第十六章 免疫性疾病

第十六章 免疫性疾病

第167节　免疫系统生物学

解剖

免疫系统的组成

免疫和免疫反应

自身免疫反应

第168节　免疫缺陷疾病

x连锁丙种球蛋白缺乏症

常见的变异型免疫缺陷症

选择性抗体缺乏症

严重联合免疫缺陷

威奥氏综合征

共济失调毛细血管扩张症

高ige综合征

慢性肉芽肿病

婴儿阵发性低丙种球蛋白血症

迪乔治异常

慢性粘膜皮肤念珠菌病

第169节　变态反应

变态反应的类型

季节性变应性鼻炎

常年性变应性鼻炎

变应性结膜炎

食物过敏和不耐受

过敏反应

荨麻疹

遗传性血管(神经)性水肿

肥大细胞增多症

物理性过敏

运动性过敏

第170节　移植

组织配型

免疫系统的抑制

肾移植

肝移植

心脏移植

肺和心肺移植

胰腺移植

骨髓移植

其他器官移植

第167节　免疫系统生物学

免疫系统的功能是抵御外界入侵。微生物(细菌病毒或微生物)、癌细胞、移植组织或器官都被免疫系统认为是异己而需机体抵御。

尽管免疫系统复杂，但基本结构很简单：识别敌人，组织武装和攻击。欲知此结构如何工作，就需要了解免疫系统的解剖和组成部分。

了解免疫系统

抗体 B淋巴细胞产生的一种蛋白质，可与特异的抗原反应；也称作免疫球蛋白。

抗原 任何能够刺激免疫反应的分子。

细胞 最小的组织活单位。由细胞膜包绕，内含细胞核和细胞浆。细胞核主要成分为DNA，胞浆内含有行使细胞功能的细胞器。

趋化 吸引和募集细胞向浓度更高的化学基质区域移动的过程。

补体 辅助攻击抗原的一组蛋白质。

细胞因子 由免疫系统细胞分泌的可溶性蛋白质，充当调节免疫反应的信使。

胞噬作用 细胞吞噬(消化)特定抗原的过程。

组织相容性

文字上意思指相容性组织。用于确定一个移植组织或器官(如骨髓或肾移植)能否被受者所接受。组织相容性由主要组织相容性复合物决定。

人类白细胞抗原(HLA) 即人类主要组织相容性复合物。

免疫反应 免疫系统的细胞或抗体，通过补体对抗原产生的反应。

免疫球蛋白 即抗体。

白介素

影响多种细胞的一种细胞因子。

白细胞 淋巴细胞、中性粒细胞，以及其他白细胞。

淋巴细胞 淋巴系统的主要细胞，可进一步分为B淋巴细胞(产生抗体)和T淋巴细胞(辅助机体识别异己)。

巨噬细胞 一种大细胞，可吞噬(消化)被免疫系统靶定破坏的微生物。

主要组织相容性复合物(MHC)

帮助识别异己的一组重要分子。

分子 由一组原子化合而成的一种单一的化学物质。

自然杀伤细胞 一种能杀伤特定微生物和癌细胞的淋巴细胞。

中性粒细胞 一种能消化抗原和其他物质的大白细胞。

肽 两个或更多的氨基酸化合成的单个分子。

蛋白质 大量氨基酸连接成链即为蛋白质。蛋白质是一种多肽。

受体 存在于细胞表面或胞浆内的一种分子，可与另一分子像锁与钥匙一样相配。

解剖

免疫系统由淋巴管维持循环，淋巴管分布到除脑以外的机体每个器官。淋巴管内充满白色、粘稠的淋巴液，其中富含脂肪和白细胞。

沿淋巴管有一些特殊区域：淋巴结、扁桃体、骨髓、脾、肝、肺、小肠，淋巴细胞在此得到募集、动员并分配到免疫反应的部位。这种精巧的系统保证了免疫反应及时迅速。当一个指尖大的伤口或感染引起肘部淋巴结长大，或咽喉部感染引起颏下淋巴结肿大时，我们就可以看到这个系统在起作用。淋巴管引流感染到最近的区域，在此组织免疫反应，这样淋巴结便肿大了。

免疫系统的组成

免疫系统包括细胞和可溶性基质。主要细胞为白细胞，包括巨噬细胞、中性粒细胞和淋巴细胞等。可溶性基质像血浆一样不在细胞内(见第152节)。主要可溶性基质是抗体、补体蛋白质和细胞因子。一些可溶性基质作为信使攻击或激活其他细胞。主要组织相容性复合物是免疫系统的核心，帮助识别异己。

巨噬细胞

巨噬细胞是能消化微生物抗原和其他物质的大的白细胞。抗原是能刺激免疫反应的物质。细菌、病毒、蛋白质、软骨、癌细胞和毒素都可充当抗原。

巨噬细胞胞浆内含有颗粒，它是由被包被在膜内的几种化学物质和酶组成。这些物质使巨噬细胞具备消化或破坏微生物的作用。

巨噬细胞在血液中不能查见，但它们存在于血流进入器官的入口处或机体与外界的交界处。例如，在外部空气进入肺的部位和肝细胞与血管连接处都可发现巨噬细胞。血液中相似的细胞称为单核细胞。

中性粒细胞

中性粒细胞是类似于巨噬细胞的大的白细胞，可以消化微生物和其他抗原，含有破坏抗原的酶颗粒。然而，其区别在于它存在于血循环中，并需要特异刺激才能从血液进入组织。

淋巴系统：防御感染

淋巴系统是由淋巴管连接淋巴结形成的网络结构。淋巴结是由淋巴细胞紧紧包裹的筛孔组织。淋巴细胞的筛孔过滤、攻击和破坏引起感染的有害微生物。淋巴结常常在淋巴管分支的部位集结，如颈部、腋窝和腹股沟。

淋巴液是沿淋巴管流动的富含白细胞的液体。淋巴液可以协助水、蛋白质和其他物质从机体组织向血液回流。所有应被阻止的物质至少要在淋巴液流经一个淋巴结和淋巴细胞滤过筛时才能被吸收。

其他器官和组织、胸腺、肝、脾、阑尾、骨髓以及小的淋巴组织如咽喉部的扁桃体、小肠的派伊尔(Peyer)结也是淋巴系统的一部分。它们也帮助机体防御感染。

巨噬细胞与中性粒细胞常在一起起作用：巨噬细胞启动免疫反应，传递信号来动员中性粒细胞到“出事现场”参与反应。当中性粒细胞被活化时，就能消化入侵者。中性粒细胞的聚集以及杀伤和消化微生物便引起脓液形成。

某些防御感染的白细胞

淋巴细胞

淋巴细胞是淋巴系统的主要细胞，较巨噬细胞和中性粒细胞小。中性粒细胞存活不超过7～10天，而淋巴细胞能存活几年甚至几十年。淋巴细胞主要分为三类：

·B淋巴细胞 由骨髓干细胞衍生，成熟后成为浆细胞，可分泌抗体。

·T淋巴细胞 当干细胞由骨髓转移至胸腺时形成，并在那里分化和成熟。T淋巴细胞在胸腺中学习识别异己。成熟的T淋巴细胞离开胸腺进入淋巴系统，对免疫系统起监控作用。

·自然杀伤细胞

比T和B细胞略大，因能杀伤特定的微生物和癌细胞而得名。“自然”是指它们一旦形成就能杀伤各种靶细胞。而不像B和T淋巴细胞需要成熟和教育过程。自然杀伤细胞也产生一些调节T、B淋巴细胞和巨噬细胞功能的细胞因子和信使物质。

抗体

抗体的基本Y型结构

所有抗体分子都有一个基本的Y型结构。在该结构中不同的片段由二硫键结合形成。抗体分子分为可变区和恒定区。可变区决定抗体所结合的抗原。恒定区决定抗原的类型：lgG、lgM、lgD、lgE或lgA。

B淋巴细胞受抗原刺激成熟并产生抗体。抗体是蛋白质，它们与刺激其产生的抗原相互作用。抗体也称为免疫球蛋白。

每个抗体分子都有一个与特异性抗原结合的独特部分和决定抗体类型的结构。抗体有五类：IgM，IgG，IgA，IgE，IgD。

·IgM

是最初暴露于抗原产生的抗体。例如，当一个小孩首次接种破伤风疫苗时，抗破伤风抗体IgM在10～14天内产生(初次抗体反应)。IgM富含于血液中，但在正常器官或组织中没有。

·IgG 是抗体最主要的类型，在再次暴露于抗原后产生。例如，小孩接受第二次破伤风增强剂后5～7天产生IgG抗体。这种二次抗体反应较初次反应快而且充分。IgG在血液和组织中均存在，它是唯一可透过胎盘由母体传递给胎儿的抗体。母亲的IgG保护胎儿和新生儿，直到婴儿的免疫系统能够自己产生抗体为止。

·IgA

是防御微生物通过粘膜(包括鼻、眼、肺和小肠粘膜)侵入机体的重要抗体。IgA可在血液和胃肠道、鼻、眼、肺的分泌物以及乳汁中查见。

·IgE 是引起急性过敏反应的抗体，因此，IgE好像是唯一弊大于利的抗体。然而，它对抵抗寄生虫感染有重要作用，例如，发展中国家常见的河盲症和血吸虫病。

·IgD 在循环血液中含量很小，其功能尚不清楚。

补体系统

补体系统包括18个以上的蛋白质，这些蛋白质通过一个激活另一个的级联方式起作用。补体系统可由两条不同途径激活：一条称为旁路途径，由特定的微生物产物或抗原激活。另一条称为经典途径，由特异性抗原抗体结合的免疫复合物激活。补体系统可直接或与免疫系统其他成分联合破坏外来物质。

