第十章 肝胆疾病

第十章 肝胆疾病

第114节　肝脏和胆囊生物学

肝脏

胆囊和胆道

第115节　肝脏和胆囊疾病的诊断性

试验

实验室及影像学检查

肝活检

第116节　肝脏疾病的临床表现

黄疸

胆汁淤积

肝肿大

门脉高压症

腹水

肝性脑病

肝功能衰竭

第117节　脂肪肝、肝硬化和相关疾

病

脂肪肝

酒精性肝病

肝硬化

原发性胆汁性肝硬化

原发性硬化性胆管炎

α1抗胰蛋白酶缺乏症

第118节　肝炎

急性病毒性肝炎

慢性肝炎

第119节　肝脏的血管性疾病

肝动脉异常

静脉阻塞性疾病

巴希氏综合征

门静脉血栓形成

其他疾病引起的肝血管疾病

第120节　肝脏肿瘤

肝细胞腺瘤

肝血管瘤

肝细胞瘤

其他原发性肝癌

转移性肝癌

第121节　胆囊疾病

胆道结石

急性胆囊炎

慢性胆囊炎

胆管肿瘤

第114节　肝脏和胆囊生物学

肝脏与胆囊通过胆管系统相联接，位于右上腹腔。尽管两者参与完成一些相同的功能，但肝脏与胆囊是两个完全不同的器官。成楔形的肝脏是机体的化工厂，完成许多重要功能，从调节化学物质在体内的水平到产生凝血物质；而梨形的胆囊，仅是肝脏所制造的一种消化液--胆汁的贮存罐。

肝脏

肝脏是体内最大的，从某些方面来说也是最复杂的器官。它的主要功能之一是分解由肠道吸收或身体其他部分制造的有毒物质，以无害物质的形式分泌入胆汁和血液继而排出体外。入胆汁者进入小肠，经粪便排出；入血者由肾滤过，由小便排出。

身体所需胆固醇的一半由肝脏制造，其余来自食物。肝脏产生胆固醇的80％用于制造胆汁，胆固醇是细胞膜的主要成分，也是制造某些激素，包括雌激素、睾酮和肾上腺素的必需物质。

肝和胆囊透视图

肝脏也能将被消化食物中的物质转化成蛋白、脂肪和碳水化合物。糖以糖原形式贮存于肝脏，需要时，例如在低血糖时，分解成葡萄糖释放入血。

肝脏的另一功能是合成许多重要化合物和特殊蛋白，机体借以执行其功能。这些物质中用于止血的叫做凝血因子。

肝脏从心脏和小肠接收血液，肠壁的毛细血管汇流入肝的门静脉，当血液流经肝内呈网络状的细小血管时，吸收的营养物质和所有的有害物质得到处理。肝动脉将心脏血注入肝脏，为肝脏组织供氧，同时提供胆固醇和其他物质用以加工。随后，两种血流汇合经肝静脉流入心脏。

肝功能不正常可以粗略分为两大类，肝细胞本身功能障碍所致（如肝硬化、肝炎）和胆汁流出受阻所致（如胆石、癌症）。

胆囊和胆道

胆囊是小的肌性贮存囊，贮存胆汁。胆汁是由肝脏产生的黄绿色粘稠消化液，经由左右肝管流出肝脏。左右肝管汇合形成总肝管，然后与胆囊管汇合形成胆总管，经胃幽门下方几英寸的上段小肠奥迪括约肌进入小肠。

两餐间分泌的胆汁大约一半经胆囊管转流入胆囊贮存，另一半直接经胆总管流入小肠。当人进食时，胆囊收缩，排空胆汁进入小肠，帮助消化脂肪及某些维生素。

胆汁由胆盐、电解质、胆色素（如胆红素、胆固醇）和其他脂类组成，其主要功能是排泄体内废弃产物，特别是来自破坏红细胞和过量胆固醇的色素，也参与脂肪的消化与吸收。胆盐增加胆固醇、脂肪和脂溶性维生素的溶解度以帮助从小肠的吸收。来自于破坏红细胞的血红蛋白被转化成胆红素（胆汁内主要色素），作为废弃产物排泌入胆汁。在胆汁功能中起重要作用的各种蛋白也被分泌入胆汁。

胆囊结石可以阻塞胆囊，引起胆绞痛或胆囊发炎（胆囊炎）。胆石也可由胆囊移至胆管内导致胆管堵塞，从而引起黄疸。胆管梗阻也可由肿瘤或其他少见原因引起。

第115节　肝脏和胆囊疾病的诊断性试验

不同的实验室检查可以帮助医生分析肝、胆囊、胆道的疾病。其中最主要的是一组肝功能试验。根据病人情况，医生也可进行某些影像检查，如超声波扫描、计算机体层摄影（CT）和磁共振成像（MRI），也可取一些肝组织进行显微镜检查，即肝活检。

实验室及影像学检查

肝功能试验

肝功能检查用血液样本完成，绝大多数检测均以测定血中酶及其他物质水平的方法以诊断肝疾病，需要凝固血样本。

呼吸试验 检测肝脏代谢不同药物的能力。经放射物示踪标记的药物经口服或静脉注入，测定呼吸中的放射性活性量反映对药物的代谢量。

超声波扫描 用声波产生肝、胆囊和肠道的图像，用以探查结构异常尤为见长，如用超声波扫描检查肿瘤则比肝硬化灵敏度高，是胆囊胆道中最低廉、最安全、敏感度最高的检查技术。

用超声波可以迅速查见胆囊结石，超声波可以轻易区别黄疸是由梗阻引起或是由肝细胞损害所致。另一种超声扫描，血管多普勒超声，可显示肝脏内血管中血流，医生可在肝活检穿刺时用其作为引导以免损伤血管。

胆道诊断的X线技术

使用造影剂的三种诊断技术在X线摄影中显示胆管轮廓。

放射性同位素成像 将含有放射性示踪剂的药物注入机体，被某个特别的器官摄取，用γ射线照相机检测其放射性活性，而后经计算机成像。应用被肝脏摄取放射性物质的成像技术叫肝扫描。胆道闪烁计数是另一类型的放射性同位素成像，使用的放射性物质经肝脏排泌入胆道，用于检测胆囊的急性炎症。（胆囊炎）

计算机体层摄影（CT）能提供优质的肝图像，特别用于肿瘤的诊断，也能检查弥漫性病变如脂肪肝或者铁过量引起的肝组织密度不正常（血色素沉着症）。但因CT使用X线，而且价格贵，所以不如超声波使用普遍。

磁共振成像（MRI）提供优质图像，可和CT图像相比，但不足之处在于价格比CT更贵，检查时间长，检查者需躺在狭窄的腔道中，常有恐惧感觉。

内镜逆行胰胆管造影

经口插入内镜（一种可弯曲的可视管道），经胃、十二指肠进入胆道，注入造影剂（一种不透X线的物质）进入胆道，而后摄取胆道X线片，这种检查可造成3％～5％的病人发生胰腺炎。

经皮肝穿刺胆道造影 先用细长针穿刺入肝脏，将造影剂注入胆管分支，穿刺过程中可用超声波引导，而后摄胆道X线片，可清晰显示胆道，特别是有肝内梗阻时效果更佳。

术中胆道造影 手术中，将造影剂直接注入胆管分支，X线时可清晰显示胆管系统。

普通X线摄影 一般X线摄影常能显示钙化的胆囊结石。

肝活检

通过开放式外科手术，更经常的是经皮肤肝穿刺取得肝脏组织供病理检查。肝穿刺可在局麻下进行，超声波或CT扫描可确定病变位置。在大多数医疗中心，肝活检多在门诊进行。

肝活检病人少数可发生并发症，病人在手术后应留院观察3～4小时。并发症主要是肝脏撕裂伤，发生腹腔内积血，胆汁也可漏入腹腔引起腹膜发炎（腹膜炎）。因为出血可迟至15天才发生，因此这个阶段病人应居住在距医院1小时车程的范围内。这些并发症中，大约2％的病人可出现较严重的问题，死亡率为万分之一。肝活检常有轻微右上腹痛，有时扩展至右肩，用止痛剂可缓解。

经静脉肝活检，导管由静脉插入，通过心脏置入肝静脉，导管针经静脉壁刺入肝脏以获得肝组织，此法较经皮肝穿刺活检发生损伤的可能性小，甚至可用于有出血倾向的病人。

第116节　肝脏疾病的临床表现

肝脏疾病的临床表现多种多样，特别重要的有黄疸、胆汁淤积、肝大、门静脉高压、腹水、肝性脑病和肝衰竭。医生进行肝脏疾病诊断时，常考虑病人主诉并进行物理检查。

肝脏疾病的主要临床表现

黄疸

肝大

腹水

肝性脑病至神态不清

门脉高压至胃肠道出血

皮肤

·蜘蛛痣

·肝掌

·红润面容

·瘙痒

血液

·贫血

·白细胞减少

·血小板减少

·出血倾向

激素

·高胰岛素水平、低反应性

·妇女月经停止、生育能力下降

·男性阳痿和女性化

心血管

·心率增加，心搏出量增加

·低血压

一般症状

·疲劳

·消瘦

·衰弱

·食欲下降

·恶心

·发热

黄疸

黄疸是由血液中胆汁色素、胆红素的不正常增高引起的皮肤、巩膜的黄色改变。

衰老或损伤的红细胞主要由脾脏从血液中清除。在这个过程中，红细胞中运送氧的主要成分血红蛋白被分解成胆红素运送至脾脏，继而分泌形成胆汁，经胆总管排入小肠，胆红素分泌过程受到阻碍，过量胆红素逆流入血，导致黄疸。

