如果行之无效,则必须进行诊断测试。对那些拒绝进行排便训练的大小便失禁的儿童来说,心理咨询是很有必要的。
恐怖症
恐怖症是指对本不具有危险的事物、环境、行为的不合理的、夸大的恐惧。
恐怖症不同于儿童发育阶段中的正常的恐惧,也不同于由家庭冲突引起的恐惧。学校恐怖症就是一种夸大的恐惧。6~7岁的儿童可能因为拒绝上学而产生学校恐怖症。儿童或许会直接拒绝去上学,或许会借口腹痛、极度的不适或有其他症状来证明自己不上学是正确的。儿童的这种行为可能是害怕老师的严厉和训斥的一种过度反应。老师的严厉和训斥对敏感的儿童来说是一种威胁。对10~14岁的年长儿童来说,学校恐怖症可能说明其有更严重的心理问题。
儿童正常的恐惧
对3~4岁的儿童来说,害怕黑暗、怪兽、昆虫、蜘蛛是很正常的。害怕受伤和死亡对较年长的儿童来说也是很正常的。恐怖的故事、电影、电视通常会引起儿童的不安,使得其害怕心理加剧。父母在愤怒或玩笑时讲的话可能被学龄前儿童完全接受,并且可能影响儿童的心理。害羞的儿童对新环境,可能从小就感到害怕。
儿童对父母的保证,诸如怪物根本不存在、蜘蛛不会伤害人,电视所演的都不是真的,会感到安慰。如果父母在愤怒或玩笑时说了令人烦扰的话,那么父母必须对这些话进行解释,以减缓对儿童的影响。父母可以通过反复让害羞的儿童在没有压力和让人放心的情况下处在陌生环境中,以让其适应感到害怕的环境。
【治疗】
对年幼的逃学儿童,应立即送回学校,以免功课上落后。如果恐惧十分强烈以至于妨碍了儿童的行为,而且父母和老师简单的安抚对儿童已不起作用,则应请心理学家或精神病科医生诊治。一些恢复正常了的逃学儿童,学校恐怖症可能在真正生病和假期后复发。对于年长的儿童,不必急于将其送回学校,处理方法应取决于精神病科的检查结果。
活动过度
活动过度是指儿童的活动量过大、过于兴奋,以至于引起父母和保育人员的担心。
通常来说,2岁的儿童都很好动,很少安静下来;4岁儿童特别好动,好吵闹。在这两个年龄组,这种行为在其发育阶段中是正常的,但是这种行为常引起父母与子女之间的冲突,并引起父母的担忧。判断一个孩子的活动是否过度,常取决于被打扰者的忍耐水平。但是有些儿童明显地比一般儿童好动,注意力集中的时间也比一般儿童短。这些孩子给人造成的印象是难以管理。
活动过度的病因是多种多样的,包括情绪失调、脑功能障碍。或许,活动过度仅仅是儿童的正常性情被夸大了。
【治疗】
成年人经常用斥责和惩罚来压制活动过度。但是这种做法经常起反作用,反而增加了儿童活动的水平。避免儿童呆在不得不长期静坐的环境或是找一位善于管理儿童的教师,对于治疗这种儿童可能有帮助。
注意力缺陷症
注意力缺陷症(多动综合征)是指儿童阶段注意力缺乏或时间短暂,有与儿童年龄不符的冲动,伴有或不伴有活动过度。
据估计,5%~10%的学龄儿童患有注意力缺陷症,并且患儿中男孩是女孩的10倍。注意力缺陷症一般发生在4岁之前,不迟于7岁。但是,有的也可能到中学时期才会有显著的症状。
这种症状通常是遗传的。最近的研究显示,这种症状是由于神经递质(大脑中传递神经冲动的物质)异常引起的。注意力缺陷症通常被儿童的家庭和学校环境所夸大。
【症状】
注意缺陷障碍主要是一个关于保持注意力、集中注意力、做事持续时间的问题。患儿通常会表现为冲动和过于活跃。许多患有注意力缺陷症的学龄前儿童的症状有焦虑、交往障碍和行为障碍。而年长的儿童表现出来的症状则是下肢不断活动、坐立不安、手无目的的活动、说话冲动、健忘、动作不协调。但是多数儿童没有侵犯性或对抗性行为。大约20%患注意力缺陷症的儿童有学习困难,约90%的有学习问题。40%患儿到达青春期时很抑郁、焦虑和违拗。大约60%的青年患者易怒,经不起挫折。虽然活动过度的症状会随着年龄的增长而逐渐减轻,但残存的症状可能延续到成年期。
【诊断】
诊断的基础是症状出现的多少,出现的频率和严重性。通常,由于诊断依赖于观察者的判断,故而较为困难。此外,许多症状并不是有障碍的儿童所独有,没有障碍的儿童也可能会有一种或多种症状。
注意力缺陷症的症状
诊断儿童是否患有注意力缺陷症,主要是看儿童是否经常表现出以下14种症状中的8种:
1.经常玩弄手和脚,或在座位上不断扭动。
2.当要求其坐在座位上时,他(她)很难保持在座位上。
3.很容易受外来刺激影响。
4.对游戏中的轮流次序,表现出不耐烦、不愿等候。
5.经常在问题问完以前就喊出答案。
6.不易听从他人的指示,即使明白意思而且也并不想有逆反做法。
7.在完成任务或活动时,很难保持注意力。
8.经常从一项未完成的任务中转移到另一项任务中。
9.很难安静地游戏。
10.经常过多地说话。
11.经常打断或插嘴他人的谈话。
12.经常表现出不听话。
13.经常在家或学校丢失玩具或活动用品。
14.经常不考虑后果地进行一些危险活动。
【治疗和预后】
精神兴奋药物是最有效的治疗。儿童心理学家采用的行为疗法通常也结合药物治疗。结构、生活规律和父母自身修养的调整技术也是经常需要的。但是,对于那些不是特别过分的孩子和那些家庭环境稳定的孩子,仅药物治疗就可以起到疗效。
医生经常使用盐酸哌甲酯(利他林)治疗本症。试验证明,用盐酸哌甲酯治疗比用抗抑郁药、咖啡因和其他精神兴奋药物的疗效好,且比右旋苯丙胺的副作用小。盐酸哌甲酯的常见副作用为睡眠失调如失眠、食欲不振,其他副作用是抑郁、忧愁、头痛、胃痛和高血压。如果长期大量服用此药,会造成生长发育迟缓。
患有注意力缺陷症的儿童通常不会随着年龄的增长而改掉其习惯。在青少年期和成人期表现为学习成绩差、缺乏自尊心、易激动、易抑郁和社会适应能力差。如果此病未治愈,则患者酗酒、吸毒及自杀的危险性可能比常人高。
学习困难
学习困难是指人不能获取、保留或广泛地应用特殊技能或信息,是因注意力、记忆力、逻辑力缺乏所致,并影响学习成绩。
学习困难有多种类型,任何一个单独的原因均不能解释它们。但是,人们相信本病是由脑功能不正常所引起的。预计美国有3%~15%的学龄儿童需接受特殊教育,以弥补这种学习困难。男孩患此病的人比女孩多。
【症状】
学习困难的儿童通常在视觉-运动协调上存在障碍,而且某些生活活动很呆滞,如剪东西、画画、扣钮扣、穿鞋和跑步。这种儿童可能还会有视觉感知或声音辨别的障碍。例如,识别序列或图案,区别各种声音。此外,还有记忆、语言、推理和听觉的障碍。一些儿童在阅读方面有障碍,一些在书写方面有障碍,另一些则在算术方面有障碍。但是大多数的学习困难都是复杂的,并不仅仅只在某一方面有障碍。
患儿的症状表现为在学习颜色或字母的名称、组织语言、熟悉事物、计算或其他早期学习技巧方面很慢,因而延迟了学习读写。其他症状有注意力范围狭窄、易受干扰、说话困难和记忆短暂。在要求精细灵活合作的活动,如画画和模仿常有困难。
患儿在交流和控制情绪上很困难,在组织纪律上也存在问题。患儿的注意力很容易分散,过分活跃,消沉,害羞或有进攻性。
【诊断和治疗】
医生在对儿童进行了全面体格检查后,还会让儿童再参加一系列的语言和非语言的智力测验,包括读、写和算术的测试。心理测试是确诊的最后一个步骤。
通常使用的治疗方法,如去除食物添加剂、补充大量维生素以及分析与补充微量元素等,效果尚未证实。药物治疗对提高学习成绩、智力和学习能力的效果不佳。但是,某些药物如盐酸哌甲酯,有可能促进注意力的集中。这种促进可提高儿童的学习能力。对学习困难儿童最有效的治疗是施行细心的单独教育。
诵读困难
诵读困难是指对单词和阅读学习能力降低的一种语言学习能力缺乏症,但这种儿童的智力、受教育的机会和条件等于或高于平均水平,视力和听力也正常。
【症状和诊断】
有诵读困难的学龄前儿童说话很晚,发音不清晰,很难记住字母、数字或颜色的名称。诵读症儿童很难混合声音,不能有节奏地拼词和识别词语中语音的位置,难以将词语组合语音和识别话语中音节的数量。选择单词、词语替换、命名字母或图片缓慢与犹豫是诵读困难的早期症状。对音节的记忆力范围小且不能正确地将音节排列是很普遍的问题。
很多患有诵读困难的儿童会混淆很相似的字母和单词,写的时候则将顺序写反,例如,将on写成no,将d写成b。这些现象非常普遍,常将下列字母或词混淆:d与b,m与w,h与n,was与saw,on与no。
在一年级中期或末期,如果儿童不能在单词学习上有进步,就有必要进行诵读测试。对那些语言或智力都不能达到同龄人水平的儿童和在学习阅读和流利说话方面很慢的儿童也要进行诵读测试。
【治疗】
最好的治疗方法是采用结合多种近似感觉的直接指导。这种治疗包括用不同的提示来教发音,如果可能,通常将其单独作为阅读疗程的一部分。
间接指导也很有帮助。它通常包括促进单词发音和阅读理解的训练。通过组合音节来形成单词,拆分单词和识别单词中音节的位置来教患儿如何发音。
间接治疗可以使用,但并不值得推荐。即用间接的方式教孩子们阅读,如使用着色的透镜使单词或字母更易读、眼部运动训练、视觉感知训练等。药物如脑复康也有一定疗效。但是,大多数间接治疗的效果并没有得到证实。
第258节 青春期和青少年问题
青春期是一段有意义的变化时期,包括生理上的成长和心理上的过渡,通常包括人生的第二个10年。
最常见的青少年健康问题常与成长和发育有关,儿童时期的疾病也会延续到青少年时期。因为青少年总想尝试一些新的行为,这就使他们容易受到伤害,如传染上性病。早恋的青春期女孩尚有怀孕的危险。
青春期是心理不正常状态如抑郁及一些其他情绪紊乱会变得明显,容易引起自杀的一个阶段。饮食紊乱如厌食症和食欲过盛在青少年身上都十分普遍。
暴力是青少年生病和死亡的首要原因。很多因素增加了青少年暴力,包括发育的结果、拉帮结派、使用火器、吸食毒品以及贫穷。事故,特别是汽车和摩托车碰撞是导致青少年死亡的主要原因。烧伤、各种骨折和其他事故都是青少年受伤率高的原因。
生长和发育
青春期的正常生长发育,包括性成熟和身体的长大。这些变化的时间及速度均因人而异,但都受遗传和环境的影响。当代生理的成熟期要比一个世纪前早,可能是因为营养、健康和生活条件都有所提高的缘故。例如,女孩第一次月经来潮的年龄比一百年前女孩的年龄小。1850~1950年的美国,初潮期的年龄每十年减小两个月。自1950年以来,就稳定了。
在青春期,大多数的男孩和女孩都达到了成人的高度和重量。但是青春期男女达到相等的高度所花的时间却不一样。男孩成长最快的阶段是13~15.5岁,最多的每年可长10cm。女孩成长最快的阶段是11~13.5岁,最多的每年可长8cm。通常,男孩比女孩重而且高。到了18岁,男孩还可长高约2cm,女孩则要稍少一点。在青春期,除淋巴系统的大小有所减小外,骨骼、肌肉和所有的器官都在成长,脑在这个时期达到了最重。
性变化是一系列的。对男孩来说,首先的性变化是阴囊和睾丸的生长,接下来是阴茎的增长和储精囊及前列腺的生长;接着,阴毛出现;阴毛出现两年后,胡须和腋毛开始长出。第一次射精通常发生在12.5~14岁之间,大约是阴茎开始增长后的一年。第一次射精的具体时间由心理、文化和生理的因素综合而定。一侧或两侧的乳房增大在青春期男孩中很常见,但通常在一年内会消散。
对大多数女孩来说,性成熟首先表现出来的是乳房增大,乳房增大紧随着生长高峰期而出现(见第232节)。紧接着,阴毛和腋毛出现。月经初潮通常发生在乳房开始增大的两年后。月经来潮以前,身高增长得最快。
性发育的重要阶段
在青春期,性发育通常都遵循一定顺序。虽然发育变化的时间因人而异,但都发生在一定范围的年龄内,下列图表显示出这一现象,一个黑点代表一种变化开始的平均年龄。

性成熟延迟
性成熟延迟是指性发育过程缓慢。
一些青少年在应该发育的年龄未开始性发育也许是非常正常的,可能与家族遗传有关。这种青少年性发育期前的生长率通常是正常的。虽然发育高峰期和性成熟期被延迟了,但他们最终会正常发育。
多种原因均可能阻碍性发育。染色体变异可能会引起女性特纳综合征(性腺发育不全)(见第254节)和男性克兰费尔特综合征(原发性睾丸发育不全)(见第254节)。其他的基因缺陷会影响激素的产生。破坏脑垂体或下丘脑的肿瘤会降低促性腺激素和刺激性器官生长的激素水平,或者会阻碍激素的产生。一些慢性病如糖尿病、肾脏疾病和膀胱纤维性病变亦可使性成熟延缓。
【症状和诊断】
男孩性成熟延迟的症状为13.5岁时睾丸还没有增大,或者睾丸从开始增大到完全成熟的时间超过5年。女孩的症状为13岁时乳房发育尚不充分,或者乳房从发育初期到完全成熟经历的时间超过5年,或者到14岁时阴毛发育仍不完全,或者到16岁还没有月经初潮。无论男孩还是女孩,个子矮小均可能提示性成熟延迟。
为帮助诊断是否患有性成熟延迟,医生会取血样检测,也有可能做染色体分析。这些样品的实验可能会显示出异常的性染色体和激素水平。糖尿病、贫血的血液和其他会阻碍性成熟发育的因素都需要检查。X线摄影、CT和MRI可以显示出大脑的异常情况。另外,手部和腰部的X线照片有助于测试骨骼的成熟度。
【治疗】
针对引起性成熟延迟的病因进行治疗。一旦原发疾病被治愈,性的发育通常就会正常进行。生理性的发育晚无需治疗。虽然补充激素有助于第二性征的发育,但对于基因缺陷引起的这种病仍不可治愈。在一些情况下,可能需要外科治疗。
性早熟
性早熟是指女孩的性成熟期开始在8岁以前或男孩在10岁以前。
真正意义上的早熟是指性腺(卵巢或睾丸)成熟和儿童的外观看起来像成人,阴毛开始生长、体型改变。假性早熟是指外观看起来像成人,而实际上性腺还不成熟。
女孩性早熟比男孩多2~5倍。
【原因】
真正的性早熟是由于垂体过早地释放性激素(促性腺激素)引起的。这些激素会影响性器官。激素过早地释放是由于垂体的异常引起的,如分泌激素的腺瘤,或大脑内控制垂体的丘脑下部异常。大约60%性早熟的男孩有可识别的异常。相反,约80%6岁左右的女孩却没有任何异常,但是大多数患有性早熟的4岁以下女孩,却可在脑中发现异常。
假性早熟的儿童,体内会产生很高水平的雄性或雌性激素;原因可能是肾上腺、卵巢或睾丸内有的小肿瘤。这些激素不会使性腺成熟,但确实会使儿童看起来像成人。
在一种少见的影响男孩的遗传变异中,假性早熟(睾丸中毒症)是由于睾丸成熟直接引起的。
【症状和诊断】
在真性早熟和假性早熟中,男孩都会长胡须、腋毛和阴毛,阴茎会增长,面容更有男人气概;女孩可能会有月经来潮,特别是在真性早熟中,乳房也有可能增大,阴毛和腋毛也会长出。男孩和女孩的身体气味都会改变,会出现粉刺。身高增长很快,但在很小的时候就停止生长。因此,他们最终的高度要比预期的矮。通常,真性早熟者卵巢或睾丸会增大到成人的大小,而假性早熟者则不会。
诊断包括检测血液中激素的水平,通过X线检查观测手部和脊柱腰部骨骼的成熟度,超声波检查骨盆和肾上腺,通过CT、MRI检查了解肾上腺、丘脑下部或垂体腺是否有肿瘤。
【治疗】
对于真正的性早熟,服药如醋酸组氨瑞林(促性腺激素释放激素的合成制剂)可以阻碍垂体腺产生促性腺激素。如果早熟不是由于过早释放促性腺激素(假性早熟)所引起的,医生可以试用不同的药物抑制性激素的活动。抗真菌剂酮康唑,可以减少患睾丸中毒症男孩血中的睾酮含量。药物睾内脂可减少麦奥综合征青少年患者体内雌激素的含量。
避孕和青少年怀孕
青少年可能会有性体验。但是,很多有过性行为的青少年并不完全懂得避孕、怀孕和性病(包括艾滋病)的传播。
避孕存在的问题包括:不定期服药,盲目地性交导致避孕药物和用具的使用混乱,对避孕药物的担心,选择节育的方法有限(例如避孕环需要在性交前由医生或护士安置)等。新的避孕方法如在皮下埋植避孕药剂可能比其他方法有效,这种方法的有效期可持续5年。
十几岁的青少年处于人生的过渡阶段,怀孕和结婚都会增加情感的压力。怀孕少女和她的同伴会逃学或放弃工作培训,这更加重了他们的经济问题,降低他们的自尊,扭曲他们的人际关系。
怀孕的青少年,尤其是特别年轻又没有参加产前保健的少女,在孕期患病的可能性比20岁以上的妇女大得多,如贫血症和妊娠中毒症。但是,在好的医疗护理下,少女并不比相同背景下的成年妇女怀孕期间患病的危险性大。年轻母亲(特别是15岁以下年轻母亲)的胎儿,早产的可能性很大,而且新生儿的体重也很轻。
对不想要孩子的少女及其性同伴来说,堕胎并没有解决他们的心理问题。当被诊断出怀孕以后、作出堕胎的决定后、堕胎后紧接下来的一段时间、当小孩即将要出生时或到这个时期的纪念日时,情感都会出现危机。家庭在避孕方法上的指导和教育,对男孩和女孩都非常有帮助。
滥用合成类固醇
滥用合成类固醇是指用类固醇药物来健体或增加运动能力。
合成类固醇与天然的睾酮非常相似。口服或注射这些药物可以使人在体育运动中处于优势,这是由于药物能刺激肌肉的生长而促进了运动的效果。但是,药物也会产生副作用。因此,这些药物的使用要增加规范和安全说明。尽管世界上和体育爱好者和各种专门的体育组织禁止使用此类药物,但在许多依靠于力量的运动中仍然存在着问题。
有6%~11%的中学男生,包括令人惊叹的一大批非运动员在使用此类药物。在某个国家的一项调查中,第一次使用此类药物最多的年龄段是15岁以下的男孩。在使用类固醇的人中,95%的人是男性,65%的人是运动员,特别是足球、摔跤和举重运动员。
使用类固醇药物最常见的症状为体型明显地增大,使用者会感到有精神,且性欲旺盛,副作用通常与使用的剂量有关。大量使用可能会产生心理影响如性情乖僻,心绪不宁,行为无理,攻击性增加(通常叫做类固醇暴躁)。
痤疮加重,这也是使用类固醇药物的副作用之一,也是青少年就诊的原因。如果造成使用者肝脏损害,有可能出现黄疸,这极有可能是口服药物比注射药物使用得多的原因。
在停止使用类固醇药物的6个月后,仍可被测试出来。实验测试可以查出尿液中分解的类固醇物质。
合成类固醇的副作用
·情绪异常
·攻击性增加
·痤疮加重
·肌肉和肌腱易受伤
·成长过早结束,导致了身高降低(如果使用此药物,在青少年时期前就会达到人的最终高度)
·肝功能异常或肝肿瘤,可能会导致黄疸
·高血压
·增加了胆固醇的水平,减少了高密度的脂蛋白(好的固醇)
·对男孩来说,精液里没有精子,还会使睾丸减小,使乳房增大
·对女孩来说,会长出男性体毛和胡须,声音沙哑,乳房减小,阴道窄小,月经紊乱或停经
·无论男孩或女孩,性欲都会增强
第259节 细菌感染
虽然细菌感染也可引起发热,但大多数儿童的发热通常是由病毒引起的。细菌感染可能很严重,但通常都对抗菌类药物治疗有效。因此细菌感染的及时诊断对保证及时治疗十分重要。
细菌感染通常很难与病毒感染区分开。一般说来,细菌感染有引起高热的倾向(有时会高达41.0℃)以及白细胞总数增加。儿童包括两个月以下的婴儿,特别是没有脾或有其他免疫功能紊乱的儿童,以及有镰状细胞贫血的儿童都有易被细菌感染的危险。在恶劣的天气情况下,很多细菌和病毒感染都发生在冬季,也许拥挤的室内环境会助长这种感染,但有些感染的确是发生在夏季。
白喉
白喉是由白喉杆菌引起的,有时会致命的一种传染性疾病。
许多年前,白喉是造成儿童死亡的主要原因之一。目前,白喉在发达国家已很少见,主要是因为这种疾病的疫苗已经广泛应用。自1980年以来,美国只有不到5例的白喉发生,但白喉杆菌仍在全世界范围内存在,如果没有广泛接种疫苗,会导致此病的暴发流行。近50年中,最大的一次暴发流行正发生在现在的俄罗斯,以及前苏联的其他国家。
白喉杆菌通常是随咳出的飞沫经空气传播。此种病菌很少会因接触患者日用物品如衣服、玩具等而传染。通常,病菌在口腔及咽喉部粘膜的表面或附近部位繁殖,并引起这些部位感染。有些类型的白喉杆菌可释放毒力极强的毒素,而损伤脑和心脏。
【症状】
感染白喉杆菌后1~4天就会发病。初期的症状是咽喉有轻微疼痛,以吞咽时为明显。一般说来,儿童的常见症状有低热、心跳加快、恶心、呕吐、寒战和头痛。颈部的淋巴结可能会肿大。如果病菌存在于鼻腔内,患儿会流鼻涕,且经常只影响一侧的鼻孔。感染会从喉部扩散到声带,并使咽喉部水肿而减小空气的通道,出现呼吸困难。
白喉的典型表现是形成假膜。假膜是由坏死的白细胞、细菌和其他物质组成的膜状物,常位于扁桃体和靠近咽喉的其他部位。假膜很厚且硬,呈污秽的灰色。如果强行剥脱假膜,其下面的粘膜就会出血。假膜可能缩小气流的通道,或者突然完全堵塞气流通道,阻碍患儿呼吸,出现紧急情况。但是,一些较轻微的白喉,也可不产生假膜。
如果细菌释放出毒素,毒素会通过血液进入并损害人体组织,尤其是心脏和神经。对心肌的严重损害通常发生在感染后的10~14天,但也可能会在第1到第6周的任何时间。对心脏的损害可能轻微,只在心电图中显示轻度的异常;但有的也可能非常严重,而导致心力衰竭或突然死亡。
毒素通常影响特定的神经,如支配喉部运动的神经受累,可发生吞咽困难。这些神经在病程的第1周就会受到影响,周围神经在第3周到第6周开始受累,而导致四肢无力。心脏和神经的损害要经过很长时间才会极缓慢地康复。
白喉也会影响皮肤(皮肤白喉)。虽然这种病在热带更为常见,但在美国也发现了皮肤白喉,特别易发生在居住条件拥挤又不讲卫生的人当中(例如无家可归者)。在极少的病例中,白喉会影响眼睛。
【诊断和治疗】
医生检查咽喉痛患儿时发现假膜,则会怀疑小孩患白喉;通过用拭子从儿童喉部采取样品并在实验室中培养,如有白喉杆菌生长即可确定诊断。
白喉患儿一般应住在医院的加强监护病房,并需尽快使用白喉抗毒素(中和血循环中白喉毒素的抗体)。但使用前应先给患者做皮试,以保证他们对这种从马的血清中提取的抗毒素不过敏。如果患者对此药过敏,则需先使其脱敏。脱敏的方法为先给小剂量的抗毒素,然后再逐渐加大用药剂量。
在加强监护病房,医生和护士都要保持患者的呼吸道通畅、维持心脏功能。抗生素如青霉素或红霉素可以消灭白喉细菌。
严重的白喉患者恢复得很慢,因此应该避免过早恢复活动,即使一般的体力活动都有可能伤害到已受损害的心脏。
【预防】
儿童应定期接受白喉计划免疫。白喉类毒素一般是与破伤风类毒素和百日咳菌苗混合,作为百日咳—白喉—破伤风三联疫苗而使用。如果已经接种了白喉免疫的人与已受感染的人接触,应加强注射一次疫苗以增加保护性。
与已受感染的儿童密切接触者应接受检疫,其咽喉拭子应送到实验室检查和培养。如发现被观察者有本病的症状,应让其服用7天抗生素。与白喉患儿密切接触者,或5年内没有接受白喉免疫接种或加强疫苗接种者,应该接种白喉疫苗或注射加强剂量疫苗。咽喉拭子培养阴性并且最近接种了白喉疫苗的人不需要治疗,也不会对其他人产生危险。但是,没有症状的带菌者也会传播本病;因此,这类人也需使用抗生素,并反复多次地进行咽喉拭子培养以证实是否患有本病。
百日咳
百日咳是由百日咳杆菌引起的、传染性极强的疾病。其临床特征为阵发性痉挛性咳嗽,并且通常在咳嗽结束前有一段深吸气的过程和发出音调很高、拉长的(鸡鸣样)声音。
百日咳曾经在美国流行,且在世界范围内仍是一个难题。自从80年代后期以来,百日咳又在美国流行起来。局部流行每2~4年就发生一次。任何年龄都有可能患百日咳,但一半以上的病例都发生在4岁以下的儿童。患百日咳后不会终生都具有免疫力,但如再次患此病,病情都会比较轻微,而且往往不被诊断为百日咳。百日咳通过病人咳出的飞沫传播。任何靠近病人且吸入这些飞沫的人都有可能被感染。一般来说,百日咳患者在患病后第3周就不再具有传染性。
【症状和诊断】
感染百日咳杆菌后平均7~10天,就会出现症状。细菌侵入喉、气管和支气管粘膜,使粘膜的分泌物增加。最初,分泌物为稀薄粘液,但逐渐变得粘稠。感染持续约6周,可分为3个阶段:轻微的、类似感冒的阶段(卡他期),严重咳嗽阶段(发作期)和逐渐恢复阶段(恢复期)。
