第十一章 肾脏和尿路疾病

第十一章 肾脏和尿路疾病

第122节　肾脏和尿路生物学

肾脏和尿路疾病的症状

诊断方法

第123节　肾衰竭

急性肾衰竭

慢性肾衰竭

透析

第124节　肾炎

肾小球疾病

急性肾炎综合征

急进型肾炎综合征

肾病综合征

慢性肾炎综合征

肾小管间质性肾炎

第125节　肾脏血管疾病

肾脏梗塞

动脉粥样栓塞性肾脏疾病

肾皮质坏死

恶性肾硬化症

肾静脉血栓形成

第126节　代谢性和先天性肾脏疾病

肾小管酸中毒

肾性糖尿

肾源性尿崩症

胱氨酸尿

范科尼综合征

维生素d抵抗性佝偻病

哈特纳普病

巴特尔综合征

利德尔综合征

多囊性肾脏疾病

髓质囊肿疾病

髓质性海绵肾

遗传性肾炎

甲髌综合征

第127节　尿路感染

尿道炎

膀胱炎

间质性膀胱炎

输尿管炎

肾盂肾炎

第128节　尿路梗阻

肾盂积水

尿路结石

第129节　神经源性膀胱

第130节　尿失禁

第131节　尿路外伤

肾脏外伤

输尿管外伤

膀胱外伤

尿道外伤

第132节　肾脏及尿路肿瘤和癌

肾癌

肾盂和输尿管癌

膀胱癌

尿道癌

第122节　肾脏和尿路生物学

正常情况下，一个人有2个肾脏，每个肾脏各有一条来自于肾脏中央集合部(肾盂)的输尿管，输尿管将尿液引流入膀胱，然后从膀胱经由尿道，从男性的阴茎女性的阴户排出体外。

肾脏的主要功能是从血中滤过代谢废物，及过多的钠和水，然后排出体外。同时，帮助机体调节血压和红细胞的生成。

每个肾脏大约有100万个滤过单位(肾单位)，每个肾单位如像凹陷的碗样结构(包曼囊)，内含血管丛(肾小球)，以上2种结构共同称为肾小体。

当压力增高时，血液进入肾小球，大部分液体通过血管壁上的小孔和包曼囊内层滤过，血细胞和大分子蛋白质仍然留在血液中。滤液进入包曼囊腔(该区域在包曼囊的内外层之间)，然后流入由包曼囊引流的管道，在该管道的第一部分(近曲小管)中，大部分钠、水、糖和其他过滤物质被重吸收，最终重新返回血液。肾脏也能够选择性地移动少数大分子，包括像青霉素这样的非蛋白质药物进入肾小管，这些分子通过肾小球滤孔时即使太大仍可在尿中排出。肾小球的相邻部分是亨利襻，当液体通过亨利襻时，泵出钠和其他各种电解质，剩下的液体进一步稀释，然后从肾小球的相邻部分(远曲小管)流出，在远曲小管较多的钠和钾相互交换泵出。

液体通过各自肾单位进入集合管，持续通过肾脏集合管成为稀释尿，水分也能够从尿液中重吸收返回血流，使尿液更加浓缩。并通过影响肾脏功能的激素，按照身体对水分的需要控制尿液的浓缩。

在肾脏中形成的尿液流入输尿管进入膀胱。但是它并非像水通过管道那样被动的流动。输尿管是肌肉性的管道，尿液随着收缩波小量地推进。每根输尿管通过一组环绕管道的肌肉结构括约肌，当括约肌打开时尿液通过，然后像照相机快门一样轻轻的关闭。

由于尿液从每根输尿管有规律地流到膀胱蓄积。膀胱的大小随尿液容量逐渐增加，当膀胱最后充盈时，神经信号传到大脑，大脑返回信号产生排尿。

在排尿期间，位于膀胱和尿道之间的另一组括约肌(在膀胱的出口处)打开，尿液流出。与此同时发生膀胱壁的收缩，产生的压力使尿液流出尿道。腹壁肌肉的收缩增加了额外压力，此时由输尿管进入膀胱处的括约肌仍然紧紧关闭，以防止来自输尿管返流的尿液。

肾脏和尿路疾病的症状

肾脏和尿路疾病症状根据特殊疾病和所影响的系统及相应部分而各不相同。

发热和虚弱感(不舒服)是常见的症状。虽然膀胱感染(膀胱炎)通常不引起发热，但肾脏的细菌感染(肾盂肾炎)常常引起高热。肾癌偶尔引起发热。

多数人每天排尿大约4～6次，大多在日间。如果每天尿总量不增加而发生尿频，是膀胱感染或某些物质刺激膀胱的症状。如异物、结石或肿瘤。肿瘤或其他肿块压迫膀胱也能引起尿频。膀胱刺激可在排尿时引起疼痛(尿痛)以及对排尿的急迫需要(尿急)。尿急和尿痛的感觉，很似一种持续紧张的疼痛(里急后重)，尿量常常少，但是如不立即排尿，膀胱就可能失去控制。

在夜间，尿频(夜尿)可能发生在肾病的早期。虽然其原因可能仅仅是在晚上饮用了大量的液体，特别是酒、咖啡和茶，但是当一个人在晚上需要频繁排尿时，往往是因为肾脏不能很好的浓缩尿液。夜尿也常在有心力衰竭、肝衰竭和糖尿病的人发生，这些人并没有尿路疾病。引起夜尿的少数原因是因为尿流的流出梗阻导致的膀胱返流结果。在老年男性最常见的原因是前列腺肥大。

尿床(遗尿)在出生的2～3年是正常的，以后仍常发生，则表明可能有问题。如下尿路的肌肉和神经延迟成熟，尿道感染或狭窄；膀胱的神经控制失调(神经原性膀胱)等，常常是遗传问题，偶尔是心理性问题(见第257节)。

当排尿开始就不畅，并且需要用力排尿，尿液细弱成滴，以及排尿终末尿液成滴常是尿道梗阻的症状。在男性最常见的原因是前列腺肥大，较少因尿道狭窄引起。在男孩出现类似的症状很可能意味着其出生时就伴有异常的尿道狭窄或异常狭窄的尿道口。在妇女也可能有这种异常狭窄的开口。

不能控制排尿(尿失禁)，可以由很多情况造成。当妇女咳嗽、大笑、奔跑或者举起重物时尿液溢出，是因为存在膀胱疝(膀胱疝突出到阴道)。膀胱疝通常是因妇女分娩时，骨盆肌的牵张和变薄或者在绝经后雌激素水平减少发生改变所引起的。来自于膀胱的尿流梗阻，则可因每一次膀胱内压超过了梗阻的力量而导致尿失禁。尽管在这种情况下，膀胱不能完全排空。

尿液中有气体通过是很少见的症状，常常表明在尿路和肠道之间有不正常的连接(瘘管)。瘘管可能是憩室炎、其他类型肠炎、脓肿或癌的并发症。膀胱和阴道之间的瘘管也可能引起气体溢出进入尿液。偶尔，尿液中的细菌也可产生气体。

正常情况下，成人每天排出约2000ml的尿，肾脏疾病时则可以多种方式损害肾脏浓缩尿液的能力。在这种情况下，每天尿液的排出可以超过2500ml。极其大量的尿液一般是对高血糖浓缩的一种反应，或者由于垂体分泌抗利尿激素导致浓缩降低(尿崩症)(见第144节)，或是因为肾脏缺少对抗利尿激素的反应(肾性尿崩症)而产生大量的尿液(见第126节)。

由于肾脏疾病或一侧输尿管、膀胱或尿道的梗阻，都可能突然地使每日尿量减少到1000ml。一日的排尿量长期少于500ml导致代谢废物在血中蓄积(氮质血症)。这种低排尿量可能意味着有急性肾功能衰竭或有严重的慢性肾脏疾病。

稀释尿几乎无色，浓缩尿为深黄色。食物色素可以使尿呈红色，而药物可使尿呈各种色泽：褐色、黑色、蓝色、绿色或红色。除药物和食物引起尿的颜色外，凡尿液不呈黄色都属不正常。褐色尿可能含有降解的血红蛋白(红细胞中携带氧的蛋白)或肌蛋白。尿液含有血紫质症(血卟啉症)引起的色素可使尿呈红色，黑素瘤使尿呈黑色。混浊尿提示尿路感染有脓存在，或有尿酸盐、磷酸盐结晶。尿沉淀显微镜检查和尿液化学分析常能鉴别尿颜色异常的原因。

根据尿中含有多少红细胞和其存留时间的长短以及尿的酸度，含有血的尿(血尿)的色泽，可从红色到褐色。尿液中的血细胞太少而不能使尿显红色可通过化学测试或显微镜检测得。无痛性血尿可由膀胱癌或肾癌引起。虽然这些癌长期存在，通常引起的出血是间歇性的，但这种出血可以自发性停止。其他原因的血尿包括肾小球肾炎，肾结石、肾囊肿、镰状细胞病和肾盂积水。

肾脏疾病引起的疼痛常在腰部背面和侧面感受到。偶尔疼痛放射到腹部正中。对疼痛敏感覆盖肾脏表面被膜(肾包膜)的牵伸大概是疼痛的原因而且肾包膜的牵张可以发生在任何使肾脏组织肿胀的情况下。此时如对肾脏加压，肾脏常常触痛。

当肾结石进入输尿管时会引起剧烈疼痛。输尿管收缩对进入的结石发生反应，引起腰背部下方剧烈疼痛并放射至腹股沟。一旦结石进入膀胱疼痛就停止。

膀胱疼痛最常见的原因是细菌感染。排尿期常感到耻骨上方和尿道口不适。尿流阻塞引起耻骨上方疼痛。不过缓慢发生的阻塞可使膀胱无痛性扩大。

前列腺癌和前列腺肥大通常是无痛性的，但前列腺发炎(前列腺炎)能引起肛门和生殖器之间区域隐约不适或胀满感。另一方面，睾丸疾病通常引起严重的疼痛而且可在患侧直接感觉到。

偶尔，男人可射出血性精液。其原因未被发现。精液在长期性节制后或频繁的性交和突然中断的性交后可以呈血性。有凝血因子紊乱引起过多出血的男性也可以有血性精液。一些男性有反复发作，而另一些人仅有一次。虽然精液中见到血令人困扰，但是这种紊乱通常并不严重。一些泌尿学家推荐在按摩前列腺后服用四环素，但治疗有无价值还不清楚。

诊断方法

在对可疑性肾脏或尿道疾病进行物理检查时，医生应尽力触摸肾脏。正常情况，肾脏不能扪及，但是肿大的肾脏或肾脏肿瘤可被查到。肿大的膀胱也常能被扪到。医生对男性进行直肠检查以触摸前列腺是否肥大。对妇女进行阴道检查可以提供膀胱和尿道的情况。

对肾脏和尿路疾病诊断的其他方法包括尿液分析，反映肾脏功能的血液测试，影像检查和组织细胞标本检查。

清洁尿标本的采集

1.清洗男性阴茎头或妇女的尿道口

2.弃去开始的几滴尿，使之冲洗尿道

3.重新排尿，用无菌杯采集尿液标本

尿液分析

尿常规分析包括检测蛋白、糖和酮的化学分析和检查红细胞、白细胞的显微镜检法。在实验室中运用的那些简单便宜的测试方法也能检测和衡量尿中各种物质的水平。这些试验使用一种薄的可浸透且能与尿中各种物质发生反应改变其颜色的塑料片(测试片)。这种测试片被常规地用于尿液分析中。

尿液中的蛋白质(尿蛋白)通常能用测试片迅速检测出来，但是有时候也需要比较复杂的技术。根据其原因蛋白质可以在尿中持续或间断出现。蛋白尿通常是肾脏疾病的一个标记，但是尿蛋白也可在正常情况时剧烈运动后出现如马拉松长跑。也可发生在少见的、无害的称为直立性蛋白尿的遗传形式中，出现这种蛋白尿的人，躺下或睡眠时，尿液中的蛋白质会消失，但直立一会儿后尿中又出现蛋白。

尿中的葡萄糖(糖尿)使用测试片能准确地检测出来。糖尿最常见的原因是糖尿病。如果血糖水平正常后，尿糖仍持续出现，则肾脏可能有问题。

尿中的酮(酮尿)也能用测试片检出。机体分解脂肪时形成酮体。饥饿、未被控制的糖尿病及偶然地酒精中毒都能使尿中产生酮体。

尿中的血(血尿)通过测试片或在显微镜下都可被检测出。有时尿中含有大量的血，使尿呈红色或棕色，肉眼即可见到。

尿中的亚硝酸盐(亚硝酸盐尿)也可由测试片检出。当细菌存在时亚硝酸盐水平增高，因而可用于细菌感染的快速诊断试验。

尿中的白细胞酯酶(某些白细胞中发现的一种酶)能用测试片测出。白细胞酯酶是细菌感染引起炎症的最常见的一种征像。当尿液被高度浓缩或含有葡萄糖、胆盐、利福平类的抗菌药物和大量维生素C时，这种试验可呈假阴性。

尿酸度也由测试片测量。某些食物可以增加尿液的酸度。

尿液浓度(渗透压，比重)是诊断肾功能异常的重要指标。医生可以分析任意一份尿标本或者做肾脏对尿液浓缩能力的试验。在上述的一种试验中，受试人应在12～14小时内不饮水或其他液体。在另一测试中，给受试人注射抗利尿激素。然后，测量尿的浓缩能力。正常情况下，两种试验都将测得尿液被高度浓缩。不过，在某些肾脏疾病时，尿液被异常稀释。

正常状态时，尿液中可含有少量从尿道内脱落的细胞和其他碎屑。一个患有尿路疾病的人其尿液经离心和沉淀后，在沉淀物内有较多的细胞。在显微镜下检查这些沉淀，能够提供有关疾病的信息。

实验室内做细菌生长的尿培养试验能诊断出尿路感染。尿培养需要一份来自于膀胱的未污染的尿标本，该标本必须通过清洁留尿方法获得。其他方法包括用经尿道进入膀胱的导管或用针通过腹壁插入膀胱内(耻骨联合上针吸术)。

肾脏功能测定

通过对血液或尿液标本的分析能对肾脏功能作出评估。肾脏滤过率可通过对血清肌酐的测定进行评价。尽管许多其他因素能改变尿素氮(ＢＵＮ)的水平，但尿素氮水平也能提示肾脏功能的好坏。肌酐清除率是一种较为准确的试验，通过血标本，采用与年龄、体重、性别相关的血清肌酐水平公式获得，并检测准确采集的24小时尿液标本。

影像学诊断

腹部X线片能显示出肾脏的位置和大小，但超声波扫描能更好的达到这一目的。

静脉尿路造影是用于显示肾脏和下尿路的一种X线技术。能在X线片上见到的造影剂(一种不透X线有助于放射性对比的物质)是通过静脉内给予的。通常不到5分钟，造影剂就可集中在肾脏。接着可摄X线片。它显示出肾脏的图像和造影剂通过输尿管进入膀胱的通道。静脉造影对肾功能差的病人无效，因肾脏不能聚集造影剂。

因X线检查注入造影剂后突然发生肾衰竭副作用的病例不到1/200。这种肾衰竭的原因还不清楚，但对于老年人、或先前有肾功能不全、糖尿病、脱水和多发性骨髓瘤的人危险性是较高的。对有高危因素的人必须作X线造影检查时，医生必须确信该病人造影前预先已由静脉给予了液体。医生为尽可能减少这种危害而使用小剂量的造影剂。有时也变更检测方式，例如使用电子计算机体层摄影(CT)。

膀胱造影是通过静脉造影得到膀胱的部分X线影像。不过，经尿道注入造影剂的逆行膀胱造影常常可提供有关膀胱和尿道的更多情况。可在排尿前、排尿中和排尿后摄X线片。

逆行尿路造影通过直接插入尿道的膀胱镜或导管注入类似于静脉造影使用的造影剂。在静脉尿路造影不成功时，逆行尿路造影技术能提供很良好的膀胱、尿路和肾脏下部影像。逆行尿路造影也有助于对尿路梗阻的研究或对静脉造影剂过敏人的评估。其缺点是有引起感染的危险和需要麻醉。

超声波扫描是运用声波产生出解剖结构图像。这种技术简单、无痛和安全。由于超声波扫描具有即使是肾脏功能差时仍可得到一个好的图像的额外优点，它被用于对肾脏、输尿管和膀胱的研究。超声波扫描也能间接提供有关肾脏功能情况。医生使用超声波扫描通过测量膀胱容积的变化测量20周以上胎儿尿的产生率。这种资料有助于医生确定胎儿肾脏功能状况。对于新生儿，超声波扫描是研究其腹部肿块、尿路感染和可疑泌尿系统先天缺陷的最好方式，因为其操作过程轻柔而且结果高度准确。

超声波扫描是估计肾脏大小、诊断肾脏畸形、肾脏出血很好的方法。超声波扫描还用于为肾活检确定最佳位置。对不能使用造影剂的晚期肾衰竭病人或不能耐受这类药物的人，超声波扫描是最好的诊断方法。

膀胱充盈能在超声波扫描中清晰看见。虽然超声波扫描可以判定膀胱肿瘤，但是CT更为可靠。

CT虽然较超声波扫描和静脉尿路造影昂贵，但具有一些优点。由于CT能从含有液体的组织中鉴别出实体结构，所以在评估肾脏肿瘤的类型和范围或使正常输尿管变形的其他肿块是最有用的方法。静脉注入造影剂能获得更多的信息。CT也有助于确定肾脏肿瘤扩散到何处。在做CT时，将空气和造影剂的混合物泵进膀胱能清晰的显示出膀胱肿瘤的周界。

将造影剂注入动脉内的血管造影，在所有肾脏影像诊断中最具有侵害性而且只为某些特殊情况下使用，例如，医生必须评估肾脏血供状况时。在许多医院里，惯用的血管造影正在被螺旋CT技术所代替。该技术仅需使用极少量的造影剂就可增强计算机产生的影像。血管造影的并发症包括对所注射动脉和邻近器官的损伤，对造影剂的反应和出血。