肝细胞发炎或其他异常可阻碍胆红素分泌入胆汁，导致血中胆红素水平升高，另一方面，肝外胆管由于结石或肿瘤阻塞和较为少见的大量红细胞破坏，也可引起高胆红素血症。如新生儿黄疸（见第252节）。

吉尔贝综合征是一种家族性非溶血性黄疸，胆红素水平轻度升高，通常不足以引起黄疸，这种遗传性疾病常常在肝功能检查时发现，没有其他表现也不引起任何问题。

【症状】

黄疸时，皮肤和巩膜出现黄色，因胆红素经肾脏分泌因而尿色加深，其他症状表现决定于引起黄疸的原因，例如：肝炎时可有食欲丧失、恶心和呕吐、发热。胆汁的流出受阻可产生胆汁淤积的表现。

【诊断和治疗】

医生可用实验室检查和影像检查判断黄疸的原因。如果是肝脏本身病变，例如病毒性肝炎，黄疸通常随肝脏情况改善而消失；如为胆道梗阻，常采用外科手术或内镜（带有外科器械的可弯曲内镜）尽可能解除胆道的梗阻。

胆汁淤积

胆汁淤积是胆汁流出受阻或减少。

胆汁流可在肝细胞至十二指肠之间的任一部位受阻。尽管胆汁流完全受阻，但肝脏仍持续产生胆红素，逆流入血，胆红素淤积于皮肤，由尿中排出，引起黄疸。

为便于进行诊断和治疗，胆汁淤积被分作两类：内源性和外源性。内源性包括肝炎、酒精性肝脏损害、原发性胆汁性肝硬化、药物损害、孕期激素改变（妊娠期胆汁淤积）；外源性包括胆道结石、胆管狭窄（结构性）、胆管癌、胰腺癌和胰腺炎。

【症状】

过量胆红素造成黄疸和尿色加深，特别是因肠道内缺乏胆红素，大便常呈灰白陶土色；因胆汁在肠道内缺乏，不能帮助食物脂肪消化，大便也可含有大量脂肪（脂肪泻），同时也影响钙和维生素D的吸收。如果这种情况持续，这类营养元素的缺乏可引起骨钙丢失，导致骨痛和骨折。此外，凝血所需物质的吸收也减少，造成容易出血的倾向。

胆汁产物在血循环内的滞留可引起瘙痒症（继发皮肤抓痕和损害），持续性黄疸可引起皮肤色素加深和皮肤的黄色脂肪沉积。决定于可引起黄疸的原因不同，病人可出现相应的不同表现，如腹痛、胃口丧失、呕吐或发热。

【诊断】

为判断黄疸的原因，医生将询问有关病状，如肝炎、饮酒量、近期用药史。皮肤蜘蛛痣、脾脏增大和腹水是肝细胞已有病变的信号。如果黄疸为肝外性，病人可有寒战史、胆绞痛和胆囊增大（医生可触摸到或经影像检查探查增大的胆囊）。

典型情况下，胆汁淤积病人血中碱性磷酸酶可显著升高，血中胆红素水平检测可显示胆汁淤积的严重程度，但不能确定原因。如果血中胆红素水平异常，一般要再作超声波检查、CT扫描或两者同时进行，以帮助医生区别肝内或肝外原因引起的黄疸。如果病因在肝内，也许会进行肝活检检查（获取少量肝组织作显微镜检查），肝活检通常能确定诊断；如果病因为肝外胆道梗阻，常再作内镜检查，以明确梗阻的性质。

【治疗】

肝外梗阻通常采用外科手术或治疗性内镜（一种附设有外科器械的可弯曲、可视性导管）治疗；肝内梗阻依病因不同而采用不同的治疗方法，如为某药物引起的黄疸，则需停服该药，如为肝炎，黄疸往往随肝炎病程缓和后消失。

口服消胆胺可用于处理瘙痒症。该药可与小肠中某些胆汁产物结合，阻碍其重吸收以减轻对皮肤的刺激。在肝脏损害不太严重的情况下，服用维生素K能改善凝血情况。胆汁淤积持续存在情况下常补充钙和维生素D，但不能很有效地防止骨脱钙。脂肪泻病人需要补充甘油三酯等脂类物质。

肝肿大

肝脏增大（肿大）意味着肝脏病变。尽管如此，许多肝病病人的肝脏还是在正常大小范围，甚至有缩小。肝大通常无临床表现，但如果肝脏增大明显，可引起腹部不适，如胀满感。如肝增大迅速，可有触痛，医生通常在物理检查中通过腹壁触摸肝脏并判断其大小。

触诊肝脏时，医生也要注意它的质地，因肝炎、脂肪浸润、肝充血或早期胆管梗阻而增大的肝脏触之柔软。

因肝硬化增大的肝脏触之较硬且不规则。肝癌则表现为局限性肿块。

门脉高压症

门脉高压症是门静脉（从肠道收集血液运送至肝脏的大静脉）内血压异常的增高。

门静脉收集整个小肠、脾脏、胰腺和胆囊的血流，进入肝脏后，门静脉分成细小管道，随后，血液通过肝脏后经肝静脉入体循环。

门静脉血管内压力增高的因素有两种，流经门静脉的血液流量增加和流经肝脏的血液阻力增加。在西方国家，最常见的导致门静脉高压的原因是肝硬化引起的血流阻力增加。

门静脉高压导致静脉血管增多、变粗（叫做侧支血管）以沟通门静脉系统和体循环。这些血管绕过肝脏运送血流，因为这些旁路，正常时经肝脏分解排泄物质得以直接进入体循环。侧支血管建立在不同的部位，最重要的是食管下端，此处血管增粗、扭曲，变成曲张静脉（称食道静脉曲张），这些增粗血管变脆容易出血，常引起严重的大出血。其他侧支可建立在肚脐周围和直肠。

【症状和诊断】

门脉高压症常有脾脏增大，肝脏回流阻力增大导致体液漏出淤积于腹腔，形成腹水。食管下端和胃粘膜下曲张静脉容易出血，常为大量出血。直肠的曲张静脉可出血，但极为罕见。

医生通常通过腹壁触诊确定增大的脾脏。腹水表现为腹部膨胀，听诊呈浊音。超声波扫描和X线可显示有关门脉高压的状况。超声波用于探查门静脉血管内血流情况和腹水的有无，CT扫描也可用于检查增粗的静脉。经腹壁针穿刺进入肝脏，脾脏可测量门静脉系统的压力。

【治疗】

为减少食管下端曲张静脉出血的危险，医生可采用一些方法如口服心得安（一种治疗高血压的药），以减少门静脉内的压力。

食管下端曲张静脉出血是一种急诊情况。可采用垂体后叶素或善得定静脉滴注以收缩出血静脉，输血以补充失血。通常需做内镜检查以确定出血部位，经内镜用橡胶圈或化学注射以封闭出血静脉。如果出血仍继续，可采用末端带气囊导管经病人鼻插入

食管。充胀气囊压迫，曲张静脉，一般能止住出血。

如出血持续或反复发作，可采用外科手术在门静脉系统和体循环系统之间制造一个旁路（称做分流），因体循环静脉系统内压很低，因此分流术能降低门静脉的压力。门静脉分流手术类型很多，包括在放射科X线引导下用特殊器械完成的术式。分流手术通常止血非常成功，但相当危险，同时，也增加因肝衰竭而致的脑功能障碍（肝性脑病）。

腹水

腹水是液体在腹腔的聚积。

腹水倾向于以长期（慢性）的形式存在而不是短期（急性）发作，最经常发生于肝硬化，特别是酒精性肝硬化。非肝脏疾病如癌症、心衰、肾衰竭和结核病也可引起腹水。

肝病患者，液体由肝、小肠表面漏出，往往由多种原因联合作用而致，包括门静脉高压，血管保留水分能力降低，管理体液的激素和化学物质变化等。

腹水原因

肝脏疾病

·肝硬化，特别是酒精性肝硬化

·非肝硬化酒精性肝炎

·慢性肝炎

·肝静脉阻塞

非肝性疾病

·心衰

·肾衰，特别是肾病综合征

·缩窄性心包炎

·癌症扩散至腹腔

·结核累及腹膜

·甲状腺功能减低

·胰腺炎

【症状和诊断】

小量腹水通常不引起症状，但大量腹水可引起腹部膨隆和不适，出现呼吸短促，医生叩诊时腹部呈浊音。大量腹水致腹部紧张或突出。某些腹水病人，关节因水分过多而肿胀（水肿）。

