第六章 脑和神经疾病

第六章 脑和神经疾病

第59节　神经生物学

脑

脊髓

神经

第60节　神经检查及辅助检查

病史

精神检查

体格检查

诊断性试验检查

第61节　疼痛

疼痛的评估

疼痛的类型

疼痛的治疗

第62节　头痛

紧张性头痛

偏头痛

丛集性头痛

第63节　眩晕

良性位置性眩晕

第64节　睡眠障碍

失眠

过度睡眠

发作性睡病

睡眠呼吸暂停综合征

深睡状态

第65节　肌无力

第66节　肌营养不良及相关疾病

假肥大型和贝克型肌营养不良

其他肌营养不良

强直性肌病

糖原贮积症

周期性瘫痪

第67节　运动疾患

震颤

痉挛

肌阵挛

呃逆

图雷特综合征

舞蹈症和手足徐动症

慢性进行性舞蹈病

扭转痉挛

帕金森病

进行性核上性麻痹

夏德氏综合征

共济失调性疾病

第68节　多发性硬化及相关疾病

多发性硬化

其他原发性脱髓鞘疾病

第69节　脊髓疾病

脊髓外伤

脊髓压迫症

颈椎关节强直病

脊髓和脑的囊肿

急性横断性脊髓炎

脊髓供血障碍

脊髓血肿

神经根疾病

椎间盘突出

第70节　周围神经疾病

肌肉刺激性疾病

神经肌肉传递障碍

重症肌无力

其他神经肌肉传递障碍

神经丛疾病

胸腔出口综合征

周围神经病

单神经病

多发性神经病

吉巴氏综合征

遗传性神经病

脊髓性肌萎缩

第71节　颅神经疾病

三叉神经痛

舌咽神经痛

面瘫

第72节　嗅觉和味觉障碍

第73节　癫痫

婴儿痉挛症和高热惊厥

癫痫

第74节　脑卒中及相关疾病

短暂性脑缺血发作

脑卒中

颅内出血

蛛网膜下腔出血

第75节　脑外伤

脑外伤的类型

脑局灶性损伤

脑外伤引起的其他疾病

第76节　谵妄与痴呆

谵妄

痴呆

第77节　昏睡与昏迷

第78节　中枢神经系统感染

细菌性脑膜炎

慢性脑膜炎

病毒性感染

脑脓肿

硬膜下脓肿

寄生虫感染

第79节　神经系统肿瘤

脑肿瘤

脊髓肿瘤

神经纤维瘤

副癌综合征

神经系统的放射损伤

第59节　神经生物学

脑、脊髓和全身的周围神经共同构成神经系统。神经系统又可分成中枢神经系统和周围神经系统两个部分。前者包括脑和脊髓，后者由遍布全身的神经网络组成，具有联系脑、脊髓和身体各部的作用。

脑

脑的功能既重要，又神秘。人的思想、信仰、记忆、行为、情感都与大脑密不可分。脑是思维的场所，控制机体的中枢，还具有协调人体躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、运动功能的能力。正是由于有了大脑，人们才得以讲话、计数、作曲、欣赏音乐、识别几何图形、相互理解和彼此交流。大脑还具有制定计划和进行想象的能力。

脑对来自身体表面或内部器官，以及眼、耳、鼻的各种刺激进行整合，然后通过调整体位、四肢运动以及脏器的活动对上述刺激作出反应，并参与情感和觉醒程度的调节。

有人把计算机比作大脑，但到目前为止，还没有任何计算机的能力可以和大脑相比。大脑并非永动机，脑需要连续不断的血液、氧气和营养供应。一般而言，心脏输出的血液约1/5供给了脑。如果血供中断超过10秒钟，就可能引起意识丧失。血氧、血糖水平过低或血中含有有毒有害物质，可在数秒钟内引起大脑功能异常。机体的自身调节机制保护着大脑免遭损害。

在解剖上，脑可以分成大脑、小脑和脑干。

大脑包括左、右两个大脑半球，并由称为胼胝体的神经纤维连接起来。大脑半球可进一步分成额叶、顶叶、枕叶、颞叶等。

·额叶主管人们的言语、情感、思想、计划，并控制机体的技巧性运动。大多数人的言语中枢位于左侧优势半球的额叶。

·顶叶主管感觉，也与躯体运动有关。

·枕叶主管视觉。

·颞叶主管记忆、情感，它使得人们得以辨认他人或物品，进行交流和行动。

脑部示意图

基底节位于大脑底部，是数群聚集在一起的神经元，能够协调躯体的运动。丘脑下部与人体睡眠、觉醒、体温调节和水盐平衡有关。

脑干的自动调节功能亦非常重要。脑干有助于调节机体的姿势、呼吸、吞咽、心跳，控制代谢速率，增加警觉性。脑干遭受严重损伤时，自动调节功能停止，死亡也就随之而至了。

小脑位于大脑之下，脑干之上，主要调节机体运动。小脑接受大脑的指令以及有关四肢位置、肌肉紧张度的信息，使机体能进行平稳，准确的运动。

脑和脊髓都被三层组织所包裹，它们是：

·软脑膜：紧贴脑和脊髓，居最内层；

·蛛网膜：为一透明、蜘蛛网样的脉络膜，位于中层，充当脑脊液流通的管道；

·硬脑膜：呈皮革样，是最外和最坚韧的一层。

脑和脑膜位于颅腔内。颅腔由颅骨构成，对脑和脑膜具有保护作用。脑脊液在脑的表面、脑膜之间、脑室之间流动，能缓冲脑受到的冲击，减轻脑的损伤，对脑和脑膜也有保护作用。

脊髓

脊髓起源于脑干末端，向下沿脊柱长轴延伸，其功能为连结脑和身体各部并传递信息。像脑被颅骨保护一样，脊髓被椎骨保护着。

脊柱的结构

脊柱骨由称为椎骨的柱状骨骼构成，椎骨保护脊髓，脊髓是长而软弱易脆的结构贯穿于脊柱中央。椎骨之间有椎间盘，它由软骨构成，对脊柱起缓冲作用。在椎骨之间有从脊髓形成的两束神经，称为脊神经，脊神经内含有运动和感觉神经纤维，担负起脊髓和脑同身体其他部分之间信息传递的作用。虽然脊髓在脊柱下3/4处结束，但仍有部分神经继续向下延伸，这束神经称为马尾神经，因为它很像马尾。

脑通过脊髓内的上下行神经纤维与身体各部发生联系。每个脊椎都和其上、下椎体形成开口，即椎间孔。脊神经从椎间孔发出。脊髓腹侧发出的脊神经为运动支，传递从脑到肌肉的信息。脊髓背侧发出的神经，称为感觉支，把机体远端的信息传递到大脑。周围神经由单根神经纤维构成，某些周围神经很小（直径小于0.4mm），某些则很大（直径大于6.5mm）。

周围神经也包括沟通脑干和内脏、血管的神经，即所谓植物神经系统。它们调节机体的非意识活动，如心跳、呼吸、胃酸分泌、食物通过消化道的速度等等。

神经

神经系统拥有1000多亿个神经元，这些神经元遍布全身，呈线索样连结大脑和身体各部，或彼此间相互连结。神经元又叫神经细胞，由大的胞体和其延伸部分轴突构成。神经元有许多接受信息的分支--树突。通常，神经以电传导的方式朝某个方向传递信息，从一个神经元的轴突到下一个神经元的树突。在两个神经元的连接点（突触），传递信息的轴突释放微量的，称为神经递质的化学物质，这些物质与下一个神经元树突上的受体结合并产生新的电流。不同类型的神经释放不同种类的神经递质并通过突触来传递信息。

较大的神经轴突被一种起绝缘作用的髓鞘所包裹，这种髓鞘的功能非常类似于电线绝缘层。当该绝缘层遭到破坏或不完全时，神经传递速度就减慢甚至停止。多发性硬化和吉-巴综合征就是上述原因引起的疾病。

神经系统是一个非常复杂，可以接受或传递大量信息的通讯系统，这个系统易于受损和患病。神经变性可以引起阿尔茨海默病或帕金森病，脑和脊髓感染可以引起脑炎或脑膜炎，脑供血中断可以引起脑卒中，外伤或肿瘤可以引起脑和脊髓结构受损。

神经细胞典型结构

第60节　神经检查及辅助检查

神经科检查能查出脑、神经、肌肉和脊髓疾病。神经科检查包括病史、精神状态评估、体格检查和实验室诊断性检查四大部分。与评估病人行为的精神病学检查的区别是：神经科的评估需要做体格检查。不过，异常行为常常提示有关脑部器质性改变的线索。

病史

在查体和实验室检查前，医生会见病人，了解其病史。要求病人描述目前的状态，确切地讲清楚这些症状在什么地方、时间发生，发生频率，严重程度,持续时间及是否影响日常工作生活。神经系统症状可包括头痛、疼痛、衰弱、全身状况差、知觉降低、感觉异常、无力和精神混乱。

病人应告诉医生过去和现在的疾病或手术史，严重者应了解血缘近亲的情况，过敏症状和目前所用药物情况。此外，医生要询问病人是否有与工作或家庭有关的困难，或是否遇到任何困惑，因为这些情况会影响健康和机体抗病的能力。

精神检查

通过询问病史，医生对患者的精神状况已有一定了解，但是对于影响思维过程疾病的诊断还需要做进一步鉴定精神状态的检查。

体格检查

神经科的体格检查需要做全身各系统检查，但重点是神经系统。检查范围包括颅神经、运动神经、感觉神经和神经反射。此外，病人的共济功能、姿势和步态，自主神经系统功能和脑血液供应情况也需检查。

颅神经检查

医生要检查直接与脑相连接的12对颅神经的功能。外伤、肿瘤或感染都可损伤颅神经的任何部分。需通过检查来确定损伤的确切部位。

运动系统的检查

运动神经支配随意肌（随意肌产生运动，如像走路的腿部肌肉。）运动神经损伤可导致其支配的肌肉瘫痪或肌力下降。缺少外周神经的刺激，可导致肌肉萎缩（原发性萎缩）。医生要求病人逆阻力做推拉动作，了解各组肌肉的肌力。

感觉神经

感觉神经把压力、疼痛、冷热、震动、运动及图形感觉传递到脑。

通过检查体表感觉来查感觉神经是否正常。当病人体表某部分有麻木、刺痛或疼痛感时，医生先用尖头针轻刺这部分体表，然后用钝头针轻刺同样区域，以此判断病人是否有区别尖锐和钝性感觉的能力。利用轻压力，热或震动同样可检查感觉神经的功能。检查运动感觉时，医生令病人闭目，然后轻轻地上下活动病人的指（趾），并令病人告诉移动指（趾）位置。

反射

反射是机体对刺激的一种自动反应。例如，用叩诊锤轻叩膝盖下的肌腱，下肢就产生反射。这个反射叫膝腱反射（这是一种深腱反射）。膝腱反射显示传入脊髓的感觉神经，脊髓内突触连接和返回下肢肌肉的运动神经的共同功能。其反射弧是一个完整的从膝到脊髓再返回腿部的回路环，并不涉及到脑。

常用的反射检查是膝腱反射和与其类似的肘、踝反射和巴宾斯基反射。巴宾斯基反射检查是用钝性物划脚底外缘。除开6个月左右以下的婴儿，正常反射是脚趾都向下屈。如果大拇趾向上屈，其余各趾向外侧展开则是脑或由脑到脊髓的运动神经异常的征象。此外，还有许多神经反射检查法适用于评估特殊神经功能。

共济功能、姿势与步态

检查病人的共济功能时，医生要求病人先用食指触自己的鼻尖，然后触医生的手指，如此反复迅速地重复此动作。做第一次指鼻试验时，病人可睁眼，然后整个检查过程中病人都闭上眼睛。医生要求病人双手伸直，闭上眼睛直立，然后令其睁眼步行。这些检查用来检查运动神经、感觉神经和脑的功能。此外还有许多其他不同的简单检查方法。

不经脑的反射弧

反射弧是神经反射的路径，例如膝反射。

1．轻叩膝盖，刺激感觉感受器，产生神经信号。

2．信号沿神经通路传达到脊髓。

3．在脊髓，信号由感觉神经传递到运动神经。

4．运动神经把信号返回到大腿肌肉。

5．肌肉收缩，引起小腿向上反跳。整个反射发生没有经过大脑。

自主神经系统

植物（不随意）神经系统异常可导致体位性低血压，无汗和勃起不能或不能维持等性功能障碍。有许多检查自主神经系统功能的试验，比如医生可在病人坐着时测病人血压，然后叫病人站立并立即测其血压来检测病人的植物神经功能。

脑的血液供应

脑动脉严重狭窄的病人有脑卒中的危险。老人，高血压、糖尿病和心血管疾病患者发生脑卒中的危险性较高。把听诊器置于颈动脉之上，可听到血流经过狭窄血管段所发生的杂音。更精确的诊断需要做多普勒超声扫描等高级检查。

诊断性试验检查

为了准确地诊断疾病，医生可根据病史、精神评估及体检情况要求病人做相关的特殊试验。

脊椎穿刺术

脊椎穿刺（腰椎穿刺）是用穿刺针穿过椎间隙插入椎管，采集脑脊液标本检查。整个穿刺过程不需全麻，15分钟内即可完成。正常脑脊液清亮无色。不同疾病的脑脊液有其异常特征。例如：有白细胞和细菌的脑脊液呈云絮状，提示有脑脊髓感染，见于脑膜炎、莱姆（Lyme）病或其他感染性疾病。

蛋白质含量高的脑脊液通常是脊髓肿瘤，急性周围神经疾病，如多发性神经炎或吉-巴氏综合征的征象。含异常抗体的脑脊液提示多发性硬化。脑膜感染或某些癌症，脑脊液含糖量降低。血性脑脊液显示脑出血。许多疾病包括脑瘤和脑膜炎，可使脑脊液压力增高。

计算机体层摄影（CT）

CT是用增强的计算机扫描技术分析X线片。计算机产生二维、高分辨图像，这些图像类似于脑或其他所摄影器官的解剖切片。检查时受检查者必须在舒适情况下安静平卧。借助于CT，医生可以广泛地探测脑和脊柱的疾病。CT不但用于神经系统疾病的诊断，也用于监测治疗效果。这种精确技术使神经科领域起着革命性的变化，提高了神经科医疗质量。

磁共振成像（MRI）

MRI是将病人头或整个身体置于一个强大均匀的磁场中，以获取病人受检查部位的清晰解剖图像。MRI无X线，非常安全。

MRI对陈旧性脑卒中、大多数脑瘤，脑干和小脑疾患及多发性硬化的诊断优于CT检查。经静脉用显影剂强化成像能得到更清晰的图像。新型MRI的计算机程序可以测定脑的功能。

MRI的最大不利是昂贵且需较长时间（10～45分钟），而且对用人工呼吸机、有严重幽闭症倾向、携带心脏起搏器或其他金属物品（如假牙）的病人不适用。

脑回声图检查

脑回声图是利用超声波做脑成像检查。因其检查过程简单，无痛，相对便宜，适用于检查小于2岁幼儿的脑出血。因脑积液而致脑室扩大的（脑积水）病例，可以在床旁检查。年龄较大的儿童和成人这种检查已被CT或MRI所取代。

正电子发射体层摄影（PET）

PET是通过显示特殊放射性核素在体内分布状态而获得大脑的内层结构和功能状态图像。把放射核素示踪剂经血液传送到脑组织，即可测定大脑的功能。例如：当被检查者在进行数学计算时，PET可显示脑的某一部分功能最活跃，PET同样适用于检查癫痫、脑肿瘤和脑卒中。PET多用于研究。

单光子发射计算机体层摄影

（SPECT）

SPECT利用放射性核素了解脑的血供变化及代谢功能。一旦注射或吸入的放射核素经血入脑组织，其在大脑不同部位的强度就反映出脑的供血情况或能摄取此放射核素的神经递质感受器的功能。这种技术的精确性和特异性比PET差。

脑血管造影

脑血管造影是把血管造影剂（一种X线可见的物质）注射入供应脑血液的血管中，显示出脑血流图像，以检查动脉瘤、动脉炎、动静脉畸形、脑血管阻塞等脑血管异常疾病。改进的MRI图像也能显示颈部和脑底部的血供状态，但其图像不如脑血管造影显示的详细清晰。

多普勒超声扫描

多普勒超声扫描通过测量颈动脉和颅底动脉的血流量来评估脑卒中的危险。不同的脑血流量用不同的颜色显示在监视器上。这种技术的优点是无痛，可在床旁检查，且相对便宜。

脊髓造影

脊髓造影是把造影剂注入脊髓腔做脊髓的CT或X线检查。脊髓造影能检查出椎间盘突出或癌性新生物等脊椎疾病。这种技术的CT扫描特别清楚。由于MRI简单、安全且图像更详细清楚，目前多由MRI取代脊髓造影。

脑电图（EEG）

EEG检查简单无痛。EEG是把20根导线安置在头皮上检测记录脑电活动。各种波型的脑电记录帮助诊断癫痫和一些少见的脑代谢性疾病。对一些难于检测出的癫痫，采用24小时记录。但是这种检查并不提供明显的特异性资料。

诱发反应

诱发反应是大脑对某些刺激发生反应的特征。视觉、听觉和触觉刺激都可激活脑的特异区域。比如闪光刺激就可以引起感受视觉的脑后部发生反应。正常情况下，脑对单一刺激的反应很小，EEG上无明显改变。但对一系列的刺激通过计算机处理后，可显示出脑已接受到刺激。脑诱发电位反应特别适用于检查不能交谈的病人。例如：医生可检测脑对声音刺激的反应来检查婴儿的听力。

脑诱发反应能揭示多发性硬化病人的轻度视神经损害。癫痫病人可以用深、快呼吸和闪光刺激法诱发异常放电。

肌电图

肌电图检查是用细小的针插入肌肉记录其电活动。肌电活动显示在示波器上并可通过扬声器听到。正常情况下，静息的肌肉不产生电活动。但很轻微的肌肉收缩就可产生电活动。随着肌肉收缩强度的增强，肌电活动增大。肌肉、外周神经和脊髓运动神经疾病肌电活动异常。

通过研究神经传导即可测量到运动神经冲动传导速度。用很小的电荷刺激运动神经可引发一次神经冲动，神经冲动沿神经传递，最后到达肌肉引起肌肉收缩，通过测量神经冲动到达肌肉所用的时间，就可计算出神经冲动传导速度。

类似的检查方法用于检查感觉神经。如果肌力软弱是肌肉疾病所致，神经冲动传导速度保持正常。如果肌肉软弱是神经源性疾病所致，神经传导速度通常减慢。

重症肌无力病人肌肉无力是神经冲动通过突触传递到肌肉不足所致。反复的神经冲动沿神经纤维传递到肌肉导致突触对神经递质的耐受性增加，结果造成反应进行性减弱。

第61节　疼痛

疼痛是一种令人痛苦的感受，它表明机体将要或已受到损害。

痛觉起源于遍布全身的痛觉感受器，这些感受器将信号以电脉冲方式沿神经纤维传至脊髓，然后向上传至大脑。有时信号传到脊髓时会诱发反射反应，此时，信号迅速由运动神经纤维传回到痛觉的起始部位，诱发相应的肌肉收缩。比如，手指不小心碰到高温物体时出现的快速逃避反应。痛觉信号传至大脑后，只有当大脑对信号进行处理，并将其解释为疼痛时，我们才会意识到疼痛的存在。