静脉造影是静脉注射造影剂后的X线影像。其并发症少而且在注射区域通常仅有少许的造影剂和血液漏出。但可能出现对造影剂的过敏反应。

磁共振成像(MRI)能够提供利用其他技术不能获得的有关肾脏肿块的信息。例如，MRI产生的三维图像可以确定肿瘤的形状。肾脏实体性肿块的形状不同于空洞(囊肿)，而囊液的影像有助于医生区别出血和感染。另外，MRI能对肾脏周围的血管和结构产生极好的图像，因此可以作出各类诊断。然而，对肾脏内钙盐沉积和结石显示不清晰而以使用CT观察为好。

组织和细胞标本

为使医生确立诊断和观察治疗过程，可以进行肾脏活体组织检查，即取出一小块肾脏组织标本并放在显微镜下检查。经皮针刺活检常能部分估计肾衰竭，而对移植肾进行活检能观察到排斥反应征像。肾脏活检时，受检人俯卧，并在背部肾脏上方的皮肤和肌肉注入局部麻醉剂。插入活检针并取出为显微镜检用的肾脏组织。而对移植肾的活检，则将活检针直接穿入腹壁。使用超声波扫描有助于导引穿刺针到位。

尿液中细胞的显微镜检查(尿细胞学)对诊断尿路癌症是有用的。对有高危因素患癌的人如吸烟者，石油化学工人和有无痛性血尿的人，使用尿液细胞学检查能筛查癌细胞。对已行膀胱或肾脏肿瘤摘除的人，此种检查可用于随访的评估。由于其他疾病如炎症的影响，可使尿细胞学检查结果呈假阳性，实际上提示没有癌存在；也可能由于癌症分化高，细胞表现比较正常，不能提示癌的存在，其结果可呈假阴性。

第123节　肾衰竭

肾衰竭是指肾脏功能异常，不能充分地将有毒物质排出体外。肾衰竭能由许多原因引起，其中一些因素导致肾脏功能急速下降(急性肾衰竭)，而另外一些原因又造成肾脏功能逐渐降低(慢性肾衰竭)。

急性肾衰竭

急性肾衰竭是肾脏清除血液中有毒物质能力的迅速下降，并导致血液中代谢废物的蓄积，如尿素等。

急性肾衰竭可因肾脏供血的减少，肾后性尿路梗阻或肾脏自身损伤所引起。有毒物质也可以损害肾脏。这些有毒物质包括药物、毒物，尿沉淀结晶和对抗肾脏反应的抗体。

【症状和诊断】

根据肾衰竭的严重程度、进展率和其潜在的病因有多种症状。

导致肾脏损害的情况常常产生与肾脏无关的严重的症状。例如，高热、休克、心力衰竭和肝衰竭都可以发生在肾衰竭之前，而且可以比肾衰竭的症状更严重。影响急性肾衰竭的某些疾病也可对机体的其他部分起作用。例如，损害肾脏血管的韦格纳肉芽肿也可以损害肺血管，引起咳血。皮疹是某些原因引起的急性肾衰竭的典型表现，这些原因包括多动脉炎、系统性红斑狼疮和某些有毒药物。

肾盂积水(见第128节)因尿流梗阻能引起急性肾衰竭。肾内的尿阻塞导致尿集合区(肾盂)扩张，通常在患侧出现从轻度到剧烈的痉挛性疼痛。大约10％的病人有血尿。

当尿液排出减少时，医生可怀疑有急性肾衰竭。测定血肌酐和血尿素氮的水平(即正常情况肾脏清除血中的废物)有助于证实诊断。肌酐水平进行性升高表明有急性肾衰竭。

医生在对病人物理检查时通过检查肾脏有无肿大和触痛作出评估。肾动脉狭窄可以产生一冲击声，把听诊器放在背部肾脏上方位置时可以听到这一杂音。

如果查到膀胱增大，医生可插入一根导管检查其是否充满尿液。特别是老年男性，尿流常常在膀胱出口处梗阻(即从膀胱开口进入尿道处)。正是由于这种阻塞结果，膀胱增大尿液返流向上损害肾脏。在怀疑有梗阻时，应做直肠或阴道检查，以便发现这些部位是否有肿块造成梗阻。

实验室检查能帮助确定肾衰竭的原因和程度。首先做尿液全面检查。如果肾衰竭是由尿路梗阻或肾血供不足引起，则尿液呈现正常。但是，如果肾脏内的问题引起肾衰竭，则尿液含有血或成群的红细胞和白细胞。尿液中也可含有大量的蛋白质或正常尿液中没有的蛋白管型。

有代表性的血液检查可查出异常高的尿素、肌酐水平和代谢失调，如酸度异常(酸中毒)，高钾血症和低钠血症。

肾脏超声波扫描和CT是有帮助的。如果血管梗阻是可疑病因可以做肾脏动脉或静脉的X线检查(血管造影)。如果认为在做X线检查时使用造影剂太危险，可以做MRI。如果以上的检查都不能揭示肾衰竭的原因，则需要做肾脏活体组织检查(见第122节)。

【治疗】

急性肾衰竭及其直接的并发症常常能成功地治疗。其生存率从有多器官衰竭患者的约50％到因出血、呕吐和腹泻造成体液丢失而导致肾血流下降患者的90％这一范围内。

简单但又精细的治疗常常为肾脏自身愈合所要求。限制水的摄入以代替机体的丢失量。每天测量体重以控制液体摄入。体重逐日增加表明液体摄入过多。除补充葡萄糖或高浓度的碳水化合物外，还可经静脉或口服一定的氨基酸(构成蛋白质)以维持足够的蛋白质水平。严格限制所有经过肾脏排出的物质的摄入，包括很多药物如地高辛和某些抗生素。由于含有铝的抗酸剂在小肠中能与磷酸盐结合，所以给予这类抗酸剂能防止高血磷。有时经口服或直肠给予聚苯乙烯磺酸钠(降钾树脂)以治疗高血钾。

肾衰竭很严重需要做透析以防止对其他器官的损害并控制某些症状。在这些情况下，作出诊断后就尽可能开始行透析治疗。仅使一个人渡过难关直到其肾脏功能恢复所需的透析治疗，通常需几天或几周。另一方面，如果肾脏损伤太重以致不能恢复者，除非执行肾移植(见第170节)，否则需要无限期地透析。

慢性肾衰竭

慢性肾衰竭是肾脏功能缓慢进行性下降，并导致血中代谢废物增加(氮质血症)的一种疾病。

很多疾病可以损伤肾脏造成不可逆的损害。

慢性肾衰竭的原因

·高血压

·尿路梗阻

·肾小球肾炎

·肾脏异常，如多囊肾

·糖尿病

·自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮

慢性肾衰竭对血液的影响

·尿素和肌酐浓度升高

·贫血

·血液酸度增加（酸中毒）

·钙离子浓度降低

·磷浓度增加

·甲状旁腺激素增加

·维生素D浓度减少

·钾浓度正常或轻度增加

【症状】

慢性肾衰竭其症状发展缓慢。初期，病人没有任何症状，肾功能异常只能通过实验室检查发现。轻到中度肾衰竭病人，尽管血中代谢废物尿素增加，仍可能仅有轻微的症状。在此阶段，由于在夜间肾脏不能像正常那样从尿中吸收水分而浓缩它，因此病人可能需要在夜间多次排尿。结果，尿量增加。因为有肾衰竭的人其肾脏不能排出过多的盐和水，因此常常发生高血压。高血压又可导致中风和心力衰竭。

随着肾衰竭的发展和血中有毒物质的增加，患者可能感到虚弱、容易疲劳和反应迟钝。随着有毒物质逐渐增加，出现肌肉和神经症状，包括肌肉抽搐，肌肉无力和痉挛。病人的四肢末端出现针刺样疼痛而且某些区域可能丧失感觉。如果血压过高或血中化学物质异常造成脑功能失调可以引发惊厥(癫痫)。有毒物质的增加也影响消化道，引起恶心、呕吐、食欲下降、口腔粘膜炎症(口腔炎)和口臭。这些症状造成营养不良和体重减轻。晚期肾衰竭的病人常会发生肠道溃疡和出血。皮肤可变成黄褐色，偶尔尿素浓度太高以至于形成结晶随汗排出，在皮肤表面成为一层白色粉末(尿素霜)。某些慢性肾衰竭病人有极不舒服的全身瘙痒。

【诊断】

通过血液检查作出慢性肾衰竭诊断。有代表性的是血液呈中度酸性(酸中毒)。正常情况下由肾脏滤出的两种代谢废物，血液中的尿素和肌酐也增加。血钙降低而血磷增加。血钾正常或仅轻度增加，但血钾升高可加大危害性。不考虑液体的消耗，尿量大致相同，通常每天1000～4000ml。患者一般有中度贫血。尿液分析可以查出许多异常，包括细胞和盐浓度的异常。

【治疗和预后】

慢性肾衰竭如不注意治疗常会恶化，不治疗则会致死。透析和肾移植可以维持生命。

必须尽快地纠正引起和加重肾衰竭的情况。这些措施包括纠正水、钠和酸碱平衡失调；去除对肾脏有害物质；治疗心力衰竭、高血压、感染、高血钾或高血钙以及任何尿流梗阻。

仔细注意膳食有助于控制酸中毒和血钾、血磷的增加。在必须做透析或肾脏移植时，低蛋白饮食(0.4～0.8g/kg体重)可以减慢由慢性肾衰竭到终末期肾衰竭的发展速度。糖尿病患者通常较非糖尿病患者更早需要这些治疗。在严格限制进食或透析开始时，建议补充含有维生素C和维生素B的多种维生素。

高甘油三酯血症常见于慢性肾衰竭病人，增加了并发症发生的危险，如脑卒中和心脏病发作。可以服用吉非贝齐类降脂药物以降低甘油三酯水平，尽管还没有研究证实这类药物可减少心血管的并发症。

肾衰竭期间，口渴的变化常可确定所消耗水分的程度。偶尔，限制水分的摄入以防止血钠过低。食盐(钠)的摄入通常不受限制，除外液体在组织中蓄积(水肿)或高血压的发展。必须避免食用含钾极高的食物如盐的代用品，而一般高钾食物不应过多食用。高血钾(高钾血症)(见第137节)是危险的，因为它将增加心律不齐和心脏停搏的危险性。如果血钾过高，聚苯乙烯磺胺钠类的药物能够粘附钾离子，并使其随大便排出；不过，需要做紧急透析。

假如某些情况长期存在，骨形成可以受到损害。这些情况包括骨化三醇低(维生素D所诱导)，钙的摄入和吸收减少，血磷和甲状旁腺激素升高。通过限制高磷食物的摄入而控制血磷浓度，如奶制品、肝、豆类、果仁和大部分软饮料。像碳酸钙、醋酸钙、氢氧化铝(常见的抗酸剂)能与磷酸盐相结合的药物，经口服入也有帮助。

正常肾脏可产生大量红细胞生成素(一种刺激红细胞生长的激素)，而肾衰竭则可引起贫血。这种贫血对注射用促红细胞生成素的反应很慢。仅在贫血严重或引起症状时才给以输血。医生也应寻找贫血的其他原因，特别是膳食中缺铁、叶酸和维生素B12或体内铝过剩。

慢性肾衰竭的出血倾向可通过输注红细胞和血小板或用雌激素和去氨加压素类的药物暂时控制。创伤后或在外科手术、拔牙前都需要这种治疗。

心力衰竭症状最常见由水和钠潴留所引起，如减少膳食中的钠可以改善心力衰竭症状。一些利尿剂如速尿、丁脲胺和胺吡磺异丙脲即使在肾功较差时也能起作用。血压中度或重度的升高，用标准的降压药治疗可以预防心脏和肾脏功能受损害。

肾衰竭初期治疗不再有效时，应考虑长期透析或肾脏移植。

透析

透析是从机体内去除废物和过多水分的过程。

透析有两种方式：血液透析和腹膜透析。血液透析是将血液从体内移出并泵入一机器内，这台机器滤出血中有害的物质，然后再将净化的血返回人体。可以调整返回体内液体的总量。

腹膜透析是将含有葡萄糖和盐的特殊液体注入腹腔内，再从腹腔内组织中吸出有害物质。然后这种液体被引流出腹腔并且废弃。调整葡萄糖的含量以确定从体内移去的液体量。

透析原因

当肾衰竭引起脑功能异常(尿毒症脑病)、环绕心脏的包囊发炎(心包炎)、对其他治疗无效高血酸(酸中毒)、心力衰竭或非常高的血钾浓度(高钾血症)时，医生应决定开始透析治疗。由肾衰竭引起脑功能异常的症状，经过透析可在几天或极少数在不到2周即可恢复。

在急性肾衰竭当排尿减少时，很多医生都预防性地使用透析，而且使用这种治疗直至验血表明肾脏功能恢复为止。对慢性肾衰竭者，当试验表明肾脏不能充分排出废物或患者不再能进行正常的日常活动时，应开始做透析治疗。

透析治疗的次数应根据肾脏功能的残留量而改变，但大多数病人每周需做3次透析。一个成功的透析计划要归于正常合理的生活、合理的膳食、合格的红细胞计数、正常的血压以及没有进行性的神经损害。透析可为慢性肾衰竭者长期治疗使用，或者作为肾脏移植前的暂时措施。对于急性肾衰竭病人，透析治疗仅需几天或几周，直至肾脏功能恢复。

透析治疗也可用于去除体内某些药物或毒物。当毒物被除去后，如果能迅速地帮助中毒者恢复呼吸和心脏功能，这些人常常得以生存。

注意事项

进行透析的病人需要特殊的膳食和药物。由于他们食欲差以及在腹膜透析期间蛋白质丢失，因此往往需要含蛋白质相当高的食物，即每公斤理想体重每天约1g蛋白质。对进行血液透析病人，对钠和钾的摄入量应限制在每天2g。也须限制摄入含有高磷的食物。每日液体的摄入只对那些有持续性低钠或血中钠浓度降低的病人进行限制。每天称体重是重要的，在血液透析治疗间体重过度增加提示摄入液体太多。对进行腹膜透析的病人，并不严格限制钾(每天4g)和钠(每天3～4g)。

必须补充多种维生素和铁，以代替透析所丢失的营养物质。然而，进行透析的病人接受多次输血，由于血中又含有大量的铁，所以他们也可得到许多铁，因此，不应再补充铁。可以给予像睾酮或促红细胞生成素类的激素，以刺激红细胞生成。使用碳酸钙或醋酸钙等磷酸盐络合剂以去除多余的磷。

低血钙或严重的甲状旁腺功能亢进性骨病可采用骨化三醇(维生素D的一种形式)和补充钙进行治疗。

高血压常见于肾衰竭病人。大约一半高血压病人在透析期间去除足量的液体就能控制高血压。另一半则需要服用药物降低血压。

进行长期透析的病人，保持有规律的治疗能使他们活下去。然而，透析常常引起精神紧张，因为这种治疗是连续进行的，一周几次，每次几小时。

进行透析者可能经受生活各方面的丧失。独立生活能力丧失可能特别地苦恼。这些病人依赖其治疗小组。由于必须不间断地进行透析治疗，因此对进行血液透析的病人需要作出定期往返透析中心的运送安排。透析对病人的工作或上学以及业余活动均有影响，因此为其他人的方便应作出透析时间安排。固定职业是不可能的。透析的人可能需要社会的帮助以设法支付高昂的治疗、药物、特殊膳食和交通等费用。进行透析的老年人更多的依赖他们已长大的子女，否则就不可能再继续单独生活。因此，必须经常修改已确立的家庭作用和责任，以适应透析的规律，和由透析产生的精神紧张、内疚和不适。

进行透析者也面临精力消耗和身体形象及功能的改变。生长发育已受到阻碍的儿童会感到孤独和与他们同龄儿的不同。青年人和青少年因个性、独立性和身体形象问题由于透析而进一步复杂化。

由于这些失落，许多进行透析的病人都变得压抑和焦虑。不过，多数人对透析作了调整。进行透析者和他们的治疗小组应考虑如何去对付这些不仅影响他们适应社会而且也影响他们长期生存的问题。在透析过程中，鼓励病人独立自主和恢复对以往事业的追求，能够减少心理和社会问题。

对心情压抑，行为问题、对社会失落的适应作心理上和社会的咨询既对家庭也对透析病人有帮助。社会工作者、心理学家和精神病学家可提供这种服务。许多透析中心能提供这种心理和社会的支持。

血液透析

血液透析是将血液从体内移出，并在体外通过一个称为透析器的机械装置进行循环的过程，这一过程需要一个血流往返的通道。通过外科手术人为地在动脉和静脉之间作一连接(动静脉瘘)以利于这一通路的建立。在血液透析时，病人的血通过一个连接动静脉瘘的管子流动，并被泵进透析器。透析时，也要使用一种预防血液凝固的药物肝素，以防止血液在透析器内凝结。在透析器内一个多孔的人造膜把血液和在化学成分上与正常人体液相似的一种液体(透析液)分开。人造膜装置的透析液室的压力低于血液室，容许液体、废物和血中有毒物质通过人造膜滤入透析液。然而，血细胞和大分子蛋白质由于太大而不能通过人造膜上的小孔滤出。透析后(净化后)的血再返回人体。

透析器有不同的大小和效能。较新式的透析机效能非常好，能使血流动加快并缩短透析时间。如旧式透析机需一周3次，每次3～5小时，而新式的仅每次2～3小时。大多数慢性肾衰竭病人都需要一周3次血液透析以维持健康。

