第十三章 内分泌疾病

第十三章 内分泌疾病

第143节　内分泌系统与激素

内分泌腺

激素

内分泌调控

信使的功能

第144节　垂体疾病

垂体前叶功能

垂体后叶功能

空泡蝶鞍综合征

垂体功能减退症

肢端肥大症

乳溢症

尿崩症

第145节　甲状腺疾病

甲状腺功能正常疾病综合征

甲状腺功能亢进症

甲状腺功能减退症

甲状腺炎

甲状腺癌

第146节　肾上腺疾病

肾上腺功能减退症

肾上腺功能亢进症

雄性类固醇过度分泌

皮质类固醇过度分泌

醛固酮增多症

嗜铬细胞瘤

第147节　糖尿病

第148节　低血糖症

第149节　多发性内分泌瘤综合征

第150节　多腺体缺乏综合征

第151节　类癌

第143节　内分泌系统与激素

内分泌系统是由一组器官（有时被称做内分泌腺）组成，其主要功能是产生和分泌激素，进入血液。激素作为信使，负责协调机体不同部位的活动。

内分泌腺

主要的内分泌腺

内分泌系统的主要器官有下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、胰岛、肾上腺、睾丸、卵巢。在怀孕时，胎盘除了其他功能外，也起着内分泌腺作用。下丘脑分泌几种作用于垂体的激素：一些激素刺激垂体激素的释放，另一些则抑制垂体激素的释放。

垂体有时被称做"主宰腺"，因为它协调着其他内分泌腺的众多功能（见第144节）。一些垂体激素直接发挥作用；另一些垂体激素仅是调控其他内分泌器官分泌激素。垂体通过一个反馈环调控本身激素的分泌，血中其他内分泌腺激素水平向垂体发出信号，提示其减慢或加速分泌。但并非所有内分泌腺都只受垂体调控；某些内分泌腺还直接或间接受血中某些物质浓度调控：

·葡萄糖和脂肪酸调节胰腺胰岛素分泌细胞分泌胰岛素。

·甲状旁腺细胞分泌受钙和磷调控。

·肾上腺髓质（肾上腺的一部分）的分泌对副交感神经直接刺激起反应。

另外许多器官也分泌激素或激素样物质，但一般不归入内分泌系统。这类器官产生的某些物质仅在产生部位的紧邻区域起作用，另一些器官分泌物质不进入血液。例如，大脑产生的很多激素，仅作用于神经系统。

激素

激素由腺体或器官合成并释放进入血液，并在其他部位影响细胞的生理活动。大部分激素是蛋白质，由不同长度的氨基酸链组成，另一部分激素则是类固醇，是由胆固醇衍生来的脂肪物质。很少量的激素可能引发机体产生非常大的反应。

激素与位于细胞表面或内部的受体结合。激素与受体结合后可加速、减慢或以其他方式改变细胞功能，最终得以调控整个器官的功能。激素调控生长、发育、生殖、性征，影响机体利用和储存能量，还调控体液容量、血糖及盐类物质的水平。某些激素仅影响一个或两个器官，而有些激素可影响整个机体。例如，甲状腺刺激激素产生于垂体，仅作用于甲状腺；与此相反，甲状腺所产生的甲状腺素，却影响着全身细胞的代谢。胰腺胰岛细胞产生的胰岛素，可影响全身的糖、蛋白质、脂肪代谢。

内分泌调控

当内分泌腺功能失常时，血中激素水平常出现异常的增高或降低，破坏机体功能。为了调控内分泌功能，每种激素的分泌都必须维持在精确的范围内。机体必须时刻辨别某一种激素需要分泌多或分泌少才是适宜的。

当下丘脑或垂体意识到所调控的激素水平过高或过低时，就开始分泌自身激素。垂体激素随血液到达靶腺发挥作用。当血中靶激素水平对机体适合时，下丘脑和垂体则不再继续分泌激素刺激靶腺。该反馈系统使所有腺体处于垂体调控之下。

垂体调控的某些激素变化有一定规律。例如妇女的月经周期就与垂体分泌的促卵泡刺激素和黄体生成素每月的波动有关。卵巢的雌激素和孕激素也每月波动。下丘脑和垂体如何确切地调控这些生物节律，尚不清楚。然而，器官的活动显然与生物钟的某些类型有关。

其他一些因素也可刺激激素产生。催乳素是垂体分泌的一种激素，可引起乳腺分泌乳汁。婴儿吸吮乳头，可刺激垂体分泌更多的催乳素。吸吮乳头还促进催产素的释放，并使泌乳管收缩，将乳汁运送至乳头，喂养饥饿婴儿。

不受垂体调控的胰岛和甲状旁腺有自己的调节系统，它们可以确定激素需要分泌的量。例如，餐后胰岛素分泌迅速增加，是因为机体需要从食物中吸取糖分。然而，如果胰岛素水平持续维持在高水平，血糖则下降至危险水平。

还有一些激素水平变化原因不明。皮质类固醇和生长激素水平在清晨最高，午夜最低。这些激素日常变化机制尚不完全清楚。

信使的功能

虽然所有细胞对信使产生应答，且大多细胞又产生信使。信使的功能常被归类于3个主要系统：神经、免疫和内分泌系统--是协调机体生理活动的基础。这3个系统存在许多共性且又紧密协作。它们的信使由蛋白质或脂肪衍生物组成。某些信使仅移动几毫米的距离；另一些则可移动相当长的距离，随血流到达靶细胞。

信使通过位于细胞膜表面或细胞内的特异性受体蛋白将自己固定在靶细胞上。某些信使可改变细胞膜对特殊物质的通透性，例如胰岛素改变了葡萄糖跨细胞膜转运。其他信使如肾上腺素和胰高糖素能改变其受体的活性，使之再产生其他物质，充当第二信使。信使可影响细胞基因物质的活性，改变细胞蛋白质的产生或细胞内已有蛋白质的活性。

激素的作用取决于它分泌的部位。例如，当肾上腺分泌的去甲肾上腺素进入血液时，可升高血压，而神经系统释放的去甲肾上腺素仅刺激附近区域神经细胞，而不影响血压。

第144节　垂体疾病

垂体为一豌豆状腺体，位于大脑底部一个骨性结构内（蝶鞍）。蝶鞍保护垂体，但仅为垂体留下很小的扩展空间。如果垂体增大，它常向上扩展、压迫传递视觉信号的那部分大脑，可能引起头痛或视觉损害。

垂体：主宰腺

垂体呈豌豆状，位于大脑的底部，产生多种激素，每种激素可影响机体的某个特殊部位（靶器官）。因为垂体调控着大多数其他内分泌腺的功能，故常被称作"主宰腺"。

垂体调控大部分其他内分泌腺体的功能，反过来又受下丘脑调控。下丘脑是大脑的一部分，位于垂体正上方。垂体由两个紧密相邻的部分组成：前叶（前部）和后叶（后部）。下丘脑通过释放一些因子或激素样物质直接进入垂体的血管而调控垂体前叶（腺垂体）。它通过神经脉冲调控垂体后叶（神经垂体）。

垂体前叶分泌促激素最终调控甲状腺、肾上腺、生殖器官（卵巢和睾丸）的功能，调控乳汁的分泌和整个机体的生长。垂体也分泌激素使皮肤变黑及抑制痛觉。垂体后叶产生的激素调节水平衡，刺激哺乳妇女泌乳及子宫收缩。

下丘脑或垂体通过它控制下的腺体（靶腺）所分泌的激素水平来确定需要多大的刺激或抑制来调节靶腺的活动。垂体（和下丘脑）产生激素并不都呈持续性分泌。大多呈脉冲式释放，每１～３小时一次，分泌期与静止期交替出现。某些激素如促皮质激素调控肾上腺，生长激素调控生长，而泌乳素调控乳汁分泌，均遵循一种周期节律：一种激素水平的上升与下降是可预知的，通常觉醒前达到高峰，入睡前降至最低水平。还有一些激素同其他一些因素变化一致。例如，女性中调控生殖功能的促黄体生成素与卵泡刺激素，随月经周期变化而变化（见第232节）。一种或数种垂体激素过度分泌或分泌不足可导致多种临床症状的发生。

垂体前叶功能

垂体前叶占垂体总量的８０％，其释放的激素不但调节着人体正常生长、发育，还调控着肾上腺、甲状腺、卵巢或睾丸的生理活动。当垂体分泌的激素增多或减少时，受它调控的腺体分泌的激素也随之增多或减少。

垂体前叶所分泌的激素之一，称做促皮质激素（促肾上腺皮质激素或ACTH）者，刺激肾上腺分泌皮质醇、生命维持的皮质酮样激素及数种睾酮样（雄激素）类固醇。没有促皮质激素，肾上腺就会缩小（萎缩），停止分泌皮质醇，导致肾上腺功能衰竭（见第146节）。与皮质醇同时产生的激素还有：调控皮肤色素形成的ｂ-促黑素细胞激素和调控大脑知觉、情绪、警觉的脑啡肽及内啡肽。

促甲状腺激素，也由垂体前叶产生，刺激甲状腺分泌甲状腺激素（见第145节）。促甲状腺激素分泌太多，引起甲状腺过度分泌，导致甲状腺功能亢进症；分泌太少，则使甲状腺激素分泌不足，导致甲状腺功能减退症。这两种情况非常少见。

垂体前叶产生的另外两种激素--黄体生成素及卵泡刺激素，两种促性腺激素--作用于卵巢和睾丸（性腺）。在女性，刺激雌激素和孕酮分泌，卵巢每月排卵一次；在男性，黄体生成素刺激睾丸产生睾酮，卵泡刺激素使睾丸产生精子。

生长激素是垂体前叶所分泌的重要激素之一，它刺激肌肉、骨骼的生长，调节代谢。生长激素能迅速促使葡萄糖进入肌肉和脂肪，刺激肝脏、肌肉合成蛋白质，减慢合成脂肪。其远期效应有阻止葡萄糖摄取和利用，使血糖水平升高，脂肪合成增加，血中脂肪水平也升高。这些似乎与它的立刻（短期）效应相反。当饥饿时，由于机体需适应食物缺乏，因此生长激素在这两方面作用是很重要的。生长激素还同皮质醇一起参与维持脑的血糖水平，动员脂肪分解，使之作为备用燃料供其他机体细胞使用。大多数情况下，生长激素通过激活多种生长因子发挥作用，其中最重要的是胰岛素样生长因子I（IGF-I）。

垂体后叶功能

垂体后叶仅分泌两种激素：抗利尿激素及催产素。事实上，这些激素是由下丘脑内的神经细胞产生；这些神经细胞形成凸起（轴突），伸向垂体后叶，并在那里释放激素。同大多垂体激素不同，抗利尿激素与催产素不刺激其他内分泌腺，分泌过多或不足均直接影响它们的靶器官。

抗利尿激素（也称血管加压素）促使肾脏保存水分，参与维持人体水平衡（见第136节）。机体脱水时，位于心脏、肺脏、大脑及主动脉的特殊受体向垂体发出信号，使之产生大量抗利尿激素。血中电解质，如钠、氯化物、钾，必须保持在一个很小的范围内波动，方能维持细胞的正常功能。电解质水平升高，大脑感知后，即刺激该激素的释放。疼痛、紧张、体育锻炼、低血糖、血管紧张素、前列腺素、某些药物和氯磺丙脲、胆碱能药及某些治疗哮喘与肺气肿的药物，均能刺激抗利尿激素的释放。

酒精、某些类固醇及少数其他物质则抑制抗利尿激素的产生。抗利尿激素缺乏可使肾脏排出大量的水，导致尿崩症（见后）。有时，抗利尿激素产生过多、如抗利尿激素不适当分泌综合征，这种情况下，抗利尿激素水平很高，引起机体保存水分，使血中某些电解质如钠水平下降。可见于心力衰竭和极少数下丘脑疾病患者中。有时垂体外组织也可产生抗利尿激素，主要是某些肺癌。因此如果发现血中抗利尿激素水平升高时，应检查垂体功能，并寻找癌灶。

催产素在分娩胎儿时，促进子宫收缩；分娩后，则迅速防止子宫大量出血。催产素亦刺激乳腺周围的某些细胞收缩、吸吮乳头可刺激垂体释放催产素。乳腺内细胞收缩；可使乳汁从产生部位移至乳头。