细胞因子

细胞因子是免疫系统的信使，它们是在对刺激作出反应时由免疫系统的细胞分泌。它们放大(或帮助)免疫系统的某些方面，抑制另一些方面。很多细胞因子已被识别，它们的名单在不断增加。

注射某些细胞因子可治疗某种疾病。例如，干扰素α对治疗某些特定的癌症有效，如毛细胞白血病。干扰素β对治疗多发性硬化有益。第三种细胞因子，白介素2(IL-2)对治疗恶性黑素瘤和肾癌有益，但有副作用。粒细胞集落刺激因子，刺激产生中性粒细胞，可用于因化疗而白细胞下降的癌症病人。

主要组织相容性复合物

一个人所有的细胞表面均有自己特定的分子，这些分子称为主要组织相容性复合物分子。通过主要相容性复合物，机体可识别异己，任何表达相同主要组织相容性复合物分子的细胞都被认同；反之则被排斥。

主要组织相容性复合物分子(MHC分子)(也叫人类白细胞抗原或HLA)有两种主要类型：Ⅰ类和Ⅱ类。MHC-Ⅰ类存在于除红细胞外的所有细胞，MHC-Ⅱ类仅存在于巨噬细胞和B淋巴细胞以及被抗原刺激的T淋巴细胞。每个人的Ⅰ类和Ⅱ类主要组织相容性复合物分子都是特定的。同卵双胎有相同的主要组织相容性复合物分子，然而，异卵双胎有相同分子的机率较小(1/4)，非同胞的机率则非常小。

免疫系统的细胞在胸腺中学会识别异己。当胎儿免疫系统开始发育时，干细胞移至胸腺，在此分化和发展成T淋巴细胞。任何与胸腺主要组织相容性复合物反应的T淋巴细胞均被清除。相反，能耐受和学会与之协作的T淋巴细胞则成熟后离开胸腺。

结果便是成熟的T淋巴细胞能耐受身体自身的细胞和器官，并能在机体需要防卫时，与机体其他细胞协同作用。如果T淋巴细胞不能耐受机体自身主要组织相容性复合物分子，它们可能攻击机体。有时，T淋巴细胞失去了识别异己的能力，导致发生自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮或多发性硬化症。

免疫和免疫反应

免疫系统包含复杂的检测和平衡网络，分为初级和获得性免疫两类。

初级免疫是与生俱来的。免疫系统中初级免疫的组成包括巨噬细胞、中性粒细胞和补体。它们对所有外来物都有相似的反应，识别抗原，在人与人之间也无不同。

获得性免疫，顾名思义是后天获得的。出生时，人的免疫系统还未接触外部世界并开始发育它的记忆库。免疫系统学习对遇到的每一种新抗原反应。获得性免疫对人一生中遇到的抗原是特异性的。特异性免疫的特点是其学习、适应和记忆的能力。

免疫系统对所遇到的每种抗原均有记忆，无论是通过肺(呼吸)、肠(食物)，或是皮肤而来的抗原。由于淋巴细胞的长寿使这种可能性存在。淋巴细胞再次遇到抗原时，它们对这种抗原产生快速、充分的特异性反应。这就是为什么人不会患两次天花或麻疹，以及接种疫苗为什么能成功预防疾病的原因。例如，要预防脊髓灰质炎，可用较弱的脊髓灰质炎病毒制成的疫苗接种。若此人以后再暴露于该病毒时，免疫系统查找记忆库，发现了该病毒的蓝图，并很快激活相应的防御机制。结果在病毒增殖和侵入神经系统之前特异性抗体便把它中和、清除了。

初级免疫和获得性免疫并非互不相关。每个系统直接或通过细胞因子(信使)相互作用、相互影响，很少一个刺激只激活一个单一的反应。几个反应同时发生时，其中一些可协同作用，偶尔可相互冲突。然而，所有的反应都围绕三个基本原则：识别、动员和攻击。

【识别】

在免疫系统对一种抗原产生反应之前，它必须能够识别该抗原。这需通过抗原递呈过程来完成。巨噬细胞是主要抗原递呈细胞，其他细胞如B淋巴细胞等也可递呈抗原。

抗原递呈细胞把抗原消化成小片段。这些片段被主要组织相容性复合物分子包被，分散在细胞膜表面。然后有抗原片段的主要组织相容性复合物部位与称为T细胞受体的T淋巴细胞表面的特殊分子相结合。T细胞受体与主要组织相容性复合物上片断的配合与钥匙和锁的匹配相似。

T淋巴细胞有两种主要亚基，分别与两类主要组织相容性复合物结合。具有CD8分子的亚基与MHC-Ⅰ类分子结合，具有CD4分子的亚基与MHC-Ⅱ类分子相结合。

T淋巴细胞如何识别抗原

T淋巴细胞是免疫监控系统的一部分。它们帮助识别异己的抗原。抗原必须被递呈给淋巴细胞才能被识别，这里给出示意图。

1．机体循环中的抗原有一个T淋巴细胞不能识别的结构。

2．抗原递呈细胞(如巨噬细胞)吞噬抗原。

3．抗原递呈细胞中的酶将抗原破坏成碎片。

4．一些抗原碎片与主要组织相容性复合物连接并散在分布于细胞膜表面。

5．T细胞受体识别抗原碎片连接的主要组织相容性复合物，并与之结合。

【动员】

一旦抗原被抗原递呈细胞和T淋巴细胞识别，免疫系统便开始一系列动员工作。抗原递呈细胞消化抗原，释放细胞因子，如白细胞介素-1(IL-1)、白细胞介素-8(IL-8)或白细胞介素-12(IL-12)等。它们再作用于其他特定细胞。IL-1动员其他T淋巴细胞：IL-12使自然杀伤细胞更活跃，并分泌干扰素：IL-8像灯塔指引中性粒细胞到捕获抗原地点。这种吸引和募集细胞的过程称为趋化。

T淋巴细胞通过T细胞受体被激活时，产生几种细胞因子来协助募集其他淋巴细胞，这样就放大了免疫反应。细胞因子也可激活非特异性免疫防御。因此，细胞因子是初级免疫与获得性免疫之间的桥梁。

【攻击】

一旦免疫系统识别出入侵的微生物，就会消灭并清除它，这种功能是由巨噬细胞、中性粒细胞和自然杀伤细胞来完成。

如果不能完全清除入侵者，特殊细胞便构成壁垒，监禁入侵者，这种监禁壁垒称为肉芽肿。结核是一个感染不能被完全清除的例子；引起结核的细菌被包围在肉芽肿中。大多数暴露于结核菌的健康人不会被感染，但有些细菌长期存活，常在肺内，由肉芽肿包围。如果免疫系统减弱(甚至在50～60年后)，监禁壁垒瓦解，引起结核的细菌就开始繁殖。

机体防御各种入侵者的方式是不同的。细胞外微生物相对容易防御；免疫系统动员防御机制加强巨噬细胞和其他细胞对它们的消化。免疫系统消除它们的方式由入侵者是否有包膜(它们有一厚的包膜围绕)来决定。对在胞内存活并有功能的入侵者(细胞内微生物)所用的攻击方式是完全不同的。

有包膜的细胞外微生物

有些细菌在它们的细胞壁外有一层包膜，以防止巨噬细胞识别。最常见的例子是可引起链球菌咽炎的链球菌。免疫反应是使B淋巴细胞产生抗体对抗包膜。抗体也可中和某些细菌产生的毒素。

抗体一旦产生，便立即附着于包膜。这种细菌-抗体单位称为一个免疫复合物。免疫复合物又连接到巨噬细胞的受体上。这种连接促进巨噬细胞消化细菌。免疫复合物也可激活补体级联，这样使巨噬细胞识别和消化免疫复合物更容易。

无包膜的细胞外微生物

有些细菌仅有一层细胞壁，没有包膜。最常见的例子是可引起食物中毒和尿路感染的埃希大肠杆菌。当无包膜的胞外细菌侵入体后，巨噬细胞、自然杀伤细胞、细胞因子和补体级联立即进入活化状态。

巨噬细胞有识别无包膜细菌表面分子的感受器。这些分子和感受器相配合时，巨噬细胞就开始吞噬细菌，此过程称为吞噬作用。吞噬作用刺激巨噬细胞释放可吸引中性粒细胞的细胞因子，然后中性粒细胞就吞噬和杀死细菌。有些由巨噬细胞释放的细胞因子可激活自然杀伤细胞，它们可直接杀死某些细菌或协助中性粒细胞和巨噬细胞更有效地消灭细菌。

无包膜细菌也可激活补体级联。补体可辅助破坏细菌，并释放作为吸引中性粒细胞信号的产物，使中性粒细胞杀死剩余的细菌。

细胞内微生物

某些微生物，如结核菌，在细胞内能很好地存活。它们没有特殊的抵御消化的能力，必须进入细胞才能存活。当它们被巨噬细胞摄入时，这些微生物在细胞内形成称为吞噬小体或吞噬溶酶体的保护结构。这种囊泡可与胞浆内的其他囊泡融合，如与含有MHC-Ⅱ类分子的小囊整合。

这些小囊在整合时，MHC可能粘附一些细菌的片段。当这些MHC-Ⅱ类分子转运到细胞膜表面时，已含有外来物的肽段。这种含有肽段的MHC就能被T淋巴细胞识别。T淋巴细胞通过释放细胞因子对抗原片段作出反应，细胞因子也激活巨噬细胞。这种作用导致在细胞内产生新的化学物质，这些化学物质使巨噬细胞在胞内杀死微生物。

有些细胞因子促进抗体产生。抗体有助于防御胞外微生物的进攻，但它们对胞内感染无能为力。

病毒是另一种必须进入细胞内才能生存的微生物，但病毒不是以形成吞噬小体处理，而是被称为蛋白酶体的特殊结构处理。蛋白酶体使病毒分解成多肽片段，再将它转运到称为粗面内质网的结构，这是细胞制造蛋白质的加工厂。MHC-Ⅰ类分子也是在粗面内质网内装配。当MHC-Ⅰ类分子装配时，它可能与病毒的肽段结合并一起转运到细胞膜表面。