如果腹水原因不能确定或原因不清楚，可做超声波检查。其他办法还可经腹壁穿刺抽取小量腹水样本（诊断性穿刺）送实验室检查以帮助确定原因。

【治疗】

腹水的基本治疗是卧床休息和低盐饮食，配合利尿剂使用，后者使肾从尿中排出更多的水分。如腹水导致呼吸和进食困难，可经腹壁穿刺放腹水（治疗性腹穿）。除非病人同时使用利尿剂，否则放腹水很易再发。通常，大量的白蛋白（血浆主要蛋白）从血浆中丢失入腹水，因此，可经静脉输入白蛋白给予补充。

偶然情况下，无任何原因可继发腹水感染，特别是酒精性肝硬化病人，这种感染叫做特发性细菌腹膜炎，需用抗生素治疗。

肝性脑病

肝性脑病（也称做门静脉系统脑病、肝昏迷）是正常时由血中产生，经肝脏排泄的毒性物质作用于脑，使脑功能出现障碍的一种疾病。

由小肠吸收入血的物质流经肝脏时毒素被排除。在肝性脑病，肝功能受损毒素不能被排除，同时，门静脉系统和体循环之间因肝病可能建立起一些直接联系，某些毒素可绕过肝脏进入体循环。降低门脉高压的外科手术（门脉分流术）也具有同样结果，无论原因怎样，结果是一样的，即毒素能到达大脑影响其功能。究竟哪种物质对大脑具有毒性目前还不清楚。不管怎样，血中蛋白质降解产物水平增高，如氨的浓度增加，似乎是主要原因。

慢性肝病患者，脑病通常由一些增加肝功能损害的事件触发，如急性感染或酗酒，也可因进食过多蛋白而发生，后者增加了血中降解蛋白产物的水平。消化道出血，如食管曲张静脉出血，也可导致直接作用于脑的蛋白降解产物的增加。某些药物，特别是某些镇静剂、止痛药和利尿剂也可诱发脑病。消除这些诱因，脑病可得到缓解。

【症状和诊断】

肝性脑病的症状是脑功能降低，特别是意识障碍的结果。早期表现为逻辑思维、个性和行为的细小改变，病人精神状态有改变，判断力下降。随病程进展，病人通常表现为嗜睡和迷乱，运动和语言缓慢，定向力障碍常见；也可表现为躁动和兴奋，但不常见，癫痫样发作也不常见，最终病人意识丧失，进入昏迷状态。

肝病患者出现脑功能障碍是有力的诊断依据。病人呼出气体带有甜味，伸展手臂出现手震颤，并出现明显的扑翼样动作。

脑电图可帮助诊断早期肝性脑病，即便在很轻的病例，也可显示不正常的脑电波。血液试验通常显示高血氨。

【治疗】

医生将努力寻找并清除致病诱因。如感染或正在服用的药物、减少肠道毒性物质的吸收、饮食中需限制蛋白、主要经口或静脉摄入碳水化合物提供热量。合成糖（乳糖、果糖）口服有三个好处：首先是改变肠道酸碱度因此而改变肠道菌群类型；其次降低氨的吸收；再其次具有轻泻剂作用（也可使用清洁灌肠液）。有时可采用新霉素以代替轻泻剂，新霉素能减少正常时帮助消化蛋白的肠道细菌数量。

经过处理，肝性脑病经常是可以逆转的，事实上，完全恢复也可能，特别是脑病是被一些可逆转的原因激发时。但由急性肝炎所引起的严重肝昏迷，即使在积极加强治疗下病死率也高达80％。

肝功能衰竭

肝功能衰竭是肝脏功能的严重恶化。

任何类型的肝脏疾病，包括病毒性肝炎、肝硬化、酒精或药物（如解热镇痛剂）性肝损害均可导致肝功能衰竭。肝功能衰竭发生前必定有大量肝组织损害。

【症状和诊断】

肝功能衰竭病人通常有黄疸、青紫或出血倾向，腹水、脑功能障碍（肝性脑病）和一般健康状况恶化，其他常见症状包括疲劳、虚弱、恶心和食欲丧失。

临床表现能够确定肝功能衰竭的诊断，血液检查可显示严重的肝功能损害。

预后和处理

处理方法决定于病因和特殊的临床表现。病人通常需严格控制饮食，蛋白质摄入应仔细控制，过量蛋白质引起肝性脑病，过少会引起体重下降。钠的摄入也应限制以控制腹水。完全忌酒，因其可加重肝的损害。

肝疾病继续进展，肝功能衰竭治疗无效，最终病人都会死亡。即便经过治疗，病情也不可逆转的，晚期病人可死于肾功能衰竭（肝肾综合征）。如能及时进行肝移植术，可使病人恢复正常健康状态，但仅适宜于少量伴有肝功能衰竭的病人。

第117节　脂肪肝、肝硬化和相关疾病

脂肪肝、酒精性肝病、肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎和α-抗胰蛋白酶缺乏症，都是因肝脏损害而致的疾病。尚有许多因素可以损害肝脏，但某些上述疾病的病因尚不清楚。

脂肪肝

脂肪肝是肝细胞内过量脂肪的堆积。

脂肪肝的原因有时还不清楚，特别是新生儿。一般而言，已知一些因素以某种方式损害肝脏。

脂肪肝一般没有症状，极少情况下，脂肪肝可引起黄疸、恶心、呕吐、疼痛和腹部紧胀。

物理检查中发现肝大而不伴任何症状提示脂肪肝，确诊需依赖肝活检。肝活检是用一根细长中空的针穿刺获取少量肝组织样本供显微镜检查的方法。

肝脏仅仅存在过量脂肪不是严重问题。处理目的是清除病因或治疗原发疾病，反复的肝损害如酒精最终将导致脂肪肝转化为肝硬化。

已知的脂肪肝原因

·肥胖

·糖尿病

·化学物质和药物（如酒精、皮质酸、四环素、丙戊酸、甲氨蝶呤、四氯化碳、黄磷）

·营养不良和蛋白质缺乏

·妊娠

·维生素A毒性

·小肠旁路手术

·囊性纤维病（经常伴随营养不良）

·糖原、乳糖、酪氨酸、胱氨酸代谢的遗传性缺陷

·中链芳香脱氢酶缺乏

·胆固醇酯酶缺乏

·植烷酸贮积症（雷弗素姆病）

·β-脂蛋白缺乏症

·雷耶综合征

酒精性肝病

酒精性肝病是由过量饮酒导致的肝损害。

酒精性肝病是常见的，但又是可以预防的健康问题。一般而言，酒精消费量（多少及频率）决定肝损害的危险和程度。妇女比男人更易受到损害。饮酒数年的妇女，饮酒量每天达19g纯酒精量（182g葡萄酒、364g啤酒、56g威士忌），可引起肝损害；饮酒数年的男子，饮酒量每天达56ｇ纯酒精量（560g葡萄酒、1120g啤酒或168g威士忌）可引起肝损害。尽管如此，引起肝损害的饮酒量还是因人而异。

酒精可引起三种类型的肝损害：肝脂肪堆积（脂肪肝）、炎症（酒精性肝炎）、纤维增生（肝硬化）。

酒精仅提供热量而缺乏基本营养要素，降低食欲，因其对小肠和胰腺的毒性作用导致吸收障碍，因而嗜酒成性而又无适当饮食结构的人会发展成营养不良。

【症状和诊断】

一般而言，症状的出现取决于饮酒多少，时间多长。酗酒者通常在饮酒30年后出现首发症状，在40年后出现严重问题。男性因酒精而导致的症状类同于雌激素过多和雄激素过少而产生的结果--睾丸缩小，乳房增大。

脂肪堆积（脂肪肝）通常无症状，其中1/3的病人肝脏有增大，偶尔出现肝脏触痛。

酒精引起的肝脏发炎（酒精性肝炎）可有发热、黄疸、白细胞增高、肝脏增大、触痛并有自觉疼痛，皮肤出现蜘蛛痣。

肝脏纤维增生（肝硬化）的病人可以有一些酒精性肝炎的症状或特征，也可出现酒精性肝硬化的并发症，门脉高压伴随脾大、腹水、因肝衰竭而导致的肾衰竭（肝肾综合征）、神志错乱（肝性脑病的主要症状）或肝癌。为确定诊断，医生对某些病人进行肝活检，用中空的针经腹壁穿刺进入肝脏，取得一小块肝组织以供显微镜组织学检查用。

酒精性肝疾病的病人，肝功能试验结果可以正常或不正常，但酗酒者血中的γ-谷氨酰转肽酶水平可以特别高。另外，病人血中红细胞较正常偏大，有意义的是血小板水平可以降低。

【预后和治疗】

如果病人继续饮酒，肝脏损害将继续进展，而且可能是致命的。如停止饮酒，某些肝损害（除外纤维增生）可自己修复，变化趋好，病人将延长生存期。

酒精性肝损害的唯一治疗是停止饮酒，这样做非常困难。绝大多数人需参加正规的戒酒组织，如戒酒俱乐部以停止饮酒。

肝硬化

肝硬化是正常肝组织结构的破坏，特征是形成放射状无功能瘢痕组织围绕有功能的肝组织。

肝损伤最常见的结局是肝硬化，在美国，肝硬化最常见的原因是酗酒，在45～65岁的人群中，肝硬化排到死因的第三位，仅次于心脏疾病与癌症。在大多数亚非国家，慢性肝炎是肝硬化的主要原因。