空泡蝶鞍综合征

空泡蝶鞍综合征是以蝶鞍（位于大脑底部的一个骨性结构）扩大为特征，垂体大小可正常或缩小。

空泡蝶鞍综合征在肥胖或患高血压的妇女中常见。约10％患者有颅内高压（见第79节），约10％患者有慢性鼻溢。偶尔还并发小垂体瘤，多数为良性，可分泌生长激素、泌乳素或促皮质激素。颅骨普通Ｘ线片或计算机断层摄影（CT）或磁共振成像（MRI）可显示蝶鞍扩大。通常，空泡蝶鞍勿需治疗。然而，蝶鞍扩大可能由于垂体增大引起。CT或MRI扫描有助于将空泡蝶鞍与其它原因引起的蝶鞍扩大区别开。例如恶性或良性（腺瘤）肿瘤均可引起垂体扩大，影响垂体或下丘脑功能。垂体扩大可引起头痛，压迫视神经导致视野缺损，最初仅影响双眼最外侧部分视野。

垂体功能减退症

垂体功能减退症（垂体功能低下）是指垂体前叶功能部分或完全丧失造成的内分泌不足综合征。垂体功能减退症影响受垂体前叶激素所调控的内分泌腺的功能。故其临床症状取决于垂体前叶激素缺乏程度。有时症状可能突然出现且显著，但大多情况下逐渐出现，可能很长时间不为病人所察觉。

可能出现一种、数种或全部垂体前叶激素缺乏。绝经前妇女缺乏促性腺激素（黄体生成素和卵泡刺激素缺乏）可出现闭经、不孕、阴道干燥及某些女性性征退化。男性则会出现阳痿、睾丸萎缩、精子生成减少，随即出现不育症及某些男性性征如机体生长、面部胡须的退化等。促性腺激素缺乏亦见于卡尔曼综合征，本征患者常有唇裂或腭裂、色盲、嗅觉丧失。

成人生长激素缺乏往往症状少或无症状。但在儿童则可引起生长迟缓，甚至成侏儒（见第268节）。

促甲状腺激素缺乏引起甲状腺功能减退症，甲状腺功能低下，出现意识模糊、怕冷、体重增加、便秘、皮肤干燥（见第145节）。单一促皮质激素缺乏少见，但可导致肾上腺功能低下，出现疲乏、低血压、低血糖及对应激（如大型手术、创伤、感染等）缺乏耐受力（见第146节）。

单一催乳素缺乏也很少见，但这常是某些产后妇女无乳的原因。席汉综合征少见，它主要是由于分娩时血容量丢失过多、休克以致部分垂体坏死。其临床表现有疲劳、阴毛及腋毛脱落、无乳汁分泌。

引起垂体功能减退的原因

原发垂体腺损害的原因（原发性垂体功能减退症）

·垂体肿瘤

·垂体血供障碍（严重的出血、血栓、贫血或其他原因）

·感染或炎性疾病

·结节病或淀粉样变（少见）

·辐射

·垂体手术

·自身免疫性疾病

·原发影响下丘脑的原因（继发性垂体功能减退症）

·下丘脑肿瘤

·炎性疾病

·头部创伤

·手术损伤垂体或支配垂体的血管、神经

【诊断】

垂体调控其他内分泌腺体。垂体激素的缺乏可使其他腺体分泌的激素减少。如查见其他腺体如甲状腺或肾上腺激素缺乏时，应想到患垂体功能减退症的可能性；当有多个腺体功能减退的症状存在时，就应立即想到垂体功能减退症或多腺体缺乏综合征（见第150节）。

使用CT或磁共振成像（MRI）扫描垂体，证实其结构变化；采集血样测定激素水平。高分辨CT或MRI扫描可显示单个（局灶）异常组织增生及垂体扩大或萎缩。血管造影检查可发现垂体血管病变（见第60节）。将来，正电子辐射摄影能为垂体功能的研究提供更多的资料。

因为尚无可靠的方法监测垂体分泌生长激素的量。生长激素呈脉冲式释放，每天数次，且大多出现在睡眠中。因此采集任何时间的血样测定生长激素都不足以说明其分泌正常与否。胰岛素样生长因子Ⅰ（IGF-Ⅰ）的变化与垂体生长激素的分泌总量保持一致，故测定IGF-Ⅰ对临床有一定价值。部分生长激素缺乏尤难以发现，而且甲状腺或肾上腺功能减低时也常出现生长激素水平下降。

女性黄体生成素及卵泡刺激素随月经周期波动。故据测定值难以判定其临床意义。然而在绝经后妇女未服雌激素者，此二种激素水平正常偏高。男性波动不大。

某些情况下，垂体功能暂时受抑，可出现类似垂体功能减退的症状，如长期饥饿、神经性厌食等。长期酗酒、并发肝硬化的男性可出现乳房增大、睾丸萎缩、皮肤改变及体重增加等类似垂体功能减退的症状。垂体催乳素瘤是黄体生成素与卵泡刺激素缺乏的常见原因之一。肿瘤生长可破坏垂体，导致生长激素、促甲状腺激素和促皮质激素缺乏。

【治疗】

治疗的焦点在于替代缺乏的靶腺激素而非垂体激素。如缺乏促甲状腺激素，用甲状腺素治疗；促皮质激素缺乏用肾上腺皮质激素；黄体生成素及卵泡刺激素缺乏，用雌激素、孕酮或睾酮替代。儿童缺乏生长激素，需补充生长激素，但在成人常不需要替代治疗。

垂体肿瘤引起垂体功能减退者必须治疗。如果肿瘤体积小、不分泌催乳素者，大多专家采用经鼻腔手术切除。催乳素瘤，可用溴隐亭治疗，还可用X线或质子束照射，破坏肿瘤。如果肿瘤较大，或已扩展到蝶鞍之上，不可单独行垂体切除。如果手术，术后再用X线照射杀死残存的肿瘤细胞。照射垂体可能引起垂体部分或全部功能缓慢减退。因此，应该在治疗后定期采血样监测激素水平，一般是第一年内每3～6个月一次，以后每年一次。

肢端肥大症

肢端肥大症是由于生长激素分泌过多所致。

生长激素过度分泌大多由垂体良性肿瘤（腺瘤）引起，可导致多种组织及器官改变，如许多内脏肿大，包括心脏、肝脏、肾脏、脾脏、甲状腺、甲状旁腺及胰腺等。偶尔，胰腺及肺脏肿瘤也可产生大量生长激素样物质；症状类似肢端肥大症。

【症状】

生长激素过度分泌大多始于30～50岁，此时骨骺已闭合很久，故常引起骨骼变形，病人面部特征变得粗劣、手足肿胀，需要较大的戒指、手套、鞋子和帽子。这些症状出现缓慢，常被忽略，多年内方才被发现。其他还有：体毛增粗增多、皮肤变厚、肤色变深等。皮脂腺和汗腺增大、出汗过多，常发出难闻的气味。

颌骨的过度生长可引起颌骨前突（凸颌）。喉软骨增大，使嗓音低沉沙哑，舌体变大有皱纹，肋骨增粗，形成桶状胸。

关节疼痛常见，多年后可发生致残的退行性关节炎。心脏常扩大，其功能可严重受损，以致发生心力衰竭。增大的组织压迫神经，还会出现四肢感觉减退及软弱无力。视神经受压引起视力丧失，尤其是视野的最外侧部分。垂体肿瘤可引起剧烈头痛。

几乎所有女性患者月经不调。由于生长激素或催乳素明显增高，某些未哺乳妇女可出现乳汁分泌（乳溢）。约1/3男性患者阳痿。

极少数患者的生长激素过度分泌始于儿童期，此时长骨骨骺尚未闭合，骨骼继续生长直至骨骺闭合，病人出现骨骼过度生长，病人身高异常（垂体巨人症），但骨骼无变形。围绕骨骼的软组织可发生肿胀，某些神经可能肿大。青春期可能延长，生殖器发育不良。

【诊断】

生长激素过度分泌引起的改变发生缓慢，往往首先症状出现多年后可能才被诊断。系列照片（多年前拍摄）有助于诊断。颅骨X线片可见骨骼粗厚、鼻窦扩大和蝶鞍扩大或破坏。双手X线片可见指端骨质增厚、骨周围组织肿胀。许多患者血糖升高。临床症状提示肢端肥大症的患者，可采血检测生长激素或胰岛素样生长因子Ⅰ（IGF-Ⅰ）加以证实。如检测值处在临界范围，再给予大剂量葡萄糖以观察生长激素是否下降。如果下降，则不支持肢端肥大症的诊断，肢端肥大症患者血糖与生长激素水平都停留于高水平。

【治疗】

可采用手术切除或放射疗法破坏肿瘤，以阻止或减少生长激素过度分泌。放射治疗法，使用X线照射，比手术创伤性小，一般不会影响其他垂体激素的产生。然而，这种治疗数年也难使生长激素水平降至正常。正在试用其他放射疗法，以期提高疗效。

生长激素水平恢复正常比较困难，即使同时采用外科手术和放射疗法。注射奥曲肽（octreotide）有助于抑制生长激素合成。溴隐亭可能有一定作用。

乳溢症

乳溢是指男子的乳汁分泌或者非哺乳妇女出现的乳汁分泌。

在男性和女性，最常见的乳溢原因是垂体分泌催乳素的肿瘤（催乳素瘤）。初诊时，通常泌乳素瘤是非常小的，但男性比女性大。药物也可引起催乳素过度分泌及乳溢，包括吩噻嗪、某些降压药（特别是甲基多巴）和麻醉药品。甲状腺功能减退症也可有乳溢。

【症状】

乳汁分泌可能是催乳素瘤的唯一症状。许多妇女患者常诉停经或月经紊乱，出现潮热、阴道干燥致使性交不适。男性患者典型表现有头痛或周边视野丧失。约２／３男性患者丧失性欲、阳痿。

【诊断】

常联合运用血液检测、计算机体层摄影（CT）或磁共振成像（MRI）寻找异常乳汁分泌的原因。查体可发现雌激素缺乏的体征明显。须测定血中催乳素及其他激素如黄体生成素及卵泡刺激素水平。高分辨CT或MRI扫描可发现小的泌乳素瘤。如果肿瘤大，应请眼科医师检查病人视野。

【治疗】

治疗方法各异。催乳素的水平不升高、CT或MRI扫描仅见小肿瘤或无肿瘤者，此类病人可使用溴隐亭或不予治疗。高催乳素血症的女性患者，雌激素水平常常很低，服用溴隐亭有助于提高雌激素水平，预防骨质疏松，还可能怀孕，停止乳溢。肿瘤较小的妇女可服用雌激素或含雌激素的避孕药。目前尚无证据说明雌激素可引起肿瘤长大。多数专家建议，至少在治疗后2年内，每年做一次CT或MRI扫描，以确定肿瘤是否长大。

腺瘤体积较大者（巨腺瘤），在对内分泌系统进行彻底检查后，要和内分泌科医师、神经外科医师和放射科医师商量，再确定治疗方案。如服用溴隐亭后，催乳素水平下降，临床症状消失，则不需要手术治疗。如需手术治疗，手术前使用溴隐亭可缩小肿瘤体积。手术治疗后，催乳素水平降至正常，但大多数患者最终再度复发。如使用溴隐亭后症状加重及肿瘤继续长大，可放射治疗，放射治疗后几年内可能出现其他垂体激素水平降低。

尿崩症

尿崩症是一种由于缺乏抗利尿激素而引起的一种疾病，其特征是高度口渴（多饮）且排出大量稀释性的低比重尿。

患尿崩症时抗利尿激素（血管加压素）分泌减少。该激素生理状况下限制机体产生太多的尿，与其他垂体激素不同，它产生于下丘脑，贮存在垂体后叶并由此释放入血液。如激素水平正常而肾脏对激素不敏感，也可发生尿崩症（所谓肾源性尿崩症）（见第126节）。

【病因】

尿崩症有多种病因。其一为下丘脑功能失常和抗利尿激素产生减少。其二是垂体无法将激素释放入血。其他还有：下丘脑或垂体手术损伤，颅脑外伤，尤其是颅底骨折，肿瘤，结节病或结核病，脑动脉瘤或动脉阻塞导致脑炎或脑膜炎及少见的组织细胞增多症（汉-许-克氏综合征）。

少数人有极度口渴的精神症状，大量饮水，排尿显著增多，与尿崩症相似，但夜间排尿不醒。长期大量饮水可导致机体对抗利尿激素敏感性下降。

【症状】

尿崩症可逐渐或突然发病，可见于任何年龄。往往唯一的症状是极度口渴和大量排尿。病人大量饮水每天４０００～４００００ｍｌ，以补充尿中丢失的液体量，如果丢失的量不能及时补充，则很快出现脱水，发生低血压和休克。病人夜间也频繁大量排尿。