腹膜透析

在腹膜透析中，作为腹腔衬里并覆盖腹内器官的腹膜起着一渗透性过滤膜的作用。腹膜有很大的表面积和丰富的血管网。正常情况下，血中的物质能很容易地通过腹膜滤进腹腔。通过穿过腹壁插入腹膜间隙内的一根导管注入液体。注入的液体必须要有充足的时间留在腹腔内，以容许血流中的废物缓慢渗透过腹膜进入液体。然后，透析过的液体被引流出来弃去，并用新鲜的透析液替换。透析常常使用一种柔软的硅胶导管或多孔的涤纶导管，因其可使透析液通畅流过，又不造成损伤。一根导管可暂时放在病人床旁或固定放在手术室。另一根固定性导管，最后与皮肤形成密封。不使用时此导管可被盖上。

腹膜透析可使用多种技术。最简单的技术是人工间歇性腹膜透析，盛有透析液的袋子加热至体温后，在10分钟内该液体被注入腹腔内，并在腹腔内保留60～90分钟，然后在约10～20分钟内引流出来。整个治疗需12小时。这种技术主要用于治疗急性肾衰竭。

自动循环间歇性腹膜透析能在病人家中进行操作，不需要持续不断护理。定时装置能自动地把透析液泵进腹腔，并又从腹腔内吸出。通常，在睡觉时也可调设该循环机，在病人入睡后也可进行透析。这些治疗每周需进行6或7个夜晚。

持续性非卧床腹膜透析，透析液能在腹腔保持相当长间歇。典型的是透析液每天要被引流和添补4～5次。透析液包装在可折叠的聚氯乙烯的袋子内，这种袋子在空的时候可折叠放在外衣内，在引流液体后可不从导管上拆下。通常，病人一天内作3次液体交换，每次间隔4小时或更长时间。每次交换需用30～45分钟。在夜晚入睡期间可进行较长时间(8～12小时)的交换。

血液透析和腹膜透析的比较

当肾脏衰竭时，通过血液透析或腹膜透析能从血中去除代谢废物和多余的水分。血液透析是把体内的血吸出，并通过透析器循环净化血液。而腹膜透析是把腹腔内腹膜作为一过滤膜使用。

血液透析，通过外科手术在动脉和静脉之间作一连接通路（动静脉瘘），利用血流移出和返回体内。血流通过一根与瘘道连接的管道进入透析器。在透析器内部，一个人造膜把血液与相似于正常体液的透析液分开。血中的液体、废物和有毒物质，通过膜过滤进入透析液。净化后的血液再返回病人体内。

腹膜透析，通过腹膜上的一个小切口，将一根导管插入腹膜间隙内。通过引力作用或导管泵吸透析液进入腹腔，并使其在腹膜间隙内充分停留使血流中的废物通过腹膜滤过透析液中。然后，吸出含有废物的透析液，弃之并重新补充透析液。

持续辅助循环腹膜透析是另一种技术，在夜间入睡时，使用一个自动循环装置进行短期交换，而白天不用此循环器作长时间的交换。这种技术把白天的液体交换量降到最低限度，由于设备笨重在晚上也可防止搬动它。

【并发症】

虽然许多病人在接受腹膜透析治疗多年而无问题，但是仍可发生并发症。机体留置导管的部位可能出血，或在置放导管时造成脏器穿孔。透析液也可沿着导管漏入腹壁。液流也可能被血凝块或其他碎屑堵塞。

然而，腹膜透析最大的麻烦是出现感染。这种感染涉及到腹膜，导管所在部位的皮肤或导管周围区域，发生脓肿。感染常因透析过程的某些部位的无菌技术失误而引起。一般抗生素能消除感染，如果不能控制感染，就必须拔出透析管直到感染消除。

伴随透析还有其他一些问题。常见低血浆蛋白水平(低蛋白血症)。较少合并腹膜瘢痕(腹膜硬化)造成小肠部分梗阻，甲状腺激素降低(甲状腺功能减退)和癫痫。除非病人患糖尿病，高血糖也很少发生。大约10％病人可发生股疝和腹股沟疝。

进行腹膜透析的人因易于发生便秘而干扰导管引流。因此，需要使用缓泻剂或软便剂。

一般说来，腹壁有感染，胸腹腔有异常通道，腹腔内近期做过人造血管移植及腹部创伤者均不能进行腹膜透析。

第124节　肾炎

肾炎是肾脏的炎症。

肾脏炎症通常可由感染引起，如肾盂肾炎(见第127节)，或者由引起肾脏损伤的免疫反应所致。异常的免疫反应可能来自两个方面：(1)抗体既能攻击肾脏本身，又是贴附肾脏细胞的一种抗原(即刺激免疫反应的一种物质)。(2)抗原和抗体能在机体某处结合，然后攻击肾脏细胞。肾炎的体征，根据免疫反应的类型、部位和强度，可发生血尿、蛋白尿和肾功能损害。虽然，损害肾脏的原因不同，但都能产生相似的损害类型、症状和结局。

通常，炎症并不影响整个肾脏。所造成的疾病应根据炎症是否主要影响肾小球(肾脏滤过装置的起始部分)，肾小管和围绕肾小管的组织(小管间质)或肾脏内的血管(血管炎)而确定。

肾小球疾病

炎症主要影响肾小球的肾脏疾病称为肾小球病。虽然病因不同，但由于肾小球均以相同方式对各种损伤起反应，故肾小球病均类似。

肾小球病有四种主要类型。突然发生的急性肾炎综合征常常很快消散。急进型肾炎综合征也突然发生而且迅速恶化。肾病综合征常导致大量尿蛋白丢失。逐渐发生的慢性肾病综合征病程非常缓慢，常常超过数年才恶化。

肾小球受损时，正常时不能滤出血流的物质，如蛋白质、白细胞和碎屑，能够通过肾小球进入尿中。极小的血凝块(微血栓)在肾小球毛细血管中形成；随同其他的改变，大大地减少了尿量的生成。同时，肾脏不能浓缩尿，从体内排出酸(见第138节)或进行盐的平衡(见第136节)。最初，尚能通过肾小球长大进行部分代偿，但是随着损害的加重，势必造成尿量减少和血中有毒代谢产物增加。

【诊断】

对所有的肾小球病，只有通过肾脏活检才能作出明确的诊断。通常采用活检针，经皮肤插入肾脏，取出一小块肾组织。该标本染色前、后均放在显微镜下检查，观察肾脏内免疫反应发生的类型和部位。

尿标本的检查(尿液分析)可帮助诊断，简单的血液试验可指出肾脏功能损害的程度。通过测量血中抗体水平的升高或下降，追踪病情是否发展或改善。

【预后和治疗】

肾小球病的病程和预后，根据其原发的病因有极大的不同。虽然引起许多肾脏疾病的免疫反应现在已经了解，但是在大多数治疗的实例中，对那些免疫紊乱不是无效就是不具特异性。医生们试图通过去除抗原、抗体和抗原抗体复合物，如从血中去除有害物质的血浆置换法，去减轻免疫反应。他们也试图用可的松、硫唑嘌呤和环磷酰胺等抗炎剂和免疫抑制剂类药物去抑制免疫反应。对某些病例，预防血凝的药是有帮助的。一旦可能，应给予基础疾病特殊治疗，例如，对感染使用抗生素。

急性肾炎综合征

急性肾炎综合征(急性肾小球肾炎，感染后肾小球肾炎)是肾小球的炎症。肾小球炎症可以突然产生血尿、红细胞管型和尿中不同量的蛋白质。

急性肾炎综合征能因链球菌的感染而引起，如链球菌性咽喉炎。这种病称为链球菌感染后肾小球肾炎。失活的链球菌作为抗原与中和这些抗原的抗体结合聚积损害肾小球。这些结合物(免疫复合物)沉积在肾小球基底膜而且干扰其滤过功能。肾炎开始于感染后1～6周(平均2周)，此时链球菌已死亡，抗生素也不起作用。链球菌感染后肾炎最常见于3岁以上的儿童和年轻人，但约5％病例可发生在50岁以后。

急性肾炎综合征也可因对其他感染的反应引起，例如，人工假体感染，细菌性心内膜炎，肺炎，腹腔脏器脓肿，水痘，传染性肝炎，梅毒和疟疾。最后三种感染可以引起肾病综合征。

【症状和诊断】

约有一半的这种综合征病人没有症状。一旦症状发生，首先表现为液体潴留伴组织肿胀(水肿)，尿量减少，含有血液的暗褐色尿。水肿开始出现面部和眼睑，但以后下肢水肿则明显；此时水肿可能已很严重。高血压和脑组织肿胀可以引起头痛、视力障碍和严重的脑功能障碍。尿液的实验室分析可显示不同量的蛋白，而且血液中尿素和肌酐浓度常常升高。

医生们对那些咽喉痛、脓疱疮和细菌培养证实有细菌感染后出现症状，并且实验室检查结果提示肾脏功能不全的病人进行链球菌感染后肾小球肾炎的研究。血中抗链球菌抗体水平可能较正常时高些。这些病人中约30％可以发生肾病综合征。一旦链球菌感染后肾小球肾炎发生，很少发生尿液生成停止(尿闭)。但因血容量突然增加，血钾也升高。如不及时开始透析，死亡就会发生。

非链球菌引起的急性肾炎综合征通常较链球菌感染容易作出诊断，因为当感染明显时，其症状就出现了。

【预后和治疗】

大多数患急性肾炎综合征的病人都能完全恢复。然而，如果实验室检查显示尿中有大量蛋白质或肾脏功能急骤下降时，可能存在肾衰竭和最终的肾脏损害。急性肾炎综合征中有1％的儿童和10％的成人可发展成急进型肾炎综合征。大约85％～95％的儿童可恢复正常的肾功能，但是也有可能在其以后的生命中有增加发生高血压的危险。约40％成年人不能完全恢复而将继续存在肾脏功能异常。

大部分病例无特殊治疗。抑制免疫系统(免疫抑制剂)的药物和皮质类固醇也是无效的；皮质类固醇甚至可以使病情恶化。在发现急性肾炎综合征时如细菌感染仍然存在，应开始用抗生素治疗。当人工假体感染引起急性肾炎综合征时，例如心脏瓣膜，只要能根除感染其预后仍然是好的。根除感染除用抗生素治疗外，常常需要摘掉或置换人工假体。

病人需要低盐和低蛋白膳食直至肾脏功能恢复。使用利尿剂可以辅助于肾脏排出多余的盐和水。高血压必须采用药物治疗。发生严重肾衰竭的病人需要进行透析。

急进型肾炎综合征

急进型肾炎综合征(急进型肾小球肾炎)是一种不常见的疾病，大部分肾小球被破坏，引起蛋白尿、血尿和红细胞管型造成肾衰竭。

急性型肾炎综合征约有40％的病例可同时伴有肾脏和部分其他器官受累。而60％的病例主要是肾脏受累，其中大约1/3病例的发生是由于抗体攻击肾小球引起，约1/2病例原因不明，其余的是因抗原抗体在肾脏内沉积引起(免疫复合物疾病)。

机体如何产生这些抗自身抗体还不清楚。这种损伤性抗体的产生可能与病毒感染或自身免疫疾病有关。如系统性红斑狼疮。在某些发生抗肾小球抗体的病人中，这些抗体也可以与肺脏的小囊泡发生反应，导致肺出血-肾炎综合征(古德帕斯丘综合征)(见第39节)，出现肺脏和肾脏同时受损的状况。碳氢化合物，如像乙烯乙二醇，四氯化碳，氯仿和甲苯都可以损害肾小球，但是它们不能引起免疫反应或产生抗体。

【症状和诊断】

软弱无力、疲倦和发热是最明显的早期症状。恶心、食欲下降、呕吐、关节疼痛和腹痛也是常见的。大约50％的病人在肾衰竭开始前数月，就有类似流感的症状。这些病人因液体潴留出现浮肿(水肿)并且少尿。高血压不常见，即使发生高血压也不严重。如果肺受累(肺出血肾炎综合征)，病人咳血和呼吸困难。

常常可见血尿，显微镜下也可见红细胞管型。血液检测发现贫血，有时候很严重，常有异常的白细胞增高。肾功能的血液检查表明某些有毒代谢产物增加。

在早期，X线片或超声波扫描肾脏呈现胀大，但以后肾脏逐渐缩小。通常由活检针取出的肾脏组织标本送到实验室作显微镜检查(活检)以证实诊断，同时确定病人没有另外要治疗的疾病。

【预后】

预后的变化很大，主要根据症状的严重程度。因为早期症状很微妙，许多已患这种病的人并不知道自己患病，直到肾脏衰竭严重时才去求医。发生肾衰竭病人如不作透析，将在数周内死亡。

预后与病因和患者年龄有关。当病因是自身免疫疾病时，机体内形成了抗自身细胞的抗体，治疗可以改善病情。当病因不明或患者系老年人时，预后不好。多数未接受治疗的病人可在2年内发生肾衰竭。

【治疗】

当医生怀疑有急进型肾炎综合征时，尽可能做肾活检以确定诊断，估计预后并安排治疗。也应做血中抗体和细菌的检测。

当活检结果显示肾小球病变严重时，就应该迅速开始使用最有效的药物。一般经静脉内给予大剂量的皮质类固醇约一周，然后口服维持。也可以给予环磷酰胺或硫唑嘌呤等免疫抑制剂。此外，也可采用血浆置换法，即从病人体内抽出的血，通过一个能去除抗体的机器进行过滤，然后将净化后的血返回病人体内。

如果该病已进展到晚期，透析是唯一有效的治疗。尽管原发病能够影响肾移植，但是肾脏移植仍是一个抉择。

肾病综合征

肾病综合征是由许多影响肾脏疾病引起的综合症状，造成严重的、持续的蛋白尿，血中蛋白质水平降低(特别是白蛋白)，机体内水和盐潴留，血脂增高。

肾病综合征可发生在各个年龄。在儿童，最常于18个月～4岁之间，男孩较女孩易受感染。在老年人，性别无差异。

【病因】

肾病综合征能由任何一种肾小球病或一系列其他疾病所引起。对肾脏有毒的许多药物也能引起肾病综合征，如静脉使用海洛因。肾病综合征可能与某些敏感性有关。综合征的某些类型具有遗传性。

合并有人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的肾病综合征大多发生在黑人。这种综合征在3～4个月内可发展为完全的肾衰竭。

引起肾病综合征的原因

疾病

·淀粉样变性

·癌

·糖尿病

·肾小球病

·人类免疫缺陷病毒感染

·白血病

·淋巴瘤

·单克隆丙种球蛋白病

·多发性骨髓瘤

·系统性红斑狼疮

药物

·阿司匹林类止痛药

·金制剂

·静脉使用海洛因

·青霉胺

变态反应

·昆虫叮咬

·毒漆

·槲叶毒莴

·日光

【症状】

早期症状包括食欲下降、全身不适、眼睑浮肿、腹痛、肌肉衰弱，水盐潴留至组织水肿及泡沫尿。由于大量液体蓄积腹部肿胀，液体蓄积在肺间隙中(胸膜渗出)可以引起气短。其他症状包括膝关节肿胀、男性阴囊水肿。肾病综合征引起的水肿可以移动，清晨出现眼睑水肿而在行走后又出现踝关节处肿胀。因组织肿胀使肌肉衰弱。

一般而言，低血压可导致休克，站立时血压下降可以发生在儿童。而成人则可出现低血压、高血压或血压正常。尿的排出可能减少。由于低血容量和对肾血供的减少可发生肾衰竭。偶尔，少尿性的肾衰竭可以突然发生。医生首次检查病人时，其尿蛋白水平常升高。

营养不足可因营养物质丢失造成，如尿液中的葡萄糖。生长发育可能受阻。骨质中的钙丧失。头发和指甲变脆而且一些头发可脱落。手指甲床不明原因出现水平白线。

可能发生腹膜炎。常可见机会致病菌感染(由正常无害细菌引起的感染)。感染的高发率，是由于正常防御感染的抗体从尿液中丢失或者不能产生正常量的抗体。凝血机制异常，明显地增加了血管内凝血(血栓)的危险性，特别是在肾静脉内血栓形成。另一方面，血液也可能不凝，常常导致大出血。并发心脏和大脑受损的高血压常发生在糖尿病和有结缔组织疾病的病人(见第51节)。

【诊断】

根据症状和实验室检查诊断肾病综合征。尿液实验室检查可见伴有细胞管型的大量蛋白尿。血中白蛋白浓度降低，因为这种维持生命的蛋白质从尿中丢失，同时它的合成受损。尿钠水平低而尿钾高。

血脂浓度升高，甚至有时超过正常时的10倍。尿脂水平也可升高。可存在贫血。凝血因子可能升高或降低。

医生探寻了包括药物在内的发生肾病综合征的可能原因。尿液和血液分析可以揭示出基础疾病。如果病人有体重减轻或是老年人，应进行检查以排除癌的可能。肾脏活检对肾组织损害的特殊分类是特别有用的。

【预后】

肾病综合征的预后根据其病因、病人的年龄和显微镜检肾组织损伤类型而不同。如果肾病综合征是由可治疗的疾病等所引起，如感染和癌，或是由药物所起，则症状可以完全消失。这种情况在儿童约有一半病例可发生，而在成人则较少。如果对基础疾病用皮质类固醇治疗有效，其预后一般较好。由人类免疫缺陷病毒感染引起的该综合征，常呈进行性的恶化。新生儿肾病综合

征很少能生存到一年，仅有极少数人借助于透析治疗和肾脏移植可幸存。

肾病综合征是由仅具微小病变的轻型肾小球肾炎引起时，有相当好的预后。对这种类型中有90％的儿童和几乎所有的成年人治疗都有效。虽然该综合征可以复发，但是该病很少进行发展到肾衰竭。当此病缓解一年以后，就不容易再复发了。

膜性肾小球肾炎是一种引起肾病综合征的比较严重的肾小球肾炎的类型，得病主要是成年人，而且15岁以上约50％的成年人可缓慢发展成肾衰竭。其余的50％，疾病可以缓解或有持续的蛋白尿但肾脏功能较好。大多数患膜性肾小球肾炎的儿童可在诊断出该病的5年内，尿蛋白可以自然和完全地消失。