医生给卡他期的患儿诊治时,会将本病与支气管炎、流感、其他病毒性感染以及症状相同的结核病鉴别。医生会用拭子从患儿鼻腔和喉部取粘液标本,并进行培养。如果患儿处在本病的早期阶段,80%~90%均可培养出百日咳杆菌。但在后期,即使咳嗽在加重,却培养不出细菌。虽然使用特异性的抗体染色诊断百日咳可以更快地得出结果,但此方法的准确性较低。

【并发症】
呼吸系统的并发症最为常见。婴儿特别容易因呼吸暂停或阵挛性咳嗽引起的缺氧而受到伤害。儿童还有可能并发肺炎。并发肺炎有致命的危险。阵挛性咳嗽可造成肺泡破裂,使空气进入其他组织或形成气胸。剧烈咳嗽尚可能导致眼及粘膜出血,偶尔也会引起皮肤和脑出血。如果咳嗽时舌与下齿反复摩擦,可发生舌下面溃疡。偶尔,咳嗽会导致直肠脱垂(脱肛)或看起来就像疝的脐膨出。
婴儿有可能发生惊厥,但年长儿童很少见。脑出血、脑水肿或脑炎都会损伤大脑,造成智力受损、瘫痪或其他神经系统症状。百日咳也经常引起中耳炎。
【预防和治疗】
绝大部分百日咳患儿恢复得很慢,但可痊愈。有1%~2%的1岁以下婴儿死于此病。此病对2岁以下的儿童来说是很严重的,对大一些的儿童及成人则只很麻烦。无论如何,患有轻微百日咳的成人及年龄稍大的儿童却最容易将此病传染给年幼的儿童。
严重的患病婴儿需住院治疗,因为他们需要护士的护理和吸入氧气,他们可能也需在加强监护病房接受治疗。这些婴儿通常应住在光线暗淡、安静、尽量不受打扰的病房内,因为干扰有可能引起咳嗽发作,进而导致呼吸困难。年龄稍大且病情稍轻的患儿可不必卧床。
在治疗期间可能需要吸痰。对严重的病例,必要时尚需要作气管插管,将氧气直接输入肺部。止咳药的价值还有待研究,且并不常用于治疗此病。
静脉输液可用以补充因呕吐和因咳嗽阻碍婴儿进食而损失的水分。营养非常重要,对年龄稍大的儿童,少食多餐最有好处。
通常使用红霉素来消灭百日咳杆菌。抗生素也用于治疗百日咳的并发症,如支气管炎和中耳炎。
【预防】
儿童需接受百日咳计划免疫。百日咳菌苗通常与白喉、破伤风类毒素混合作为百-白-破三联疫苗使用。红霉素作为预防药物,用于与百日咳病人接触的人。
隐性菌血症
隐性菌血症是指血液中有细菌存在,但儿童身体任何部位无明显的感染现象,也无不适。
在1个月~2岁的婴幼儿中,有4%的发热是由隐性菌血症引起的。在隐性菌血症中,超过75%的病例是由肺炎球菌引起的。有时儿童会有轻微的呼吸道感染或咽痛,但通常只有发热这一种症状(通常温度为38.5℃或稍高)。诊断的唯一方法是通过血培养发现血样中的细菌。常规的检验如白细胞计数,可以协助诊断是否有细菌感染。
感染性胃肠炎
感染性胃肠炎是胃肠道的一种感染性疾病,会导致呕吐和腹泻。
很多种细菌都有可能引起胃肠炎。一些细菌通过产生毒素引起症状,有的则在肠壁上生长。如果细菌在肠壁上生长,细菌可进入血液。病毒和寄生虫,如贾第鞭毛虫也会引起胃肠炎。事实上,在美国和发展中国家,一半以上需住院治疗的严重腹泻由轮状病毒引起。细菌和寄生虫所致胃肠道感染的后果,在美国要比在发展中国家轻一些,但也会引起食物中毒和腹泻的爆发流行。严重腹泻的后果在发达国家和发展中国家也不一样。例如:在美国儿童中,尽管每年有几百万的腹泻病例,但只有几百人死亡;然而,在发展中国家,每年有超过300万的5岁以下儿童死于腹泻。
【症状和诊断】
胃肠炎通常的症状是呕吐和腹泻。为了确定病因,医生要考虑儿童是否与传染源(如带有寄生虫的食物,动物或病人)接触、症状及症状持续的时间、呕吐和腹泻的频繁程度,同时也要考虑儿童的年龄。
6个月以下的婴儿发病后24小时即可出现脱水和电解质平衡紊乱,即水和盐损失过多。但是,如果呕吐和腹泻严重而又未及时补充足够的水分,任何年龄的儿童都有可能在24小时内发生脱水。脱水的婴儿厌食,嘴唇干燥,发热,尿少,口渴,体重减轻。严重脱水会引起眼眶凹陷和无泪,前囟(头顶前面柔软的部位)也会凹陷。患儿尚可能嗜睡。对年长的儿童或体重超重的幼儿,脱水非常严重时才会显现症状。这些儿童常非常虚弱,皮肤干燥而温暖,眼眶凹陷,无泪。
【治疗】
首先,可口服液体和盐分以补充呕吐和腹泻的损失,但如果脱水严重,则需要静脉输液。年龄稍大和其他方面健康的儿童,仅需对确定为细菌和寄生虫引起的使用抗生素,如痢疾和霍乱。6个月以上的婴儿和免疫系统受损的儿童,即使无肠外感染迹象也需用抗生素治疗。如果肠胃炎是由病毒引起的,抗生素则没有效果。如果腹泻具有传染性以及腹泻严重或持续时间长,常常需使用抗生素。
眼的严重细菌感染
严重的眼部细菌感染会导致眼睑红肿、眼周围皮肤红肿(眶周蜂窝织炎)和眼眶内组织红肿(眼眶蜂窝织炎)。
如果儿童眼部有伤口、被蚊虫叮咬或有鼻窦感染(鼻窦炎),眼周部位就可能发生感染。感染还会通过血液从身体的其他部位传播到眼。单纯的眼感染,如传染性结膜炎可由细菌或病毒引起。眼睛充血还可由过敏引起(见第169节)。单纯的眼感染和由过敏引起的眼疾,比眶周蜂窝织炎和眼眶蜂窝织炎常见得多。
【症状】
眼严重感染的症状通常首先是眼睑红肿。90%患有这种眼疾的儿童,仅有一只眼受感染。大多数患儿有发热,20%的有流鼻涕,另有20%的有眼结膜感染(结膜炎)。眼眶蜂窝织炎时会出现眼球突出、眼肌瘫痪,而导致眼球不能转动;眼痛,视力也会减弱。尤其是患眶周蜂窝织炎或眼眶蜂窝织炎者,眼睑红肿可能非常严重,以致于眼科医生必须借助器械才能使患者的眼睛睁开。
眼眶蜂窝织炎可引起血栓阻塞视网膜动脉和视网膜静脉。这种对视网膜的损害会造成被感染的眼睛失明。有时感染会从眼眶扩散到脑或脑膜,引起急性脑脓肿或脑膜炎。血栓阻塞大脑的静脉,会引起头痛、昏迷,甚至死亡。眶周蜂窝织炎与血液感染有关,但通常不会扩散到眼眶或大脑。
【诊断和治疗】
为了明确诊断,医生需观察患者眼球是否能转动、是否突出、视力是否减退。血培养可以帮助区分引起感染的细菌种类,CT可以帮助确定受感染的区域,并确定感染的扩散范围。
患有严重眼部感染的儿童需住院治疗,并立即静脉注射抗生素类药物。眶周蜂窝织炎需使用抗生素治疗10~14天(先静脉注射,然后再口服)。眼眶蜂窝织炎需要手术引流,同时辅以2~3周的抗生素治疗(大部分采用静脉注射)。口服抗生素对眶周蜂窝织炎轻微阶段有疗效。对不太严重但更为常见的结膜炎,如果是由细菌而不是由病毒引起的,可以通过用7~10天抗生素眼药水或软膏,或口服抗生素治疗。
会厌炎
会厌炎(声门炎)是一种严重的会厌感染,病情可迅速加重,导致呼吸道阻塞甚至死亡。
会厌是在吞咽时关闭声门和气管入口的结构。会厌感染大多是由B型流感嗜血杆菌引起的。在极少的情况下,链球菌也会引起本病,尤其是对年龄较大的儿童和成人。会厌炎在2~5岁的儿童中最常见。2岁以下的幼儿不易患本病,但其他任何年龄包括成人都可能发生。
感染与鼻炎和喉炎一样始于上呼吸道,然后向下蔓延至会厌。通常感染与血液中的细菌有关。
【症状】
会厌炎可因组织水肿使呼吸道阻塞,而发生窒息很快导致死亡。
这种感染通常突然发生,而且很快恶化。患病前健康的儿童,感染后会出现咽喉疼痛、声音嘶哑和高热,吞咽和呼吸困难也很常见。患儿通常会出现流涎,呼吸急促,且在吸气时发生喘息。呼吸困难会导致儿童在咳嗽时,身体前倾而颈后仰,以使尽量多的空气进入肺部。呼吸困难会使血中二氧化碳含量增加,而氧含量减少。肿大的会厌会使痰液咳出困难。所有这些,都会在几小时内导致患儿死亡。
会厌炎有可能伴发肺炎。有时,会厌感染会传播到关节、脑膜、心包和皮下组织。
【诊断和治疗】
如果医生怀疑为会厌炎,患儿就需住院接受紧急治疗。使用喉镜观察会厌可以确诊。但是,这种检查可能引起呼吸道阻塞,导致突然死亡。因此,这种检查只能由专科医生来做,比较理想的是在儿童接受了常规麻醉后,在手术室里进行。如果发生阻塞,医生要立即通过插入导管(气管内插管)或切开颈前部(气管切开术)以保持呼吸道通畅。
医生将采集上呼吸道分泌物和血液标本,并送到实验室进行培养。但是,在培养结果出来之前,需用抗生素进行治疗。
【预防】
给婴儿注射B型流感嗜血杆菌疫苗可以预防会厌炎的发生。在美国,由于常规免疫会厌炎已较少见。B型流感嗜血杆菌疫苗的第一次接种应在婴儿2个月时进行(见第251节)。
咽后脓肿
咽后脓肿是一种咽后壁的淋巴结感染。
由于咽后壁的淋巴结在童年期后会消失,咽后脓肿通常不会发生在成人,但是成人也确有患本病者。咽后脓肿通常由扁桃体、咽喉、鼻窦、增殖腺、鼻腔或中耳的链球菌感染扩散引起。尖锐物如鱼刺损伤咽后壁,偶尔也会导致咽后脓肿。在极少数的情况下,结核也会引起咽后脓肿。
【症状和诊断】
咽后脓肿的主要症状是吞咽时有疼痛感,发热和颈部淋巴结肿大。脓肿可阻塞呼吸道,引起呼吸困难。为缓解呼吸困难,儿童常有摇头和颈后仰、抬起下颌的现象。
并发症有脓肿周围出血;脓肿破溃入气管内(有可能阻塞气管)并引起肺炎;可能发生喉痉挛,导致窒息;可能在颈内静脉中形成血栓;感染还有可能蔓延到胸腔。
医生观察到咽后脓肿的症状和体征后,将采用X线和CT来进一步确诊。
【治疗】
大多数脓肿需要切开引流,即通过外科手术切开脓肿、排除脓液。尚需使用青霉素、克林霉素或其他抗生素,先静脉注射然后口服。
第260节 病毒感染
病毒感染对于儿童很常见。通常,医生不需要特殊的实验室检查便可诊治,包括隐性感染和不严重的病毒感染。医生根据临床症状就能诊断某些典型的病毒感染。

麻疹
麻疹是一种传染性很强的病毒性传染病,症状明显,皮疹具有特殊性。
麻疹主要通过病人咳出的飞沫经呼吸道传染。皮疹出现前2~4天至皮疹消退前,病人的飞沫最具有传染性。
在麻疹疫苗广泛接种前,麻疹每2~3年流行一次,特别好发于学龄前及学龄儿童。其间可在少数地区局部流行。
目前,麻疹暴发流行于曾经预防接种过麻疹疫苗的十多岁的青少年,也发生在儿童(未免疫的学龄前或学龄儿童,以及12个月以下难以免疫的婴儿)。母亲患过麻疹或预防接种过麻疹疫苗可以使胎儿具有免疫力。这种免疫力最多可维持到出生后一年内,此后的婴儿对麻疹的易感性增高。患过麻疹后可获得终生免疫。
【症状和诊断】
麻疹的症状一般出现于感染后7~14天。病人首先出现发热、流涕、咽喉痛、干咳及眼结膜充血。2~4天后口腔粘膜上出现少数灰白色的斑点(麻疹粘膜斑)。症状出现3~5天后皮疹逐渐出现。皮疹首先出现在额部及耳后,逐渐向颈部扩展,1~2天内遍布全身。皮疹为不规则的红色斑丘疹。在高峰期,病人症状明显,皮疹广泛,体温增高可达40.0℃。3~5天后体温下降,病人症状减轻,皮疹很快消退。根据典型的症状和体征即可诊断,没有特殊的检验方法。
预后和并发症
对于健康和营养状况良好的儿童,麻疹很少造成严重的后果。然而,常可并发细菌感染,如肺炎或中耳炎,尤其是婴儿并发肺炎者更为常见。麻疹患者常并发链球菌感染。也可使患儿血小板减少,出现淤斑或出血倾向,但较少见。
在大约1000~2000例患者中可并发一例脑炎。并发脑炎者通常在皮疹出现2天至3周后出现高热、惊厥和昏迷。病程可能短暂,1周内即康复;也可较长,并最后导致严重的脑损害或死亡。在极少数病例中,可并发严重的亚急性硬化性全脑炎,而导致整个大脑受到损害。这种并发症可发生在麻疹后数月甚至数年。
【预防和治疗】
麻疹疫苗是儿童的一种计划免疫接种疫苗。麻疹疫苗通常与腮腺炎及风疹疫苗联合使用,注射于臀部或上臂肌肉内。
麻疹患儿应保持在温暖和舒适的环境中。扑热息痛或布洛芬可用以退热。如果并发细菌感染,需使用抗生素。
亚急性硬化性全脑炎
亚急性硬化性全脑炎是一种进行性的,通常是致命的疾病。这是一种少见的麻疹并发症。发生在麻疹出现后的数月或数年之后,并且引起智力损害、肌肉的痉挛和癫痫发作。
亚急性硬化性全脑炎可能是由于麻疹病毒感染大脑而引起的。这种病毒可能在麻疹感染期侵入大脑,并且长时间潜伏于大脑中不引起病症。但是,这些潜伏的病毒能在不明原因的情况下复活,并引发亚急性硬化性全脑炎。有极少数的病例为未患过麻疹者,在接种麻疹活疫苗后发生亚急性硬化性全脑炎。
亚急性硬化性全脑炎的发病人数,在美国和西欧呈下降趋势。男性患病率高于女性。
【症状和诊断】
亚急性硬化性全脑炎常发生在20岁以下的儿童和青年。通常,首先出现的症状是学习成绩不佳、健忘、脾气暴躁、注意力不集中、失眠、产生幻觉;接着,出现突然的上肢、面部、身体的肌肉痉挛。最终整个身体都将受影响,产生异常的、不能控制的肌肉运动,并会出现智力减退,发生语言障碍。随后肌肉日益僵硬,出现吞咽困难。病人尚可能失明。在最后的阶段,病人体温升高、血压和脉搏出现异常。
医生依据症状可作出初步诊断,并通过以下检查结果得到进一步证实:血液检查,显示麻疹病毒抗体水平偏高;脑电图(EEG)不正常;MRI、CT显示脑的不正常。
【预后和治疗】
患此病后可能在1~3年内死亡。死因通常是全身衰竭和肌肉张力失调继发的肺炎。
没有任何办法能阻止该病的进一步恶化。抗惊厥药物可能控制或减轻发作。
风疹
风疹是一种病毒感染所致的传染性疾病,其症状如关节疼痛和皮疹较轻微。
风疹经呼吸道传染,系通过患者咳出含有风疹病毒的飞沫传播。频繁地接触患者也会感染该病毒。患者在皮疹出现前1周到皮疹消失后1周都具有传染性。出生前已被感染这种病毒的婴儿,在出生后数月中仍有传染性。
风疹的传染性比麻疹低,大多数儿童不会被感染。然而,风疹也是很严重的,特别是对孕妇。在怀孕的前16周(特别是前8~10周)被感染的妇女,可能会流产、死产或生下一个先天缺陷儿。大约有10%~15%的年轻妇女没有患过风疹,因此她们如在怀孕初期患风疹,则其所生婴儿有先天缺陷的可能性很大。
本病在春季流行,为无规律、间隔地发生。大流行约6~9年发生一次。在美国,风疹患者和出生已被感染了该病毒的婴儿数量,从1988年开始上升,1991年达到高峰,目前这种病例已很少见。患过一次风疹就会获得终生免疫。
【症状和诊断】
症状大约出现在感染后14~21天。最初1~5天,患儿感到轻微不适,颈部和枕后淋巴结肿大,偶有关节疼痛。在患病初期,咽喉充血但不疼痛。无论是青少年或成人,这些初期的症状都十分轻微或许根本没有。皮疹首先出现在面部和颈部,并很快蔓延到躯干、手臂和腿上。皮疹大约持续3天。皮疹出现时伴有轻微的皮肤发红(潮红),以面部最为明显。在口内软腭上可出现玫瑰色的细小斑点,最后小斑点互相融合及变红,并蔓延至口腔的后部。
根据典型的症状即可作出诊断。然而,大量的风疹病例被误诊,或者由于症状轻微而被忽略。检查血液中风疹病毒抗体的水平可以确定诊断,这对孕妇来说是很必要的。
预后和并发症
大多数患风疹的儿童都能完全康复。男性成人和青少年可能有短暂的睾丸疼痛。1/3的女性患者有关节炎或关节疼痛。极少数病例可并发中耳炎。脑炎是一种极少见的,但致命的并发症。风疹对于孕妇来说是十分严重的,可导致胎儿先天缺陷、死产或流产。
【预防和治疗】
接种风疹疫苗是儿童计划免疫之一。风疹疫苗通常与流行性腮腺炎和麻疹疫苗联合,肌肉注射。
风疹的症状通常不十分严重,一般不需要治疗。并发中耳炎的治疗一般采用抗生素,而脑炎则无法治愈。
进行性风疹全脑炎
进行性风疹全脑炎是一种极少见的、发生在先天缺陷儿童中的进行性脑功能障碍。这种缺陷是由于母亲在怀孕期间感染风疹病毒引起的。
胎儿感染风疹病毒会发生先天缺陷,例如:耳聋、白内障、小头畸形、精神发育迟缓。此外,风疹病毒还会潜伏于胎儿大脑中处于休眠状态。婴儿出生及长大后,特别是在青春期初期该病毒可重新复活,引起进行性肌强直(痉挛状态)、共济失调、智力衰退和癫痫。患者血液检查会显示风疹病毒抗体的水平较高,CT和MRI会显示大脑的异常。进行性风疹全脑炎难以治愈。
幼儿急疹
幼儿急疹是由病毒感染所致的、以婴幼儿高热和皮疹为特征的传染性疾病。
幼儿急疹常发生于春秋两季,有时会出现局部地区的小流行,通常是由疱疹病毒中的6型疱疹病毒所引起。
【症状和诊断】
症状可能在受感染后5~15天出现。患儿骤然出现39.5~40.5℃的高热,并持续3~5天。惊厥常发生于发热初期。除高热外,患儿一般情况通常良好。可有颈部、耳后和枕部淋巴结肿大,以及脾脏轻度肿大。发热通常在第四天骤退。
退热后,大约有30%的儿童会出现皮疹。皮疹为红色扁平的斑疹,但亦有凸起的丘疹;胸腹部密集,面部和四肢稀疏;不发痒。皮疹持续几小时至2天。
医生根据症状即可作出诊断,一般不需要进行抗体检查和病毒分离。
【治疗】
对症治疗十分必要。退热,特别是有高热惊厥时非常重要。退热可用扑热息痛或布洛芬。儿童和青少年不宜服用阿司匹林,因为阿司匹林可诱发儿童患雷耶综合征(见第263节)。
传染性红斑
传染性红斑是一种病毒性传染病。患儿出现红斑和皮疹,全身症状轻微。
传染性红斑由人微小病毒B19引起,多发生于春季,常可在少儿和青少年中形成局部流行。一般认为本病主要经呼吸道传播。该病也可由母体在怀孕期间传染给胎儿,引起死产或严重贫血,以及引起胎儿的严重水肿。
【症状、诊断和治疗】
潜伏期为4~14天。症状的个体差异很大。患儿的典型症状是低热、轻微不适,在脸颊部出现较硬的、融合的红斑(“被打耳光”样外观)。1~2天内出现皮疹。多见于手臂、腿和躯干,掌心和足底少见。皮疹为斑丘疹,无瘙痒感,有融合倾向,形成微隆起的斑块,一般在手臂和裸露部位较为密集,因为皮疹暴露在阳光下会更加严重。
病程常为5~10天,但皮疹可能在几周后复发。阳光照射、运动、高温、发热或情绪紧张会使皮疹加重。有时,成人会有持续数周或数月的轻微关节疼痛和肿胀。
医生根据特殊的皮疹形态作出诊断。血液检查可证实该病毒。本病仅需对症治疗以减轻症状。
水痘
水痘是一种病毒性传染病,其临床表现为出现很具特征的皮疹,包括扁平的斑疹、突出皮肤表面的丘疹、水疱和结痂。
水痘的传染性很强,为通过空气中携带着水痘-带状疱疹病毒的飞沫传播。水痘患者在症状出现初期传染性最强,而且其传染性要一直持续到最后一个水疱结痂。故应隔离感染者,以免传染未患过水痘的人。
患过水痘的病人会产生免疫并且不会重新感染该病毒。然而,水痘-带状疱疹病毒会在水痘感染初期以后潜伏在人体内,以后可能会被重新激活,引起带状疱疹(见第186节)。
【症状和诊断】
症状可能在感染后10~21天出现。10岁以上儿童的最初症状是轻微的头痛、中等度发热,并且觉得身体不适。更小一些的儿童通常没有这些症状,成年人的症状通常更严重。
大约在初期症状出现24~36小时后,会出现小而扁平的红色斑点状皮疹。不久,这些皮疹便会突出皮肤表面,然后形成圆形的水疱,水疱周围有红晕并伴有发痒,最后结痂。整个过程持续6~8小时。水痘疱疹分批出现,从第5天起就不再出现新的皮疹,到第6天大部分的水疱都已结痂,结痂大多会在20天以内脱落。
除严重病例皮疹遍及全身外,皮疹在面部和四肢相对较少。如果患者出疹很少,则通常出现在躯干上部。水痘皮疹也经常出现在头皮上。口腔内的皮疹则会很快破裂而形成溃疡,使吞咽时感到疼痛。溃疡也可以出现在眼睑、上呼吸道、直肠和阴道中。喉和气管中的皮疹偶尔会引起严重的呼吸困难。颈部的淋巴结会肿大并有触痛。本病的严重期通常持续4~7天。
医生通常可以根据典型的皮疹和其他症状确定诊断,一般不需要进行血液抗体水平检查和实验室病毒分离。
【并发症】
儿童通常会完全康复。然而,成人感染本病可能是十分严重的,甚至是致命的,特别是免疫系统功能低下者(儿童和成人)。
水痘-带状疱疹病毒引起的肺炎是一种严重的并发症,成人、新生儿和免疫功能低下的患者更易并发这种肺炎。可能会引起心肌炎,并且出现心脏杂音。并发关节炎可引起关节疼痛。也可能并发肝炎,但通常并没有症状。在极少的患者中会出现组织内出血。皮肤溃疡并发细菌感染后,会引起丹毒、脓皮病和大疱性脓疱病。
脑炎是发生在本病即将痊愈或痊愈后1~2周的一种并发症,发生的可能性低于1/1000。脑炎会引起头痛、呕吐、行走不稳、意识模糊、癫痫发作。尽管脑炎可能是致命的,但对于完全恢复者的预后通常良好。雷耶综合征是一种少见但十分严重的并发症,主要发生在18岁以下的患者,并且常发生于皮疹出现后3~8天。
【预防和治疗】
一种疫苗对预防水痘有效。对没有接受过预防接种者和容易发生并发症如免疫功能低下者,可注射抗水痘病毒的抗体(带状疱疹免疫球蛋白或水痘-带状疱疹免疫球蛋白)。
症状轻微的病例,仅需进行对症治疗。皮肤湿敷可减轻痒感,以避免因搔抓而引起的感染扩散和留下瘢痕。为了避免细菌感染应注意清洁,经常用肥皂清洗皮肤,保持手的干净,剪指甲以减轻抓搔程度,衣服应该保持清洁、干爽。
有时可使用止痒药物,例如抗组胺类药。如果发生细菌感染,则需使用抗生素。如病情十分严重,应使用抗病毒药物阿昔洛韦。
流行性腮腺炎
流行性腮腺炎是一种病毒性传染病,会引起腮腺肿大和疼痛。这种感染尚可能影响其他器官,尤其是成年患者。
流行性腮腺炎由腮腺炎病毒引起。这种病毒属于副粘液病毒属,类似于麻疹病毒。通过打喷嚏或咳出含有病毒的飞沫传播,也可因直接接触被感染者唾液污染的物品而传染。
流行性腮腺炎的传染性低于麻疹和水痘。在人口稠密地区,全年均可发生,但通常在冬末至初春流行。当大量易感者集中时,可发生大流行。虽然腮腺炎可发生在任何年龄,但发病最多的是5~15岁的儿童,2岁以下的儿童很少见。感染一次腮腺炎病毒就可产生终生免疫。
【症状和诊断】
病毒感染唾液腺。感染后14~24天出现症状。在未见唾液腺肿大之前,可有畏寒、头痛、厌食、不适和轻度到中度发热,持续12~24小时;但有25%~30%的患者无这些症状。流行性腮腺炎最早的症状是咀嚼和吞咽时疼痛,尤其是吞咽酸性液体例如柠檬汁时。触摸时感腺体柔软。随着病情进展,体温通常升至39.5~40.5℃。第二天,腮腺及周围组织肿大最显著。
当患者唾液腺肿大时,医生会对是否流行性腮腺炎进行确诊。如果正值流行期,则可确诊。在其他时期,则应进行检查以排除其他可能性。实验室检查可以确定腮腺炎病毒及其抗体。但是,诊断通常并不需要通过这些检查。
流行性腮腺炎患儿
流行性腮腺炎患儿很可能在耳与下颌角之间出现触痛性肿胀。
预后和并发症
大多数患儿会痊愈,但有极少数病例,会在康复2周后复发。

流行性腮腺炎除了唾液腺受累外,还会影响其他器官,特别是在青春期后患该病。并发症可能在唾液腺肿大之前、之后或与其同时出现,也可在唾液腺没有肿大的情况下发生。
青春期后男性患者,大约有20%会发生单侧或双侧睾丸炎。在治疗过程中,睾丸可能会出现萎缩,但极少造成睾丸永久性的损伤。双侧睾丸受损伤将会引起不育。另一种极少见的并发症是在女性患者中出现的单侧或双侧卵巢炎症。会引起轻微的腹痛,但很少会造成不孕。
腮腺炎能并发脑炎或脑膜炎,通常表现为头痛、颈强直、嗜睡、昏迷或惊厥。大约有5%~10%的腮腺炎患者会引发脑膜炎,大部分患者能够完全康复。大约400~6000个病例中会出现1例全脑炎,这种患者很可能发生永久性的神经或大脑损伤,例如神经性耳聋或面部肌肉瘫痪。这两种损伤在同一患者中通常只发生一种。
胰腺炎通常发生在第一周末。表现为轻微或严重的恶心、呕吐并伴有腹痛;症状一周左右消失,患者完全康复。
还可能并发其他器官的炎症。例如:肾炎,患者会排出大量稀释的尿液;关节炎,引起一处或多处关节疼痛。
【预防和治疗】
预防接种是预防儿童流行性腮腺炎的一种常规方法。通常为用腮腺炎-麻疹-风疹联合疫苗肌肉注射。
感染一旦发生,病程则难以避免。由于咀嚼疼痛,故应食用软食。酸性食物和液体例如柠檬汁,会引起唾液腺分泌唾液增加而加剧疼痛。对于头痛和不适可使用止痛药,如扑热息痛和布洛芬。由于阿司匹林可能引发雷耶综合征,因此不应给儿童和青少年服用。
并发睾丸炎的患者应卧床休息,使用阴囊托以减轻张力,应用冷敷可以减轻疼痛。
如果并发胰腺炎引起严重的恶心和呕吐症状,应静脉输液。
呼吸道合胞病毒感染
呼吸道合胞病毒感染是一种肺部的病毒性传染病。