【诊断】

出现多尿，就应怀疑尿崩症。首先检测尿糖，排除其他疾病引起的多尿症（糖尿病）。血液检查可发现多种电解质水平异常。

禁水试验最简单又可靠。试验期间不允许饮水，可能发生严重脱水，故应在医务室或其他医疗场所进行。定时测定尿量、血电解质（钠）水平及体重。一旦出现血压明显降低或心率增快或体重下降超过5％时，停止试验并注射抗利尿激素。如果病人对激素敏感，则尿量减少，血压回升，心跳正常，尿崩症诊断成立。

【治疗】

各种原因引起的尿崩症均应治疗。血管加压素或乙酰纤维加压素及抗利尿激素喷雾剂经鼻腔给药，每天喷雾数次，保持尿量正常，过量使用可导致水潴留、水肿及其他不良反应。即将进行手术的病人和昏迷者可注射抗利尿激素。某些药物如氯磺丙脲、氨甲酰氮卓、祛酯乙酰及利尿剂（噻嗪类）能刺激抗利尿激素产生。上述药物可能完全消除严重尿崩症的临床症状。

第145节　甲状腺疾病

甲状腺体积较小，约5cm宽，在颈部喉结节正下方，由皮肤覆盖，腺体的两半（叶）由中间部位（峡部）连接。因此甲状腺形似英文字"H"或蝴蝶节形。正常情况下，肉眼看不到，也较少能触及。如果体积长大，很易触及，且在喉结下部或两侧可见隆起（甲状腺肿）。

甲状腺分泌甲状腺激素，调控体内各种化学反应的速度（代谢速率）。甲状腺通过两种方式影响机体代谢率：刺激几乎所有组织合成蛋白质；增加细胞耗氧量，细胞负担加重，器官代谢加快。

甲状腺合成甲状腺激素需要碘，碘是一种存在于水和食物中的元素。甲状腺摄取碘，加工成甲状腺激素。当甲状腺激素发挥作用后，其中含的碘元素会重新返回甲状腺，反复循环，合成更多的甲状腺激素。

机体调节甲状腺激素水平的机制相当复杂。首先由下丘脑分泌促甲状腺释放激素，再刺激垂体产生促甲状腺激素。顾名思义，促甲状腺激素能刺激甲状腺激素合成。当血循环中的甲状腺激素达到某一水平时，垂体减少促甲状腺激素分泌；当血循环中的甲状腺激素减少时，垂体则分泌更多的促甲状腺激素，这是一种负反馈调节机制。

甲状腺激素存在方式有两种：一种是甲状腺素（T4），在甲状腺内产生，存在时间短，对机体代谢率影响较小。T4在肝脏及其他脏器转化为有代谢活性的另一种形式甲状腺激素，叫三碘甲状腺原氨酸（T3）。约80％有活性的激素在T4的转化过程中产生，剩余20％由甲状腺自身产生。很多因素能影响T4向T3转化，包括机体随时随刻的需要。

大部分T3、T4与血中某种蛋白紧密结合，只有在非结合状态下，才具有活性。机体主要以此调控甲状腺激素的分泌量，保持代谢率正常。

下列因素：下丘脑、垂体、血中甲状腺激素结合蛋白及甲状腺和其他组织中的T4向T3转化过程相互协调，共同维持甲状腺功能的正常。

实验室检查

可用数个实验室检测项目评价甲状腺功能状态。最常用者是测定血中促甲状腺激素。此激素促进甲状腺合成、分泌甲状腺激素。当甲状腺功能减退时（此种状态需要较多刺激），促甲状腺激素水平升高；甲状腺功能亢进时（此种状态需要较少刺激），此激素水平下降。垂体功能异常（较少见），仅促甲状腺激素一项不能准确反映甲状腺功能，需测定游离T4水平。

常需测定促甲状腺激素及血游离T4水平。也可测定甲状腺素结合球蛋白水平，其水平出现异常，总的甲状腺激素水平也随之发生变化。患肾脏疾病、某些遗传疾病或其他某些疾病或服用合成类固醇者，可使甲状腺素结合球蛋白水平降低；相反，怀孕或服用口服避孕药及其他类型雌激素的妇女、肝炎早期、其他某些疾病患者，可使甲状腺素结合球蛋白水平增高。

针对甲状腺腺体的检查如甲状腺长大，可做超声波检查，确定肿物是实质性的还是液性的。放射碘或锝甲状腺扫描可显示甲状腺任何实质性改变，还有助于判定甲状腺某部分组织的功能是正常、亢进或低下。

极少数情况下，无法明确病变位于甲状腺还是垂体，可做功能试验，常用促甲状腺素释放激素静脉注射，观察垂体反应程度。

甲状腺功能正常疾病综合征

甲状腺功能正常疾病综合征是指甲状腺本身功能正常，因其他系统疾病导致。甲状腺功能试验检测结果异常。

甲状腺功能正常疾病综合征通常发生在患有其他严重疾病而非甲状腺疾病的患者。当疾病、营养不良或外科手术时，T4不能正常向T3转化大量无活性甲状腺激素--T3逆转物积聚于体内。尽管甲状腺激素转化异常，但甲状腺仍正常分泌，机体代谢率保持正常。由于甲状腺本身无疾病存在，不需治疗。伴随疾病痊愈，实验室检测恢复正常。

甲状腺功能亢进症

甲状腺功能亢进症指甲状腺功能过度活跃，产生过多甲状腺激素，所导致的一种临床综合征。

甲状腺功能亢进症（甲亢）有多种病因，包括免疫反应（认为是格雷夫斯病的病因）及甲状腺炎，后者是一种甲状腺的炎性病变，患者常经历一个甲亢期，后由于炎症的破坏，出现甲状腺一过性（多见）或永久性功能低下（甲状腺功能减退症）。

毒性甲状腺结节（腺瘤）是甲状腺异常组织增生，不能像正常甲状腺那样受调控，产生了大量甲状腺激素。可能有一个或多个结节。毒性多结节性甲状腺肿（普卢默病）的甲状腺内有多个结节，青壮年少见，随年龄增大，患病率增加。

无论何种原因引起的甲亢，机体代谢速度均加快。心跳有力，心率增快，可产生节律异常，病人自觉心跳（心悸），血压可升高。许多患者不怕冷，常因大量出汗，皮肤显得湿润。双手细震颤。病人精神紧张、疲劳、虚弱但又好动；食欲增加，体重却减轻；睡眠差，大便次数增加，偶有腹泻。

一些老年患者症状不典型，常被称做淡漠型或隐匿型甲亢。患者仅诉虚弱、嗜睡、精神错乱、孤独或抑郁，心律紊乱也多见。

甲亢可引起眼部改变：眶周浮肿、泪液增多、畏光、异物感、凝视。这些眼征在甲亢控制后消失，但格雷夫斯病除外，它可引起特殊的眼部改变。

甲亢可以有格雷夫斯病、毒性结节性甲状腺肿或继发性甲亢等表现形式。

格雷夫斯病

格雷夫斯（Graves）病（毒性弥漫性甲状腺肿）其发病是由一种抗体刺激甲状腺分泌大量甲状腺激素所致。本病患者有典型甲亢体征及三个显著症状。由于整个腺体均受刺激，故甲状腺弥漫性肿大，颈部出现肿块（甲状腺肿）。患者眼球突出（突眼）（见219节）。少数可见胫前皮肤隆起。

眼球突出是由于眼眶内某种物质聚集、增多，引起凝视及其他眼部改变。眼外肌功能障碍，以致眼球活动困难，甚至眼球固定，出现复视，眼睑闭合不全，眼球暴露易受外界尘埃及干燥的侵害。眼征可早于甲亢其他症状数年出现，为格雷夫斯病诊断提供线索，或与其他症状一同出现。甲状腺激素过度分泌被纠正后，可能才出现眼症状或已有眼症状加重。

抬高床头、使用滴眼剂、睡眠时戴眼罩、有时可使用利尿剂均有助于改善眼症状。配戴棱晶眼镜可减轻复视。最后，可能需要皮质类固醇类药物、眼眶X线照射或手术治疗。

患者皮下（一般是胫前皮下）可沉积一种类似于眼球后部的沉积物，致使皮肤变厚、发痒、变红，指压时较硬。同眼球后沉积物一样，胫前病变可先于或迟于甲亢症状出现。涂抹皮质类固醇乳膏可缓解皮肤瘙痒及肿块。数月或数年后，上述症状与体征可自行缓解。

毒性结节性甲状腺肿

毒性结节性甲状腺肿的甲状腺内有一个或多个结节，产生大量甲状腺激素，不受促甲状腺激素调控。结节为高功能良性甲状腺肿瘤，与格雷夫斯病的突眼及皮肤改变无关。

继发性甲状腺功能亢进症

极少数垂体肿瘤分泌大量促甲状腺激素，使甲状腺产生大量甲状腺激素而导致甲亢。另一种罕见原因是垂体对甲状腺激素产生抵抗，此时垂体分泌大量促甲状腺激素，从而导致甲亢。

患葡萄胎的妇女也可合并甲亢（见第239节）。这是因为血中高水平的绒毛膜促性腺激素过度刺激甲状腺引起。葡萄胎去除后，血中绒毛膜促性腺激素消失，甲亢症状即消失。

【并发症】

甲状腺危象，甲状腺功能亢进急剧加重，出现发热，极度虚弱，肌肉萎缩，躁动，情绪改变，精神错乱，意识改变（甚至昏迷）、肝脏肿大，轻度黄疸。甲状腺危象是一严重危及生命的急症，需紧急抢救。心脏严重劳损，可引起心律紊乱（心律失常）及休克。

甲状腺危象多由于甲亢未进行治疗或治疗不当引起，感染、创伤、手术、糖尿病未很好控制、恐惧、怀孕及体力劳动，抗甲状腺治疗中断或其他应激均可诱发甲亢危象。儿童少见。

【治疗】

甲亢多采用内科治疗，还有手术切除部分甲状腺及放射碘疗法。每种治疗方法各有利弊。

小量碘为甲状腺正常运作所需，但大量摄碘可抑制甲状腺激素合成或阻止过量甲状腺激素的释放。因此可用大剂量碘阻止甲状腺激素过度分泌。尤其在需要迅速控制甲亢症状时，如甲亢危象发作或急诊手术前。但碘不作为甲亢常规或长期治疗药物。

丙基硫氧嘧啶或他巴唑是最常用的治疗甲亢药物，能减少甲状腺激素合成，降低甲状腺功能。两种药物均为口服制剂。开始治疗时用大剂量，以后根据血中甲状腺激素水平调整剂量。一般6周～3个月内可控制甲状腺功能。虽然大剂量用药可较快控制症状，但副作用也随之增加。副作用包括过敏反应（最常见皮疹）、恶心、味觉丧失，偶见骨髓细胞生成抑制。骨髓抑制使白细胞数量显著减少，病人易感染，危及生命。两种药物相比，丙基硫氧嘧啶用于孕妇较安全，因其不易透过胎盘影响胎儿。甲亢平在欧洲使用广泛，在体内转化为他巴唑。

β-受体阻滞剂如心得安可控制甲亢某些症状。这些药物能有效减慢心率，减轻震颤及紧张情绪，对甲亢危象和那些症状较严重而用其他治疗方法未能控制的患者尤其适用。β-受体阻滞剂对甲状腺功能无影响。

放射性碘能破坏甲状腺组织，故可用于治疗甲亢。口服放射性碘剂，对甲状腺放射活性大，而对机体其他组织影响较小。要掌握好剂量，既能使甲状腺功能恢复正常，但又不至于太低。然而，多数情况下，放射性碘治疗最终导致甲状腺功能减退症（甲状腺功能低下），需要甲状腺激素替代治疗，每天均要口服甲状腺激素片，以替代身体因破坏过多而产生的需要量不足，使甲状腺功能恢复正常。约25％的病人经放射性碘治疗1年后出现甲状腺功能减退，在20年后患病率显著增加。放射性碘能否引起癌变，尚未得到证实。孕妇禁用放射性碘，因其可透过胎盘，破坏胎儿甲状腺。

甲状腺切除术是手术切除部分甲状腺。手术治疗适合于年轻患者，也适合于甲状腺显著增大及对抗甲亢药物过敏或有严重副作用者。手术者约90％得以永久治愈。手术治疗也可引起甲状腺功能减退症，而必须服用甲状腺激素替代治疗。并发症少见，主要有喉神经麻痹、甲状旁腺（甲状腺后面调控血钙的小腺体）损害等。

甲状腺功能减退症

甲状腺功能减退症是指甲状腺功能低下，产生的甲状腺激素明显减少，严重的甲状腺功能减退症称为粘液性水肿。

桥本甲状腺炎是甲状腺功能减退症最常见的原因。甲状腺常肿大，由于甲状腺功能区逐渐被破坏，其功能减退常在多年以后才发生。第二个最常见原因是甲状腺功能亢进症治疗后引起甲状腺功能减退，放射性碘治疗或外科手术后均可引起。