身体不同部位的痛觉感受器及相应的传导通路各不相同，所以痛觉性质随损伤部位及性质不同而异。皮肤的疼痛感受器多且能传递明确的信息，比如损害的部位、性质（刀割样痛、钝痛）；来自肠道的痛觉信息则有限且模糊，捏、割、烧都不易产生痛觉，牵拉和压迫则可产生严重的疼痛，大脑很难分辨出疼痛的确切位置，而且疼痛往往是大片分布的。

由于疼痛可以向其他部位放射，身体某部位的疼痛并不表明病变一定在此处。牵涉痛产生的基础是身体不同部位的信号由同一神经通路传导至脊髓和大脑。比如，心肌梗死所致疼痛可能波及颈部、下颌、上臂或腹部，胆绞痛则可出现肩部疼痛。

不同人对疼痛的耐受力差异较大。某些人不能忍受小伤口或皮肤擦伤，而另外一些则可以忍受巨大的意外伤害或严重的刀伤。另外，对疼痛的耐受力与当时的心境、环境及个性有关。竞赛中运动员处于高度兴奋状态，此时即便受到严重的挫伤也意识不到，比赛结束后会感觉到疼痛，若输掉比赛则疼痛会更明显。

疼痛与年龄相关。老年人较少诉疼痛，这可能是体内的变化使痛觉减退的结果，另一方面老年人对疼痛的忍受力可能强于年轻人。

疼痛的评估

疼痛可以是锐痛或钝痛，呈间歇性或持续性，表现为搏动性痛或闷痛，发生在局部或者全身。有些疼痛难以言表。疼痛可以很轻或重至难以忍受。尚无验证疼痛是否存在或到底有多严重的实验室检查。

为了准确地理解疼痛的性质，医生必须询问病史。判断疼痛的严重程度可以采用0分到10分等级评分（即最轻的评为0分，最重的为10分）。儿童则可让其选择相应的面部表情（微笑、痛苦到痛哭）以达到相同的目的。医生必须判断疼痛是躯体性的还是心因性的。许多急慢性疾病（前者如外伤、烧伤、肌肉拉伤、骨折、韧带扭伤、阑尾炎、肾结石、心绞痛等，后者如癌症、关节炎或镰状细胞贫血）都可产生疼痛。然而精神性疾患（如抑郁症、焦虑症）同样能产生疼痛，后者我们称为心因性疼痛，而且精神因素可使躯体性疼痛加重或缓解。

医生必须分清急性疼痛与慢性疼痛。急性疼痛起病急、持续时间短、严重者可伴有心跳加快、呼吸急促、血压升高、出汗增多及瞳孔散大。慢性疼痛持续数周或数月，通常不伴有心跳、呼吸、血压及瞳孔改变，但常影响患者睡眠、降低食欲、造成便秘、减轻体重、对性生活失去兴趣及抑郁。

疼痛的类型

疼痛的种类较多，主要类型有神经病理性疼痛、手术后疼痛、癌性疼痛及心因性疼痛。许多疾病如关节炎、镰状细胞贫血、肠炎、艾滋病，可以主要表现为慢性疼痛。

神经病理性疼痛

神经病理性疼痛是由于神经传导通路异常所致。由于病变干扰了正常的神经信号，大脑对此种信号进行了异常的解释。神经病理性疼痛可表现为深部疼痛、烧灼样疼痛或对触觉过于敏感等。

感染，比如带状疱疹病毒感染可使神经纤维发生炎性反应，产生疱疹后疼痛，这是一种慢性烧灼样神经病理性疼痛，病毒感染后仍持续存在。

交感反射性营养不良（reflex sympathetic

dystrophy）是神经病理性疼痛的一种，疼痛常伴有肿胀、出汗或局部血流量改变，或伴有组织改变，如萎缩或骨质疏松。关节僵直使病人不能弯腰或身体不能完全伸直。与交感反射性营养不良相似的一个综合征是灼性神经痛（causalgia）。可能是累及某一大神经的损伤或疾病所致，是一种严重的伴有肿胀、出汗、血流改变等变化的烧灼样疼痛。交感反射性营养不良及灼性神经痛可通过特殊的神经阻滞术（称为交感神经阻断术）治疗（此种疗法对其他疼痛无

效），因而正确及时的诊断非常重要。

幻肢疼痛：神经性疼痛最好的例子是幻肢疼痛，即某些失去上肢或下肢的人感到失去肢体疼痛。很清楚，失去的肢体不可能引起疼痛；确切地说是截肢部位的神经引起疼痛。大脑把这种神经信号曲解为来自截肢。

手术后疼痛

几乎人人都有手术后疼痛的经历，这种疼痛为持续性，在活动、咳嗽、大笑、深呼吸及切口换药时加剧。

手术后医生通常给患者使用阿片类止痛剂，用法为每隔数小时一次，疼痛将要加重之前使用效果最佳。疼痛加重、病人做功能锻炼或换敷料前可增大止痛剂剂量或加用其他止痛剂。医生往往由于过分担心阿片类止痛药的成瘾性而使不少患者止痛不充分，应给够药物剂量。

护理人员及家庭成员必须对阿片的副作用保持警惕，常见副作用包括恶心、镇静作用及意识模糊。疼痛一旦停止，即应减量或改为非阿片类镇痛药，如对乙酰氨基酚（扑热息痛）。

癌性疼痛

造成癌症疼痛的途径较多：癌肿浸润骨骼、神经及其他器官引起身体不适或严重持续性疼痛；治疗癌症的某些措施如手术、放疗也可引发疼痛；癌症病人由于害怕疼痛而对痛觉过于敏感；癌症患者和医生过于担心药物成瘾性而使用镇痛药剂量不足。

癌性疼痛最好是通过治疗癌症来缓解，手术切除肿瘤或化疗使其萎缩常可减轻疼痛。其他缓解疼痛的手段也是需要的。

非阿片类药物如对乙酰氨基酚或非类固醇抗炎药疗效通常较好。若疗效不满意应给予阿片类镇痛药。长效阿片镇痛剂能够在两次服药间期使症状有相当长的缓解期且能改善患者睡眠，因而经常使用。

阿片类镇痛药首选口服给药，如不能耐受可经皮或静脉给药，每隔数小时一次，但反复注射对病人来说很痛苦，可采用微泵持续性静脉给药，该方法还便于在需要时增加剂量。病人可通过一个按钮来控制给药，少数情况下阿片类镇痛药可以直接注入脑脊液以提高脑内药物浓度。

治疗一段时间后，由于肿瘤长大或产生药物耐受性，病人需加大阿片用量来控制疼痛。这时患者不应害怕药物会失去作用，也不应害怕药物成瘾，因为癌症若能被治愈，那么多数患者会较容易地戒除阿片，如果癌症未被治愈，控制疼痛则最为重要。

心因性疼痛

疼痛多由躯体性疾病引起，医生应首先寻找疼痛的原因。某些人虽感受到持续不断疼痛却缺乏相应的器质性损害。另有许多患者疼痛与损害程度不成比例。这种现象的出现，至少有一部分与心理因素有关。这些患者疼痛起因可能以心理因素为主或虽由躯体疾患引起但在疼痛程度及持续时间上因心理应激而加重。心理因素导致的疼痛经常表现为头痛、下背部疼痛、面部疼痛、腹痛及盆腔内疼痛。

心理因素导致的疼痛并不是假装疼痛，也需要治疗，有时需要心理学家协助治疗。与其他慢性疼痛的治疗方法不同，心因性疼痛治疗方法因人而异，医生必须根据病人情况确定治疗方案。一些病人的治疗重点要放在康复及心理治疗，而另外一些则需要药物及其他治疗。

其他类型的疼痛

某些疾病，如艾滋病也可产生癌症样持续不断的严重疼痛。此类疼痛的治疗方法本质上与癌性疼痛相同。

其他一些进行性或非进行性疾患也可以疼痛为主要表现。关节炎多系关节磨损（骨关节炎）或由特定的疾病（如类风湿性关节炎）引起，是疼痛最常见的类型之一。关节炎疼痛可通过药物、康复锻炼及基础疾病治疗来控制。

疼痛的治疗

很多镇痛药可以缓解疼痛，常用的镇痛药可分为三类：阿片类镇痛药、非阿片类镇痛药及辅助性镇痛药。阿片类镇痛药效果最佳，是治疗严重疼痛的主要药物。

阿片类镇痛药

虽然阿片类镇痛药可从另外的植物得到或在实验室生产，但多从罂粟类植物提取，主要成分是吗啡。这类药物镇痛作用强大但副作用较多，而且长期使用有耐受现象，长期服药者不可骤然停药，否则易出现戒断症状。尽管如此，它仍不失为控制严重疼痛的有效手段，正确使用可避免副作用。

不同阿片制剂各有其优缺点。吗啡是典型药物，可通过注射、口服及持续释放口服剂给药。缓释剂可缓解疼痛8～12小时，在慢性疼痛治疗中使用较广泛。

阿片类镇痛药常可导致便秘，尤其是老年人。轻泻剂（常用的是刺激性轻泻药）如番泻叶或酚酞预防性使用可防治便秘。

服用大剂量阿片类镇痛剂常导致嗜睡，这对某些患者是有利的，但对另外一些人却有害，此时应给予兴奋剂，如盐酸哌醋甲酯，以维持其清醒及警觉度。

疼痛患者伴恶心时，阿片类镇痛剂可使恶心加重。口服、栓剂或注射止吐剂可预防或缓解症状，常用的止吐药有灭吐灵、羟嗪和普鲁氯哌嗪。

阿片类镇痛药剂量过大可导致严重副作用，包括呼吸抑制至昏迷。静脉注射阿片受体拮抗剂纳洛酮可对抗上述副作用。

非阿片类镇痛药

这类药除对乙酰氨基酚外均为非类固醇抗炎药（NSAID），有两条作用途径：1）影响前列腺素系统（此系统在疼痛中有重要作用）；2）减轻疼痛伴随的炎症、肿胀及激惹症状。

阿司匹林是非类固醇抗炎药的代表，至今已有100余年的使用历史，最初从柳树皮中提取，其作用机制最近才被研究清楚。口服阿司匹林可缓解疼痛，作用持续4～6小时。其副作用较多，可刺激胃，导致消化性溃疡；影响血液凝固，有全身出血的倾向；极高剂量的阿司匹林可导致呼吸障碍。阿司匹林过量的最早症状是耳鸣。

非类固醇抗炎药显效及持续时间差异较大。虽然药物效力相当，但不同个体对药物的反应不同，某种药物对某个特定患者有最佳镇痛效果或副作用最小。

非类固醇抗炎药物均有刺激胃粘膜的副作用，但除阿司匹林外发生率均较小，与食物同服或服用抗酸剂有利于减轻药物对胃的刺激。米索前列醇（misoprostol）有助于预防胃激惹及消化性溃疡形成，但药物本身可引起恶心或其他不适。

·非类固醇抗炎药

·阿司匹林 甲氯灭酸

·三柳胆镁 萘丁美酮

·双氯灭痛 萘普生

·二氟尼柳 噁丙嗪

·苯氧布洛芬 保泰松

·氟比洛芬 吡罗昔康

·布洛芬 双水杨酯

·消炎痛 舒林酸

·酮洛芬 痛灭定

对乙酰氨基酚与阿司匹林、非类固醇抗炎药不同，虽然也作用于前列腺素系统但位点不同，不影响血液凝固，不造成消化性溃疡或出血。可口服或栓剂给药，镇痛时间4～6小时，极量时有较大副作用，如肝损害。

辅助性镇痛药

辅助性镇痛药本身无镇痛作用，主要用于治疗疼痛以外的疾患，但在某种情况下可使疼痛缓解。如某些抗抑郁药有非特异镇痛效果，可用来治疗多种慢性疼痛，包括腰背痛、头痛及神经病理性疼痛。抗惊厥药如卡马西平和某些口服局麻药如脉律定常用于治疗神经病理性疼痛。辅助性镇痛药种类较多，疗效较差的慢性疼痛应反复试用各种辅助性镇痛药，以选出效果最佳的一种。

局麻药

将局麻药直接浸于伤口或伤口附近可减轻疼痛。此种方法可用来缓解外伤性疼痛。当慢性疼痛是某根神经损伤所致时，将止痛药直接注射在受损神经可获得持久的止痛效果。

含利多卡因的局麻药（洗剂及软膏）有时有止痛效果。含此种药的嗽口液可缓解咽、喉部疼痛。

含有辣椒辣素（胡椒中提取）的药物可缓解单纯疱疹或骨关节炎所致的疼痛。

非药物性镇痛疗法

除药物外，很多其他治疗可使疼痛缓解。治疗原发疾病可消除或减少疼痛，如骨折复位加石膏固定，抗生素治疗关节感染等均可使疼痛减轻。

将冷或热的敷布置于疼痛部位也有助于缓解疼痛。某些新技术治疗慢性疼痛效果不错。超声可以使深部组织加温，故可以缓解肌肉损伤、肌腱炎症导致的疼痛。经皮电神经刺激法（TENS）对某些疼痛有效。

针刺镇痛虽然机制不清，且尚受到专家的怀疑，但它确能使某些患者疼痛缓解，至少是缓解一段时间。

生物反馈治疗及其他认知治疗技术（如催眠术、情绪转移法）可通过转移患者的注意力而减轻疼痛。这些技术可训练患者控制疼痛并减轻疼痛造成的影响。

应重视疼痛患者的心理支持，被疼痛折磨的患者常常有抑郁、焦虑表现，这些情况均需要精神卫生专业人员协助处理。

第62节　头痛

头痛是最常见的临床表现之一，有些人经常头痛，而有的人却很少头痛。慢性、反复发作的头痛虽然令人痛苦，但预后一般较好。一旦头痛性质有所改变，如由偶尔发作变为经常发作或由轻度头痛变成剧烈头痛，则预示着严重疾病的可能，需要到医疗机构诊治。

多数头痛属肌紧张性头痛、偏头痛或原因不明之头痛。不少头痛与眼、耳、鼻、喉及牙齿有关。多数由眼睛疲劳引起的头痛实际上是紧张性头痛；突发的、剧烈的眼或眼周疼痛可能提示眼压高（青光眼），需急诊处理。高血压常有头痛、头胀的感觉，但很少引起慢性头痛。

医生通常从病史及查体中寻找头痛的原因，较复杂的疾病需进行血液检查。若医生怀疑头痛由感染所致（如脑膜炎），则需做腰椎穿刺检查，即从脊椎管内取出少许脑脊液，在显微镜下检查。脑膜细菌或真菌感染典型表现是发热及其他临床表现，很少引起急性持续性头痛。如果怀疑蛛网膜下腔出血也可进行腰椎穿刺检查。少数情况下脑肿瘤、脑外伤或脑缺氧可引起慢性头痛。医生若怀疑脑肿瘤、脑卒中或其他脑疾患，可进行脑CT或MRI检查以帮助确诊。

紧张性头痛

紧张性头痛是由颈、肩和头等部位肌肉紧张引起，肌肉紧张可能与身体姿势不舒适、社会或心理应激及疲劳有关。

【症状和诊断】

紧张性头痛常于清晨或午后出现，逐渐加重，头痛常发生在眼上部或头颅后，呈持续性中度疼痛，有束带（重压）感，疼痛可波及整个头部，有时波及后颈部、肩部。

为了与其他严重疾病相鉴别，医生必须了解疼痛持续的时间、部位、诱发和缓解因素以及伴随症状，如头晕、乏力、感觉丧失、发热等。近期发生的头痛，使病人从睡眠中痛醒的头痛，或是外伤后出现的头痛，或伴有乏力、麻木、共济运动失调、视力障碍、昏倒等症状的头痛提示有其他原因，不属紧张性头痛,应进一步检查以排除那些严重疾病，如脑肿瘤，其头痛有近期出现，进行性加重，清晨重于午后，与疲劳及工作无关，伴有食欲下降、恶心、体位改变时加重或缓解等特征。

【治疗】

避免和调整心理应激的诱因常可预防头痛发作。一旦头痛发作，可轻柔地按摩肩、颈及头部肌肉；平卧放松数分钟；或使用生物反馈技术来缓解头痛。

绝大多数患者用一般镇痛药（如阿司匹林、对乙酰氨基酚等）可使疼痛迅速缓解；严重的头痛须使用镇痛作用较强的药剂，这些药物常含麻醉剂（如可待因、氧可待因）。一些镇痛药含咖啡因，但咖啡因过多也可诱发头痛。

慢性应激或抑郁导致的头痛，只用镇痛药疗效不好，应结合患者的心理问题进行处理，才有助于缓解头痛。

偏头痛

偏头痛是一种反复发作，搏动性的剧烈头痛，常累及一侧头部，也可双侧受累；头痛可突然发生或在视觉、神经或胃肠等先兆症状后发生。

任何年龄均可发病，以10～30岁最为多见，50岁以后发作可自发缓解。女性比男性更常见。患者的亲属发生率也较高，提示偏头痛有遗传倾向。偏头痛较紧张性头痛严重。

颅内动脉收缩后再扩张时激活了动脉周围的痛觉感受器，致偏头痛发作。致血管突然收缩、扩张的因素尚未查清，但5-羟色胺（一种参与神经细胞间信号传递的化学物质，又称神经递质）的异常可能是触发血管收缩的病因，少见的情况是由血管畸形引起，此时头痛往往发生在同侧。多数偏头痛患者头痛分布是随机的。

【症状和诊断】

典型患者仅从症状即可诊断。

20％患者头痛发生前10～30分钟（先兆期或前驱期）有情绪低落、易激惹、不安宁、恶心，或食欲减低等表现。20％患者头痛前出现视野缺损、眼前闪光，少数情况下出现错觉，如物像扭曲、物体变大或变小。一些患者有上肢或下肢麻木甚至无力。通常上述症状在头痛出现前消失，但有时与头痛同时出现。

偏头痛可累及双侧头部乃至整个头部，有时伴手、足冰凉，发绀。

多数有先兆的患者其后的发作方式及头痛部位保持不变，可以在一段时间内反复发作，然后突然缓解，可以数周、数月乃至数年不发作。

【预防和治疗】

若不予治疗，一次偏头痛发作可持续数小时乃至数天。头痛较轻者一般镇痛药即可奏效，更多的患者头痛剧烈可影响工作，伴有恶心、呕吐或畏光者一般镇痛药难以奏效，但经过一段时间休息或睡眠后可望缓解。某些偏头痛患者发作期易激惹故常喜独居或将自己关在一间光线较暗的屋子中。