家族性肾病综合征和膜性增殖性肾小球肾炎，这两种类型对治疗反应差，其预后也不乐观。一半以上患有家族性肾病综合征类型的病人，可在10年内发展为肾衰竭。20％的人，其预后更坏：在2年内发生严重的肾病。该病的发展成人较儿童更迅速。同样地，患膜性增殖性肾小球肾炎病人中的一半，在10年内也可发展为肾衰竭；病情缓解者不到5％。第三种类型是系膜增殖性肾小球肾炎，实际上对皮质类固醇激素无反应。

由系统性红斑狼疮、淀粉样变性或糖尿病引起的肾病综合征，其治疗的目的是控制症状而不是试图治愈。虽然对系统性红斑狼疮治疗的新方法减轻了症状并稳定了病情，或改善了异常的测试结果，但大多数人仍可发生进行性肾衰竭。糖尿病肾病综合征，常在3～5年内发展为严重的肾脏疾病。

在感染、过敏或静脉使用海洛因引起的肾病综合征病例中，其预后根据是否较早和有效的治疗基础疾病而不同。

【治疗】

治疗应以基础病因为目标。治疗引起肾病综合征的感染可以治愈该综合征。如果肾病综合征是由可治疗的疾病所引起，治疗这些疾病能够去除肾脏症状。例如，霍奇金病或其他类型的癌。吸海洛因成瘾又伴有肾病综合征者，如果在该病早期停用海洛因，则肾脏的症状可以消失。对日光、槲叶毒葛，毒漆或昆虫叮咬过敏的人应该避免这些刺激物。变态反应性药丸(脱敏)(见第169节)可以逆转由槲叶毒葛、毒漆或昆虫叮咬引起的肾病综合征。如果是由某些药物反应引起，停止使用这些药物可消除肾脏问题。

如果未发现病因，应给病人皮质类固醇激素或抑制免疫系统的药物，如环磷酰胺。然而，这种药物能阻碍儿童的生长发育和抑制性成熟。

一般治疗包括正常含量的蛋白质和钾的膳食，但要低饱和脂肪酸和低盐。蛋白质吃得太多会升高尿蛋白水平。血管紧张素转换酶抑制剂，如依那普利，卡托普利和赖诺普利常可减少尿蛋白的排出和血脂浓度。中度到重度肾功能不全的病人，使用这些药物可以升高血钾浓度。

如果液体在腹腔潴留，少吃多餐有助于减轻症状。高血压通常用利尿剂治疗。利尿剂也能减少液体潴留和组织水肿，但也可能增加血凝块形成的危险。如果发生血凝，抗凝药物对控制血凝块形成有帮助。感染能威胁生命，必须及时治疗。

慢性肾炎综合征

慢性肾炎综合征(慢性肾小球肾炎缓慢进展的肾小球病)可由多种病导致肾小球受损并经过数年后发生肾功能减退的一种疾病。

病因还不清楚。大约50％的慢性肾炎综合征病人没有症状史，但是有患基础的肾小球病的证据。

【症状和诊断】

因为该综合征可多年无症状，多数人未做过检查。疾病逐渐发展，医生也不能确切说出疾病什么时候开始的。在对病人做常规医学检查期间可以发现该病，而这个人除存在有蛋白尿和尿中有红细胞外，没有任何症状，感觉良好，肾脏功能正常。在另一部分病例，病人可能有肾衰竭，引起恶心、呕吐、呼吸困难、瘙痒和疲劳。发生水肿。常见高血压存在。

因为多数肾脏疾病的症状相同，所以肾脏活检在疾病早期鉴别这类疾病是最可靠的方法。疾病的晚期阶段肾脏已缩小并有瘢痕，这时要得到有关病因特殊变化资料的可能性很小，所以很少做活检。

【预后和治疗】

尽管已经尝试了很多治疗方式，仍无法阻止该病的发展。使用药物降低高血压或限制钠盐的摄入对疾病有帮助。限制蛋白质摄入量对减少肾脏恶化的比例有一定益处。肾衰竭必须采用透析治疗或肾脏移植。

肾小管间质性肾炎

肾小管间质性肾炎可以是急性或慢性的。它也可由各种疾病、药物或其他损害肾脏的情况所引起。

急性肾小管间质性肾炎

急性肾小管间质性肾炎是由对肾小管及其周围组织的损害所引起，能导致突然的肾衰竭。

引起急性肾小管间质性肾炎最常见的原因是药物，病人对药物发生变态反应或药物的毒性直接损害(毒性反应)。两性霉素B和氨基糖苷类药物可以引起毒性反应。而青霉素、磺胺、利尿剂和非类固醇抗炎药，包括阿司匹林这类药物均可引起变态反应。

其他原因包括肾脏的细菌感染(肾盂肾炎)，白血病和淋巴瘤这样的恶性肿瘤以及遗传性疾病。

急性肾小管间质性肾炎的症状显著不同。一些病人发生尿路感染症状：发热、尿痛、脓性尿和腰痛。另一些人则几乎没有症状发生，但实验室检查可查出肾衰竭征象。尿蛋白可能正常或较低。

尿液检查基本正常，仅伴有少量蛋白和脓细胞。但是其异常情况有时又是惊人的，尿蛋白可以高到足以表明是肾病综合征，显微镜下或肉眼均可见血尿，嗜酸性细胞尿。一般正常情况下，很难在尿中发现嗜酸性细胞，一旦发现，可以确定该病人有因变态反应引起的急性肾小管间质性肾炎。

当变态反应为病因时，肾脏常因变态反应炎症引起体积肿大。从揭示变态反应到发展成肾脏异常的间期从5天到5周。变态反应的其他症状包括发热、皮疹和血中嗜酸性细胞增加。

肾活检是这种病唯一明确诊断的方法。

急性肾衰竭必须进行治疗(见第123节)。尽管肾脏留下了瘢痕，但当停止使用有害药物时，肾脏功能常能恢复。而在某些情况，损害是不可逆的。皮质类固醇治疗可使由变态反应引起疾病的肾脏功能加快恢复。

慢性肾小管间质性肾炎

慢性肾小管间质性肾炎是一种慢性肾脏疾病，这种疾病中肾小管及其周围组织的损伤较肾小球和肾血管更为重要。

所有慢性肾衰竭病人中，大约1/3与慢性肾小管间质性肾炎有关。约20％慢性肾小管间质性肾炎病例都因长期服用药物和毒物造成。其余的可伴随许多疾病。

在所有类型的慢性肾小管间质性肾炎中，某些症状是相同的，因体液潴留引起的浮肿或水肿一般不常见。尿液中几乎无蛋白，血尿也不常见。该病的早期，血压正常或轻度升高。如果出现大量蛋白尿和血尿，常常同时存在肾小球疾病。假如肾小管功能异常，其症状类似急性小管间质性肾炎。某些慢性小管间质性肾炎有肾结石形成。

第125节　肾脏血管疾病

肾脏的血液供应对肾脏自身的功能非常重要。任何阻断或减少肾脏的血供均能引起肾脏问题，例如肾脏损伤、肾功能不全和血压升高。

影响肾脏的血管疾病

·影响血供的血管炎症（血管炎）

·肾动脉栓塞造成供血区域肾组织坏死（肾梗塞）

·肾外血管壁脂肪微粒脱落栓塞肾小血管（动脉粥样栓塞性肾疾病）

·一侧或双侧肾外层（皮质）部分或全部损伤（皮质坏死）

·高血压引起肾小管损害（肾硬化）

·肾静脉栓塞（肾静脉血栓形成）

肾脏梗塞

肾脏梗塞是指区域性肾组织坏死，通常因肾动脉堵塞引起的。

肾动脉的堵塞是少见的，常见的原因是漂浮在血流中的微粒沉积在动脉内(栓子)。这些栓子可能来源于心脏内的血凝块(血栓)，或来自于沉积在主动脉的胆固醇碎块(动脉粥样化)。两者均可在肾动脉内引起血凝块形成梗阻(急性血栓形成)，造成动脉损伤。这种损伤也可由外科手术、血管造影或血管成形术所引起(见第121节)。血凝块也可以来自严重的动脉硬化、动脉炎、镰状细胞病或肾动脉瘤破裂(动脉壁膨出)。动脉内层撕破引起肾动脉血流阻塞或动脉破裂。堵塞的基本原因包括动脉硬化和纤维异常增殖(动脉壁上纤维组织异常发展)。

对肾脏肿瘤故意栓塞(治疗性梗阻)，尿中蛋白大量丢失(蛋白尿)，或肾脏不能控制的严重出血，偶尔也可引起肾脏梗塞。插入动脉内供应肾脏血液的导管也可引起供肾血流阻塞。

【症状和诊断】

肾动脉内小的阻塞通常不引起任何症状，但是常在受累一侧腰部发生固定性疼痛(腰痛)。可以发生发热、恶心和呕吐，动脉部分梗阻也可导致高血压。

双侧肾动脉阻塞，或独肾病人仅有的一侧肾动脉阻塞可发生尿闭和肾功能突然下降(急性肾衰竭)。

血液检查常显示异常高的白细胞计数。存在蛋白尿和显微镜下血尿。明显的肉眼血尿较少见。

因为没有症状或实验室检查能特异性地鉴别肾梗塞，所以需要肾脏的影像学检查作出诊断。肾脏大范围梗塞后最初2周，受累一侧肾的功能下降。静脉尿路造影或放射性核素显像能显示出肾功能下降，因为这时的肾脏不能排出正常量的造影剂或这些放射活性示踪剂。然而，肾功能不好也可由非梗塞情况引起，因此，超声波扫描或逆行尿路造影可以鉴别出可能原因(见第122节)。肾动脉造影是确定肾梗塞和对受累部位产生清晰图像的最好方法，即将造影剂注入到肾动脉内。但是，只有在医生考虑试图缓解梗阻时，才能进行动脉造影。可间隔1个月重复做静脉尿路造影或放射性核素扫描，以评价肾脏功能恢复的状况。

【治疗】

常规治疗是给以抗凝剂以防止肾动脉的血栓形成。给予溶解血凝块的药(溶栓剂)是较新而且疗效优于其他治疗的方法。药物改善肾功能只有当肾动脉未完全阻塞或血凝块能够在1.5～3小时之内溶解时有效。这是肾脏组织可以耐受血供丢失的时间。

为去除梗阻，医生可用一个带球囊的导管从腹股沟处股动脉穿入到肾动脉。接着使球囊膨胀，迫使扩开梗阻的区域。这一程序称为经皮经腔血管成形术。

肾脏梗塞的最佳治疗还未肯定，但是推荐药物治疗。虽然外科手术能打开梗阻的血管，但是手术不仅有合并并发症和造成死亡的极大危险，而且也并不比单用抗凝药和溶栓剂改善肾脏功能为好。外科手术是一种选择性的治疗，在早期(2～3小时内)手术去除血凝块会造成肾动脉的损伤(创伤性肾动脉血栓形成)。

虽然肾脏功能随治疗可以改善，但是常常不能完全恢复其功能。

动脉粥样栓塞性肾脏疾病

动脉粥样栓塞性肾脏疾病是大量脂肪小碎片(动脉粥样斑块)阻塞肾小动脉，引起肾衰褐。

在血管壁上沉积的极小的脂肪片脱落，转运到肾的小动脉，并且阻断肾的血供。这种情况可以自然发生，也可是外科手术的并发症或做血管造影这类操作使主动脉内层脂肪碎片脱落所引起。动脉粥样栓塞性肾脏疾病常发生在老年人；其危险性随年龄增加。

【症状】

动脉粥样栓塞性肾脏疾病通常伴随进行性肾衰竭逐渐发展，肾衰竭初期无症状，直到晚期才出现。如果阻塞是因影响主动脉手术而引起，发生栓塞的时间常很明显，而肾脏也常突然衰竭。随肾衰竭的加重，各种症状都可发生，初期是疲劳，感全身不适。动脉粥样栓塞性肾脏疾病无特别的症状，但是反映在肌肉、神经、心脏、消化道的失调，以及肾衰竭引起的皮肤反应。

栓子并非仅限于肾动脉。它们常常引起其他器官的血管梗塞，例如，在胰腺和小肠常常出现腹痛、血便和腹泻。如果栓子运行到四肢，皮肤出现网状青斑，疼痛的肌肉结节，甚至造成坏疽。运行到眼的栓子可以引起突然失明。

【诊断和治疗】

通过血液检查很易诊断肾衰竭。动脉粥样栓塞性肾脏疾病的诊断应通过肾脏活检：穿刺针获得的组织标本可在显微镜下观察到脂肪微粒阻塞小动脉。

对由动脉粥样栓塞性肾脏疾病引起的晚期肾衰竭的唯一治疗方法是肾脏透析和肾脏移植(见第170节)。

肾皮质坏死

肾皮质坏死是一种少见的肾脏组织死亡形式，这种死亡只影响部分或全部肾的外层(皮质)而不影响内层(髓质)。

肾皮质坏死是因各种疾病引起肾皮质小动脉梗阻的结果。

肾皮质坏死可发生在任何年龄。约10％病例发生在婴儿和儿童。半数以上有肾皮质坏死的新生儿在分娩时伴发突然的胎盘分离(胎盘剥离)；其他最常见的原因是血流细菌感染(败血症)。在儿童、肾皮质坏死可以接着发生感染、脱水、休克或溶血性尿毒症综合征。在成人，细菌性败血症引起皮质坏死约占全部病例的1/3。在已报道的病例中大约50％发生在已有妊娠并发症的妇女，如胎盘剥离、前置胎盘(胎盘位置异常)子宫出血、婴儿出生后感染(产褥热)、羊水栓塞动脉、宫内死胎及子痫前期(在妊娠期伴蛋白尿的高血压或液体潴留)。

其他原因包括移植肾的排斥、烧伤、胰腺炎症(胰腺炎)、损伤、蛇咬伤和中毒。例如磷和砷中毒。

【症状】

皮质坏死可以类似其他类型的肾衰竭。当尿量突然减少，又无输尿管或膀胱梗阻的证据或存在有引起皮质坏死情况者，有血尿出现时，医生应怀疑肾皮质坏死。常存在发热。血压轻微升高或低血压也是常见的。

所产生少量的尿液中含有蛋白、大量红细胞并有白细胞和管型(红细胞、白细胞和其他碎片的团块)。在血液中可测得的某些酶的水平，在本病早期阶段可以异常地高。

【诊断和治疗】

通常通过超声波或CT扫描可以确立诊断。肾活检或动脉造影也可以进行检查，但大多数病例不需要做。X线片上见到钙沉积提示肾皮质坏死。但是这一情况发生在疾病晚期，病变开始愈合，而且在病人中仅见20％～50％。

因为基本疾病必须作治疗，所以治疗常常是复杂的。肾衰竭需要透析。偶尔，一些人在数月后又获得好的肾功能而不再继续作透析治疗。大约20％～40％病人肾脏功能可部分恢复。但对于大多数病人，肾脏移植或终生透析是唯一的解决办法。

恶性肾硬化症

恶性肾硬化症是伴有严重高血压(恶性高血压)的一种疾病。该病存在肾脏最小动脉受损(小动脉)和急速进展的肾衰竭。

伴有恶性高血压的肾硬化症最常见于40～50岁的男性和30岁左右的妇女。黑人较白人多见，但本身有高血压的人反而不常见。

肾动脉的动脉硬化(良性动脉硬化)常伴有衰老和高血压。恶性肾硬化则是伴有恶性高血压的一种非常严重的疾病。恶性高血压最常因无法控制的高血压的结果，但也可由其他疾病造成，例如肾小球肾炎、慢性肾衰竭、肾动脉狭窄(肾血管性高血压)、肾血管性炎症(肾血管炎)，或较少见的激素紊乱，例如嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增高症或库欣综合征。

【症状和诊断】

严重高血压对脑、心脏和肾脏的损害而引起相应症状，舒张期血压常常高于130mmHg*(1ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ)。症状包括烦躁、失眠、视力模糊、头痛、恶心和呕吐。医生通过眼底镜检查可以看见出血区域、液体聚积和视神经水肿。心脏增大并常发生心力衰竭。脑水肿或脑出血可造成昏迷。

因为肾功能不全，蛋白质能进入尿液。显微镜下检查，在尿液中可查出红细胞和红细胞管型。由于红细胞生成受阻和破坏增加常常引起贫血。弥漫性血管内凝血也是常见的。血中肾素和醛固酮水平(由肾脏生成帮助调节血压的物质)极度升高。

【预后和治疗】

本病如果不治疗约50％的病人可在6个月内死亡，而其余幸存者也会在一年内死亡。大约60％是因肾衰竭致死，20％是死于脑卒中，20％死于心力衰竭，1％死于心肌梗死。降低血压和治疗肾衰竭可以显著地降低死亡率，特别是因心力衰竭、肾衰竭和脑卒中病人。肾衰竭不严重的病人，可因治疗而得到很大的改善。对大多数血压很高的人，通过饮食和药物的治疗也能令人满意地降低血压。有进行性肾衰竭的病人可通过透析治疗而存活，偶尔肾功能改善明显而不需持续的透析治疗。

肾静脉血栓形成

肾静脉血栓形成是指从肾脏内将血运出的肾静脉的栓塞。

这种栓塞可以急性(突然)发生，也可慢性(逐渐)发生，通常由有大量蛋白尿的肾病综合征造成这类栓塞，故引起广泛的症状。

在成年人，本病常发生在有蛋白尿的其他肾脏疾病。也可因肾癌引起，或肾静脉及引流肾静脉的下腔静脉受压(如肿瘤)引起。其他可能原因是口服避孕药物，损伤或较少见的血栓性静脉炎性偏头痛--全身不同部位的静脉连续发生血凝的疾病。