食物中慢性碘缺乏可引起甲状腺肿大，甲状腺功能低下（甲状腺肿性甲状腺功能减退症）。这是许多非发达国家甲状腺功能减退的最常见原因。自从食盐中添加碘剂，使用含碘消毒剂消毒奶牛乳房，在美国这种类型的甲状腺功能减退已经消失。某些罕见的遗传性疾病中，由于甲状腺酶的异常，阻止甲状腺合成或分泌足够量的甲状腺激素。其他罕见疾病，无论是由于下丘脑分泌促甲状腺激素释放激素（TRH）或垂体分泌促甲状腺激素（TSH）的不足，均不能刺激甲状腺合成或分泌足够的甲状腺激素。

【症状】

甲状腺激素不足引起机体生理活动减慢。原发性甲状腺功能减退症的症状和体征与甲状腺功能亢进症形成鲜明对比，其发病隐匿，在不知不觉间出现。可能误诊为抑郁症。患者面部表情呆滞、声音低沉、语言迟缓、眼睑下垂、面部浮肿。许多患者体重增加、便秘、怕冷。头发稀疏、粗糙、干燥；皮肤粗糙、干燥、脱屑及增厚。患者出现腕管综合征；双手麻刺感或刺痛（见第70节）。脉搏缓慢，手掌和足底处呈淡橘黄色（胡萝卜素血症），眉毛外侧部脱落。某些患者，尤其是老年人，可出现精神错乱、健忘或痴呆--其症状易与阿尔茨海默病或其他类型痴呆混淆。

如果不进行治疗，患者最终出现贫血、体温下降、心力衰竭。逐渐发展至神志模糊、木僵或昏迷（粘液水肿性昏迷）。这是一种危及患者生命的并发症，其表现有：呼吸减慢、癫痫发作，脑血流减少。粘液水肿性昏迷可因寒冷、感染、创伤以及抑制中枢神经系统的药物如镇静剂、安定药等诱发。

【治疗】

对甲状腺功能减退症采用甲状腺激素替代治疗，多选用几种不同口服制剂中的一种。常用的有合成甲状腺素（T4）及干燥的甲状腺制剂。后者来源于动物甲状腺。总体说来，干燥甲状腺制剂疗效较差，剂量不易掌握，因为其中T3含量不稳定。

老年患者起始剂量要小，因为剂量过大可引起严重副作用。剂量要逐渐增加，直到促甲状腺激素水平恢复正常。药物一定要终身服用。急症患者如粘液水肿性昏迷可静脉给予甲状腺激素。

甲状腺炎

甲状腺炎是一种甲状腺的炎性病变，产生短暂的甲状腺功能亢进后常出现甲状腺功能减退症，甲状腺功能也可无任何变化。

有三种类型的甲状腺炎：桥本甲状腺炎、亚急性肉芽肿性甲状腺炎、无症状性淋巴细胞性甲状腺炎。

桥本甲状腺炎

桥本甲状腺炎（自身免疫性甲状腺炎）是最常见的一种甲状腺炎，被认为是甲状腺功能减退症的最常见的原因。病因不明。机体发生自身免疫反应，产生抗体攻击甲状腺（见第167节）。这种类型甲状腺炎最常见于年龄较大的妇女，且有甲状腺疾患的家族史。患者中女性多于男性，女∶男为８∶１，可发生于特纳、唐氏和克兰费尔特综合征之类的染色体异常患者中。

开始，患者常有无痛性甲状腺肿或颈部肿胀感。检查时可见甲状腺肿大，质地硬韧，无触痛，有时可有结节。初诊时约20％的患者有甲状腺功能减退症，其余患者甲状腺功能正常。许多患者常合并其他内分泌疾病如糖尿病、肾上腺功能减退症或甲状旁腺功能减退症，还可合并其他自身免疫性疾病如恶性贫血、类风湿性关节炎、干燥综合征或系统性红斑狼疮。

取血样检查确定甲状腺功能是否正常。但诊断要结合症状、体格检查及是否存在攻击甲状腺的抗体（抗甲状腺抗体），后者在血中容易测到。

桥本甲状腺炎无特殊治疗方法。大多患者最终发展为甲状腺功能减退症，必须终生使用甲状腺激素替代治疗。甲状腺激素可能有助于缩小甲状腺肿。

亚急性肉芽肿性甲状腺炎

亚急性肉芽肿（巨细胞）性甲状腺炎，可能由病毒引起，起病比桥本甲状腺炎更突然。常在病毒感染之后发生，开始咽喉疼痛，但实际上是颈部甲状腺疼痛。甲状腺压痛明显，低热（37.2℃～38.3℃）。疼痛可从颈部一侧到另一侧，向颌部和两耳放射，转动头部或吞咽时疼痛加重。病初，常与口腔、咽部或耳部炎症相混淆。

甲状腺的炎症常引起甲状腺释放过量的甲状腺激素，导致甲状腺功能亢进症，随后几乎总是伴发短暂的甲状腺功能减退症。大多患者自觉极度乏力和疲惫。

多数患者可痊愈。该症有自限性，一般在几个月内可消退，但有时可再发，甲状腺大量破坏而致永久性甲状腺功能减退者罕见。

阿司匹林或其他非类固醇抗炎药（如布洛芬）可缓解疼痛及炎症。严重病例需用皮质类固醇类药物如强的松。用强的松者应在6～8周逐渐减量以至停药。该药突然停用，往往会出现症状的严重反跳。

无症状性淋巴细胞性甲状腺炎

无症状性淋巴细胞性甲状腺炎最常见于妇女，多见于产后，引起甲状腺肿大，但无触痛，可出现数周至数月的甲状腺功能亢进，随后常伴发短暂的甲状腺功能减退，但最终甲状腺功能恢复正常，该症无需特殊治疗，但甲状腺功能亢进症或甲状腺功能减退症则需治疗数周。通常只用β-受体阻滞剂如心得安，控制甲状腺功能亢进的症状。在甲状腺功能减退期间，患者需服用甲状腺激素，通常不超过几个月，约10％患者出现永久性甲状腺功能减退症。

甲状腺癌

甲状腺癌主要有乳头状、滤泡状、低分化、髓样癌四种。

甲状腺癌多见于因良性病变而行头、颈、胸放射治疗的患者（虽然已停止放射治疗）。甲状腺癌常表现为甲状腺内小增生灶（结节），而非整个甲状腺长大。多数甲状腺结节为良性。甲状腺癌一般均能治愈。甲状腺癌摄碘能力有限，并能产生甲状腺激素，但引起甲状腺功能亢进症者罕见。如果病灶为孤立性结节而非多发性，甲状腺扫描显示无功能性、实质性而非液性（囊性）的结节、结节坚硬或生长迅速则甲状腺癌的可能性大。

颈部无痛性肿块常是甲状腺癌的首发症状。如果发现甲状腺结节，应做几项检查：甲状腺扫描可确立结节是否有功能，因为非功能性结节比功能性结节更可能是癌性病变。超声波检查价值较小，但可确定结节为实性或囊性。常需行结节细针活检进行显微镜检查是确诊甲状腺癌的最好方法。

乳头状癌

乳头状癌占甲状腺癌的60％～70％。女性患病率为男性的2～3倍，但女性甲状腺结节更多见，男性出现结节应更多地怀疑癌。乳头状癌在年轻者更多见，但老年者癌肿生长、扩散迅速。婴儿或儿童期因某些良性疾病或某些患癌症的成年人接受过颈部放射治疗，患乳头状癌的危险性大大增加。

乳头状癌需外科治疗。乳头状癌有时转移至附近淋巴结。直径小于2cm的结节，应切除结节及结节周围的甲状腺组织。有些专家则建议应切除全部甲状腺。手术几乎完全能治愈那些小的癌肿。

由于乳头状癌可受促甲状腺激素的影响，服用大剂量甲状腺激素抑制促甲状腺激素的分泌，可预防癌肿复发。如结节较大，应切除大部分或全部甲状腺，并对残留的甲状腺组织或甲状腺转移癌进行放射性碘治疗。可能还需要另加放射性碘的剂量以确保整个癌肿完全破坏。乳头状癌几乎都可治愈。

滤泡状癌

滤泡状癌约占全部甲状腺癌的15％，常见于老年人。女性较男性多见，同乳头状癌一样，男性出现孤立性结节，癌变可能性较大。其恶性程度超过乳头状癌，血性播散。癌细胞可转移至身体的任何部位（转移癌）。滤泡状癌须手术切除尽可能多的甲状腺，并对残留的甲状腺组织包括转移癌施行放射性碘治疗。

低分化癌

低分化癌占甲状腺癌的10％或10％以下，老年女性常见。该型肿瘤生长迅速，多在颈部出现大的肿块。约80％的患者在诊断1年内死亡。该型肿瘤不摄碘，故放射性碘治疗无效。手术后行抗癌药物及放射治疗，可使部分患者痊愈。

髓样癌

患甲状腺髓样癌时，甲状腺产生过量的降钙素，该激素由某种甲状腺细胞所产生。癌肿还可产生其他激素，引起不寻常的症状，并经淋巴系统扩散（转移）至淋巴结。经血液转移至肝脏、肺脏及骨。髓样癌可与其他类型内分泌癌症一起发生，叫做多发性内分泌瘤综合征（见第149节）。

治疗甲状腺髓样癌的方法为甲状腺全切除术。淋巴结摘除、活检以明确癌症是否转移至淋巴结。2/3以上的患者是多发性内分泌瘤综合征的一部分，存活期至少超过10年。单发的甲状腺髓样癌，预后不好。

由于甲状腺髓样癌有时有家族倾向，患者的直系亲属应采集血样进行异常基因的筛查。如果筛查结果阴性，亲属几乎不发生髓样癌；如果筛查结果为阳性，患者亲属已经或将患甲状腺髓样癌，应考虑行甲状腺切除术，即使未出现症状及血降钙素水平升高。血中降钙素水平升高或诱发试验后明显升高也有助于预测某些人已经或将患甲状腺髓样癌。如发现降钙素异常增高，应考虑切除甲状腺，因为及早治疗，可使患者的预后大大改善。

第146节　肾上腺疾病

人体有两个肾上腺，紧邻双肾的顶端。肾上腺的内侧部分（髓质）分泌肾上腺素，影响血压、心率、出汗及由交感神经系统所调控的其他活动。肾上腺的外侧部分（皮质）分泌多种不同的激素，包括皮质类固醇、雄激素（男性激素）及调控血压、机体钠、钾水平的盐皮质激素。

肾上腺是人体产生相互作用激素的复杂系统的一部分。下丘脑产生促肾上腺皮质激素释放激素，刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素，以调节肾上腺分泌皮质类固醇。当垂体或下丘脑无法产生足量的激素时，肾上腺也会出现功能障碍。肾上腺任何激素分泌过少或过多，可导致严重的疾病。

肾上腺功能减退症

艾迪生病（肾上腺皮质功能减退症）是由于肾上腺功能低下产生的皮质类固醇不足引起的疾病。

艾迪生病的发病率约为4/10万。可见于所有各年龄组，男女发病率几乎相当。约30％的病例起因于癌症、淀粉样变、感染如结核病或其他可确定的疾病破坏肾上腺所致。其余70％的病例病因不明，但高度怀疑是由自身免疫反应引起的肾上腺破坏所致（见第167节）。

服用皮质类固醇如强的松者，肾上腺也可被抑制。通常皮质类固醇的剂量应缓慢减量直到完全停用。如果在服药一个月或更长时间后突然停药，肾上腺在数周甚至数月内无法产生足够的皮质类固醇，取决于使用皮质类固醇的剂量和治疗时间。某些药物如治疗真菌感染的酮康唑，可阻断皮质类固醇的正常产生，导致肾上腺皮质功能不足。

皮质类固醇不足可出现许多问题，例如，当皮质类固醇缺乏时，机体排出大量钠盐，保存钾盐，导致血中低钠高钾。肾脏不能浓缩尿液。所以，当患者饮水过多或丢失大量钠盐时，血钠水平下降。尿液浓缩障碍使机体排尿量显著增加，引起脱水。严重脱水及低血钠使血容量下降，可能发生休克。

皮质类固醇不足也导致机体对胰岛素异常敏感（胰岛素是正常状态下存在于血中的一种激素），以致血糖降至危及生命的水平。该症可阻止机体合成糖、蛋白质，降低抗感染或伤口愈合能力。肌肉无力，甚至心脏跳动减弱，泵出血量减少。