偏头痛的症状主要发生在血管的扩张期，而先兆则发生在血管收缩时，故出现先兆时用药可预防头痛发作。常用的药物是麦角胺（一种血管收缩剂），能收缩血管，预防血管扩张，避免头痛。大剂量咖啡因可防止血管扩张常与镇痛药或麦角胺合用。舒马坦可加强5-羟色胺的作用，口服或肌注镇痛作用强于阿司匹林，但费用太高。麦角胺和舒马坦都影响脑血流，故有一定危险性，应严格按处方剂量使用。

每天服药有助于预防偏头痛发作。β受体阻断剂心得安可使半数以上的患者获得长期缓解。钙通道阻滞剂维拉帕米对少数患者有效。某些抗惊厥药（如双丙戊酸钠）每日服用可减少偏头痛发作频率。甲基麦角是防治偏头痛效果最强的药物之一，但必须间歇服用，否则有腹膜后纤维化的可能，故使用此药应有医生监护。

丛集性头痛

丛集性头痛是偏头痛的一种少见类型，头痛非常剧烈。

发病多见于30岁以上男性，饮酒、缺氧均可诱发，突发突止，持续近1个小时。常先有发痒或一侧鼻腔分泌物增多，继之一侧头部剧痛，涉及到同侧眶周。发作终止后，同侧眼睑下垂、瞳孔缩小。头痛发作常集中出现，从每周2次到一天几次。多数发作持续6～8周，少数持续更长时间，后继以数月的缓解期，之后可再发。

【预防和治疗】

麦角胺、皮质类固醇及甲基麦角可以预防发作。舒马坦肌注能迅速缓解但不能预防复发。发作期吸氧有时可缓解疼痛。

第63节　眩晕

眩晕是一种自身或周围物体的运动幻觉，常伴恶心、平衡失调。

有些人用头晕来描述轻度的头部不适，这是一种模糊的失空间定向的感觉及虚弱无力，但只有眩晕才会导致移动及旋转的感觉。眩晕可持续数分钟、数小时及至数天。有时患者卧床时症状减轻，然而，即使是静止不动也可能发生眩晕。

眩晕常见原因

环境因素

·晕动症

药物所致

·酒精

·庆大霉素

循环障碍

·TIA影响椎动脉系统

耳科异常

·内耳半规管内钙沉积

·内耳细菌感染

·带状疱疹

·迷路炎（病毒感染）

·前庭神经炎

·美尼埃病

神经性疾病

·多发性硬化

·颅骨骨折累及迷路神经、迷路或同时受累

·脑肿瘤

·肿瘤压迫前庭神经

【病因】

人体是通过位于内耳中的平衡器官来感受位置并控制平衡。平衡器官通过神经纤维与大脑的特定区域连接。内耳、内耳至大脑传导通路及大脑本身的异常均可导致眩晕发作。有时视力问题或血压的突然改变也可引起眩晕。

影响内耳功能并导致眩晕的因素颇多，包括细菌或病毒的感染、肿瘤、压力异常、神经炎症或毒物的作用。

晕动症是眩晕最常见的原因之一，对某种运动过于敏感的患者容易患本病。摇晃、突发突止的运动等均可诱发。患者乘车、乘船时最易发生。

美尼埃病患者主要表现为突发的周期性眩晕发作，常伴耳鸣及进行性的听力下降，甚至耳聋。发作持续数分钟至数小时不等，常伴严重的恶心、呕吐，本病病因尚不明。

内耳病毒感染（内耳炎）导致的眩晕发作突然且严重，持续数小时，数天后无需治疗可自行缓解。

内耳与大脑通过神经纤维传递信号，大脑后部的一个区域控制平衡感觉，此区供血不足时（椎基底动脉供血不足）患者即表现包括眩晕在内的一系列神经症状。当眩晕伴头痛、语言含混、复视、肢体无力或共济运动障碍时常提示病变在大脑而非内耳。可能的病因包括：多发性硬化、颅骨骨折、癫痫、感染及肿瘤（特别是颅底及附近肿瘤）。由于维持人体平衡的能力与视力有关，视力下降特别是复视，也可导致平衡感障碍。

老人及服用治疗心脏病或高血压药物的患者在突然站起时会感头晕或眼前发黑。这是由于血压突然下降（体位性低血压）所致，症状通常仅持续数秒钟，缓慢起立或穿弹力袜有助于预防发作。

【诊断】

开始治疗以前必须明确眩晕的性质及病因，是共济运动障碍还是晕厥，或是其他问题所致?病变位于内耳还是其他部位?头晕发生的时间、持续时间、诱发及缓解因素、伴随症状（头痛、听力下降、耳鸣或无力），这些细节有助于确定疾病的性质。多数头晕不是真正的眩晕，也不表明有严重疾病。

眼球运动异常提示内耳及其中枢传导路径可能受累；眼震是指眼球不随意的快速往返运动，可左右或上下运动。眼震的方向有助于判断病情，向患者耳内滴水可诱发眼震。让患者闭目站立，睁目站立或是闭目走一条直线、睁目走一条直线等检查可判断其平衡功能。

实验室检查有助于明确头晕和眩晕的性质。听力测试常能提示伴有听力障碍眩晕患者存在的耳科障碍。头部X线片、CT、MRI检查也有帮助，可发现骨骼及神经方面的异常（如肿瘤压迫），怀疑为感染性疾病时，可查耳、副鼻窦或做腰穿查脑脊液。怀疑为脑供血不足时可做血管造影检查以发现可能的血管阻塞。

【治疗】

治疗措施因引起眩晕的原因不同而异。轻度眩晕可用下述药物缓解：盐酸敏克静、晕海宁、奋乃静及东莨菪碱。东莨菪碱对防治晕动病亦有效。也可用经皮吸收剂维持数日。上述药物均有嗜睡作用，特别是老年患者。东莨菪碱经皮吸收副作用最少。

良性位置性眩晕

本病较常见，发作突然、持续不足1分钟，常在平卧起立头位改变时诱发。可能是由于钙盐在半规管内沉积影响位感神经所致。

虽然有时症状重但通常预后良好，数周或数月可自行缓解。患者应学会适应性活动，以避免眩晕发作。此病一般不伴听力丧失或耳鸣。

第64节　睡眠障碍

睡眠障碍是指入睡、睡眠保持及睡眠时限出现障碍或者出现异常的睡眠行为，如夜惊或梦游。

睡眠是生存及良好的健康所必需的，但原因及机制现在还不完全清楚。个体对睡眠的要求差异很大，健康成人每天所需的睡眠时间可短至4小时，长至9小时。大多数人在夜间睡眠。有些人为适应工作需要而在白天睡眠，但这常引起睡眠障碍。

影响个体睡眠时间长短及清醒时感觉的因素很多，包括激动及情绪抑郁。药物对睡眠也有影响：一些使人入睡，而另一些造成睡眠困难。一些食物和食物添加剂，如咖啡因、麻味过重的食品和谷氨酸钠（MSG）也可影响睡眠。

睡眠并非均一的过程，它可分为几个时相，每夜分别循环5～6次。睡眠可从1期（睡眠最浅期，最易唤醒）进到4期（睡眠最深期，最难唤醒）。在第4期，肌肉最松弛，血压处于最低点，心跳及呼吸最慢。除了以上4期，还有一种睡眠伴有快速眼动（REM）及行为活动。在快速眼动期，脑电活动很高，近乎于清醒状态。伴随REM睡眠出现的脑电波变化可用脑电图（EEG）记录。

REM睡眠中，呼吸的速度和深度都增加，而肌肉处于最松弛状态，以至于低于非REM睡眠的最深期。大多数的梦发生于REM及第3期睡眠，而大多数的梦语、恶梦及梦游发生于第3、4期。在正常的夜间睡眠中，REM睡眠可在5～6次循环的任一周期非REM的第4期后立即出现，但也可出现于任一期。

睡眠周期的时相

正常情况下睡眠每夜循环5～6个周期。深睡时相(第3、4期)相对较短。大部分时间花在快速眼动睡眠期（REM），但此期常被浅睡期(1期)打断。整个夜晚都会有短暂的觉醒。

对睡眠障碍的科学认识

睡眠研究中心实验室可评估、诊断及治疗各种睡眠障碍。出现下列症状应及时去睡眠实验室：

·失眠

·睡眠药物依赖

·过度睡眠

·严重打鼾及窒息

·恶梦

·观察到异常睡眠

睡眠实验室的初步评估包括：

·睡眠史，包括睡眠记录

·普通用药史

·体检

·血液检验

·实验室睡眠测试

失眠

失眠是指入睡或维持睡眠困难，或因睡眠障碍以至于人们在醒后觉得睡眠不足。

失眠并不是病，而是一个多因素所致的综合征。这些因素包括情感及躯体障碍和药物使用。不管青年人还是老年人都可出现失眠，常伴发于情感障碍如激动、焦虑、抑郁或恐惧。有时人们难于入睡仅仅是由于脑及身体尚未疲乏。

当人变老后，睡眠减少，睡眠时相也发生改变：4期睡眠变短并最终消失，各期中清醒时间增多。这些变化虽然是正常的，但常使老年人觉得他们睡眠不够，目前尚无证据说明老年人需要与年轻人一样多的睡眠或需要药物来纠正这些正常的与年龄相关的改变。

早醒类型在老年人中较常见。一些人可正常入睡，但几小时后即醒且不能再次入睡。有时他们会时睡时醒睡眠不满意。任何年龄出现的早醒都可能提示抑郁。

睡眠类型被打乱的人可能经历睡眠节律倒错：他们在不恰当的时候入睡而在应当睡时却睡不着。这些倒错常发生于有时差（特别是从东到西），不规则的夜班，工作时间经常变换，或过度饮酒，也可能是药物副作用。脑内生物钟的破坏（如患脑炎、脑卒中、阿尔茨海默病等）也可打乱睡眠节律。

【诊断】

诊断失眠，医生应评估病人的睡眠类型，有无药物、酒精和禁药的使用；精神压力及体力活动的程度。由于一些人需要的睡眠较他人少，所以失眠的诊断应根据个人需要而定。通常医生将失眠分为原发性和继发性两类。前者指无明显相关生活事件压力的长期失眠，后者则继发于疼痛、药物、激动、抑郁或极度压力等因素。

【治疗】

失眠的治疗要根据原因及严重程度。老年人的年龄相关性睡眠改变通常不需治疗，因为这种变化是正常的。由于随年龄增大总睡眠时间减少，老年人可能会发现晚睡早起是有益的。失眠病人在睡前一小时，应安静和放松并使卧室气氛有助于睡眠，低柔的光线，最低噪声及舒适的卧室湿度是必需的。

如果失眠是由情感应急而致，针对缓解应急的治疗比服用睡眠药更有效。当失眠与抑郁有关时，一些有镇静作用的抗抑郁药可改善睡眠。

当睡眠障碍干扰了个体的正常活动和健康感时，间歇使用镇静、催眠药可能会有帮助。

睡眠药物（不要轻易服用）

镇静药（催眠药、轻度镇定剂、焦虑药）是最常用的药，大多数相当安全，但一旦一个人习惯用它们后可能会变得无效。停用后，可能会产生戒断现象。使用了很多天后，一旦停用可能会使原有睡眠障碍恶化（失眠反跳）并增加焦虑。医生推荐逐日减量，完全撤药可在几周内完成。

大多数镇静药需有医生处方，因为它们可使人成瘾，也可能出现过量。镇静药对老年人和有呼吸问题的人尤其危险，因为他们可能会抑制脑呼吸中枢；也会降低白天警觉性，造成驾驶和机器操作危险，当与酒精和其他镇静药、麻醉剂、抗组胺药、抗焦虑药同时使用时尤其危险。所有这些药都可造成嗜睡及呼吸抑制，联合作用更危险。

最常用和安全的镇静药是苯二氮卓类。因为它们不减少总的REN睡眠量，不减少梦。一些苯二氮卓类在体内贮留时间较其他长。老年人，由于药物代谢及排泄较年轻人差，可能更易出现白天嗜睡，语言含糊及摔倒。因此，医生应尽量避免开长效苯二氮卓类，例如硝基安定、氯硝安定及安定。

巴比妥类曾一度是最常用的镇静药。眠尔通不如苯二氮卓类安全。水合氯醛相对安全但不如苯二氮卓类常用。一些抗抑郁药如阿米替林，能减轻抑郁相关性失眠或恐惧发作所致的早醒，但副作用是一个问题，尤其在老年人。盐酸苯海拉明及晕海宁，是二种不贵的非处方药，能缓解轻度或一过性睡眠障碍，但不用作催眠药，且它们有潜在的副作用，尤其对老年人。

过度睡眠

过度睡眠是指睡眠增加了正常睡眠类型的1/4。

过度睡眠较失眠少见，但它通常预示严重疾病的可能性。暂时性的过度睡眠在正常人也可出现，常见于正常人几天几夜不睡觉后或不常有的体力劳累后。持续很多天的过度睡眠可能是心理疾病的一个症状，如严重焦虑或抑郁；催眠药过度使用；睡眠呼吸暂停而致的躯体缺氧及二氧化碳贮积或脑疾病。慢性的开始于年轻时的过度睡眠可能是发作性睡病的一个症状。

当近期突然发生过度睡眠时，医生应询问患者的心境，对近期发生事件的认识，及患者可能服用的任何药物。由于疾病也可能导致过度睡眠，因此应检查心、肺、肝；实验室检查有助于明确诊断。近期的过度睡眠用疾病或过度用药不好解释时应考虑可能由精神疾病（如抑郁）或神经系统问题（如脑炎、脑膜炎或颅内肿瘤）所致，神经检查应针对抑郁、记忆障碍或异常神经体征进行。对有神经系统损害体征的应进行CT或MRI检查，并将病员转至神经科医生处。

发作性睡病

发作性睡病是一种不常见的睡眠障碍，特征是反复的不可抑制的发生于清醒时间的发作性睡眠，可伴有猝倒、睡眠瘫痪及幻觉。

造成发作性睡病的原因目前尚不清楚，但常在家族中发生，提示有遗传倾向。虽然发作性睡病无严重医学后遗症，但它具有一定的威胁性且可增加发生意外的危险。

【症状】

症状通常开始于健康青少年或年轻成人并持续一生。患者可随时突发不可抑制的睡眠。偶有沉睡。但一入睡，很易唤醒。患者一天发作次数可多可少，每一次持续一小时或稍短。常在单调环境中发作，如枯燥的会议或长时间的高速公路驾驶。醒后病人觉得很清醒，但可能在几分钟后再次入睡。

突然的情感反应如愤怒、恐惧、欢喜、哭或惊奇，患者可能会出现短暂的瘫痪而无意识丧失（称为猝倒），丢掉手中所持之物或倒地。还可能出现睡眠瘫痪，当刚入睡或刚醒来时突然出现想动而不能动的感觉。这种经历是非常恐怖的。真性幻觉（即患者看到或听到不存在的事），可在睡眠开始时出现，偶尔会在醒时发生。幻觉类似于正常做梦，但更强一些。仅10％的发作性睡病患者会有上述全部症状；大多数仅有部分症状。

【诊断】

虽然诊断通常是基于症状，但相似的症状并非意味着一个人患有发作性睡病。猝倒、睡眠瘫痪及幻觉在少儿中常见，有时也见于健康成人。如果医生对诊断不肯定，应将病人送至睡眠研究实验室。EEG检查，即病人脑电活动的记录可显示病人入睡时出现REM-型睡眠节律，这是典型的发作性睡病节律。目前还未发现有任何脑的结构性改变，血检验亦未发现任何异常。

【治疗】

兴奋性药物，如肾上腺素、苯丙胺、右旋苯丙胺、盐酸哌醋甲酯，可能有助于缓解发作性睡病。药物的剂量需要调整以防止副作用如颤动、过度活动或体重减轻，因此一旦治疗开始，医生应密切监测病人。丙咪嗪，一种抗抑郁药通常有助于缓解猝倒。

睡眠呼吸暂停综合征

睡眠呼吸暂停综合征是一组严重的睡眠疾患，患者在睡眠中反复出现呼吸停止（无呼吸），持续时间足以引起血及脑中的氧量下降而二氧化碳含量增高。

睡眠呼吸暂停可以是梗阻性或中枢性的。梗阻性的是因喉部及上呼吸道阻塞所致。中枢性则因脑内呼吸中枢功能障碍所致。梗阻性睡眠呼吸暂停有时由于长时间的低氧和高二氧化碳血症降低了脑对异常反应的敏感性，在梗阻性基础上又可出现中枢性障碍。

梗阻性呼吸暂停常出现于肥胖男性，他们大多数以仰卧睡眠。女性少见。肥胖可能与身体器官老化及其他因素一起导致上呼吸道的狭窄。吸烟、过度饮酒及肺部疾病如肺气肿可增加出现梗阻性呼吸暂停的危险性。睡眠呼吸暂停的一个前置因素，气管及上气道狭窄，可能是遗传的，可影响家庭中多个成员。

【症状】

由于症状发生于睡眠中，因此必须由观察患者睡眠的人来描述。最常见的症状是伴随着发作性窒息性打鼾、闭气呼吸暂停及发作性的突醒。

在严重病例，患者有反复阵发的与睡眠相关的梗阻性闭气，白天黑夜都可出现，最终这些发作会影响白天的工作，增加并发症的危险性。长时间的严重性睡眠呼吸暂停可导致头痛，白天过度睡眠，脑力活动减慢，最后出现心力衰竭及肺功不全，肺部不能有效地供氧及清除二氧化碳。

【诊断】

在早期，睡眠呼吸暂停的诊断常靠与患者睡觉时的同伴提供的资料，他们常诉说患者在睡眠中大声打鼾、喘气声重，从睡眠中惊醒并伴有闭气，或严重的白天乏力。诊断的确定及严重性的评估最好在睡眠研究实验室进行，这些分析可帮助医生区分中枢性及梗阻性呼吸暂停。

【治疗】

对梗阻性睡眠呼吸暂停患者，治疗的第一步是戒烟，避免酗酒，减肥。严重打鼾者或睡眠中有闭气者应服用镇静剂、助睡药及其他镇定药。中枢性睡眠呼吸暂停的患者常在睡眠中使用人工呼吸装置。改变睡眠体位很重要，打鼾者应侧睡或脸向下睡。

如果这些简单措施不能去除睡眠呼吸暂停，可用一像氧气面罩那样通过鼻释放氧气与空气混合气的装置持续正压给氧，这种装置可保持气道开放以助节律性呼吸。除了饮酒者，多数人能很快适应这些装置。

很少会有严重患者需作气管切开，利用外科方式建立一种永久的颈部气道。有时可用其他外科手术来扩宽上呼吸道减轻症状。但是，这些极端措施一般很少需要，且通常需由专科医生进行。

深睡状态

深睡状态是指睡眠中出现一些鲜明的梦境及身体活动。

睡觉中出现无意识、大部分不能回忆的运动常发生于儿童，成人少见。在入睡前，几乎所有人都偶尔经历短暂的、单一的、不自主的躯体抽动。一些人还有睡眠瘫痪或短暂幻觉。在睡眠中，人们常有小腿抽筋；成年人会有咬牙，周期性活动及梦魇。梦游、夜惊及恶梦常见于儿童，癫痫性抽搐在任何年龄都会有。