肝硬化原因

·酗酒

·使用某些药物

·接触某些化学物质

·炎症（包括乙肝、丙肝）

·自身免疫性疾病（包括自身免疫性慢性肝炎）

·胆道梗阻

·肝脏血流出持续受阻（如巴德-希阿里综合征）

·心脏、血管功能障碍

·α1-抗胰蛋白酶缺乏

·高半乳糖血症

·出生时高酪氨酸血症（先天性酪氨酸代谢症）

·糖原贮积症

·糖尿病

·营养不良

·遗传性铜增多症（肝豆状核变性）

·铁过多（血色素病）

【症状】

许多轻度肝硬化病人没有症状，多年来表现健康。有症状者表现为虚弱、食欲下降、恶心、消瘦。如系慢性胆道梗阻，病人有黄疸、瘙痒、皮肤黄色结节（特别分布于眼睑）。食欲下降和胆盐缺乏、脂类、脂溶性维生素吸收障碍可导致营养不良。

偶尔，病人因食管下端静脉曲张破裂出血造成呕吐或大量咳血（食管静脉曲张）。食管下端静脉增粗，曲张的血管由引流肠道至肝脏的血管内压增高引起。这种血管内压增高称为门脉高压症。有肝功能损害，也可引起腹水。肾功能衰竭和肝性脑病也会逐渐发展形成。

其他慢性肝疾病的症状也会发生，如肌肉萎缩、肝掌（掌红斑）指头卷曲、皮肤蜘蛛痣、男性乳房增大（男子女性型乳房）、颏下唾液腺增大、脱发、睾丸缩小（睾丸萎缩）以及神经功能不正常（周围神经病）。

【诊断】

超声波扫描提示肝大，肝的放射性核素扫描成像可显示肝的功能区和瘢痕组织区，因维持基本生理功能仅需要少量肝组织即可完成。所以肝硬化病人肝功能检查往往正常。镜下肝组织学检查可确定肝硬化诊断。

【预后和治疗】

肝硬化通常是进行性的，如早期酒精性肝硬化病人停止酗酒，肝内瘢痕增生可停止，但已形成的瘢痕组织不会改变。一般而言，严重并发症如呕血、腹水、脑功能异常（肝性脑病）已经发生，则预后不良。

肝癌（肝细胞性肝癌）在由乙型肝炎、丙型肝炎、血色病、长期糖原贮积症引起的肝硬化中更为常见，也可发生于酒精性肝硬化病人。

肝硬化尚无治愈方法，治疗包括消除病因如酒精，保证适当的营养包括补充复合维生素，发生并发症时处理并发症。

肝移植对一些进展性肝硬化有帮助，但如接受移植的病人继续饮酒，或引起肝硬化的原因没有消除，移植肝也会最终发展成肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化是肝内胆管的炎症，最终形成肝内胆管的瘢痕增生和闭锁。

原发性胆汁性肝硬化最常见于35～60岁妇女，也可发生于任何年龄的男女，原因不明，但通常发生于有免疫疾病的患者，如风湿性关节炎、硬皮病、免疫性甲状腺炎。

原发性胆汁性肝硬化初起为肝内胆管发炎，炎症阻断了胆汁排泄，因此，胆汁停留于肝细胞内或渗入血循环，随着炎症扩散至全肝，格子状瘢痕组织也蔓延至全肝。

【症状和诊断】

通常原发性胆汁性肝硬化逐渐起病，56％的病人首发症状是瘙痒，有时伴疲劳，这些症状往往先于其他症状数月或数年。物理检查中，50％的病人可触及增大、变硬的肝脏，25％的病人脾脏增大，15％的病人有黄色小斑沉积于皮肤（黄色瘤）或眼睑（黄色斑），大约10％的病人皮肤色素增加，小于10％的病人仅有黄疸。其他症状包括指端增大（杵状指），骨、周围神经、肾的异常，大便灰白、油腻伴恶臭，后期，肝硬化所有的症状和并发症都会发生。

30％的病人在症状出现前因常规血液检验而得到确诊。抗线粒体抗体（线粒体是细胞内的微细结构）在超过90％的病人血中可以发现。

当黄疸或异常肝功能表现明显时，有价值的诊断是经内镜逆行胰胆管造影。检查中，经内镜注入造影剂摄片，显示胆道无梗阻，使医生能更好鉴别肝脏病变的部位。使用中空针穿刺获取肝脏组织（肝活检）用显微镜检查可确诊。

【预后和治疗】

原发性胆汁性肝硬化病情发展有很大差异，初起，病情可不影响生活质量，病人预后好。这种慢性进展的病人似乎活得更长一些。某些病人，病情进展很快，几年内发展成严重肝硬化。血中胆红素升高（黄疸）的病人预后不良，绝大多数病人出现代谢性骨病（骨质疏松）。

无有效治疗，服消胆胺可控制瘙痒。因缺少胆汁，营养物质吸收不足，应补充钙、维生素A、D及K。药物熊去氧胆酸似乎可延缓病情进展，并且一般能很好接受。对晚期肝硬化病人肝移植是最好的治疗，移植肝预后非常好，但移植肝是否复发原发性胆汁性肝硬化不详。

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎是肝内外胆管的炎症，最终发展形成瘢痕增生和胆道梗阻。

原发性硬化性胆管炎，增生瘢痕使胆道狭窄，最终阻塞胆管，引起肝硬化，原因不明，但可能与免疫系统异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道疾病，特别是溃疡性结肠炎的患者。

【症状和诊断】

本病起病缓慢，伴有逐渐加重的疲劳、瘙痒和黄疸。胆管发炎引起的上腹发作性腹痛和发热时有发生，但不常见。病人有肝、脾增大或肝硬化症状，也可出现门脉高压、腹水和致命的肝衰竭。

经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）或经皮肝穿刺胆道造影可获得诊断。内镜逆行胰胆管造影检查中，经内镜注入造影剂后摄影，经皮肝穿刺胆道造影，直接注射造影剂入胆道后摄影。必要时用中空针穿刺取得肝组织标本作显微镜检查以确定诊断。

【预后和治疗】

某些病人长达10年无症状（疾病系由常规肝功能检查发现），通常，原发性硬化性胆管炎逐渐加重，药物如皮质激素、硫唑嘌呤、青酶胺和甲氨蝶呤并非很有效，并且可引起严重的副反应，熊去氧胆酸效果如何尚不明了。原发性硬化性胆管炎也许需要肝移植，这是对经所有治疗无效、发展至晚期的病人的唯一治疗。

胆管的反复发炎（细菌性胆管炎）是本病并发症，需用抗生素处理。狭窄胆道可经内镜和外科手术予以扩张，10％～15％的病人可继发胆管肿瘤（胆管癌），肿瘤生长缓慢，治疗需用内镜置放支架以撑开病变胆管。偶尔，需用外科手术治疗。

α1抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是遗传性抗胰蛋白酶缺乏导致的疾病，可引起肺和肝脏的病变。

α1-抗胰蛋白酶由肝脏产生，分布于唾液、十二指肠液、肺分泌液、泪液、鼻分泌液和脑脊液中。该酶阻断其他分解蛋白酶的作用，α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破坏肺的组织。血中该酶缺乏意味着肝脏不能分泌该酶，该酶存留于肝细胞内可引起损害，即肝纤维化和肝硬化。

【症状和预后】

25％患此病的儿童发展为肝硬化、门脉高压，12岁以前死亡，大约25％的病人死于28岁前，另25％仅有轻度肝功能异常的病人可进入成年期，剩余25％的病人无该病的进行性发展表现。

α1-抗胰蛋白酶缺乏在成人不常见，即便存在，可不引起肝硬化，更常见的是发展为肺气肿，一种由进行性呼吸短促导致的肺疾病。成人α1-抗胰蛋白酶缺乏最终导致肝癌。

【治疗】

用合成α1-抗胰蛋白酶替代治疗有一些效果，但肝移植仍是唯一有效的治疗方法。移植肝因产生α1-抗胰蛋白酶，不会复发肝脏损害。

患本病的成人治疗主要针对肺疾病，包括预防感染和戒烟。

第118节　肝炎

肝炎是任何原因引起的肝脏发炎。

肝炎一般由病毒引起，特别是肝炎病毒，分为５种：甲、乙、丙、丁、戊。肝炎也可由不常见的其他病毒引起。如传染性单核细胞增多症、黄热病和巨细胞病毒感染。引起肝炎的非病毒因素是酒精和药物。肝炎可以是急性的（病程少于６个月），或者慢性的。肝炎在全世界范围内流行。

甲型肝炎病毒 主要是由粪便到口的途径传播，是卫生条件差的结果。经水传播和食物传播流行很常见，尤其是在发展中国家更为如此。食用污染的生牡蛎有时造成流行。散发病人通常是由病人接触引起，也很常见。绝大多数甲型肝炎不引起症状，不能被查见。

乙型肝炎病毒 较比甲型肝炎病毒而言不易被传播，能被传播的方式是血液和血液制品，但由于在美国采用的预防措施得以保证安全的血液供应，乙肝的血液传播极为少见。乙肝传播常见于共用注射器的毒品使用者，在性伙伴中也常见，包括异性恋和男性同性恋。感染乙肝病毒的怀孕妇女可在出生时将乙肝病毒传染给婴儿。