垂体为了纠正皮质类固醇不足，产生更多的促皮质激素，刺激肾上腺分泌皮质类固醇。由于促皮质激素也影响黑色素产生，艾迪生病患者常在皮肤及口腔粘膜出现黑色素沉着。大量色素沉着常呈片状。黑皮肤者也可出现大量色素沉着，虽然此改变不易识别。继发于垂体或下丘脑功能减低引起的肾上腺功能减退者，不发生大量色素沉着因为这主要是促皮质激素缺乏。

【症状】

患艾迪生病后不久，患者即觉虚弱、疲乏，从坐位或卧位站起时头晕，皮肤变黑，颜色似皮革，可出现在暴露或非暴露部位。色素斑块可出现在前额、面部、肩部。蓝黑色皮肤改变可在乳头、口唇、肛门、阴囊或阴道周围出现。患者常有体重减轻、脱水、食欲减退、肌肉疼痛、恶心、呕吐、腹泻。常诉畏寒。除非病情严重，通常只有应激状态下才出现明显症状。

如果不及时治疗，可出现严重腹痛，极度虚弱，血压显著降低，肾功能衰竭，甚至休克，尤其是在机体处于应激状态下，如受伤、手术、或严重感染等。病人常很快死亡。

【诊断】

由于症状不典型且出现缓慢，尚无一项具有确诊价值的实验室检查，因此医生最初常不怀疑艾迪生病。在较大应激状态下，如意外事故，手术或严重疾病，常使症状加重，导致危象发生。

血样检测会发现皮质类固醇缺乏，尤其是皮质醇缺乏，以及低血钠、高血钾。肾功能检查如血尿素氮及肌酐水平常显示肾脏功能不良。通常注射促肾上腺皮质激素（激发试验）测定-皮质类固醇水平，可鉴别肾上腺功能减退和垂体功能减退。如果是后者，注射促皮质激素释放激素可判明是否存在下丘脑功能减退。

【治疗】

艾迪生病不论病因如何，均可危及生命，首先用皮质类固醇治疗。通常口服强的松。病情严重者首先静脉输注氢化可的松，然后服用强的松片。大多数患者每日常需加服用1～2片氟氢可的松，有助于维持机体钠、钾正常排泄，一些患者可逐渐减量或最终停用，但多数患者仍需终生每日服用强的松。当机体处于应激状态，尤其是合并其他疾病时，需加大强的松剂量。虽然为终生服药，但病人可望达到正常人寿命。

肾上腺功能亢进症

肾上腺能产生一种或多种过多的激素。肾上腺自身的改变或垂体的过度刺激可能是致病原因。该症的临床表现及治疗取决于何种激素过度分泌，雄性类固醇，皮质类固醇或醛固酮。

雄性类固醇过度分泌

雄性类固醇（睾酮及类似激素）过度分泌的特征是：女性男性化，无论男性或是女性其性征过度发育。

雄性激素轻度升高是比较常见的，仅引起毛发增多（多毛症）。真正的女性男性化疾病极少见，在妇女患病率大约为1～2/10万。男性过度男性化的疾病，其发病率几乎不能推测。

【症状】

男性化特征包括面部、躯体毛发增多，秃发、痤疮、声音低沉、肌肉发达，女性患者子宫萎缩、阴蒂肥大，乳房缩小、停经。男子和妇女的性欲均可增强。

【诊断】

结合体征男性化不难诊断。实验室检查可测定尿中雄性类固醇的水平。如果水平升高，进一步做地塞米松抑制试验有助于判定发病原因是癌症或非癌性肿瘤（腺瘤）或是肾上腺皮质增生。该试验中，地塞米松口服给药。肾上腺增生者，地塞米松可抑制肾上腺产生雄性类固醇，肾上腺瘤或肾上腺癌患者，地塞米松能部分或完全不能降低雄性类固醇的分泌。可行肾上腺的CT或MRI检查。

【治疗】

分泌雄性类固醇的肾上腺腺瘤或癌须手术切除肾上腺。肾上腺增生者，使用小剂量皮质类固醇如地塞米松常可减少雄性类固醇的产生，但如剂量过大，可出现库欣综合征的表现。

皮质类固醇过度分泌

肾上腺分泌功能亢进或使用大量外源性皮质类固醇均可使体内皮质类固醇增多，导致库欣综合征。

垂体疾病如肿瘤可引起垂体产生大量促肾上腺皮质激素，刺激肾上腺过度分泌，此类患者的患病率约为6/100万。小细胞肺癌及其他某些垂体外肿瘤也可产生促肾上腺皮质激素（称异位促肾上腺皮质激素综合征），这是肾上腺皮质功能亢进最常见的原因，至少占小细胞肺癌的10％。

有时，当血中促肾上腺皮质激素处于低水平时，肾上腺仍分泌大量皮质类固醇，这种情况多见于肾上腺良性肿瘤（肾上腺腺瘤）。肾上腺皮质良性肿瘤极其常见，约半数患者70岁以前起病，仅少部分肾上腺腺瘤有活性；腺瘤所致的库欣综合征患病率约为2/100万。肾上腺皮质的恶性肿瘤相当常见，但癌肿引起的内分泌疾病极少见。

【症状】

由于皮质类固醇改变身体脂肪的数量与分布，故库欣综合征患者脸呈宽大圆型（满月脸）。躯干脂肪增多，尤其以上背部显著（水牛背）。与肥厚的躯干比，手指、双手及双下肢瘦长，肌肉萎缩，导致虚弱。皮肤变薄，易碰伤，损伤部位愈合差。腹部可见紫色条纹。

长期血皮质类固醇升高可导致血压升高，骨骼脆性增大（骨质疏松）、抵抗力下降。患肾结石及糖尿病的危险性增加，精神改变包括情绪低落、幻觉等。女性患者月经紊乱，儿童则生长缓慢，身材矮小。某些患者肾上腺也可产生大量雄性类固醇，引起面部及躯体毛发增多、秃发，性欲增强。

【诊断】

根据症状疑诊为库欣综合征者，应测定血皮质醇水平（主要的皮质类固醇激素）。正常情况下，皮质醇水平在早晨达到高峰，白天下降。库欣综合征患者，早晨皮质醇水平明显升高，晚上也不下降。每隔数小时检测一次尿皮质醇可显示该时间段皮质醇分泌情况，对诊断有一定价值。

皮质醇增高者，可行地塞米松抑制试验，该试验决定于地塞米松抑制垂体的能力，最终减少对肾上腺的刺激。首先，留取尿样检测皮质醇，然后给予地塞米松，再留取尿样检测皮质醇。垂体刺激引起的库欣综合征，皮质醇水平明显下降；垂体外因素或肾上腺肿瘤引起者，尿皮质醇水平仍高。

如果地塞米松抑制试验的结果仍不能明确诊断。其他实验室检查有助于确定库欣综合征的病因，如垂体或肾上腺计算机断层摄影（CT）或磁共振成像（MRI）、胸部X线或两肺CT扫描。

【治疗】

治疗是取决于病变起源的部位。手术或放射治疗可切除或破坏垂体肿瘤。肾上腺肿瘤常手术切除。以上治疗无效或未发现肿瘤者，需切除双侧肾上腺，已作双侧或部分肾上腺切除的患者，必须终身服用皮质类固醇。

施行双侧肾上腺切除的病人中大约有5％～10％会出现纳尔逊综合征。该综合征患者，垂体腺继续扩大，分泌大量促肾上腺皮质激素和β-黑素细胞刺激激素，皮肤变黑。如果病情需要，可用放射治疗或手术切除垂体腺。

醛固酮增多症

肾上腺分泌醛固酮增多（醛固酮增多症）影响血中钠、钾、碳酸氢盐及氯化物的水平，导致高血压、无力，极少数患者可出现瘫痪。

醛固酮是肾上腺所产生和分泌的激素，它可引起肾脏排钠减少，排钾增多。醛固酮的分泌部分受垂体促肾上腺皮质激素调节，同时也受肾脏（肾素-血管紧张素-醛固酮系统）调节（见第25节）。肾素是种酶，由肾脏产生，调控血管紧张素的激活，后者刺激肾上腺产生醛固酮。

肾上腺肿瘤（往往是良性的）可引起醛固酮增多症（康恩综合征）有时醛固酮是机体对某种疾病的反应。例如血压明显升高或肾脏的动脉狭窄均可引起肾上腺分泌大量醛固酮。

【症状】

醛固酮的分泌过多可能导致血钾过低，其表现为无力、感觉异常、肌肉抽搐和瘫痪。神经系统功能紊乱。还可出现极度口渴，尿频及性格改变。由于甘草内含有某种类似醛固酮的化学物质，食用者可出现醛固酮增多症。极少情况下，大量食用带有甘草调味品的糖果者，也可发生醛固酮增多症。

【诊断和治疗】

如果怀疑高血压或相关症状是由醛固酮增多症引起者，应检测血钠、钾水平。还要测定醛固酮水平，如果增高，服用氨体舒通以拮抗醛固酮活性，观察醛固酮水平是否降至正常。一般不需要做其他检测。

醛固酮分泌过多者，应检查肾上腺是否有腺瘤或癌肿。CT或MRI扫描有一定价值。常需剖腹探查。如发现新生物，手术切除。腺瘤摘除后大约70％的患者血压降至正常，其他症状消失。肾上腺功能亢进而非肿瘤引起者，切除部分肾上腺不能控制高血压，而肾上腺全部切除导致肾上腺功能减退，需终生服药治疗。氨体舒通常可控制症状，且降血压药物容易获得。罕有需作双侧肾上腺切除者。

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺嗜铬细胞能过度分泌儿茶酚胺，引起显著高血压及其他症状的肿瘤。

大约20％的嗜铬细胞瘤患者，嗜铬细胞生长于肾上腺之外。生长在肾上腺内的嗜铬细胞瘤只有5％是恶性肿瘤，约30％的肾上腺外嗜铬细胞瘤都是恶性的。其发病率近1/1000。嗜铬细胞瘤可见于男女任何年龄组，但最常见于30～60岁之间。

通常嗜铬细胞瘤很小，极少引起压迫或阻塞症状，常不能触及。但是，极小的肿瘤也能产生相当多的作用极强的儿茶酚胺，引起许多症状。儿茶酚胺包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺或多巴，均可引起高血压。儿茶酚胺还诱发引起恐慌的某些危急症状。

一些嗜铬细胞瘤患者有一定的遗传倾向。多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺、甲状旁腺或肾上腺（见第149节）。还有一部分病例伴发冯-林氏病，出现血管生长异常，形成良性肿瘤（血管瘤），还可伴发冯雷克林豪森病，肿瘤长在神经上。

【症状】

嗜铬细胞瘤最突出的症状是高血压，可能非常严重。约50％患者高血压为持续性，其余患者的高血压及其他症状为阵发性发作，有时按压或按摩肿瘤、药物（尤其是麻醉药及β-肾上腺素能受体阻滞剂）、精神创伤及排尿（罕见）等，都可引起阵发性发作。其他症状尚有心动过速、出汗多、体位性低血压、呼吸急促、面颊潮红、皮肤湿冷、剧烈头痛、上腹部疼痛、恶心、呕吐、视觉障碍、感觉异常、便秘和一种濒临死亡的感觉。当以上症状突然剧烈发作时，患者出现恐惧感。

【诊断】

由于几乎半数患者除持续性高血压外，无其他症状，所以容易漏诊。年轻的高血压患者、阵发性发作或伴随其他嗜铬细胞瘤症状，可做某些实验室检查，例如检测尿中某些儿茶酚胺水平有一定价值。CT或MRI扫描有助于嗜铬细胞瘤定位。某些放射性化学物质可在嗜铬细胞瘤内集聚，注射后再进行扫描，确定放射性物质所在，有助于诊断。

【治疗】

嗜铬细胞瘤的首选疗法是手术切除。儿茶酚胺水平高，手术有危险，因此，往往手术要等到药物已将血儿茶酚胺控制在安全水平后才进行。一般采用苯氧苄胺和心得安联合使用。常需甲基酪氨酸或其他药物控制血压。

恶性的已发生转移的嗜铬细胞瘤可用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪等化疗，减缓肿瘤生长速度。持续服用苯氧苄胺和心得安可消除肿瘤分泌过量儿茶酚胺引起的危险。

第147节　糖尿病

糖尿病是一种由于机体不能正常释放或利用胰岛素，而使血中葡萄糖（一种单糖）水平不适当升高所导致的一种疾病。

血糖（葡萄糖）水平整天处于变化之中，餐后血糖升高并在2小时内恢复正常。经夜间空腹后，晨起血糖水平正常在70～110mg/dl。通常，在进食或饮用糖水或其他碳水化合物后血糖应低于120～140mg/dl。50岁以后的老年人，尤其是活动较少者，血糖轻度进行性升高。