不宁腿是在入睡前较常出现的一种疾病，特别在超过50岁的人。尤其在紧张时，不宁腿患者会觉得下肢有种模糊的不适感并伴有自发的、不可控的腿部运动。尽管现在原因还不清楚，但在患者中有1/3或更多的有家族史。服用苯二氮卓类可缓解病情。

夜惊指发作性惊恐，在此期间患者可出现惊叫，到处抽打、梦游。通常在非REM睡眠期间出现。用苯二氮卓类如安定治疗，可能有效。

恶梦是指鲜明的、恐怖的梦境，儿童及成人皆可出现，梦后常突然惊醒。恶梦常发生于REM睡眠，常于有压力期间、发烧时或过度劳累及饮酒后出现。无特殊治疗。

梦游（睡眠走动）多见于年长儿童及未成年人，以一种半意识状态走动而不自知。在梦游时一般不做梦--实际上，梦游时的脑活动虽然是异常的，仍提示更像清醒时，而不是睡眠时。梦游者可能会不停地含糊嘟哝，也可能会撞到障碍物上弄伤自己。大多数人对梦游情况无记忆。

实验室睡眠测试的2个例子有：全夜多导睡眠图和多项睡眠潜伏期测试。进行全夜多导睡眠图测试的患者在睡眠实验室过夜，带电极测量睡眠时相及其他生理参数。该测试可评估睡眠呼吸暂停或睡眠活动障碍。而多项睡眠潜伏期测试则要求患者白天在睡眠实验室间歇小憩，评估白天睡眠，尤其是发作性睡病。

对这种睡眠障碍无特殊治疗，但梦游者可很容易地被引导回床上。在卧室或邻近大厅点一盏灯可能会减少出现梦游的倾向。强行弄醒梦游者可能会激发愤怒反应，因此不推荐这样做。应将梦游者可能经过的通道上的障碍物或易碎物移开，较低的窗子应关上并锁住。

第65节　肌无力

肌无力是一常见问题，但对不同的人意义不同。一些人，仅感到疲劳或体力不支。但真正的肌无力，即使尽全力也不能产生正常力量。无力可累及全身或仅涉及一条胳膊，一条腿，甚至一只手或一个手指。虽然无力可由肌肉、肌腱、骨骼或关节问题而致，但更多的肌无力是由神经系统问题所致。有一些肌无力总是随疾病而来，且常随年龄老化发生。

【诊断】

当医生评估病人是否患肌无力时，应寻找能明确疾病的原因，确定是否确实有肌无力存在及肌无力的程度。系统的肌肉检查首先从面部和颈部开始，然后是上肢、下肢。正常的人应能维持上肢伸直几分钟而不坠落或摇摆，不能维持上肢平举可能是肌无力的一个体征。抗阻力能力的测定是通过抵抗医生的推或拉力来进行。

功能试验--让患者进行一系列操作，医生观察是否有累及肌群的功能不足，也可提供肌无力线索。例如：医生可检测患者不用手臂从椅上起立，从蹲位站起或下蹲，靠脚跟和足趾站立，去抓一物体等。

医生寻找萎缩的肌肉（肌萎缩），这可能由于肌肉或其神经支配损伤所致。肌肉萎缩也可能是由于缺少使用（废用性萎缩），如卧床过久而致。肌肉肥大常由锻炼所致，如举重。当一个人生病时，一些肌肉肥大可由代偿其他肌无力引起。当正常肌肉组织被异常组织所替代时也可出现肌肥大，常见于淀粉样变性及一些遗传性肌病如先天性肌强直。

在检查时，应检查肌触痛及肌性状。通常，肌肉较紧而不坚硬，光滑而非凹凸不平。同样也要检查肌肉的异常运动，短暂、细微、不规则的皮下肌收缩（肌颤）通常提示神经病变，虽然有时在健康人中也可出现（特别是寒冷及紧张时，在老年人小腿肌肉中常见）。肌肉不能松弛（肌强直）常提示是肌肉问题，而不是神经问题。

全面的神经检查有助于查明感觉、协调运动、精细动作、反射是否有异常。神经检查，包括神经传导速度的测定，有助于确定支配肌肉的神经功能是否正常，肌电图通过记录肌肉的电冲动可帮助确定肌肉是否正常。如果肌肉异常，肌电图有助于区分原发性神经异常及原发性肌肉异常。

如果问题出在肌肉本身，可进行肌肉活检，即取一小片肌肉进行显微镜检查。血液检查可查红细胞沉降率，它升高提示有炎症。肌酸激酶是一个正常的肌酶，当肌肉损伤时释放入血。

第66节　肌营养不良及相关疾病

肌营养不良是指一组遗传性肌肉疾病，导致不同程度的肌无力。其他遗传性肌病包括肌强直性肌病、糖原贮积症及周期瘫痪。

假肥大型和贝克型肌营养不良

假肥大（迪歇纳）型和贝克型肌营养不良是最常见的肌营养不良，常造成近端躯干肌无力。

假肥大型与贝克型肌营养不良累及同样基因但基因缺陷是不同的，该基因是隐性的，在X染色体上（见第2节）。虽然女性可能携带该缺陷基因，但由于另一条正常X染色体的代偿，可不发病。而任何有这种缺陷X染色体的男性将患病。

肌营养不良的男孩几乎完全没有一种重要的肌蛋白即肌细胞增强蛋白，该蛋白被认为在维持肌细胞结构方面有重要作用。每10万个新生男婴中，有20～30个假肥大型肌营养不良。贝克型肌营养不良的男孩能制造肌细胞增强蛋白，但该蛋白过大且无功能。贝克型肌营养不良的患病率为3/1000。

【症状】

假肥大型肌营养不良常首发于3～7岁男孩，表现为骨盆肌无力，随后出现肩胛带肌无力且逐渐恶化，伴随着肌无力，肌肉体积可增大，但异常的肌组织是无力的。在90％的患病男孩中出现心肌肥大、无力，造成心跳异常，可在ECG上发现。

患有假肥大型肌营养不良的男孩常有走路蹒跚，经常跌倒，上楼梯困难，由坐位站立困难。由于上、下肢肌肉常在关节处收缩，因此肘和膝部常不能完全伸直，最后出现脊柱弯曲（脊柱侧突）。10～12岁时，大多数儿童需用轮椅。这种进行性的无力使他们易患肺炎及其他疾病，大多数于20岁时死亡。

虽然症状相似，但患贝克型肌营养不良的男孩病情严重者少，症状在10岁左右开始，16岁时仅有很少人需要依靠轮椅，20岁时90％以上患者仍存活。

【诊断】

当一个年轻男孩变得越来越无力时应怀疑肌营养不良。一种肌酶（肌酸激酶）从肌细胞逸出，造成血中酶水平异常升高。但是，血中肌酸激酶增高并不意味着一定患有肌营养不良，其他肌病也可造成该酶升高。

常用肌活检来确定诊断：取一小片肌肉进行显微镜下检查。在显微镜下，可见肌组织死亡及异常增粗的肌纤维。肌营养不良的晚期，脂肪和其他组织取代了死亡的肌肉组织，当特殊检查显示肌肉中肌细胞增强蛋白极度降低时可诊断假肥大型肌营养不良。支持诊断检查包括肌肉功能电测定（肌电图）及神经传导功能检查（见第60节）。

【治疗】

假肥大型和贝克型肌营养不良都不可治愈。理疗及锻炼有助于防止关节附近肌肉持续收缩，有时需外科手术松解僵硬及疼痛的肌肉。

肾上腺皮质激素强的松有时可暂时缓解肌无力。正在研究中的基因疗法能使肌肉产生肌细胞增强蛋白。

有肌营养不良患者的家庭，不论是假肥大型还是贝克型，均应向遗传专家咨询，帮助他们估计将该病遗传给下一代的危险性。

其他肌营养不良

几种不常见的肌营养不良，都为遗传性的，也可造成进行性肌无力。

面-肩-肱（朗-德）型肌营养不良为常染色体显性遗传（见第2节）。因此，仅有一个异常基因即可致病，男女都可发病。常在7～20岁发病。由于面肌及肩胛肌受累，因此抬高上肢费力，不能吹口哨或紧闭眼。有些病人还发展到下肢无力，不能向上翘脚，造成足下垂。

Landouzy-Dejerine肌营养不良很少非常严重，患者预期寿命正常。

肢带肌肉萎缩造成骨盆（莱-默肌营养不良）或肩胛（埃尔布肌营养不良）肌无力。这些遗传性疾病通常在成年后出现且很少造成严重无力。

线粒体肌病是一种遗传性肌病，存在于细胞的能量工厂线粒体中的缺陷基因通过母亲的卵细胞传给下一代。线粒体有其自身基因，由于受精时，精子不提供线粒体，因此所有线粒体基因来自母亲。因此，这些疾病永不会来自父亲。这些少见的疾病仅在一组肌肉中造成进行性无力，如眼肌（眼肌瘫痪）。

【诊断】

诊断需从无力肌肉组织中取标本进行镜检或化学检查。但是，由于无特殊治疗，很少对这些不常见肌营养不良进行精确诊断。

强直性肌病

强直性肌病是一组遗传性疾病，指肌肉收缩后不能正常放松，可能会出现无力、肌肉痉挛或肌肉缩短（挛缩）。

肌强直性营养不良（斯坦纳特病） 是男女均可发病的常染色体显性遗传病。既有肌肉无力又有肌肉强直收缩，特别在手。常见眼睑下垂。症状可出现于任何年龄，轻重不一。最重者肌肉极度无力，且有许多其他症状包括白内障、小睾丸、秃顶、心律不齐、糖尿病及智力发育迟滞。常在50多岁死亡。

遗传性肌强直（托姆森病） 是累及男女的一种少见的常染色体显性遗传病。症状常出现于婴儿期。由于肌肉无法放松使手、脚及眼睑变得僵硬。通常肌无力很轻。根据儿童特征性的表现和当手伸开又很快紧握后不易放松拳头，以及医生叩击肌肉可引起长时间收缩等表现可以诊断。确诊需作肌电图。可用苯妥英、奎宁、普鲁卡因胺，或硝苯地平来缓解肌强直和痛性痉挛，但所有这些药物都有副作用。规律地锻炼可能有益。托姆森病患者预期寿命正常。

糖原贮积症

糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原。因此糖原（一种淀粉）大量累积。

最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型（庞珀病），通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏，使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性无力，有呼吸及吞咽困难。庞珀病是不可治愈的，大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童及成人，造成上、下肢肌无力及深呼吸功能减退。

其他类型糖原贮积症患者有痛性痉挛及肌无力，通常出现于运动后，症状轻重不一。避免运动可使症状消退。

肌肉的损害导致肌球蛋白释放入血。由于肌球蛋白从尿排泄，因此可用尿检查，诊断糖原贮积症。肌球蛋白对肾脏有害，限制运动可降低肌球蛋白水平，大量饮水，尤其在运动后，可稀释肌球蛋白。肌球蛋白水平高时，可用利尿剂防止肾脏损害。肝移植对糖原贮积症有效但对庞珀病无效。

周期性瘫痪

周期性瘫痪是一组相对较少的常染色体显性遗传病，它常造成突发的无力和瘫痪。

当周期性瘫痪发作时，肌肉对正常神经冲动无反应，甚至对电子仪器的人工刺激也不反应。发作与癫痫不同之处在于患者完全清醒。不同的家族疾病发生的形式不同。一些家族，瘫痪与高血钾有关（高钾血症）；另一些则与低血钾有关（低钾血症）。

【症状】

在过度运动后第二天醒来时，患者会感到某一肌肉或手脚无力。无力持续1～2天。高钾血症类型，症状常出现于10岁，每次症状一般持续半小时到4小时。低钾血症型，通常首发于20～30岁，症状持续时间长而严重。一些低钾型患者在进食高碳酸化合物后一天易出现瘫痪，但饥饿同样也可诱导发作。

【诊断】

患者对典型发作的描述是诊断的重要线索。如有可能，医生最好在发作期检查血钾水平，通常要作甲状腺功能及其他检查以确定血钾异常不是由其他原因所致。

【预防和治疗】

醋氮酰胺可通过提高血酸度来预防血钾过高或过低所致的瘫痪发作。发作时血钾降低者可服用非糖性氯化钾溶液。症状通常在1小时内改善。

低钾瘫痪者应避免食用富含碳水化合物的饮食及过度活动。高钾者可通过经常食用富含碳水化合物和低钾的饮食来预防。

第67节　运动疾患

任何一种运动，哪怕简单到一个抬腿动作，都需要在大脑、神经和肌肉之间进行复杂的信息传递。在神经系统内，当调节某种运动的神经组织受到损害或发生病变时，病人可表现出某种运动障碍。

震颤

震颤是一种不由自主的、有节律的抖动，它是由肌肉反复收缩和松弛引起。

每个人都有不同程度的震颤，称为生理性震颤，但大多数的震颤太轻微而不被察觉。按照震颤的速度、节律、出现的频率及其严重程度，可将其分类。运动性震颤出现在肌肉活动时，静止性震颤在肌肉休息时出现，即出现在病人完全松弛的情况下。这类震颤可以是帕金森病的症状之一。意向性震颤是在采取某一姿势的时候出现。特发性震颤通常开始于儿童期，随年龄增大而逐渐明显。其病因尚不清楚。老年性震颤也是一种特发性震颤，出现在老年期。如果特发性震颤患者有家族史，有时又称为家族性震颤。

意向性震颤可由小脑或与小脑有联系的神经组织病变引起。此类震颤常见于多发性硬化。其他神经系统疾病，如脑卒中或慢性酒精中毒也可损害小脑而引起意向性震颤。这类震颤可在静止时出现并可因运动而加重。如欲维持某一姿势或用手去指一固定目标时，震颤加重。与特发性震颤相比，意向震颤的速度较慢，是一种较为粗大的震颤。

虽然特发性震颤的症状通常不重，同时不伴有其他严重疾病，但也可能令人感到讨厌。因为它们影响书写、使用碗筷，而且使病人感到尴尬。情绪紧张、焦虑、疲乏、咖啡及由医生开的兴奋剂均可使震颤加重。许多药物，特别是治疗哮喘和肺气肿的药物也可使震颤加重。虽然饮用中等量的酒可使某些病人的震颤减轻，但若大量饮酒或戒酒可使震颤加重。

一般说来，当肢体处于静止状态时，特发性震颤可能停止。当肢体向前伸展时，震颤特别明显。当肢体处于不舒适的位置时，震颤也可加重。这种震颤速度较快，幅度也较小。虽然可只出现在一侧肢体，但通常是双侧性。有时头部也有震颤。如果声带受累，说话时出现颤音。

【诊断和治疗】

医生常可将特发性震颤与其他类型的震颤区别开来。有些特发性震颤是由可治疗的疾病引起，如甲状腺功能亢进。

特发性震颤一般不需要治疗。避免不舒适的体位有助于减轻震颤。采取舒适的姿势或紧紧握住靠近身边的物体，可使震颤减轻。

当震颤影响到使用碗筷，或由于工作性质，需要控制震颤时，可用β受体阻滞剂，如心得安类药物，若这类药无效，可用扑痫酮（去氧苯比妥）。如果震颤十分严重，影响病人的生活和工作，而药物治疗又无效时，可考虑作脑部手术。

痉挛

痉挛是一块或一组肌肉突然出现的短暂收缩。这种收缩常使人感到疼痛。

健康人常有痉挛发生，特别是在剧烈运动之后。有些人在睡眠中出现下肢的痉挛，这是由于肌肉供血不足所致。例如饭后出现的肌肉痉挛，是由于饭后身体的血液主要供应胃肠道而供给肌肉的血液较少所致。痉挛通常是无害的，也不需要治疗。应避免饭后运动或避免在运动前及睡前伸展肢体。

肌阵挛

肌阵挛是肌肉突然而短暂的收缩或松弛，引起受累肌同步性快速抽动。

一次肌阵挛性抽动可累及许多肌肉，例如刚要入睡时身体的抽动。肌阵挛也可局限于一只手或上、下肢的一群肌肉。身体多个部位的肌阵挛常由突然发生的脑缺氧、某些类型的癫痫或老年期的变性疾病引起。

如果肌阵挛严重到需要治疗时，抗癫痫药物如氯硝基安定或丙戊酸钠可能有效。

呃逆

呃逆是肌阵挛的一种表现，是由膈肌反复痉挛引起（膈肌是分隔胸腔与腹腔的肌肉）。呃逆时可听到声门迅速关闭的响声（声门是声带之间的空隙，声带可阻挡气流进入肺部）。

当支配膈肌的神经受到刺激时，膈肌就会收缩，从而产生呃逆。与呃逆有关的神经可能是通向膈肌和从膈肌出来的神经，也可能是大脑控制呼吸的神经，因为膈肌的收缩总是与每一次呼吸有关。

多数呃逆是无害的，常突然出现而无明显原因，通常在数秒或数分钟后自行停止。有时呃逆可由吞咽太烫的或带刺激性的食物或液体诱发。有些呃逆虽然不太常见，但却是由更严重的原因引起，包括肺炎、横膈受到刺激、胸或胃部手术或血液中有害物质聚集（如肾功能衰竭时，有害物质聚集在血液内）。少数呃逆见于脑肿瘤或脑卒中患者，这种呃逆是由于脑的呼吸中枢受到了损害。上述各种严重疾病产生的呃逆常持续很久而且不易制止。

【治疗】

很多民间疗法可以治疗呃逆。这些方法都是基于同一个原理，即当血液中二氧化碳聚集时，呃逆便会停止。屏住呼吸时，血中二氧化碳浓度便会增高，因此可用这一方法制止呃逆。向一个纸袋内呼吸，也可提高血中二氧化碳的水平。快速饮水、快速下咽干面包或碎冰，可刺激由脑部发出并支配胃的迷走神经，从而使呃逆停止。还可用轻轻牵拉舌头或轻揉眼睑的方法来刺激迷走神经。这些方法对大多数呃逆患者有效。

顽固性呃逆则需要更有效的治疗方法。现已证实以下药物有不同程度的疗效。它们是：东莨菪碱、丙氯拉嗪、氯丙嗪、氯苯氨丁酸、灭吐灵和丙戊酸。治疗呃逆的药物之多说明没有治疗本病的特效药。

图雷特综合征

图雷特（Tourette）综合征是指频繁的运动性抽动和声带抽动，症状只出现在白天，且持续1年以上。

图雷特综合征一般在幼年出现，常以简单的抽动开始（抽动反复出现，这是一种没有目的的肌肉抽动），逐渐发展为突发的复杂运动，包括声带抽动和突然出现的痉挛性呼吸。声带抽动的最初表现为喉鸣或喊叫，以后可发展为强迫而不自主的咒骂。