某种T淋巴细胞可以识别含有病毒肽段的MHC-Ⅰ类分子，并同它结合。连接完成时，通过细胞膜发出信号激活抗原特异性T淋巴细胞，它们大部分发育成杀伤T细胞。与自然杀伤细胞不同的是，杀伤T细胞只能杀伤被激活它的特异性病毒所感染的细胞。例如，杀伤T细胞可以杀伤流感病毒。为什么大多数人患流感需要7～10天才能恢复?其原因就在于机体需要这么长的时间才能启动杀死流感病毒的杀伤T细胞。

自身免疫反应

有时免疫系统功能异常，将机体自身组织识别为异己而进行攻击，引起自身免疫反应。自身免疫反应可通过几种途径触发：

·正常情况下机体中严格限制在某一特定部位(与免疫系统隔离)的物质(隐蔽抗原)释放出来进入全身循环。例如，眼球房液正常情况下局限在眼球内，当眼外伤时房液进入血液，免疫系统就会对它产生反应。

·正常机体的物质发生改变，如病毒、药物、日光或射线都能改变蛋白质结构，使它看起来像异己物质。

·免疫系统在对身体自身物质相似的外来物质发生反应时，错误地把自体物质当成外来物质攻击。

·控制抗体产生的细胞出现某些功能异常，例如，癌性B淋巴细胞可产生攻击红细胞的异常抗体。

自身免疫反应的结果是多种多样的。发热最常见。许多组织被破坏，如血管、软骨和皮肤。最终，任何器官都可能被免疫系统攻击，包括肾、肺、心脏和脑。引起的炎症和组织损害可导致肾衰竭、呼吸疾病、心脏功能异常、疼痛、畸形、谵妄和死亡。

许多疾病几乎都有某种自身免疫的病因，包括系统性红斑狼疮、重症肌无力、格雷夫斯病、桥本甲状腺炎、天疱疮、类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征和恶性贫血。

第168节　免疫缺陷疾病

免疫缺陷疾病是一组免疫系统功能不完善引起的疾病，因此，感染更易发生、复发更频繁、且更为严重、持续时间更长。

无论新生儿、儿童或成人反复发生严重感染，对抗生素治疗无反应时，应考虑免疫系统的问题。有些免疫系统的问题也可导致少见的癌症或病毒、真菌和细菌感染。

【病因】

免疫缺陷可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。虽然少见，却已发现70多种遗传性免疫缺陷疾病。某些疾病中，白细胞数目减少；另一些疾病中，数目正常但功能异常。还有一些疾病，白细胞未受影响，但免疫系统其他组成部分异常或缺失。

后天发生的免疫缺陷(获得性免疫缺陷)通常由疾病引起。较先天性免疫缺陷更常见。某些疾病仅引起免疫系统很小的损害，而另一些可能破坏机体抵御感染的能力。众所周知，人类免疫缺陷病毒(HIV)感染后可患获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)(见第187节)。病毒打击和破坏通常抵抗病毒和真菌感染的白细胞。许多不同情况都可损害免疫系统。实际上，几乎每种长期严重疾病都不同程度影响免疫系统。

脾脏有病变的人常有某种程度的免疫缺陷。脾脏不仅可以捕获和破坏进入血液的细菌和其他感染性微生物，也是机体产生抗体的场所之一。脾切除或因疾病破坏脾脏(如镰状细胞疾病)均可使免疫系统受影响。无脾患者，尤其是婴儿，对某些细菌感染特别敏感，如流感嗜血杆菌、大肠杆菌和链球菌。无脾儿童除正常的预防接种外应给予肺炎球菌和脑膜炎球菌接种。无脾幼儿应连续服用抗生素至少到5岁。脾有缺损的人感染时，一出现发热症状，就应服用抗生素。

营养不良也可严重损害免疫系统。营养不良包括所有营养物质缺乏或基本蛋白质和某些维生素和矿物质(特别是维生素A、铁和锌)缺乏。营养不良导致体重下降到标准体重的80％以下时，免疫系统常有某种程度损害。体重下降到标准体重的70％以下时，免疫系统可能受到严重损害。免疫系统受损害的人常易感染，感染降低了食欲又增加了机体代谢的需求，导致营养不良的恶性循环。

【症状】

大多数健康婴儿每年要患6次或更多的轻度呼吸道感染，特别是他经常与其他孩子接触。而免疫系统损害的婴儿常常发生严重的细菌感染，病程迁延、反复发生，可引起并发症。如在婴儿咽痛和感冒后，可出现鼻窦炎、慢性耳部感染和慢性支气管炎。支气管炎可发展成肺炎。

口、眼和生殖器的皮肤和粘膜易受感染。鹅口疮是一种口腔真菌感染，出现口腔溃疡和牙龈炎，是免疫损害的早期征象。结膜炎、脱发、严重湿疹以及皮下毛细血管扩张、破裂也可能是免疫缺陷的征象。胃肠道感染可导致腹泻、极度胀气和体重下降。

【诊断】

遗传性免疫缺陷在最初很难诊断。不论是儿童还是成人，若反复发生严重或罕见的感染时，应怀疑为免疫缺陷疾病。由于发生在幼儿的免疫缺陷疾病通常是遗传性的，家庭中其他孩子也反复出现感染就是诊断该病的重要线索。受到通常不会使人致病的微生物，如肺囊虫或巨细胞病毒感染，则提示免疫系统有问题。

对少年或成人，医生应复习病史，以确定是否有暴露于药物、毒物和手术史(如扁桃体切除术或阑尾切除术)或其他疾病作为病因。性生活史也很重要，因为人类免疫缺陷病毒感染常可引起免疫缺陷疾病，主要是通过性接触传染。如果母亲感染了HIV，那么新生儿也可能被感染。青少年也可因性行为不轨感染。

感染类型可为医生提供免疫缺陷类型的线索。如感染是由某种细菌，如链球菌引起时，可能是B淋巴细胞不能产生足够的抗体。由病毒、真菌和少见的微生物(如肺囊虫)引起的严重感染可能是T淋巴细胞的问题。由葡萄球菌和大肠杆菌引起的感染通常提示吞噬细胞(杀伤和吞噬入侵微生物的细胞)不能恰当地移动或不能有效杀伤入侵者。奈瑟菌感染常是补体系统缺陷的特征，血中的蛋白质可以帮助机体免受感染。

发病年龄也是很重要的。6个月以下婴儿的感染常提示T淋巴细胞异常：较大的儿童感染通常提示抗体产生和B淋巴细胞的缺陷。成人的免疫缺陷疾病很少是遗传性的，常起因于艾滋病或糖尿病、营养不良、肾衰竭和癌症等。

明确免疫缺陷疾病的准确类型需要实验室检查，通常作血液检查。首先，确定白细胞总数及分类计数；在显微镜下查白细胞形态有无异常；检查免疫球蛋白水平，红细胞及血小板计数，同时也要检查补体水平。

如果结果有异常，则需要作进一步辅助检查。例如，如果淋巴细胞计数下降，需要测定T细胞和B细胞水平。实验室检查可以确定受累的T或B淋巴细胞的类型。如艾滋病中CD4T淋巴细胞与CD8T淋巴细胞的数目相比有所降低。

另一种有用的实验室检查方法是测定白细胞受有丝分裂源刺激后的生长和分裂能力来确定它们的功能是否正常，也可测定破坏外来细胞和微生物的能力。

T淋巴细胞功能可通过分析机体对外来物质反应能力的皮肤试验测定。在该试验中，将从常见的感染微生物(如酵母)中提取的少量蛋白注入皮下。正常情况下，机体通过递呈T淋巴细胞到该区域而发生反应，引起局部轻微红肿、发热。该试验只能在儿童2岁以后才能使用。

【预防和治疗】

一些后天获得性免疫疾病是可能预防和治疗的。如严格控制血糖水平可以改善糖尿病患者白细胞抗感染能力。成功地治疗癌症可以恢复免疫功能。安全的性行为可以预防HIV的传播(该病毒可引起艾滋病)。注意饮食可以预防营养不良引起的免疫缺陷。

免疫缺陷疾病患者应保持充足的营养、良好的个人卫生，以及避免吃未煮熟的食物和接触感染疾病患者。有些人必须饮用瓶装水，应戒烟，避免被动吸烟和使用违禁药物。特别注意口腔保健，预防口腔感染。能产生抗体的人可以接种疫苗，但对B淋巴细胞或T淋巴细胞缺乏的人只能用灭活的病毒、细菌疫苗，而不能接种活疫苗(如口服脊髓灰质炎疫苗，麻疹、流行性腮腺炎、风疹和卡介苗)。

这类病人一旦出现感染征象就应给予抗生素治疗。一些很快恶化的感染需要及时治疗，特别是威-奥(Wiskott-Aldrich)氏综合征和无脾的患者应在感染发生前给予预防性的抗生素治疗。甲氧苄啶-磺胺甲噁唑常用来预防肺炎。

增强免疫系统的药物，如左旋咪唑、异丙肌苷和胸腺激素等并不能成功治疗白细胞数目减少或功能低下的患者。抗体水平低的患者可通过每月输入或注射免疫蛋白治疗。注射γ干扰素对治疗慢性肉芽肿病有益。

胎儿胸腺细胞和肝细胞移植也可能有效，特别是对胸腺甲状旁腺发育不全的病人。严重联合免疫缺陷疾病合并腺苷脱氨酶缺乏的病人，用酶替代治疗有时也有效。这种疾病以及少数几种遗传缺陷已确定的先天性免疫缺陷疾病可用基因治疗。