胰岛素是由胰腺分泌的一种激素，是维持血糖在正常范围的一种主要物质。胰岛素促使血糖转入细胞内，产生能量或贮存葡萄糖，供需要之时用。餐后血糖升高刺激胰腺分泌胰岛素，阻止血糖进一步升高，并使血糖逐渐下降，由于肌肉将葡萄糖作为能量，故体育活动也可使血糖下降。

【病因】

糖尿病的发生是由于机体无法产生足够的胰岛素以维持正常的血糖水平，或者是细胞对胰岛素不敏感所致。Ⅰ型糖尿病（胰岛素依赖型糖尿病）患者胰腺产生的胰岛素很少或者完全不产生胰岛素。虽然糖尿病患者约占美国人口的6％，但其中仅10％为Ⅰ型糖尿病。Ⅰ型糖尿病患者大多于30岁以前起病。

科学家认为，在儿童或青少年中环境因素，可能是病毒感染或营养因素引起免疫反应，破坏胰腺内产生胰岛素的细胞，还可能与基因易感性有关。无论为何种病因，90％以上的Ⅰ型糖尿病患者产生胰岛素的细胞（β细胞）受到永久性损害。胰岛素缺乏是严重的，为了生存患者须有规律地注射胰岛素。

Ⅱ型糖尿病（非胰岛素依赖型糖尿病）患者胰腺能继续产生胰岛素，有时甚至胰岛素水平超过正常人。然而机体对胰岛素的作用产生抵抗，导致胰岛素相对缺乏。Ⅱ型糖尿病可发生在儿童及青少年中，但多见于30岁以后，并随年龄增加而进行性增加。大约15％70岁以上的老人患Ⅱ型糖尿病。肥胖是Ⅱ型糖尿病的危险因素，此型患者80％～90％有肥胖。某些种族和文化背景也是Ⅱ型糖尿病的危险因素，黑人及西班牙人患Ⅱ型糖尿病的危险性增加2～3倍。Ⅱ型糖尿病有家族遗传趋向。

其他少见的糖尿病病因有：皮质类固醇水平异常升高、怀孕（妊娠糖尿病）（见第246节），药物及干扰胰岛素产生或作用的毒物均可使血糖水平升高。

【症状】

糖尿病的首发症状与高血糖水平的直接作用有关。当血糖水平升至160～180mg/dl以上时，葡萄糖进入尿液。当血糖水平继续升高时，肾脏排出额外的水以稀释尿中丢失的大量的葡萄糖。由于肾脏产尿增多，故糖尿病患者常排尿增多（多尿）。多尿导致口渴（多饮）。由于大量的热卡从尿中丢失，引起体重下降，为了补偿此种变化，患者感到异常饥饿（多食）。其他症状还有：视物模糊、嗜睡、恶心及体力下降。此外，糖尿病控制不佳者易患感染。由于胰岛素严重缺乏，Ⅰ型糖尿病患者治疗前几乎总有体重下降。大多数Ⅱ型糖尿病患者无体重下降。

Ⅰ型糖尿病起病突然，可迅速进展至糖尿病酮症酸中毒。尽管血糖水平升高，但大多数细胞在缺乏胰岛素时不能利用葡萄糖，于是，这些细胞转向其他能源，脂肪细胞开始分解，产生酮体，此类毒性化学复合物可使血液变酸（酮症酸中毒）。糖尿病酮症酸中毒的首发症状为极度口渴和大量排尿，体重下降、恶心、呕吐、疲乏、腹痛，尤其在儿童多见。呼吸常变深变快，以纠正血液酸度（见第138节）。患者呼出的气味像指甲油清除剂，如不进行治疗常会在数小时内出现昏迷。

Ⅰ型糖尿病患者在开始胰岛素治疗后，如中断胰岛素注射或遭受感染、意外事故或严重疾病打击，仍可发生酮症酸中毒。

Ⅱ型糖尿病患者可能数年或数十年无任何症状。当胰岛素缺乏加重时可出现症状。最初，多尿及口渴较轻，数周或数月后逐渐加重。酮症酸中毒少见。如果血糖显著升高（常超过

1000mg/dl），通常是由于感染或药物等重叠应激作用的结果，患者可出现严重脱水，导致精神错乱、嗜睡、抽搐，此种状态称高血糖-高渗性非酮症昏迷。

【并发症】

长期高血糖损害血管、神经及其他内脏结构。复合的糖基物质堆积在小血管壁，使其变厚和易渗漏。血管壁变厚，血管供血量越来越少，尤其是支配皮肤和神经的血管变化更明显。血糖控制不佳亦可引起血中脂肪物质升高，加速动脉粥样硬化（在血管壁形成斑块）（见第26节）。糖尿病患者中，动脉粥样硬化为非糖尿病者2～6倍，男女两性均可发生。大、小血管的循环血量不足可损害心脏、大脑、双下肢、眼、肾脏、神经、皮肤等，使创口愈合缓慢。正因为以上的原因，糖尿病患者易合并许多严重慢性并发症。心脏病发作及卒中很常见。眼睛的血管损害可引起视力丧失（糖尿病性视网膜病变）。肾脏功能异常，导致肾衰竭，需透析治疗。神经损害有数种表现。如果是单一神经病变（单神经病），一侧上肢或下肢可突然无力；如果双手、双下肢、双足神经受损（糖尿病性多神经病），可出现感觉异常及针刺或烧灼样疼痛，四肢无力

（见第70节）；如果皮肤神经受损，病人不能感觉挤压或温度变化，使皮肤可能反复受伤。皮肤血流供应不足也可导致溃疡形成，伤口愈合缓慢。足部溃疡可较深、感染、愈合不良，甚至需要截肢。

最近的证据显示，通过控制血糖水平可预防、推迟或减慢糖尿病并发症的发生。其他未知因素如遗传因素也决定着病情的发展过程。

【诊断】

如患者血糖水平异常升高，糖尿病的诊断即可成立。每年一次的就业或参加运动会之前的常规检查或体检通常需要检测血糖。当病人出现明显口渴、多尿、饥饿或存在典型的危险因素如糖尿病家族史、肥胖、反复感染或任何一种糖尿病相关并发症时，也应检测血糖。

血糖测定常在空腹8小时后进行，也可测定餐后血糖。餐后血糖在一定范围内升高是正常的，但不应很高。超过65岁的老人，最好检测空腹血糖，因老年人餐后血糖升高较明显。

某些情况下，如怀疑孕妇有妊娠糖尿病时（见第246节），可做葡萄糖耐量试验。具体方法是：病人空腹时，测空腹血糖，然后饮入含标准量葡萄糖的溶液，再分别检测进食后2～3小时的血糖水平。

【治疗】

糖尿病治疗的目标是要尽可能将病人的血糖控制在正常范围。要维持血糖完全正常较难，但血糖越接近正常，发生糖尿病短时或长期并发症的可能性就越小。严格控制血糖的主要问题是发生低血糖症的机会增加（见第148节）。

糖尿病治疗需要注意控制体重、体育锻炼及饮食控制。大多Ⅱ型糖尿病的肥胖患者，如果能降低体重及有规律的体育锻炼，不必采用药物治疗。但降低体重、增加锻炼对大多数糖尿病患者来说难以做到，因此胰岛素替代或口服降糖药治疗往往是必要的。体育锻炼直接降低血糖水平，常可减少胰岛素用量。

饮食调整非常重要。一般情况下，糖尿病患者不应吃太多甜食，应规则进食。早晨或晚间注射中效胰岛素者，睡前或傍晚加些点心有助于预防低血糖发生。糖尿病患者也常有高胆固醇血症，需限制饱和脂肪的摄入。降低血胆固醇水平的最好途径还是控制血糖和体重。

大多数糖尿病患者在通过了解他们所患疾病及如何控制这种疾病的过程中受益匪浅，有关这方面的教育最好由专门接受过糖尿病教育培训的护士负责。所有糖尿病患者必须懂得饮食及锻炼如何影响自身血糖水平，了解如何避免并发症的发生，如检查皮肤有无溃疡形成，也必须特别注意避免足部感染。每年进行眼科检查很有必要，能尽早发现可致失明的血管病变（糖尿病性视网膜病变）。

为防万一受伤或发生高血糖或低血糖，糖尿病患者应随时携带能证明病情的卡片或医疗预警手镯。提醒医务人员迅速进行急救处理。

胰岛素替代治疗

Ⅰ型糖尿病患者的胰腺不能产生胰岛素，必须用胰岛素替代治疗，替代治疗只能采用注射法；由于胰岛素在胃中被破坏，故不能口服给药。新的胰岛素剂型如鼻腔喷雾剂，正处于试验中。到目前为止，由于这些新剂型的吸收率不稳定，故疗效不佳，其使用剂量还有待确定。

胰岛素通常注射的部位是上臂、大腿或腹壁的皮下脂肪层。微小细针注射器使注射几乎无疼痛。压缩注射器可将胰岛素压入皮下，适用于不能耐受针刺注射的患者。

胰岛素注射笔内含一个装有胰岛素的笔芯，关闭后像一支大钢笔，是一种便于携带胰岛素的注射器，尤其是对那些在户外活动，一天需要多次注射胰岛素的患者更为方便。还有一种注射装置叫胰岛素泵，通过一个持留在皮下的小针将胰岛素从贮存器连续不断地注入体内。胰岛素用量可预先计划设定，以便更好地模拟机体内胰岛素的正常释放。胰岛素泵使某些患者病情得到了更好的控制，但也有一些人戴泵感到不适或发生输注部位的疼痛。

胰岛素有三种基本类型，每种类型发挥作用的速度和持续时间不同。

速效胰岛素如正规胰岛素，发生作用快，但持续时间短。该型胰岛素常在20分钟内开始显效，在2～4小时达到最大作用，持续6～8小时。速效胰岛素适用于每天需注射数次胰岛素的患者，餐前15～20分钟注射。中效胰岛素如锌胰岛素悬液或低精蛋白胰岛素悬液，在1～3小时开始起作用，6～8小时达最大作用，持续18～26小时，早晨使用控制白天的血糖，或在晚上使用维持夜间血糖。长效胰岛素如强化胰岛素锌悬液，注射后6小时后开始起作用，持续28～36小时。该胰岛素制剂稳定，在室温下可保持数月。可以携带去工作或旅行时使用。

如何选用胰岛素是个复杂的问题，这取决于病人要求控制糖尿病的迫切性、监测血糖和调整药物剂量的意愿、日常活动的变化、对所患疾病认识、熟悉的程度及病人每日血糖的稳定程度。

最简易的方案是每日一次中效胰岛素，但血糖控制差。将速效和中效两种胰岛素联合应用--在早晨同一剂量下使用，血糖控制比较理想。这需要技巧但也为矫正血糖水平提供了更多的机会。第二次注射可在吃晚餐或睡觉前

和晚上联合使用短效及中效胰岛素，白天再加用几次速效胰岛素，血糖控制最佳。

某些患者，尤其是老年人，每日使用的胰岛素剂量可不变；另一些人则可根据自身饮食、锻炼及血糖变化的情况调整每日胰岛素剂量。胰岛素需要量随摄食量、运动量变化进行调整。饮食及锻炼变化小者，胰岛素用量变化不大。如患者体重改变，情绪激动或患其他疾病尤其是感染时，则需调整胰岛素用量。患者如改变饮食及锻炼方法则须相应调整胰岛素的剂量。

某些患者产生胰岛素抵抗。由于注射用的胰岛素并不完全与人体产生的胰岛素相同，人体可产生抗胰岛素抗体，抗体干扰胰岛素的活性，故胰岛素抵抗者使用胰岛素的剂量大大增加。

胰岛素注射可影响注射部位的皮肤及皮下组织。变态反应少见，可出现疼痛、烧灼感、局部发红、瘙痒、肿胀，持续数小时。较常见注射部位脂肪沉着或萎缩，以至皮肤隆起或凹陷。改变注射部位及变换胰岛素种类一般可预防这些并发症的发生。合成的人胰岛素是如今主要使用的胰岛素类型，产生胰岛素抵抗及变态反应者较少。

口服降血糖药物

口服降血糖的磺脲类药物如格列吡嗪、格列苯脲、甲苯磺丁脲、氯磺丙脲等常能降低Ⅱ型糖尿病患者的血糖水平，但对Ⅰ型糖尿病患者无效。这类药物通过刺激胰腺分泌胰腺素及增强胰岛素作用发挥降血糖作用。另一类口服降血糖药如二甲双胍不影响胰岛素的释放，但可增强机体对自身胰岛素的反应。二甲双胍可单独或与磺脲类配合使用。还有一种药物阿卡波糖，通过延缓肠道对葡萄糖的吸收而发挥降血糖作用。