【病因】

图雷特综合征是一种遗传性疾病。男性患者比女性多三倍。目前还不知道本病的确切病因。但人们认为可能与脑内多巴胺或其他神经递质异常有关（神经递质是用来传递信息的一种物质）。

【症状和诊断】

许多人有简单的抽动动作，例如反复眨眼。这是一种习惯性动作，可自行消失。图雷特综合征的抽动比眨眼动作更为复杂。患图雷特综合征的儿童可重复地将头部由一侧转向另一侧、频率眨眼、张口及伸长颈部。更为复杂的动作包括捶打、踢腿、喉鸣、喷鼻及哼鸣声。可出现猥亵行为或言语，一般在谈话过程中出现。病人可能重复刚听见的词句（模仿语言）。有的病人能暂时抑制某些抽动，但感到有一定困难。另一些人则难以控制其抽动。在情绪激动时，抽动会更频繁和明显。

过去，图雷特综合征的病人在社会上常受到歧视。他们被关起来或受到孤立。人们甚至认为他们被魔鬼附身。许多病人出现强迫、攻击和自伤行为。儿童常有学习困难。目前还不清楚，这些现象究竟是由疾病本身引起或是由于患病后的精神压力所致。

【治疗】

早期诊断有助于患儿的父母认识到上述异常行为是由疾病引起，而不是故意调皮或恶作剧，从而避免了对患儿的惩罚。

虽然本病不是精神病，但抗精神病药物对抽动有抑制作用。最常用的是氟哌啶醇。本药虽然有效，但有副作用，如强直、体重增加、视物模糊、嗜睡、反应迟钝及思维迟缓。哌迷清是另一种抗精神病药物，其副作用较氟哌啶醇少。氯压定虽然不是抗精神病药物，但可以控制焦虑、强迫观念及行为。与另两种药物相比，副作用较少。氯硝安定是一种抗抑郁药，对图雷特综合征的疗效欠佳。

舞蹈症和手足徐动症

舞蹈症是一种舞蹈样的、重复而又短暂的抽动。其抽动幅度较大。这是一种不能用意志控制的不自主运动，常从身体的某一部位开始。抽动来得突然而且速度很快，常一个接一个地出现。手足徐动症是种缓慢、蜿蜒而扭曲的运动。一般从手、足开始。舞蹈症和手足徐动症可同时发生，这种情况被称为舞蹈手足徐动症。

【病因】

舞蹈症和手足徐动症不是独立的疾病，只是症状。这些症状可由数种完全不同的疾病引起。具有上述症状的病人，其大脑的基底节部位常不正常（见第59节）。基底节的功能是协调随意运动。在大多数舞蹈症患者的基底节内，神经递质多巴胺太多，从而影响了基底节的协调功能。当药物或疾病改变了多巴胺的水平或影响了大脑识别多巴胺的能力时，舞蹈症状便会加重。

产生舞蹈症和手足徐动症最常见的疾病是慢性进行性舞蹈病。但此病相当少见，在100万人口中，患病者不到1人。小舞蹈病（西德纳姆舞蹈症）见于儿童，是由链球菌感染引起。症状可以持续数月。舞蹈症也可见于老年人，其口唇及口周肌肉特别容易受到累及。怀孕头3个月内的妇女也可患舞蹈症，但症状在分娩后即消失。

【治疗】

如果舞蹈症是由药物引起，停药后症状即减轻，但一般不会完全消失。具有阻断多巴胺作用的药物，如抗精神病药物，可以控制这种异常运动。

慢性进行性舞蹈病

慢性进行性舞蹈病（亨廷顿病）是一种遗传疾病，一般在中年发病。偶尔出现抽动或痉挛。大脑的神经细胞逐渐丧失，逐渐出现舞蹈症、手足徐动症和智能减退。

慢性进行性舞蹈病属于显性遗传，患者的子女中，50％的人可能患此病。由于本病发展十分缓慢，很难确定其发病年龄。一般说来，症状出现在35～40岁之间。

慢性进行性舞蹈病的遗传检查

现已发现导致本病的突变基因。在23对人类染色体中。本病的缺陷基因携带在第4号染色体上。患者携带的有病基因位于成对的4号染色体中的一条染色体上。遗传给子女的染色体，可能是正常或异常的一个，因此子女患病的机会是50％。

当双亲中的一位患有本病时，其子女可能会遗传到本病。通常，双亲异常的4号染色体上突变基因附近的脱氧核糖核酸（DNA）与正常4号染色体上的DNA不同。血液试验可以确定遗传给子女的是哪一条染色体。如果遗传给子女的是邻近异常4号染色体的DNA，则有极大可能同时将异常基因也遗传给了子女。新的技术已能测定本病基因是否已遗传给子女。

双亲中若有患者，其子女可能想知道或者不想知道他们是否遗传到了此病。这些问题可与遗传咨询专家讨论。

【症状和诊断】

在慢性进行性舞蹈病的早期阶段，不自主的异常运动常不足以影响随意运动，因而很少引起病人的注意。但随着时间的推移，不自主运动越来越明显，最终发展至全身，以致进食、穿衣、甚至静坐均成为不可能。头部CT可见到明显的改变。

在疾病早期，智力改变不明显。病人逐渐变得易兴奋、激动，对平时从事的活动失去兴趣。在病程晚期，他们无目的地闲逛，失去责任感，不能控制自己的冲动，甚至可出现丧失伦理的行为。发病数年或数十年后，记忆力丧失，不能进行正常的思维。也可出现严重抑郁和自杀行为。在疾病晚期，几乎丧失了所有的功能，需要全日看护或住入看护所。一般在发病13～15年后，死于肺炎或严重外伤。

【治疗】

虽然药物可缓解症状并控制异常行为，但目前尚无治疗本病的药物。有家族史的病人，应进行遗传咨询和实验室检查，有助于估计遗传给子女的可能性。

扭转痉挛

扭转痉挛是一种不自主的、缓慢、重复而持久的肌肉收缩，可使正在进行的动作"冻结"在某一状态。也可表现为躯干、全身或身体某一部位的扭曲或旋转运动。

【病因】

脑的某些部位，基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋，似乎可以引起扭转痉挛（见第59节）。很多慢性扭转痉挛是由遗传引起。与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。这种情况可以发生在出生时或出生以后。肝豆状核变性（一种遗传性疾病）、某些金属中毒及休克也可引起扭转痉挛。某些病人是由抗精神病药物引起，这类扭转痉挛，可用苯海拉明肌注或口服来终止其发作。

【症状】

书写痉挛可能是扭转痉挛的一种类型。每当书写时，手部便出现不自主的痉挛也可表现为字迹稍有改变或完全不能执笔进行书写，但并不出现痉挛现象。在书写痉挛患者中，有半数的人还同时有一只手或双手痉挛。有的病人逐渐出现全身性的扭转痉挛。某些扭转痉挛呈进行性发展，病人可出现怪异动作。一些肌肉异常收缩，使颈部或上肢处于非常奇特而不舒适的位置。

高尔夫球运动也可引起肌肉痉挛，从而出现扭转痉挛现象。同样，音乐家也可出现手和手臂痉挛。这种情况常影响他们使用乐器。

扭转痉挛的类型

特发性扭转痉挛（即原因不明的扭转痉挛） 在6～12岁发病。早期症状与书写痉挛一样轻微。通常从一只脚或下肢开始，可局限于躯干或一侧下肢，但也可影响整个身体，使儿童失去活动能力，最终被限制于轮椅上。成年期出现的特发性扭转痉挛通常从面部或手臂的肌肉开始，一般不发展到身体的其他部位。

眼睑痉挛是扭转痉挛的一种类型，表现为眼睑重复而不自主的强制性闭合。有时，一侧眼先开始，但终将累及另一侧眼。开始症状为眨眼越来越频繁，眼部不适或对强光刺激特别敏感。许多眼睑痉挛的患者发现诸如打哈欠、唱歌或将口张大等动作，可以使眼睁开。但当病情逐渐加重时，这些方法也就不管用了。眼睑痉挛的最严重后果是视物受到影响。

痉挛性斜颈 是颈部肌肉患病引起的一种扭转痉挛。颈肌反复痉挛可使颈部歪向一侧向前或向后。如果主管说话的肌肉受到病变的影响，病人便会出现痉挛性发音困难。这类病人常同时在身体某一部位有震颤现象。声带如果出现痉挛，病人就完全不能发声，或者声音变得紧张、颤抖、嘶哑、断断续续、声音尖锐刺耳或突然中断。有时甚至使用的词汇也使人难以理解。

【治疗】

扭转痉挛一般不容易治疗。抗胆碱能药物如安坦对有的病人有效，但有副作用，如口干、视物模糊、眩晕、便秘、排尿困难或出现震颤。老年患者特别容易出现以上副作用。将肉毒杆菌毒素（一种细菌产生的毒素，可使肌肉瘫痪）注射到病变的肌肉，是最有效的治疗方法。

Yips--高尔夫球运动员的扭转痉挛

在高尔夫球运动员中，有一种扭转痉挛病，被称为Yips。病人的手和腕关节出现不自主的收缩，使病人不能将球准确地打入洞内。例如只将球打出1米远就可进洞。结果打到了5米以外而输了球。著名的高尔夫球运动员本荷根（BenHogan）就患有本病。他终止高尔夫球运动的原因之一，就是由于这种手部肌肉的痉挛。

帕金森病

帕金森病是神经系统的一种缓慢的进行性的变性疾病。其特征是：出现在静止状态下的震颤、行动（起始）缓慢及肌肉强直。

在40岁以上的人口中大约每250人就有1名帕金森病患者。在65岁以上的人口中，大约每100人就有1名患者。

【病因】

在大脑的深处，有一个名叫基底节的区域（见第59节），当大脑要执行某一动作，如上举手臂，基底节内的神经细胞就会使这个动作进行得平稳而协调。基底节将大脑传来的信息进行加工，并向更深部位的丘脑传递，丘脑又将加工后的信息传回大脑皮层。所有这些信息都是通过神经递质传递的，正如电冲动沿神经通路在神经之间传递一样。在基底节内的主要神经递质是多巴胺。

在帕金森病患者的基底节内，由于神经细胞变性，引起多巴胺的严重减少，于是基底节与其他神经细胞及肌肉的联系也就减少了。神经细胞变性和多巴胺减少的原因一般都不太清楚。虽然本病在有些家族内出现，遗传因素似乎不起主要作用。

在某些病例，产生帕金森病症状的原因是明确的。这些症状可由病毒性脑炎引起，这种脑炎非常少见，但很严重，是由流感样病毒感染引起。这种病毒引起大脑发炎。另一些病例，则是由其他的变性疾病、药物或毒素引起。这些药物干扰或抑制了大脑内多巴胺的作用。例如治疗妄想狂和精神分裂症的抗精神病药物，由于它们能阻断多巴胺对神经细胞的作用而导致帕金森病症状的出现。此外，一种非法合成的阿片制剂，名叫N-MPTP也可导致帕金森病症状的发生。

【症状和诊断】

帕金森病发病很缓慢而且逐渐进行性加重。很多病人的首发症状是一只手出现震颤。这种震颤在手休息的时候出现，当手有意识地活动时，震颤减轻，入睡后症状消失。情绪激动或疲乏时震颤加重。这是一种有节律的，平稳的抖动。虽然震颤从手开始，它可以最终发展至另一只手、手臂及双下肢。下颌、舌、前额及眼睑均可出现震颤。震颤是1/3帕金森病患者的首发症状。另一些病人，震颤随病情加重而变得越来越不明显，有一些病人则从不发生震颤。

开始病人出现运动困难，由于肌肉进一步强直，运动更加困难。当屈曲病人的前臂并将其伸直时，可感到肌肉强直和齿轮转动样感觉。肌肉强直和静止不动可导致肌肉疼痛和疲乏。强直和始动困难，常为病人带来许多麻烦。由于手部小肌肉强直，病人感到越来越难以完成日常的活动，如扣衬衫纽扣和系鞋带。

向前行走一步都很费力，病人常拖着脚迈小步，双手不能随每一次迈步而摆动。某些病人在步行中，很难停步或转弯。他们的脚步会不由自主地越来越快，甚至突然变成小跑步以免使自己摔倒。病人常采取弯腰屈背的姿势以维持身体的平衡，常有向前或向后倒的倾向。

因为产生表情的面部肌肉不活动，病人没有表情。有时这种表情缺乏被误认为是抑郁症，尽管很多帕金森病患者确有抑郁症存在。病人表现为口张大，茫然凝视，很少眨眼。常流口水或呛咳，这是因为面及咽喉部的肌肉强直造成吞咽困难所致。由于舌肌强直不能正常发音，病人说话声音很小，语音单调，结结巴巴。很多病人智力始终正常，但也有不少病人出现痴呆。

【治疗】

许多药物可以治疗帕金森病，包括左旋多巴、溴隐亭、硫丙麦角林、丙炔苯丙胺、抗胆碱能药（甲磺酸苄托品或安坦）、抗组胺药、抗抑郁药、心得安和金刚烷胺。没有一种药物能根治本病或阻止疾病发展，但可使病人容易活动，有时病人能维持活动能力很多年。

左旋多巴在脑内转化为多巴胺。此药可减轻震颤和肌强直，能改善病人的运动。若病人只有轻微症状，左旋多巴可使其恢复到正常的活动能力；若病人已卧床，不能活动，左旋多巴可使其恢复活动能力。

左旋多巴-卡比多巴混合制剂是治疗帕金森病的主要药物，但要确定每一特定病人所需的最适合剂量，仍有一定困难。卡比多巴增强左旋多巴在大脑中的作用，同时还可减少左旋多巴在大脑外的副作用。某些病人可能出现副作用，如嘴唇、面部和肢体的不自主运动。这些副作用会限制左旋多巴的用量。很多病人在用药数年后，不得不忍受某些舌和唇的不自主运动、做怪相、头上下摆动以及上、下肢的抽动。某些权威认为在开始治疗的头几年内，加用溴隐亭或用溴隐亭代替左旋多巴可使不自主运动延迟出现。

经过数年的治疗，每剂左旋多巴-卡比多巴引起的症状缓解时间越来越短。起动困难期与不自主的过度运动期交替出现。病人可在数秒内由活动相当自如变为活动严重受限（开-关现象。服用左旋多巴5年或5年以上的病人中有一半以上的人有这种突然转变现象，可采用降低每剂剂量，增加服药次数的方法来控制。

将人类胚胎的神经细胞移植到帕金森病病人的脑内，可以改变多巴胺的不足。但目前尚无足够的资料证实这一方法的疗效。比这更早的试验方法是将病人的肾上腺移植到大脑内。但这一方法是有危险的，而且仅有有限的疗效，早已放弃不用。

尽可能继续进行日常活动，并按计划进行有规律的锻炼，可使帕金森病患者维持活动能力。物理治疗或器械帮助，如带轮子的辅助行走器械，可使病人独自行走。富含大量纤维的食物可以克服便秘。便秘常由病人不活动、饮水不足或某些药物引起。用饮食补充或用大便软化剂可保持肠道有规律的运动。应当注意饮食，因为肌肉强直可使吞咽运动十分困难，病人可能出现营养不良。

进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹，远较帕金森病少见，本病引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力。

进行性核上性麻痹通常开始于中年晚期，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。

夏德氏综合征

夏-德氏（Shy-Drager）综合征是一种病因不明的疾病。本病患者的神经系统许多部位出现变性改变。

夏-德氏综合征（又称特发性体位低血压），在许多方面像帕金森病。此病也可引起植物神经系统的破坏和功能失调。植物神经系统的功能是调节血压、心率、腺体分泌及双眼的焦距。病人站立时，血压明显下降。汗及眼泪及唾液分泌减少，视力差，小便困难及便秘，出现与帕金森病相似的运动症状。小脑的变性可引起共济失调。

夏-德氏综合征的治疗与帕金森病相同。用氟氢可的松有助于升高血压。未采用这些药物治疗的病人可增加食盐的摄入及大量饮水。

共济失调性疾病

小脑是人脑的一个部分，主要起到协调随意运动的作用，也可调节身体的平衡和姿势。长期酗酒是造成小脑损害最常见的原因。其他原因包括脑卒中、肿瘤、某些疾病（如多发性硬化）、某些化学物质以及营养不良。有几种常见的遗传性疾病，如弗里德希共济失调及共济失调毛细血管扩张症，也可损害小脑。

小脑损害可以产生不同形式的共济失调。具有辨距不良的病人不能准确地控制身体的运动。例如当试图接近一个物体时，病人可能超过该物体。具有共济失调的患者不能控制其上、下肢的位置或姿势，当运动上肢时，动作显得摇晃，粗大呈弯弯曲曲锯齿形。与说话有关的肌肉运动不协调可引起构音困难，表现为吐词不清，对音量大小的调节失去控制。具有构音障碍的病人可能在说话时过分运动口周的肌肉。小脑损害也可引起震颤。

第68节　多发性硬化及相关疾病

脑内及脑外的神经纤维，都被称之为髓鞘的多层隔离膜所包绕，髓鞘类似于包裹电线的绝缘层，其作用是保证神经冲动传导的速度及准确性。当髓鞘受到破坏时，髓鞘神经纤维不能有效地传导冲动。

神经纤维与髓鞘

婴儿出生时，其体内许多神经纤维尚缺乏成熟的髓鞘，因此他们行动显得笨拙、摇晃、不协调。一些遗传性疾病能影响髓鞘的正常发育，如泰-萨氏病、尼曼皮克病、戈谢病及胡尔勒综合征。类似的发育异常能导致永久或广泛的神经功能障碍。

成年人的脑卒中、炎症、免疫性及代谢性疾病，或其他因素均能导致髓鞘的破坏，这个过程称为脱髓鞘。毒物或药物，以及经常过量的饮酒也能损伤或破坏髓鞘。如果被破坏的鞘膜能修复或自行再生，则正常的神经功能就可能恢复；但如果脱髓鞘引起继发性的神经纤维坏死，则导致不可逆转的损害。

病因不明的几种疾病能导致中枢神经系统（大脑和脊髓）的脱髓鞘（原发性脱髓鞘病），其中多发性硬化是最常见的。

多发性硬化

多发性硬化是视神经、大脑及脊髓髓鞘呈斑片状脱失的一类疾病。

多发性硬化这个术语，来源于神经系统多处斑片状的脱髓鞘，从而表现为多个区域的硬化（硬化斑）。多发性硬化可能出现的症状和体征多种多样，以至于在症状首次出现时医生可能误诊。随着时间的推移，疾病常常缓解和恶化，患者可以有一段相对好的时期（缓解期）以后再次变坏（恶化期）。在美国，大约有40万患者，其中大部分是年轻人。

【病因】

多发性硬化的病因尚不十分明了，但许多现象表明，在生命的早期因病毒或一些不明确的抗原，通过某种途径激活了自身免疫过程（见第167节）。由于某种原因，机体产生的抗体进而攻击自身的髓鞘：抗体能激发炎性反应并破坏髓鞘。