呼吸道合胞病毒通常在春季和秋末引发肺部疾病的流行。感染主要通过飞沫传播,接触患者或已被污染的物体亦可感染。呼吸道合胞病毒是引起婴幼儿肺部感染,包括毛细支气管炎和肺炎的主要病原。婴儿肺部感染是十分严重甚至是致命的。即使是年龄稍大的患者或是患有慢性肺部疾病的患者仍会出现严重的症状。健康的成人和年长儿也会患轻度或中度的肺部感染。肺部感染仅能产生不完全免疫,因此可能反复地感染该病。然而,再次发生的呼吸道合胞病毒感染较首次轻微。
【症状和诊断】
症状可能在被感染后2~8天出现。初起症状为流涕和咽喉痛,数日后便出现呼吸困难、喘气和咳嗽。婴儿则伴有发热。成人和年长儿症状较轻微,仅类似于流行性感冒或毫无症状。曾经感染过该病毒的患者的症状也较轻微。小儿和本身患有疾病特别是呼吸系统疾病者,症状较严重。
医生通常依据症状作出诊断。血液检查能确定病毒和抗体,但极少需要进行血液检查。
【预后和治疗】
年长儿和成人可在没有接受治疗的情况下,平均于症状出现9天以后康复。然而,幼小的或是患有严重疾病的患者病程会持续很长一段时间,并且需要住院治疗以监护呼吸功能。
使用抗病毒药物三氮唑核苷(病毒唑)可以影响病毒的繁殖能力,而加速患者康复,但仅严重感染的患者需使用三氮唑核苷。孕妇禁用三氮唑核苷,因为该药对胎儿有损害。
急性喉气管支气管炎
急性喉气管支气管炎是一种上呼吸道和下呼吸道的病毒性传染病,引起呼吸困难,特别是吸入空气困难(吸气性呼吸困难)。
急性喉气管支气管炎可能由多种病毒引起。在秋季,副流感病毒是导致本病的主要原因。在春冬两季,麻疹病毒和其他病毒例如呼吸道合胞病毒和流感病毒,也偶可导致本病。本病主要发生在6个月~3岁的儿童中,更小或更大的儿童中也偶有发生。由流感病毒引发的急性喉气管支气管炎特别严重,通常发生在3~7岁的儿童。急性喉气管支气管炎主要通过飞沫和接触被污染物体传播。
【症状和诊断】
急性喉气管支气管炎初期症状类似感冒。感染引起呼吸道粘膜水肿,使呼吸道变狭窄,导致呼吸困难。吸气特别困难,伴有犬吠样咳嗽和声音嘶哑,最初通常在夜间发生。呼吸困难会使患儿从睡眠中醒来。呼吸深且急促,半数以上的儿童有发热症状。患儿的病情在早上有所好转,但到晚上又会加重。病程通常持续3~4天。反复发作的急性喉气管支气管炎称为痉挛性喉气管支气管炎,但其通常也是由病毒感染开始的。医生根据本病的典型症状作出诊断。
【治疗】
症状轻微的患儿可在家休养。应使患儿舒适,多补充水分,由于疲劳和哭泣会加重病情故应让患儿很好地休息。家庭增湿装置(例如水雾喷雾器和加湿器)可以减轻上呼吸道的干燥,使呼吸变得轻松。浴室热水淋浴可使室内空气湿度很快增大。出现以下症状就应将患儿送医院住院治疗:呼吸困难持续或加重,心跳加快,疲劳,发绀或脱水。
在医院,血氧分压降低时应输氧。血中二氧化碳分压增高表明患儿可能出现呼吸衰竭。这时就需要使用呼吸机,通过插入呼吸道内的导管维持呼吸。
超声波喷雾器是一种不同于家庭增湿装置的仪器,它能产生微小水滴,并将其送到下呼吸道稀释粘稠的分泌物,有利于分泌物咳出。
扩张支气管的药物可以减轻患儿呼吸困难,例如可用肾上腺素通过超声波喷雾器吸入。对住院治疗的严重病例,治疗初期即可使用皮质类固醇,但是对这种方法尚存在争议。急性喉气管支气管炎患儿,只有在并发细菌感染时才需要使用抗生素。
毛细支气管炎
毛细支气管炎是一种呼吸道病毒性传染病。通常发生在婴幼儿中,引起呼吸困难特别是呼出空气困难(呼气性呼吸困难)。
多种病毒能够导致毛细支气管炎,例如呼吸道合胞病毒和副流感病毒。毛细支气管炎通常是流行性地发生,主要发生在18个月以下的婴儿,在6个月以内的婴儿中更为常见。1岁以内婴儿的发病率大约为11%。
【症状和诊断】
毛细支气管炎通常发生在上呼吸道感染以后。突然出现呼吸困难,特别是呼出空气困难,伴有呼吸急促、心率加快和干咳等症状。患儿会感到疲倦,呼吸很浅且无力。呕吐和饮水的减少会引起患儿脱水。医生根据以上症状可作出诊断。
【预后和治疗】
大多数患儿在家中3~5天即可康复。患病期间应经常补充水分。出现下列症状时,患儿即需住院治疗:呼吸困难加重、发绀、疲倦和脱水。如果患儿有心脏病或是免疫功能低下,则需立即住院治疗。在正规的治疗下,毛细支气管炎重症患儿的死亡率低于1%。
在医院,需要对血中氧和二氧化碳的浓度进行监测。可以使用氧气帐和面罩输氧。呼吸机对于帮助呼吸是十分必要的。超声波喷雾器可用以扩张呼吸道和稀释分泌物,还可进行静脉补液。对于早产儿或其他病情严重的患儿,可使用抗病毒药物病毒唑。
脊髓灰质炎
脊髓灰质炎是一种传染性极强,甚至是致命的病毒性传染病,能导致永久性的肌肉软弱、瘫痪和其他症状。
脊髓灰质炎病毒属肠道病毒,可通过食物经口传播,例如被感染者粪便污染的水。这种感染通过肠道传播到全身,其中脑和脊髓受损害最严重。
在20世纪早期,大部分的健康保护资源被专用于被脊髓灰质炎感染的病人。在工业化国家中,由于疫苗的广泛应用,脊髓灰质炎发病已经基本消灭。在有效地接种疫苗之前,脊髓灰质炎通常在夏、秋季流行。在发展中国家,病毒通过被人类粪便污染的供应水传播。5岁以下的儿童特别容易通过这种渠道被感染。
【症状和诊断】
脊髓灰质炎在幼儿中发病较轻微,在被感染后的3~5天开始出现症状,包括全身不适、轻微发热、头痛、咽喉痛和呕吐。患儿通常在24~72小时之内康复。
年长儿和成年人主要的病情相同。在感染后7~14天症状开始出现,包括发热、剧烈头痛、颈和背部僵硬,肌肉痛。有时皮肤的某一范围出现感觉异常和针刺样痛觉过敏。疾病可能不会继续发展,也可能出现某些肌肉无力或瘫痪。这与脑和脊髓受损害有关。患者可能出现吞咽困难,于吞咽唾液、食物和喝水时出现呛咳。有时液体会从鼻中流出,发声带有鼻音。
一般可根据上述症状诊断脊髓灰质炎。通过大便标本分离病毒或检测血液中的抗体水平可确定诊断。
【并发症】
脊髓灰质炎最严重的并发症是永久性瘫痪。虽然在100例病例中发生瘫痪的不到1例,然而永久性的一块或多块肌肉松弛无力则是常见的。呼吸中枢受损害者,导致胸肌松弛无力或瘫痪。在20世纪40年代和50年代的流行中,这种并发症导致了铁肺的使用,这是一种辅助呼吸的笨重金属装置。现在,脊髓灰质炎导致的死亡已很少见。
有的患者在患脊髓灰质炎后20~30年出现进一步的并发症。这种脊髓灰质炎后综合征包括进行性肌肉松弛无力,通常导致残废。
【预防和治疗】
脊髓灰质炎疫苗用于儿童计划免疫。两种疫苗是有效的:注射用的灭活疫苗和口服用的活疫苗,口服活疫苗能带来更好的免疫能力,因而被广泛应用。然而,在极少的病例中,活疫苗能导致脊髓灰质炎,特别是免疫系统受损的人。因此,活疫苗不能用于免疫系统受损的人和与之有密切接触的人,因为活疫苗在接种后某个时候将随大便排泄出来。
由于美国脊髓灰质炎的发病率很低,故对超过18周岁者已不作常规首次接种;但从未接受过免疫,并将要到脊髓灰质炎仍存在的地方旅行者仍应接种。
脊髓灰质炎不能治愈,抗病毒的药物也不能对疾病产生影响。然而,对呼吸肌麻痹者,必要时可使用呼吸机。
第261节 人类免疫缺陷病毒感染
人类免疫缺陷病毒(HIV)感染是指病毒导致进行性的白细胞缺陷和功能失调,以及引起的获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)。
HIV感染导致人体的免疫系统进行性恶化,出现机会性感染,成人尚可继发某些癌症。艾滋病是人类免疫缺陷病毒感染的最后阶段,目前是一种致命的疾病。
人类免疫缺陷病毒感染和艾滋病主要发生在青年人,在美国仅有约2%的HIV感染者是儿童和青少年。然而在青春期感染上HIV的年轻人数量在急剧上升。1995年在美国超过3000的儿童患了艾滋病,至少还有1200人得知被这种病毒感染;每年大约有800~1000个新病例被报道。约90%的被HIV感染的儿童是在出生前、出生过程中或出生后不久被感染的;其中约61%是黑人,23%是拉丁美洲人,15%是白种人。
【病因】
人类免疫缺陷病毒可分为HIV1和HIV2两型,感染多是由HIV1引起,HIV2亦可引起但不常见。被HIV感染的幼儿,几乎都是在出生前或刚刚出生时从母亲那里感染的;然而由HIV感染的妇女所生的儿童,2/3以上并没有被感染。由于病毒能随着母乳传播,婴儿在出生后可从哺乳的母亲那里受到感染。
母亲将病毒传播给儿童的途径,不是儿童受感染的唯一途径。尽管很少,性接触仍是另外一条途径。在1985年以前,通过输血可能感染HIV病毒也是一条途径。在80年代中期以前,患血友病的男孩通过输血获得凝血因子,如果血液被人类免疫缺陷病毒污染,则男孩将被感染。从1985年起,所有献出的血液均要进行人类免疫缺陷病毒抗体检测,浓缩凝血因子制剂的安全性也得到较大改善。现在,在美国通过输血或血液制品而感染该病毒的已经很少。
在青少年中,感染该病毒的方式与成年人相同:性交、注射器针头以及在1985年前的输血。所有的同性恋和异性恋行为均可能传播HIV病毒。在青少年男性中有33%的感染是因为男性同性恋行为。在青少年女性当中有约54%的感染者是因为异性恋行为。注射器针头感染在感染青少年中占11%。
人类免疫缺陷病毒不会通过食物、水、家庭用品或家中、工厂、学校、社会接触而传播。在极少的病例中,病毒通过皮肤上的血液接触感染。在几乎全部这类病例中,皮肤表面都有擦伤、开放的溃疡或其他原因所致的破损。尽管唾液中可能含有病毒,但通过接吻或咬伤传播HIV还没有得到证实。
【症状和并发症】
无论出生前、出生时或出生后短期内感染,症状均不会立即出现。约10%~20%的感染儿童在出生后一两年开始出现症状;80%~90%的儿童要在数年后才开始发病。大约一半受人类免疫缺陷病毒感染的儿童,在3周岁时诊断出患有艾滋病,如果在3周岁以后开始患病,则生病的时期与相对健康的时期可能交替出现。在青春期感染,人类免疫缺陷病毒常常持续数月或数年处于静止状态,而几乎不导致症状,这与在成年期感染的情形很相似。
当儿童的免疫系统受到损害时,多种症状和并发症即可出现。约1/3感染人类免疫缺陷病毒儿童将发生肺炎(间质性肺炎),通常发生在最初几年。根据肺受损害的严重程度,可能出现咳嗽和指端粗大(杵状指)。
由微生物卡氏肺囊虫导致的肺炎对艾滋病患儿是严重的威胁。在出生后15个月内感染人类免疫缺陷病毒的儿童,普遍会患肺囊虫肺炎。超过一半的感染儿童会在某一时期发生肺孢子虫肺炎。这种肺炎是造成艾滋病患儿和成人死亡的最主要原因。
有相当数量感染人类免疫缺陷病毒的儿童,由于进行性的脑损害阻止或延迟了发育的进程,例如走路和说话。这些儿童智力发育落后,头部也相对较小。超过20%的感染儿童,将逐渐失去社会和语言技能以及肌肉控制能力,出现瘫痪、走路不稳或肌肉僵硬。
一些儿童会发生肝炎和心脏受损或肾脏受损。艾滋病患儿不易并发癌症,但会发生非霍奇金淋巴瘤和颅内淋巴瘤。患儿很少继发影响皮肤和内脏器官的卡波西肉瘤。
【诊断】
由感染母亲所生的儿童、有HIV感染症状或出现免疫功能损害的儿童,是人类免疫缺陷病毒感染的怀疑对象。血液人类免疫缺陷病毒抗体检测对诊断新生儿感染没有价值,因为如果母亲被感染了,其所生孩子的血液中也会含有这种抗体。这种抗体可在大多数婴儿体内持续存在12~15个月或更久,然后从没有感染这种病毒的婴儿血液中消失。因此,要准确地诊断未满18个月儿童的人类免疫缺陷病毒感染,需用一种特殊的血液检测(聚合酶链反应或病毒培养)。反复多次检查,可使许多HIV感染的儿童,能在6个月时确诊带有这种病毒。
【治疗和预后】
越来越多的药物被用于治疗感染人类免疫缺陷病毒的成人和青少年。许多但非全部的这些药物,已试用于儿童并被证明有效。许多专家认为,联合用药比单独用药更有效。用于儿童的药物有齐多夫定(AZT),双脱氧肌苷(DDI),二脱氧双脱氢胸苷(d4T),lamivudine(3TC)和双脱氧胞苷(ddC)。一些用于成人的药正用于儿童,包括saquinavir、ritonavir和indinavir。一些药物如nevirapine和delavirdine正试用于成人和儿童。
为了防止肺孢子虫肺炎,感染人类免疫缺陷病毒妇女所生的新生儿和免疫系统明显受损的婴儿应使用抗生素。通常使用复方磺胺甲基异噁唑(复方新诺明),但一些儿童可使用喷他脒或氨苯砜。使用当前的药物疗法,75%的人类免疫缺陷病毒感染儿童存活期可超过5年,50%的儿童存活期可超过8年。受人类免疫缺陷病毒感染儿童的死亡期限仍在10年左右,但越来越多的感染儿童进入青春期。
静脉注射免疫球蛋白能提高儿童抗感染的免疫能力。无论是否有受感染的症状,受人类免疫缺陷病毒感染的儿童大多数都可接受计划免疫接种。一般不采用病毒和细菌的活疫苗。然而,仍可采用麻疹-腮腺炎-风疹疫苗(包括活疫苗),因为麻疹对于人类免疫缺陷病毒感染儿童是一种严重甚至致命的疾病,并且尚没有疫苗造成不利影响的报道。
对于需要上托儿所全托、日托或上学的HIV感染儿童,医生可帮助确定他们感染传染性疾病的危险。通常,传染病如水痘的传播对人类免疫缺陷病毒感染儿童来说,比人类免疫缺陷病毒从一个小孩传播给另一人更危险。皮肤有开放的溃疡,或有咬人等潜在危险行为的HIV感染的年幼儿童,可能不适合上托儿所。然而,通常没有必要让除了父母、医生和学校医生以外的人知道儿童感染人类免疫缺陷病毒的情况。
当人类免疫缺陷病毒感染儿童的情况恶化时,需要密切的医疗监护,但治疗最好是在限制性最小的环境下进行。如果家庭健康护理和社区服务是有效的,则儿童更多地留在家中比住在医院更恰当。
【预防】
预防依靠认识到人类免疫缺陷病毒是如何传播的,让人们认识到避免性行为混乱和安全的性行为的重要性,对于防止艾滋病在青少年和成人中传播是必不可少的。
防止新生儿感染人类免疫缺陷病毒的最好方法是受感染的妇女避免怀孕。一些研究表明,采用剖宫产的分娩方法能减少婴儿感染的危险,但尚未经实践证实。
在人类免疫缺陷病毒研究中,一个最显著的进展是预防措施,即在许多病例中,用抗这种病毒的药物防止母-婴传播。已知感染人类免疫缺陷病毒的怀孕妇女,应在怀孕3个月后连续口服齐多夫定(至少6个月),分娩过程中静脉滴注齐多夫定。并给予新生儿使用齐多夫定,持续6周。这些措施已使母-婴传播的比率降低了2/3(从25%降低到8%)。对其他药物正在进行更多的研究,可能使母-婴传播的比率降得更低。因此,所有怀孕妇女应在怀孕早期检查是否被人类免疫缺陷病毒感染,以便在需要时采用这种齐多夫定疗法。尽管通过乳汁感染艾滋病病毒的危险相对很低,但受感染的母亲应避免母乳喂养,特别是在有良好的婴儿食物和清洁水源的地区。在营养不良和因不洁净水感染腹泻危险性高的国家,母乳喂养的好处超过人类免疫缺陷病毒传播的危险。
由于儿童的人类免疫缺陷病毒状况还不清楚,所有的学校和托儿所应采取特殊的程序处理某些事件。如鼻出血和为了清洗与消毒被血污染的表面,在清洁过程中工作人员应避免他们的皮肤与血液接触。应常规地戴上手套,脱去手套后应洗手。污染的表面应用新配制的漂白剂溶液洗净和消毒,溶液配制比例为1份普通的漂白剂加入10~100份的水。
第262节 蛲虫感染
蛲虫感染是指蛲虫在肠道内生长和繁殖,是引起蛲虫病的先决条件。
蛲虫是气候温和地区儿童最常见的寄生虫。至少20%的所有儿童和90%孤儿院的儿童有蛲虫。
【病因】
感染过程通常可分两个步骤。首先,肛门附近的虫卵污染衣服、床单、玩具等;然后,其他儿童接触这些污染物,通过手指将虫卵带入口中并吞下。虫卵也可经空气吸入后吞下。儿童尚可能将自己肛门附近的虫卵带入口中,造成重复感染。
蛲虫于2~6周内在小肠下端发育成熟。雌性蛲虫通常在夜间移行到肛门附近,将卵产在儿童的皮肤皱褶中。虫卵附着在一种粘性的凝胶状物质上。这种物质和母蛲虫的运动导致肛门附近发痒。
在通常室温下,虫卵在体外能生存3周。然而,虫卵在体内能很快孵化,幼虫即能移行到直肠和直肠下端。
【症状】
大多数带有蛲虫的儿童没有症状。部分儿童感到肛门附近发痒并频繁搔抓。蛲虫感染可能导致女孩阴道瘙痒和发炎,或可导致腹痛、失眠、惊厥和其他不明症状。在很少病例中,可因蛲虫穿破阑尾而导致阑尾炎。
【诊断】
蛲虫感染可通过发现蛲虫而确诊,即在儿童夜间入睡后1~2小时检查其肛门,这是最好的诊断方法。虫体肉眼可见,白色、细如毛发、可活动。对较大患儿,可在其清晨未醒时用透明胶带粘附,可以在患儿肛门附近的皮肤皱褶中粘得虫和虫卵,然后将胶带粘面对折并交给医生检查。胶带上的虫和虫卵可以在显微镜下得到证实。
【预后和治疗】
通常无需进行治疗,因为蛲虫极其常见并很少对儿童造成伤害。然而,大多数的父母都对此很不安,希望除去寄生虫。单独使用甲苯哒唑(安乐士)或双羟萘酸噻嘧啶(驱虫灵)都可达到90%的治愈率。由于可在家庭成员中相互传染而使儿童再感染,故所有家庭成员都应服药。在肛门周围涂擦止痒霜或止痒软膏,每天2~3次,可以止痒。
药物治疗后,通常还会发生再感染,这是由于用药后一周,仍有活的虫卵随粪便排出,故衣服、被褥和玩具应经常清洗消毒,以消灭虫卵。
第263节 疑及感染引起的疾病
某些影响儿童健康的疾病原因尚不清楚,怀疑是由感染引起的。包括不明原因的发热,雷耶综合征和川崎综合征。
不明原因发热
不明原因的发热症状
一般症状
·食欲不振
·体重减轻
·疲劳
·寒冷
·出汗
特殊症状
·皮肤症状如皮肤瘙痒、皮疹和色素沉着
·胸痛
·呼吸短促
·明显的心脏杂音
·关节疾病
·淋巴结肿大
儿童不明原因的发热是指时间超过2周、直肠温度至少4次达到38.5℃及以上,且未找到原因的发热。
【病因】
在美国,儿童不明原因的发热约有50%最终都被确定为感染导致。不同年龄的儿童,感染类型也不同。6岁以下的儿童,65%是由病毒感染引起,特别是上呼吸道(鼻窦、鼻、咽喉)感染;6岁以上的儿童,患心内膜感染(心内膜炎)或传染性单核细胞增多症的可能更多。
在6岁以上的儿童中,有20%的不明原因发热由自身免疫性疾病(见第167节)引起。引起这种发热的自身免疫性疾病包括儿童类风湿性关节炎、肠炎和红斑狼疮。
约10%的不明原因发热由癌症引起,最常见的是白血病和淋巴瘤。10%的病例由其他原因引起,包括药物过敏、川崎综合征、遗传病和不同器官的病毒如骨、胰、甲状腺、大脑和脊髓的感染。有15%的儿童,尽管进行了各种检查,仍不能找到发热的原因。
【症状和诊断】
不明原因发热的持续时间与其他发热不同,这种发热常常持续至少2周以上。一般症状,如食欲降低、体重减轻、疲劳、寒战和出汗是很常见的。这些症状对识别病因不会有太多的帮助。但是,认真地记录症状、患过的病、服用的药与食物、接触的病人及动物等,结合仔细反复的检查,对医生诊断发热的原因很有帮助。发热持续的时间、温度的高低和热型对诊断也有帮助。皮肤的表现如皮肤瘙痒、皮疹和色素沉着,可能提示感染或潜在的疾病,如癌症或自身免疫性疾病。胸痛和心脏杂音也可能提示严重的疾病如心内膜炎。在明确诊断前,需要反复进行常规血液和尿液检验、以及X线摄片。儿童通常需住院观察。
【预后和诊断】
预后决定于引起疾病的原因。大多数不明原因发热都被认为是儿童的常见病,在适当的治疗下,也许不用抗生素类药物儿童就会恢复健康。扑热息痛常用以降低温度。
雷耶综合征
雷耶综合征很少见,但是非常严重并经常引起致命的急性脑病和迅速发生的肝脂肪变。
虽然雷耶综合征的病因尚不明了,但与某些病毒如甲型或乙型流感病毒、或水痘病毒可能有关,也许是病毒感染与服用阿司匹林联合引起的。在患流感和水痘期间,使用阿司匹林会使患雷耶综合征的危险增加近35倍。使用阿司匹林或类似药物(水杨酸盐),对儿童或十多岁的青少年有潜在的危险。然而,少数特殊病人仍可服用此类药物。
1963年首次发现雷耶综合征。在1974—1984年期间,美国每年都有200~550名儿童患此病。如今已非常少见,在美国每年只有不到20个儿童患此病。因为现在的发热患儿可以服用其他解热镇痛药物,而不必服用阿司匹林。
雷耶综合征通常发生在儿童和青少年,成人虽然少见,但也有发生。在美国,大多数病例都发生在晚秋和冬季,通常在患有流感或水痘的人群中爆发此病。患此病的病人,其同胞兄弟姐妹患此病的可能性更大。这种倾向的发生是由于同胞兄弟姐妹互相传染,还是由于他们都受相同毒素的侵扰,或者是遗传因素起作用尚不清楚。
【症状和诊断】
雷耶综合征严重程度的个体差异很大。但通常为:最初是病毒感染,如上呼吸道感染、流感或水痘;然后,常为4~5天之后,患儿出现严重的恶心和呕吐。呕吐减少约1天之后,患儿出现烦躁;随着定向力障碍、焦躁,患儿出现意识模糊,接着出现癫痫发作和昏迷。如果此病是在水痘后发生,症状会在出疹后的4~5天出现。死亡的发生很快,平均是在住院4天后;但也有些患儿住院后仍然病情轻微。
医生在诊断无任何原因可解释的儿童呕吐和急性脑水肿时,应怀疑雷耶综合征。肝活组织检查和腰穿采集脑脊液检查有助于确定诊断。
【预后】
患儿的预后决定于其意识障碍严重程度和进展速度,也决定于颅内压增高和血液中氨浓度增高的程度(血氨浓度高意味着肝功能不正常)。患儿的死亡率为20%,症状轻微患儿的死亡率不到2%,深昏迷患儿的死亡率超过80%。
在疾病的急性阶段存活下来的儿童,通常都会完全恢复健康。有惊厥发生的患儿,会有大脑受损的后遗症,如智力发育迟缓、癫痫发作、运动障碍及一些特殊的神经损害。此综合征很少复发。
【治疗】
没有任何特殊的治疗方法可以阻止雷耶综合征的发展。早期诊断和细心护理对维持正常生理功能(包括血液循环和呼吸)非常重要。需静脉注射生理盐水和葡萄糖液。维生素K可帮助止血。药物如甘露醇、皮质类固醇(如地塞米松)或甘油都可用于降低颅内压。患儿的呼吸需要呼吸器的协助。尚可在动脉或静脉中置入导管,以监测血压和血气。
川崎综合征
川崎综合征是一种主要发生在5岁以下儿童的病症,引起皮疹、发热、淋巴结肿大,有时还会引起心脏炎和关节炎。
川崎综合征的病因尚不清楚,但有证据提示与病毒和其他感染有关。1960年,在日本首次发现川崎综合征。此后,虽然本病以日本最为常见,但世界范围内各种种族都有发现。据估计,美国每年都有几千例此病发生。
大多数患此病的儿童年龄都在2~5岁,青少年也会患此病。男孩患病人数大约是女孩的两倍,并且此病通常会发生同一家庭内的几个成员。
【症状】
本病最初的症状是发热,温度时高时低,但通常都在39.0℃左右。患儿易激惹、嗜睡,偶有痉挛性腹痛。患病后,一天之内躯干和会阴部便会出现红色斑疹。几天之内,皮疹就会出现在粘膜上,如口腔或阴道粘膜。其他症状有咽部充血,嘴唇发红、干燥、皲裂,舌如草莓红。双眼结膜充血但无分泌物。手掌脚底肿大,呈红色或紫红色。发病后10~20天,手指和脚趾开始脱皮。颈部的淋巴结通常有轻微肿大。
川崎综合征最严重的并发症是心脏疾病,其他症状不会导致皮肤、眼部或淋巴结的慢性问题。通常,有5%~20%的患儿会出现心脏并发症。这些并发症一般在患病后2~4周开始发生。最严重的心脏疾病是冠状动脉扩张。虽然冠状动脉扩张可以消退,但严重的冠状动脉扩张(动脉瘤)可以导致心脏损害和突然死亡。
其他并发症如脑膜炎、关节炎和胆囊炎最终可以消退,不会导致永久性的损害。
【诊断】
诊断主要根据症状,而不是根据特殊的实验室检查。根据持续至少5天的发热和有5种体征(皮疹、手足红肿、眼结膜充血、嘴唇和口腔病变、淋巴结肿大)中的4种,即可作出诊断。血液化验首先显示白细胞增高和红细胞降低(贫血症);然后可以出现血小板增多。由于某些器官系统受到损害,其他实验室检查的结果也可能显示异常。
【预后】