【症状和诊断】

肾静脉血栓形成的病人常因没有症状而不去检查。当出现症状时，根据其是突然发作还是逐渐发病而出现相应症状。

在成年人，其发作和进展常是缓慢的。有蛋白尿且尿量减少。对于突然发作的成年人，可在肋和髋部间的侧方发生典型的疼痛。病人有发热、血尿、少尿，水钠潴留引起组织水肿，白细胞计数异常升高以及血化验有肾衰竭。儿童可发生类似症状，但在一开始就有腹泻、脱水和血凝增加倾向。肾脏巨大的损坏很少发生。

如果栓塞突然发生，超声波扫描显示肾脏肿大；如果栓塞缓慢发生，超声波扫描显示肾脏缩小。影像学检查，如静脉尿路造影和放射核素扫描也可显示肾脏功能不良。在这些检查中，静脉内注入造影剂，并且追踪它的通道，下腔静脉或肾静脉的X线片(静脉造影)可以显示出栓子的轮廓。当需要更多的资料时，可以作计算机体层摄影(CT)或肾动脉造影X线片。

【预后和治疗】

预后取决于栓塞的原因、并发症和肾脏损害程度。本病引起死亡是少的，常因致命的基础疾病或并发症造成。一种危险的并发症是肺梗塞，即血凝块栓塞了肺。肾静脉栓塞后的肾功能，取决于受累的肾脏是单侧或是双侧，血流是否可恢复以及栓塞前肾脏功能状况。

很少采用外科手术摘除肾静脉内的血凝块。因血供阻断造成肾脏组织全部坏死时，才能摘除肾脏。抗凝药物常可改善肾脏功能，防止其他血凝块形成，而且还能预防肺栓塞。除使用抗凝药外，溶解血栓的药物(溶栓剂)仍在实验中，但是很有希望。

第126节　代谢性和先天性肾脏疾病

肾脏疾病可能源于解剖或代谢异常，很多是遗传性并在出生时就存在(先天性)。

肾小管酸中毒

肾小管酸中毒是肾小管不能充分将血中的酸分泌入尿中的一种疾病。

正常情况下，肾脏清除血中的酸并将其泌入尿中。肾小管酸中毒时，肾小管不能正常行使功能，使泌入尿中的酸量减少，其结果酸潴留在血中，发生代谢性酸中毒(见第138节)，从而导致下列异常：

·血钾浓度降低

·肾脏钙质沉着

·脱水倾向

·痛性骨软化和弯曲(骨质软化或佝偻病)

肾小管酸中毒的病因可能是遗传性、药物、重金属中毒或自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮或干燥综合征(斯耶格伦综合征)。

【症状和诊断】

有三型肾小管酸中毒，每型产生略有不同的症状。血钾浓度降低时，可发出神经症状，包括肌无力、反射减弱，甚至瘫痪。也可发生肾结石引起肾脏细胞损伤，导致肾衰竭。

如果病人具有某些特异性症状或血常规检查有高酸和低钾时，医生应考虑到肾小管酸中毒的诊断。一些特殊检查有助于确诊肾小管酸中毒的类型。

【治疗】

治疗取决于类型。1型和2型每日口服碳酸氢钠(食用苏打)溶液以中和血中的酸，这种疗法可以解除症状，预防肾衰竭和骨病或防止上述临床表现恶化。其他特殊制备的溶液也可以使用，补充钾也可能是必要的。4型酸中毒较轻，一般不需碳酸氢钠治疗，足量饮水和口服利尿剂可以防止高血钾。

肾性糖尿

肾性糖尿(葡萄糖尿)是血中葡萄糖浓度正常或低下情况下尿中仍有葡萄糖排出的一种疾病。

肾脏有血液滤过器的作用。血液流经肾脏滤过时，葡萄糖同其他许多物质一道被滤出。滤液通过肾小管网时，需要的物质，包括葡萄糖，被重吸收入血中，而不需要的物质被排入尿中。大多数健康人，葡萄糖完全重吸收入血中。

正常情况下，仅当血中葡萄糖过多时，人体才会排泄葡萄糖入尿中。而肾性糖尿病人，即使血糖水平正常，尿中也有葡萄糖排出，这种糖尿的发生，是由于肾小管功能异常。肾性糖尿可能是一种遗传性疾病。

肾性糖尿无症状，对人体也无严重影响。如果血中葡萄糖水平正常，尿常规检验发现尿中有葡萄糖，医生即可作出诊断。虽然偶尔肾性糖尿病人会发生糖尿病，但是一般不需治疗。

肾源性尿崩症

肾源性尿崩症是因肾脏对抗利尿激素无反应和不能浓缩尿液而产生大量稀释尿的一种疾病。

肾源性尿崩症和人所共知的糖尿病(见第147节)，均可排出大量的尿，除此而外，两种疾病是完全不同的。

【病因】

正常情况下，肾脏根据人体的需要调节尿的浓度，肾脏作出这种调节是取决于血中抗利尿激素的水平，抗利尿激素由垂体分泌，其作用是使肾脏保水和浓缩尿。

有两种类型尿崩症存在。肾源性尿崩症是由于肾脏对抗利尿激素无反应，所以肾脏持续排出大量稀释的尿；另一种类型是垂体不能分泌抗利尿激素(见第144节)。

肾源性尿崩症可能是遗传性疾病。引起这种疾病的基因是隐性的，携带在X染色体上，所以通常仅男性发生症状，而携带有这种基因的女性能将这种病遗传给其儿子(见第2节图)。其他肾源性尿崩症的原因包括使用某些可损害肾脏的药物，如氨基糖甙类抗生素、去甲金霉素以及治疗躁狂抑郁症的锂。

【症状和诊断】

遗传性肾源性尿崩症通常在出生后立即出现症状。这些症状是极度口渴(烦渴)和排出大量稀释的尿(多尿)。因为婴儿不能表达口渴，结果造成极度脱水，患儿可以发生高热，伴以呕吐和惊厥。

若肾源性尿崩症得不到及时的诊断和治疗，可以损伤脑，遗留永久性精神迟钝后遗症。频繁的脱水发作也可延迟身体的发育，但是患这种疾病的婴儿，经过治疗，发育可能正常。

根据上述症状，医生作出肾源性尿崩症的可疑诊断，实验室检查显示血钠浓度增高和极度稀释的尿。除此而外，肾功能基本正常。禁水试验检查肾脏对抗利尿激素的反应可证实诊断(见第144节)。

【治疗】

只要肾源性尿崩症病人感觉口渴，就必须常饮适量的水以预防脱水。婴儿和幼儿必须经常喂水。病人饮水足量就不会发生脱水，但是长时期不饮水(一般超过12小时)可导致严重的脱水。某些药物，如噻嗪类利尿剂(如双氢氯噻嗪)和非固醇类抗炎药(如吲哚美辛或托美丁)可能有效。

胱氨酸尿

胱氨酸尿是一种罕见的疾病，由于胱氨酸排入尿中，常常在尿路形成胱氨酸结石。

胱氨酸尿是肾小管的遗传性缺陷所致。引起胱氨酸尿的遗传基因是隐性的，因此这种疾病必须具有两个异常的遗传基因，分别来自父、母双方。携带这种基因但未患本病的个体具有一个正常和一个异常的基因。这些基因携带者尿中可排出比正常人量多的胱氨酸，但很少形成结石。

【症状和诊断】

在膀胱、肾盂(尿收集和流出肾脏的区域)或输尿管(从肾脏输送尿到膀胱的细长管道)形成胱氨酸结石。一般在10～30岁开始出现症状，常常第一个症状是因结石嵌顿入输尿管，输尿管痉挛所引起的剧痛。结石阻塞尿路可引起尿路感染和肾衰竭。

对反复发生肾结石的病人，医生就应检查胱氨酸尿。显微镜下胱氨酸在尿中可形成棕黄色六角形结晶。通过几种试验也可发现尿中过量的胱氨酸。

【治疗】

治疗包括保持尿中低浓度的胱氨酸、防止胱氨酸结石形成。为保持尿中低浓度的胱氨酸，就必须饮足量的水，以维持尿量至少每日4000ml。但是，在夜间由于病人不饮水产生少尿，较易形成结石。就寝前饮水可减少这种危险；另一种治疗方法为服用碳酸氢钠和乙酰唑胺碱化尿，在碱性尿中胱氨酸比在酸性尿中更易溶解。

如果经上述措施仍继续形成结石，可试用青霉胺，青霉胺和胱氨酸反应以保持其溶解。但是约半数服用青霉胺的病人发生副作用，如发热、皮疹和关节疼痛。

范科尼综合征

范科尼综合征(Fanconi综合征)是一种罕见的肾小管功能障碍性疾病，导致尿中过量的葡萄糖、碳酸氢盐、磷酸盐和某些氨基酸排出。

范可尼综合征可能是遗传性的，也可能由重金属类或化学制剂的使用，维生素D缺乏，肾移植，多发性骨髓瘤或淀粉样变性引起，服用过期的四环素也可引起范可尼综合征。

遗传性范科尼综合征症状通常开始于婴儿期，病儿可能有多尿、其他症状有无力和骨痛。

症状和血液检查显示血酸度高，提示医生应怀疑范科尼综合征，如果尿检查发现高水平的葡萄糖、磷酸盐、碳酸氢盐、尿酸、钾和钠，就证实本病诊断。

范科尼综合征是不能治愈的。饮用碳酸氢钠溶液可中和高血酸度(酸中毒)；低血钾需口服钾补充剂，骨病需口服磷酸盐和维生素D补充剂治疗。若患儿发生了肾衰竭，应进行肾移植以拯救生命。

维生素D抵抗性佝偻病

维生素D抵抗性佝偻病是一种血磷浓度及血活性维生素D含量低下所引起的痛性骨软化利易于弯曲的疾病。

这种非常罕见的疾病几乎都是遗传性的，由携带在X染色体上的显性基因遗传(见第2节)。基因缺陷引起肾脏异常，促使磷酸盐排入尿中，导致低血磷浓度。因骨的生长需要磷酸盐，它的缺乏导致骨的缺陷。维生素D抵抗性佝偻病的女性病人骨病的严重程度比男性病人轻。罕见的病人，这种疾病的发生是某些肿瘤的后果，如骨巨细胞瘤、肉瘤、前列腺癌和乳腺癌。维生素D抵抗性佝偻病与维生素D缺乏引起的佝偻病是不同的(见第135节)。

【症状和治疗】

维生素D抵抗性佝偻病通常在出生后第一年发病。其症状轻重不等，轻度无明显症状，重度发生弓形腿及其他骨畸形，骨痛和身材矮小。肌肉附着处骨的骨赘可限制相应关节的活动。婴儿颅骨早闭，导致惊厥。实验室检查显示血钙浓度正常，血磷浓度降低。

治疗的目标是提高血磷浓度，促进正常骨质的形成。可以口服磷酸盐，同时应配用活性维生素D--骨化三醇。单独口服维生素D无效。在某些成年病人，癌肿切除后，由癌肿引起的佝偻病显著好转。

哈特纳普病

哈特纳普病(Hartnup病)是一种罕见的遗传性疾病，由于色氨酸和其他氨基酸小肠吸收减少和大量排入尿中，从而引起皮疹和脑异常。

哈特纳普病病人具有两个隐性遗传基因，分别来自父母。这种疾病影响机体制造一些蛋白质的氨基酸加工。病人不能将色氨酸转化为B族维生素的烟酰胺，因而病人不能从小肠吸收适当量的氨基酸并排出过量的氨基酸入尿中，以致体内氨基酸含量减少。

【症状】

阳光、发热、药物、情绪或精神紧张都可诱发症状。发病前，病人几乎都有一段时期营养不良。随年龄增大，疾病发作频繁程度降低。大多数症状散在发生，且由于烟酰胺缺乏引起。皮疹发生于暴露到日光的皮肤，精神迟钝、身材矮小、头痛、步态不稳、虚脱或晕厥常见，可出现烦躁不安。

【诊断和治疗】

尿标本实验室检查发现尿中氨基酸及其降解产物增多。

维持充分的营养，饮食中补充烟酰胺和烟酸可防止哈特纳普病人病情发作；高蛋白饮食可补充胃肠道吸收不良和尿中氨基酸丢失过多引起的氨基酸缺乏。

巴特尔综合征

巴特尔综合征(Bartter综合征)是一种肾脏过多排出电解质(钾、钠和氯)，从而导致低血钾浓度(低钾血症)、高醛固酮和高肾素血症的一种疾病。

巴特尔综合征通常是隐性基因遗传性疾病，因此，这种疾病的病人具有这种疾病的两个遗传基因，分别来自父母。

【症状】

巴特尔综合征的患儿生长缓慢，表现营养不良，可有肌无力和极度口渴，多尿，智力发育迟缓。

血中氯化钠浓度和水分降低，机体代偿性产生较多的醛固酮和肾素，这些激素则降低血钾浓度(见第137节)。

【诊断和治疗】

根据症状医生作出巴特尔综合征的可疑诊断，实验室检查结果发现血钾和激素浓度异常则支持本病诊断。

口服钾盐补充剂和减少尿排钾的药物，如螺内酯(也阻断醛固酮的作用)、氨苯蝶啶、阿米洛利、普萘洛尔或吲哚美辛可预防本病的许多并发

症。为代偿过多水分丢失，则应足量饮水。

利德尔综合征

利德尔综合征(Liddle综合征)是一种罕见遗传性疾病，本病肾脏排泄钾，但是潴留大量的钠和水，导致高血压。

肾脏的异常引起利德尔综合征，可以口服氨苯蝶啶或阿米洛利等药物以预防钾排出，增加钠和水的排出，降低血压。

多囊性肾脏疾病

多囊性肾脏疾病是一种双肾多数囊肿形成的遗传性肾脏疾病，双肾长得较大，但仅有少许功能性肾组织。

多囊性肾脏疾病，双肾多数囊肿形成。囊肿逐渐长大，使肾脏部分或大部分肾组织破坏。

引起多囊性肾脏疾病的基因缺陷可以是显性的或隐性的。换言之，一个本病病人具有一个亲代的显性基因或分别来自双亲的两个隐性基因。显性基因遗传的病人直到成年才出现症状；隐性基因遗传的病人在童年就有严重的疾病。

【症状】

在儿童，多囊性肾脏疾病引起双肾极度长大，腹部凸出。病情严重的新生儿，由于胎儿肾衰竭导致双肺发育不良，可出生后短期内即死亡。肝脏也可以受累，本病患儿在5～10岁有发生连接肠道和肝脏血管(门脉系统)内高血压的倾向，最终发生肝衰竭和肾衰竭。

在成人，多囊性肾脏疾病在多年时间缓慢进展。典型的症状开始于青年或中年期，但也有少数病人直到死亡后尸体解剖时才发现。常有的症状包括背部不适或疼痛、血尿、感染和因肾结石引起剧烈地痉挛性疼痛(绞痛)。另一些病人，由于功能性肾组织减少，可出现乏力、恶心、尿量异常和其他肾衰竭后果。常见的慢性感染可使肾衰竭恶化。约半数多囊性肾脏疾病的病人，在确诊时有高血压。

约1/3多囊性肾脏疾病的病人肝脏也有囊肿，但是这些囊肿并不影响肝脏功能。20％以上的本病患者有颅内血管扩张，其中75％的病人，最终发生脑溢血(蛛网膜下腔出血)(见第74节)。

【诊断、预后和治疗】

根据家族史和症状，医生应怀疑本病。当疾病到晚期且肾脏极度长大时，诊断无疑。超声波扫描和计算机断层扫描可显示囊肿引起的双肾和肝脏特征性的"蛀蚀"样外观。

半数以上的病人在其生命中的某一时期发生肾衰竭。治疗尿路感染和高血压可延长寿命，最终需进行透析或肾移植以拯救生命。

基因咨询有助于多囊性肾脏疾病病人了解其子女遗传本病的可能性。

髓质囊肿疾病

髓质囊肿疾病是一种肾衰竭与双肾深部囊肿同时发生的疾病。

髓质囊肿疾病是一种遗传性或天生缺陷性(先天性)疾病。

症状通常发生于20岁前，但是症状差异非常大，一些病人很晚才出现症状。正常情况下，抗利尿激素使肾脏浓缩尿，本病病人肾脏对抗利尿激素无反应，产生大量的尿，这就可引起大量的钠排出，因此病人必须每日摄入大量的液体和盐(钠)。儿童生长发育迟缓，骨病发生率高。对多数病人而言，上述临床表现在数年内缓慢发生，由于机体代偿良好，直至肾衰竭晚期，才认识上述临床表现。

实验室检查显示肾功能不良。X线检查双肾缩小，超声波扫描可发现双肾深部多发性囊肿，囊肿太小时，超声波扫描可能发现不了囊肿。

本病进展虽缓慢，但却是进行性的。肾衰竭发生后，应进行透析和肾移植。

髓质性海绵肾

髓质性海绵肾是一种充盈尿的肾小管扩张，导致双肾组织呈海绵状的先天性疾病。

髓质性海绵肾病人可持续很长时间而无症状，但易于发生肾结石性肾绞痛、血尿和肾脏感染，半数以上病人发生肾脏钙质沉着。

出现上述症状病人，医生应考虑进行X线检查，X线检查可发现肾脏钙质沉着。静脉注射X线照片可显影的不透射线的造影剂，当造影剂通过肾脏排泄时，在X线下进行观察，这种影像学技术可证实诊断。超声波扫描可协助诊断，但不能发现位于肾脏深部的微小囊肿。

髓质性海绵肾若无肾脏钙质沉着，一般不需治疗。口服噻嗪类利尿剂，大量饮水，进食低钙饮食可以预防结石形成和尿路结石梗阻。若有尿路梗阻，则需手术治疗。感染时，则用抗生素治疗。