进行肾透析的病人、癌症病房病人和接触血液制品的医务人员，接触乙肝病毒的危险最大。在封闭环境中（如监狱和精神病院）因紧密的个人接触，接触乙肝的危险也大。

乙型肝炎可以由携带病毒的健康者传播，昆虫叮咬是否传播乙肝病毒尚不明了，许多乙肝病人无确切的传染原因。在远东和部分非洲地区，乙型肝炎是许多慢性肝炎、肝硬化和肝癌的病因。

丙型肝炎病毒 该病毒至少在血液传播引起的肝炎中（加上许多散发的急性肝炎病例）占80％的比例。在共同使用注射器和注射药物的人群中丙肝传染最常见。性传播少见。许多慢性肝炎、某些肝硬化和肝癌由丙肝引起。酒精性肝病的病人常伴有丙肝，但原因不明。这种疾病的合并发生比任一单发疾病对肝脏的损害更大。少部分健康人可携带丙肝病毒。

丁型肝炎病毒

仅与乙肝病毒合并感染，使乙型肝炎更加严重。吸毒成瘾者患此病危险性高。

戊型肝炎病毒 偶然引起流行，类似于甲型肝炎病毒，至今为止，这类流行仅发生于发展中国家。

急性病毒性肝炎

急性病毒性肝炎是由五种肝炎病毒之一引起的肝脏炎症。绝大多数病人起病突然，仅持续几周。

【症状和诊断】

急性病毒性肝炎通常症状发生突然，包括食欲下降、身体不适、恶心、呕吐，常有发热。吸烟的病人，厌恶吸烟是典型症状。偶尔，特别是乙肝病人可出现关节痛和风疹（皮肤荨麻疹）。

几天后，尿的颜色加深，出现黄疸，绝大多数代表性症状在这个阶段消失。尽管黄疸进行性加深，但病人感觉较前好一些。胆汁淤积的症状（胆汁流停止或减少）如大便灰白，一般瘙痒可出现，黄疸一般1～2周内可达到高峰，随后减轻，2～4周内消失。

急性病毒性肝炎根据病人症状和肝功能检查进行诊断，半数病人肝脏有不同程度的增大和触痛。

急性病毒性肝炎必须同其他几种引起同样症状的疾病鉴别，例如：本病早期的流感样症状与其他病毒性疾病，如流感、传染性单核细胞增多症的症状类似，酒精性肝炎也会出现发热及黄疸，后者发生在长期大量饮酒者。如果血液检查中发现病毒蛋白或肝炎病毒抗体，即可作出相应的诊断。

【预后】

急性病毒性肝炎预后差别极大，从仅类似于流感样症状到致死性的肝衰竭。一般而言，乙型肝炎比甲型肝炎更严重，有时是致命的，特别是在老年人。丙型肝炎病程经过有时不能把握，急性期疾病经过通常温和，但肝功能可以在有改善后又再次恶化达几个月之久。

急性病毒性肝炎即便不经治疗，也可在４～８周内恢复。甲型肝炎极少转为慢性，5％～10％的乙型肝炎可转为慢性，表现较轻或发展到很严重。丙型肝炎极有可能转为慢性（大约75％的机会）。丙型肝炎尽管较轻，且常不伴任何症状，但却是一个较严重的问题，因为大约20％的患者最终发展成肝硬化。

急性病毒性肝炎患者可转为慢性病毒携带者。在携带病毒期间，病人无症状但仍然是被感染的，这种情况仅见于乙型和丙型肝炎病毒，不见于甲肝病毒。慢性病毒携带者可最终发展成肝癌。

【治疗】

严重的急性病毒性肝炎需住院治疗，但绝大多数病人不需住院。发病几天后食欲可恢复，病人不必卧床休息，不必严格限制饮食和活动，也不需补充维生素，绝大多数病人在黄疸消退后可恢复工作。即使肝功能检查有一些异常也可如此。

【预防】

好的卫生环境有助于预防甲肝流行，因为甲肝病人的粪便具有传染性，必须经特殊处理。任何类型急性肝炎的血液也须同样对待。此外，感染病人不需隔离，隔离对于防止甲肝传播没有帮助，也不能阻断乙肝、丙肝的传播。

应避免不必要的输血以减少输血引起的感染。使用志愿者捐献的血而不用购买的血。对供血者进行乙肝和丙肝检查，这样可大大减少因输血传染乙肝和丙肝的患病率。

针对乙肝的预防接种刺激机体免疫防卫系统很好地保护了大多数人。但预防接种对透析病人、肝硬化患者和伴有免疫系统损害的病人没有帮助。预防接种尽管对已患乙肝的病人无效，但对经常接触乙肝病人的人尤为重要。因为这些，全球性预防乙肝接种已越来越受到重视。

对患甲肝危险较高的人群可给予甲肝疫苗注射（如到甲肝流行地区的旅游者），但目前尚无丙肝、丁肝和戊肝疫苗。

没有预防接种但有肝炎接触的人可以行抗体注射（免疫血清球蛋白）进行预防，抗体可立即对病毒性肝炎起到预防作用，但使用剂量因情况不同而差别极大。已经接触乙肝病人血液，也许是偶然的一次穿刺（肌注等）的人，乙肝免疫球蛋白比普通免疫血清球蛋白好。伴乙肝的母亲出生的婴儿给予乙肝免疫球蛋白，同时给予预防接种，这种联合使用可使70％这类婴儿免患慢性乙型肝炎。

慢性肝炎

慢性肝炎是肝内持续6个月以上的炎症。

慢性肝炎，尽管远比急性肝炎少见，但持续时间可长达数年，甚至数十年。本病通常表现较轻，不产生任何症状或明显的肝损害，但有些病例，持续的炎症会缓慢地损伤肝脏，最终导致肝硬化和肝衰竭。

【病因】

丙型肝炎是引起慢性肝炎的常见原因。大约75％的急性丙型肝炎转化为慢性肝炎。乙肝病毒，有时丁肝病毒，可引起少数慢性肝炎，甲型和戊肝病毒不引起慢性肝炎。药物如甲基多巴、异烟肼、呋喃妥因和醋氨酚引起慢性肝炎，特别是长期服用更是如此。肝豆状核变性，一种罕见的遗传性铜代谢异常疾病（见第135节），可在儿童和年轻人中引起慢性肝炎。

为什么同样的病毒、药物在一些人中引起慢性肝炎，而在另一些人则不会，原因尚不清楚。为什么严重程度不同也不明了。一种解释是慢性肝炎病人，其体内免疫系统对病毒和药物产生了过度反应。

许多慢性肝炎病人不能发现明显的病因，这些人中的一部分，似乎体内过度的免疫反应引起慢性肝炎，这种情况称为自身免疫性肝炎，妇女比男性更为常见。

【症状和诊断】

大约1/3慢性肝炎病例由急性病毒性肝炎而来，剩余病例先前无任何明显的疾病，逐渐发展而致。

许多慢性肝炎病人全然无任何症状。有症状者症状包括：患病感觉、食欲下降和疲劳，有时病人还有低热和上腹不适，黄疸可有可无。最终可出现慢性肝病的特征包括脾大、皮肤蜘蛛痣和腹水。其他特征也可出现，特别是在患自身免疫性肝炎的年轻妇女，可累及身体任何系统，包括痤疮、停经、关节痛、肺纤维化，甲状腺、肾脏炎症和贫血。

尽管病人症状和肝功能试验结果能提供有帮助的诊断信息，肝活检（取出肝组织供显微镜检查）对确定诊断是必需的。显微镜下检查肝组织能使医生确定炎症的严重程度，是否有纤维化和肝硬化，肝活检也能显示肝炎的原因。

【预后和治疗】

许多病人患病数年而不表现出肝损害，一些病人病情逐渐加重，如果是乙肝或丙肝病毒引起，使用抗病毒药物干扰素能消除炎症。但该药很贵，有副作用，一旦治疗停止肝炎会复发，所以，应选择病人进行治疗。

自身免疫性肝炎通常采用皮质类固醇治疗。有时配合甲氨蝶呤，这些药物能控制炎症，消除症状，改善长期生存状况。尽管如此，肝内纤维化可渐渐加重，非持续的治疗通常导致复发，因此绝大多数病人不得不长期用药。数年后，约50％自身免疫性肝炎病人发展成肝硬化、肝衰竭或两者同时并存。如果怀疑某种药物引起慢性肝炎，停服该药，如此慢性肝炎可能消失。不管慢性肝炎的病因和类型，任何并发症如腹水、肝性脑病，均需治疗。

第119节　肝脏的血管性疾病

肝脏所接受血液的1/4由肝动脉输送，肝动脉由心脏逐级分支而来，另3/4的血液由引流肠道血液的门静脉运送而来，由肠道引流来的血液充满已被消化的食物待肝脏予以处理。

血液经肝静脉离开肝脏，此时肝动脉和门静脉的血液已混为一体，肝静脉汇入体内最大的静脉--下腔静脉，后者将血液引入心脏。

肝动脉异常

肝脏的某些部分，特别是支持组织和胆管壁仅由肝动脉供血，肝动脉及其分支的狭窄或闭锁，可引起这些部分出现明显的损害。肝动脉血液可因损伤受到阻碍，如枪伤或手术创伤或血栓。血栓一般由动脉壁的炎症（动脉炎）引起，或者由注射抗癌药物、其他毒性或刺激性物质进入动脉而引起。