如患儿的冠状动脉未受影响,通常可能痊愈。大约有1%~2%的川崎综合征患儿死于并发的心脏病。其中,超过50%的患儿在第一个月内死亡,75%的患儿在2个月内死亡,95%的患儿在6个月内死亡;但是死亡也可能发生在10年以后难以预料的某一天。小的冠状动脉瘤在一年内可能消失,但是冠状动脉仍然脆弱,数年后有可能引发心脏病。
【治疗】
早期治疗能大大减少冠状动脉损伤和加速退热,并减轻皮疹和不适。可静脉注射大剂量丙种球蛋白和口服阿司匹林1~4天。一旦发热减退,即应减少阿司匹林的剂量,但仍需继续服用数月,以减少冠状动脉损伤和血栓形成。
医生经常使用心电图检查心脏并发症。对较大的冠状动脉瘤,需用抗凝血药物如华法林加阿司匹林治疗。小动脉瘤单用阿司匹林即可。如果患儿感染了流感或水痘,有时则要暂时服用潘生丁而非阿司匹林,以减少患雷耶综合征的危险。
川崎综合征的并发症
与心脏有关的并发症
·将血液供给心脏的动脉炎(冠状动脉炎)
·冠状动脉局部扩张(动脉瘤)
·心脏周围的包膜炎(心包炎)
·心脏肌肉炎(急性心肌炎)
·心力衰竭
·心脏肌肉死亡(心肌梗死)
其他并发症
·异常皮疹
·眼内感染(前葡萄膜炎)
·关节疼痛或发炎(主要是小关节)
·非感染性脑膜炎(无菌脑膜炎)
·胆囊炎
·腹泻
第264节 儿童癌症
癌症是儿童不常见的一种疾病,5000名儿童中每年只发生1例。儿童所患癌症与成人的癌症不同,很多儿童癌症很少发生在成人。此外,与成人癌症相反,儿童所患癌症者绝大多数是可以治愈的。最为常见的三种儿童癌症是肾母细胞瘤、神经母细胞瘤和视网膜母细胞瘤。其他癌症如白血病、淋巴瘤和脑肿瘤在儿童中也比较常见。
肾母细胞瘤
肾母细胞瘤是一种肾脏癌症,发生在胎儿期,可能在出生后几年内不会出现症状。
肾母细胞瘤通常出现于5岁以下的儿童中,偶尔也会出现在年长儿童和成人中。本病的病因尚不清楚。在有些病例中,遗传变异可能是原因之一。有出生缺陷的儿童患本病的危险增加,如遗传变异引起的虹膜缺失或身体单侧肥大症的儿童。
【症状和诊断】
症状包括腹部膨大、腹痛、发热、食欲不振、恶心、呕吐,15%~20%的病例出现血尿,尚可导致高血压。癌症可转移到身体的其他部位,尤其是肺部,而导致咳嗽和呼吸短促。
医生通常可能在患儿的腹部扪到肿块。超声波、CT和MRI检查可以帮助确定肿块的性质和大小。
【预后和治疗】
预后取决于肿瘤的显微镜下形态,确诊时肿瘤是否有转移和患儿年龄。年幼、瘤小、没有转移的患儿预后较好。本病是可治愈的,甚至年龄稍大的患儿和肿瘤已经转移的患儿预后也会很好。
如果医生认为肿瘤可以被切除,则需在确诊后尽快手术。手术中,将对另一肾进行探查,以了解其是否也有肿瘤。大约有4%的病例,双肾均有肾母细胞瘤。抗癌药物如放线菌素D、长春新碱和阿霉素的应用,与放射治疗一样需根据癌症转移的程度决定。
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是在儿童中常见的神经系统恶性肿瘤。
神经母细胞瘤可能发生在身体任何部位的神经组织。通常发生在胸部和腹部的神经组织中,最常见的是在肾上腺(位于两个肾上方)内,很少在脑中发生。
【症状和诊断】
症状取决于神经母细胞瘤发生的部位和转移的程度。很多患儿的首要症状为腹部增大、腹胀和腹痛。症状可能也与肿瘤转移的程度有关。例如,转移至骨会导致疼痛,癌细胞侵入骨髓可造成红细胞数量减少,引起贫血症;血小板减少,引起紫癜;或白细胞减少,降低对感染的抵抗能力。癌症转移到皮肤,可以产生小结节;转移到脊髓,导致四肢软弱无力。约90%的神经母细胞瘤可产生激素如肾上腺素,而引起心率加快和导致焦虑不安。
本病的早期诊断较难。如果肿瘤较大,医生可在患儿腹部扪到肿块。对怀疑患有神经母细胞瘤的儿童,医生将建议做胸腹部超声波、CT和MRI检查。由于神经母细胞瘤可过多地产生激素如肾上腺素,故需检查尿样。如有癌转移,医生可以通过X线检查,以及肝、肺、骨膜或骨活组织的显微检查中发现线索。
【预后和治疗】
神经母细胞瘤的预后取决于患儿的年龄,肿瘤大小和是否转移。一岁以下的患儿和瘤小的患儿预后很好。早期治疗可为治愈提供最大希望。如果肿瘤没有转移,通常可以通过手术切除。如果肿瘤很大或已经转移,可以使用抗癌药物如长春新碱、环磷酰胺、阿霉素和顺铂治疗,同样也可作放射治疗。在年长的儿童中,由于癌肿多已转移,故治愈率低。
视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤是一种发生在眼球后部感光区,即视网膜的恶性肿瘤。
视网膜母细胞瘤占儿童所有癌症的2%。约10%的患儿有此类癌症的家族史和是由其父母的基因遗传所致。另外有20%~30%的患儿,双眼都有这种肿瘤,显示为基因突变所致。故共有30%~40%视网膜母细胞瘤患儿有这种肿瘤基因,并有可能遗传给他们的孩子。
【症状和诊断】
视网膜母细胞瘤的症状包括白内障和斜视,但是,其他原因引起的白内障或斜视更为常见。视网膜母细胞瘤往往很少出现其他症状。如果医生怀疑儿童是患了此病,应给儿童施以麻醉后检查其双眼。全身麻醉对儿童是必要的,因为年幼儿童对较长时间的仔细检查不能合作。CT也可检查出这种肿瘤。
由于视网膜母细胞瘤可能通过视神经(连接眼和脑的神经)扩散到脑,所以要检查脑脊液。由于癌可转移到骨髓,故需取骨髓检查。
【预后和治疗】
仅限于眼内的视网膜母细胞瘤,90%以上可以治愈。仅一只眼有肿瘤者,需摘除眼球和部分视神经。双眼均有者,由于不宜摘除双侧眼球,故在摘除或破坏肿瘤时,需采用特殊的显微外科技术。一只眼摘除眼球,另一只眼采用放射治疗和显微外科技术以控制肿瘤。如果癌已经扩散到眼外,应给予抗癌药物(化学疗法)。每2~4个月复查一次。如果癌症复发,需重复使用化学疗法。
患遗传性视网膜母细胞瘤的儿童再患其他癌症的危险性很大。据统计,在诊断出视网膜母细胞瘤的30年内,70%的人患了第二种癌症。
医生应建议患儿的直系亲属至少作一次眼科检查。家中的其他幼儿应接受视网膜母细胞瘤的检查;成人需接受视网膜细胞瘤检查,这是一种相同基因引起的非恶性肿瘤。对没有证据显示患了癌症的直系亲属,可分析他们的脱氧核糖核酸(DNA),以了解他们是否带有视网膜母细胞瘤的基因。
第265节 胃肠道疾病
大多数儿童的肠胃道疾病会引起腹痛。很多疾病如腹部疾病和乳糖不耐受综合征(见第110节),也会引起营养不良和腹泻。
腹痛也许会突然发作并且很严重,如同患了急性阑尾炎;也许不太严重,且突然发生,很快消失。肠胃道疾病中,有发作性腹痛典型症状的包括:复发性腹痛、消化性溃疡和梅克耳憩室。
复发性腹痛
复发性腹痛是指至少在3个月内发生3次或3次以上的腹痛。
超过10%的学龄儿童都患有复发性腹痛,以8~10岁的儿童最为常见;4岁以下儿童患此病者比较少见。女孩患此病的可能性比男孩稍大,女孩在青春期早期患此病的可能性更大。
【病因】
在患本病的小孩中,有5%~10%患儿的疼痛是由器质性疾病引起的。引起复发性腹痛的疾病很多,包括泌尿生殖系统疾病、胃肠道疾病和一般疾病。
有时本病是由于体内器官功能失调引起的,例如如果儿童的饮食不当,特别是挑食,如不吃牛奶和奶制品,可能会导致肠功能失调。另一个肠功能失调的原因是结肠的蠕动减少而引起的便秘,有时便秘是对一种不良的解便习惯的反应。在处于青春期的女孩子中,这种反复腹痛也许是由于痛经期间(月经紊乱)(见第234节)子宫肌肉痉挛引起的。偶尔,在月经周期中排卵也会伴随着疼痛。
在80%~90%的病例中,本病都是由于心理而非生理或功能的原因造成的。由心理原因造成的腹痛常会在压抑、焦虑或抑郁时发生或加重。
引起复发性腹痛的某些器质性疾病
胃肠道疾病
·食管裂孔疝
·肝炎
·胆囊炎
·胰腺炎
·消化性溃疡病
·寄生虫感染(例如贾第鞭毛虫病)
·梅克耳憩室
·局限性回肠炎
·溃疡性结肠炎
·肠结核
·慢性阑尾炎
泌尿生殖系统疾病
·出生缺陷
·尿路感染
·盆腔炎(女孩)
·卵巢囊肿(女孩)
·子宫内膜炎(女孩)
一般疾病
·铅中毒
·过敏性紫癜
·镰状细胞病
·食物过敏
·卟啉病
·家族性地中海贫血
·遗传性血管性水肿
·偏头痛
【症状】
复发性腹痛的症状根据其病因的不同而有所不同。由器质性疾病引起的腹痛通常不会自动消失,周期性地发作且通常由于一些活动或某些食物引起,腹痛部位较固定且一般不在脐周,但疼痛可放射到背部。尿路感染可能会引起腹部和盆腔疼痛,而不同于成人的腰背部疼痛。疼痛经常可使儿童从睡梦中醒来。
根据潜在的器质性疾病,儿童可能会有以下症状:食欲不振、体重减轻、反复的或持续的发热、黄疸、大便形态和颜色改变、便秘或腹泻、便血、呕吐、呕血、腹部膨隆、关节疼痛或肿胀。
由器官功能失调引起的复发性腹痛,其症状也因其潜在的病因而有所不同。例如,如果患儿的基础疾病为乳糖不耐受综合征,在喝了牛奶或吃了乳制品后几分钟或最多两小时就会腹痛。如果儿童有胆囊疾病,则在进食脂肪性食物后,就会立刻发生腹痛。
由于心理原因引起的腹痛,每日或隔数日就会发作一次,极少出现几周或数月都不发作的情况;腹痛通常不太严重;患儿对疼痛的描述通常很模糊,但有时为绞痛。这种疼痛很少在夜里将儿童痛醒,但可使患儿比正常的情况下早一些醒来。
心理原因引起的腹痛经常发生在脐周。离脐越远,疼痛就越有可能是由器质性疾病引起的。心理原因引起的腹痛有时类似于器质性疾病引起的疼痛,但疼痛通常不会改变也不会加重。疼痛特征有大的变化可能意味着儿童也有器质性疾病。
【诊断】
为了确定腹痛的原因,医生要询问儿童或病人一些特定的问题:疼痛的性质,疼痛开始发生的时间,疼痛的部位,疼痛引起的其他症状,使疼痛缓解或加重的因素。医生还要询问其他症状如:是否在腹痛时有恶心、呕吐、发热或皮疹。
诊断由心理原因引起的腹痛比较困难。医生首先要确定腹痛不是由器质性疾病引起的。儿童也许会受近期家庭中的疾病、经济、父母离婚或不合等问题的影响而增加心理压力。儿童在承受压力的情况下,极有可能像成人一样患器质性疾病。
【预防和治疗】
治疗器质性疾病或功能失调引起的腹痛要根据它的原发病因。例如,如果腹痛是由于吃了某种食物引起的,那么改变饮食就可能消除疼痛。止痛药如布洛芬可以减轻痛经。
心理原因导致的复发性腹痛不是痛幻觉,而是由于某些因素如压力和紧张导致的疼痛。父母要尽可能地帮助儿童减少压力和紧张,帮助他们对付不可避免的压力,在疼痛期间也鼓励他们上学。教师可通过解决与学校有关的矛盾来达到帮助儿童的目的。
在学校,需在上课时休息15~30分钟的腹痛儿童,应该允许到校医务室休息或躺下。如有必要并经家长同意,护士可以给孩子用止痛药如布洛芬或扑热息痛;在有些时候,护士应允许儿童给家长打电话,家长可以鼓励孩子留在学校。典型的是,在治疗的第一、二个星期,儿童会在一天中要求到校医务室呆一次或多次。这种情况会很快地停止。通常,当父母不再视孩子有异于正常时,心理原因的腹痛开始会加重,但随即减轻。
医生通常要根据儿童的需要,每周、每月或每二月定期对心理原因引起的腹痛儿童进行检查。在儿童症状消失以后,医生还要再定期观察数月。治疗通常并不总是有效的。一些儿童会出现各种不同的其他躯体症状或情绪障碍。特别是对抑郁的儿童、或家中有婚姻或心理问题的儿童,尽管使用了各种方法腹痛仍然存在,则可能需要请心理卫生专家诊治。
消化性溃疡
消化性溃疡是一种发生在胃粘膜和十二指肠粘膜上、被胃液和消化液损坏或腐蚀的圆形或卵圆形溃疡。
新生儿消化性溃疡的首要症状是大便带血。如果溃疡已使胃肠穿孔,婴儿会出现腹痛,并可能出现发热。稍大一些的幼儿和年长儿童,除血便外还可能伴有反复呕吐或腹痛等其他症状。通常,进食会使疼痛加重或缓解。夜间,疼痛可使患儿从睡梦中醒来。50%患有十二指肠(靠近胃的一段小肠)溃疡的患儿,其近亲中亦有人患有本病。
很多慢性溃疡病的患儿都感染有幽门螺杆菌。目前尚不清楚是这种细菌引起了溃疡,还是这种细菌妨碍了本病的治疗;但是已经发现,消除这种细菌可以治疗本病和治愈复发性溃疡。
【诊断和治疗】
婴幼儿的消化性溃疡常难以诊断,这也许是因为幼儿不能准确地描述他们的症状。学龄儿童可能会较准确地指出疼痛的部位和性质,并解释疼痛是否发生在一天内的固定时间,或者是否是与进食有关。
如果医生怀疑儿童患有消化性溃疡,钡餐X线检查可以确诊。检查过程中,儿童需吞下含钡的液体,因钡可以在X线下显现胃的情形。如果X线显示正常,医生仍怀疑为溃疡,可再用胃内窥镜进行检查。为了减少检查过程中的躁动和疼痛,8岁以下的儿童需在麻醉下进行。
儿童溃疡的治疗与成人相同。通常包括H2受体阻滞剂,如雷尼替丁、法莫替丁和西米替丁。为使儿童免受诊断过程中的麻醉和不适,医生对可疑为消化性溃疡的患儿,可以使用H2受体阻滞剂。如果治疗后症状消失,则可以确诊。
对有幽门螺杆菌感染的患儿,使用阿莫西林与甲硝唑,或阿莫西林与胃必治的双重治疗几周,即可消除细菌。在有些病例中,需用阿莫西林、甲硝唑和胃必治的三重治疗。
梅克耳憩室
梅克耳憩室是一种小肠壁上出现囊状突起的先天性缺陷。
梅克耳憩室是一种相当常见的先天性缺陷。约有2%的成人患者是在因其他原因而接受腹腔手术时发现的。
【症状和诊断】
梅克耳憩室通常不会引起症状,但是囊状突起会分泌酸液而导致溃疡,出现无痛的直肠出血。典型的梅克耳憩室患儿,有果酱冻胶状大便或黑便。在青少年和成人中,梅克耳憩室更有可能引起肠梗阻而导致腹部绞痛和呕吐。对任何年龄的人,均有可能突然被感染发展成为梅克耳憩室炎,这种情况称为急性憩室炎。患者出现剧烈腹痛和腹部触痛,并伴有呕吐。
梅克耳憩室的诊断很困难。实验室检查对诊断帮助不大,且只有很少的梅克耳憩室能通过钡餐X线检查显现出来。最好的检查方法是梅克耳放射性核素扫描,可以帮助医生诊断出90%被怀疑的病例。很多时候,诊断是在因为其他原因需做手术,而在手术中确定的。
【治疗】
没有引起症状的憩室不需任何治疗。出血性憩室可用外科手术切除,并同时切除其周围受损的肠段。对肠未受损者,只需切除憩室。对由于其他原因做手术,而在手术中发现的小憩室,如果未引起症状,通常不必切除。
第266节 营养性疾病
从世界范围来看,营养不良是引起儿童死亡和健康状况差的首要原因之一。营养不良可能是由于饮食不当或不足,对营养的吸收能力或新陈代谢能力不够所引起的。营养不良也可能发生在当对基本营养需求增加的时候,例如应激、感染、受伤或疾病期间。
蛋白质能量营养不良是其中最严重的一种营养不良(见第134节)。由于人工喂养和母乳不足,婴儿通常易患此病。这种营养不良相对来说在发展中国家要普遍一些;在发达国家,少数贫穷家庭也有轻症发生。
作为儿童日常护理的项目,医生应询问儿童父母或儿童本人,以了解他们的饮食和食物不耐受性,并检查儿童有没有营养缺乏或营养失调的表现,如吸收不良、肾脏疾病、腹泻和新陈代谢或遗传性失调。医生通过观察儿童身高和体重的变化,并将其与正常的生长曲线相比较,来评定儿童的生长。如果怀疑有营养不良,可通过血检和尿检来测量营养水平。
大多数维生素缺乏症在发达国家的婴儿和儿童中很少见。最常见的是缺乏维生素E、K、C(婴儿坏血病)或必需脂肪酸。
维生素E缺乏症
维生素E缺乏(见第135节)在早产儿较常见。这是由于脂溶性维生素如维生素E不能很好地通过胎盘由母体供给胎儿,而早产又使这种缺乏加重;以及婴儿食品中大量不饱和脂肪酸增加了对维生素E的需求,特别是对维生素E吸收不好的早产儿。本症亦可发生在患有脂肪吸收障碍的儿童,如囊性纤维变和某些基因变异。给予过量的铁,可能也会加重维生素E的缺乏。
缺乏维生素E的早产儿会出现肌肉乏力,并在6~10周时出现溶血性贫血,同时血中维生素E水平降低。本症可通过补充维生素E得到医治。维生素E缺乏可导致早产儿患视网膜病,保育箱中氧气浓度过高又可加重婴儿的眼病。肠吸收功能不好的儿童会患严重的维生素E缺乏症,并产生各种不同的神经病症,如反射减弱、行走困难、复视、位置觉障碍、肌肉无力。这些症状会逐渐加重,但也会随着治疗康复。诊断有赖于血中维生素E含量的检测。
维生素K缺乏症
维生素K对正常凝血机制有重要作用(见第252节)。维生素K缺乏的后果主要是引起新生儿出血症。本病是由于:脂肪类物质包括脂溶性维生素K不能很好地通过胎盘进入胎儿体内;新生儿的肝脏发育不成熟,不能产生足够的需要维生素K参与的凝血酶原;因为人奶中维生素K的含量很低,每升只含1~3mg,而1L牛奶中含5~10mg;出生最初几天的新生儿,肠道中还没有能产生维生素K的细菌。新生儿出血通常发生在出生后1~7天,症状包括皮肤出血、胃出血、胸腔内出血。严重病例尚可发生脑出血。
迟发性出血症发生在出生后的1~3个月,症状与新生儿出血症相同。此病通常与吸收不良和肝脏疾病有关。本病的发生率会因为婴儿的母亲在怀孕期间服用过乙内酰脲类抗惊厥药如苯妥英、头孢菌素类抗生素,或双香豆素抗凝药如华法林而增高。
美国儿科学术委员会建议:在新生儿出生一个小时内肌肉注射维生素K,以预防新生婴儿出血症;但不主张口服维生素K,因其极不稳定和难以保存。
婴儿坏血病
婴儿坏血病是由于摄入维生素C不足而引起的,通常发生在以维生素含量不足的牛奶为主要食物,又未补充维生素C的6~12个月婴儿。早期症状包括易激惹、厌食和体重不增加。由于骨膜下出血而引起的疼痛,婴儿的腿不能自由活动;移动婴儿时,婴儿也会哭叫。年长的儿童易出现皮下出血,牙龈出血。因为维生素C对结缔组织(将身体结构支撑连接起来的组织)的形成是必不可少的,故坏血病可引起肋骨区和大腿长骨的骨异常。肋骨与肋软骨的连接处增生形成了一列肿块,称为坏血病串珠。坏血病也会导致伤口不易愈合。
饮食中含有足够的维生素C即可预防坏血病;柑橘类水果和果汁的维生素C含量很高。人工喂养的婴儿每天应该摄入35mg维生素C(约相当于85g柑橘或柠檬汁)。哺乳期的母亲每天应口服维生素C100mg。婴儿坏血病的治疗:第一周内每日口服维生素C100~200mg,然后改为每天50mg。
必需脂肪酸缺乏
饮食中必须含有基本的脂肪酸,包括亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸、二十碳五烯酸、二十二碳六烯酸。在人体中,花生四烯酸可以由亚油酸制成,二十碳五烯酸和二十二碳六烯酸可以由亚麻酸制成。菜油如玉米油、棉籽油和大豆油都是亚油酸和亚麻酸的来源。鱼油是二十碳五烯酸和二十二碳六烯酸的来源。很多生理过程都需要基本的脂肪酸,包括保持皮肤和细胞膜组织的完整性,合成重要生化活动所需的化合物如前列腺素、白细胞三烯。一些动物实验显示,基本的脂肪酸对婴儿正常视力的发育也是必需的。
婴儿食物中缺乏多不饱和脂肪酸可引起亚油酸不足。这些不足的症状有皮肤干燥,皮肤鳞屑状和鳞屑脱落,皮肤皱襞四周处可有脓样分泌物渗出,特别是在肛门周围。必需脂肪酸缺乏也可引起新陈代谢的变化,影响血脂的含量、血小板的功能、炎症反应和特殊的免疫反应。这些症状也会发生在长期接受静脉营养(长期接受肠道外营养),但没有供给必需脂肪酸的病人。长期肠道外营养如不供给亚麻酸,则可发生神经并发症等,包括麻木、虚弱、不能行走、腿痛和视力模糊,血液中亚麻酸的含量亦很低。补充亚麻酸后,上述症状就会消失。
第267节 代谢性疾病
新陈代谢是机体对实现生理功能必需物质进行加工的过程,疾病会影响新陈代谢。由于缺乏代谢过程必需的某种特殊的酶所导致的代谢性疾病,通常是一种遗传性疾病。代谢性疾病可能严重,也可能无害。
糖代谢障碍
碳水化合物即是糖类。很多糖包括人们所知的葡萄糖、蔗糖、果糖含在食物中。某些糖如蔗糖,必须通过体内的酶分解才能转化成可供机体使用的能量。如果用于帮助转化的酶缺乏,糖就会积聚而导致疾病。
半乳糖血症(血液中半乳糖的含量高)通常是由于缺少1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶。这是一种乳糖代谢所必需的酶。这种疾病从出生起就可表现出来。
大约在5000~7000名新生儿中,有1名体内缺少这种酶。刚开始,新生儿表现正常,但在几天或几周内,就会出现厌食、呕吐、黄疸,并开始停止正常生长。肝脏肿大,尿液中有超量的蛋白质和氨基酸,水肿和腹水。如不及时治疗,患儿会身材矮小,且智力迟钝。其中很多患儿会患白内障。引起这些症状的原因大多还不清楚。
实验检测出尿液中含有葡萄糖和1-磷酸半乳糖,就可怀疑为半乳糖血症。检测证实血液和肝细胞中缺乏1-磷酸半乳糖尿苷酰转移酶可确定诊断。如因家族中有此病患者,医生和家长关心新生儿是否患有此病,可通过血液检测作出诊断。
牛奶和奶制品是半乳糖的来源,故患儿不可食用牛奶和奶制品,也应避免食用某些含有半乳糖的水果、蔬菜和海产品如海藻。然而,食物中含有少量半乳糖是否会造成长期影响尚不清楚。带有本病基因的妇女,怀孕期间应该完全禁止摄入含有半乳糖的食物。有此疾病的孕妇也要避免摄入半乳糖。如母亲体内半乳糖含量增高,半乳糖会通过胎盘输送给胎儿而引起白内障。本病患者需终生限制半乳糖的摄入。
如果半乳糖血症得到完全的治疗,大多数儿童不会出现智力迟钝。但是他们的智商(IQ)会比他们的兄弟姐妹低,且经常会出现语言障碍。女性患者常在发育期或成人期丧失卵巢功能,只有极少数患者可能受孕。
糖原贮积症是因缺少一种或多种能将糖转化成贮存形式的糖原,或将糖原转化成能量的酶而导致的一组遗传性疾病。患糖原贮积症者,异常类型和数量的糖原将贮积在身体的组织中,特别是在肝脏。
症状是因糖原或其中间产物的积聚,或因在机体需要时不能转化成葡萄糖引起的。由于这类疾病中所缺乏的酶不同,故其发作的年龄以及严重性差异很大。
活组织检测可以作出诊断,并可明确缺少哪种特殊的酶,通常检查肌肉和肝脏组织。
治疗应根据糖原贮积症的种类。对很多患者,每天少量多餐几种碳水化合物食品可防止血糖降低。对一些年龄小的儿童,每4~6小时食用一次玉米糊,也是有益的。有时需整晚通过胃管来供应碳水化合物溶液。
糖原贮积症可造成代谢产物尿酸储积,而引起痛风(见第52节)和肾结石(见第128节)。因而常需使用防止尿酸储积的药物。某些类型的糖原贮积症患儿必须限制运动量,以减少肌肉痉挛。
遗传性果糖不耐受症是一种遗传性疾病,是由于缺乏磷酸果糖醛缩酶,使机体不能使用果糖的一种疾病。其结果是果糖的副产品果糖1-磷酸半乳糖在体内累积,而妨碍了糖原的形成和糖原转化成葡萄糖作为能量使用。
摄入极少量的果糖或能在体内分解成果糖的蔗糖,即会引起低血糖,而出现出汗、震颤、意识模糊、恶心、呕吐、腹痛和阵发性抽搐和麻木。如果患此病的人继续食用含果糖的食物,就有可能引发肾和肝的损伤,以及智力衰退。
肝组织检查证实缺乏磷酸果糖醛缩酶即可作出诊断。医生也要测试人体对静脉注射果糖和葡萄糖的反应。本病基因携带者可通过分析DNA(基因物质)和与患者及正常人的DNA对比进行识别。
治疗必须禁食果糖(通常甜水果中含有)、蔗糖、山梨糖醇(一种糖的代用品)。口服葡萄糖可以治疗低血糖,遗传性果糖不耐受症患者应经常随身携带口服葡萄糖。
果糖尿症是尿中含有果糖而对健康无害的病症,是由果糖激酶的遗传缺陷引起的。大约13万人中发生1例。果糖尿症无临床症状,但是血中和尿中果糖浓度增高可能被误诊为糖尿病。
戊糖尿症是指尿中含有木酮糖,由于缺乏一种生化过程中需要极少的酶所致。此症几乎仅见于犹太人,2500名美国的犹太人中有1例。戊糖尿症不出现任何症状,但尿中出现木酮糖可导致误诊为糖尿病。本症无需治疗。

丙酮酸代谢紊乱
丙酮酸是糖、脂肪、蛋白质转化过程中的一种形式。遗传性丙酮酸代谢紊乱可引起各种各样的障碍。
丙酮酸,是细胞供能成分线粒体的能量来源。丙酮酸代谢紊乱会扰乱线粒体的功能,引发各种症状,例如:肌肉损伤、精神发育迟缓、癫痫、乳酸堆积导致体内酸过多(酸中毒)或心、肺、肾、肝功能衰弱。本症可能在婴儿早期至成人晚期的任何时间发病。运动、感染、饮酒会使症状加重,引起严重的乳酸中毒,导致肌肉痉挛和无力。