骨髓移植有时可以纠正严重和先天性免疫缺陷。这种手术可使大多数严重的疾病改善，如严重联合免疫缺陷疾病。

大多数白细胞异常的病人不能输血，除非供者血液事先用射线照射过，因为供者血液的白细胞可攻击受者血液的白细胞，引起严重甚至致命的疾病(移植物抗宿主疾病)(见第153节)。

有携带遗传性免疫缺陷疾病基因家族史的病人应进行遗传咨询，以避免其子女患病。胎儿丙种球蛋白缺乏症、威-奥氏综合征、严重联合免疫缺陷疾病和慢性肉芽肿病等可以通过测定胎儿血液和羊水来诊断。对这类疾病，应检查父母和同胞，明确他们是否也携带有缺陷基因。

X连锁丙种球蛋白缺乏症

X-连锁丙种球蛋白缺乏症(Bruton丙种球蛋白缺乏症)只在男孩发病，由于X染色体缺陷导致B淋巴细胞减少或缺乏，以及抗体水平很低。患该病的婴儿可出现肺、鼻窦和骨的感染，通常由嗜血杆菌和链球菌引起，可发生少见的脑部病毒感染。然而，感染常常在婴儿6个月以后才出现，因为母体留在婴儿血液中的保护性抗体可维持到这段时间。如果患X-连锁丙种球蛋白缺乏症的儿童接种脊髓灰质炎活疫苗(口服疫苗)，则可能发生脊髓灰质炎，他们也可发生关节炎。

这种病人可终止注射或输入免疫球蛋白，以提供抗体和预防感染。只要出现细菌性感染就应给予抗生素。尽管采取这些措施，很多患儿仍要发生慢性鼻窦和肺部感染，并有发生癌症的倾向。

常见的变异型免疫缺陷症

常见的变异型免疫缺陷症可发生在任何年龄的男性和女性，但多在10～20岁以后才发生，尽管B淋巴细胞数目正常，但抗体水平极低。有些患者的T淋巴细胞功能正常，而另一些则不正常。

常常发生自身免疫性疾病，包括肾上腺功能低下(艾迪生病)、甲状腺炎和类风湿关节炎。常出现腹泻，胃肠道吸收功能差。治疗上，终生注射或输注免疫球蛋白，出现感染及时给予抗生素。

选择性抗体缺乏症

选择性抗体缺乏症患者总抗体水平正常，但某些特定类型的抗体缺乏。最常见的是免疫球蛋白A(IgA)缺乏。选择性IgA缺陷有时是家族性的，但更常见的是发病无明显病因。该病也可因用抗癫痫药苯妥英引起。

大多数选择性IgA患者很少或没有明显的症状，但有些患者可发生慢性呼吸道感染和过敏。有些患者输入含IgA的全血、血浆或免疫球蛋白，可产生抗IgA抗体，下次再接受血浆或免疫球蛋白时可发生严重的过敏反应。带上医疗警示腕带可使医生对这种反应采取预防措施。这种病一般不需治疗。对反复感染患者应给予抗生素。

严重联合免疫缺陷

严重联合免疫缺陷是最严重的免疫缺陷疾病。该病患者B淋巴细胞和抗体缺乏，T淋巴细胞缺乏或无功能，因而不能有效抵抗感染。几种不同的免疫系统缺陷导致严重联合免疫缺陷，包括腺苷脱氨酶缺乏。大多数婴儿患者首先发生肺炎和鹅口疮(一种口腔真菌感染)；三个月内常发生腹泻。也可发生更严重的感染，如肺囊虫肺炎。如果不治疗，患儿通常在2岁前死亡。抗生素和免疫球蛋白对该病有益却不能治愈。最好的治疗是骨髓和脐血移植。

威奥氏综合征

威-奥(Wiskott-Aldrich)氏综合征只累及男孩，可引起湿疹、血小板减少，B和T淋巴细胞联合缺陷导致反复感染。由于血小板数减少，引起出血，如便血可成为该病的首发症状。B和T淋巴细胞缺乏使病儿易受细菌、病毒和真菌感染。呼吸道感染十分常见。存活到10岁以上的儿童易患癌症，如淋巴瘤和白血病。

由于威-奥氏综合征患者血小板数量减少，而血小板又在脾脏内被破坏，因此，手术切除脾脏可减轻出血症状(见第161节)。使用抗生素和输注免疫球蛋白是有益的，而骨髓移植治疗前景最好。

共济失调毛细血管扩张症

共济失调-毛细血管扩张症是一种累及免疫系统和神经系统的遗传病。病变在小脑(脑内控制协调性的部位)，引起不协调运动(共济失调)。这种运动异常可出现在小孩刚开始走路时，也可延迟到4岁发病。出现发音含混不清、肌肉无力，有时智力发育迟缓。毛细血管扩张在皮肤和眼最常见，多在1～6岁间发生，通常在眼、耳、鼻两侧和上肢最明显。

常频繁发生肺、支气管感染和鼻窦感染，导致慢性肺疾患。累及内分泌系统可引起小睾丸、不育和糖尿病。很多患儿发生癌症，特别是白血病、脑肿瘤和胃癌。

使用抗生素和免疫球蛋白注射或输入可不同程度地预防感染，但不能治愈神经系统的症状。该病通常发展为严重进行性肌无力、瘫痪、痴呆和死亡。

高IgE综合征

高IgE综合征也叫Job-Buckley综合征，是一种以IgE抗体水平非常高和反复葡萄球菌感染为特征的免疫缺陷疾病。感染可累及皮肤、肺、关节或其他器官。很多该病患者骨质脆弱，可反复发生骨折，有的有过敏症状，如湿疹、鼻塞和哮喘。治疗包括持续或间断给予抗葡萄球菌感染的抗生素。磺胺类抗生素常用作预防。

慢性肉芽肿病

慢性肉芽肿病几乎都发生在男孩。这是一种遗传性白细胞缺陷病，其白细胞杀灭细菌和真菌的功能受损，使它不能产生过氧化氢、过氧化物和有助于抵抗感染的其他化学物质。症状通常出现在幼儿期，也可到十几岁才开始发病。慢性感染发生在皮肤、肺、淋巴结、口腔、鼻和小肠。可在肛周、骨和脑发生脓肿。淋巴结肿大和引流，肝脾长大，儿童生长缓慢。抗生素可治疗感染。每周注射γ干扰素可减少感染。有些病例已通过骨髓移植成功地治愈。

婴儿阵发性低丙种球蛋白血症

婴儿阵发性低丙种球蛋白血症多在婴儿3～6个月时发病，表现为抗体水平过低。此病在早产儿中更常见，因为早产儿在妊娠期间从母体获得的抗体更少。该病非遗传病，男孩、女孩均可受累。病程通常持续6～18个月。由于大多数婴儿都可产生一些抗体，不会引起感染，故不需要治疗。

迪乔治异常

迪乔治异常是由胎儿发育异常引起，通常是非遗传性的，男女儿童均可发病。出生时患儿无胸腺，胸腺是正常T淋巴细胞发育的重要腺体。没有T淋巴细胞则不能很好地抗感染。患儿出生后不久开始反复感染，免疫系统损害程度差异较大。有时只有部分缺陷，T淋巴细胞功能可自行改善。

典型的迪乔治异常患儿有心脏疾患和不常见的面部特征，包括低位耳、小而后缩的下颌骨及眼距宽。由于患儿也无甲状旁腺，他们的血钙水平低，常在出生后发生短暂抽搐。

对严重免疫缺陷的患者，骨髓移植是有益的。将胎儿或新生儿(小产或流产)的胸腺移植给患儿也是有益的。有时心脏的问题比免疫缺陷更严重，需要手术治疗以防止心衰或死亡。治疗血钙过低也很重要。

慢性粘膜皮肤念珠菌病

慢性粘膜皮肤念珠菌病是由于白细胞功能低下，导致婴儿或年轻人念珠菌感染的疾病。真菌可引起口腔感染(鹅口疮)，也可引起头皮、皮肤和指甲感染。本病女孩多于男孩，其严重程度各异。有些人发展为肝炎和慢性肺部疾病；有些人可累及内分泌系统，如甲状旁腺功能低下。

内脏念珠菌感染的病例很少。一般可用抗真菌药物制霉菌素或克霉唑治疗，严重感染则需要药效更强的抗真菌药物，如口服酮康唑或静脉给予两性霉素B。尽管该病常不能治愈，但骨髓移植对个别病例是很成功的。

第169节　变态反应

变态反应又称为超敏反应，是指正常机体组织受损害后，免疫系统产生的反应。在作用机制上它同机体正常防御功能相似，只是超敏反应可能对机体产生一定的损害。因此，组成免疫系统(见第16节)正常防御的抗体、淋巴细胞和其他细胞都参与变态反应，如输血反应、自身免疫疾病、器官移植的排斥反应。

多数人使用变态反应这个词时，是指由免疫球蛋白E(IgE)抗体参与的反应。IgE抗体同特定的细胞结合，包括血液循环中的嗜碱细胞和组织中的巨噬细胞。当IgE抗体与这些细胞内的抗原相结合时，就称为变应原，可促使这种细胞释放可损伤周围组织的化学物质。几乎所有物质都可成为变应原：尘埃、花粉、药物或食物，它们作为抗原刺激机体产生免疫反应。

有时，用特应性疾病这个术语来描述一组遗传性的IgE介导的疾病，如变应性鼻炎和过敏性哮喘，称它们为特应性疾病是因为这类患者吸入某些无害物质如花粉、霉菌、动物皮屑、尘螨后易产生IgE抗体。湿疹也属于特应性疾病，而IgE抗体在该病中所起的作用尚不清楚(见第194节)。然而，特应性疾病患者在注射变应原，如药物或昆虫毒素后产生IgE抗体的危险并不增高。