肝动脉可以发生动脉瘤。动脉瘤是在动脉薄弱部位上的瘤样突起。肝动脉瘤通常由感染、动脉硬化、外伤或结节性多动脉炎引起。动脉瘤可压迫邻近胆管使其狭窄甚至闭锁，胆汁回流可导致黄疸。动脉瘤的3/4以上破裂可引起大出血。肝动脉瘤可经肝动脉插入一根导管进行治疗，或注射刺激物质使其闭锁，如不能奏效，则行手术治疗。

肝的血供

静脉阻塞性疾病

静脉阻塞性疾病是肝内小静脉的阻塞。

静脉阻塞性疾病可发生于任何年龄，但1～3岁儿童因其血管较小而特别容易发病。药物和其他毒性物质可引起血管闭塞，如千里光叶（牙买加用于制药）、二甲亚硝胺、黄曲霉毒素和抗癌药如硫唑嘌呤；放射治疗可引起小静脉阻塞，肝移植排斥反应产生的抗体也可引起这类损害。

血管阻塞引起肝脏血液回流，减少肝脏供血，血供的减少损害肝细胞。

【症状、预后和治疗】

小静脉闭塞引起肝脏淤血肿胀，产生触痛；液体自肿胀的肝脏漏出聚积于腹腔，形成腹水；肝内血液回流也使门静脉内压力升高（门静脉高压）和门脉属支的压力也升高，这种压力升高可引起食管静脉曲张症，曲张静脉可破裂导致出血。

典型情况下，闭塞情况迅速消失，病人经治疗或不经治疗康复。但一些病人死于肝衰竭。另一些病人，持续的门脉高压导致肝硬化。唯一的治疗是停止使用对肝脏有伤害的物质或引起肝血管闭塞的药物。疾病的准确病程决定于损伤的范围和是否有复发，慢性经过更为常见，特别是血管闭塞是由含有毒性生物碱的药茶引起。

巴希氏综合征

巴-希氏综合征（闭塞性肝静脉内膜炎）是由血栓完全或部分堵塞引流肝脏的大静脉的一种罕见疾病。

一般而言，巴-希氏综合征病因不明，有时病人处于血液高凝状态，如妊娠或镰状细胞病，罕见情况下，因出生缺陷，静脉缺如。如果不进行有效治疗，少于1/3的病儿存活不超过一年。

【症状和诊断】

巴-希氏综合征症状可以突然发生，迅速发展，但通常逐渐起病。肝脏因充血而肿胀，有触痛，液体从肿胀的肝表面漏入腹腔，腹痛和轻度黄疸，肝淤血致门静脉内压力升高。继发症状，如食管静脉曲张出血，常在几周后或几个月后发生。

数月后可发生黄疸、发热和肝衰竭的其他症状。有时血栓增大还可以阻断体内回流心脏最大静脉的下分（下腔静脉），引起下肢和腹部肿胀。

特征性症状是诊断的主要线索，经静脉注入造影剂X线摄片可显示静脉阻塞的准确位置，磁共振成像（MRI）也可帮助诊断，肝活检和超声波扫描也有助于进行鉴别诊断。

【治疗】

如果静脉仅是狭窄而不是完全闭锁，可使用抗凝血剂（预防血栓形成药物或溶血栓药物），某些病人，需行外科手术，连接门静脉与腔静脉，通过绕肝的旁路降低门静脉压力。肝移植是最有效的治疗方法。

门静脉血栓形成

门静脉血栓形成是血栓导致的门静脉阻断。

门静脉阻断可由肝硬化或肝、胰、胃的癌肿引起，或由胆管炎、胰腺炎或肝脓肿引起。新生儿门静脉血栓可由肚脐感染（脐炎）引起。门静脉血栓形成也可发生于妊娠妇女，特别是伴有妊娠中毒症（一种以高血压、蛋白尿、水肿、癫痫样发作，有时伴昏迷的疾病）的妇女。

门静脉血栓形成也可发生于任何导致门静脉血流淤滞的情况下，如巴-希氏综合征，慢性心力衰竭、慢性限制性心包炎，不正常的血凝倾向同样可引起门静脉血栓形成。门静脉血栓形成的原因常不能查明。

【症状和诊断】

因为门静脉提供肝脏3/4的血液，门静脉的部分或完全堵塞可以损害肝细胞。损伤程度决定于血栓的位置、大小以及形成速度。门静脉堵塞提高门脉内的血压，其他邻近静脉分流血液，食管静脉增粗。门静脉血栓的首发症状常常是食管下端曲张静脉出血（食管静脉曲张），咳出或呕出血液。脾脏增大，特别是患此病的儿童，医生可触及其脾脏，有触痛。

大约1/3门静脉堵塞的病人，静脉堵塞发展较慢，允许其他血管围绕栓子形成侧支（侧支血管），最终门静脉再通。尽管如此，门静脉高压可以持续。

如果病人有门静脉高压，肝脏标本显微镜检查显示细胞正常，有可能诊断门静脉血栓。超声波或CT扫描可显示堵塞部位，血管造影可肯定诊断（一种X线技术，在门静脉内注入造影剂后摄影）。

【治疗】

治疗针对降低门静脉压力和预防食管曲张静脉出血进行。医生可以首先应用橡胶圈或经内镜（一种可弯曲的可视性、带有外科附件的导管）注入混合液，闭锁曲张静脉。必要时行手术再建门静脉和腔静脉间的联接，引导血液经旁路分流，减少门静脉压力，但这种旁路手术增加肝性脑病的危险（肝疾病的脑损害）。

其他疾病引起的肝血管疾病

严重的心力衰竭可引起肝引流静脉内压力增高，导致肝脏损害。心衰的治疗可恢复肝脏功能。

在镰状细胞病，形态异常的红细胞堵塞肝内血管，引起肝损害。遗传性出血性毛细血管扩张症（朗奥韦氏病）（见第155节）是一种可累及肝脏的疾病。肝脏受累时，在肝发生异常扩张的血管小区（扩张毛细血管）。这些不正常血管形成动脉间的短路循环（分流），这种分流可引起严重心衰，后者可进一步损害肝脏，促进肝大。分流血液也可引起持续的杂音，可用听诊器听到。肝脏部分区域可有瘢痕（硬化和纤维化）和良性血管肿瘤（血管瘤）。

第120节　肝脏肿瘤

肝脏肿瘤可以是非癌性的（良性）或者癌性的（恶性）。癌性肿瘤可原发于肝脏，或从身体其他部位扩散（转移）到肝脏，原发于肝脏的癌症叫原发性肝癌，原发于身体其他部位的癌症叫转移性癌，绝大多数肝癌是转移性的。

良性肝脏肿瘤相当常见，但通常不引起症状，绝大多数此类肿瘤是病人因其他原因行超声波、CT或MRI检查发现的。虽如此，某些良性肿瘤也可引起肝长大或腹腔内出血。肝功能一般显示正常，因此血液试验显示正常或仅有肝脏酶学轻度异常。

肝细胞腺瘤

肝细胞腺瘤是常见的肝脏良性肿瘤。

肝细胞腺瘤主要发生于生育期妇女，口服避孕药可能有增加这类肿瘤发生的危险。这些肿瘤通常不引起症状，因而绝大多数不能被发现，极少见情况下，腺瘤可破裂，引起腹腔内出血，需要急诊外科处理。由口服避孕药引起的腺瘤常常在妇女停服此药后消失，极为罕见情况下，腺瘤可转化为癌症。

肝血管瘤

肝血管瘤是肝脏血管异常形成的肿瘤。

据估计，1％～5％的成人有无症状的肝血管瘤。这些肿瘤通常在病人作超声波或CT扫描时被发现，不需要治疗。在小儿，大的肝血管瘤偶尔引起症状因而被发现，如广泛的血栓形成和心衰。需要手术处理。

肝细胞瘤

肝细胞瘤（肝细胞性肝癌）是起源于肝细胞的癌症。

肝细胞瘤是最常见的原发于肝脏的癌（原发性肝癌），在非洲和东南亚的某些地区，肝细胞癌较转移性肝癌更为常见，是致死的主要原因。这些地区，乙型肝炎病毒的慢性感染呈高流行状态，其使患肝细胞癌的危险增加100倍。丙型肝炎病毒的慢性感染也增加患肝细胞癌的危险，最后，某些引起癌症的物质（致癌物）可引起肝细胞癌。在亚热带地区肝细胞癌常见，其食物常被叫做黄曲霉毒素的致癌物污染，黄曲霉毒素是由某些真菌产生的物质。

在北美、欧洲和世界其他地区，肝细胞癌较为少见，绝大多数肝细胞癌患者是伴长期肝硬化的酗酒者。其他类型肝硬化也可伴发肝细胞癌，原发性胆汁性肝硬化较其他类型肝硬化危险性小。