丙酮酸脱氢酶复合物缺乏 缺乏丙酮酸代谢过程所必需的这种酶,会造成乙酰辅酶A的不足,乙酰辅酶A是产生能量的一种最基本的物质。缺乏所导致的主要症状有肌肉运动减慢、协调性减弱,严重的共济失调可导致几乎无法行走。另外,尚可出现癫痫发作,精神发育迟缓和脑萎缩。这种紊乱不能被治愈,但多吃高脂肪食物对有的患者会有帮助。
丙酮酸羧化酶缺乏 缺乏这种酶会阻碍体内葡萄糖的生成。血中乳酸和酮体堆积会引起恶心和呕吐。这种疾病通常是致命的。氨基酸的合成以及蛋白质的构成也与丙酮酸羧化酶有关。这种酶一旦缺乏,就会减少神经介质(传递神经冲动的物质)的产生,引起各种各样的神经系统症状,包括严重的精神发育迟缓,血中糖含量过低(低血糖)和血中酸的堆积(酸中毒)。经常食用富含碳水化合物的食物可以改善低血糖和酸中毒,但是神经介质替代药物尚不能用以治疗神经系统症状。对病情稍轻的患者限制蛋白质的摄入量可能有益。
氨基酸代谢紊乱
氨基酸是构成蛋白质的基本单位,对人体有很多作用。氨基酸代谢的遗传性疾病表现为两个方面:氨基酸分解异常和氨基酸转运入细胞的异常。许多这类疾病包括苯丙酮尿症,都被证实与氨基酸代谢异常有关。在美国,新生婴儿都需进行筛查,以确认是否患有苯丙酮尿症和其他代谢疾病。
苯丙酮尿症
苯丙酮尿症是一种遗传性氨基酸代谢障碍性疾病。本病由于缺乏转化苯丙氨酸的酶,使苯丙氨酸浓度异常升高。
正常情况下苯丙氨酸转化为另一种氨基酸即酪氨酸,并且排出体外。如果缺失这种转变所需的酶,苯丙氨酸则会在血中堆积,并对大脑产生毒副作用,引起精神发育迟缓。苯丙酮尿症的发生具有地域性,很少发生在东欧血统的犹太人和黑人中。在美国,其发病率大约为1/16000。
【症状】
苯丙酮尿症在新生儿期常无症状。偶尔,婴儿有嗜睡和饮食过少的症状。患儿头发、皮肤、眼睛的颜色比未患病的其他家庭成员浅。一些患儿可出现湿疹样皮疹。如果不进行治疗,会造成患儿不同程度的精神发育迟缓,但常常是十分严重的。
未确诊和未进行治疗的儿童的症状包括:癫痫发作、恶心、呕吐、攻击或自虐行为、多动和精神病症状。由于患儿的尿液和汗液中含有苯乙酸,而出现极难闻的鼠尿味。
患苯丙酮尿症的孕妇对发育中的胎儿有极大的影响,常导致婴儿期的精神和身体发育迟缓。许多婴儿会患小头畸形(不正常的小头,导致精神发育迟缓)和心脏病。严格地控制母亲怀孕期间苯丙氨酸的浓度,常可生出一个正常的婴儿。
【诊断和治疗】
筛查出新生儿血中的苯丙氨酸浓度异常增高和酪氨酸浓度减低,即可作出早期诊断。如果有苯丙酮尿症的家族史,而且从被影响的家族成员中发现有诊断价值的DNA,通过羊膜穿刺术或绒毛膜绒毛样品(见第242节)的DNA分析,可确诊胎儿是否患有本病。
治疗应包括采取限制苯丙氨酸的摄入但并非完全禁食。吃足够的蛋白质而不使人体所能接受的苯丙氨酸数量超标是不可能的。因而可食用能够提供其他氨基酸的各种合成食物,以代替肉类和牛奶。可以食用一些低蛋白质的天然食品,例如水果、蔬菜和限制数量的某些谷类。也可食用不含苯丙氨酸的食物,这样既可控制苯丙氨酸的摄入,又使患儿能更多地食用天然食品。
为了避免精神发育迟缓,在婴儿初生几周内应控制苯丙氨酸的摄入量。较早地采取限制饮食,并且很好地坚持,可以使婴儿正常的生长和避免脑损伤。然而,如果严格地控制饮食没有得以坚持,就会影响其学业。2~3岁后开始的严格饮食限制仅可控制极度的活动过度和癫痫。当在脑发育几近完全时可停止特殊饮食,一度被认为是可行和安全的。但是有报告表明,有关学习、行为发育以及智力发育的问题使上述提法被重新考虑。现在,大多数医生都认为限制苯丙氨酸的饮食疗法是应终生持续的。
第268节 内分泌疾病
内分泌系统由分泌激素进入血液循环中的一组腺体和器官组成。主要的腺体包括垂体(由下丘脑控制)、甲状腺、甲状旁腺、胰岛(产生胰岛素)、肾上腺、男性的睾丸和女性的卵巢。这些腺体分泌的激素,控制和调节人体的生长、性功能、新陈代谢和其他的生理功能。很多内分泌紊乱都影响着成人和儿童,但可引起不同的症状。
垂体疾病
垂体是像豆粒大小的腺体,位于脑的底部,产生一定数量的激素。垂体分泌的几种激素,如促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、促卵泡激素和黄体生成素,调节内分泌腺的功能,并刺激这些腺体产生其他的激素。另一种垂体激素即生长激素确保童年时期的生长。
垂体功能不足称为垂体功能减退。如果儿童时期出现垂体功能减退,可能是由非恶性的垂体肿瘤(颅咽管瘤)、损伤、感染或其他尚不清楚的原因(特发性垂体功能减退)引起。偶尔,垂体功能减退(和尿崩症)作为汉-许-克病(见第40节)的一部分出现,这种病对小范围的骨和肺,以及垂体的功能有影响。
如果垂体在青春期前出现障碍,生长将延缓,两性特征不会发育,甲状腺和肾上腺的功能也会减退。青春期后腺垂体出现障碍,可使性欲减退、阳痿和睾丸萎缩。
在全垂体功能减退,垂体减少或停止分泌全部激素。这种病症可在垂体完全破坏的情况下发生。
有时,只有一种垂体激素不能分泌。比如:如果只缺乏黄体生成素(孤立性黄体生成素缺乏),睾丸仍能发育和产生精子,因为这种功能由促卵泡激素调节;但是睾丸不能分泌足够的睾酮。睾酮是促进男性第二性征发育(如声音变粗、长胡须、阴茎长大)的激素。因此,男孩患孤立性黄体生成素缺乏就不会出现这些男性的第二性征,但常有异常长的臂和腿,这可能是该激素缺乏的另一种症状。
生长激素同样可能缺乏,在垂体性侏儒症,垂体只分泌少量的生长激素,导致生长迟缓,使之较正常的身材明显矮小。然而,大多数矮小的孩子都有正常的垂体功能,只是他们生长发育比较晚,或者他们的父母相对较矮。
【症状和诊断】
垂体功能减退的症状主要取决于激素缺乏的种类,比如儿童生长和精神发育迟缓可能是促甲状腺激素缺乏。
激素缺乏开始的年龄也是影响症状的因素。激素缺乏开始于胎儿与开始于新生儿和年长儿的影响是不同的。
如怀疑垂体功能减退,医生首先应检查病人的血液,测量其激素水平。但检测的生长激素水平并不总是很有用或能表示缺乏,因为身体可在很短的时间内产生这种激素,而使激素水平很快上升或下降。要明确生长激素的分泌是否缺乏,医生可检测胰岛素样生长因子I的水平。有的垂体激素可直接测定,其他的则需用特殊的刺激药物注射或口服后1~2小时才能测出。手部X线摄片可以测定骨龄,这样可以知道骨是否还会生长和还会生长多久。头部CT扫描或磁共振成像可以发现垂体及其附近的肿瘤或其他结构异常。
【治疗】
儿童如果缺乏某种垂体激素可以给予相同的合成激素替代。比如:对身材矮小的患儿,可以给予合成的生长激素,在治疗的第一年可以使儿童长高10~15cm,随后再缓慢地长高。这种合成生长激素不适用于生长激素水平正常的儿童。目前,正在研究一种新的可刺激身体自然产生生长激素的治疗方法。
对于任何垂体激素或依赖于垂体激素的那些激素缺乏,都可以采用替代疗法,但对后者较前者疗效好。比如:对不能产生促甲状腺激素的儿童,可以给予甲状腺激素;对不能产生促卵泡激素和黄体生成素的男孩,可以给予睾酮。
甲状腺功能障碍
甲状腺位于颈前部,其分泌的甲状腺激素可以调节体内化学过程的速度(新陈代谢率)。
某些影响甲状腺的因素可导致甲状腺增大,称为甲状腺肿。甲状腺功能降低(产生的甲状腺激素太少)或功能亢进(产生甲状腺激素太多),都会出现甲状腺肿。出生时即有甲状腺肿大称为先天性甲状腺肿。偶有儿童患彭德莱(Pendred)综合征,这是一种伴有聋哑和甲状腺肿的遗传性疾病。
甲状腺肿:甲状腺增大
引起甲状腺功能减退的原因是由于甲状腺不能产生人体所需的足够的甲状腺激素。儿童及青少年患此病的症状与成人的症状不同。新生儿的甲状腺功能降低可引起呆小症(新生儿甲状腺功能减退),其临床表现为黄疸、厌食、便秘、哭声沙哑、脐膨出(脐疝)和骨生长缓慢。如果没有在出生的数月内作出诊断并及时治疗,甲状腺功能减退会引起智力迟钝。始于儿童时期的甲状腺功能减退(青少年甲状腺功能减退)会延缓生长,有时会导致四肢不成比例,牙齿发育也很缓慢。始于青少年时期的甲状腺功能减退(青年甲状腺功能减退)除了可能延缓发育以外,其他症状与患此病的成人一样,包括声音沙哑、说话缓慢、眼睑下垂、脸部浮肿、头发脱落、皮肤干燥、脉搏缓慢和体重增加缓慢。

对所有的新生儿,需在出生后两天内定时测量血中甲状腺素的浓度。对患有甲状腺功能减退的新生儿应及时补充甲状腺素。发生于儿童或青少年时期的甲状腺功能减退的治疗,也为补充甲状腺素。
甲状腺功能亢进是指甲状腺的功能过于活跃。导致新生儿甲状腺功能亢进的最常见原因是新生儿突眼性甲状腺肿,这是一种对生命有潜在危险的疾病,通常发生在母亲患有或曾患有本病的婴儿中。突眼性甲状腺肿是甲状腺功能亢进中的一种,是一种体内产生抗体刺激甲状腺的自身免疫性疾病。怀孕妇女的这种抗体可以通过胎盘,刺激胎儿的甲状腺。母亲患有突眼性甲状腺肿,可导致死产、流产或早产;出生后几天内的新生儿即可出现甲亢的症状,包括体重几乎不增加、心跳加快、高血压、神经过敏及易激惹、呕吐、腹泻等。肿大的甲状腺可能压迫气管,影响呼吸。甲状腺素水平过高会引起心率加快,并最终会导致心力衰竭。眼球突出在突眼性甲状腺肿成人患者中较为普遍,但新生患儿也会发生。如果没能得适当的诊治,突眼性甲状腺肿有潜在的致命性。
虽然此病复发的危险会持续半年到一年,但接受治疗的儿童在几周内便会痊愈。持续存在的高含量甲状腺刺激抗体可能导致前囟早闭、智力发育迟缓,儿童后期活动过度和生长缓慢。
甲状腺功能亢进可用药物治疗,如可阻碍甲状腺素形成的丙基硫氧嘧啶。婴儿尚需治疗心力衰竭。严重的新生儿病例,由于血液中含有非常高的甲状腺刺激抗体,可用换血疗法(用捐献的血来替换新生儿体内的血)减少此种抗体。
肾上腺功能紊乱
位于肾上方的两个肾上腺组织可分泌几种激素。肾上腺髓质可分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。这两种激素可激发对危险和情绪压力的反应。肾上腺皮质可分泌醛固酮、皮质醇和雄激素。醛固酮可调节体内的水盐平衡,皮质醇是处理蛋白质、脂肪和碳水化合物的基本物质。
在不能分泌皮质醇和醛固酮的肾上腺功能紊乱中,大多数是因缺乏产生这两种激素的酶所致。下丘脑只能发现少量的这些激素以刺激垂体,进而刺激肾上腺分泌足够的皮质醇和醛固酮。由于肾上腺经常受到下丘脑的刺激,而使其重量增加10~20倍,但仍不能分泌足够的醛固酮和皮质醇。然而,这使肾上腺分泌大量的其他激素,如可使人男性化的雄激素。
【症状和诊断】
肾上腺激素的缺乏可以引起各种症状,症状取决于缺乏何种激素。如果醛固酮分泌减少,则可使钠从尿中排泄太多,而引起低血压和血钾增高。如果是皮质醇的分泌太少,尤其是醛固酮的产生也受到阻碍,肾上腺危象可能在出生的几天到几个星期发生,出现血钠降低、心率加快和多器官功能障碍。
出生前缺乏雄激素,可以导致男性婴儿的生殖器生长不良,出现不正常的尿道开口,阴茎和睾丸太小,这种情况称为男性假两性畸形。如果女孩缺乏肾上腺激素,出生时表现正常,但是不会经历青春期和月经。
肾上腺激素过多也会出现一些症状。当女性胎儿在妊娠早期受到太多的雄激素影响, 生殖器的发育也会出现异常,外生殖器男性化(女性假两性畸形)。如女性胎儿在妊娠的第12周前受到太多的雄激素影响,可出现阴唇融合,且尿道和阴道的开口合二为一。如在妊娠的12周后,主要的异常是阴蒂增大,出现阴茎。卵巢、子宫和其他的内生殖器官都发育良好。男性胎儿基本上不会受到高含量的雄激素影响。
高水平的雄激素会使年轻男孩的生长加速。然而,由于骨骼成熟过快和停止生长也快,其最终身高尚不足正常。
可通过检测血和尿中肾上腺激素水平确定诊断。
【治疗】
治疗需要给予合成激素以替代肾上腺不能产生的激素。当不足的激素被替代后,下丘脑和垂体组织停止对肾上腺的刺激,进而使肾上腺组织停止分泌很多其他的激素。治疗皮质醇缺乏应使用皮质类固醇,如氢化可的松或强的松;对于严重的不足并且比较紧急的病例,应同时补充液体、钠和其他电解质。治疗醛固酮缺乏可用醛固酮。治疗雄激素缺乏可用睾酮。由于雄激素的含量太高或太低,均可扰乱体内盐和水的平衡而影响血压,故应经常监测患儿血压。每年应检测生长发育情况2次,并且每年应通过X线检查手部以测定骨龄1次。只要体内有足够数量的皮质醇,生长发育就会正常。受高含量雄激素影响的女孩,常常需要外科手术重建外生殖器,为外观和功能的需要建造一个正常的阴道开口。
睾丸功能障碍
睾丸有两个主要的功能:合成主要的男性激素(雄激素)睾酮和产生精子。由于垂体不能分泌刺激睾丸的激素或睾丸本身有某种疾患,睾丸功能都有可能降低,称为男性性腺功能减退。睾丸功能降低时,雄激素的分泌不足,生长和性功能发育都会出现阻碍,精子的产生很少,并且阴茎也很小。
【症状】
症状取决于雄激素缺乏开始的年龄。男性胎儿在妊娠期的第12周前,缺乏雄激素会导致生殖器的发育不全。尿道口可能开在阴茎的下侧而不是阴茎的末端,或者男性婴儿为女性外生殖器(男性假两性畸形)(见第254节)。如果此后的妊娠期雄激素不足,男性胎儿可能出现畸形的小阴茎或睾丸不能完全地下降进入阴囊。
儿童时期的雄激素缺乏,会导致性发育不全。受影响的男孩会保持着童音和肌肉发育不强壮,阴茎、睾丸和阴囊也发育不全,胡须和腋毛稀少,而且手臂和腿异常长。
青春期后的雄激素缺乏,可引起性欲减退、阳痿和力量低于正常男性,睾丸可能会萎缩,眼睛和嘴唇周围的皮肤出现皱纹,体毛稀少和骨脆弱。如果雄激素缺乏是因睾丸本身的疾病所致,乳房可能发育(男子女性型乳房)。
细精管发育不全综合征大约在700例男性婴儿中出现1例。它是由于染色体异常而造成的。患有此病症状的男孩通常有两个X染色体和一个Y染色体(XXY而非正常的XY),但有的甚至会有更多对的X染色体。一般说来,这种综合征只有到青春期才会被发现,因为到那时,患儿不会出现正常的性成熟。
患细精管发育不全综合征的男孩,睾丸很小(阴囊横径小于2cm),睾丸坚硬并充满纤维组织。通常乳房稍有增大,骨骼的比例异常,腿长大于躯干和头部的长度之和。可有反社会行为发生。另外,患糖尿病、慢性肺疾病、静脉曲张、甲状腺功能减退和乳腺癌的可能性增加。分析血样细胞中的染色体可以作出诊断。
睾丸消失综合征(双侧无睾)大约在2万名男性中会发生1例。睾丸大概在发育早期出现,但是在出生前或出生后就被身体吸收。没有睾丸,患者就不能产生睾酮和精子,因此不会在青春期出现男性第二性征并且无生育能力。
先天性睾丸间质细胞(睾丸中产生睾酮的细胞)缺乏会导致生殖器畸形(男性假两性畸形),因为没有足够的睾酮刺激胎儿,故不能发育正常的男性生殖器。患儿遗传学上属男性。
隐睾症是一种单侧或双侧睾丸保留在腹部的病症。胎儿时期,睾丸是在腹部形成;通常在临近出生前,睾丸会下降且进入阴囊。在出生时约有3%的男孩患隐睾症,但是他们中的大多数人在1岁左右,睾丸会下降进入阴囊。如睾丸仍未下降,则需做手术将睾丸重置于阴囊内,以防止不育或睾丸扭转(睾丸在精索上的扭转疼痛)和减少睾丸癌的危险。这种手术应在男孩5岁前施行。
努南(Noonan)综合征是因睾丸小而使产生的睾酮过少所致。其他表现包括颈蹼、低位耳、眼睑下垂、身材矮小、无名指短小、高腭弓、心脏及血管异常。查血可显示睾酮含量降低,促黄体生成素和促卵泡激素增高。

营养不良性肌强直是一种肌肉疾病,80%此病患者睾丸都有问题。睾丸由纤维组织代替且常常不能产生精子。其他症状有肌肉无力和废用、秃头、智力迟缓、白内障、糖尿病、甲状腺功能减退和颅骨异常增厚。
【诊断】
多种实验检查可用以确定患何种睾丸障碍。首先,医生检查男孩的阴茎和睾丸,以了解是否属相应年龄阶段的正常发育。可测量血液中睾酮的含量。由于睾丸是由垂体和下丘脑控制的,所以黄体生成素和促卵泡刺激素的含量也需测定。对已经过了青春期的男孩应分析精液,以确定精液的量和精子的数量。
诊断性腺功能减退很少需作睾丸活组织检查。然而,对有正常睾丸,但通过精液分析没有精子的患者,通常需进行睾丸活组织检查。
可能需要进行染色体分析,尤其是怀疑患细精管发育不全综合征者。通常是检查血细胞中的染色体。
【治疗】
如果垂体不能产生刺激睾丸的黄体生成素和促卵泡激素,就需补充睾酮。如果男性因为发育延迟有心理调整问题而导致的性发育不全,可给予睾酮注射3个月。这种治疗可促进男性化特征,但不会阻碍生长。
睾酮缺乏者可每个月注射1~2次睾酮。注射补充激素比口服可靠,且只需少量的药物,也可每日用睾酮皮肤贴片给药。使用睾酮治疗可以恢复机体的平衡并刺激生长、性发育和生育能力。主要的副作用包括水潴留、粉刺,偶尔会造成暂时的乳房发育(男子女性型乳房)。
染色体异常没有恰当的治疗方法,但是睾酮治疗有助于症状改善。
手术有可能修复发育异常的阴茎。为达到整形的目的,可以用人工睾丸植入阴囊,但不会产生精子或激素。手术可以使未下降睾丸进入阴囊,而使其行使正常的功能。
第269节 骨骼肌肉系统疾病
很多疾病会影响儿童的肌肉、关节和骨骼(见第46节)。这些疾病可能由遗传、损伤、炎症或感染等因素引起。
常见的骨疾病
发育期儿童,骨骼可能排列不整齐。其中包括脊柱异常弯曲的脊柱侧凸,以及髋骨、股骨、膝关节和足等各种问题。通常,有些问题可自行消失,但是有些问题则是由必须治疗的疾病引起。
脊柱侧凸
脊柱侧凸是骨的一种异常弯曲。
10~14岁儿童中约4%易出现明显的脊柱侧凸。大约60%~80%的病例为女孩。脊柱侧凸可能发生于分娩过程中。如发生在分娩后,75%的病例病因不明;其余是由脊髓灰质炎、脑瘫、青少年骨质疏松或其他疾病引起。
【症状和诊断】
轻微的脊柱侧凸一般没有明显的症状,只是长时间就坐或站立后可感觉背部疲劳,并伴随有肌肉疼痛,以及最后疼痛加剧。
大部分脊柱侧凸在背的上部向右突,而在下部向左突,右肩比左肩高,一侧髋部高于另一侧。
轻微的脊柱侧凸可在学校的常规身体检查中发现。当家长、老师或医生发觉孩子的一侧肩部高于另一侧或孩子的衣服穿不直时,可怀疑其有脊柱侧凸。为了确诊此病,医生让孩子向前弯曲并且从后面仔细观察脊柱,因为采用这种姿势更容易观察到脊柱的畸形弯曲。X线摄片能进一步帮助确诊。
【预后和治疗】
预后取决于异常弯曲的部位、弯曲的严重程度和症状出现的时间。弯曲程度愈严重,损伤的可能性愈大。
半数患有脊柱侧凸的患者需要治疗或医生监护。及时地治疗可防止脊柱进一步的畸形。

通常,患脊柱侧凸的孩子可由专家给予矫正治疗。支架或石膏固定能维持脊柱挺直。有时可进行脊柱电刺激,这种治疗方式是用极小的电流刺激脊柱肌肉使脊柱直立。有时需手术使脊椎融合,髓内钉(金属杆)插入可保持脊柱的直立直到脊椎融合。
脊柱侧凸及其治疗可引起青少年心理障碍,影响青少年自我形象。穿戴支架和石膏固定可因仪表异于同伴而引起烦恼,住院治疗和手术治疗可能限制青少年的独立活动。然而,这是可供选择的两种方法,否则会造成永久性残废。心理咨询和关心可帮助克服这种心理障碍。
髋骨和股骨问题
在儿童,股骨可能发生内翻,而造成膝盖相互接触(接吻膝)和足尖相对。双腿伸直的俯卧睡姿、就坐或睡眠时把膝向上靠近胸部可使病情加重。如果8岁以后的儿童内翻状态仍然存在,应进行整形手术。
婴儿的股骨普遍向外旋转。俯卧就寝时足尖相互远离和腿向外旋转可使这种状态延续。每次换尿布时使腿向内旋转可能有益。但是在很多病例,当儿童学走路时可自行纠正这种情况。
跛行和髋关节疼痛,或偶尔膝或大腿疾病,在青少年可能是因股骨严重脱位所致,此时,股骨上部的生长端(骺)错位。在幼儿则可能为股骨颈供血障碍(幼年变形性骨软骨病)引起。
股骨头骨骺滑脱
股骨头骨骺滑脱是指股骨生长端以上的脱位。
该病通常发生于超重的青少年,大部分常见于男孩。虽然病因尚不清楚,但该病可能是由于生长板(骨生长发生的部分)增厚所致,这可能与血中的生长激素和雌激素的水平有关。
症状开始可能有髋关节僵硬,但休息后会好转。其后,出现跛行,接着是髋关节疼痛并沿大腿内侧向下放射到膝部。受累的大腿通常向外旋转。股骨头变性,引起生长板萎陷。受累的髋关节X线片示生长板增宽或股骨头位置异常。
疾病的早期诊断十分重要,因为疾病持续发展会使治疗变得更加困难。
治疗需矫形手术移动生长板以上部位,让股骨头进入正常的位置并用金属钉加以固定。在固定的几周到2个月期间不能行动。

膝关节问题
不论是膝外翻或膝内翻,如果不及时治疗,晚期均可导致膝部关节炎。
膝外翻常见于初学走路的儿童,通常到18个月会自行矫正。如果膝外翻持续存在或程度加重,则可能是胫骨骨软骨病(布朗特病)或佝偻病所致,通常是由于维生素D缺乏导致的骨骼畸形。维生素D是钙构成骨骼正常结合的必需品。胫骨骨软骨病有时可在晚上用上夹板的方法治疗,但是经常更需要外科手术治疗。佝偻病一般可补充维生素D给予治疗。
膝内翻较少见。即使在严重的病例,通常在9岁时即可自行矫正,如果该病持续到10岁以后,则必须手术治疗。
青少年膝前下方的软骨(髌骨)可能软化,称为髌骨软化症。其原因可为不名原因的软骨变性或髌骨错位所致的轻微损伤。髌骨软化症导致攀登时,尤其是上下楼梯时膝关节疼痛。治疗可采用加强锻炼使膝关节周围的肌肉强壮,避免产生疼痛的活动,以及服用阿司匹林。
足疾病
1%的新生儿足有明显的异常,大多数不需要治疗。婴儿由于足弓中的脂肪垫的原因可能出现假扁平足。这种足的弓形通常可在婴儿用足尖站立的时候看见。如果大一些的孩子因为扁平足引起足痛和抽筋,必须用矫正鞋予以治疗。
炎症性疾病
有些疾病是由关节炎或结缔组织炎引起。结缔组织使身体的各结构结合在一起,起到了支撑的作用。结缔组织构成了肌肉、骨骼、软骨和肌腱的极大部分,也同样构成了身体的其他部分,如皮肤、心脏和肺的包膜组织。
风湿热
风湿热指通常由咽部的链球菌感染所引起的关节(关节炎)和心脏(心脏炎)的炎症。
虽然风湿热可随链球菌感染后发生,但并非一种感染性疾病,相反,它是一种对感染的炎症反应。风湿热可影响身体的许多部位,如关节、心脏和皮肤。营养不良和居住环境拥挤会增加感染风湿热的危险性,遗传因素似乎也起一定的作用。
在美国,风湿热很少在4岁以前或18岁以后的孩子中发现,而且发病率较发展中国家低,这大概是由于在链球菌感染的早期阶段即广泛地运用抗生素治疗的缘故。但是最近,风湿热的感染率不断增加,而原因不明。在美国,患轻微的链球菌感染——经常咽部疼痛——又未经治疗的儿童有1‰的机会发生风湿热。如果感染严重,发生风湿热的机会将增加到3%。
【症状】
风湿热的症状差异较大,与发生炎症的部位有关。症状一般出现在链球菌引起的咽痛消失后数周。风湿热的主要症状是关节痛(关节炎)、发热、胸痛或心脏发炎(心脏炎)引起的心悸、不能控制的痉挛性运动(舞蹈症)、皮疹(环形红斑)和皮下小肿块(结节)。患儿可出现一种或多种症状,尽管皮疹和结节是罕有的症状。
发病初期常常有关节痛和发热,一个或多个关节突然出现疼痛和触痛,也可能有关节发红、发热以及肿胀,亦可能有关节腔积液。常常累及踝、膝、肘和腕关节,也可能累及肩、髋关节以及手和脚的小关节。疼痛可在一个关节消退,又在另一个关节开始,如果患儿不立即卧床休息和服用抗炎药物更是如此。有时关节痛非常轻微。发热突然出现并伴有关节疼痛,体温可高可低。关节痛和发热经常在2周内消失,极少持续一个月以上。
心脏的炎症经常与关节痛和发热同时出现。心脏炎早期可无任何临床表现。医生听诊时可发现有心脏杂音、心率快。出现心包炎时可引起胸痛,并可出现心力衰竭。儿童心衰的症状与成人的不同,儿童可能有呼吸急促、恶心、呕吐、腹痛和短促的干咳。心脏炎使患儿易于疲劳。然而,由于患儿心脏炎的临床表现通常是轻微的而未到医院就医,以致风湿热其他的症状出现很久后才发现心脏受损。