遗传性肾炎

遗传性肾炎(Alport综合征)是一种遗传性疾病，临床表现为肾功能减退、血尿，有时发生耳聋和眼病变。

遗传性肾炎的致病基因在X染色体上(见第2节)，但是其他因素可影响具有本基因病人病情的严重程度。女性病人的2条X染色体仅一条有致病基因，尽管病人的肾功能比正常人差，但一般无症状；具有致病基因的男性(男人无另一条X染色体以代偿本基因缺陷)通常在20～30岁发生肾衰竭。很多病人除血尿外，无其他症状，但尿中也可含有不同数量的蛋白质。显微镜下可见白细胞、各种类型的管型。

除肾脏外，本病尚可影响其他器官。常见听力下降，通常为高频音阈性耳聋；白内障也可发生，但比听力下降少见。角膜、晶体或视网膜异常有时可致盲。其他临床表现包括多发性神经病和血小板减少(见第155节)。

发生肾衰竭的病人需进行透析或肾移植。对希望生育的遗传性肾炎病人应进行遗传咨询。

甲髌综合征

甲髌综合征(Nail-Patella综合征)是一种罕见的遗传性结缔组织疾病，本病导致肾脏、骨骼、关节和指甲异常。

大多数本综合征的病人有一侧或双侧膝盖骨(髌骨)缺失，一侧前臂骨(桡骨)肘关节脱位，盆骨畸形。病人无指甲或指甲发育不全，有凹陷和凸起。眼虹膜可出现异色。

可能有蛋白尿，通常小量，血尿罕见。若有血尿，医生应进行肾功能检查。约30％肾脏受累的病人最终发生肾衰竭。骨X线检查和骨活检可证实诊断。

大多数病人不需治疗。若病人发生肾衰竭，应透析和肾移植。希望生育的病人应进行遗传咨询。引起甲髌综合征的基因是显性的，即本病病人的下一代，本病基因有５０％的遗传机率。

第127节　尿路感染

健康人，膀胱内的尿是无菌的，即无细菌或其他感染微生物存在。将膀胱内尿排出体外的管道，即尿道，不存在感染性病原体或仅有极少病原体，不会引起感染。但是，尿路的任何部位都可受到感染，这些感染通常分为下尿路或上尿路感染。下尿路感染指的是膀胱或尿道的感染；上尿路感染指的是肾脏或输尿管的感染。

病原体通常经两个途径之一侵入尿路。迄今为止，最常见的途径为经尿路下端--男性的阴茎端开口或女性外阴的尿道开口，结果是经尿道向上扩散的上行性感染；另一可能的途径是经血源性途径直接感染肾脏。

细菌、病毒、真菌或很多寄生虫均可引起尿路感染。

细菌 下尿路--膀胱和尿道--的细菌感染十分常见。新生儿男性比女性常见，但是1岁时，女孩为男孩的10倍；约5％左右的青春期女性，在某个时期发生过尿路感染，但是青春期男性却罕见；20～50岁的人群中，尿路感染女性约为男性的50倍；50岁以上的人群，两性尿路感染均较常见，较少有性别差异。

85％以上的尿路感染，细菌来自病人自身的肠道或阴道。然而，一般情况下，侵入尿路的细菌由膀胱排空时的冲洗活动被冲刷出体外。

病毒 2型单纯疱疹病毒(HSV-2)(见第186节，189节)感染可波及男性的阴茎，也可波及女性的外阴、会阴、臀部、子宫颈或阴道。若尿道受到感染，可排尿疼痛和膀胱排空困难。

真菌：尿路的真菌(见第185节)感染最常见于留置导尿管的病人，由念珠菌属(引起念珠菌病的酵母)引起。罕见情况下，其他真菌，如引起芽生菌病(芽生菌属)或球孢子菌病(球孢子菌属)的真菌，也可感染尿路。真菌和细菌常同时感染肾脏。

寄生虫 很多寄生虫(见第184节)，包括蠕虫，均可引起尿路感染。疟疾，通过蚊子携带的原虫传播的一种疾病，可阻断肾脏的小血管并迅速破坏红细胞(溶血)，引起急性肾衰竭。滴虫病，也由原虫所致，是一种性传播疾病，病人阴道产生大量黄绿色泡沫样白带。偶尔膀胱可招致感染。男性滴虫病通常无症状，但可引起前列腺炎症(前列腺炎)。

血吸虫病 一种蠕虫感染，可以感染肾脏、输尿管和膀胱，是埃及和巴西居民中严重肾衰竭的一个常见原因。这种蠕虫可引起持续的膀胱感染，最终可能导致膀胱癌。丝虫病，一种线虫感染，若阻塞淋巴管，可引起淋巴尿(乳糜尿)。丝虫病可引起组织极度肿胀(象皮病)，可波及阴囊和双腿。

尿道炎

尿道炎是将尿从膀胱排出体外的管道--尿道的炎症。

尿道炎可由细菌、真菌或病毒引起。在女性，微生物一般从阴道侵入尿道。大多数情况下，细菌来自下段肠道，并经肛门到达阴道。男性很少发生尿道炎。性传播的微生物，如引起淋病(见189节)的淋病双球菌，性交时，从感染的一方，传播到另一方的阴道或阴茎，再漫延到尿道。男性尿道炎，淋球菌是十分常见的原因。虽然淋球菌可感染女性的尿道，但是阴道、子宫颈、子宫、卵巢和输卵管更可能受到感染。衣原体属和单纯疱疹病毒也可能性传播并能引起尿道炎。

尿路感染

器官 感染

尿道 尿道炎

膀胱 膀胱炎

输尿管 输尿管炎

肾脏 肾盂肾炎

细菌性尿路感染的诱因

上行性感染

·任何尿路部位梗阻（如结石）

·膀胱功能异常，不能适当排空，如神经性疾病

·输尿管和膀胱连接处活瓣性返漏，尿和细菌可从膀胱返流到肾脏

·导尿和尿路器械检查

血源性感染

·经血流的感染（败血症）

·心脏瓣膜感染（感染性心内膜炎）

【症状】

男性尿道炎通常开始具有尿道分泌物，淋球菌感染时分泌物为脓性，其他微生物感染为粘液性。尿道炎的其他症状还有尿痛、尿频和尿急，阴道感染时在酸性尿通过阴唇时也可引起尿痛。

尿道的淋球菌感染若不治疗或治疗不当最终可导致尿道狭窄。尿道狭窄增加了尿道炎的高危险性，有时会导致尿道周围脓肿形成(见第175节)。脓肿可使尿道壁外凸(尿道憩室)，憩室也可被感染。若脓肿向皮肤穿破，尿可从新形成的管道流出(尿道瘘)。

【诊断和治疗】

单凭症状尿道炎易于诊断，取分泌物标本(尿道拭子)送实验室检查，可查到感染的微生物。

治疗取决于感染的原因，细菌感染应使用抗生素；单纯疱疹病毒感染选用抗病毒药物，如阿昔洛韦。

膀胱炎

膀胱炎是膀胱的感染。

膀胱炎在女性常见，特别在生育年龄，某些妇女反复发生膀胱感染。

阴道的细菌可以侵入尿道并进入膀胱。由于性交时尿道被挫伤，妇女性交后常发生膀胱感染。罕见情况下，膀胱和阴道间的异常通道(膀胱阴道瘘)，可引起妇女复发性膀胱感染，这种感染可无其他不适。

男性膀胱感染较少见，一般开始发生累及前列腺的尿道感染，然后再波及膀胱。此外，手术时的导尿或器械使用也可引起膀胱感染。男性复发性膀胱感染最常见的原因为前列腺顽固的细菌感染(见第229节)。虽然抗生素能迅速消灭膀胱尿的细菌，但大多数抗生素进入前列腺太少，不足以根治前列腺的感染，因此停用抗生素后，前列腺中的致病菌又可重新感染膀胱。

罕见的情况下，膀胱和肠道间有异常通道(肠道膀胱瘘)，这时产气的细菌可能侵入并在膀胱内生长。这类感染尿中可产生气泡(气尿)。

【症状】

膀胱感染通常引起尿频、尿急、排尿时烧灼感和尿痛。常常病人感耻骨上及下背部疼痛。另一个症状是夜间尿频。尿液常混浊，约30％的病人有肉眼可见血尿。不经治疗症状可自然消失，有时膀胱感染无症状，仅当其他原因进行尿检查(尿分析)时才被发现。老年无症状的膀胱感染特别常见，病人可发生尿失禁(见第130节)。

膀胱的神经支配功能失常(神经源性膀胱)或有持续性留置导尿管的病人，膀胱感染可以无症状，直至肾脏感染或发生难以解释的发热时才被发现。

【诊断】

根据典型的症状，医生可作出膀胱感染的诊断。留取未被阴道或阴茎头部细菌污染的中段尿标本(见第122节)，即病人排弃首段尿，停止排尿，然后将尿排入无菌容器，尿标本在显微镜下检查是否含有红细胞、白细胞或其他物质；计数细菌；尿标本培养以鉴定细菌种类，若病人有感染，某种类型的细菌常常大量存在。

在男性，一次中段尿标本常足以作出诊断；但是女性尿标本有时受到阴道细菌的污染，为确保尿标本不受污染，常常需导尿直接获取膀胱尿标本。

找出频繁复发性尿路感染的原因是重要的。医生可进行X线检查，这种检查是先静脉注射一种不透X线的造影剂，当造影剂由肾脏排入尿中时进行摄片(见第122节)。这种X线片可提供肾脏、输尿管和膀胱的影像。排泄性膀胱造影是检查膀胱尿返流的一种很好的方法，特别适用于儿童，也可证实尿道狭窄的程度。造影时先将造影剂注入膀胱，排尿时进行摄片。逆行尿道造影系将器具直接插入尿道，注入不透X线的造影剂，然后再进行摄片。对发现两性的尿道狭窄、外凸或异常交通(瘘管)均有用。膀胱感染治疗无效时，用一种光学纤维镜(膀胱镜)直接窥视膀胱，可能有助于诊断病因。

【治疗】

老年人无症状的感染一般不需治疗。

首先，大量饮水可治愈轻度的膀胱感染，尿的冲洗作用可将很多细菌冲刷出体外，机体的天然防卫机制可消灭残存的细菌。

应用抗生素前，医生应确定病人是否有加重膀胱感染的诱因，如解剖或神经支配的异常、糖尿病或免疫系统缺陷，这些因素均降低人体抵抗感染的能力。这些诱因可能需要更积极的治疗，因这种病人一旦停用抗生素，感染就可能复发。

若感染未导致任何并发症，口服抗生素3天或甚至口服单剂抗生素通常有效。对较顽固的感染，常常口服抗生素7～10天。

一年中膀胱感染超过两次的病人，可持续口服低剂量的抗生素预防感染，每年的医疗费仅相当于1年治疗三四次感染的费用的1/4。典型的方法为口服抗生素，每日一次，每周服3次，或性交后立即服一次。

有多种药物可用于缓解症状，尤其是尿频、尿急和尿痛。有些药物，如阿托品，可解除肌肉痉挛。其他药物，如啡那吡啶，可通过缓解组织的炎症而减轻疼痛。经常碱化尿液可减轻症状，方法为将碳酸氢钠溶于水中饮用。

解除尿流的物理阻塞(梗阻性尿路疾病)或纠正易于发生感染的解剖学异常，如子宫和膀胱脱垂需采用手术治疗。用导管引流阻塞区域的尿有助于控制感染。通常术前给予一剂抗生素以降低感染向全身扩散的危险。

间质性膀胱炎

间质性膀胱炎是一种膀胱的疼痛性炎症。

因尿中未发现感染性微生物，因此这种炎症的病因尚不清楚。典型的患者为中年女性，症状尿频、尿痛，常常有显微镜下可见脓尿和血尿，偶尔可见肉眼性血尿并可能需要输血。最终的后果常是膀胱缩小。根据膀胱镜检查，发现小的表浅出血和溃疡区域可以确定诊断。已试用过很多治疗方法，但都没有特效。当病人具有不能耐受的症状，对任何治疗均无反应时，可以手术切除膀胱。

输尿管炎

输尿管是单侧或双侧连接肾脏与膀胱的管道--输尿管的炎症。

肾脏或膀胱感染的扩散是其最常见的原因。另一原因是部分输尿管神经支配缺陷引起的尿流迟缓(尿流停顿)。潜在的肾脏或膀胱感染需进行治疗，神经支配缺陷的输尿管节段需行手术切除。

肾盂肾炎

肾盂肾炎是单侧或双侧肾脏的细菌性感染。

大肠杆菌通常存在于大肠内。社区中90％的肾脏感染病人，住院病人中仅50％的肾脏感染病人由大肠杆菌引起。感染通常从生殖区上行至膀胱。在健康的尿路，通过尿流冲刷微生物出体外和输尿管至膀胱开口的关闭可阻止感染经输尿管进入肾脏。但是，任何尿流的物理性阻塞，如肾结石或前列腺肥大；尿的膀胱输尿管返流，均可增加肾脏感染的可能性。

感染也可经血流由身体其他部位带至肾脏，皮肤的葡萄球菌感染可经血流播散至肾脏。

增加肾脏感染危险性的其他情况包括妊娠、糖尿病以及降低机体抵抗感染能力的各种情况。

【症状】

肾脏感染的症状通常为突发性寒颤、发热、双侧腰部疼痛、恶心和呕吐。

约1/3肾脏感染病人也同时有下尿路感染症状，包括尿频、尿痛。可能一侧或双侧肾脏扩大和有触痛，感染侧背部的小范围区域有压痛，有时腹肌严重收缩，病人可能感到阵发性地剧烈疼痛，它是由于一侧输尿管痉挛所致(肾绞痛)。这种绞痛可能由感染或肾结石通过输尿管的激惹所引起。在患儿，肾脏感染的症状通常轻微，因此更难于辨认。长期的感染(慢性肾盂肾炎)，疼痛可模糊不清，可反复发热或完全不发热。慢性肾盂肾炎仅发生于有潜在畸形的患者，如尿路梗阻、持续存在的大肾结石，患儿最常见的是尿膀胱输尿管返流。慢性肾盂肾炎最终能损害肾脏以致肾脏不再具有良好的功能，这种后果为肾衰竭。

【诊断】

肾脏感染的典型症状促使医生做两项普通的实验室检查以确定肾脏是否受到感染。这两项检查是尿检本的显微镜检查和尿标本的细菌培养以明确感染细菌的种类。

有剧烈肾绞痛、使用抗生素48小时无效，抗生素疗程结束后症状很快复发的病人以及极少发生肾脏感染的男性病人，应做进一步检查。在这些情况，超声波扫描或X线检查可发现肾结石、解剖学异常或其他引起尿路梗阻的原因。

【治疗】

一旦确诊肾脏感染及病人的尿、血标本已送实验室检查即应开始抗生素治疗。药物及其剂量的选择应根据实验室检查结果予以调整。为了预防感染复发，抗生素治疗应持续2周，但对于男性病人，由于感染较难根治，因此可持续6周。抗生素治疗结束后4～6周应行最后一次尿液检查以明确感染是否已根治。

如果检查提示有诱发因素，如梗阻、解剖学畸形或结石，则需手术解除这些易感因素。

频繁肾脏感染或抗生素治疗结束后又复发的病人，推荐每日服用小剂量抗生素行预防性治疗，这种疗法的理想疗程还不清楚，但通常应持续一年。如果感染，则应长期治疗。

第128节　尿路梗阻

尿路--从产生尿的肾脏至将尿排出体外的尿道--任何部位的梗阻均可增加尿路内的压力并且使尿流动缓慢。尿路梗阻可使肾脏扩大，也可导致尿路感染、结石形成和肾脏功能丧失。由于尿流动受阻，进入尿路的细菌不能被冲刷出，可以引起感染。

肾盂积水

肾盂积水是因尿引起的肾脏扩大，系因尿流受阻对肾脏产生的逆向压力所致。

扩张的肾脏(肾盂积水时，由于尿流受阻和尿返流入肾小管和中央收集区域(肾盂)，引起肾脏扩张。)

通常情况下，尿液以极低的压力流出肾脏，如果尿流动受阻，尿积聚于肾小管和中央收集区(肾盂)，可扩张肾脏并挤压肾实质组织，由于持续和严重的肾盂积水所产生的压力，最终可损害肾脏组织，以致肾脏功能逐渐丧失。

【病因】

肾盂积水通常是由于肾盂输尿管连接处梗阻所致。原因如下：

·解剖学异常，如输尿管嵌入肾盂过高

·肾脏下垂所引起的连接部位扭曲

·肾盂结石

·纤维索带、异位动脉或静脉、肿瘤压迫输尿管

肾盂积水也可由输尿管和肾盂连接处以下部位的梗阻或膀胱尿返流所引起。原因如下：

·输尿管结石

·输尿管内或周围的肿瘤

·先天畸形、创伤、感染、放射治疗或手术所引起的输尿管狭窄

·输尿管或膀胱的肌肉或神经病变

·手术、X线或药物(尤其是羟甲丙基麦角酰胺)所引起的输尿管内或周围纤维组织形成

·输尿管疝(输尿管下段凸入膀胱)

·膀胱、子宫颈、子宫、前列腺或其他盆腔器官的恶性肿瘤

·前列腺肥大、炎症或癌造成的梗阻，阻止尿从膀胱进入尿道

·先天畸形或损伤造成的膀胱尿返流

·严重的尿路感染暂时性地阻止输尿管收缩

偶尔，妊娠长大的子宫压迫输尿管可发生肾盂积水，孕妇激素的变化可降低正常情况下将尿液排入膀胱的输尿管肌肉收缩，从而可加重肾盂积水。虽然肾盂和输尿管在妊娠结束后仍保持一定的扩张，但这种肾盂积水通常随妊娠的结束而好转。