Ⅱ型糖尿病通过饮食控制及体育锻炼而能良好降血糖者，加用口服降血糖药物。这类药物有时只需早上服用一次，但有些病人则每天需服2次或3次。如果口服降血糖药物不能完全控制血糖，可换用胰岛素或联合使用胰岛素及口服降血糖药物。

监控治疗

监控血糖是糖尿病治疗的一个必要部分，虽然也可检测尿中葡萄糖的存在，但不是一个很好的监控或调整治疗的方法。目前，在家中检测血糖很容易做到。

用小柳叶刀刺破手指末端，采一滴血。柳叶刀内有一个微型针，可刺入手指或柳叶刀被放入一个带有弹簧的装置内，极易迅速地刺破皮肤。多数患者感觉不到疼痛。然后将一滴血放在试纸条上，和血中葡萄糖反应后，试纸条颜色改变或发生一些其他的化学变化。一些试纸条颜色改变较大，将其与图表上的颜色对照，可读出血糖水平。更好更精确的监护系统是使用仪器描述试纸条上的变化，以数字表示结果。这类仪器可自动记录反应时间并读出结果。仪器体积小，从钢笔到一包香烟盒大小。

糖尿病患者应将自己的血糖水平记录下来并报告给医生或护士，以便调整胰岛素或口服降血糖药物的剂量。在不必要看医生或护士时，某些病人还需学会独自调整胰岛素用量。

还可检测血中糖化血红蛋白（也称血红蛋白Aic）监控治疗。当血糖水平升高时，血中携带氧气的血红蛋白发生改变，其变化程度在很长时间内与血糖水平直接相关。血糖测定反映某一具体时间的血糖水平，糖化血红蛋白与此不同，它反映以前数周内血糖水平的控制情况。糖化血红蛋白的正常水平应＜7％。糖尿病患者较少达到此水平，血糖控制较好者可接近此水平。糖化血红蛋白＞9％者，表明血糖控制差，＞12％者，血糖控制极差。大多数糖尿病专家推荐以每3～6个月检测一次糖化血红蛋白为宜。

并发症的治疗

胰岛素和口服降血糖药物均可将血糖降得很低，导致低血糖症（见第148节）。糖尿病患者饮食不足或未按时进食或在未进食的状态下剧烈运动时，均可发生低血糖症。血糖水平过低时，第一个受影响的器官是大脑，为保护大脑，机体立即开始利用肝脏中储备的糖原产生葡萄糖。该过程涉及肾上腺素的释放，常引起饥饿、焦虑、神经质和颤抖。大脑缺乏葡萄糖时可引起头痛。

低血糖症一旦出现，必须立即治疗，因为病情可在数分钟内变得很严重，导致精神错乱、昏迷，极少数患者可能有持久性大脑损害。低血糖症状一旦出现，应吃糖类食品。因此糖尿病患者应经常随身携带糖果、糖块或葡萄糖片以治疗低血糖症的发作。其他方法还有：饮一杯牛奶（内含乳糖）、糖水、水果汁或吃一块蛋糕、水果或其他甜食。Ⅰ型糖尿病患者应随时携带或可能得到胰高血糖素（一种升高血糖的激素），以便在不能进食任何含糖食品时，注射入体内，改善低血糖症。

糖尿病酮症酸中毒是内科急症。如不进行迅速而有效的治疗，可导致病人昏迷和死亡。病人必须住院，一般住在监护病房。静脉大量补充含电解质如钠、钾、氯化物、磷酸盐等的液体，以补充大量排尿所丢失的液体。胰岛素一般静脉滴注，这样起效快，剂量可随时调整。每几小时应测血糖、血酮体及电解质水平，以便及时调整治疗。也应采集动脉血测定酸度。虽然通过控制血糖水平，补充电解质常可使机体恢复正常的酸碱平衡，但有时还需采用一些其他治疗措施以纠正酸中毒。

高血糖-高渗性非酮症昏迷与糖尿病酮症酸中毒的治疗相似。必须补充液体及电解质。血糖必须逐渐恢复，以避免液体突然转入大脑引起脑水肿，此症与糖尿病酸中毒相比，血糖较易控制，酸中毒也不严重。

除非血糖控制严格，否则糖尿病的长期并发症会逐渐加重。糖尿病性视网膜病变可直接治疗。激光手术可封闭渗漏的眼底血管，防止对视网膜造成持久性损害。早期进行激光治疗有助于预防或减慢视力的实质性损害。

第148节　低血糖症

低血糖症是指血中葡萄糖水平异常降低。

正常情况下，机体将血糖水平维持在一个很窄的范围内（大约70～110mg/dl）。糖尿病患者，血糖明显升高；低血糖症者，血糖下降过低。低血糖可引起多个器官系统功能障碍。大脑对低血糖尤其敏感，因为葡萄糖是大脑主要的能量来源。大脑对低血糖产生反应，通过神经系统刺激肾上腺释放肾上腺素，再刺激肝脏释放糖矫正过低的血糖水平。如果血糖水平过低，会损害大脑功能。

【病因】

低血糖症有多种病因：胰腺分泌胰岛素过多，糖尿病者使用胰岛素或其他降血糖药物剂量过大，垂体或肾上腺疾病，肝脏贮存碳水化合物或释放葡萄糖异常。

低血糖症大体上可分为药物相关和非药物相关两大类。多数低血糖症发生在糖尿病患者，并与药物相关。非药物相关低血糖症可进一步分为空腹低血糖症和反应性低血糖症。前者出现在空腹状态下，后者是对进食的一种反应，多发生在进食碳水化合物之后。

糖尿病患者使用胰岛素或其他降血糖药物（磺脲类）引起的低血糖症最常见。如果药物剂量过大而饮食量不足，则血糖下降明显。长期患有严重糖尿病者尤易发生严重的低血糖。这是由于患者的胰岛细胞不能正常产生胰高血糖素，肾上腺也不能正常分泌肾上腺素--而这些是机体纠正低血糖的最主要的直接调节机制。多种非降血糖药物如用来治疗艾滋病相关肺炎的喷他脒也可引起低血糖症。

低血糖症有时也见于有心理障碍的人，他们秘密地给自身注射胰岛素或口服降糖药，他们通常是医务人员或糖尿病患者的亲属，有机会得到这些药物。

酗酒可引起严重的低血糖症，导致昏迷，常见于大量饮酒而长时间未进食者（此种状态下耗尽了肝脏中贮存的碳水化合物）。某些饮酒者甚至血中酒精含量低于允许驾车的法定水平，仍可发生低血糖昏迷。以至于警察及急诊科救护人员未能认识到呼气中带有酒精味的昏迷者是低血糖昏迷而不是酒醉。

健康人在长时间剧烈的运动时很少诱发低血糖症。长时间空腹诱发的低血糖症仅发生于患有其他疾病，尤其是患垂体或肾上腺疾病或大量饮酒者。肝脏内碳水化合物贮存量明显减少以至于机体无法维持适当的血糖水平。某些肝脏病患者，仅饥饿数小时即可引起低血糖症。肝脏中参与糖代谢的酶系统异常的婴幼儿及儿童患者在两餐间隔也可发生低血糖症。

某些人胃部手术后在两餐间隔也可发生低血糖症（营养性低血糖症，一种反应性低血糖症）。这是由于葡萄糖吸收非常迅速，刺激胰岛素过量分泌，继而引起血糖迅速下降。未行胃部手术者极少出现此型低血糖症。如果发生低血糖，则称为特发性营养性低血糖症。

过去，那些在餐后2～4小时出现类似低血糖症状者常被诊断为反应性低血糖症。那些症状不明显（主要是疲劳）者也被诊断为低血糖症。然而，症状发作时检测的血糖并不支持低血糖症。目前采用口服葡萄糖耐量试验诱发反应性低血糖症，但此试验不能精确地反映正常进餐后所发生的变化。

有一种发生在婴幼儿和儿童的反应性低血糖，它是由于进食了含有果糖、半乳糖或亮氨酸的糖类食品引起。果糖和半乳糖阻止肝脏释放葡萄糖。亮氨酸刺激胰腺过多地分泌胰岛素，无论哪种情况，其结果均是在进食含这类营养成分的食物后，血糖水平降低。在成人，同时食入糖和酒精（如杜松子酒加汤尼水饮料）可迅速诱发反应性低血糖症。

胰岛素分泌过多也可引起低血糖症。胰腺分泌胰岛素的细胞瘤（胰岛细胞瘤）或细胞弥漫增生（极少见）均可引起胰岛素过度分泌。胰腺外肿瘤可分泌胰岛素样激素，引起低血糖症，但少见。

低血糖症的一种罕见原因是自身免疫性疾病，机体产生胰岛素抗体（见第167节），而胰腺则产生大量胰岛素竞争自身抗体，血胰岛素水平波动异常，这种情况可发生在患有或没有糖尿病的患者。

肾衰竭或心力衰竭、癌症、营养缺乏、垂体或肾上腺功能减低、休克、严重感染等均可引起低血糖症。其他原因还包括广泛的肝脏病变，如病毒性肝炎、肝硬化或癌症等。

【症状】

机体对血糖降低的最初的反应是由肾上腺和某些神经末梢释放肾上腺素。肾上腺素刺激体内贮存的葡萄糖释放入血，但也可引起类似焦虑症状发作：出汗、紧张、颤抖、无力、心悸及饥饿感。低血糖更严重时大脑供糖减少，引起头晕、精神错乱、疲劳、衰弱、头痛、行为改变以致误诊为醉酒，注意力不集中、视力障碍、癫痫样抽搐及昏迷。长时间低血糖可导致大脑永久性损害。焦虑样症状和大脑功能受损表现可缓慢出现，也可突然发作，在数分钟内从轻微不适进展到严重的精神错乱或恐惧，以服用降糖药物或使用胰岛素治疗的糖尿病患者最常见。

胰岛细胞瘤患者经过夜间空腹之后，第二天清晨可能发生低血糖症状，如果早餐前体育锻炼，进一步消耗血中贮存的葡萄糖更易导致低血糖症的发生。

最初，此类患者大多偶尔发作一次低血糖，但数月或数年后发作次数越来越频繁且病情严重。

低血糖的症状

·突然严重的饥饿感

·头痛

·突然的焦虑

·颤抖

·出汗

·精神错乱

·意识丧失，昏迷

【诊断】

当非糖尿病病人及其他各方面看来都很健康的人出现焦虑、醉酒样行为或前述的大脑功能受损症状时，应测定血糖和胰岛素水平。血糖水平在50mg/dl以上时极少出现低血糖症状。偶尔，一些人血糖尚在较高水平即可出现症状，而另一些人血糖下降很低方出现症状。有血糖降低及相应的临床表现者可确定诊断。食糖后数分钟内血糖上升，症状缓解，则支持低血糖症的诊断。

检测病人血糖可以在医务室内进行，也能在家中检测，在症状出现时，刺破手指，采集一滴血，用血糖仪监控血糖水平。但家庭血糖监控仅仅推荐为糖尿病患者使用。口服葡萄糖耐量试验，常用来诊断糖尿病，而很少用来诊断低血糖症，因其结果易产生误导作用。

低血糖症几乎都能找到病因。根据病人用药的历史、体格检查及简单的实验室检测结果一般是能够明确低血糖病因的。然而少数病人则需住院进行更多的实验室检查，如怀疑自身免疫性低血糖症，则需检测血中胰岛素抗体。

饥饿期间（有时达72小时）测定血中胰岛素水平可确定病人是否患有胰岛素瘤。手术前肿瘤应该定位。然而虽然计算机断层摄影（CT）、磁共振成像或超声波扫描能发现肿瘤，但一般肿瘤很小，以至于用上述检查不能发现，常需手术探查来证实胰岛素瘤的存在。

【治疗】

进食任何含糖食品后数分钟，低血糖症状即可缓解，如吃糖果或葡萄糖片，饮一杯果汁或糖水、牛奶（含有乳糖）。反复发作低血糖，尤其是糖尿病患者，最好经常携带葡萄糖片。葡萄糖片起效快，可提供相当数量的葡萄糖。低血糖症者，无论有或无糖尿病，补充葡萄糖后紧接着再进食那些作用时间较长的碳水化合物如面包或饼干，对病情有很大好处。如低血糖严重或持续时间过长，不能口服葡萄糖时，应静脉补充葡萄糖，防止大脑严重损害。

已知有严重低血糖发作危险者，手边应有胰高血糖素，以备危急时使用。胰高血糖素是由胰腺的胰岛细胞分泌的蛋白激素，可刺激肝脏从贮存的碳水化合物中释放大量葡萄糖。注射给药，一般可在5～15分钟内使血糖恢复正常。