心脏炎一般在5个月内逐渐的消失,但可造成心脏瓣膜永久性损害,导致风湿性心脏病。最常见的损害是左心房和左心室之间的瓣膜(二尖瓣)。可造成瓣膜关闭不全(二尖瓣返流),瓣膜异常狭窄(二尖瓣狭窄),或两者皆有。瓣膜受损出现的典型的心脏杂音可使医生能够作出风湿热诊断。疾病后期,通常在中年,瓣膜受损可引起心力衰竭、心房颤动和心律不齐。
当患儿逐渐出现失控的痉挛性动作(舞蹈症),并且在动作变得十分明显时,家长才带孩子去就医。舞蹈症患儿除眼肌以外的所有肌肉出现某些典型快速的、无目的的、不规则的动作,面部普遍扭曲,但所有症状在睡眠时均可消失。轻症患儿,行为笨拙及穿衣和吃饭有轻微的困难;重症患儿,只得挥动手臂和大腿来保护自己避免受到伤害。舞蹈症可在4个月后逐渐消失,但个别也可持续到6~8个月。
在其他症状消失以后可出现一种扁平无痛呈波状边缘的皮疹,其持续时间短暂,有时不足一天。一般有心脏炎的患儿,易出现小的、坚硬的皮下结节。结节通常不痛和能自行消失,不需治疗。
偶尔,孩子有食欲差和剧烈腹痛,极易与阑尾炎相混淆。
【诊断】
风湿热的诊断主要根据同时存在的一组症状。血液检查可发现白细胞升高和血沉增快。多数风湿热患儿可出现链球菌抗体,该抗体可通过血液检查查出。心电图(一种心脏的电生理活动记录)可发现心脏炎引起的异常的心律。超声心动图(由超声波显示的心脏结构图)可用来诊断心脏瓣膜的异常。
【预防和治疗】
预防风湿热的最好的方法是给儿童增加营养和及时给予抗生素控制链球菌感染。
风湿热的治疗有三个目的:治疗链球菌引起的感染和防止炎症复发;减轻炎症,特别是减轻关节和心脏的炎症;限制可加重炎症组织的活动。
如果链球菌感染被确诊,应口服青霉素10天。给予风湿热患儿青霉素注射剂,消除所有残存炎症。给予大剂量的阿司匹林或其他非类固醇抗炎药物(NSAID),以减轻炎症和疼痛,特别是当炎症累及到关节时。有时需使用作用更强的止痛剂如可待因。如果心脏炎严重,皮质类固醇如强的松可进一步减轻炎症。必须限制患儿的活动,卧床休息十分重要,以避免增加发炎关节的负担。有心脏炎时,更需要多休息。如果心脏瓣膜被损害,就有发生瓣膜炎(心内膜炎)遗留终身的危险。至少18岁以前,风湿热患儿应给予青霉素口服或每月肌注来帮助预防感染。心脏受到损害的患儿甚至成年患者,在接受任何手术包括牙科手术以前,必须始终服用抗生素。
青少年类风湿性关节炎
青少年类风湿性关节炎类似于成人类风湿性关节炎,发病于16岁以前,是一种发生在关节的持续性炎症(关节炎)。
青少年类风湿性关节炎病因不清楚。遗传因素可增加患类风湿关节炎的危险。
【症状】
40%的患儿仅有少数关节受累;另40%有较多的关节受累;其余的20%是全身性的,即累积全身,而不仅仅是关节,以及伴有发热,又称斯蒂尔病。
4岁以前(多数为女孩)或8岁以后(通常是男孩),一般仅在少数关节出现炎症。患儿有关节疼痛、肿胀和僵硬,多数发生在一侧膝关节、一侧踝关节或一侧肘关节。偶尔,有一个或两个其他关节,如某一个脚趾或手指关节、一个腕关节或一个下颌关节变得僵硬和肿胀。关节的症状可能持续或瞬息即逝。
女孩特别容易患虹膜炎(慢性虹膜睫状体炎),虹膜炎一般不产生症状或仅在作眼科检查时才被发现。虹膜炎可引起失明,所以,患儿必须定期去作此项检查,当发现问题时应立即治疗。
多关节炎可出现在任何年龄段的儿童,女性患儿较多。关节痛、肿胀和僵硬可逐渐或突然开始。通常,首先受累的关节有膝、踝、腕和肘关节;稍后是双手、颈、下颌和髋关节。症状常为对称性,同时影响身体两侧的相同部位,例如双膝或双髋关节。全身性类风湿性关节炎对男孩和女孩的影响是相等的。发热呈周期性,一般晚上最高(经常达39.4℃或更高),然后迅速恢复到正常。发热期间,孩子可能有病得很凶的感觉。躯干、大腿和上臂皮肤可短暂(经常在夜间)出现一些淡粉红色或橙红色斑疹。皮疹呈游走性,可消失,亦可重新出现。脾和部分淋巴结可能肿大。关节痛、肿胀和僵硬可能是最后出现的症状。
所有的青少年类风湿性关节炎都可能妨碍其生长发育。当类风湿性关节炎妨碍到下颌的生长时,可能导致一个后缩的下颌(小颌畸形)。
类风湿性关节炎成人患者的血液中通常能发现一种抗体——类风湿因子,这种抗体很少出现在有类风湿性关节炎的患儿身上。类风湿因子最有可能出现在多关节受累的女孩身上。
【预后和治疗】
75%以上的儿童和青少年的类风湿性关节炎症状,可完全消失。那些患有多关节炎,并有类风湿因子的患者,预后不良。大剂量的阿司匹林可抑制疼痛和关节炎。其他的非类固醇抗炎药物,如萘普生和痛灭定经常用来代替阿司匹林,因用阿司匹林会增加患雷耶综合征的危险。如果患儿疾病严重并影响到全身,可给予口服皮质类固醇类药物,但是这些药物可减慢其生长速度,如可能应尽量避免。皮质类固醇可直接注射入罹患的关节以减轻炎症。对使用阿司匹林或其他抗炎药物无效的患者可给予金制剂注射。当金制剂无效或引起副作用时可使用青霉胺、甲氨蝶呤和羟氯喹。
锻炼可防止关节强直。夹板固定可预防关节被僵硬在一个非功能的位置。
每隔6个月检查眼睛观察虹膜的炎症。对于虹膜炎,可采用皮质类固醇眼药水或眼药膏以及扩瞳药物来治疗,必要时需眼科手术治疗。
结缔组织或骨的遗传性疾病
某些影响结缔组织的疾病是遗传性的。这些疾病包括埃-当氏综合征、马方综合征、弹性假黄瘤、皮肤松弛症和粘多糖病。骨软骨发育不良影响骨或软骨,骨硬化病影响骨骼。
埃-当氏综合征
埃-当氏(Ehlers-Danlos)综合征是一种非常罕见的遗传性结缔组织疾病,临床主要特征为关节过度灵活、皮肤弹性过强和组织脆弱。
埃-当氏综合征本身有几种变性,是由那些控制形成结缔组织的各种基因变异所致。多数患儿仅有十分灵活的关节(良性的运动过度),而无其他症状。经过一段时间后,患儿关节的过度灵活性可减轻。
【症状和诊断】
皮肤可捏起10余cm,但是释放后能恢复到正常位置。关节可特别灵活。在身体的骨表面经常易形成广泛的伤痕,特别是在肘部、膝部和胫骨部。皮下可形成小而坚硬的圆形结节,这种结节可在X线片上显现。
轻度的碰撞可以引起宽阔的裂伤,并通常伴有少量出血。少数埃-当氏综合征患者有容易出血的倾向。缝线往往撕裂脆弱的结缔组织,因而增加了修补伤口的难度。身体内部器官也同样脆弱,也使手术变得困难。扭伤和脱位极为常见。患儿中,大略25%的逐渐出现脊柱异常弯曲(脊柱后侧凸)所致的驼背,并且90%的为扁平足。疝气和肠道憩室也极为常见。很少有胃肠道出血或破裂(穿孔)。
患此综合征的孕妇,可因其身体组织容易伸展而导致早产。如果胎儿已患此综合征,羊膜可能出现早破。此外由于结缔组织脆弱,采用剖腹产术或阴道口切开术(外阴切开术)来帮助婴儿娩出,可能会存在更多的困难。分娩前、分娩期或分娩后可能会发生严重出血。
【预后和治疗】
尽管患埃-当氏综合征会发生多种多样的并发症,但多数患者都具有正常的寿命。对于少数患者,并发症(如血管破裂)却会致命。
目前,尚无治愈该病的方法。由于组织的脆性,患者应避免受到外伤。经常穿用代保护性的衣服和垫子会有益处。如果埃-当氏综合征患者希望有小孩,应作遗传咨询,以确定婴儿可能被遗传的风险程度。
马方综合征
马方(Marfan)综合征是一种罕见的,导致眼、骨骼、心脏和血管异常的遗传性结缔组织疾病。
【症状】
马方综合征的遗传基因是显性的(见第2节),但并非每一位遗传有此基因者均会患此病。患者的身高超过了他们的年龄和家庭成员。手臂间距(双臂从体侧平伸时手指间的距离)超过自身身高,手指细长。胸骨常有外凸或内陷畸形。关节极为灵活。扁平足和由于脊柱异常弯曲(脊柱后侧凸)的驼背,疝气等常见。通常,皮下脂肪少,上腭高。
眼晶体脱位。医生利用检眼镜,通过瞳孔即可看见晶体脱位的边缘。患者还可能有高度近视和视网膜(眼后的感光区)剥离。
可因主动脉壁层薄弱而逐渐引起重要的动脉扩张,形成动脉瘤(一种血管壁的凸出)(见第29节)。血液可渗入血管壁层之间(壁间动脉瘤),或动脉瘤破裂,导致大出血。随着主动脉扩张,导致心脏与主动脉交界处的主动脉瓣膜闭锁不全(动脉返流)(见第19节)。位于左心房和左心室间的二尖瓣,可能出现闭锁不全或脱垂(向后凸出进入左心房)。肺部可能出现充满积液的囊肿(见第44节)。囊肿可能破裂而引起气胸(空气进入胸膜腔),导致呼吸困难。
并发症的危险性主要取决于畸形的严重程度。主要的危险是主动脉突然破裂,导致迅速死亡。破裂很可能发生在运动期间。
【诊断与治疗】
如果一个异乎寻常地高、消瘦的人有上述典型症状的任何一种,医生可以怀疑其患马方综合征。然而,许多的该综合征患者可以不出现任何症状和异常。
治疗的主要目的是预防血管和眼睛的疾病。应每年检查一次眼睛。如果视力出现问题,应该立即就诊。
利血平或普萘洛尔可用来减轻血流对管壁施加的压力,预防主动脉扩张和破裂。如果主动脉已出现扩张,有时需要手术修补或置换受损部位。
患马方综合征的儿童身材往往趋向于长得很高。医生可以使用激素(雌激素和孕酮)来治疗长得太高的女孩。这种治疗通常可促使青春期在10岁时早熟,从而使其停止生长。
马方综合征患者若希望生育应该寻求遗传咨询,以确定他们的孩子被遗传马方综合征的危险程度。
弹力纤维性假黄瘤
弹力纤维性假黄瘤是一种遗传性结缔组织疾病,主要影响皮肤、眼睛和血管。
弹力纤维性假黄瘤主要影响弹性纤维。使颈部、腋下、腹股沟和脐周的皮肤增厚,起皱纹、无弹性和松弛,微黄的鹅卵石样花纹结节使皮肤像一种毛小鸡外观。视网膜的改变可能导致视力的严重损害,甚至失明。动脉可能变窄,导致胸痛和间歇性跛行(因为血液供给不足,导致活动时出现腿痛)。可能发生鼻出血和脑部、子宫及肠道的出血。高血压常见。
预后与疾病和动脉受损的严重程度有关。患者通常在30~70岁期间死于并发症。
皮肤松弛症
皮肤松弛症是一种罕有的皮肤极易延伸和松弛下垂的结缔组织性疾病。
皮肤松弛症主要影响弹性纤维。本症病因不清楚,通常是遗传性的,但常无家族史。有些病例遗传特征相当轻微,有些导致智力迟钝,而其他的一些可能是致命的。
【症状】
在遗传型,皮肤可能在出生时就非常松弛或出生后变得松弛。皮肤松弛在面部特别显著,所以患儿面容呈悲哀状或“丘吉尔”貌。典型的钩状鼻子。常有疝气和肠道憩室。肺气肿可能导致肺动脉高压症,出现轻微的肺心病。
非遗传型(获得型)皮肤松弛症的临床表现与遗传型有所不同。它发病较晚,并影响皮肤以外的其他部位,受累的皮肤看起来与遗传型皮肤不同,而且鼻子不是钩状的。特别在儿童或青少年,皮肤松弛症发病类似一些严重疾病,伴发烧、广泛的身体浆膜炎和严重的皮疹(多形性红斑)。在成人,疾病可能不知不觉地发生,有时因肺部并发症或主动脉破裂导致死亡。
【诊断和治疗】
对皮肤松弛症,通过检查皮肤极易确诊。
皮肤松弛症尚不能治愈。对遗传型患者,整形外科能够成功地改善外貌,但是,皮肤可能再次变松弛。整形外科对获得型的治疗少有成功。同样需要治疗肺部疾病,如肺气肿或肺动脉高压症。
粘多糖病
粘多糖病是一种以典型面部特征和骨骼、眼睛、肝脏以及脾脏畸形的遗传性疾病,有时伴随智力障碍。
这类疾病的根本原因是身体储存过多的粘多糖使体内粘多糖含量过高。粘多糖是结缔组织的主要成分。同样,过剩的粘多糖进入血液并且堆积于全身,部分随尿液排泄。粘多糖有许多不同的类型,需要不同的生化降解酶。所以,在许多粘多糖病的类型中,每一种特殊的遗传缺陷影响一种特殊的生化酶。
【症状和诊断】
通常,粘多糖病患儿在出生时没有症状,到婴儿期和儿童期,身材矮小、骨骼发育不良、多毛以及身体发育不良才逐渐明显。面容可能已经丑陋、厚嘴唇、张口以及鞍型鼻。依据粘多糖病的类型,受累的患儿有些有正常的智力,而多数患儿在出生时智力似乎正常,几年后却逐渐地显现出智力迟钝。少数类型的患儿,有眼睛受累,出现角膜浑浊和视力障碍。其家庭成员也可能有粘多糖病。
医生根据症状可以作出初步诊断。粘多糖病可以通过羊水或绒毛膜取样(见第242节),进行分离和筛查异常酶活性,在患儿出生前作出诊断。出生后,采集尿样品亦可筛查。但是,尿检查结果常常不准确,因此,必须进行血液和其他检查才能确定诊断。X线片上显示的骨骼畸形对诊断有帮助。
【预后和治疗】
预后依赖于粘多糖病的类型。某些类型可引起早期死亡。
目前,该病尚无治疗方法。置换异常酶的设想作用是有限的,或仅可获得暂时的成功。骨髓移植(见第170节)对本病作用不大,而且,经常引起死亡或残疾。因此,对该病的治疗仍有争论。
骨软骨发育不良
骨软骨发育不良是一组骨或软骨生长异常的遗传性疾病。
许多类型的骨软骨发育不良均可引起身材矮小(侏儒)。软骨发育不良是各类肢体短小侏儒症中最常见的类型之一。该病发生率约在25000~40000活产婴儿中出现1例,男女和所有人种均可发病。
【症状】
每一种不同类型有不同的症状,例如,软骨发育不良的症状是肢体短小、膝内翻、大额、鞍形鼻以及驼背。
驼背

骨骼的疾病,如髋关节脱位是所有骨软骨发育不良的典型症状。在少数类型,第二椎骨的畸形(齿状突发育不良)使第二椎骨从第一椎骨脱位并且压迫脊髓,可立即导致死亡。
【诊断和治疗】
因为每一种类型由不同的遗传变异引起,其遗传性和病程不同,预后也不同,医生应尽力去获取准确的诊断。可在婴儿出生以前进行确诊。在一些病例可直接通过光纤镜(胎产镜)或超声扫描观察胎儿。假如一个骨软骨发育不良患者或其近亲希望要一个孩子,就得冒遗传因素影响孩子的危险。
当关节疾病严重影响患儿功能时,有时需施行人工关节置换术以替代这个受累关节。第二椎骨畸形必须给予手术固定,以预防脊髓损伤。
骨硬化病
骨硬化病(大理石样骨)是一种骨密度增加和骨骼成形异常的遗传性疾病。
骨硬化病在有些病人几乎不引起残疾,而另一些则为进行性的并且是致命的。一些类型没有明显的症状(迟发型);在另一些类型,症状在幼年即开始显现(早发型)。
大部分类型无特殊的治疗。必须外科手术缓解颅骨畸形所致的颅内高压。彻底切开骨周围神经,可以抑制骨骼的过度生长,如果这个过度生长的骨压迫神经,需要外科手术来减轻压迫。牙移植,可以预防特有的牙咬合异常(错合);牙正畸治疗可以纠正这些情况。骨的过度生长可能引起面部严重扭曲,有时会导致心理障碍。
迟发型
症状可出现在儿童期、少年和青年期。大理石样骨病(阿尔贝斯·舍恩贝格病)是迟发型中轻微的一种,可以没有症状。这种类型分布相当广泛,可出现在任何国家和任何人种中。通常,患儿在出生时骨骼正常,至儿童期骨密度增加。确诊常常带有偶然性,如在X线摄片中无意发现骨密度增高。患者面容、体格、智力和寿命正常,身体健康。有时,由于骨的过度生长压迫神经造成面瘫或耳聋。可逐渐出现轻微的贫血。
早发型
早发型骨硬化病较少见,但对婴儿却是一种潜在的致命性疾病。症状包括生长发育不良和体重不增,容易擦伤、异常出血以及贫血。肝脏和脾脏肿大,眼神经和面神经受损。患儿常在1岁内由于贫血、严重感染或出血而死亡。有些患儿X线片显示出骨密度增加,并随时间而加重。骨髓移植在有些患儿已获得成功,但是远期预后尚不清楚。
幼年变形性骨软骨病
骨软骨病是一组影响儿童发育期骨骺(出现于发育期不同的骨化中心)的疾病,结果为异常的骨生长和骨畸形。骨软骨病的病因尚不清楚。不同的疾病影响的骨骼不同,受侵袭的骨在股骨头骨软骨炎是股骨;在胫骨结节骨骺坏死症是胫骨;在脊柱骨软骨病是脊椎骨,以及在足舟骨骨软骨病是一种足的小骨(足舟骨)。
股骨头骨软骨炎
股骨头骨软骨炎(莱-卡-珀氏病)是股骨头的骨骺破坏。这种疾病在5~10岁的小孩中发生率为1/1000~1/5000,常见于男孩。疾病通常仅影响单侧髋关节,造成股骨头的供血不足,但是供血不足的原因不明。
主要症状是髋关节疼痛和行走困难。症状逐渐开始且进展缓慢。关节活动受限,大腿肌肉因缺乏活动而萎缩。在X线片上,股骨头开始变扁平;稍后,股骨头出现断裂。
治疗包括长期卧床休息、牵引、悬吊、石膏裤和夹板。一些专家建议使用整形外科来矫正髋关节的所有残余畸形。
该病不经治疗,可在2~3年后自愈。如果该病留有后遗症,在髋关节会增加并发骨关节炎的危险。如果疾病得到恰当治疗,则很少发生骨关节炎。
胫骨结节骨骺坏死症
胫骨结节骨骺坏死症(奥-施氏病)是在胫骨结节骨骺和软骨的炎症。
本病多发于10~15岁的男孩。该病的病因据认为是由于附着于胫骨粗隆下端的髌韧带过度牵拉所致的损伤。这个胫骨粗隆下端称为胫骨结节。
该病通常影响单侧胫骨。主要症状是在胫骨粗隆髌韧带附着部位的疼痛、肿胀和触痛。X线的膝关节片上可发现胫骨粗隆裂断。
唯一的治疗措施是用止痛剂减轻疼痛和限制有关的运动及过度的锻炼,尤其是避免膝关节过度弯曲。症状通常在病程几周或几月之后自行消失。有时候,必须用石膏模固定腿。在某些病例,可以局部注射氢化可的松,手术切除骨质碎片,骨钻孔引流减压直到康复,或者进行骨移植。
脊柱骨软骨病
脊柱骨软骨病是一种由于脊椎变型引起的背痛和驼背。
这种病多发于青少年,男孩较女孩多见。脊柱骨软骨病或许不是一种单一的疾病,而是具有相似特征的一组疾病。病因目前尚不清楚。
通常,轻型病例是在学龄儿童常规筛查脊柱畸形时才被检查出来。症状包括整个上背部的持续的轻度疼痛。脊柱上部的弯曲大于正常弯曲度。该病病程可持续一个较长时期,甚至达几年,但是症状轻微。症状消失后脊柱可能遗留轻微的弯曲。
轻度非进行性病例可通过减轻负重,减小背部张力,以及避免剧烈的活动来治疗。偶尔,驼背较严重时,必须采用脊柱支架或者睡硬板床。若是病情发展,有时候需用外科手术矫正。
足舟骨骨软骨炎
足舟骨骨软骨炎(克勒骨病)是一种罕见的足舟骨和软骨的炎症(骨软骨炎)。
该病常见于3~5岁的男孩。症状有患足肿胀、疼痛及触痛,尤其是在足弓的内侧。在足部负重或者行走时疼痛加重。常有跛行。该病病程往往为数月但是很少超过2年。止痛和避免足负重可减轻症状。倘若在早期阶段足底对足弓形进行恰当的支撑,膝下进行允许行走的石膏固定数周,对疾病可能有效。
第270节 脑性瘫痪
脑性瘫痪由脑损伤所致,主要表现为不随意的肌肉控制、肌肉强直、肌肉麻痹和其他神经系统损伤。脑损伤可发生于妊娠期、分娩期、出生后或者在5岁以前。
脑性瘫痪不是一种疾病,并非呈进行性。在早产儿和初生婴儿控制肌肉运动的脑的局部特别易受损害。脑性瘫痪在婴儿发病率为0.1%~0.2%,但在早产儿,特别是极低体重儿发病率是其他婴儿的10倍。
【病因】
许多不同的损伤类型可以引起大脑的瘫痪,但是大部分的病因不清楚。宫内、分娩中以及出生时的损伤和缺氧占病例的10%~15%。早产儿可因大脑局部血管发育不良、容易出血或者脑缺氧而特别易受损伤。血液中胆红素过高,可引起新生儿核黄疸和脑伤害。目前,由于新生儿血中胆红素水平过高所引起的黄疸较容易治疗,故核黄疸的发病率有显著降低。1岁以内婴儿,若患有严重疾病,如脑膜炎、脓毒血症、外伤以及严重的脱水,都能引起脑损伤和导致脑瘫。
【症状】
脑性瘫痪的症状主要有动作明显笨拙,上肢和腿严重痉挛扭曲以致限制患儿只能坐在轮椅上。脑性瘫痪的四种主要类型有:
痉挛型 肌肉僵硬和乏力,约占脑性瘫痪患儿的70%。
舞蹈手足徐动症样型 肌肉运动迟缓并且不能随意控制,约占脑性瘫痪患儿的20%。
共济失调型 动作缺乏协调性和颤抖,约占脑性瘫痪患儿的10%。
混合型 兼有上述两种或以上的类型,大多为同时出现痉挛型和舞蹈手足徐动症样型。此型患儿最多。
痉挛型脑瘫,肌肉僵硬可能影响全部上肢和下肢(四肢瘫痪),主要是双下肢(双侧瘫痪),或者仅仅为单侧的上肢和下肢(偏瘫)。受到影响的上肢和下肢表现为肌肉发育不良、僵硬及乏力。
混合型脑瘫,表现为上肢、下肢和身体的运动迟缓、扭曲,不能随意控制,但同时又有肌肉僵硬和震颤。恶劣的心情使动作更糟,入睡后症状消失。
共济失调型脑瘫,主要有肌肉协调性差,以及肌无力和震颤;患儿的快速或精细动作有困难,行走不稳定,双腿普遍分开较宽。
在所有的脑瘫类型中,由于患儿控制有关发音的肌肉有困难,说话可能让人难以理解。大多数孩子由于脑瘫而患有其他残疾,如有些有智力低下;有些有严重的精神发育迟缓。然而,大约40%的脑瘫患儿智力接近正常标准。大约25%的脑瘫患儿有癫痫发作,多数为痉挛型。
【诊断】
脑性瘫通常不能在婴儿的早期确定诊断。当发现儿童肌肉出现问题,如肌发育不良、肌无力、痉挛或者协调性差时,应尽快带孩子找医生检查,以确定是否有脑瘫或进行性疾病,并确定能否给予治疗。特殊类型的脑瘫一般在患儿1岁半以前难以鉴别。
实验室检查不能确定脑瘫,然而能排除其他疾病。医生可进行血液检查、肌电图研究、肌肉的活体组织检查和CT或者脑部的MRI等检查。
【治疗】
脑瘫不能治愈,其问题会遗留终身。但是,应尽可能恰当地给予每个患儿足以维持独立生活的能力。物理疗法、职业疗法、精神鼓励和矫形手术可以改善对肌肉的控制及步行能力,语音治疗可使话讲得更加清楚,治疗进食障碍。抗惊厥药物能预防癫痫发作。
大多数脑瘫患儿生长逐渐正常,如果他们没有严重的智力及身体障碍,应到正规学校上学;少数患儿需要广泛的物理治疗,需要特殊的教育,以及严格地限制其日常生活的行动;个别类型的需要终身关心和协助。即使受到此病严重影响的孩子通过训练和锻炼也能获益。
信息和社会心理咨询服务对患儿的父母是有用的,可帮助其理解他们的孩子的状况和潜力,然后对孩子出现的问题给予帮助。父母亲的关心可结合来自公众和私人的力量,如社区医疗和职业康复组织,帮助每一位患儿获得最大限度的潜能。
预后通常取决于脑瘫的类型和脑瘫的严重程度。脑瘫患儿的90%以上将存活到成人期。只有受到最严重影响的孩子,即无任何生活能力者,生命期较短。
第271节 耳鼻咽喉疾病
在儿童,各种各样的疾病都可能影响到耳、鼻和咽喉。听觉的出现有一定规律,可于生后不久检测出来。0.1%的耳聋出生时即已存在,此类耳聋可能由风疹病毒、缺氧或分娩期损伤引起,也可能由于母亲妊娠期服用了某些药物,胎儿的溶血性疾病、感染或遗传性疾病引起。如果可能,应尽早进行检查和治疗,因为语言学习的最好时机是在幼儿期。耳的感染在幼儿是常见的,尤其是那些3个月到3岁期间的儿童。儿童也同样出现感染影响鼻子和咽喉部的症状。幼儿可因耳或鼻内存有异物而引起疼痛、感染或流液。良性肿瘤可能发生在青春期男孩的鼻内(幼年性血管纤维瘤)或在任一性别的幼儿的声带上(幼年性血管纤维瘤)。
鼻腔异物
幼儿常常将异物放在鼻内。尽管一些异物容易被看见和取出,但推入较深的异物却难以发现。鼻内深部异物可能引起一侧鼻孔流出具有恶臭的血性液体。异物长时间滞留鼻内会被来自鼻内分泌物的矿物质包埋,变为一种鼻内的硬块(鼻结石)。因为结石的外形与鼻道的外形相似故鼻结石难以取出。为了取出结石,通常需要全身麻醉。
幼年性血管纤维瘤
幼年性血管纤维瘤,几乎毫无例外地发生于青春期男孩,是生长在鼻咽部的良性肿瘤。
尽管这种瘤不是癌,但它能破坏鼻粘膜结缔组织并引起鼻衄(鼻出血)。该瘤也阻碍了呼吸道空气的流通。肿瘤生长可能侵入附近的鼻窦、眼眶或容纳脑的区域(颅腔)。
当一个孩子经常发生鼻出血和呼吸不畅时,医生可怀疑其血管纤维瘤。肿瘤可通过CT或MRI来确诊。肿瘤的血液供应来源和肿瘤可能侵入眼底或颅腔可通过血管造影术来确诊。血管造影术是X线检查的一种方式,方法是注药入血管来显示肿瘤的轮廓。
虽然血管纤维瘤有时随着孩子年龄的增长而自行萎缩,而实际上治疗总是需要的。最好的治疗是阻断肿瘤的营养供给要道(血管造影栓塞术)和外科肿瘤摘除术。但是,如果肿瘤侵入颅腔及不能手术摘除应选择放射治疗。
幼年性乳头状瘤
幼年性乳头状瘤是发生在喉部的良性肿瘤。
幼年性乳头状瘤由病毒感染引起。幼年性乳头状瘤可发病于1岁的儿童。幼年性乳头状瘤可导致声音嘶哑,严重时足以妨碍说话,以及可能阻碍呼吸。