变态反应的表现轻重不一，大多数人只是眼泪增多、眼发痒或打喷嚏，严重时可出现呼吸困难、心衰、低血压，导致休克从而危及生命。通常将这种类型的反应称为过敏反应，过敏的人可在不同情况下发生这种反应，如吃某些食物、服用某种药物或被蜜蜂螫伤后不久即可发病。

【诊断】

因变态反应多由某种变应原诱发，因此，诊断的关键是确定变应原。变应原可能是季节性植物或其制品，如草或花粉；也可能是其他物质如猫的皮屑、药物或食物。这些变应原与皮肤接触、进入眼睛、被吸入、食入或注射入体内后可引起变态反应。通常经医生和病人仔细查找可发现变应原。

相关的检查能确定患者的症状是否与变态反应有关并可确定相应的变应原。血液检查可发现嗜酸细胞增多，这类细胞属白细胞的一种，常在变态反应时增多。用放射变应原吸附试验(RAST)(简称放免法)检测对某种变应原的IgE抗体水平，有助于诊断皮肤变态反应、季节性变应性鼻炎或过敏性哮喘。

皮试对鉴别特定变应原很有用。方法是：用少量的从树木、草、花粉、动物皮屑、昆虫毒素、食物或某些药物提取物的稀释液分别注入试验者皮肤。如果对这些物质中某一种或多种过敏，在某一溶液注入后15～20分钟内在注射部位出现水肿样风团(周围潮红的风团样肿块)。放免法可用在不能作皮试或皮试不安全的患者，两种方法都有较高的特异性和准确性，而皮试的准确性更高一些，且较便宜，能很快知道结果。

【治疗】

避免接触变应原比治疗变态反应更重要。避免接触变应原应停用引起变态反应的药物；安装带过滤器的空调器；把宠物关在屋外；不吃易过敏的食物；对工作环境过敏的应调换工作。季节性变应反应严重的人应搬到无变应原的地区。

其他措施包括减少暴露于变应原中，如对尘埃过敏的人，可不用易积尘的家具、地毯和布帘；褥垫和枕头用塑料膜盖上；经常打扫房间和拖地板；用空调器减少室内湿度使尘螨不易生长；安装高效空气过滤器等。

某些变应原，特别是空气中的变应原很难避免，医生可用某些方法阻断变态反应，也可用药物缓解症状。

变应原的脱敏疗法

当某种变应原难以避免时，变应原脱敏治疗(脱敏注射)不失为一种治疗选择。方法为：开始将变应原以很小剂量注射到皮下，然后逐渐增加剂量至维持量。该方法刺激机体产生可防止变态反应的封闭或中和抗体。最终，血中的IgE抗体与抗原结合后滴度下降。脱敏治疗应谨慎行事，因为暴露于高剂量变应原太快本身就会产生变态反应。

虽然许多人都经历过脱敏治疗，但研究表明，它的作用、费用-效益比和危险-效果比并非令人满意，对某些人、某些过敏有效，而另一些可能较差。这种治疗常用于那些对花粉、尘螨、昆虫毒素和动物皮屑过敏的人，而那些对食物过敏的人则通常不推荐使用，因为有发生过敏反应的危险。

如能坚持连续注射效果最好。治疗开始时每周注射1次，逐渐增加到维持剂量，然后过渡到4～6周注射1次。

由于脱敏注射后可以出现不良反应，一般要求病人在注射后至少观察20分钟，如出现打喷嚏、咳嗽、皮肤潮红、麻刺感、瘙痒、气紧、哮喘或荨麻疹时，提示有变态反应发生，如症状轻微，可给予抗组胺药如苯海拉明、氯丙嗪控制症状；严重反应者需注射肾上腺素。

抗组胺药物

抗组胺药物是治疗变态反应的常用药物(不用于治疗哮喘)。体内有两种组胺受体：组胺1(H1)和组胺2(H2)。通常所说的抗组胺药是指封闭H1受体的药物，该受体被组胺刺激后可导致靶组织损伤。不能将H1和H2两种受体拮抗剂相混淆，H2受体拮抗剂主要治疗十二指肠溃疡和反酸。

许多较轻的变态反应症状，如眼痒、流涕及皮肤瘙痒都是因组胺释放所致。由组胺引起的较严重症状有：气短、低血压、喉头水肿导致的呼吸道阻塞。

所有抗组胺药的作用都相似，而它们的不良反应则有较大差异。用药后的反应随所用的药物种类和病人不同而不同，如有些抗组胺药有较强的镇静作用，另一些则不然，而且对这种作用的敏感性也是不同的。有时可利用药物的副作用来治疗，如某些抗组胺药有抗胆碱能作用，可引起粘膜干燥，这种副作用可用于治疗感冒引起的流涕。

有些抗组胺药是非处方药，有短效的，也有缓释剂，它们可以和血管收缩剂一起使用以减轻鼻塞(见第13节)。其他抗组胺药物需要医生处方并在医生监督下使用。

多数抗组胺药物会引起嗜睡，这是因为它们有较强的镇静作用，这些药常是非处方安眠药的有效成分。大多数抗组胺药有较强的抗胆碱能作用，可能引起意识模糊、头晕、口干、便秘、排尿困难、视力模糊，尤其是老年人容易出现(见第9节)，但多数人不会出现不良反应，因此可使用价格比无嗜睡作用的抗组胺处方药便宜得多的非处方药。为了减少抗组胺药的嗜睡和其他副作用而不影响疗效，用药时通常从小剂量开始，逐渐加至有效剂量。目前已有多种无嗜睡及抗胆碱能副作用的抗组胺药面市，其中包括：阿司咪唑、西替利嗪、氯雷他定和特非那定。

变态反应的类型

变态反应一般根据病因、机体受累部位及其他特征进行分类。

变应性鼻炎是常见的一种变态反应类型，它是对空气中某些微粒过敏所致如花粉和草的微粒，以及霉菌、灰尘和动物皮屑等，表现为打喷嚏、鼻痒、流涕、鼻塞、瘙痒和眼部激惹等症状。变应性鼻炎可以是季节性的，也可以是非季节性的(常年性)。

季节性变应性鼻炎

季节性变应性鼻炎是指对空气中花粉的变态反应，常指干草热或枯草热。

在美国不同地方，植物花粉出现的季节不同。在东部、南部和中西部的春天，引起春季枯草热的植物常是橡树、榆树、枫树、桤木、桦树、杜松和橄榄；在早夏，主要是青草，如牧草、小糠草和果树的新芽；而在晚夏，则是一些杂草。在西部，花草授粉时间较长，其他杂草也可引起枯草热。偶尔，季节性变应性鼻炎是由霉菌孢子引起。

【症状和诊断】

每当授粉季节来临，患者鼻、口、喉和眼等部位就会逐渐或突然出现发痒，接着流泪、打喷嚏、流清鼻涕。有些人出现头痛、咳嗽、哮喘；烦躁、易怒、抑郁、食欲减退和失眠。出现结膜炎，鼻腔内红肿引起鼻塞、流涕。

季节性变应性鼻炎较容易诊断。皮试和病史有助于发现引起过敏的花粉。

【治疗】

抗组胺药是治疗季节性变应性鼻炎的首选药。有时可合用某些减充血剂，如假麻黄素、盐酸麻黄碱来减轻鼻塞、流涕；但对有高血压的患者，除非在医生监护下，一般不用这类减充血剂。

也可用色甘酸钠鼻腔喷雾剂治疗。它属处方药，价格比一般抗组胺药贵，常用于病变局部，如鼻腔和咽后部。如果抗组胺药和色甘酸钠都不能控制症状，则需要用处方药皮质类固醇激素喷雾剂，该药有明显疗效，基本无副作用。若以上措施均无效，应短期(不超过10天)口服皮质类固醇激素来控制严重症状。

对于药物引起严重副作用的患者、经常不得不口服皮质类固醇激素的患者或发展为哮喘的患者，应进行脱敏治疗，进行一系列脱敏注射防止变态反应症状出现(见第13节)。季节性变应性鼻炎的脱敏治疗应在授粉季节前几个月开始。

常年性变应性鼻炎

常年性变应性鼻炎(PAR)的症状与季节性过敏性鼻炎相似，但常年性变应性鼻炎症状时轻时重，难以预料、可出现在任何季节。

本病的变应原可能是尘螨、羽毛、动物皮屑或霉菌。临床表现中结膜炎不常见，常有鼻塞，引起耳咽管阻塞，导致听力异常，尤其是在儿童。应与鼻窦炎和鼻息肉鉴别(见第213节)。鼻窦炎和鼻息肉可能是变应性鼻炎的并发症。

某些慢性鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉的患者，变应原皮试呈阴性，鼻腔分泌物有大量嗜酸细胞，这些人在用阿司匹林和其他非类固醇抗炎药时容易出现严重反应。这些人中不易治疗的严重哮喘发作也是这种不良反应的表现。有这种反应的人应避免使用非类固醇抗炎药。

有慢性鼻塞、流涕但无鼻窦炎、鼻息肉或其他过敏原因的人可能患有不同程度的萎缩性鼻炎，它不是由变态反应引起的(见第213节)。

【治疗】

如能找出特异变应原，常年性变应性鼻炎的治疗与季节性鼻炎很相似。虽然不主张口服皮质类固醇激素，但皮质类固醇激素鼻喷雾剂很有效。非处方减充血滴鼻剂或喷雾剂使用时间不应超过几天，因为超过一周会引起反弹效应，使鼻部炎症加重或迁延。鼻息肉和鼻窦炎有时需要手术治疗。

变应性结膜炎

变应性结膜炎是眼结膜的变态反应性炎症。结膜是覆盖在眼睑内侧和眼球表面的一层精细薄膜。

大多数人的过敏性结膜炎是变态反应综合征的一部分，如季节性过敏性鼻炎。然而，也可单独出现在与空气传播物如花粉、霉菌孢子、灰尘或动物皮屑直接接触的人。发病时结膜充血水肿，眼睛发痒，大量流泪。