肾盂的长期扩张可抑制正常情况下推动尿从输尿管至膀胱的肌肉节律性收缩，无功能的纤维组织可能代替输尿管壁的正常肌肉组织，导致永久性损害。

.症状

症状取决于梗阻的原因、部位及持续时间。当急性梗阻时(急性肾盂积水)，通常引起肾绞痛--受累侧胁部剧烈地间歇性疼痛(位于肋和髋之间)。当缓慢进行性梗阻时(慢性肾盂积水)，通常不产生症状或产生受累侧胁部阵发性钝痛不适，医生可触及胁部团块，尤其是婴儿或小孩的肾脏极度扩大时。由于肾盂短暂的过度充盈或因肾下垂所致输尿管暂时梗阻，肾盂积水可为间歇性和剧烈的疼痛。

约10％的肾盂积水病人有血尿、尿路感染--脓尿(通常由实验室检查确定)、发热、膀胱或肾区不适--相当常见。当尿流动受阻时，结石可形成，血液检查可发现高尿素血症，表明肾脏未能充分将这种废物从血中清除。肾盂积水可引起不明确的肠道症状，如恶心、呕吐及腹痛，这些症状有时发生于肾盂积水的儿童，这些儿童由于先天畸形可致肾盂、输尿管连接处太狭窄。如果未予治疗，肾盂积水最终会损害肾脏并导致肾衰竭。

【诊断】

有几种方法用来诊断肾盂积水。超声波扫描可提供肾脏、输尿管、膀胱的良好影像，尤其适用于儿童；在静脉尿路造影，静脉注射一种不透X线的造影剂后可行肾脏X线造影检查。静脉注射的造影剂通过肾脏后或在被称为逆行尿路造影的检查中，经尿道将造影剂注入尿路后，可显示膀胱或尿道的X线影像。上述检查也可提供有关尿流经肾脏的资料。膀胱镜是一种插入尿道含有光学纤维的窥视管道，用于直接观察膀胱内的情况。

【治疗和预后】

如果尿路感染和肾衰竭存在，则应立即治疗。

在急性肾盂积水时，若肾脏功能减退、感染顽固或疼痛严重时，应尽早引流肾脏梗阻部位以上积聚的尿--通常行经皮肤空针穿刺引流；如果梗阻完全、感染很严重或结石存在，则可行经胁部皮肤导管插入肾盂暂时引流。

慢性肾盂积水可通过对因治疗或通过解除尿路梗阻予以纠正。输尿管的狭窄或异常节段应予手术切除并将残端吻合。有时需手术将输尿管从纤维组织中松解出来。如果输尿管、膀胱连接部位梗阻，则可手术游离输尿管，然后吻合于膀胱的其他部位。

如果发生尿道梗阻，治疗则包括药物，如激素治疗前列腺癌，手术、或扩张器扩张尿道。对堵塞尿流的结石也可采用其他措施予以治疗。

当肾脏感染可被控制且肾脏功能良好时，手术纠正一侧或双侧肾盂积水通常可获成功。慢性肾盂积水的预后尚不很明确。

尿路结石

尿路结石是尿路任何部位形成的坚硬如石样团块，可以引起疼痛、出血、尿流梗阻或感染。

根据结石形成的部位，可称肾结石或膀胱结石。结石形成的过程被称为尿石形成(肾石形成)。

美国每年约有0.1％的成年人因尿路结石住院，结石的形成可因尿中能形成的结石的盐类过度饱和或因尿缺乏结石形成的正常抑制物。大约80％的结石含钙，其余的含各种物质，包括尿酸、胱氨酸和磷酸镁铵(鸟粪石)。磷酸镁胺结石是由镁、铵和磷酸盐的混合物，也称为感染性结石，因其仅在感染性尿中形成。

结石大小变化很大，从小至肉眼不能看见到约2.5cm或更大直径，大的所谓鹿角状结石在肾盂和引流尿的小管(肾盏)中形成，可充满整个肾盂和肾盏。

【症状】

结石，尤其是微小结石可无任何症状。膀胱结石可引起下腹疼痛；梗阻输尿管、肾盂或其任何引流管的结石都可引起背痛或严重的绞痛(肾绞痛)。肾绞痛特点为剧烈的、间歇性疼痛，通常位于胁部，常沿腹部放射至生殖区和大腿内侧。其他症状包括恶心、呕吐、腹胀、寒颤、发热和血尿。特别是当结石向下进入输尿管时，病人可有尿频。

结石可引起尿路感染，结石堵塞尿流动时，细菌则停留于梗阻部位以上的尿中，从而导致感染。结石长期堵塞尿路时，尿返流于肾内小管，产生的压力能扩张肾脏(肾盂积水)，最终损害肾脏。

【诊断】

无症状性结石通常是在尿的常规显微镜分析(尿液分析)时偶然发现。引起疼痛的结石通常可根据肾绞痛伴有不明原因的腰部和腹股沟区触痛或生殖区疼痛来诊断。尿的显微镜分析可提示血尿或脓尿以及小结石晶体。除非疼痛持续几小时以下或诊断不明确，一般不需要其他检查。

有助于诊断的其他检验包括收集24小时的尿标本和血标本，分析这些标本的钙、胱氨酸、尿酸和其他可形成结石的物质。

腹部X线检查可发现钙和磷酸镁铵结石。如果需要也可以进行其他检查。在静脉尿路造影中，静脉注射不透X线造影剂，当造影剂随血流至肾脏时，可显示出尿酸结石的轮廓，从而在静脉尿路造影的X线片上可见尿酸结石。在逆行尿路造影中，经尿道将这种不透X线的造影剂注入尿路。

【治疗】

未引起症状、梗阻或感染的小结石通常不需治疗。大量饮水增加尿量，有助于冲刷出某些小结石；一旦结石排出，则不需其他紧急处理。麻醉性镇痛剂可缓解肾绞痛。

通常情况下，直径小于1.5cm或更小的肾盂或输尿管上段的结石可用超声波碎裂(体外震波碎石术)，继之结石碎片随尿排出。有时可经皮肤切口去除结石(经皮肾石切除术)，然后辅以超声波治疗。输尿管下段的小结石可用内窥镜(一种小型柔软的内腔镜)插入尿道，经膀胱去除。

用声波去除结石

肾结石有时可用碎石机产生的声波碎裂，这种方法称为体外震波碎石术。在超声装置或荧光屏定位结石后，将碎石机置于背部，声波聚集于结石将结石震碎。病人随后饮水有助于将结石碎片冲出肾脏，从而使结石排出。有时震波碎石术后会出现血尿或腹部青肿，但严重并发症罕见。

尿酸结石有时可通过碱化尿液(如口服枸橼酸钾)而被逐渐溶解，但其他类型的结石，这种方法无效。非常罕见引起梗阻的较大结石需手术去除。

【预防】

有多种预防新结石形成的方法，取决于现有结石的成分，应分析这些结石，测定尿中能形成结石的这些物质的浓度。

大多数患含钙结石的病人有高尿钙症，尿中有过多的钙排出。噻嗪类利尿剂，如三氯噻嗪可减少这些病人新结石的形成。鼓励病人大量饮水，每日2000～3000ml。进食低钙膳食及服用磷酸纤维素钠，一种树脂，可能有益，但这些方法可致血钙浓度过低。口服枸橼酸钾可提高较低的尿枸橼酸浓度，枸橼酸是一种能抑制钙石形成的物质。进食过多富含卓酸盐的食物，如大黄、菠菜、可可、坚果、胡椒和茶叶或因某肠道疾病，可致尿中高浓度的卓酸盐，有助于钙石形成，膳食的改变可能有助于基础疾病的治疗。

非常罕见的情况下，钙石由其他疾病所引起，如甲状旁腺功能亢进症、结节病、维生素D中毒、肾小管酸中毒或癌症。在这些病人，应治疗基础疾病。

尿酸结石的病人，应鼓励少吃肉、鱼、家禽类食品。因为这类食品可增加尿酸水平。可给予病人别嘌呤醇以减少尿酸生成。因为尿酸度增加时易形成尿酸结石，故应给予枸橼酸钾碱化尿液。大量饮水也有益。

因磷酸镁铵结石提示尿路感染，故应使用抗生素。

第129节　神经源性膀胱

神经源性膀胱是指因损伤部分神经系统而引起的正常膀胱功能的丧失。

神经源性膀胱可因疾病，损伤或影响大脑脊髓、支配膀胱或其出口(膀胱进入尿道的开口)或两者的神经的先天性缺陷所致。神经源性膀胱可能是不能收缩的低张性(无收缩性)和不能完全排空或高张性(痉挛性)，通过未受控制的反射而排空。

【病因】

低张性膀胱通常是因支配膀胱的局部神经中断所引起。小孩最常见的原因是脊髓先天性缺陷，如脊柱裂或脊髓脊膜突出(脊髓通过椎骨而突出)(见第254节)。

高张性膀胱通常由于脊髓或脑对膀胱的正常神经支配中断。常见的原因是损伤或疾病，如多发性硬化症，它可影响脊髓，也可导致下肢瘫痪(截瘫)或上肢和下肢的瘫痪(四肢瘫)。常常这种损伤首先引起膀胱弛缓，持续几天、几周或几个月(休克期)，以后可转变为高张性并且不自主地排空。

【症状】

根据膀胱是低张性或高张性，症状变化较大。

因低张性膀胱常常不能排空，它不断伸展直至变得非常大。膀胱的这种扩张通常不引起疼痛，因为膀胱是缓慢扩张的并且很久或没有局部神经支配。有些病人膀胱保持扩张状态，但不停地漏出少量尿液(溢尿)。低张性膀胱病人，膀胱

感染常见，因为膀胱中的残余尿提供了细菌生长的条件，尤其是需长期留置导尿管有慢性膀胱感染的病人。膀胱感染的症状取决于残存功能的神经支配情况。

高张性膀胱可以不自主地充盈和排空并有不同程度的先兆，因为它是通过反射收缩和排空的(不自主性)。

无论低张性或高张性膀胱，从膀胱向上通过输尿管的压力和尿液的反流可损害肾脏。有脊髓损伤的病人，由于膀胱的收缩与膀胱开口处的松弛不能协调一致，因此膀胱内压持续升高并且使膀胱不能排出尿液。

【诊断】

常常医生在检查下腹部时可发现一长大的膀胱，用不透X线的造影剂经静脉注入(静脉尿路造影术)或经导管注入膀胱(膀胱造影术)及尿道(尿道造影术)进行X线影像学检查，可提供更多的信息(见第122节)。X线片可显示输尿管和膀胱的大小，结石和肾脏损害并且为医生提供肾脏功能的情况。超声影像可提供类似的信息。膀胱镜检术是将一根柔软的膀胱镜经尿道无痛性地插入膀胱，医生通过膀胱镜窥视膀胱内病变的一种方法。

排尿后膀胱内残余尿量可经尿道插入导管至膀胱，测量引流尿量而得知；连接导管与压力表(膀胱内压描记法)，可测量膀胱和尿道的内压。

【治疗】

若低张性膀胱是因神经损害引起，则需持续或间断地将导管经尿道插入膀胱引流尿。损伤后导管应尽早插入膀胱以阻止膀胱肌肉因过度扩张而受损害及预防膀胱感染。

持续插入导管女性比男性病人更少引起并发症。在男性病人，导管可引起尿道及周围组织炎症。但是，无论男性还是女性病人，都喜欢自己定期插入导管(间歇性自身导管插入术)，每日4～6次，排空膀胱后拔出。

高张性膀胱病人，若膀胱开口处痉挛使膀胱不能完全排空，也应插入导管引流尿。不能自己插管的四肢瘫痪男性病人，应切开膀胱开口处的括约肌(关闭开口处的环形肌)以利尿排空，并应随身携带尿液收集器，可电刺激膀胱、支配膀胱的神经或脊髓以诱导膀胱收缩，但这种治疗方法目前还处于试验阶段。

药物治疗可增加膀胱的尿贮量。使用松弛膀胱的药物，如抗胆碱能药物常可改善高张性膀胱的容量，但是这些药物常常引起副作用，如口干及便秘，并且用药物改善神经源性膀胱病人膀胱的排空是很困难的。

使尿转流入在腹壁制作的体外开口(造瘘术)或增加膀胱容量的手术有时受到推崇，这种手术是切除一小段小肠，将输尿管与它相连，并将肠袢吻合于造瘘口，使尿收集于袋中，这种手术被称为回肠袢。在扩张膀胱的成形术中，可用一段小肠扩大膀胱，并且可自己插管。对婴儿，可将膀胱和皮肤开口处吻合(膀胱造口术)，待孩子长大后再施行最后的手术。

无论使尿转流还是插管，都应努力减少尿中形成结石的危险。密切监测肾脏功能情况，若发生肾脏感染立即治疗，鼓励每日至少饮2000ml水。瘫痪病人应随时翻身，未瘫痪的病人应鼓励尽可能多走动。虽然各种神经源性膀胱病人完全康复的很少见，但有些病人治疗后恢复良好。

第130节　尿失禁

尿失禁是尿不可控制地流出。

尿失禁可发生于任何年龄，但在不同的年龄组病因不同。随年龄增加，尿失禁的总发病率进行性增加。

大约1/3的老年人有膀胱失控，且女性为男性的2倍。疗养院中50％以上的人群有尿失禁，尿失禁是福利院内居住的老年人的一种疾病，并且可导致压迫性褥疮，膀胱和肾脏感染及抑郁。尿失禁也是令人难堪和沮丧的。

肾脏持续产生尿，尿经两条细长的管道(输尿管)流到膀胱并在此贮存。膀胱的最低部(膀胱颈)由肌肉(尿道扩约肌)环绕。此肌肉保持收缩状态以关闭将尿液排出体外的通道(尿道)，这样尿可一直贮存在膀胱中直至充满膀胱。这时，信号沿神经传至脊髓，由此再传递至脑，这时人便有了尿意，并可有意识地、自主地决定立即排尿还是暂缓排尿。当决定排尿时，尿道扩约肌松弛，使尿经尿道流出，同时膀胱壁肌肉收缩以推动尿液流出，这种推动力可通过腹壁和盆腔肌的收缩而加强以增加对膀胱的压力。

保留尿和释放尿(排尿)的整个过程是复杂的，控制排尿的能力可在此过程的不同环节和多种异常受到损害，这些破坏的后果是失去控制--尿失禁。

根据尿失禁是新近突然发生，还是逐渐发生并持续存在，可将其进行分类。突然发生的尿失禁通常表明膀胱有病变。膀胱感染(膀胱炎)是最常见的原因，其他原因包括药物的副作用，影响运动或引起精神错乱的疾病，过度饮用含咖啡因的饮料或酒，刺激膀胱或尿道的疾病，如萎缩性阴道炎和严重的便秘。持续性(慢性)尿失禁可能由于大脑、膀胱或尿道、膀胱的传入或传出神经的病变引起。这些病变最常见于老人和经绝期后的妇女。

尿失禁还可根据症状进一步分为急迫性尿失禁、张力性尿失禁或完全性尿失禁。

【病因和类型】

急迫性尿失禁 是一种急迫想排尿的欲望伴尿不自主地流出。正常情况下，人们首次感觉到膀胱充盈后，能使尿在膀胱内暂留一段时间；反之，有急迫性尿失禁病人，通常进厕所前尿流便流出。妇女可单独患此病或同时患不同程度的张力性尿失禁(混合性尿失禁)。最常见突然起病的原因是尿路感染，但无感染的急迫性尿失禁是老年人最常见的尿失禁类型，通常无明确的原因。老人急迫性尿失禁通常的原因是膀胱的过度收缩和神经源性病变，如中风和痴呆，这些疾病可干扰大脑抑制膀胱的能力。当疾病或损伤使病人不能及时上厕所时，急迫性尿失禁就成了一种特殊的疾病。

压迫性尿失禁 是当咳嗽、极度紧张、打喷嚏、举起重物或作任何突然增加腹压的动作时不能控制的流尿。压迫性尿失禁是妇女中最常见的尿失禁类型。它可因尿道括约肌无力引起，有时也可因生孩子或盆腔手术导致尿道改变所致。绝经后妇女的压迫性尿失禁是因为缺乏雌激素，导致尿道变薄，使尿流通过尿道的阻力减少。男性如果在作前列腺切除时，损伤尿道上部或膀胱颈部，术后也可出现压迫性尿失禁。

溢出性尿失禁 是少量尿从充盈的膀胱中不自主地流出。由于慢性尿潴留膀胱扩张和失去感觉时便可发生尿溢，膀胱内压增加到一定程度，致使少量尿液滴出。物理检查时，医生可发现充盈的膀胱。

由于尿流受阻或膀胱壁肌不再能收缩，最终可能不能排尿，小孩下尿路的阻塞可因尿道口或膀胱颈的狭窄引起。成人膀胱开口处(膀胱向尿道的开口)的阻塞通常由男性前列腺增生或前列腺癌所致。阻塞较少见的原因可为膀胱颈或尿道狭窄(尿道缩窄)，它可发生于男性前列腺手术后。甚至便秘也可引起溢出性尿失禁，因为当粪便充填直肠时，其压力可传致膀胱颈和尿道。许多影响大脑或脊髓、或干扰神经传递的药物，如抗胆碱能药物或麻醉剂，都可损害膀胱的收缩力，导致膀胱扩张和溢出性尿失禁。

导致神经源性膀胱的神经功能失常也可引起溢出性尿失禁。神经源性膀胱可由许多原因引起，包括脊髓损伤和多发性硬化、糖尿病、外伤、酒精中毒或药物中毒引起的神经损伤。

完全性尿失禁 是指尿整日不停地从尿道滴出。发生于尿道扩约肌关闭不全。一些小孩由于尿道未能闭合成管状的先天畸形而发生完全性尿失禁。妇女完全性尿失禁的原因通常是在分娩过程中损伤膀胱颈和尿道；男性病人最常见的原因是手术，尤其是前列腺癌切除术损伤膀胱颈和尿道。