胰岛素瘤应手术切除。但由于肿瘤体积很小，难以定位，手术应由经验丰富的专家主持。手术前患者常需服用二氮嗪抑制肿瘤分泌胰岛素。有时可能不止一个肿瘤，如果外科医生未能全部发现，甚至需要进行第二次手术。

易于发生低血糖症的非糖尿病患者，不宜采用平常的一日三餐，而采用少量多次进餐法，常可预防低血糖的发作。易于发生低血糖者应随身携带病情证明或医疗预警手镯，以便急救医务人员及时了解他们的病情。

第149节　多发性内分泌瘤综合征

多发性内分泌瘤综合征是发生在几个（多个）内分泌腺体的少见的家族遗传性疾病，可为良性或恶性（癌性）肿瘤。

多发性内分泌瘤综合征最早可见于婴儿期，最老可见于70岁老人。临床征象视各种内分泌瘤分泌过多的激素种类而定。

多发性内分泌瘤综合征有三种类型：称Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型，有时这些类型互有重叠。

Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征

Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征的肿瘤可发生在甲状旁腺（紧邻甲状腺的小腺体）、胰腺、垂体腺或三种内分泌腺都发生。

此型患者几乎都存在有甲状旁腺肿瘤。该肿瘤产生过多的甲状旁腺激素（称甲状旁腺功能亢进症（见第137节）。导致血钙升高，常引起肾结石。

在大多数Ⅰ型患者中也发生胰岛细胞瘤，在这些胰岛细胞瘤中，约有40％能分泌胰岛素，引起低血糖（低血糖症），尤其是在几小时未进食的空腹状态下。一半以上的胰岛细胞肿瘤可分泌过量的胃泌素，刺激胃分泌大量胃酸。该肿瘤患者易罹患消化性溃疡病，且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻，腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽，引起严重的腹泻而导致脱水。

大约1/3的胰岛细胞瘤呈恶性，并向身体其他部位转移。这类癌瘤较其他类型胰腺癌生长更缓慢。

大约2/3的Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征患者有垂体瘤。这类垂体瘤中约25％可分泌催乳素，女性患者出现月经紊乱，男性阳痿。而另外25％可分泌生长激素，导致肢端肥大症（见第144节）。极少数可分泌促肾上腺皮质激素，引起皮质类固醇水平升高，表现为库欣综合征（见第146节）。近25％的垂体瘤是非功能性的。一些垂体瘤可引起头痛、视觉障碍以及垂体功能减退。

Ⅰ型多发性内分泌瘤综合征患者还可伴发甲状腺和肾上腺肿瘤，少部分为类癌（见第151节）。一些患者皮下可有质地柔软，良性的脂肪增生（脂肪瘤）。

ⅡA型多发性内分泌瘤综合征

ⅡA型多发性内分泌瘤综合征包括罕见的甲状腺癌（髓样癌）、嗜铬细胞瘤（大多为一种良性的肾上腺肿瘤）。

几乎所有的ⅡA型患者都可患甲状腺髓样癌（见第145节），约50％的病人可患嗜铬细胞瘤，肿瘤通常分泌肾上腺素及其他物质，引起血压增高（见第146节）。高血压可为发作性或持续性，通常非常严重。

ⅡA型多发性内分泌瘤综合征病人中，约25％有甲状旁腺功能亢进症的临床表现，如高钙血症，可导致肾结石或肾衰竭。另外25％的病例有甲状旁腺肿大，但无甲状旁腺激素的大量分泌，故没有高钙血症。

ⅡB型多发性内分泌瘤综合征

ⅡB型多发性内分泌瘤综合征是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤（神经增生）组成。一些患者无家族史。

甲状腺癌的发病常较早，有3个月婴儿发病的报道。癌肿生长迅速且很快发生转移。

此型患者大多有粘膜神经瘤，这种神经瘤表现为发亮的小肿块存在于唇、舌及口腔粘膜。还可发生于眼睑、结膜、巩膜。眼睑变厚，口唇肥大。

胃肠道异常引起便秘和腹泻。偶见结肠扩大膨胀（巨结肠）。这些异常改变据认为是肠道神经瘤所致。

该综合征患者常出现脊柱异常，尤其是脊柱弯曲及足骨、股骨异常。大多受累者有四肢细长、关节疏松表现（所谓的马方样体型，因为其临床表现似马方综合征）。

【治疗】

目前对任何一种多发性内分泌肿瘤综合征，均无确切的治疗方案。治疗每一种综合征，应具体化，可手术切除肿瘤或纠正激素分泌紊乱。由于甲状腺髓样癌如果得不到治疗，最终必然致命，有嗜铬细胞瘤或甲状旁腺功能亢进的ⅡA型患者，即使手术前未能确诊甲状腺髓样癌，也应将甲状腺切除。ⅡB型多发性内分泌瘤综合征的甲状腺髓样癌则无具侵袭性，一经确诊，应立即做甲状腺切除。这种类型的甲状腺癌放射治疗无效。

【筛查】

由于多发性内分泌瘤综合征患者的子女约半数可患这种遗传性疾病，因此筛查对早期诊断及治疗很重要。每种肿瘤的检测通常都有用。最近，ⅡA、ⅡB两型的异常致病基因已明确。异常基因的检测最终可进行较早的、更有效的诊断和治疗。

第150节　多腺体缺乏综合征

多腺体缺乏综合征是指同时有数个内分泌腺的功能低下，产生的激素不足。

多腺体缺乏综合征可能有遗传易感性。往往由于自身免疫反应（见第167节）引起炎症和破坏部分或整个腺体，导致内分泌腺功能降低。感染、腺体供血障碍或肿瘤也可引起内分泌腺功能减退。通常某个腺体受损后，其他一些腺体也受到损害，导致多个内分泌腺功能减退或衰竭（多内分泌腺衰竭）。

【症状】

多内分泌腺缺乏综合征患者的临床表现取决于受累腺体的功能。例如，甲状腺功能降低，甲状腺激素产生不足可引起甲状腺功能减退症（见第145节）；肾上腺功能降低，分泌皮质类固醇减少时，引起艾迪生病。

根据起病年龄及受累腺体，可将多内分泌腺缺乏综合征分为三型。

Ⅰ型多腺体缺乏综合征

通常始发于儿童期，最常见的表现是甲状旁腺功能减退症，其次是肾上腺皮质功能减退（艾迪生病）和慢性酵母菌感染（慢性皮肤粘膜念珠菌病）。酵母菌感染，是因为该综合征患者对普通真菌免疫反应异常，失去抵御感染的正常反应。胰腺功能减退引起的糖尿病则少见。此外，该症患者常合并肝炎，胆石症、食物吸收障碍、过早秃发等。

Ⅱ型多腺体缺乏综合征

一般发生于成年人，多在30岁左右，常有肾上腺功能减退，甲状腺也常有功能减退。然而一些患者可发生甲状腺功能亢进症。胰腺功能减退，胰岛素分泌不足，导致糖尿病。Ⅱ型综合征的部分患者既无甲状旁腺功能减退症也无真菌感染发生。

Ⅲ型多腺体缺乏综合征

通常发生于成年人，被认为是Ⅱ型的早期阶段。该型至少应具有以下征象中的两项：甲状腺功能减退、糖尿病、恶性贫血、皮肤色素脱失（白斑）、脱发，但Ⅲ型综合征，不存在肾上腺病变，如果发生肾上腺功能衰退即转化为Ⅱ型。

【诊断】

测定受累腺体分泌的激素在血中的水平来进行诊断。如果一个腺体功能显著减退，易被漏诊，直到多腺体功能减退的症状发生，才引起对本症的注意。其他的实验室检查提示多腺体功能减退，则诊断成立。

【治疗】

虽然多腺体缺乏综合征尚无法治愈，但可使用相关激素替代治疗，甲状腺功能减退者，应补充甲状腺激素，肾上腺皮质功能减退者，补充皮质类固醇，糖尿病患者补充胰岛素，性腺功能衰竭导致的不育症或其他相关症状，无法替代治疗。

第151节　类癌

类癌通常发生在胃肠道。类癌分泌过量的神经肽及胺类物质，产生激素样作用。如果类癌扩展至肝脏，可引起发作性皮肤潮红、发绀、腹痛、腹泻、心脏受损及其他症状，则称为类癌综合征。

类癌肿瘤分泌过量的神经肽和胺类物质（激素样物质）如缓激肽、5-羟色胺、组胺及前列腺素。在正常情况下这些物质调控内脏功能，然而大量分泌时，可引起类癌综合征。

类癌肿瘤常起源于小肠内分泌激素的细胞（肠内分泌细胞）或胃肠道、胰腺、睾丸、卵巢或肺脏的其他细胞。类癌肿瘤的病因不详。偶尔其他肿瘤如肺的燕麦细胞（小细胞）癌、胰腺的胰岛细胞癌、甲状腺髓样癌也产生引起类癌综合征的物质。

胃肠道类癌释放的激素样物质进入血流，流经肝脏，被肝脏的酶破坏。转移至肝脏的肿瘤也可释放这些物质，直接进入体循环中而未被肝脏中的酶破坏。胃肠道类癌通常不会产生该综合征，除非发生了肝转移。在这种情况下，激素样物质在体内循环，产生类癌综合征，其临床表现视肿瘤产生的物质而定。肺脏和卵巢类癌的产物可绕过肝脏，进入体循环，同样引起症状。

【症状】

不足10％的类癌患者出现类癌综合征，多数患者仅有类似肠癌的表现，主要是痉挛性腹痛及梗阻引起的肠蠕动障碍。

类癌综合征最常见和最早期的症状通常是令人不适的潮红，以头颈部最为典型，其原因是由于组胺和缓激肽大量分泌、扩张血管所致。往往因情绪激动、进食、饮酒或热饮料而诱发。皮肤颜色变化范围很大，从苍白或红斑直到紫蓝色（发绀）。5-羟色胺触发肠肌收缩，导致腹泻、腹绞痛及食物吸收障碍。吸收障碍导致病人营养不良，排解恶臭味的脂肪样大便。

类癌综合征还可损害心脏和肺脏。许多病人发生心脏内纤维化（心内膜纤维化），损害心脏瓣膜，使心脏泵血功能下降。因为5-羟色胺在经过肺脏时会遭到破坏（在进入左心之前），因此几乎所有的心脏病变都发生在右心。5-羟色胺是否是唯一的致病物质及心脏如何发生纤维化目前尚不清楚。许多病人有哮喘发作，有些病人出现性欲下降和阳痿。

【诊断】

诊断类癌需根据X线、CT、MRI，内镜及尿生化检查。

对可疑患者需测定24小时尿中5-羟色胺的代谢产物，5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）的含量以确定诊断。试验前3天，病人应禁食富含5-羟色胺的食物，如香蕉、番茄、李子、鳄梨、菠萝、茄子、胡桃等。某些药物如愈创甘油醚（多种止咳剂中均含有此类物质）、美索巴莫（一种肌肉松弛剂）及吩噻嗪（镇静剂）等也会干扰这一试验。

为协助诊断，可作葡萄糖酸钙、儿茶酚胺、五肽胃泌素或乙醇激发试验以引起潮红。但激发试验可引起不适感，甚至严重症状。因此必须在医院严密观察下进行。CT或MRI扫描有助于确定肿瘤是否已转移至肝脏。要对肿瘤定位及确定肿瘤生长范围则可能需要做更加细致广泛的工作，包括剖腹探查术在内。

诊断性动脉造影术及放射性核素扫描对搜索类癌肿瘤及确定其生长状况有重要作用。最近发现大多类癌均有生长抑素受体，因而可给患者静脉注射放射性生长抑素，用核扫描探测类癌及其转移癌，该技术可发现约90％的类癌。

【治疗】

如果类癌肿瘤局限于某些范围内如双肺、阑尾、小肠或直肠，手术切除可能治愈。如果肿瘤转移至肝脏（肿瘤起源于肺外脏器）、手术效果差，但有助于诊断及缓解症状。

放射治疗及化学治疗无效。联合使用某些化疗药物（链脲霉素、5-氟脲嘧啶以及阿霉素）可缓解症状。奥曲肽也能改善症状。他莫昔芬、α-干扰素及依氟鸟氨酸可减缓肿瘤生长。酚噻嗪、西咪替丁及酚妥拉明可用以控制潮红。由肺类癌引起的严重潮红用强的松可能有效。控制腹泻可用可待因、阿片酊剂、地芬诺酯、赛庚啶、或二甲麦角新碱，高血压可用抗高血压药物如甲基多巴或酚苄明治疗。

未转移肿瘤仅用手术切除可能治愈。由于肿瘤生长缓慢，即使有了转移，存活期常长达10～15年。