遗传似乎是导致多发性硬化的一个因素。大约5％的多发性硬化患者其兄弟或姊妹中也有一人患有此病，同时，大约15％的患者其近亲中也有人受到累及。

环境因素对该病有影响，当人生命中的第一个十年在温带气候中度过时，多发性硬化的发病率是1/2000，而在热带气候中度过时，其发病率则只有1/10000。而生活在赤道附近的人群中几乎没有人患多发性硬化。一个人第一个十年所经历的气候条件，对其患病的影响比以后所经历的气候影响要大得多。

【症状】

症状一般出现在30～40岁的人群中，女性较男性更易患病。脱髓鞘病灶可以出现在大脑或脊髓的任何部位，表现出的症状与病灶累及的区域有关。脱髓鞘病灶累及运动神经通路时，出现运动功能障碍（运动症状）；当脱髓鞘病灶累及感觉神经通路时，可能导致感觉障碍（感觉症状）。

早期较常见的症状是上肢、下肢、躯干或面部出现刺痛、麻木或其他异常感觉。患者可以表现为上、下肢的力量或灵活性降低。有的病人仅有眼部症状，表现为复视、一侧视力部分失明及单眼疼痛或中央视力缺损（视神经元炎）。早期症状可能包括轻度情绪或智力改变，这些表明脑的脱髓鞘迹象，早在本病确诊以前就出现了。

多发性硬化的病程形式多样且常不可预测。多数病人开始仅表现为孤立的症状，随后的数月或数年内没有更多的症状出现。而另一部分病人，则在数周或数月之内，症状加重并出现新的全身症状。很暖的气候、热水浴或淋雨，甚至发热都可能使症状加剧。疾病的复发（暴发）可以自然发生或被感染（如流感）激发。由于复发越来越频繁，功能障碍进一步加重并成为永久性障碍。尽管有功能障碍，许多多发性硬化患者寿命仍正常。

【诊断】

年轻人突然出现进行性视物模糊、复视或身体不同部位运动和感觉异常，医生常考虑到多发性硬化的可能性。如有缓解、复发，则更支持本病的诊断。

当医生怀疑有多发性硬化时，应进行全面的神经系统检查。神经系统的定位体征，如眼球运动障碍、肌无力和全身某些部位的麻木，加上其他体征如视神经炎，以及症状的缓解与复发，使诊断更加肯定。

不能靠单一的实验室检查结果诊断多发性硬化，但实验室检查可以区分多发性硬化和其他有相似症状的疾病。医生可能作腰穿抽取脑脊液标本，多发性硬化患者的脑脊液中白细胞和蛋白含量可能有轻度增高，脑脊液中的抗体浓度也会升高，90％以上的多发性硬化患者可以出现特异的抗体和其他物质。

磁共振成像（MRI）是一项非常敏感的影像诊断技术。它可以显示大脑内的脱髓鞘病灶。MRI还可以显示病灶是否处于活动期，区别新近的脱髓鞘病灶及陈旧性病灶。

诱发电位检测是记录当神经受到刺激时的脑电反应性。例如：正常情况下，大脑对光或声音能产生特征性的反应性电活动，而多发性硬化患者由于髓鞘脱失，神经纤维的传导速度减退，因而反应减慢。

【治疗】

注射β-干扰素是一种较新的治疗方法，它能减少复发的频率。其他一些可能有效的治疗方案仍在观察中，其中包括其他类型的干扰素，口服髓磷脂及共聚物-Ⅰ都能避免机体自身的髓鞘受到攻击。血浆交换及静脉注射γ-球蛋白治疗的优势尚不确定，而且这些治疗方法并不可能长期应用。

皮质类固醇，如短期口服强的松或静注甲基强的松龙用于缓解急性期症状，是近数十年内主要的治疗方法。虽然皮质类固醇可以缩短急性期病理，但在远期却不能阻止病情进展。同时，长期应用皮质类固醇，其疗效往往被其潜在的副作用（对感染的易感性增加、糖尿病、体重增加、疲乏、骨质疏松和溃疡）抵消。其他免疫治疗，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢菌素及淋巴结放射治疗等方法，还未证明有效并还可以引起显著的并发症。

多发性硬化患者常能保持积极的生活方式，尽管他们容易疲劳，以及不能按固定的日程活动，但有规律的训练如骑定位自行车、步行、游泳或做伸展运动以防止痉挛，同时有利于保持心血管、肌肉和心理的健康。理疗有助于保持平衡、行走能力及运动

能力，也能减轻痉挛及无力。

控制排尿和肠蠕动的神经也可以受累，导致尿或大便的失禁或潴留。许多患者学会自行导尿排空膀胱，或有规律地使用大便软化剂或轻泻剂帮助肠蠕动。具有无力和行动困难的患者，容易发生褥疮，因此，患者及其护理人员必须格外小心，以防止此类皮肤损伤。

其他原发性脱髓鞘疾病

急性播散性脑脊髓炎（感染后脑脊髓炎） 是一类较少见的由炎症导致的脱髓鞘疾病。一般发生于病毒感染或接种后（见第78节），是由病毒诱发的对靶抗原的错误识别所引起。与之相似的周围神经病变是格林-巴利综合征（见第70节）。

肾上腺脑白质营养不良和肾上腺脊髓神经病

是一类较少见的遗传代谢性疾病，肾上腺脑白质营养不良常见于7岁左右的男孩。10～20岁起病，其病程进展较慢。肾上腺脊髓神经病则常见于青春期男性。这些疾病为弥散性脱髓鞘改变及肾上腺功能异常。病变晚期出现精神症状，患儿出现痉挛和视力丧失。没有有效的治疗方法，在饮食中加入三油酸甘油酯和三芥酸酯甘油（即Lorenzo油），可以缓解血中脂肪酸的堆积，但不能阻止疾病的病程。骨髓移植治疗尚处于实验阶段。

引起类似多发性硬化症状的疾病

·脑的病毒或细菌感染（莱姆病、艾滋病、梅毒）

·颅底及脊柱的结构异常（颈部严重的关节炎，椎间盘突出）

·脑和脊髓的肿瘤或囊肿（脊髓空洞症）

·脊髓小脑变性和遗传性共济失调（肌肉活动失调或肌肉协调障碍）

·腔隙性梗塞（糖尿病及高血压病人易患）

·肌萎缩侧索硬化症（卢·格里克病）

·脑和脊髓血管炎（红斑狼疮、动脉炎）

勒伯尔遗传性视神经萎缩 由脱髓鞘而导致的部分失明。这类疾病在男性更常见，其首发症状往往在20岁左右时出现，遗传自母亲，可能通过细胞的能量工厂--线粒体传递。人类T淋巴细胞病毒（HTLV）感染能引起脊髓脱髓鞘（HIV相关脊髓病），该疾病在热带国家和日本地区较常见，病情常常在数年内恶化，导致痉挛性截瘫和下肢无力，同时伴有膀胱和肠功能障碍。

第69节　脊髓疾病

脊髓是联系脑与身体其他部位的主要通路，它是由颅底向下延伸的软性类管状神经组织，并受到脊柱（椎体）的保护。从脊髓进出的脊神经贯穿其全长，并从每个椎体间的椎间孔通过。

脊髓是高度分化的神经组织，其内部结构并非随意排列，相关神经纤维成束状分布。脊髓的前部由传递运动信息及激发肌肉运动的运动神经组成。脊髓的后部及两侧则由传递感觉信息到大脑的感觉神经组成，如触觉、位置觉、痛觉和冷、热觉。

引起脊髓损伤的原因很多，不同的原因产生的临床症状也不尽相同。这些症状有助于医生判断脊髓损伤的位置（水平）。脊髓可因外伤而完全离断或被感染病灶所压迫，或因血供中断或受病变累及（如脊髓囊肿、颈椎关节强直或多发性硬化），从而导致脊髓的神经功能改变。

脊髓外伤

当脊髓因意外事故受伤后，受伤脊髓平面以下身体的功能可能完全或部分受损。例如，背部中份脊髓严重损伤，上肢的功能活动可以正常，但下肢却可以出现瘫痪。此外，受伤的部位或该区域的上份可能出现疼痛，特别是在椎体受伤时。

一些不受大脑控制的反射活动可以保存或在受伤平面以下反射增强。例如，膝反射，用叩诊锤敲击膝关节下方，引起小腿上举。脊髓受伤后，该反射可能减弱也可能亢进。反射增强的同时出现下肢肌肉痉挛。这类原始反射引起受累肌肉的紧张度增加，从而导致痉挛性瘫痪。痉挛的肌肉紧张发硬，有时引起下肢抽搐。

如果运动和感觉功能在伤后第1周即有所恢复，则有可能康复。如果伤后6个月功能仍未恢复，则预示该功能可能会永久性丧失。一旦脊髓的神经组织完全破坏，则永远不能恢复。

【治疗】

治疗的首要目标是防止伤害进一步加重。搬动可能有脊髓外伤的患者时，急救人员应非常小心。通常将患者固定于硬板上并仔细加垫以防止脊柱移动。当脊髓已经受到损伤时，即使轻微的脊柱移位也有可能造成永久性瘫痪。

医生通常立刻给患者使用皮质类固醇如强的松，该药可以防止伤口周围组织水肿。使用肌肉松弛药和镇痛药可以减轻痉挛。如有脊柱骨折或脊柱的其他外伤，则需外科医生植入钢针以固定脊柱，以免因脊柱活动而加重脊髓的损伤。神经外科医生可以用手术清除脊髓周围的积血。

当脊髓外伤处于恢复期时，良好的护理可以防止因无力和瘫痪所带来的并发症。脊髓损伤的病人特别易患褥疮，特制的床可减轻皮肤受压，必要时，可以使用一种能前后左右不断改变压力的床。

脊髓损伤患者也需要强有力的感情支持，以防止抑郁症和由于身体功能大部分丧失所产生的人格改变。他们应该全面了解自己的病情，以及在近期和远期所要面对的现实。物理治疗和职业治疗有利于保护肌肉功能，并教给患者一些特殊的技能，以克服已丧失了的功能。大多数患者均会受到富有同情心的专业护理及心理咨询的帮助，病人的家庭成员和亲密朋友也需要心理咨询。

脊髓压迫症

正常状态下脊髓受骨性脊柱保护，但某些疾病可以压迫脊髓并破坏其正常的功能。压迫可来自于破裂的椎体、脊柱的其他骨组织、椎体间一个或多个椎间盘突出、感染（脊髓脓肿）以及脊髓或脊柱肿瘤。脊髓急性压迫症的病因通常是外伤或出血，但也能是感染和肿瘤。此外，血管畸形（动静脉畸形）也可以压迫脊髓。

如果压迫程度重，脊髓内的神经传导通路可以被完全阻断。压迫较轻时，可以仅造成部分通路破坏。如果在神经被完全破坏之前就发现并及时治疗脊髓压迫症，脊髓的功能通常可以完全恢复。

【症状】

脊髓损伤的部位决定了肌肉和感觉受影响的范围。在脊髓受损平面以下，可出现肌肉无力或瘫痪，也可出现感觉减退或完全丧失。

髓内或髓外的感染和肿瘤慢慢地压迫脊髓，可引起病变部位的疼痛和压痛，以及该区域的肌肉无力和感觉异常。由于压迫症状加重，通常在数天及数周后疼痛和无力发展成瘫痪和感觉丧失。然而，如果脊髓的血供突然中断，瘫痪和感觉丧失则可以在数分钟内出现。缓慢的脊髓压迫，通常的原因是退行性关节炎所致的骨异常增生或生长缓慢的肿瘤。患者可以仅有轻微的或完全没有疼痛，在数月内逐渐出现感觉异常（如刺痛）和无力加重。

【诊断】

由于脊髓神经的特殊排列方式，医生可根据病人的症状和体格检查结果来判断脊髓受损部位。例如，脊髓胸段（胸椎）的损伤可引起下肢（不包括上肢）无力和麻木，并且可能影响膀胱和肠道的功能。患者可能感觉到束带样不适，该水平常代表脊髓受损的部位。

CT或MRI扫描通常可以显示脊髓受压部位并提示其病因。也可以用脊髓X线造影，即将造影剂注入脊髓周围，通过X线摄片，根据造影剂是否受压或减少来判断脊髓损伤的部位。该项检查较CT或MRI扫描更为复杂，而且会给病人带来一定的不适。然而在CT或MRI扫描后仍无法明确诊断时，该检查方法仍是十分有效的。

以上这些检查可以显示椎体的骨折、塌陷和脱位，椎间盘突出、骨质增生、积血、脓肿和肿瘤。其他的辅助检查有时也是必要的，例如：如果检查表明有异常新生物，则有必要进行组织活检以证实新生物是否是恶性的。

【治疗】

脊髓压迫症的治疗主要取决于病因。一但可能，这些压迫必须尽早解除，否则导致脊髓永久性的损害。虽然，放射治疗也可

以减轻由肿瘤引起的压迫。但根本消除压迫往往需要外科手术。皮质类固醇如地塞米松常可减轻脊髓内及其周围的水肿，对缓解压迫有一定的帮助。

当脊髓压迫症是由感染引起时，应立即给予抗生素治疗。神经外科医生常采用外科手术的方法引流脓肿，有时医生也可以用注射器直接抽吸脓液以引流脓肿。

颈椎关节强直病

颈椎关节强直病是由于颈部椎体及椎间盘退行性改变导致的一类中老年疾病。

【症状】

颈椎关节病是由于颈部椎管即脊髓通路变窄，导致脊髓及脊神经根受压，引起功能失常。其症状可以表现为脊髓受压或神经根受损。如果脊髓受压，步态的变化往往是首发症状，患者下肢运动时变得笨拙（痉挛）及行走不稳。颈部可以出现疼痛，特别是当神经根受累时。在脊髓受压的症状出现之前或出现以后，可出现一侧或双侧上肢的肌无力和萎缩。

【诊断和治疗】

当医生怀疑有颈椎关节病时，MRI有助于显示椎管狭窄的部位、受压的程度以及神经根是否受累。

脊柱损伤的定位

脊柱分为4个部分：颈椎（颈部）、胸椎（胸部）、腰椎（腰部）、骶椎（尾骨）。每一个部分分别以英文字母（C、T、L和S）表示，每一部分脊椎的椎骨分别从上到下编号。例如，颈椎的第1节椎骨为C1，第2节为C2，胸椎的第2节椎骨为T2，腰椎的第4节为L4，以此类推。

神经从脊柱通向身体的各个特定部位。一个人某一部位出现无力、瘫痪或其他功能性缺失（神经损害）时，神经科医生就会追溯到相应部位的脊柱损伤。

脊柱损伤的影响

皮区

皮区是由某一脊神经根发出的神经纤维所支配的皮肤区域。7个颈椎骨相应有8条神经根。此外，12个胸椎、5个腰椎、5个骶椎都各有一条神经根支配相应的皮区。本图示表示神经所支配相应的区域。例如，第5腰椎（L5）的神经支配后腰、大腿外侧、小腿内侧、足跟的皮肤区。

颈椎关节病所造成的症状不经治疗可能好转或加重，也可能呈进行性发展。最初，医生可能建议用柔软的颈圈、颈部牵引、抗炎药物、轻微的止痛及肌肉松弛方法来缓解症状。但当病情进展或MRI扫描显示压迫严重时，一般需要用手术来解除脊髓压迫，从而阻止症状的进展。但当脊髓内的一些神经已经被永久性的破坏时，手术不能改变已经造成的损害。

脊髓和脑的囊肿

囊肿是指在颅内（延髓空洞症）、脊髓内（脊髓空洞症）形成的充满液体的囊性管腔。

脊髓和脑的囊肿并不常见。通常，囊肿在出生时即已形成，但对其在少年或青年时期增大的原因则了解甚少。通常在出生时有囊肿的儿童也有其他的缺陷。外伤和肿瘤通常是造成后天囊肿的原因。

【症状】

生长于脊髓内的囊肿从内部压迫脊髓，尽管最常见的部位是颈部，囊肿也可发生于脊髓全长的任一部位且常沿脊髓的纵轴生长。痛觉和温度觉改变是最常见的症状。由于手指丧失了对疼痛和冷热的感觉，故这类患者常被割伤和烫伤。由于囊肿进一步扩大，引起由下肢开始的痉挛和无力，受累的肌肉也逐渐萎缩。

【诊断和治疗】

当一个儿童或年轻人出现症状时，医生应怀疑有脊髓囊肿。MRI扫描可以显示囊肿（或肿瘤），如MRI不可靠，医生可以在CT扫描后结合脊髓造影进行诊断。

神经外科医生可以通过引流脊髓囊肿以阻止病变加重，但外科手术也不能完全纠正这一问题。即使外科手术是成功的，神经系统已受到的损伤或许仍不可逆转。

急性横断性脊髓炎

急性横断性脊髓炎，是指脊髓内的神经冲动传递在一处或多处被完全阻断。

急性横断性脊髓炎的病因尚不十分清楚，但30％～40％病人在患轻微的病毒感染性疾病后出现这一病症。多发性硬化患者或某些细菌感染、注射海洛因或静注苯丙胺后可以出现急性横断性脊髓炎。研究者认为，在以上情况下出现的急性横贯性脊髓炎属于一种过敏反应。

【症状】

急性横断性脊髓炎的首发症状往往是突发性背痛，随后出现足部的麻木和肌肉无力，并向上发展，症状在数天内加重，导致瘫痪和感觉丧失并伴随大小便障碍。脊髓受损部位的高低决定了病情的严重程度。

【诊断和治疗】

许多疾病均可出现发展如此迅速的神经系统症状，应从多方面考虑疾病的诊断。为了缩小诊断范围，可以进行腰椎穿刺（即从椎管内引流液体进行检测）、CT或MRI扫描或脊髓造影（见第60节）以及血液检验。

目前尚无特效的治疗方法，但大剂量皮质类固醇激素如强的松能抑制过敏反应，尽管许多患者的无力和麻木可能持续存在，但大多数急性横断性脊髓炎患者都可以有部分恢复。

脊髓供血障碍

作为活体组织，脊髓需要富氧血液持续的供应。由于脊髓的血液供应丰富，脊髓的供血障碍较少见。然而肿瘤、椎间盘突出或其他较少见的病因，可以压迫动脉和静脉造成血供障碍。在一些罕见的病例中，血供障碍可以由动脉硬化或血块阻塞引起。上胸段是最易受累的区域。

【症状】

脊髓前部的血供障碍通常引起突发性背痛，随后出现脊髓缺血水平以下躯体的无力及痛温觉丧失。疼痛也可出现在损害平面以下，血液供应不足的区域。在最初几日症状最为显著，但短时间内可以出现部分的恢复。如果脊髓后份的血供仍未中断，则部分的感觉传递包括触觉、振动觉和位置觉仍然存在。

【诊断和治疗】

为了鉴别病因，可以安排MRI扫描或脊髓造影。如果脊髓造影或MRI扫描正常，可以作腰椎穿刺，检测脑脊液压力，检查是否有感染、蛋白质含量和其他物质是否异常。除了骨质增生或椎间盘突出压迫血管能用外科手术解除外，一般情况下血供较难恢复。如果能迅速恢复血液供应，脊髓症状可能部分恢复，但完全恢复则较少见。