纤维板层癌是肝细胞癌的一种少见类型，通常发生于相当年轻的成人，与肝硬化、乙型、丙型肝炎或其他已知危险因素无关。

【症状】

通常肝细胞癌的首发症状是腹痛、消瘦，在右上腹部可触及巨大的肿块。另外，长期肝硬化患者的症状逐渐加重，也是肝癌临床表现之一。发热常见。首发症状偶尔是急性腹痛和休克，后者由癌肿破裂或出血所致。

【诊断】

肝细胞癌患者，血中甲胎蛋白水平很高。血液检查偶尔显示低血糖，高钙、高脂和高红细胞血症。

首先，症状并不能提供许多诊断线索，不管怎样，只要肝大到足以被触及，特别是病人有长期肝硬化病史，医生可以怀疑为肝癌。有时，医生可在肝表面用听诊器听见冲击音（肝脏杂音）和碾雪音（摩擦音）。

腹部超声和CT扫描有时可发现无症状肝癌。在某些乙肝病毒常见的国家，如日本，超声波扫描用于对乙肝病毒感染人群的肝癌普查。肝动脉造影（经肝动脉注入造影剂的摄影）可以发现肝细胞癌。肝动脉造影在手术前特别有价值。因其可显示肝血管的准确位置，所以对手术有极大帮助。

肝活检，用针吸取小块肝组织供显微镜检查能确定诊断。肝活检中出血和其他损伤的危险性很低。

【预后和治疗】

通常，肝细胞癌患者预后很差，因其发现太晚。偶然情况下，小肝癌患者在作肿瘤切除后可以生存很长时间。

其他原发性肝癌

肝管细胞癌 是原发于肝内胆管或胆总管内衬上皮的癌症。在东方国家肝吸虫感染可能与胆管细胞癌发生有关。患有长期溃疡性结肠炎和硬化性胆管炎的患者偶尔会继发胆管细胞癌。

肝母细胞瘤 是婴幼儿常见的癌症，偶尔发生于较年长儿童。肿瘤可产生一种激素叫作促性腺素，可导致患儿青春期提前（性早熟）。肝母细胞瘤通常在健康状况恶化或右上腹部分扪及巨大肿块时被发现。

血管肉瘤是罕见的原发于肝脏血管的癌症，在工厂接触氯乙烯可引起血管肉瘤。

【诊断和治疗】

胆管细胞癌、肝母细胞瘤和血管肉瘤只有通过肝活检才能诊断，肝活检是用针吸取小片肝组织作显微镜检查。通常治疗没有什么价值，绝大多数病人于确诊后数月内死亡。如果肿瘤发现早，可以切除肿瘤，病人有长期存活的希望。

转移性肝癌

转移性肝癌是由身体其他部位扩散至肝脏的肿瘤。

转移性肝癌最常见来自于肺、乳腺、结肠、胰腺和胃，白血病和其他血细胞癌，如淋巴肉瘤可累及肝脏，有时转移性肝癌先于原发癌被发现。

【症状】

通常，首先症状是消瘦和食欲下降，典型病人，肝脏增大，变硬，有触痛，可有发热，偶尔脾脏可增大，特别是癌症原发于胰腺时。腹腔漏出液积聚，出现腹水。初期，无黄疸或黄疸较轻，除非癌肿阻塞胆管，在病人死亡前数周，黄疸逐渐加重。当毒性物质堆积于脑时，病人也可出现谵妄、昏睡，此种情况称为肝性脑病。

【诊断】

在疾病晚期，通常很容易诊断转移性肝癌，但早期作出诊断相当困难。超声波、CT和MRI肝检查可显示癌肿，但这些检查不是总能发现小的肿瘤或在肝硬化和其他异常情况下区别肿瘤。肿瘤通常引起肝功能异常，由血液检查可查到。

用针吸取小片肝组织做检查的肝活检仅在大约75％的病人中能确定诊断，为改善获取癌组织的机会，超声波可用于引导活检针的穿刺；另外，当医生通过腹腔镜（一种穿刺进入腹腔的纤维性可视性管道）检查肝脏时，可切取活检标本。

白血病通常通过血和骨髓检查诊断，典型情况下不需肝活检。

【治疗】

治疗取决于癌症类型：抗癌药物可暂时缩小肿瘤，延长生命，但不能治愈癌症。抗癌药物可注射入肝动脉，直接于肝细胞中形成药物高浓度，这种技术更可能缩小肿瘤，副作用小，但还没能证实能延长生命。肝脏的放射性治疗有时能减轻严重疼痛，但没有其他益处。

如果肝脏仅发现一个单个肿瘤，可手术切除，特别是肿瘤来自于肠道时，但不是所有的专家都赞成这种治疗。对大多数广泛性转移的癌症病人，医生能做到的也仅是缓解症状。

第121节　胆囊疾病

胆囊是一个小的、位于肝下的梨形器官，胆囊贮存胆汁，胆汁是由肝脏产生的绿黄色消化液，当消化系统需要时排放。胆汁由胆盐、电解质、胆红素、胆固醇和其他脂类组成。胆汁使胆固醇、脂肪、维生素（脂肪食物中）更易溶解，因而能较好地被机体吸收。胆盐刺激大肠分泌水分或其他盐类，帮助肠内废物的移动和排泄。胆红素，一种衰老红细胞的废弃产物被分泌入胆汁，药物降解产物和经肝脏降解的其他物质也分泌入胆汁。

肝内胆汁流来自于细小的收集管道，进入左、右肝管，随后进入肝总管，最后进入较大的胆总管（见第10节）。两餐间分泌胆汁总量的一半直接经胆总管流入小肠，另一半则从胆总管分流经胆囊管进入胆囊贮存。在胆囊内，高达90％的胆汁中水分被吸收入血液，留存胆囊内的是浓缩的胆盐、胆红素、脂类和钠盐溶液。

当食物进入小肠，一系列神经内分泌刺激胆囊收缩。括约肌（奥迪括约肌）松开，胆汁由胆囊流入小肠与食物混合以完成其消化功能。

胆囊贮存胆盐的大部分被释放进入小肠，大约90％的胆盐在下段小肠被重吸收入血液，肝脏随后从血液中吸收胆盐，再分泌入胆汁。胆盐一天中在体内完成10～12次这样的循环，每一次都有少量的胆盐进入大肠，被细菌降解，胆盐仍有一部分在大肠被重吸收，其余的排入粪便。

胆道结石

胆石症是胆囊、胆管内晶体的集中沉淀，如结石位于胆囊，叫做胆囊石病。如结石位于胆总管，叫做胆总管石病。

胆石症在特定人群中的妇女最常见，如美国土著人。胆石形成的危险因素包括高龄、肥胖、西方饮食和遗传素质。美国，20％超过65岁的人患有胆石病，但大多数无症状。每一年，大约超过50万的人作外科手术取石，其中大多数因为出现症状而行手术。

多数胆石的主要成分是胆固醇，尽管部分是由钙盐构成。胆汁含有大量胆固醇，通常状态下以液体形式存在，当胆汁中胆固醇过饱和时，胆固醇成为不溶性的，由胆汁中析出沉淀成石。

大多数胆石在胆囊内形成，大多数胆管结石系由胆囊移动而来。胆管内结石形成系由于胆汁流速变慢、淤滞而致，如胆管有狭窄或胆囊切除术后。

胆总管结石能导致严重的、危及生命的胆总管感染（胆管炎），胰腺炎或肝脏炎症。当胆道系统梗阻时，细菌繁殖迅速形成胆管炎症，细菌可扩散至血流引起身体其他部位感染。

【症状】

大多数胆石相当长时间内不引起任何症状，特别是结石位于胆囊时。少见情况下，大的结石可逐渐穿破胆囊壁进入小肠或大肠，引起肠道阻塞，叫做肠梗阻。更为典型的是，结石可通过胆囊进入胆管，也可通过这些管道进入小肠而不产生症状或者留存在胆管内，不阻碍胆流，不引起症状。

当结石部分或短暂地梗阻胆道时，病人出现疼痛，疼痛反复发作，类似于绞痛。典型情况下，疼痛渐起，至高峰后渐渐回落，疼痛尖锐，有间歇，持续数小时。疼痛定位不同，最经常位于右上腹部，局部有压痛，疼痛可扩散至右肩胛，常伴有恶心、呕吐。合并感染时，病人有寒战、发热、黄疸。通常情况下，梗阻是暂时的不合并感染。胆总管梗阻引起的疼痛与胆囊梗阻引起的疼痛不易区别。

胆囊颈管的持续性梗阻引起胆囊发炎（急性胆囊炎），结石引起胰管梗阻引起胰腺发炎（胰腺炎），同样引起黄疸、疼痛和可能的感染。有时，胆囊切除后间歇性疼痛转变为持续性，这类疼痛可能系由胆总管结石引起。

消化不良和不能耐受脂肪饮食常被错误地归于胆石症。消化性溃疡、消化不良与胆石症一样，同样表现为呕吐、饱胀感、恶心。进餐后右上腹痛可由胆石引起，但餐后消化不良是一般症状而不仅见于胆石症。