某些药物、化妆品(如眼影、粉底)或化学物品进入眼睛后也可引起过敏反应，它常会累及眼睛周围皮肤，是一种接触性皮炎。

【治疗】

过敏性结膜炎主要治疗方法是口服抗组胺药，也可将抗组胺药同血管收缩剂一起滴眼来减少充血。有时抗组胺药本身或溶液中其他物质可使过敏反应加重，因此一般主张口服给药。如果估计患者可能接触变应原，可用色甘酸钠滴眼液预防过敏反应发生。皮质类固醇滴眼液可用于较严重病例，但可引起某些并发症，如青光眼。使用皮质类固醇滴眼期间，应定期测眼压。

用刺激性小的洗眼剂如人工眼泪冲洗眼睛，可减少眼部刺激感。应避免可引起过敏反应的物质。在发病期间应停止戴隐形眼镜。当这些疗法都不能获得满意效果时，建议使用脱敏疗法。

食物过敏和不耐受

食物过敏是指对特定食物发生的过敏反应。大多数情况是进食某种食物后感到不适，并无过敏反应，属于对食物不耐受。

很多人因非食物过敏的各种原因引起不耐受某种食物，例如，有的人缺乏消化某种食物的酶。如果消化系统不耐受某些食物，就会出现消化不良、胀气、恶心、腹泻或其他问题。过敏反应通常不出现这些症状。对所谓食物过敏有很多有争议的说法，如把儿童活动过度引起的慢性疲劳，以及关节炎、体育成绩差、抑郁等都归咎于食物过敏是没有根据的。

【症状】

食物过敏常见于婴儿期，尤其是在有特应性疾病(如过敏性鼻炎或过敏性哮喘)家族史的婴儿。最初表现可能是湿疹。湿疹可伴有或不伴有恶心、呕吐、腹泻等消化道症状，这可能是也可能不是由食物过敏引起，到1岁时湿疹可能已不是主要问题。有食物过敏的儿童，随着年龄的增长，有可能发生其他特应性疾病，包括过敏性哮喘和季节性过敏性鼻炎。然而，成人和10岁以上儿童，即使皮试呈阳性，食物过敏与呼吸道症状关系不大。

有些人对食物中的特殊变应原，特别是坚果、豆类、种籽和贝类，可出现严重过敏性反应。对这些食物过敏的人即使食用很少量也可发生极强的反应，表现为全身性皮疹、喉头水肿和阻塞以及呼吸困难。血压突然下降，导致晕厥和虚脱。这种威胁生命的急症称为过敏症。有的人只在进食这类食物后立即运动才会出现过敏反应。

食物添加剂也可引起食物过敏或不耐受的症状。某些食物含有毒素或化学物质(如组胺)，它们可引起非过敏性的不良反应，如谷氨酸钠(MSG)也不引起过敏反应。有报道对硫酸盐(如作为食物防腐剂的焦亚硫酸盐)和染料(如酒石黄，一种黄染料，可用于糖果、软饮料和商用制备食品)敏感的人，接触这类物质后可引起哮喘和荨麻疹。还有些人进食某些食物后可引起偏头痛。

食物过敏和不耐受的症状通常是十分清楚的，但要将二者严格区分并不容易。有些成年人对很多经口摄入的变应原，通过消化可防止过敏反应。例如，面包师哮喘是因面包师工作时吸入面粉或其他谷物粉尘引起，但他进食这些食物并不出现过敏反应。

【诊断】

皮试有助于诊断食物过敏；皮试呈阳性结果并不意味着肯定对某种食物过敏；呈阴性则不大可能有食物过敏。若呈阳性结果，应进一步作口服激发试验，即将可疑食物隐藏于载体食物，如牛奶或苹果酱中给受检者食用。如不出现症状，说明对该食物不过敏。这种激发试验最好采用单盲法，给受检者吃的载体食物中可加或不加可疑食物，这样更有助于判断是否真正对其过敏。

排除饮食法有助于鉴别过敏原因。受检者停止进食可能引起症状的食物，以后隔一段时间进食一种食物。医生制定的食谱，必须严格遵守，使用纯净制品。要做到这些要求不容易，因为很多食物内有其他食物的成分，如黑麦面包中常有小麦面粉。除了医生的食谱外，不能进食其他食物和饮料。不主张到餐馆就餐，因为受检者(和医生)必须知道每餐进食的所有食物成分。

【治疗】

除了停止进食引起过敏的食物外，没有特别的有效治疗方法，尤其是那些进食后出现严重过敏反应如皮疹、嘴唇和喉头水肿或气促患者更应避免接触过敏食物。

用少量进食或将食物提取液滴在舌下的脱敏疗法效果并不理想。用抗组胺药预防食物过敏的实用性不高，但对急性过敏反应如荨麻疹或血管神经性水肿者有一定疗效。

过敏反应

过敏反应是一种急性的、全身性的、严重到甚至危及生命的变态反应，是在患者以前被某种变应原致敏后再次接触同一变应原时发生的。

过敏反应可由各种变应原引起，最常见的是药物、昆虫叮咬、某些食物或脱敏注射。第一次接触变应原时不会发生过敏反应。例如，初次接触青霉素或被蜜蜂螫伤不会产生过敏反应，而再次接触则可能发生。但大多数人并不知道何时第一次接触过某种变应原。

当变应原进入血液同IgE类抗体起反应后就开始产生过敏反应。这种反应刺激细胞释放组胺和其他参与免疫炎性反应的物质，随之，肺部气道收缩，导致呼吸困难；血管扩张引起血压下降；血管通透性增加，引起渗液，出现水肿和荨麻疹；心脏功能失调、心律紊乱和心输出量不足；最后引起休克(见第24节)。

类过敏样反应同过敏反应类似，但可发生在初次注射某些药物后(如多粘菌素、某些造影剂等)。它的发病机制没有IgE抗体参与，因此，不属于过敏反应。有些人，尤其是那些常年性变应性鼻炎和鼻息肉患者，可因阿司匹林和其他非类固醇抗炎药引起类过敏样反应。

【症状】

过敏反应的症状可在接触变应原后立即或2小时内出现。患者感觉不适、烦躁、心悸、颤抖、皮肤潮红发痒、耳鸣、咳嗽、打喷嚏、荨麻疹、水肿或因哮喘及气管阻塞引起呼吸困难，可在不出现呼吸系统症状的情况下发生心血管系统衰竭。通常在发生过敏反应时可能出现心血管或呼吸系统的症状，但两种系统的症状不同时出现，多次发生过敏反应的人，每次发作时的症状常常类似。过敏反应的过程非常快，可很快导致虚脱、抽搐、小便失禁、意识丧失，1～2分钟内出现中风。除非立即进行紧急治疗，否则过敏反应常常导致死亡。

【预防】

有蜜蜂螫伤后发生过过敏反应史的人，再次被螫伤后亦会发生相同的反应。其他变应原如药物等，也同样如此。一般人每次用药前作皮试是不现实的，然而，对动物血清(如从马提取的破伤风抗毒素)或青霉素有过敏史的人，在使用这些药品前应作皮试。

对某些无法避免的变应原过敏的人，如昆虫螫伤过敏的人进行长期脱敏治疗可预防过敏反应。脱敏治疗不用于可以避免接触的变应原，如青霉素或其他药物。如果必须使用某种药物(如青霉素或从马血清制备的抗毒素)时，应在诊断室或医院严密监护下进行快速脱敏。

有些人对X线检查中使用的某些造影剂有过敏史。医生应尽量避免使用这种造影剂，但必须使用时，可用不易引起反应的特殊造影剂。此外，可在使用造影剂前服用能阻断过敏反应的药物，如强的松、苯海拉明、麻黄素等。

【治疗】

过敏反应的首选治疗是注射肾上腺素。有昆虫螫伤后过敏或对某些食物过敏的人，特别是过敏反应引起休克的人，应经常自带注射器和肾上腺素，以备紧急情况使用。

通常用上述方法就可阻断过敏反应，但所有发生过敏反应的人都应尽快送往医院，因为需要严密监护心血管和呼吸系统，并有可能迅速进行进一步的治疗。

荨麻疹

荨麻疹(风疹块)是出现在皮肤上的小的、苍白或发红的水肿斑块。

与荨麻疹有关，有时与它同时出现的一种症状称为血管(神经)性水肿，后者出现的面积较大且累及皮下较深的组织。二者均属于过敏反应的一种类型，只局限于皮肤和皮下组织。病因可能与变应原、药物有关或病因不明。常见的变应原有：药物、昆虫螫伤或咬伤、脱敏注射以及某些食物，特别是蛋类、牡蛎、坚果和水果。有时吃很少量食物就会立即出现荨麻疹，有时则在大量进食某种食物(如草莓)后出现。荨麻疹也可以在病毒感染，如肝炎、传染性单核细胞增多症和风疹后出现。

反复发作超过数周或数月的荨麻疹很难明确病因；有时可能永远找不到特殊的原因，偶尔无意识地长期使用某种食物添加剂、药物或其他化学品可能与此有关。例如，防腐剂、染料和其他食物添加剂，牛奶中极微量的青霉素(治疗母牛感染)以及某些非处方药。有少数的慢性病(如系统性红斑狼疮、真性红细胞增多症、淋巴瘤、甲亢或感染)与荨麻疹同时并发。虽然怀疑与心理因素有关，但未得到证实。

某些药物如阿司匹林可使荨麻疹症状加重。由阿司匹林引起荨麻疹的患者对其他非类固醇抗炎药，如布洛芬或对酒石黄(一种食品或药物染色剂)也会出现类似反应。不伴有荨麻疹的血管性水肿可能是一种称为遗传性血管性水肿的疾病。