脊髓血肿

脊髓血肿是指漏出的血液（出血）积于脊髓周围并压迫脊髓。

血肿可由背部外伤、血管异常（动静脉畸形）、或服用抗凝剂或出血倾向引起。

【症状】

血肿通常引起突发疼痛和压痛，并随之出现脊髓受损平面以下无力和感觉丧失。尽管有时可以自行恢复，但患者可能在数分钟或数小时内发展成为完全瘫痪。偶尔，血液往上流入脑内可以引起更为严重的问题。脊髓顶端部位的血肿可以影响呼吸，从而导致昏迷和死亡。

【诊断和治疗】

医生根据症状拟定的初步诊断，通常依靠MRI扫描，有时也用CT或脊髓造影证实。立即清除积聚的血液可以防止脊髓永久性损害，应用特殊的外科手术（如显微外科）有时能纠正动静脉畸形。服用抗凝剂或有血液疾病的患者可给予药物治疗，以消除或减轻出血倾向。

神经根疾病

神经根由脊髓发出，从身体各个部位接收信号并将信息传至全身。所有神经根均通过两椎体间的椎间孔从脊柱发出，每一神经根在机体的某一特定区域传递或感受信息。神经根成对组成，运动神经从脊髓前部发出并支配肌肉；感觉神经从脊髓背侧发出，向大脑传递感觉信息。

【病因】

神经根疾病最常见的病因是椎体间的椎间盘突出，脊柱癌变，骨质疏松或严重外伤。退行性关节炎（骨关节炎）是神经根损害的另一种常见原因，这种疾病形成不规则骨突起（骨刺）压迫神经根，脊髓周围空间狭窄（椎管狭窄）常发生于老年人。少见的原因有脊髓肿瘤或感染，如脑膜炎或带状疱疹。

【症状】

椎体或椎间盘的损害可使神经根受压。压迫常引起疼痛，当患者活动背部、咳嗽、打喷嚏、用力（如排便时）时常使疼痛加剧，当背部下段神经根受压时，仅仅在腰背部感到疼痛。疼痛也可以沿坐骨神经放射到臀部、大腿、小腿和足（这种疼痛称为坐骨神经痛）。

如果受压严重，神经不能从肌肉传递往返的信息时，则会出现肢体无力和感觉丧失。有时排尿和排便功能也受到累及。当颈部神经根受损时，疼痛可以向下放射至肩、臂及手或向上放射至枕部。

【诊断】

当某单一神经根支配的区域疼痛、感觉丧失或无力时，则可能存在神经根的损害。根据疼痛和感觉丧失的部位，医生可以推断是哪根神经受损。在查体时，医生常常发现患者脊柱压痛的区域。X线检查可以显示脊柱的骨质是否变薄及损害，以及是否有排列紊乱。CT或MRI摄片可以更清楚显示脊髓内或脊髓周围的病变。如果没有MRI，脊髓造影可以显示病变。其他检查，特别是神经和肌肉的电生理测定有时也是必要的。

【治疗】

神经根疾病的治疗主要根据病因和病变的严重程度。当病因是骨质疏松引起椎体塌陷时，除了穿紧身胸衣支撑背部并限制活动外，别无它法。若为椎间盘突出，可进行相应的治疗。由感染引起时，则应立即给予抗生素治疗。如是脓肿造成神经根损害，通常需立即引流。脊髓肿瘤则需外科手术、放疗或两者结合治疗。

无论是何病因，止痛药均有利于缓解疼痛。肌肉松弛药有时也可使用，但其疗效却不肯定，尤其是老年人，肌肉松弛药的副作用可能超过其疗效。

椎间盘突出

脊柱的椎体被软骨形成的椎间盘分开，每个椎间盘均有坚韧的外层和柔软的内质。人体运动时锥体相互碰撞，椎间盘起着缓解冲撞作用。如果椎间盘退变，例如在外伤或老化后，椎间盘的内质可能透过外层而膨出或破裂（椎间盘突出），突出的椎间盘可压迫、刺激，甚至损伤神经根。

【症状】

椎间盘突出的位置，决定了患者感到疼痛的部位、感觉丧失的范围或是否出现下肢无力。神经根被压迫或损伤的严重程度，又决定了疼痛和其他症状的严重程度。

大多数椎间盘突出发生在腰段脊柱，通常仅影响下肢。这种椎间盘突出疼痛不仅出现在腰骶部，而且可沿坐骨神经向下放射。疼痛从腰放射到臀部、大腿和足后跟（这种疼痛称为坐骨神经痛）。腰部的椎间盘突出也可以引起下肢软弱无力，患者特征性表现为足部上翘困难（足下垂）。较严重的位于椎管中心部位的椎间盘突出，还可以累及控制肠和膀胱的神经，从而影响排便和排尿功能，通常需要采取紧急的医疗措施。

椎间盘突出的疼痛通常在运动时加剧，同时疼痛可因咳嗽、大笑、排尿或用力排便而加重。下肢、足和足趾可发生麻木和刺痛，症状可以突然出现，自行消失，症状可以缓解复发，也可持续存在。

椎间盘突出的第二个常见部位是颈部（颈椎），症状通常仅出现于单侧上肢。当颈椎间盘突出时，患者通常有肩胛及腋窝的疼痛，或出现肩部疼痛，疼痛可下传至上肢及一或二根手指。上肢的肌肉可以无力，但一般不影响手指活动。

【诊断】

症状表现有助于医生作出诊断。查体时，医生检查脊柱压痛部位、检查感觉、运动协调性、肌力和反射（例如膝反射）。医生常运用一些检查方法，如直腿试验：不屈膝抬高患者下肢，观察抬高到什么位置使疼痛加剧。或用手指插入患者肛门以检查直肠的肌张力。肛周肌无力、排尿困难及尿失禁通常是病情严重的信号，应立即治疗。

椎间盘突出

脊柱中的椎间盘突出时，其里面柔软的内质突出于较硬外层的薄弱部分，可引起疼痛，有时可损伤神经。

脊髓X线检查可以显示椎间隙狭窄，但CT和MRI扫描能更清楚地显示病变。脊髓造影也可以应用，但目前已普遍被MRI所替代。

【治疗】

除非神经功能丧失非常严重并呈进行性加重，大多数腰骶部椎间盘突出不用外科手术也能恢复。在家休息可使症状缓解。少数病例，则需卧床休息数天。应该尽量避免使脊柱受压并引起疼痛的活动，如抬重物，弯腰和用力等。对大多数患者而言，牵引并没有好处。

坚实的有支撑作用的床垫有助于患者睡眠，许多人靠调整睡眠姿势即能解决睡眠问题，如侧卧睡眠时腰部及肩部垫枕；仰卧睡眠时膝下垫枕。

阿司匹林和其他非类固醇抗炎药有助于缓解疼痛，严重的疼痛则需用阿片类镇痛药治疗。尽管效果不肯定，一些人仍相信肌肉松弛药对患者是有帮助的，但老年人应特别当心该药物的副作用。

对椎间盘突出患者，身体锻炼可以减轻肌肉痉挛和疼痛，并使症状迅速恢复。正常情况下，颈椎和腰椎都是向前凸的，拱背动作可以展平甚至逆转这些弯曲，提供脊髓神经更多的空间并减轻椎间盘突出的压迫。身体锻炼对患者是有益的，包括紧贴墙或地板展平背部；平躺，交替或同时牵拉两膝于胸前；作仰卧起坐并深屈膝关节等。这些锻炼10个1组，一天大约进行2～3组。医生有必要在办公室里准备一本指导锻炼的小手册；理疗人员也可以示范这些动作，并依据个体需要制定特殊的计划。

调整姿势使背部曲线处于有益的位置。例如，当一个人坐位时，可以调节椅子使身体倾向前方，或使用矮脚凳以保持膝屈曲和脊柱展平。

如果神经症状加重，也可以考虑外科手术，例如：如果患者出现了无力、感觉丧失或严重的持续性疼痛。膀胱和排便功能丧失，通常需急诊手术摘除突出的椎间盘。此外，应用显微外科技术，通过一个小切口摘除椎间盘已逐渐普及。向椎间盘内注入化学药物以溶解突出椎间盘的方法无效且具有危险性。

如果椎间盘突出位于颈椎，牵引和颈围支持是有效的。牵引用机械装置向上拉颈和下颌，以牵拉脊柱增加椎体间距离，以减轻神经所受的压力，可以在家中使用。为了确保该装置正确使用，只有医生或理疗人员才能确定是否需要牵引。这一简单方法可使患者大部分症状缓解。但如果疼痛和神经损害体征严重并呈进行性发展，则需要进行外科手术。

第70节　周围神经疾病

周围神经系统包括除中枢神经系统（脑和脊髓）以外的所有神经。颅神经直接将头、面部与脑相连接，也将眼睛和鼻与脑相连。剩下的周围神经则将脊髓和躯体的其余部分相连接。

脑与躯干的联系是通过31对脊神经完成。这些神经从脊髓发出，每对脊神经包括：一条位于脊髓前面的神经，它将信息从脑传递给肌肉；另一条神经在脊髓的后方，它将感觉信息传递到脑。脊神经彼此间是通过在颈部、肩部和盆腔的神经丛相连接，然后再分支，支配身体更远处的区域。

周围神经实际上是由神经纤维成束而形成。一些非常小（直径小于0.4mm），另一些则很粗大（直径超过6.5mm）。较大的纤维传递信息到肌肉（运动神经纤维）以及触觉和位置觉（感觉神经纤维）的信号，较小的感觉神经纤维传递痛温觉以及控制身体的自主神经功能，如心率、血压和温度（自主神经系统）。许旺细胞包裹着每条神经纤维，并产生数层被称为髓鞘的脂质绝缘层。

周围神经的功能障碍可以是由于损害了神经纤维本身的神经细胞胞体，许旺细胞或者是髓鞘。当髓鞘被损害和髓磷脂丢失（脱髓鞘改变）时，神经不能正常地传递冲动。但是，髓鞘能够迅速地再生，使神经功能完全恢复，神经细胞则与髓鞘不一样，当它被损害时，自身修复和再生却很慢，有时再生可能导致异常神经连接，例如，一条神经如果错误地连到肌肉上，这将导致反射或笨拙运动。如果感觉神经错误地生长，则可引起一个人错误地接收触觉或痛觉。

肌肉-脑通路

神经间的联系及信息传递是通过突触完成的。一次肌肉运动包括两种复杂的神经通路参与：感觉神经通路和运动神经通路。它包括下面12个基本步骤：

1．皮肤上的感受器将接受到的信息传递。

2．信号沿感觉神经到脊髓。

3．感觉神经与脊髓内神经元经突触相连。

4．感觉神经交叉到脊髓的对侧。

5．这个信号在脊髓内向上传递。

6．在丘脑脊髓所携带的信号经突触联系传递给感觉中枢的神经纤维。

7．感觉中枢接受信号并能触发运动皮质中枢产生运动信号。

8．携带运动信号的神经纤维在脑干交叉到对侧。

9．信号向下至脊髓。

10.在脊髓内经突触联系再将信号传递给运动神经。

11.信号沿运动神经传导。

12.信号到达运动终板，在此处它刺激肌肉运动。

肌肉刺激性疾病

从大脑皮层到肌肉的神经通路是复杂的，这条通路上任何地方出现功能障碍都能导致肌肉和运动疾患。若没有来自神经的恰当刺激信号，肌肉则变得无力、萎缩，有时，即使肌肉本身是正常的，也会出现完全瘫痪。由于神经功能异常而发生的肌肉疾病包括肌萎缩侧索硬化（卢·格里克病），进行性肌萎缩，进行性球麻痹，原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹。在大多数病例中，病因是不清楚的。这些疾病的遗传倾向大约占10％。

所有这些疾病有相似性，在脊髓和脑内参与刺激肌肉的运动神经纤维出现进行性恶化，引起肌无力，最终导致瘫痪。并且，不同的疾病因影响神经系统的不同部位而出现不同部位的肌肉异常。因此，每种疾病出现身体的不同部位受累。这些疾病男性比女性更常见。疾病的各种症状通常在50岁时开始表现出来。

【症状】

肌萎缩性侧索硬化是一种进行性发展疾病，它开始的表现是双手无力，而双足却不常发生。肌无力可以进展得更快，身体的同侧比对侧更明显，并且，一般将发展到上臂和腿。痉挛也是常见的，并且可以在肌无力之前出现，但感觉保留完整。除了进行性发展的肌无力外，也出现强直，肌肉变得紧张，痉挛随之而来，并且可以出现震颤。说话和吞咽肌肉乏力，将导致说话困难（构音障碍）和吞咽困难。最后，疾病可以使膈肌无力，导致呼吸障碍；某些人需要呼吸机帮助呼吸。

肌萎缩侧索硬化总是进行性发展的，虽然进展速度可以有变化。大约有50％患有这种病的人将在出现首发症状的3年内死亡。10％的患者可活10年或更长时间，偶有活30年者。

进行性肌萎缩与肌萎缩性侧索硬化相似，但它进展更缓慢，不发生痉挛，并且肌无力也不严重，肌肉不随意收缩或肌纤维震颤可以是最早的症状。很多患有这种病的人可活25年或更久。

在进行性球麻痹中，支配嚼肌、吞咽肌和说话的肌肉的神经受影响，以致于这些功能变得困难。患有进行性球麻痹的人也可以发生奇怪的情绪反应，常常无原因地从高兴的表情很快地转变成悲伤的神情；经常有不正常的情绪发泄。吞咽困难常导致食物或唾液被吸入到肺内，通常在起病后1～3年内死亡，常常的死因是肺炎。

原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹是少见的，它们是缓慢进展改变的肌萎缩侧索硬化。原发性侧索硬化首先影响双侧上臂和大腿，而进行性假性球麻痹却首先影响面部、颊部和咽喉部肌肉。在这两种疾病中，严重肌强直伴随肌无力。肌束震颤和萎缩不出现，劳动力逐渐丧失，发展的时间可超过几年。

【诊断】

当一个成年人出现进行性肌无力而又无感觉缺失时，医生应怀疑是这类疾病。体检和辅助检查能帮助排除别的肌无力原因。测定肌电图能够判断是神经还是肌肉的问题，但实验室检查不能判定是哪种神经疾病引起这些问题。医生通过观察分析躯体肌肉的受累情况、症状何时开始、首先出现的症状以及症状如何演变可作出诊断。

【治疗】

这些疾病没有特殊的治疗，物理治疗帮助病人保持肌肉强度，并且预防肌肉僵硬（挛缩），有吞咽困难的人必须给予更大的关怀帮助进食，要避免窒息；某些人必须通过胃管进食，胃管是通过腹壁插入到胃内的。力奥来素（贝克罗芬）能降低肌肉强直，有时能缓解肌肉痉挛。别的一些药物可以减少痉挛和唾液生成。

研究者正在试验某种物质，它能促进神经的生长（神经营养因子）。到目前为止临床研究还没有证实它的疗效。

神经肌肉传递障碍

神经在神经肌肉接头处与肌肉发生联系。当神经在神经肌肉接头处刺激肌肉时，肌肉发生收缩，神经肌肉传递障碍包括：重症肌无力、肌无力综合征（伊-兰氏综合征）、肉毒中毒。

重症肌无力

重症肌无力是一种神经肌肉接头功能异常导致的肌肉无力，它是一种自身免疫性疾病。

在重症肌无力中，免疫系统产生许多抗体，这些抗体作用于位于神经肌肉接头肌肉侧的受体。这些特殊的受损坏的受体就是接受通过乙酰胆碱传导神经信号的受体。乙酰胆碱是传递神经冲动的化学物质（神经递质）。

什么原因造成身体去攻击它自己的乙酰胆碱受体还不清楚，但遗传素质致免疫异常起了重要作用，抗体在血液中循环，患有重症肌无力的母亲可以通过胎盘将这些抗体传递给未出生的胎儿，产生新生儿肌无力，婴儿出现的肌无力，将在出生后几天到几周内消失。

【症状】

这种疾病女性比男性更常见，通常开始于20～40岁之间，也可以发生在任何年龄。最常见的症状是眼睑无力（上睑下垂）；眼肌乏力，这将引起复视；以及活动后，肌肉特别易疲劳。在患有重症肌无力的病人中，40％眼肌首先受累，最后可有85％的患者受累，说话和吞咽困难以及双侧上臂和下肢无力也是常见的症状。

肌肉进行性无力为其特征性表现，例如，一个人曾经能够很好地使用锤子，现在由于肌无力而不能再使用它。肌无力的程度可在数小时到几天内波动。这种疾病没有同一的发展过程，常常出现反复加重。在严重时，重症肌无力的患者可出现明显的瘫痪，但无感觉障碍。大约10％的病人出现威胁生命的呼吸肌无力（称为肌无力危象）。

【诊断】

当一个人出现全身乏力，尤其是当肌无力累及到眼肌或颜面部的肌肉时，或肌无力随着受累肌肉使用而加重，休息后又恢复时，医生应怀疑有重症肌无力。因为乙酰胆碱受体被阻断，增加乙酰胆碱数量的各种药物都是有益的。实验性地使用它们中的一种能够帮助证实诊断。腾喜龙是最常用的作为诊断性试验的药物；当静脉注射时，它可暂时性增加重症肌无力患者的肌力。其他诊断性试验包括：用肌电图测量神经和肌肉的功能以及查血中的乙酰胆碱受体抗体。

一些重症肌无力病人患有胸腺瘤，后者可能是免疫系统功能异常的原因，胸部的CT扫描能够确定是否存在胸腺瘤。

【治疗】

口服药物能提高乙酰胆碱的水平，如吡啶斯的明或新斯的明可用于治疗此病。当其症状加重时，医生可加大药物剂量。长效胶囊适用于夜间使用，帮助那些早晨醒来时患有严重肌无力或吞咽困难者。其他一些药物可用来对抗吡啶斯的明和新斯的明常引起的腹部痉挛和腹泻。

如果乙酰胆碱补充剂的剂量太大，它本身也能引起肌无力，医生要鉴别这种情况是困难的。但是这些药物长期使用后可能会失效，因此必须调整药物的剂量。医生需要在治疗重症肌无力的实践中去评价是肌无力加重还是药物有效性的降低。

那些对吡啶斯的明或新斯的明不能充分反应的患者，医生可以给予皮质类固醇激素治疗，如强的松或硫唑嘌呤。皮质类固醇激素可以在数月内改善病情。目前的治疗方案是皮质激素交替使用几天，能够抑制自身免疫反应，硫唑嘌呤能抑制抗体的产生。

当药物不能缓解时或当患者出现肌无力危象时，可使用血浆交换疗法（见第153节）。血浆交换疗法是一种昂贵的方法，它能从血液中提取毒性物质（在此处指异常抗体），外科手术摘除胸腺能缓解大约80％的全身性重症肌无力患者的症状。