利用喉镜检查发音器官,乳头状瘤的活体检查可明确诊断。个别幼年性乳头状瘤因快速生长需要进行气管切开来维持儿童正常的呼吸。幼年性乳头状瘤的治疗可选择外科切除术或激光汽化术。幼年性乳头状瘤治疗后普遍容易复发。不过,到青春期幼年性乳头状瘤能自行消退。
第272节 眼科疾病
许多的眼病如先天性青光眼和先天性白内障,可通过检查新生儿的眼睛作出明确的诊断(见第254节)。斜视可在生后或以后发生。结膜炎(覆盖于眼睑背面与巩膜相连的结膜的炎症)是儿童常见病。儿童的眼睛也可能发生其他类型的感染(见第259节)。
斜视
斜视是指一只眼同另一只眼的视线移动不平行,即双眼视线在同一时间不能对准同一物体。
正常情况下,双眼视线移动是一致的,通过双眼在大脑融合成像。因为每只眼睛的焦点有微弱的差异,故这个图像是立体图像。如果视线不能恰当地平行,大脑可能从每只眼睛接收的图像也就难以融合,成为双视力(复视)。大脑可抑制斜视眼的成像,消除双视力。因为单眼形成的图像不是立体图像,如果人为地持续抑制单眼成像,这只单眼的视力将逐渐丧失,深度视觉也同样会丧失。
斜视有几种类型,视轴可能向内旋转形成内斜视,向外旋转形成外斜视,向上旋转形成上斜视或向下旋转形成下斜视。图中,儿童的右眼受到影响。
【病因和症状】
斜视通常由一条或多条眼肌不平衡牵拉眼球的移动(非麻痹性斜视)或由一条或多条眼肌麻痹(麻痹性斜视)引起。
一条或多条眼肌不平衡牵拉通常是由于支配眼球的神经受损害引起。患者在视物时视力方向不能集中,斜视的位置通常停留不变,即一只眼与另一只眼的相关位置不改变。轻微的斜视称隐斜视,双眼焦点对不准并非重要,因为大脑能够调节好不平衡的肌肉,使双眼的视线平行,以及使来自眼的图像能融合。因为隐斜视通常无症状,它只能通过眼科专家用特殊的检查手段才能发现。

眼肌麻痹可能由于支配那条肌肉的神经被损害引起,因此,受到影响的眼球移动能力减弱,并且斜视的位置随眼球的移动而改变。如果是先天性麻痹将不会出现复视,因为受影响眼的视觉被大脑抑制。
另一种斜视的类型发生于有远视的儿童。正常情况下,看近距离物体,双眼通过晶体聚焦和向内旋转(集合)去适应。远视眼甚至在看远处物体时,也必须这样去适应,导致眼球向内旋转(调节性内斜视)。
【诊断和治疗】
斜视通常因儿童的双眼位置出现异常,而首先被父母或医生发现。眼的检查可确定诊断和鉴别斜视的类型。
假如儿童患有斜视决不能忽视。如果不在9岁以前治疗,斜视可能导致患眼永久的视力减弱(弱视)。弱视在较小的儿童进展很快,而在较大的孩子则需接受较长时间的纠正,因而应早期治疗,以减少严重的后遗症。同样,斜视有时可能是一种严重的神经疾患的早期症状。
用一个眼罩遮盖正常的眼睛可改善斜视的不良视力,强制大脑从病眼接收图像不产生复视,改善视力,最终给孩子一个视力正常发育的最佳机遇,即立体视觉。一旦每只眼睛视力相同,手术可完成对眼肌力度的调节,如使每一条眼肌的牵引力相等。
远视儿童的调节性内斜视在早期可用眼镜治疗,这样,看远物体时不需要调节视力。在有些病例,戴双焦点眼镜是有益的。其他治疗包括药物如乙膦硫胆碱滴剂,可帮助眼睛在看近物时聚焦。
麻痹性斜视可配戴形成曲光的棱镜予以治疗,使双眼接收到几乎相同的图像,或者可通过手术治疗。
至少在10岁以前必须定期复查。
第273节 精神疾病
儿童时期的精神疾病较为常见,其中主要有孤独症、儿童分裂性疾病、儿童精神分裂症、抑郁症、躁狂症和躁狂抑郁疾病,自杀行为、行为障碍、孤独抑郁疾病,以及躯体型疾病。此外,儿童期性别认定障碍变得更为明显(见第87节),以及在儿童和青少年中毒品滥用变得更加普遍(见第92节)。另一类重要的精神健康疾病包括注意力缺陷症(见第257节)、强迫观念(见第83节)与行为和图雷特(Tourette)综合征(见第67节)。因为精神健康疾病在儿童和青少年往往是一慢性过程,家庭治疗和团体支持对多数家庭有益。
孤独症
孤独症指儿童不能发展正常的社会交往和人际关系,表现为孤独、行为强迫和呆板,以及智力发育不良。
孤独症的征兆通常出现在1岁以内和3岁以前。该病男女孩的比例为2~4∶1,多见于男孩。孤独症与精神迟滞或大脑损害有不同的表现,尽管一些孤独症患儿同样患这些疾病。
【病因】
孤独症的病因不清楚。然而,孤独症与不和睦的双亲关系无关。对单卵双胞胎的研究发现该病往往同时发生在两个双胞胎身上,即使只出现在其中的一个身上,亦显示疾病可能存在遗传因素。然而,多数病例没有明显的病因,个别病例可能与病毒引起的感染(例如,先天性风疹综合征或巨细胞包涵体病)、苯丙酮尿症(一种遗传酶缺乏症)或脆性X综合征(一种染色体疾病)有关。
【症状和诊断】
孤独症儿童表现为行为极端的孤独,不与人接近,不要拥抱,回避注视,不喜欢环境变更,过分的依附熟悉的对象,频繁地重复某些动作和动作刻板。患儿说话比其他孩子晚,使用独特的语言表达方式,或者不会或不愿意说完整的话。患儿所说的话,意思让人难以理解。患儿可能重复其他人对他所说的词语(模仿言语)和颠倒正常代词的使用,如谈他自己的时候可能独特地使用“你”代替“我”。
根据儿童孤独症的症状考虑诊断,医生可通过密切观察获得正确的诊断。尽管对孤独症无特殊的检查手段,医生可进行某一项检查来观察鉴别大脑疾病的其他病因。
大部分孤独症儿童智力表现不平衡,所以对他们的智商测试比较困难。可重复测试多次。孤独症的儿童通常在动作上(运动和空间技巧的检测)比口头的智商更高。由于孤独症有智力延迟的若干度数,约70%患儿的智商(IQ)低于70。
大约20%~40%的孤独症儿童,特别是那些IQ低于50的,多在青春期以前发病。一些孤独症儿童有脑室扩大,脑室扩大可在CT上摄影观察。在成年孤独症者,MRI可显示其他的大脑异常。
有一种不同的孤独症,有时称为儿童期发生的全面精神发育障碍或非典型孤独症,可以稍晚或在12岁以后出现。同孤独症一样,幼儿期开始发病的儿童期发生的全面精神发育障碍患儿,不能发展正常的社会关系和经常有奇异的怪癖及与众不同的语言模式。这种孩子可能同样患有图雷特综合征、强迫观念与行为的疾病或活动过度。因此,与其他类型孤独症的症状难以区别。
【预后和治疗】
孤独症的症状通常持续终生。许多专家认为预后与7岁时语言发育的程度有关。由于孤独症儿童智力低于正常,例如,那些IQ值低于50的儿童,很可能需要得到像成人一样的专门治疗。
心理治疗和特殊教育对IQ接近正常或更高的孤独症儿童有帮助。应早期开始语言疗法,同样也应进行物理疗法和职业疗法。手势语言被用来与哑孩子沟通,尽管其效果尚不清楚。行为的治疗可帮助患严重孤独症的儿童学会在家里和在学校的自理能力。当孤独症儿童信赖最亲爱的父母和最热心的老师而恰当容忍时,这种治疗是有益的。
尽管药物不能改变潜在的疾病,但有时药物是有效的。控制严重的攻击行为和自我伤残行为的主要药物是氟哌啶醇、芬氟拉明、丁螺环酮、利斯哌酮,选择性使用5-羟色胺抑制剂(氟西汀、帕螺西丁和盐酸舍曲林)可用以治疗孤独症儿童的不同症状和行为。
儿童分裂性精神病
儿童分裂性精神病,指一个明显正常的孩子3岁以后开始出现(恢复)幼时的行为(倒退)。
对大多数孩子来说,身体和心理发育会出现正常的突然的激增,在某一个时候一个发育正常的孩子突然出现行为倒退,例如,原来可以大小便自理的小儿把裤子尿湿。无论如何,当一个孩子超过3岁终止正常的发育(显示停留发展的征兆)或发育倒退肯定是患有一种严重的疾病。通常病因不明,尽管有时孩子尚有其他大脑疾病。
【症状和诊断】
儿童分裂疾病典型的病史是孩子在3~4岁以前发育正常,学习说话,自己上厕所,社交活动正常。在一段时期突然出现异常症状和情绪改变之后,接着孩子变得易怒和抱怨,出现明显的智力发育倒退。他可能失去已习惯的语言表达能力、动作、社交技巧,以及不能持久地控制他的大小便。逐渐恶化到智力发生迟钝的严重程度。医生可从症状和潜在的疾病调查进行诊断。
【预后和治疗】
该病预后不良,严重智力迟钝的患儿将需要终身照料。但是,如果没有潜在性疾病患儿有正常的寿命。儿童分裂性精神病尚无治疗良方。
儿童精神分裂症
儿童精神分裂症是一种包括行为和思维异常的疾病,发病于7岁以后和步入青春期期间。
儿童精神分裂症的病因不明,推测与大脑化学递质异常和遗传因素有关。有相当多的精神分裂症儿童在早期时候大多没有症状出现,而直到青春期以后才出现症状,其原因尚不清楚。但儿童精神分裂症与父母无关。
【症状和诊断】
儿童精神分裂症通常出现在7岁以后。孩子变得性格内向,对平常的活动失去兴趣,出现扭曲的思维和感知。儿童精神分裂症类似于青春期晚期或成人早期精神分裂症(见第91节),其表现类似于成人精神分裂症。患儿很可能出现幻觉、错觉和妄想,担心其他人故意伤害他或控制他的思维。精神分裂症可能使患儿情感生硬,即他们在回答问题时没有面部表情的改变。甚至对一些对他们嘲笑或喊叫的事情都无动于衷。
儿童精神分裂症的症状
思维障碍 大脑思维的突然阻断
持续动作 重复对不同问题的相同的回答
引用的观念 深信其他的语言和行为涉及到自己
幻觉 对并不存在事物的感觉(视觉、听觉、味觉)
错觉 尽管证据清楚,仍相信它不是事实
生硬的情感 单调的语气,即在回答问题时没有面部表情的改变
妄想狂 一种有生命被迫害的错觉的精神状态
思维控制 确信其他人或力量在控制一个人的思维
该病无特殊实验室检查方法,医生可从临床症状予以确诊。但是医生应搜寻这些患儿吸食毒品、接触毒物以及由此造成脑损伤的证据。
【治疗】
精神分裂症尚不能治愈,尽管有些症状可用药物和心理疗法加以控制。精神抑制药物有助于纠正脑部产生的某些异常化学物质,如临床上普遍使用氨砜噻吨和氟哌啶醇。然而某些新药,如利斯哌酮可使症状得到明显的缓解。当患儿使用精神抑制药物后出现明显的副作用时,如震颤、动作迟缓和肌肉痉挛,其药物的使用应十分谨慎。
精神分裂症患儿病情恶化时可能需送医院住院治疗,以调整其药物剂量,避免来自患儿自己或其他人的伤害。有的患儿则必须继续留在精神病院。
抑郁症
抑郁症是一种强烈的悲哀情感。抑郁症可随着一种新近的失败或其他悲伤事件而发生,但悲哀程度和持续时间大大超过了事件的本身。
严重的抑郁症在儿童相当少见,但是在青少年却常见。虽然如此,某种程度的抑郁症对学龄儿童而言仍可能是一个问题。
抑郁症在儿童和青少年可由意外的事件或问题诱发,例如:
·父或母死亡
·朋友的搬离
·调节学习的困难
·结交朋友的困难
·药物或酒精的滥用
然而,一些儿童甚至没有明显的不幸事件发生,也会有抑郁表现。通常,这些儿童的家庭成员有抑郁症史,研究表明:抑郁症有遗传倾向。
【症状和诊断】
儿童抑郁症的症状与悲伤的压抑和有害的情绪相联系。与成人患者相似,抑郁症患儿可能产生自杀的念头,医生通常可由患儿的症状作出诊断。然而,抑郁症的临床表现有时被表面的对立症状,如过激的活动、攻击性和反社会的行为所掩盖。
抑郁症的症状
·一种忧郁的表情
·冷漠
·远离朋友和社交场合
·愉快能力降低
·被人拒绝和讨厌的感觉
·难以入睡
·头痛
·愚蠢的话或愚蠢的行为
·持续不断的自我责备
·食欲不良
·体重减轻
·沮丧
·自杀的情绪
【治疗】
医生应查明抑郁症是否因家庭或社会的压力过大,是否由身体疾病所致。
可给予抗抑郁类药物治疗,纠正大脑的化学失调(见第84节)。然而,在抗抑郁药物对儿童的效力方面研究资料很少。大多数医生经常选择5-羟色胺吸收抑制剂,如氟西汀、盐酸舍曲林和帕罗西汀。而三环类抗抑郁药物如丙咪嗪,有严重的副作用,所以,使用于儿童应十分慎重。在找到最理想的抗抑郁药物的剂量以前,医生应监控药物对儿童精神症状的改善情况和观察儿童对药物的不良反应。
儿童和青少年抑郁症需要比药物治疗更多的治疗。单独的心理疗法、群体疗法和家庭治疗可能都有益处。家庭成员和学校应减轻对儿童身心的压力,努力增强他们的自尊。在抑郁症危险期需要短暂的住院治疗来预防自杀的企图。
躁狂症和躁狂抑郁症
躁狂症是一种儿童情绪极度高涨、兴奋、过度活跃、思维奔逸以及讲话滔滔不绝的情绪性疾病。躁狂较轻的称轻度躁狂症。躁狂症和轻度躁狂症与抑郁症的交替出现周期性。
躁狂症和轻度躁狂症罕见于儿童,躁狂抑郁症青春期以前也非常罕见,而在幼小儿童的发病,其病因尚不清楚。一些孩子有显著的情绪波动,但是这些波动通常不是躁狂抑郁症的先兆。
儿童和青少年躁狂抑郁症的症状和诊断,与成人躁狂抑郁症的症状和诊断相似(见第84节)。然而,治疗复杂,通常采用联合用药,使用稳定情绪的药物,如锂、酰胺咪嗪以及丙戊酸。儿童和青少年有躁狂抑郁症应该请儿童精神病专家治疗。
自杀行为
行为改变是自杀的潜在信号
抑郁的情绪
·自卑
·睡眠和食欲不佳
·注意力不集中
·逃学
·身体出现症状 如头痛
·包括自杀和死亡在内的偏见
自杀行为包括自杀倾向(自杀行为不是有意要寻死),自杀企图(行为是故意的致死但多不成功),完成的自杀(行为的结果导致自己生命的结束)。
自杀行为在较大儿童中,尤其在青少年中是常见的。儿童自杀率,尤其是在15~19岁的男性青少年中,1990年较之1970年增加了50%。自杀仅次于意外事故,是引起青少年死亡的第二个主要原因。约有14/10万的青少年企图自杀,自杀多见于男孩,男女孩比例为4∶1。此外,机动车和轻武器(火药枪、刀、棍)等导致的意外死亡,实际上亦属于自杀范畴。
【病因】
自杀企图是精神病的明显征兆,自杀者大多有情绪抑郁。自杀行为经常随着情绪低落闪现。情绪低落的例子包括男朋友或女朋友的失去,搬迁之后对环境不熟悉(学校、邻居、朋友)导致的失落,家庭争吵之后的自尊降低,无计划妊娠导致苦恼而产生自杀行为。其他因素可能有缺乏生活目的、缺乏组织依靠,以及与父母或领导之间存有界限等。一些家庭为取得成功采用激烈的强制方法,使儿童的自信心下降,失去希望都可引发自杀行为。一次羞辱性的惩罚事件同样可触发自杀行为。自杀的常见动机是幻想用“我死后他们将遗憾”来控制或惩罚别人。
有些自杀是由儿童模仿其他最有趣的故事情节导致,例如,一件被正常宣传的自杀案,如名人的自杀方式,经常被其他自杀者模仿。同样,在一所高校或一所大学宿舍里,可能在短时间内出现类似的年轻人集体自杀。
过度紧张对儿童的影响
儿童和青少年与成人一样可感受紧张。儿童感受过度紧张后可出现抑郁和忧虑症状或自杀行为。适应性障碍和创伤后应激性障碍是明显的儿童过度紧张的两种不同方式。
儿童一生中出现过度紧张的事件如搬迁、父母离异、家庭成员或宠物死亡,可引发适应性障碍。适应性障碍是一种对周围环境敏锐的反应。儿童可有忧虑的表现(如不安、忧虑和恐惧),抑郁的表现(如悲伤或绝望的感觉),或行为问题。紧张减轻后,压力也随之消失。
创伤后应激障碍可出现在一个自然灾害之后(如飓风、龙卷风或地震),意外事件之后,或暴力产生的昏迷之后。儿童通常无法回避地去回忆事件经过,而经受持续痛苦的折磨,表现出极端的,甚至奇特的症状和行为。这种危险性必须制止。恰当及时地转移儿童的情感,给他们以帮助。可能需要长时间进行个体、组织或家庭治疗,以减轻儿童的忧虑和悲伤。
【预防】
父母、医生、老师和朋友,可从不同角度识别哪些儿童或青少年可能产生自杀企图。注意其近期行为的变化。必须认真观察所有的自杀倾向。当儿童说出“我希望我没有出生就……”或“我喜欢睡觉,永不醒来……”时,预示着可能存在或发生自杀的可能。如果家庭成员、好朋友或同伴具有相同自杀史,一个家庭成员最近死亡,或儿童有使用毒品或品行问题,这个儿童自杀的危险性就会增加。
设法了解儿童自杀的想法和计划,减少儿童企图自杀的危险性。拟订社会干预计划,为有自杀想法的年轻人提供帮助。在许多社区设有危机热线,24小时提供援助(见第85节)。
【治疗】
所有的自杀尝试都属于急症。当对生命的直接威胁解除后,医生可决定儿童是否需要住院治疗。应依据危险程度,决定有自杀企图的儿童是否需要留在家里,需由家庭可提供照顾的能力来决定。自杀企图的严重程度可通过对自杀要素的计算来衡量。例如,不论是一时冲动或是经仔细计划的自杀试图,不论使用什么方法(一只枪预示着比服用过量的药物更严重的目的),事实上都会造成伤害。
对于消除儿童的自杀企图,如果家庭表现出友爱和关心可以有一个较好的结果;父母消极或不支持的态度往往会使情况变糟。在一些病例,住院治疗可提供最好的保护。如果孩子有严重的抑郁情绪或有其他精神疾病,如精神分裂症,尤其应该住院治疗。通常,精神病专家和家庭医生为关心孩子共同工作。康复包括在家里重建信心和情绪恢复平静。
行为障碍
行为障碍是指反复的破坏性行为。
行为障碍的几种类型已能够识别。有单独攻击型行为障碍的儿童和青少年是自私的,很难与他人相处,缺乏内疚的理性。那些群体行为障碍者指对同伴(一群)忠诚,经常损害局外人,缺乏法律意识。一些儿童和青少年兼有上述两种征象,即单独攻击性行为障碍和群体行为障碍并存。那些对立违抗性障碍者显示出消极的、狂暴的违抗行为,而没有侵犯他人的权利。如果他们做了任何严重的错事,他们知道正确和错误之间的区别,并知道什么是犯罪。对立违抗性障碍,虽然初期不是行为问题,但经常发展成为轻度的行为障碍。
【治疗】
心理疗法可帮助改善儿童或青少年的自尊和控制能力,进而改善他们的行为。说教和威胁对他们不起作用。一般最成功的治疗方法是把孩子从有破坏性的环境中隔离开和给予严格的纪律约束。
离别焦虑症
离别焦虑症是以过分的焦虑为特征,大约发病于远离家庭或与其依恋的人分开时。
某些程度的离别性焦虑是正常的,并出现在几乎所有的儿童,尤其是在婴儿和幼儿。相对而言,离别焦虑症是与之发育阶段不相称的过分的焦虑。某些生活压力,比如亲戚、朋友或宠物死亡,或家庭迁移或转学,通常诱发本病。
【症状】
离别焦虑症最少持续一个月,可引发严重的抑郁或功能损害。障碍持续地时间反映障碍的严重程度。儿童因该病经历了极大的痛苦,当他们从依恋的家庭或人群分离时。他们经常需要知道亲人的行踪,以及由于惧怕某些令人恐怖的事情会偶然发生而心事重重。单独旅行会造成他们不安,可能拒绝上学、野外露营以及探亲访友或在朋友的家里留宿。一些儿童不肯在房间里单独逗留,缠着父母或尾随父母身后寸步不离。
离别焦虑症的儿童普遍会出现睡眠困难,他们可能坚持要某人留在自己房里直到他们熟睡。梦魇可揭示儿童的恐怖心理,如梦见火灾或其他大灾难毁坏其家庭。
【治疗】
因为有这种障碍的儿童经常逃学,因此治疗的目的是使儿童能够回到学校。支持性治疗,尤其是父母和老师的帮助,是十分有效的。在最严重病例,抗焦虑药和抗抑郁剂有效。少数症状逐步恶化的儿童,需要住院治疗。
躯体型精神障碍
躯体型精神障碍是由那些潜在的心理障碍导致其躯体痛苦或功能丧失。
躯体型精神障碍可能有许多症状,而缺乏一个明确的身体疾患,症状包括疼痛、呼吸困难和乏力。经常是家人观察到儿童逐渐表现出疾病的症状,而儿童自己往往不知道症状和潜在的心理问题之间的关系。
躯体型精神障碍的主要类型是转换型障碍、躯体化障碍以及疑病症。在转换型障碍,儿童将心理上的问题转换为一种躯体症状。例如,儿童可能感觉像是有手臂或腿瘫痪,可能会变聋或变瞎,或怀疑有抽搐。躯体化障碍类似于转换型障碍,但是儿童可表现出许多难以解释的症状。在疑病症,儿童受身体功能的困扰,如心跳、消化能力和出汗,以及在实际上毫无问题时,仍深信自己患了严重的疾病。躯体型精神障碍的这三种类型也同样可出现在成人身上(见第82节)。
转换型障碍和疑病症在男孩和女孩皆相当常见,但是青春期女孩比青春期男孩更加常见。而躯体化障碍几乎专门在女孩中出现。
【诊断】
对于患躯体型精神障碍的儿童,医生经检查确信其没有可解释症状的身体疾病时,可依据临床表现作出诊断。然而,一般应避免广泛的实验室检查,因为医生可依据临床表现确定儿童存在哪些躯体问题。如果没有躯体疾病被发现,医生应询问孩子和家长,以便发现儿童潜在的心理问题或异常的家庭关系。
【治疗】
儿童可能对找精神病专家治病存在顾虑,因为这样做预示着揭开了隐藏在儿童心理上的矛盾。然而,简短的医学询问,消除了儿童的顾虑和调查进入非医学范围,可逐渐打破儿童的行为模式。由于儿童得到持续的医学上的关怀,和在家长的帮助下消除了顾虑,躯体症状大大减少。如果这些方法失败,可请精神病专家诊治。
第274节 对儿童的虐待和漠视
对儿童的虐待是指儿童受到粗暴的对待,身体或精神受到损害,或性的凌辱。对儿童的漠视是指儿童缺乏足够的食品、衣服、住所或亲情。
在美国每年有上百万儿童受到虐待或漠视。大约20%的儿童因身体受到虐待而造成永久性损害,就此每年大约有1200人死亡。这些儿童大部分在5岁以下,几乎50%是1岁以下的婴儿。每年有20万儿童受到性虐待或性骚扰。经常对儿童进行性虐待或性骚扰的成人,一般是与该儿童密切接触的家庭成员。而与儿童之间的性接触有亲密的血缘关系的,则属于乱伦。
大约25%的虐待和漠视案例出现在2岁以下的儿童。性别发生率男女孩相等。尽管虐待和漠视经常共同出现,但漠视比虐待更普遍,两者的比例大概为10~15∶1。漠视普遍出现在贫困家庭,其比例为12∶1。
【原因】
虐待可出现在当父母亲或监护人不能控制自己的冲动时。控制能力降低可能有四种因素:
·父母可能有精神病,如人格障碍或自卑,或有吸毒或酗酒。
·儿童可能存在其他异常(急躁、苛求、活动过度、残疾)。
·家庭、邻居或朋友感情呵护不恰当。
·家中重要事件导致危机发生,如丢钱或失业。
漠视经常发生在有较多问题的家庭中。吸毒或酗酒,或某种慢性疾病可能导致家庭经济困难,家庭中出现不健康的情绪、忧虑,引起儿童的关注。由于父母一方的遗弃可导致更多的漠视。
【症状和诊断】
虐待有可能导致儿童和虐待者双方均发生行为改变。例如,父母可能变得冷漠,甚至当儿童受到明显伤害时。父母可能勉强地向医生或朋友描述发生的伤害,而且每次描述都漫不经心和内容都可能不一致。损伤对于这种年龄阶段的儿童可能是独特的。
反复受到身体虐待的儿童,身体可出现新的和旧的伤痕,如青紫块、烧伤、鞭伤或擦伤,并且经常是明显的。在儿童的手臂和大腿上可留下明显的香烟灼伤或烫伤伤痕。严重的可能伤及口腔、眼睛、大脑或其他内脏,但是外观并不明显。受虐待儿童同样可能有明显的骨折。
受性虐待的儿童,可因身体被伤害而出现行走或就坐有困难,还可出现泌尿道感染、阴道异常分泌物或性传播疾病。然而,身体也可能没有明显的损伤。相当多的儿童可能有烦躁、惊吓或睡眠不佳。因为如果儿童把发生的事情告诉其他人,就会受到进一步的恐吓。
被漠视的儿童可能存在营养不良、身体疲倦、浑身肮脏或衣衫褴褛。严重者可能单独生活或与其他姊妹一起没有大人监管。有些儿童会因饥饿或寒冷而死亡。
父母可能使儿童得不到适当的计划免疫和常规体检等医疗保健服务。当儿童生病时,父母可能会延误对他们的诊治。
一个受漠视或虐待的婴儿,通常体格发育和心理发育均不正常。婴儿因父母的丧失可能对生活淡漠或不感兴趣。他们可能被误诊为智力发育迟滞或身体上有病。因为缺乏关心,他们的社交能力和语言技巧很差。较小的孩子对讨大人的欢心可存有疑虑、害羞和极度的忧郁。大孩子可能不愿到学校去学习,或学习成绩不佳。他们很难与老师和同学建立良好的关系。
【治疗】
受到虐待和漠视的儿童可能需要就医。社会服务专职人员,对其家庭情况应给予评估。在很多社区,组建由社会工作者、精神病专家及儿科医生参加的卫生保健工作组可以为这些儿童和家庭提供卫生保健计划和帮助。
第275节 中毒
中毒是在家中发生的非致命事故中最常见的原因(见第286节)。在儿童,最常见的严重中毒是由于服用扑热息痛、阿司匹林、腐蚀性物质、铅笔芯、铁和碳氢化合物。在年龄偏小的儿童中,大多数中毒是意外事件;但是,在年长儿,他们可能缘于自杀的企图。当儿童或成人发生中毒症状时,首要的措施应是打电话通知当地中毒急救中心。