【症状和诊断】

瘙痒常是荨麻疹最初出现的症状，紧接着在皮肤上出现表面光滑，比周围皮肤微凸、发红或苍白的风团，通常较小(＜12mm)。当风团长大(大到20cm)时，在它中心区皮疹可能消退形成环状。荨麻疹风团可突然出现和突然消退，在某一处出现几小时后消退，然后可能又在别的地方出现。

有血管性水肿时，水肿的范围更大并可深达皮下组织，有时可累及手、足、眼睑、嘴唇或生殖器，甚至口腔、喉头粘膜和气道，引起呼吸困难。

如果荨麻疹出现很快并迅速消失，不再复发，就不必到医院检查。除了很明显是由某种因素引起的外，很难找出原因。但若不明原因的血管性水肿或荨麻疹反复发生时，就应到医院就诊。

【治疗】

有些突然出现的荨麻疹常常不经治疗可在几天甚至数分钟内消失。若病因不明，患者应停用所有非必需药物直到症状消失。抗组胺药如苯海拉明、氯苯拉敏或羟嗪可缓解瘙痒和减少水肿。对很严重的瘙痒和水肿可服用几天强的松。

如果出现虚脱、吞咽或呼吸困难必须进行紧急治疗。在使用抗组胺药的同时应尽快注射肾上腺素。治疗最好在医院急诊室进行，以便密切监护病人并根据需要调整治疗方案。

慢性荨麻疹可用抗组胺药缓解症状。抗焦虑药多塞平对有些成年患者有效。如果其他治疗无效，可使用强的松，由于长期使用强的松会引起很多副作用，故应尽可能缩短服药时间，一般不超过3～4周。有近一半的慢性荨麻疹未经治疗可在2年内自行消失。控制紧张情绪有助于减少发病的频率和严重程度。

遗传性血管(神经)性水肿

遗传性血管(神经)性水肿是一种与血液中补体1(C1)抑制物缺乏有关的遗传病。

Cl抑制物属补体系统的一种成分，补体是参与免疫和变态反应的一组蛋白质。Cl抑制物缺乏或活性降低可引起局部皮肤或皮下组织水肿，也可导致粘膜(口腔、喉、消化道)内水肿。外伤和病毒性疾病常促使该病发作，情绪紧张也可使病情加重。典型发作时水肿部位疼痛而不是瘙痒，不伴有荨麻疹。许多患者有恶心、呕吐和胃肠道痉挛，最严重的并发症是上呼吸道水肿，可引起呼吸困难。检测血中Cl抑制物的水平和活性可以确诊。

【治疗】

有时用氨基己酸可终止本病发作。另外还可用肾上腺素、抗组胺药和皮质类固醇激素，但尚未证实这些药物的疗效。急性发作时若患者很快出现呼吸道梗阻，应立即给予气管插管。

有些治疗可预防本病的发作，例如，患遗传血管性水肿的人在进行小手术或牙科治疗前输入新鲜血浆以升高血中Cl抑制物的水平。也可使用提纯的Cl抑制物来防止本病发作，但这种方法尚未普及。为了长期预防，可口服人工合成甾体激素(雄激素)，如司坦唑醇或达那唑，有助于刺激机体产生Cl抑制物。由于这些药物有男性化的副作用，所以对女性患者应注意掌握剂量并密切监护。

肥大细胞增多症

肥大细胞增多症是由于肥大细胞积聚于皮肤，有时积聚在身体其他部位引起的疾病。肥大细胞是一种产生组胺参与免疫反应的细胞。

肥大细胞增多症最常见的类型是普通型，它常局限于皮肤，特别是儿童，也可累及其他器官，如胃、肠、肝、脾、淋巴结和骨。本病较罕见的类型是与某些严重血液病(如急性白血病、淋巴瘤、慢性粒细胞减少症或骨髓增生性疾病)或与某些严重疾病(肥大细胞白血病、复发性着色性荨麻疹)相关。有90％的普通型和不到50％的其他类型肥大细胞增生症患者有色素性荨麻疹，它是一种小的、红棕色小斑，分布在全身，在摩擦或搔抓时常出现荨麻疹和皮肤潮红。

肥大细胞增多症病因不明，肥大细胞在数年内越来越多使症状逐渐加重，但经药物治疗后症状可控制很多年。有的患者出现关节和骨痛，这提示可能有严重变态反应出现，包括有类似过敏反应的症状。患者也可能出现胃溃疡和慢性腹泻，这是因为胃内产生过多组胺所致。

【治疗】

肥大细胞增生症的治疗需要两种抗组胺药：H1受体拮抗剂，用来治疗变态反应；H2受体拮抗剂，用于治疗胃溃疡。若本病与某些严重疾病相关，则治疗更为复杂。

物理性过敏

物理性过敏是因某些物理性刺激，如寒冷、日光、热或轻微损伤引起变态反应出现的症状。

皮肤瘙痒、皮疹和荨麻疹是本病最常见的症状，有时也会出现呼吸困难。对日光照射反应过强(光过敏)可导致荨麻疹和不常见的皮疹(见第205节)。光过敏可因服用某些药物或皮肤涂抹某些物质而诱发。

对热特别敏感的人可出现一种称为胆碱能性荨麻疹，是一种小的、剧痒的、相互独立的风团，周围有一圈红晕。胆碱能性荨麻疹也可出现在运动、情绪紧张或其他引起出汗的活动后。对寒冷特别敏感的人，暴露在寒冷中可出现荨麻疹、浮肿、哮喘或流涕、鼻塞等。

【治疗】

对物理性过敏最好的治疗方法是避免任何能引起过敏的因素。出现症状的患者应停止使用化妆品、护肤霜、护肤液和护肤油一段时间，看是否因这些物质加重变态反应。抗组胺药如苯海拉明、赛庚啶或羟嗪能缓解瘙痒。赛庚啶对寒冷引起的荨麻疹疗效最好，而羟嗪则对情绪紧张引起的荨麻疹最好。对日光过敏的人应使用遮光剂减少日光的曝晒。

运动性过敏

有些人运动后可引起哮喘或急性过敏反应。

运动哮喘是运动诱发的异常过敏反应的一种类型。运动诱发的哮喘可频繁发生于原有哮喘的人，也可发生于无此病史的人。在剧烈运动5～10分钟后出现胸部紧束感，同时气喘、呼吸困难，典型的发病是在运动停止后出现。在空气寒冷和干燥时更容易发病。

极罕见的情况是运动诱发过敏反应，可出现在剧烈运动后。有些人仅仅在运动前吃了某种特殊食物以后才发生。

【治疗】

运动性哮喘治疗的目的是使患者能够运动而不出现症状。在运动前15分钟吸入β肾上腺素类药物可能有效。色甘酸对有些人有效，对有哮喘既往史的患者采用通常预防哮喘的方法能预防运动性哮喘发作(见第37节)。

对有运动性过敏反应史的患者应避免运动和已知诱发症状的食物。有时逐渐增加运动量和运动持续时间可增加对运动的耐受性。患者应随身携带注射器和肾上腺素，以便及时进行紧急治疗。

第170节　移植

移植是指将活的细胞、组织或器官从一个人(供者)移植到另一个人(受者)，或从自己身体的某部分移植到另一部分(如植皮)，从而恢复已丧失的功能。

对用其他方法不能治愈的病人，移植有极大的作用。输血是最常用的移植，每年有数以百万计的人因此而受益。其他器官移植需要承受许多问题包括寻找合适的供体，以及受者面临的危险包括手术、使用很强的免疫抑制剂、可能出现器官移植的异体排斥、处理严重并发症或死亡。然而，对于重要器官如心脏、肺、肝、肾或骨髓已丧失正常功能，用其他治疗不能恢复的患者，移植就成为生存的唯一机会。

捐赠的组织或器官可来自活体或刚死亡的人。来自活体的组织或器官更易移植成功，然而，有些器官如心脏、肝、肺和眼睛的某些部分(角膜和晶状体)只能来自刚死亡的人。这些人多是因交通事故而不是疾病死亡。

活的供体常是家庭成员。骨髓和肾脏是活人捐赠的两种最常见器官。因每个人都有两个肾脏，而一个肾脏就能维持正常肾功能，所以家庭成员可很安全地捐出一个肾脏。部分肝和肺也可从活体获得。活体器官移植要在切除后很短时间内进行。

在美国监管器官捐赠的全国系统远未完善。在很多州，对自愿捐赠器官的人可在向州机动车管理部门登记时表明愿意捐赠器官，并记录在他们的驾照上。因此，通过计算机数据库查阅需要移植的器官及其组织配型(为了使组织配型相符)，器官移植可以顺利进行。

有些器官离开机体后仅能存活几个小时，有些则可通过冷冻保持几天以备移植。有时，几个人可从同一人身上移植器官。例如，从理论上说，一个供者可提供两个人的角膜、两个人的肾、一个人的肝脏、两个人的肺和一个人的心脏。

组织配型

组织和器官移植是一个复杂的过程。正常的免疫系统会攻击和破坏外来的组织(称为移植物排斥)。供体组织和受体组织应尽可能相近，才能减少严重的排斥反应。

为了使两者的组织尽可能相近，医生需要确定供者和受者的组织类型。抗原(一种引起免疫反应的物质)存在于机体的所有细胞的表面；当受者接受了移植的组织后，所移植组织的抗原被受者识别为外来物。在红细胞表面有三种特殊抗原：A、B和Rh抗原，它们决定是否可以进行输血(见第153节)，血型就是由它们确定的。其他组织带有大量的抗原，配型很困难。在移植时，有一组抗原称为人类白细胞抗原(HLA)(见第167节)非常重要。HLA配型越符合，移植的成功率越高。然而，专家们一直在争论，配型的价值究竟有多大，特别是对肝移植。