【诊断】

超声波扫描是诊断胆囊结石最好的方法。胆囊造影也是有用的，胆囊造影术中，X线显示口服造影剂的吸收排泄途径，小肠的吸收、分泌入胆汁、贮存于胆囊，如果胆囊无功能，造影剂不会在胆囊中显示，胆囊有功能，胆囊轮廓在造影剂衬比下可在X线中显示。结合使用超声波和胆囊造影术，可诊断98％的胆囊结石，但这些检查在小部分无胆道结石的人中可有假阳性结果。

当病人有腹痛、黄疸、寒战和发热时，极有可能为胆总管结石。血液检查通常显示由胆道梗阻引起的肝功能异常。确定诊断需要其他检查提供帮助，包括超声波扫描、CT和不同的X线造影技术。超声波和CT能显示胆管是否扩张，但胆管梗阻可不伴胆管扩张，X线检查能发现梗阻及确定是否由结石引起。

采用什么样的诊断性X线检查取决于实际情况，如诊断十分肯定，多数医生只选择一种X线检查。如诊断不十分肯定，超声波检查为首选。

【治疗】

大多数胆囊内"静止"型结石的患者（无症状者）不需要治疗；伴有间歇性疼痛的患者，应尽量避免或减少脂肪摄入，由此可减少和预防疼痛发作的次数。

胆囊结石

如果胆囊内结石引起反复疼痛，调整饮食也不能减少发作，医生可建议作胆囊切除术。胆囊切除不会引起营养缺乏，手术后没有饮食限制，手术死亡率约为0.1％～0.5％。手术中，医生可查明胆总管内有无结石。

腹腔镜胆囊切除术于1990年问世，以手术时间短给外科手术带来革命性的变化，大约90％的胆囊切除现在由腹腔镜完成。胆囊由经腹部小切口插入腹腔的管道进行切除，整个操作在一部置于腹腔内的摄影机（腹腔镜）帮助下完成。

腹腔镜胆囊切除术减少了术后不适，缩短住院天数，减少病假时间。过去十年间其他消除结石的方法包括用三甲基二丁醚溶解或用超声波震荡碎石（碎石术），更早一些的溶石疗法用缓慢的胆酸疗法（鹅脱氧胆酸和熊脱氧胆酸）。

胆管结石

胆管结石可引起一系列严重问题，因此，应采用外科手术或通过内镜逆行胰胆管造影检查（ERCP）取出结石。采用ERCP，内镜（带有外科附件的可弯曲可视性管道）经口插入，通过食管、胃进入小肠，经置入奥迪括约肌的小管注入造影剂。用一种叫括约肌切开术的方法，切开括约肌的肌肉，开口增大足以使堵塞胆管的结石通过并进入小肠。90％的病人ERCP检查和括约肌切除手术是成功的，死亡率小于0.4％。3％～7％的病人出现并发症，较腹部手术安全性高。术后近期并发症包括出血、胰腺炎、胆管穿孔或感染，2％～6％的病人，胆管再次狭窄，结石复发。胆囊结石不能经ERCP取出。

60岁以下、已行ERCP和括约肌切开的病人，反复发作胆管和胆囊问题者，应选择性切除胆囊，否则，在今后数年内，它们有可能发生急性胆囊疾患。ERCP方法能去除大多数结石，如有结石残留，这些残石能随后经已作永久性括约肌切开术的开口排出。任何残存结石均能在经外科手术插入胆管中的引流管拔除之前用内镜取出。

少见的胆道疾病

胆固醇可沉积于胆囊内壁。胆固醇沉积表现为小的黄色斑点。在红色背景下高度反光（称为草莓性胆囊）最终可形成息肉。偶尔引起疼痛，需要手术切除胆囊。

胆囊憩室，胆囊内膜的指状突起，随年龄增大而发生，可引起炎症，需要手术切除胆囊。

急性胆囊炎

急性胆囊炎是胆囊壁的炎症，通常由胆囊颈管结石引起，同时引起突然发作的剧烈的疼痛。

至少95％的急性胆囊炎病人伴有结石，少数情况下，细菌感染可引起炎症。

没有结石的急性胆囊炎是一种严重疾病，易发生在创伤、手术、骨折、广泛感染（败血症）和一些严重疾病（特别是一些长期接受静脉营养的病人）之后。这些病人通常在出现突然的、剧烈的疼痛前没有胆囊疾病的记录。一般而言，病情非常严重，能导致胆囊坏死或穿孔。需立即行外科手术切除胆囊。

【症状】

位于右上腹的疼痛通常是急性胆囊炎的第一个症状。深呼吸时疼痛加重，扩散至右肩胛下方。疼痛可非常剧烈，常伴有恶心、呕吐。

医生按压病人右上腹部时，病人通常出现尖锐的疼痛，疼痛发生数小时内，右上腹部肌肉可出现紧张。开始时，病人可仅有轻度发热，随病情发展，发热有可能加重。

典型情况下，胆囊炎引起的疼痛在发病2～3天后减轻，1周内完全消失。如不好转，病人则可能有严重的并发症。高热、寒战、白细胞计数明显升高，肠蠕动停止意味着有脓肿形成，胆囊坏死或穿孔，需要外科急诊处理。

其他并发症也可发生。胆囊疾患伴有黄疸或胆汁返流意味着胆总管有胆石或因炎症而梗阻，如果血液试验显示胰淀粉酶升高，病人可能伴有因胆石梗阻胰管引发的胰腺炎。

【诊断】

医生根据病人症状和某些试验结果诊断急性胆囊炎。超声波扫描常能帮助确定胆囊内胆石的存在，显示胆囊壁的厚度。肝动脉显影术（一种经静脉注入放射性物质的显影术）提供最准确的诊断，这种检查能显示肝脏、胆管、胆囊和上半部分小肠。

【治疗】

急性胆囊炎患者一般需住院治疗，接受静脉输液和补充电解质，并禁食、禁水。医生可通过患者鼻腔放置橡皮管到胃，接上吸引以保持胃的排空，减少胃内容物对胆囊的刺激。通常只要怀疑有胆囊炎，就应及早使用抗生素。

如果诊断肯定，病人又无手术禁忌证，通常在病后1～2天手术切除胆囊，但如果病人有其他疾病，就会增加手术的危险，则手术可延迟到其他疾病得到处理。如果病情减轻，手术可推后进行，大约在6周或更长时间以后。如果出现并发症如脓肿、坏疽或胆囊穿孔，则需要外科手术处理。

少部分病人即便已切除胆囊，仍会出现类似于胆囊炎的疼痛。确切原因不明，但这种疼痛可由奥迪括约肌功能不正常引起。奥迪括约肌控制胆总管下端开口，从而控制胆汁向小肠的排放。一般认为，这种疼痛是由于胆汁或胰液排放受阻，胆管内压力增高所致。一些病人，手术后残存小的结石可引起疼痛。医生可用内镜扩张奥迪括约肌。这种方法通常能缓解那些确定有括约肌功能异常的病人的症状，但对那些仅有疼痛的病人没有帮助。

慢性胆囊炎

慢性胆囊炎是胆囊长时期的炎症，表现为反复发作的尖锐腹痛。

损伤的胆囊壁厚，收缩，变小，胆囊壁大部分由纤维成分构成，胆囊内壁出现溃疡和瘢痕，胆囊内含有胆汁液，后者常常阻塞胆囊颈管。这种情况一般由结石引起的急性胆囊炎反复发作引起损害与修复交替进行所造成。

胆管梗阻的少见原因

除结石或肿瘤外的其他原因有时也可引起胆道梗阻。例如，胆囊手术中损伤可引起胆管梗阻，或者，胆管胰腺段可因慢性胰腺炎而狭窄。胆管梗阻的罕见原因有：蛔虫和华支睾吸虫感染。

胆管肿瘤

除胆石外，癌症是胆管梗阻最常见的原因。大多数癌症起源于胰腺头部，而胆总管穿行其中，其次是起源于位于胆总管和胰腺管联接部位胆管本身，胆囊或肝内胆管。相当少见的情况下，胆管由身体其他部位转移而来的肿瘤压迫导致梗阻，或者被因淋巴肉瘤而肿大的淋巴结压迫引起，胆管的良性肿瘤也可引起梗阻。

【症状和诊断】

胆管梗阻的症状有黄疸、腹部不适、食欲下降、体重下降和瘙痒，一般没有发热和寒战，症状逐渐加重。胆管梗阻由癌症引起的诊断可经超声波、CT或直接的胆道造影（注入造影剂的摄影）确定。肯定诊断需行活检。

【治疗】

胆管肿瘤的治疗取决于病因和肿瘤情形，外科手术是探明肿瘤类型，决定肿瘤是否能被切除，建立胆汁引流旁路最直接的方法，最常见的情况是，肿瘤不能被完全切除，而且，绝大部分这类肿瘤对放射治疗不敏感，化疗有时能缓解部分症状。

部分癌性胆道梗阻的病人出现疼痛、瘙痒和细菌感染引起的脓肿，如病情不允许手术。医生可通过纤维内镜插入一根导管（旁路管）使胆汁和脓液绕过肿瘤得以引流。这种方法不仅能引流积聚的胆汁、脓液，也能控制疼痛，缓解瘙痒。