精神性尿失禁是因情感而非躯体疾病造成的尿失禁。这型尿失禁偶见于儿童，甚至也可见于有情感障碍的成人，小儿持续性尿床(遗尿)就是一个例子(见第257节)。当病人心情痛苦或抑郁并排除引起尿失禁的其他原因时，则应怀疑精神性尿失禁。

混合型尿失禁有时发生。例如小孩可因神经功能障碍和心理因素而引起尿失禁；男性可同时因前列腺肥大引起溢出性尿失禁和卒中引起急迫性尿失禁；老年妇女常同时患有急迫性尿失禁和张力性尿失禁。

【诊断】

通常尿失禁病人不去就医，其原因为病人过于害怕或难堪而不与医生谈论这个问题或因为病人误认为是老年化的一种正常表现。但是许多原因的尿失禁能被治愈或得以控制，尤其是早期治疗时。

常常可发现尿失禁的原因并在医生询问病史和查体后便可制定治疗计划。必须作尿液分析以确定是否有感染存在。通过超声波扫描或尿路插管(将导管插入膀胱)通常可测量排尿后膀胱的残余量(残余尿)，大量的残余尿提示梗阻或神经和膀胱肌病变。

有时需进行排尿中的特殊试验(尿动力学评价)。这些试验测量排空及充盈时膀胱的内压，对慢性尿失禁特别有用。将导管插入膀胱当经导管膀胱被水充满时，记录膀胱内压。正常情况下，压力逐渐增加。有些病人膀胱完全充盈之前，压力突然增加或急剧上升。压力上升的图形有助于医生判断尿失禁的机制及决定最佳的治疗方法。

另一种试验可测定尿流速率，这种试验有助于确定尿流是否受阻及膀胱肌是否能有力收缩而排尿。

张力性尿失禁可通过了解病史，检查女性的阴道及观察咳嗽和用力时的尿液流出情况。盆腔检查也有助于确定是否因缺乏雌激素而使尿道或阴道壁变薄。

【治疗】

最佳的治疗方案取决于对每个病人病情的仔细分析及因病情特殊性而采取不同的治疗措施。大多数尿失禁病人可治愈或使病情明显好转。

治疗通常仅需要采用简单的步骤改变病人的行为。许多病人通过行为调整技术，如规律排尿，每２～３小时一次，保持膀胱相对排空来恢复膀胱的控制功能。避免膀胱刺激物，如含咖啡因的饮料及大量饮水以阻止尿浓缩刺激膀胱。这些方法对治疗有所帮助。停用不利于膀胱功能的药物。可试用下面的特殊疗法，如果尿失禁不能通过特殊疗法完全控制，特别设计的尿失禁垫和内裤能保护皮肤及使病人保持干燥、舒适和社交活动。这些措施无伤大雅并且容易实行。

急迫性尿失禁 可通过尿意前规律排尿而终止。膀胱训练技术包括盆腔肌肉训练和生物反馈，可有明显的治疗作用。松弛膀胱的药物如溴丙胺太林、丙咪嗪、莨菪碱、羟丁宁、双环胺有效。虽然许多药物非常有效，但每种药作用不同，且均有不良反应，如松弛膀胱的药物可降低膀胱的刺激感受性及减轻尿意，但它可导致口干或尿过度潴留。有时药物的其他作用可用来治疗此病，如丙咪嗪是有效的抗抑郁药，可能对有尿失禁同时也有抑郁的病人特别有效。有的药物联合使用有效。药物治疗应随时监测并因人而异。

许多患张力性尿失禁的妇女，阴道使用雌激素软膏或服用雌激素片剂可减轻症状。治疗尿失禁的雌激素皮肤贴剂尚未进行研究。有助于增强扩约肌力的其他药物，如盐酸去甲麻黄碱或假麻黄碱应与雌激素合用。对盆腔肌肉无力的病人，锻炼盆腔肌有效，通过自学病人不易学会如何收缩这些肌肉，因此通常使用生物反馈有助于训练。护士或理疗师可帮助教会病人这些训练，这些训练包括每日反复收缩肌肉多次以使肌力增强及学会在导致尿失禁的情况下，如咳嗽时正确运用这些肌肉。尿失禁垫可用于吸收张力增强流出的少量尿。

非手术疗法无效的较重病人，可用任何抬高膀胱及加强通道的手术予以纠正。有些病人，尿道周围注射胶原有效。

前列腺肥大或其他梗阻造成的溢出性尿失禁通常需手术治疗。许多手术可用于切除部分或全部前列腺。非那甾胺这种药物常可缩小前列腺或阻止它生长，因此可避免或延期手术。松弛扩约肌的药物，如特拉唑嗪也常有效。

若病因为膀胱肌收缩无力，增加膀胱收缩的药物，如乌拉胆碱可能有效。尤其是对于能排空膀胱但又难以完全排空的病人，用手挤压下腹部，产生对膀胱的轻微压力也有效。有些病人，需行膀胱插管以引流膀胱及预防并发症，如反复感染及肾脏损害。导管可长期留置或按需要插入或拔出。

完全性尿失禁

可用多种手术方法治疗，如扩约肌不能完全关闭，可用人造扩约肌置换。

精神性尿失禁 治疗包括心理治疗，通常综合行为调整、使用唤醒小儿开始遗尿的装置或抑制膀胱收缩的药物。同时患尿失禁和抑郁的病人，抗抑郁药治疗可能有效。

第131节　尿路外伤

贯通伤、钝器伤、放射性治疗、外科手术都可损伤尿路(肾脏、输尿管、膀胱和尿道)。最常见的症状是血尿、少尿和疼痛。这些外伤可引起触痛、肿胀、血肿。若损伤严重，还可能导致严重的低血压(休克)。因代谢废物必须不断地经肾脏从血中滤出，然后经尿路排出体外(见第122节)，所以任何干扰这种过程的外伤，都可能是致命的。及时诊断和治疗可防止尿路永久性损伤，甚至死亡。

肾脏外伤

肾脏外伤的最常见原因是钝器伤，如交通事故、跌落、运动性外伤。枪弹和刺伤可引起贯通性肾脏外伤。肾外伤的临床表现多样，轻微的外伤仅引起显微镜下血尿；严重的外伤可引起肉眼血尿；若肾外伤严重(所谓的肾破裂)可以严重出血，尿漏入肾周组织；若肾脏从含有肾动、静脉的肾蒂撕裂，则可引起大出血、休克和死亡。体外震波碎石术(用于碎裂肾结石的常用手术)，常可发生一过性不严重的血尿，这种创伤不经治疗也可自愈。

肾脏外伤的严重程度不等，轻微的外伤仅造成肾脏血肿；较严重的外伤，肾脏可被撕裂，尿可漏入周围组织；若肾脏从肾蒂撕脱，可大量出血，导致休克或死亡。上述外伤可伴血尿或不伴血尿。

肾脏和尿路的X线检查(见第122节)，如静脉尿路造影术和计算机断层扫描可准确定位和确定损伤的范围。偶尔需要更广泛的影像学检查。

治疗开始的步骤是止血和预防休克。静脉补液维持正常血压和尿量。若有需要，可进行适当的X线检查以确定损伤的特点。轻微的肾脏损伤，如体外震波碎石术引起的损伤，常常仅需仔细控制体液平衡及卧床休息。严重外伤引起不能控制的出血和大量尿渗入肾周组织，则需要手术修复。

因正常肾组织需要血液提供养料才能存活，如果肾脏供血不足，肾组织就会死亡而由瘢痕组织取代。这种改变会在肾脏受伤后几周或几月后引起高血压。一般而言，及时诊断和治疗，大多数肾脏外伤的预后良好。

输尿管外伤

输尿管外伤多发生在盆腔或腹部手术期间，如子宫切除术、结肠切除术或输尿管镜检术(用光纤维管检查输尿管)。通常出现尿量减少或尿从伤口漏出才发现这种损伤。症状一般无特异性，可有疼痛和发热。

其他输尿管外伤的原因包括贯通伤，常常是枪伤。冲撞躯体引起的输尿管损伤少见。罕见情况，使躯干后弯的钝器伤可使输尿管上部与肾脏分离。有用的诊断性检查包括静脉尿路造影、计算机断层扫描，必要时行逆行性尿路造影。在做逆行尿路造影时，将一种不透X线的造影剂直接注入输尿管后再进行X线摄片，可显示造影的整个过程。

术中意外的输尿管损伤，需另外的手术来修复。泌尿外科医生可行输尿管与输尿管吻合或输尿管与膀胱另一部分吻合术。轻微的损伤，则可将一根导管插入输尿管，保留2～６周，即可治愈，从而避免再行手术。由枪伤或刺伤引起的贯通性输尿管损伤，最好手术治疗。

膀胱外伤

车祸中的骨盆挤压伤常引起骨折，可导致膀胱破裂。常常因枪伤引起的贯通伤也可损伤膀胱。膀胱外伤临床主要表现为血尿和排尿困难。膀胱造影可确定诊断，方法为膀胱内注入不透X线的造影剂进行X线摄片以寻找漏尿部位。

经尿道插入一根导管引流尿7～10天，等待膀胱自愈，可治愈轻微的撕裂伤；更严重的损伤常常需手术明确损伤的程度并修复撕裂伤。术后为更好地引流尿，需用两根导管，一根经尿道插入(经尿道导管)；另一根经下腹部直接插入膀胱(耻骨上导管)，7～10天后或一旦膀胱伤口满意愈合后再拔除这两根导管。

尿道外伤

男性尿道外伤的一般原因为盆腔骨折、骑跨性损伤。直接尿道手术或尿道手术中器械通过尿道时也可损伤尿道，但这些损伤相对较轻。临床症状包括阴茎末端带血、血尿和排尿困难。罕见情况下，尿漏入腹壁、阴囊或会阴(介于肛门与阴唇或阴囊之间)组织。后期尿道外伤处狭窄是常见的并发症。这些外伤若伤及供给阴茎的动脉和神经，则可引起阳痿。外伤的诊断是根据逆行性尿道造影术(将不透X线的造影剂直接注入尿道后进行X线摄片)。

对尿道微小血肿治疗，方法为经尿道插入一根导管到膀胱，保留数天以引流尿，可获自愈。对所有其他损伤，必须用一导管直接置入膀胱，使尿从尿道分流。如果发生尿道狭窄，可经手术修复。

第132节　肾脏及尿路肿瘤和癌

肾和尿路的肿瘤可发生于任何年龄及男女两性，这些肿瘤多数是恶性的。

肾癌

肾脏癌(肾脏腺癌、肾细胞癌、肾上腺样瘤)占成人癌症的2％，男性发病率是女性的1.5倍。大多数肾脏的实体肿瘤是恶性的，但一般而言，肾脏囊肿(中空、充满囊液逐渐长大)一般不是恶性的。

【症状和诊断】

血尿是最常见的初始症状，血尿可少至显微镜下血尿，也可是肉眼血尿。其次，最常见的症状是一侧胁部疼痛和发热。有时医生触及病人腹部长包或肿块时才首先发现肾脏肿瘤或在诊断其他疾病，如高血压时，才意外发现肾脏肿瘤。由于肾脏部分或全部供血不足，引起血压升高的化学信使释放，血压可以升高；由于肿瘤肾脏产生高浓度的红细胞生成素刺激骨髓增加红细胞的生成，红细胞数也异常增高，导致继发性红细胞增多症(见第160节)。

若怀疑肾脏癌，可进行静脉尿路造影，超声波扫描、计算机断层扫描显示肿瘤(见第122节)。可用磁共振成像对肿瘤浸润周围组织，包括静脉的程度提供更多的信息。若肿瘤是中空的(囊肿)，应用空针抽取囊液进行分析。准备进行手术的病人，可进行X线检查，如主动脉造影、肾动脉造影检查，以提供肿瘤及其动脉供给的更多资料。

【治疗和预后】

癌浸润未超出肾脏范围，手术切除患肾及其淋巴结有一定治愈机会。如果肿瘤已浸润至肾静脉乃至下腔静脉(回流至心脏的大静脉)但未扩散(转移)至远处，手术仍可提供治愈的机会。但肾脏癌有早期扩散的倾向，特别是肺。如果已有远处转移，预后不良。由于放射治疗、传统抗癌药物(化疗)、激素、不能治愈肿瘤，因此，提高病人免疫系统功能来破坏肿瘤，可引起肿瘤缩小或延长部分病人的存活期(见第163节)。用白介素-2治疗(IL-2)即是其中之一，它已被推荐用于肾脏肿瘤治疗。IL-2及其他生物学制剂不同联合使用正在研究中。少数病人(不足1％)，摘除患肾可使体内其他各处肿瘤缩小。但是当癌症已扩散时，其他各处肿瘤的缩小，不能成为切除癌肿肾脏的充分理由。

肾盂和输尿管癌

癌可发生于肾盂表层(肾盂移行细胞癌)和输尿管上皮细胞。肾盂是肾脏的一部分，使尿汇集于输尿管(将尿输运到膀胱的细长管道)。

【症状和诊断】

通常血尿是首发症状。若尿流受阻可引起胁部和下腹部痉挛性疼痛。

通过静脉尿路造影术或逆行尿路造影术作出诊断(见第122节)，CT扫描可帮助医生鉴别肾结石和肾脏肿瘤或血凝块，并有助于显示肿瘤生长大小。尿标本显微镜检查可发现癌细胞。光学纤维镜，包括输尿管镜或肾脏镜，经膀胱或腹壁可用于观察，偶尔可用于治疗小肿瘤。

【治疗和预后】

如果肿瘤未扩散，常用的治疗是手术切除肾脏和输尿管(肾、输尿管切除术)同时切除部分膀胱。然而，如肾功能不良或独肾的病人，常保留患肾，否则，这些病人仅能依靠透析存活。如果癌肿已扩散，可进行化疗，但这类癌症化疗效果不如膀胱癌有效。

癌未扩散时，预后好，可经手术完全切除。膀胱镜检术(插入光学纤维内窥镜检查膀胱内壁)术后在定期复查，因为这类癌症病人有发生膀胱癌的危险。如果早期发现膀胱癌，可通过膀胱镜切除。像治疗任何其他膀胱癌一样，可将抗癌药注入膀胱内治疗。

膀胱癌

据估计，美国每年新诊断的膀胱癌病人有52900例。膀胱癌病人中，男性约为女性的3倍。某些化学物质在尿中浓缩后可致癌，吸烟是最强的独立危险因素，并且半数新发病人吸烟是潜在原因。虽然慢性刺激仅占所有膀胱癌症病因的一小部分，但血吸虫病(见第184节)或膀胱结石也可致癌。

【症状和诊断】

常规尿标本显微镜检查发现红细胞，尚无其他症状时，常首先怀疑膀胱癌。但是，血尿也可呈肉眼性血尿，后期症状可包括尿痛、排尿时灼热感、尿急、尿频。膀胱癌症状也可与膀胱感染(膀胱炎)相同。这两种疾病也可同时发生。若抗感染治疗后，上述症状不消失，就应怀疑膀胱癌。尿标本的常规显微镜检查和其他检查可发现红细胞及脓细胞，特殊的显微镜检查(细胞学)常常发现癌细胞。

膀胱造影术或静脉尿路造影术--将不透X线的造影剂注入膀胱后行X线摄片，可显示膀胱内壁不平整，表明可能有肿瘤。超声波扫描、CT或MRI也可发现膀胱的异常，通常在诊断其他疾病时意外地发现膀胱肿瘤。如果上述任何一种检查发现肿瘤，医生可用膀胱镜经尿道窥视膀胱内壁，切取任何值得怀疑的区域标本进行显微镜检查(活检)。有时可经膀胱镜切除整个癌肿。

【治疗和预后】

癌如果局限于膀胱内表面或仅浸润至内表面下肌层的最表浅部分，则可在膀胱镜检术时完全切除。然而，患者一般稍后发生新癌，新生的癌有时可在原位发生或更多见于膀胱的其他部位。局限于膀胱内表面的表浅癌其复发率可通过以下

方法降低：膀胱镜检切除所有癌肿后，反复膀胱内滴注抗癌药或BCG(一种激发人体免疫系统的药物)可降低复发率。膀胱内滴注抗癌药也可用于膀胱镜检时肿瘤不能切除的病人。

已侵入膀胱壁深层或穿过膀胱壁的癌肿，膀胱镜不能完全切除。通常行膀胱部分或全切除术(膀胱切除术)予以治疗。通常膀胱周的淋巴结也应清扫以确定癌是否扩散。单独放射治疗或并用化疗有时可治愈癌肿。

如果膀胱已被全切除，则需设计引流尿的方法。尿通常经小肠制作的回肠袢转流到在腹壁制作的小孔，然后将尿收集在体外袋中。

几种分流尿的替代方法日益普遍采用并适合于某些病人。这些方法可分为两类：常位新膀胱和节制的皮下转流。两种方法贮尿的人造膀胱均由肠道制作。常位新膀胱，将尿道与人造膀胱吻合，病人学会通过松弛骨盆底部肌肉和增加腹内压力排空人造膀胱，以使尿通过尿道排出，与自然排尿非常相似。大多数病人白天保持干燥，但在夜间有点尿失禁发生。节制的皮下转流，人造膀胱与腹壁上制作的开口吻合，不需要体外储尿袋，因病人用一根导管插入人造膀胱才排空尿，这种排空一天当中定期进行。

转移癌症需化疗。几种不同的药物联合可有效的治疗这类癌症，但仅有一小部分病人可以治愈。

尿道癌

尿道癌罕见。男女两性均可发病。首先症状通常是血尿，可呈显微镜下血尿和肉眼血尿；尿流受阻可引起排尿困难或尿流缓慢和变细。妇女尿道外口处质脆易出血的新生物可能是癌性的，必须进行活检以明确诊断。放射治疗、手术切除或二者联合具有不同的后果。预后取决于肿瘤在尿道的确切位置和范围。

尿道阜是一个较为常见的小、红而痛性，但非癌性新生物，位于女性尿道外口旁。它也可引起血尿。手术切除可获痊愈。