通常，在器官移植前都要对供者和受者进行HLA配型。同卵双胎的HLA抗原完全相同。在父母、兄弟姐妹中，有一些HLA抗原相同、一些不同。同胞中可能有1/4的HLA抗原是十分相合的。不同家族的人，很少HLA抗原是相同的。

免疫系统的抑制

即使HLA配型很接近，移植器官仍然会被受者排斥，除非受体的免疫系统被抑制。排斥可在移植后立即出现，也可出现在几周或几月后。排斥反应可能较轻，容易抑制，也可能较重，虽经治疗仍进行性加重。排斥不仅可破坏移植的组织或器官，还可导致发热、寒战、恶心、乏力和血压突然变化。

免疫抑制药物的发现大大提高了移植的成功率，但同时也带来危险。它们在抑制免疫系统对移植器官反应的同时，也可使机体对感染和其他外来物质的抵抗力下降。

仅在移植后的头几周或移植器官出现排斥反应时才有必要强化免疫抑制，然后减少至刚好能够控制免疫排斥反应的剂量。

很多不同类型的药物都有免疫抑制的作用。皮质类固醇如强的松最常用，它可在术后先静脉给药，然后改为口服维持。硫唑嘌呤早已成为免疫抑制治疗的主要用药，其他几种药物如藤霉素和霉酚酸莫非替克也有类似作用。环孢菌素是另一种常用的免疫抑制剂，环磷酰胺可用在骨髓移植；其他免疫抑制剂还有抗淋巴细胞球蛋白和胸腺细胞球蛋白，以及抗T淋巴细胞的单克隆抗体。

肾移植

肾衰竭的人，肾移植和透析是挽救生命的两种选择，所有年龄段的人都可成功地进行肾移植。在美国每年要进行约11000例肾移植。从活体捐赠的肾移植，术后1年功能仍正常者占90％，以后每年约有3％～5％出现肾衰竭。用刚死亡人的肾作肾移植效果也差不多：1年功能正常的占85％～90％；以后每年有5％～8％出现肾功能衰竭。有的移植肾可维持功能30年。成功的肾移植可使患者过正常、有活力的生活。

移植的关键是手术，因为供者的肾必须同受者的血管和尿路相吻合。2/3以上的移植肾来自于死亡的供者，通常是死于车祸的正常人。死后肾脏很快被切除、冷冻、运送到符合组织配型且血浆中不含抗该组织抗体的受者所在医疗中心。

尽管使用药物抑制免疫系统，在移植手术后不久仍会出现排斥反应。排斥反应可引起液体潴留，导致体重增加、发热、触痛和移植部位水肿。血液检查提示肾功能恶化。如果医生不能确定是否发生了排斥反应，可以进行肾活检来确诊(通过一根针取出很小的肾组织并在显微镜下检查)。

排斥反应可用大剂量免疫抑制剂逆转，若排斥不能逆转则移植失败。如果不出现持续发热、移植区触痛、血尿和高血压，移植肾可保留在原位。如移植失败，应重新进行透析治疗。再次用另一肾移植，可在第一次手术恢复后进行，其成功率几乎与第一次相同。

大多数排斥反应和并发症发生在移植后3～4个月内。因此，除非免疫抑制剂引起副作用或有严重感染，受者应连续服用免疫抑制剂，因为即使停止很短时间机体都可能排斥新肾。排斥反应很少持续数周或数月，如果发生，受者可出现高血压，肾功能恶化，移植逐渐失败。

移植后受者出现肿瘤的机会比正常人高10～15倍，而发生淋巴瘤的机会比正常人高30倍，可能是因为免疫系统被抑制的缘故(见第163节)。

肝移植

当出现肾功能衰竭时可选择透析，而肝功能衰竭则无类似的疗法，肝移植是唯一的选择，但有些可以从肝移植受益的患者可能在未找到合适的肝脏之前已经死亡。

虽然肝移植的成功率比肾移植低一些，但70％～80％受者可存活1年以上。大部分存活的受者是因为原发性胆汁性肝硬化、病毒性肝炎、药物性肝炎导致肝脏损坏而进行移植。肝癌患者，肝移植很少成功。移植后肝癌会复发，1年存活率不到20％。

令人奇怪的是，肝移植后排斥反应发生率远低于其他器官移植，如肾脏和心脏移植。然而，移植后仍需使用免疫抑制剂。如果移植后出现肝大、恶心、疼痛、发热、黄疸或肝功能异常，医生应对其活检，活检的结果有助于确定是否发生了排斥反应，是否需要增加免疫抑制药物剂量。

心脏移植

几十年前根本不敢想的心脏移植现在已成为现实。大约95％的心脏移植患者比移植前能较好地运动和从事日常家务，70％以上的心脏移植患者可重返工作岗位。

心脏移植适用于患有严重心脏疾病而用药物或其他手术不能治疗的患者。在有些医疗中心备有机械式人工心脏可以维持患者生命数周或数月，直至找到合适的捐赠心脏。然而，很多这类患者在等待中死亡。

心脏移植术后需要使用免疫抑制剂。心脏移植的排斥反应表现为发热、虚弱、心率快或其他异常、心衰导致低血压、水肿和肺内液体积聚。很轻的排斥反应不引起症状，但心电图可出现异常。若怀疑有排斥反应，应进行活检，即用一根顶端有小刀的导管从颈动脉穿刺进入心脏，取出少量心脏组织在显微镜下检查，如发现有排斥反应则需调整免疫抑制剂的剂量。

心脏移植后的死因有一半是因为感染，其他并发症有动脉硬化，有1/4的心脏移植者出现冠状动脉硬化。

肺和心肺移植

近几年来，肺移植已有相当改进，通常是单侧肺移植，但有时也进行双侧肺移植。当肺部疾病也同时使心脏损坏时，可进行心肺联合移植。获得肺较为困难，因为备用的移植肺不易保存。因此，一旦有肺的供者应尽快进行移植。

移植肺可从活的供者或刚死亡的人获得，从活体不能获得双肺，可从刚死亡的人获得双肺或心肺。

大约80％～85％的肺移植患者可存活至少1年以上，大约75％可存活5年以上。有几种严重并发症威胁肺和心肺移植者。感染的危险率很高，因为肺不断与空气接触，而空气并非无菌。气道处吻合口愈合不良也是最常见的并发症之一。有些肺移植患者因瘢痕组织使气道部分阻塞，需要另外治疗。

肺移植的排斥反应较难检测、评价和治疗。80％的受者在术后出现排斥反应，表现为发热、气促、虚弱；虚弱是因为血中氧不足引起。与其他移植相比，肺移植排斥反应通过改变免疫抑制剂的种类和剂量来控制。肺移植的晚期并发症是小气管闭塞，提示排斥反应在逐渐发生。

胰腺移植

胰腺移植仅用于某些糖尿病患者。同其他器官移植相比，胰腺移植不是挽救生命的最后手段，而是为了预防糖尿病并发症，特别是更有效地控制血糖而不用每天注射几次胰岛素。实验研究认为，胰腺移植可减缓或消除糖尿病的并发症，但胰腺移植并非对所有糖尿病都适合；只是用于血糖难以控制和尚未出现严重并发症的患者。

一半以上的胰腺移植糖尿病患者移植后一般不使用胰岛素，血糖仍可正常，但移植后必须使用免疫抑制剂，因为移植可增加感染和其他并发症的危险。胰腺移植目的是解决用胰岛素已不能控制糖尿病所带来的危险，但却代之以使用免疫抑制剂带来的危险。因此，大多数胰腺移植是在因肾衰竭需要作肾移植的糖尿病患者中进行。

研究人员正在研究移植能产生胰岛素的胰岛细胞代替全胰腺移植的可行性，结果尚不乐观，这种方法仍在研究中。

骨髓移植

骨髓移植首先用于治疗某些白血病、淋巴瘤和再生障碍性贫血。由于技术和成功率的提高，骨髓移植已被广泛应用。例如，某些患乳腺癌的妇女和遗传疾病的儿童现在也采用骨髓移植。癌症病人在接受化疗或放疗时，骨髓的造血细胞也随癌细胞一同被破坏，有时可先将病人骨髓取出，待大剂量化学治疗结束后再注入骨内。这样癌症病人就可接受大剂量的化疗和放疗来破坏所有癌细胞。

在骨髓移植时，供者和受者的HLA类型应非常接近，因而最适合的供者是直系亲属。移植过程本身较简单，通常在全麻下，医生在供者的髂骨上抽取骨髓，以备移植，然后将骨髓注射进受者的静脉。骨髓会种植到受者的骨内并开始细胞分裂。如果一切顺利，受者的骨髓可完全被替换。

然而，这个过程很危险，因为受者的白细胞因放疗和化疗而受到破坏。移植的骨髓需要2～3周才能产生足够的白细胞来防止感染。因此，在这段时间，严重感染的危险率很高。另一个问题是新的骨髓细胞产生具有自身免疫活性的细胞攻击宿主细胞，引起移植物抗宿主病(见第153节)，而且尽管进行了骨髓移植，癌症仍可复发。

其他器官移植

对因烧伤或其他原因所致的皮肤缺失者可进行植皮。植皮最好用自身健康皮肤。若这种方法不可能，可用供者甚至动物(如猪)的皮，作为暂时保护措施，直至新皮长出来替换它。有人试图用组织培养的办法来增加移植皮肤的数量。

有时在儿童中使用软骨移植，常用于修复耳或鼻的缺损。软骨移植一般不会引起排斥反应。骨移植常用自身取下的骨移植到骨缺损的部位。从异体移植的骨通常不能存活，但它可刺激新骨的生长并起到搭桥的支架作用稳定缺损部位，直至新骨完全长成。

小肠移植正在进行试验，计划用于小肠因疾病受到破坏或功能障碍难以维持生命的患者。这些移植大多数不能维持较长时间，但成功率在提高。