预防中毒的方法
·使用安全的盖子和容器
·储藏危险物品的柜子应上锁
·尽量不把一家人的食品储存在低架上或搁置于地板上
·在原装容器中保存药品和危险物品
·教育儿童关于误食或接触药物及家庭必备药品的危险
扑热息痛中毒
上百种的药品含有扑热息痛。儿童使用的药品多数被制成水剂、片剂和胶囊。
扑热息痛是一种十分安全的药物,但它不是无害的。大剂量的扑热息痛会损害肝脏。肝脏不能分解药物成为无害的代谢物,以致它不久药性下降成为有害的副产品,而其结果是会产生严重损害肝脏的有毒物质。扑热息痛中毒在病儿是很少致命的,也不影响到青春期,其原因不完全了解。超过12岁的儿童与成人一样,服药过量有损害肝脏的危险。
【症状】
扑热息痛过量的临床症状可分为四个阶段:
·第1阶段(最初几小时):几乎没有症状出现,甚至当大剂量服药之后,亦没有生病的表现。
·第2阶段(24小时之后):常见的有恶心和呕吐。检查显示肝脏功能不正常。
·第3阶段(3~5天之后):呕吐继续。检查显示肝脏功能很不正常。有肝脏功能衰竭的症状出现。
·第4阶段(5天之后):病人或痊愈,或因肝脏功能衰竭而死亡(见第116节)。
【治疗】
不论是否需要治疗都应该通知中毒急救中心。如果是急性中毒,紧急治疗应在家中进行。儿童可给予吐根糖浆立即催吐和使胃排空。在急诊科,把胃管通过鼻子插入胃中,洗胃直到水清亮为止。可通过这些管子给予活性炭,以在扑热息痛进入血液之前吸附所有残存的扑热息痛。4~6小时之后进行扑热息痛的血浓度测定,也可以在需要时复查。
如果儿童吞下大剂量的扑热息痛,特别是血浓度较高时,通常在活性炭被排除之后,必须用乙酰半胱氨酸来减轻扑热息痛的毒性。
因为肝脏功能衰竭后可使凝血功能降低,而维生素K1可纠正这种情况。儿童可能需要输入新鲜的血液、血浆或凝血因子(见第153节)。
平时健康的儿童,在扑热息痛中毒康复之后,肝脏通常不会遗留后遗症。然而,长期大量的服用药物或重复过量服药的作用尚有待研究。
阿司匹林中毒
阿司匹林或类似药物(乙酰水杨酸)用于儿童和青少年,一般认为有导致雷耶综合征的危险。然而,这些药物可用于几种特殊疾病的治疗,比如青少年风湿性关节炎。
阿司匹林(乙酰水杨酸)过量是常见的意外中毒之一,尽管安全包装规定所有的药品包括阿司匹林都得有安全盖,并且对用于婴儿的药瓶大小和每瓶仅装36片药片有严格要求。患儿由于发热服用阿司匹林中毒的危险性极大。患儿几天内服用大剂量阿司匹林,中毒会更严重。
最常见的水杨酸盐中毒是冬青油(甲基水杨酸)中毒。任何形式的甲基水杨酸,如像在热汽化器里使用的擦剂和溶剂,都是儿童潜在的致命因素。儿童可能死于口服量不足一茶匙的纯甲基水杨酸。
【症状】
阿司匹林过量的早期症状是恶心和呕吐,接着是呼吸急促、烦躁、发热,有时抽搐。很快进入昏睡、呼吸困难和虚脱。阿司匹林高血浆浓度增加排尿,这可能出现严重的脱水,尤其是儿童。
【诊断和治疗】
如果儿童是甲基水杨酸中毒,应立即通知中毒急救中心寻求指导。
可用化学试纸在尿或血里查出阿司匹林。血样品可用于检测其准确的含量。重复测定其含量是为了不断地调整治疗。
胃必须立即尽可能排空,即使儿童吞下阿司匹林6~8小时之后,排空胃也是有益的。如果不是意识丧失,患儿可口服或通过胃管给予活性炭。
对于轻度脱水,可给予充足的液体,比如牛奶或水果汁。对于较严重的病例,给予适当的液体至关重要,所以需控制准确的静脉液体类型和总量。发热可用温水棉球擦浴,物理降温。维生素K1可用于治疗出血问题。肾衰竭很少见,如果发生肾衰竭,必须作血液透析。
腐蚀性物质中毒
吞食腐蚀性物质(强酸和强碱)后会引起烧伤,直接损害口腔、食管和胃。一些最普通最常见的腐蚀性物质有下水道除垢剂和盥洗室清洁剂以及洗碗工人用的洗涤剂,以及包括一些更强的损害性腐蚀物质,如氢氧化钠和硫酸。这类产品有固体和液体,多数为有毒物质。对于固体物质,颗粒粘附到潮湿的粘膜表面有灼伤的感觉出现,可防止儿童吞食更多的这类物质。液体物质无粘附性,非常容易喝下去,可立即造成食管的损伤。
【症状】
腐蚀性物质中毒可立即出现疼痛,而且会很严重。灼伤区域肿胀,吞咽疼痛。呼吸浅,脉搏细弱。有时水肿会阻塞呼吸道。常见血压极度降低(休克)。
腐蚀性物质可完全腐蚀食管壁或胃壁。被损害的食管或胃可在中毒一周内或更长时间之后出现穿孔,或者发生呕吐、严重咳嗽等。当食物从食管孔漏入胸腔时,被腐蚀性物质伤害幸存的儿童可能最后死于胸部感染。即使早期的轻微损伤未经及时治疗,在几周后也可能发生食管狭窄。在严重腐蚀性物质中毒的病例中,死亡原因包括低血压、呼吸道梗阻、组织的破坏或者肺部感染。
【诊断和治疗】
应立即通知中毒急救中心。大部分儿童需到医院急诊室迅速救治。
当儿童吞下腐蚀性物质时,损害通常是明显的。然而,口腔是否存在灼伤不是判断食管有无灼伤的可靠依据。如果儿童流涎水并拒绝吞下流出的涎水,很可能存在严重的灼伤。医生可通过灵敏的光纤内窥镜检查食管以了解食管是否依然完好无损。通过内窥镜评定损伤的程度,可帮助医生确定治疗方案和预测并发狭窄的危险,以及可能需要的补救食管手术。
所有吞下腐蚀性物质的儿童应立即就诊。中毒一旦发生,应立即着手治疗,可以喝些水或牛奶以稀释腐蚀性物质。牛奶对儿童最好。牛奶不仅可覆盖在粘膜上和减轻疼痛,而且可替代组织蛋白承受腐蚀物质的破坏。立即脱掉被污染的衣服,冲洗被污染的皮肤表面。不能催吐和洗胃,因为这会导致食管的进一步损伤。
如果儿童有发热或食管穿孔迹象,应给予抗生素抗感染。在轻微病例,中毒后不久可以鼓励进食流汁。另外,需静脉补液直到患儿能口服为止。如果由于咽喉部水肿使呼吸道梗阻,可行气管切开(气管造口术)。如果出现食管狭窄,可适当外科插管以预防狭窄,直到完全好转,而狭窄的治疗可稍后进行。另外,可用皮质类固醇消炎。狭窄的治疗可能需要数月或一年,但是,可能同样需要采用外科扩张术。
铅中毒
铅的来源
任何人都可能在下列情形接触大量的铅:
·反复吞食含铅色素碎片
·残留在胃内的铅金属物,如子弹头、窗帘坠、鱼线坠或者小玩具,会慢慢地被溶解吸收
·用含铅釉的陶瓷器皿贮存酸性食物或酸性饮料,比如果汁、可乐、番茄、番茄汁、葡萄酒、苹果酒
·在壁炉或火炉中燃烧涂过铅颜料的木材或电池铅皮
·服用民间自制的含铅的合成药物
·使用含铅釉陶瓷器皿或涂铅玻璃器皿贮存或销售食物
·饮用家酿的或违禁的含铅威士忌或葡萄酒
·吸入含铅汽油烟气
·职业性接触铅而没有呼吸机、通风机、除尘器设备保护
低剂量铅的来源,主要是铅污染的粉尘和土壤,常导致小儿铅吸收量增加,尽管没有症状显现也必须给予相应的治疗
铅中毒(慢性铅中毒)是常见的慢性疾病。有时出现周期性的突然发作。铅中毒可能会导致不可逆的损害,如引起儿童智力低下,以及导致成人进行性肾脏病变。
随着血铅浓度的增加,铅中毒的危险也会增加。血铅浓度高,大脑损害的危险性极大,并且不可预知。持续性的低血铅浓度,增加了儿童长期智力低下的危险。
【症状】
在成人,特有的一组相关联的症状可在几周或更长时间后逐步出现。性格的改变、头痛、嘴里有金属味、食欲不佳和腹部隐隐不适所导致的呕吐、便秘和腹部绞痛。成人罕有脑损伤。
在小儿,可能开始有几周易躁和游戏活动减少,随之于1~5天后出现更严重的症状和病情恶化,包括频繁剧烈的呕吐、共济失调、惊厥、神志不清、嗜睡,以及最后出现顽固性的惊厥和昏迷。这些脑损害的症状主要是由脑水肿引起。小孩和成人都可能出现贫血(见第154节)。如果停止接触铅,一些症状可以自然缓解,如果重新开始接触铅,病情会继续恶化。然而,停止接触铅,不会消除已有的所有的脑损害的危险,所以治疗是必需的。
【诊断】
大部分铅中毒的病例在常规筛查时发现。患儿都处在有铅中毒危险的环境中,如那些正居住在含铅油漆表层剥离的旧屋里的儿童。医生可通过症状和实验室检查发现血铅浓度较高而确定诊断。诊断性治疗的第一天测量尿铅排泄量也可确定诊断。在儿童,还可进行骨髓铅含量分析,腹部和长骨X线片检查等获得诊断依据。
【治疗】
铅中毒最主要的治疗方法是主动使儿童远离含铅的环境。
在有严重症状的儿童,治疗通常必须在检查结果出来、确定诊断之前进行。要消除体内蓄积的铅是困难的。所有的铅中毒的治疗过程必须仔细监控,尽管这样,治疗仍可能产生许多不良的作用。口服琥巯酸,可使铅与之牢固结合和溶解在体液中,而随尿液排除体外。琥巯酸常见的副作用包括皮疹、恶心、呕吐、腹泻、食欲降低、嘴里有金属味和肝脏功能(转氨酶水平)异常。
血铅浓度高时,很可能有脑的损害,必须紧急住院。可给予二巯基丙醇和依地酸二钠钙注射剂系列,治疗连续给药5~7天。应避免耗尽机体贮备的必需金属,尤其是锌。病人应给予静脉补液或口服补液,以避免二巯基丙醇常引起呕吐造成的脱水。第一次治疗之后,需要休息一段时期再重复治疗。
治疗药物停用后,贮备在身体组织的铅依然会释放到血液中,使血铅浓度再次回升。通常,给予口服青霉胺,可以帮助清除体内的铅;青霉胺在用依地酸二钠钙2天之后给予。依地酸二钠钙、青霉胺联合用药,可以抑制一些患儿出现的非常高的血铅含量,从而减少发育中的大脑接触过量铅的时间。常规补充铁、锌和铜,以使长期使用青霉胺治疗造成的金属损耗得到补偿。
依地酸二钠钙的副作用很可能是由于锌的损耗所致。副作用包括肾脏损害、高钙血症、发热和腹泻。肾脏损害,更大的可能是大剂量使用这种药物造成的,但一般是可逆的。青霉胺可引起皮疹、蛋白尿和血细胞计数下降。如果很快停用青霉胺,这些副作用可消失。二巯基丙醇在一些患者可引起红细胞溶解(溶血)。
这些药物绝不能作为预防目的给予制铅工人或任何一个接触过量铅的人使用,因为这些药物可能增加铅的吸收。对于长期接触铅的人,需要的是减少他们对铅的接触。当儿童血铅浓度达100μg/L或更高时,应立即减少他们与铅的接触。
铁中毒
在许多家庭补充维生素包括铁剂是非常普遍的,轻微的铁剂过量很常见。然而,铁剂过量可能是严重的或致命的。对于儿童和成人,铁剂包含在多种维生素中。儿童口服的维生素所含铁剂有明确的安全系数,因为药瓶使药片的数量受到限制。
然而,并不是所有铁补充剂含量都相同。若随意给儿童服用少量成人剂量的铁剂,可能使儿童受到伤害。如果儿童服下危险剂量的铁剂应立即通知中毒急救中心。
【症状】
铁剂过量可引起腹泻、呕吐、白细胞升高和高血糖。如果儿童铁剂过量在6小时内没有症状出现,或血铁含量低,铁中毒的危险较小。
铁过量的临床表现有四个阶段:
·第1阶段(6小时以内):症状包括呕吐、易怒、暴发性腹泻、腹痛、惊厥、嗜睡和昏迷。对消化道粘膜的刺激可引起胃出血(出血性胃炎)。当血清铁浓度过高时可出现呼吸和心率加快、低血压和代谢性酸中毒。服药6小时以内血压极低或昏迷,预示着病情十分严重。
·第2阶段(10~14小时以内):可出现好转的假象,并可维持24小时以上。
·第3阶段(12~48小时之间):低血压性休克将进一步加重,组织血流灌注不良和低血糖也会发生。血清铁可能正常,但是检查可显示肝脏损害。其他症状还包括发热、白细胞升高、出血性疾病、心电传导异常、定向障碍、烦躁不安、惊厥、嗜睡和昏迷。病人可能死亡。
·第4阶段(2~5周之后):铁中毒并发症,如肠梗阻、肝硬化(见第117节)或脑损伤均可能发生。
【诊断和治疗】
发生中毒之后应立即通知中毒急救中心。在家里可即刻给予吐根糖浆催吐。
在医院,血清铁浓度2~4小时是正常的,之后浓度增高。如果血清铁浓度不高,可观察6小时,不必住院,除非症状进一步加重。如果血清铁浓度高或如果出现症状,则必须住院治疗。
全力以赴清除残留在胃中的铁。在医院急诊室,可使用胃管洗胃,将其排除。即使病人没有服入大量的铁剂亦可使用活性炭。灌肠可将铁冲洗到体外。去铁敏注射剂可结合血中的铁,可用于血中铁浓度高或有症状的严重患儿。
由于治疗和胃出血导致的缺铁,贫血可能随之出现。过量服药6周后或更长时间,胃或肠道上段X线检查,尚可看到由消化道粘膜受到刺激而产生的狭窄。
预后一般较好。全部铁中毒就医患儿,病死率大约1%,但是进入休克和昏迷的患儿,病死率大约为10%。
烃类中毒
烃类(单纯由氢和碳组成的有机化合物)常存在于石油、天然气和煤油中。每年,有超过2.5万名5岁以下的儿童,由于吞下石油蒸馏物如汽油、煤油和颜料稀释剂,卤化烃类如四氯化碳(存在于干洗剂和溶剂里)和二氯乙烯(存在于清除颜料的稀释剂里)而中毒。然而,大部分死亡来自于那些十几岁的青少年故意地吸入挥发性烃类物质发生中毒意外所致。少量的这些物质,尤其是易于流动的液体,可以进入肺脏并立即损伤肺。对于粘稠性液体、矿物油,这类被使用在如家具上光剂等产品中的物质,是最危险的有毒性物质,因为它们非常容易挥发,并可导致严重的吸入性肺炎(见第41节)。
【症状】
烃中毒主要影响肺脏和肠道。在严重病例,大脑也可受到损害。最初,儿童有咳嗽和窒息,甚至在仅摄入少量之后。呼吸急促,因为血氧降低皮肤发绀。气喘、呕吐以及可出现顽固性咳嗽。年长儿童主述在呕吐之后胃部有灼伤感。神经系统症状包括嗜睡、昏迷和惊厥。吞下打火机液体、矿物油或卤化烃类如四氯化碳的儿童症状较多且较严重,结果通常更严重。
肾脏和骨髓可受损害。严重病例,可出现心脏扩大,心律不齐如心房颤动,(见第16节)并可出现致命的心脏骤停。严重肺部感染通常足以在24小时内引起死亡。无并发症的肺炎恢复大约需要一周。咽下矿物油引起的肺炎是一个例外,这种肺炎的恢复通常需要5~6周。
【诊断和治疗】
胸部X线检查是唯一的最重要的诊断技术。在严重的病例,卤化烃吸入后2小时之内,肺炎的征象即可在X线片上显示;卤化烃吸入在6~8小时之内,90%的病人发生烃中毒导致的肺炎;如果在24小时之内没有出现肺炎的征象,肺炎将不会发生。白细胞计数和尿液检查可以鉴别肺脏有无继发性感染或肾脏是否受损害。动脉血气分析氧和二氧化碳浓度有助于肺炎的诊断和治疗。
一旦发现中毒,应立即通知中毒急救中心,脱去被污染的衣服和冲洗皮肤。清醒的儿童饮用一小杯牛奶,以稀释吞下的物质和减少对胃的刺激。患儿有任何累及肺的症状,如呼吸急促、心率增快或咳嗽,应该立即送医院。如果儿童没有任何症状,通常可与中毒急救中心商议之后在家中治疗。
因为化学刺激比细菌更可能导致肺炎发生,抗生素预防无效。如果出现肺炎,可用氧气治疗,加强空气流通、静脉补液和仔细监护。
第276节 外伤
在美国,外伤是儿童最常见的死亡原因,致死的儿童大大多于癌症、分娩意外、肺炎、脑膜炎和心脏病等死亡儿童的总合。1岁以下婴儿因跌坠伤、灼伤、溺水和窒息导致的死亡,每年也达1000例。外伤也是小儿致残的最主要原因,受伤致死的儿童与受伤存活的儿童比率为1/1000,但后者多数成为残废。
儿童的好奇心导致外伤频繁出现,其中大部分是可以预防的。外伤最常见于儿童饥饿或疲劳时(进餐前或打盹时)、过分调皮、别人代为照料或者在新环境里生活,如搬入新居或外出度假。当父母特别忙,或没有料到生长期儿童可能发生的危险时,外伤最容易发生。
车祸
在所有年龄组中,车祸是儿童死亡的一个主要原因。据报道有4/10万的婴儿,7/10万的1~14岁儿童和4/1万以上的15~24岁青少年死于车祸。由于儿童没有使用座位安全带或系好安全带,可能存在突然停车造成儿童死亡,而这种突然停车常不会造成车上设备的损失或伤害到其他人。
为了减少车祸时外伤的可能性和严重程度,所有驾驶员都应该使用安全带,而对于小孩(体重低于18kg)应适当地安置在童用安全座椅上。儿童不仅应该坐后排而且应给予避免受到伤害的空气减震袋。这种限制可减少车祸40%~50%和减少严重的外伤达45%~55%。多数国家法律要求乘车的孩子必须使用安全带。儿童由大人抱着是有好处的,然而,如果大人讨厌使用安全带,儿童也非常容易受到伤害。在撞车事件中,大人不可能把儿童抱稳,儿童将被巨大的惯性抛出车外,即使在低速运行当中亦不例外。例如,在一辆每小时以48公里速度行驶的汽车突然停车时,抱稳一个重4.5kg的孩子,尤如需要将一重136kg的物体从地面抬离30cm的力量。大人没有系安全带也可能被向前抛出,或者把儿童反向地挤压在汽车里面,成人的重量更多的是一种暴力。
预防伤害
预防教育对父母和儿童都是极为重要的。应该保护儿童免遭危害,并教育他们怎样处理那些不可避免的危险。应该消除增加受伤害的危险环境。预防措施如下:
·使用适当的安全装置和在汽车里为儿童设置安全座
·在家里使用烟尘或压力探测器
·使用电路安全装置
·调节水温低于50℃
·不使用婴儿学步车
·保管好药品、毒药和其他危险物品使小孩拿不到,或贮备在有锁的能锁定的柜子(抽屉)里。
·在小孩游泳时,要确保其穿戴救生衣或使用有浮力的救生设备
·小孩骑自行车时,令其戴头盔;小孩参加运动时,令其穿上保护衣物,如护膝、护肘和溜冰或溜旱冰时戴头盔
·让小孩在没有树的地方滑雪橇
父母必须树立注意安全的好榜样,如系好安全带和戴好自行车头盔,因为孩子们往往模仿他们的父母的举动
因为儿童的年龄和体重原因,儿童乘车必须用安全带将其固定。婴儿的安全座应该面向车辆的后面并可以使儿童的重量增加7kg。面向后的童用安全座应该是只安置在汽车的后座上,特别重要的是汽车应装置空气减震袋。安全座对体重7~18kg的儿童应该面部向前,安全装备应该固定和包上防护装置,准备好稳定头部的装置。安全座必须依照汽车制造商的说明书使用,否则可能增加孩子受到损伤的危险。大孩子用安全带应该是无虑的。
脑外伤
在儿童,脑外伤和脑外伤并发症在外伤性死亡中占有较高的百分比。严重的脑外伤也可以严重地损害中枢神经系统,影响儿童的身体、智力和情感的发育,而造成终身的残废。然而,大部分脑外伤是轻微的。脑外伤在1岁以下的儿童和15岁以上的青少年是很常见的。男孩经常比女孩多。严重的脑外伤通常由机动车和自行车事故引起。轻微的脑外伤主要由跌倒引起。因为任何脑外伤都潜藏着危险,对每一个脑外伤儿童都应该进行仔细检查。
【症状】
轻微的脑外伤可引起呕吐、面色苍白、易激惹或嗜睡,没有意识丧失或任何直接的神经系统体征。如果症状持续6小时以上或继续恶化,不管外伤是否严重,医生都应该进行评估并作进一步检查。
脑震荡是头部外伤之后立即发生的神经功能障碍和意识丧失。应该立即评估,因为这种神经功能障碍和意识丧失时间短暂。儿童往往不能回忆外伤本身或事故前瞬间的事情,但常没有其他脑损伤的症状。
脑外伤可引起脑挫裂伤、脑组织的撕裂伤或脑周围的血管破裂,导致颅内出血和脑水肿。比较常见的脑损害是弥漫(分布广泛的)的脑细胞的损伤。弥漫性脑损伤导致脑细胞肿胀,颅内压逐渐升高。结果,儿童可能丧失肌力或感觉,逐渐嗜睡或昏迷。这些症状暗示有严重的脑损伤,很可能导致永久性脑损害和难以恢复。脑水肿继续恶化,颅内压进一步升高,结果使未受累组织被压向相反方向的颅骨,造成永久性损害或死亡。脑水肿的危险结果通常出现在外伤之后的最初48~72小时。
如果发生颅骨骨折,大脑损害可能更严重。然而,经常出现有脑损伤而没有颅骨骨折,以及经常出现有颅骨骨折而没有脑损伤。骨折发生在颅后或颅底(底部)通常显示了碰撞的严重程度,因为颅骨的这部分是相当厚的。X线片检查或CT通常不能发现颅底骨折。然而,下面的症状暗示了这种骨折的类型:
·脑脊液(保护脑组织的清澈液体)从鼻孔或耳道流出;
·如果耳膜破裂血液积聚在中耳后或从耳道出血;
·耳后淤血或眼周围淤血(熊猫眼);
·血液积聚在颅窦里(仅仅能在X线片上看见)。
在婴儿,脑膜可能从颅骨骨折缝突出和骨折处变凹陷,形成一个充满液体的囊袋称为生长性骨折。囊袋持续超过3~6周,可证明存在颅骨骨折。
在凹陷性颅骨骨折,一个或更多的颅骨碎片向里压迫在脑实质上,结果导致的脑挫裂伤可引起癫痫发作。
癫痫发作在5岁以上的孩子大约占5%,而5岁以下的儿童严重颅脑损伤后,10%第一周之内有严重的脑损伤症状出现。癫痫发作开始不久出现的脑损伤与那些头7天或更长时间之后出现的脑损伤比较,很少进入慢性期。
在儿童,严重的但相对少见的脑损伤并发症,是脑周围组织的脑膜或脑组织本身的出血。硬膜外血肿指血液聚集在颅骨和硬脑膜之间,可压迫大脑。它是由紧贴颅骨的动脉和静脉受损所引起的。在成人,硬膜外血肿的症状有最初的意识丧失;紧接着是被称为中间清醒期的意识的恢复;然后对脑组织压迫的症状恶化,出现嗜睡、感觉或肌力的丧失。在幼儿,硬膜外血肿可没有中间清醒期,但却因对大脑组织的压力越来越高的缘故,在数分钟到数小时意识进行性丧失。
在硬膜下血肿,血液聚集在硬脑膜之下,通常合并脑组织的严重损伤。嗜睡到意识不清、感觉或肌力的丧失,以及很快产生动作异常包括癫痫发作。尽管当脑损伤轻微时,神经系统症状偶尔也发展较为缓慢。出血可发生在大脑室(室内出血)、脑组织内(脑实质内出血)或蛛网膜内(蛛网膜下出血)。这些出血的类型是非常严重的脑损伤的征兆,与长期的脑损伤有关。
【诊断】
在评价脑损伤患儿时,医生认为发生损伤的形式与产生的症状一样重要,应进行全面的体格检查。应特别注意意识情况、感觉和运动能力,所有异常动作和反射,眼、耳、脉搏、血压以及呼吸频率。瞳孔的大小和瞳孔对光反射也十分重要。利用眼底镜对眼底进行检查,以了解颅内压力是否增高。有眼球震动的婴儿(婴儿震动综合征、震动冲击综合征)经常发生眼底出血(视网膜出血)。如果明显存在脑外伤,头部CT扫描是最常规使用的检查手段;如果存在一个没有脑损伤的凹陷性颅骨骨折,可进行颅骨X线检查。
【治疗】
大部分轻微头部损伤的儿童都可以回家,并且父母应按医嘱观察孩子顽固的呕吐或嗜睡加深的情况。假如孩子回家是晚上,让孩子在夜晚处于醒觉状态是不必要的;父母只需定时地(每2~4小时,像医生示范的那样)唤醒孩子。如果孩子昏昏欲睡,甚至出现暂时的意识丧失,感觉(麻痹)或肌力异常,并且有严重恶化的可能性,应留在医院观察。孩子有颅骨骨折而没有脑损伤,不必常规就诊。反之,婴儿由于颅骨骨折,特别是凹陷性骨折,始终应留在医院观察。对于凹陷性骨折,必须手术使骨折碎片复位和预防对大脑造成的进一步伤害。假如怀疑孩子有受虐待的可能,同样应留在医院里。
在医院,医护人员应密切观察孩子的意识和呼吸、心率以及血压的变化情况。医生也可通过反复地检查瞳孔,了解有无颅内压增高的迹象。通过观察了解感觉、肌力的变化,以及神经系统症状发作情况。如果癫痫发作、持续呕吐、嗜睡增强,或在任何其他情形下病情恶化,可进行或重复进行头部CT检查。
无措施可能逆转已经发生的损害。然而,通过输入包含充足氧的血液到大脑,可以预防脑损害的进一步发生。立即治疗脑水肿和降低颅内压,尽可能使颅内压维持正常。至于硬膜外血肿,必须进行紧急手术来清除淤血,防止淤血压迫大脑,避免淤血造成对大脑的损害。经过恰当的治疗,大部分仅有单纯性硬膜外血肿的儿童,完全可以康复。硬膜下血肿也可能需要手术清除术。脑水肿是用颅内压监护仪进行检查,这种监护仪可以测定颅内的压力。引流管可插入脑室,以引流脑脊液并减轻颅内压。卧位时抬高头部可降低颅内压。另外,许多药物如甘露醇或呋喃苯胺酸,可以用来降低颅内压。
治疗癫痫发作,一般采用苯妥英。患儿头部损伤之后若有癫痫发作,脑电图(EEG)检查将有助于对其进行诊断和治疗。
【预后】
大脑的功能恢复,取决于脑损伤的严重程度、儿童年龄、昏迷时间以及主要的损害部位。几乎每年有500万儿童发生头部损伤,4000名死亡和15000名需要延长住院治疗时间。对于那些意识丧失超过24小时的损伤严重者,将有50%长期留有并发症,包括身体、智力和情感问题;2%~5%留有严重的身体残疾。幼儿,尤其是婴儿,严重的头部损伤比年长儿更容易死亡。
对于那些幸存者,延长康复时间,特别是对患儿在智力和情感方面的发育,通常是必需的。恢复期常见的问题包括,损伤前立即记忆丧失(逆行失忆症)、行为改变、情绪不稳定、睡眠障碍和智力减退。