其他神经肌肉传递障碍

肌无力综合征类似于重症肌无力，它也是一种能引起肌无力的自身免疫性疾病，但肌无力综合征是由于乙酰胆碱释放不足，而不是由于乙酰胆碱受体的抗体异常所致。肌无力综合征能单个出现，但通常作为某种癌症，尤其是肺癌的伴随症状而出现（见第79节）。

肉毒中毒是一种由于食入了被肉毒杆菌产生的毒素污染的食物所引起的疾病。这种毒素通过抑制神经对乙酰胆碱的释放而能引起肌肉瘫痪（见第106节）。

很多药物，如某种杀虫剂（有机磷农药）和在化学战中使用的神经毒气能影响神经肌肉接头。这些毒物中的某一些成分阻止在神经冲动传递给肌肉后释放出的乙酰胆碱的自然分解。某些抗生素的大剂量使用能够通过相同的途径引起肌无力。

神经丛疾病

由神经丛分发出神经就像电接线盒分出很多电线到房子不同部位一样。损害了神经丛里的神经，将引起由这些神经支配的肢体功能障碍。在身体内主要的神经丛有臂丛，它位于颈部，且分出很多神经到手臂。另一主要神经丛是腰骶丛，它位于背部以下（腰部），分出神经到盆腔和下肢。

【病因】

当身体产生的抗体攻击它自己的组织（一种自身免疫反应）时，神经丛经常被损害。自身免疫反应可能引起急性臂丛神经炎，此时臂丛突然出现功能异常。当身体受损或患癌症时，神经丛更经常地受损。意外事故在肩关节处牵拉手臂或使手臂过度弯曲都可能损害臂丛，同样，跌落（下降）的外力能够损伤腰骶丛。在肺尖区域生长的肿瘤能够侵犯和破坏臂丛，而小肠、膀胱或前列腺的肿瘤能侵犯腰骶丛。

【症状和诊断】

臂丛功能异常将引起手臂疼痛和无力，无力可以仅仅影响手臂的一个部位，例如前臂二头肌或整个手臂。当病因是自身免疫性疾病时，手臂可在一天到一周的时间失去肌力，且肌力恢复缓慢，要超过数月。损伤恢复也缓慢，超过几个月；一些严重损伤可以导致永久性肌无力。腰骶丛的功能异常引起背部下方和大腿疼痛，并且引起部分或整个下肢无力。无力可以局限于足或腓肠肌的运动或引起整个下肢瘫痪。恢复取决于病因。因为自身免疫性疾病损害神经丛经过几个月可以缓慢恢复。

从感觉和运动的混合性损害，医生能判定神经丛损害，并从定位中知道是哪一神经丛受累。肌电图和神经传导的研究能够帮助定位。CT或MRI扫描能帮助判断是癌肿还是别的新生物所致的神经丛疾病。

【治疗】

治疗取决于神经丛疾病的病因。在神经丛附近的癌肿可通过放疗或化疗处理。偶尔，危害神经丛的肿瘤或血栓必须通过外科手术清除。有时，医生给予皮质类固醇治疗急性臂丛神经炎和其他怀疑是自身免疫原因所致的神经丛疾病，但这些药物没有证实是有效的。当损伤引起神经丛疾病时，神经修复所需时间较长。

胸腔出口综合征

胸腔出口综合征是尚无准确定义的疾病，它们被组合在一起，是因为所有这些疾病都引起手、颈、肩或手臂的疼痛和不寻常的感觉（感觉异常）。

神经丛很像房间内的电连接盒，是交织在一起的神经网络。四种神经丛位于身体躯干。颈丛将头、颈和肩部的神经连接在一起；臂丛发出神经到胸、肩、上臂、前臂和手；腰丛发出神经到背部、腹部、腹股沟、大腿、膝和小腿；骶丛到骨盆、臀部、生殖器、大腿、小腿和足。因为腰丛和骶丛彼此相联系，所以有时称为腰骶丛。肋间神经位于两条肋骨之间。

【病因】

胸腔出口综合征，女性比男性常见，通常影响那些年龄在35～55岁之间的人。这些疾病的不同病因经常是不肯定的，但它们可能发生在胸腔出口，在胸腔顶部（颈底部）的通道中有食管、大血管、气管和一些在颈和胸之间的结构通过。这个通路非常拥挤，当到手臂的血管或神经在肋骨和肌肉间受压时，就可能出现各种症状。

【症状和诊断】

双手、手臂和双肩可能肿胀或由于缺氧呈现紫色（发绀）。没有试验能专门鉴别胸腔出口综合征，但是，医生可以依靠病史、体检和一些试验所获得的信息来判断。

有两个试验可以帮助医生判断胸腔出口路径是否很狭窄，并影响到手臂的血流不畅。艾德森试验：当患者头部向后倾斜并转向对侧时，保持深吸气状态，测定手腕脉搏是否减弱或消失。艾伦试验：抬高手臂，随着头部一同转向未受累侧时也可能切断脉搏。医生可通过听诊器听到异常血管音，这表明在受影响的动脉中存在异常血流。血管造影（用一种特殊的染色剂注入到血管中后摄Ｘ线片）可显示到手臂的异常血流。但不是所有这些发现都能证实胸腔出口综合征的诊断，并且，这些试验阴性也不能完全排除诊断。

【治疗】

大多数伴有胸腔出口综合征症状的人随着物理治疗和训练而得到改善。外科手术可用于为数不多的有明确异常的人，如颈部的一根小肋骨（颈肋）压迫动脉。但是，大多数医生尽量避免外科手术，因为作出确切的诊断是困难的，并且经常在手术后症状仍然存在。

什么时候足发麻？

当足神经受压时，足会发麻。压迫使足神经血液供应受阻，神经发出异常信号（麻刺感），称为感觉异常。活动一下，消除压迫，恢复血供，从而使神经功能又恢复正常，感觉异常就消失了。

周围神经病

周围神经病（周围神经损害）是周围神经的功能异常。

周围神经病导致感觉、肌肉活动或内脏器官的功能异常。症状可单独出现或混合出现。例如：神经损害后其支配的肌肉变得无力或萎缩。身体的不同部位可出现疼痛、麻木、针刺感、肿胀和发红。无论损害一条神经（单神经病），两条或多条神经（多发性单神经病），或同时损害全身的很多神经（多发性神经病）都可出现上述表现。

单神经病

当单一的周围神经受损害时发生单神经病。

损伤是单神经病最常见的原因。损伤经常由持续作用于一条神经的压力所致，这条神经是处于接近体表的骨隆凸附近，例如肘部、肩部、手腕或膝部。在熟睡时压力持续存在足以损害神经，尤其是在麻醉或醉酒状态下的病人、长期卧床的老年人，以及因瘫痪不能移动或翻身的人。还有很多不常见的神经长期受压原因：不适合的夹板、拐杖使用不当；局部痉挛持续存在；种花或玩牌时将肘长时间放在桌上在用力活动；意外事故中，长时间暴露在冷或热环境中或治疗癌症时使用放疗都可以损伤神经。

感染可以通过损害一条神经而致单神经病。在一些国家，麻风有时是神经病的一种原因。

某些周围神经比另一些更常受损伤是因为它们处在一个易损的部位。例如：在腕部的正中神经（腕管综合征），在肘部的尺神经，在上臂的桡神经和在腓肠肌的腓神经。

腕管综合征 腕管综合征是由于走行于腕部、支配手的拇指侧的正中神经受压所致。这种压迫产生手拇指和桡侧三指的感觉异常、麻木感、针刺感和疼痛。偶尔，手臂和肩部也产生疼痛和感觉异常（烧灼感或针刺感）。睡眠期间疼痛可能会更严重，因为手被限制在某个位置。随着时间的推移，手拇指侧的肌肉能变得无力和萎缩。

腕管综合征是常见疾病，尤其在女性多见，并且可影响一只手或双手，特别是那些工作时需要重复用力伸腕活动的人，如使用扳手的人。长时间使用计算机键盘也被认为可能引起腕管综合征。孕妇和患糖尿病的人或有甲状腺功能低下的患者也增加了患腕管综合征的危险。

这种疾病的最好治疗方法是避免过度伸腕或外力作用于正中神经。腕夹板和调整计算机键盘的角度是有帮助的。皮质类固醇局部注射到神经有时能带来暂时缓解。若疼痛严重或肌肉萎缩、无力，外科手术是最好的神经减压方法。外科医生松解正中神经的纤维组织。在手术前，可以先作神经传导速度检查以确定病变就是腕管综合征。

尺神经麻痹 尺神经在肘部紧贴皮肤走行，肘部经常靠在桌上或在这个部位有骨质异常增生时容易受损，导致尺神经麻痹，引起手部感觉异常和肌无力。严重的慢性尺神经麻痹能导致肌萎缩和"爪形手"畸形。神经传导研究能帮助定位损害的神经。由于外科手术修复常不成功，这种疾病通常用物理疗法处理，并且避免肘部受压。

桡神经麻痹 沿着上臂骨下方走行的桡神经长时间受压会出现桡神经麻痹。这种疾病有时被称为"周末夜晚麻痹"，因为它常发生在过度饮酒后，将手臂悬靠在椅背上或放在头下酣睡的人。桡神经损害后使手腕和手指无力，手腕向下弯曲，手指屈曲（腕下垂）。有时，手背可以失去感觉。压力解除后，桡神经麻痹通常能得到改善。

腓神经麻痹 位于小腿上份膝后方紧贴柔软皮肤皱褶下的腓神经受压时，可导致腓神经麻痹。使肌肉无力，不能抬高患足，引起足下垂。卧床不起的患者、不正确用皮带捆在轮椅上的患者，以及习惯于长时间交叉双腿者最易出现腓神经麻痹。

多发性神经病

多发性神经病是全身的很多周围神经同时出现功能异常。

【病因】

多发性神经病有很多不同的病因。感染可致多发性神经病，有时某些细菌产生的毒素（如白喉），或是自身免疫反应（如吉-巴综合征）所致。毒素能损害周围神经，并导致多发性神经病或很少见的单神经病。通过直接浸润、压迫神经或产生的毒素作用，癌症也可引起多发性神经病。

营养缺乏和代谢障碍可导致多发性神经病，例如，维生素Ｂ缺乏。但是，与营养缺乏相关的神经病在美国不常见。

可以引起慢性多发性神经病的疾病包括糖尿病、肾衰和严重营养不良。慢性多发性神经病发展缓慢，经常超过数月或数年，常开始于双足，有时是双手。糖尿病患者，血糖水平控制不好可引起几种类型的多发性神经病。最常见的是糖尿病性神经病，远端多发性神经病导致双手和双足的刺痛感或灼痛。糖尿病也能引起单神经病或多发性单神经病，后者将导致肌无力，典型的是眼肌和大腿的肌肉。

可引起神经损害的物质抗感染药物

·依米丁

·三氯叔丁醇

·磺胺

·呋喃妥因

抗癌药物

·长春花碱

抗癫痫药

·苯妥英

工业有毒物质

·重金属（如铅或汞）

·一氧化碳

·三磷酸邻甲酚

·邻二硝基酚

·各种溶剂

镇痛药

·环己巴比妥

·巴比妥

【症状】

慢性多发性神经病常有双臂、双腿和多个关节出现针刺感、麻木和灼痛以及振动觉、位置觉异常。疼痛常在夜间加重，并且触摸受累区域或温度变化时疼痛均可加重，因温度觉和痛觉障碍，慢性多发性神经病患者常常被烧伤，长时间的压力或损伤容易导致溃疡。由于痛觉丧失，不能预报太强的外力，使关节易受到损伤（夏尔科关节）。不能感觉位置导致行走不稳，甚至站立不稳。最后，肌肉可以变得无力和萎缩。

很多周围神经病患者也出现自主神经系统的异常。此系统控制躯体的自主功能，如心跳、肠道功能、膀胱功能和血压。当周围神经病影响植物神经时，主要表现为腹泻或便秘，不能控制肠道或膀胱功能，阳痿和低血压或高血压，最值得注意的是体位性低血压。皮肤可以变得更加苍白和干燥，出汗可能增加。

【诊断】

通过慢性多发性神经病的各种症状医生容易作出诊断。体检和特殊检查如肌电图和神经传导速度检查（见第60节）也能提供一些诊断依据。但是，诊断多发性神经病仅仅是一个开始，必须寻找病因，若病因是一种代谢性疾病而不是物理损伤，验血可以揭示病因。例如验血可以提示恶性贫血（维生素B12缺乏）或铅中毒。血糖水平升高提示糖尿病未得到控制，血肌酐水平升高提示肾衰竭，小便检查可提示重金属中毒或多发性骨髓瘤，某些人需要作甲状腺功能检查或维生素B水平的测定。偶尔，神经活检是必要的。

【治疗和预后】

慢性多发性神经病的治疗和结局取决于病因。当神经疾病与糖尿病有关时，仔细控制血糖水平可以阻止病情发展和改善症状，但恢复很慢。治疗多发性骨髓瘤和肾衰也可能加速神经疾病的恢复。由于外伤和受压导致的神经损害需要外科手术治疗。物理治疗有时可减轻肌肉痉挛或无力。

吉巴氏综合征

吉-巴氏综合征（急性上行性多发性神经炎）是急性多发性神经病的一种类型，它迅速地使肌肉无力，有时导致瘫痪。

可能的病因是自身免疫反应--身体的免疫系统攻击髓鞘。大约80％的患者，症状开始于轻度感染、外科手术，或免疫接种后的5天到3周左右。

【症状】

吉-巴氏综合征开始时常有双下肢无力，针刺感和感觉的缺失。然后，向上发展到双上肢。肌无力是最突出的症状。大约90％的患者，肌无力在2～3周内达到最高峰；5％～10％的患者，出现呼吸肌无力，以致必须使用呼吸机；大约10％的患者因为面肌和吞咽肌无力需通过静脉输液或安胃管进食。

当疾病非常严重时，可能有血压波动、异常心律或自主神经系统其他功能异常。有种类型的吉-巴氏综合征产生少见的症候群，包括眼球运动障碍、共济失调、正常反射消失。大约5％患有吉-巴氏综合征的人死于本病。

【诊断】

由于实验室检查不能专门诊断吉-巴氏综合征，医生必须从它的症状识别这种疾病。腰椎穿刺脑脊液分析、肌电图、神经传导速度的检查和血液检查能排除其他引起肌无力加重的原因。

【治疗】

吉-巴氏综合征是一种非常严重的疾病，它需要立即住院治疗，因为它有可能迅速恶化。确立诊断是最重要的，因为及时、恰当的治疗其预后更好。如有必要，应密切监护，以便能及时使用呼吸机辅助呼吸。护士要采取措施防止褥疮，用软的床垫和每2小时给患者翻身。为了预防肌肉挛缩和保护关节和肌肉功能，物理治疗是必要的。

诊断一旦成立，应使用血浆交换疗法（见第153节），此法是将毒性物质从血中过滤。或者输入自身免疫球蛋白也是一种治疗选择。皮质类固醇激素不再推荐使用,因为没有证据证实其有效，实际上激素可能加重这种疾病。

患有吉-巴氏综合征的人可以自行慢慢好转，如果没有治疗，恢复期要很长时间，而接受早期治疗的人改善得非常快，数天到数周左右就可恢复，而不治疗，恢复要花几个月时间。大多数患者几乎可以完全恢复。大约30％（儿童患者甚至更高）的病人在3年后残留一定程度的肌无力。在最初改善之后，大约10％的患者可能复发，发展成为慢性复发性多发性神经病。免疫球蛋白和皮质类固醇激素对这种复发性吉-巴氏综合征可能有帮助。血浆交换疗法和抑制免疫系统的药物也有帮助。

遗传性神经病

遗传性神经病是一类经父母亲遗传给子女的神经系统疾病，本病有3种主要类型，它们是遗传性运动神经病，仅影响运动神经；遗传性感觉神经病，仅影响感觉神经；遗传性感觉-运动神经病，同时影响感觉和运动神经。遗传性神经病都不常见，遗传性感觉神经病尤为罕见。

夏科-马里-图思病（也称为腓骨肌萎缩症），是最常见的遗传性神经病，它影响腓神经，引起小腿肌无力和萎缩，这种病是常染色体显性遗传病（见第2节）。

夏科-马里-图思病的症状取决于这种遗传病的类型。患有Ⅰ型疾病的儿童，在他们孩提时代的中期其双下肢出现乏力，导致足下垂和腓肠肌的萎缩（鹳腿畸形）。以后，手的肌肉也开始萎缩，双手和双足不能感觉痛觉和温度觉减退，病程进展缓慢，且不影响预期寿命。患有Ⅱ型疾病的人，其病情进展更慢，在中年以后出现轻微类似Ⅰ型的症状。

德-索氏病（也称为间质增生性神经病）比夏科-马里-图思病更少见。在儿童时期发病，其特征是双下肢进行性无力和感觉缺失，肌无力比夏科-马里-图思病进展更快。

肌无力的分布、发作时的年龄、家族史、足畸形（高足弓和杵状趾）和神经传递速度的检查结果可帮助医生鉴别夏科-马里-图思病和德-索氏病以及其他原因所致的神经病。目前没有治疗能阻止这些疾病恶化。戴足托能帮助矫正足下垂，有时，需要作矫形手术。

脊髓性肌萎缩

脊髓性肌萎缩是脊髓和脑干的神经细胞变性引起进行性肌无力和萎缩的遗传性疾病。

【症状】

症状首先出现在婴儿期和儿童期。急性脊髓性肌萎缩（韦德尼希-霍夫曼病）所致的肌无力出现在2～4个月的婴儿中，这种病是常染色体隐性遗传病，也就是说需要从父母双方分别获得一个隐性基因。

患有中度脊髓性肌萎缩的小孩在一年或两年内保持正常，然后出现肌无力，下肢比上肢更重。此病通常不累及呼吸、心脏或颅神经，病程也缓慢。

慢性脊髓性肌萎缩（沃-库-韦氏病）开始于2～17岁的青少年，病情缓慢加重，因此，此病患者比患其他类型的脊髓性肌萎缩者寿命更长。肌无力和萎缩开始于双下肢，随后扩展到双上肢。

【诊断和治疗】

当儿童出现不能解释的乏力和肌萎缩时，医生应考虑到这些少见的疾病，因为这些病都是遗传性的，家族史可以帮助作出诊断。已经发现这类疾病的某些特异性的缺陷基因，肌电图能帮助医生作出诊断。羊膜腔穿刺术是用来分析怀孕时母亲羊水的一种方法。它对诊断这类疾病没有帮助。

这类疾病没有特异性的治疗方法。物理治疗、戴足托和其他特殊装置有时可能有帮助。

第71节　颅神经疾病

十二对颅神经从大脑发出后直接分布到头面部不同部位。除管理听觉及维持平衡功能的第Ⅷ对颅神经外，第Ⅲ到第ⅩⅡ对颅神经支配眼球、舌、颜面部和喉部的运动，第Ⅴ和Ⅸ对颅神经接受来自颜面、舌和喉部的感觉。第Ⅰ对颅神经是感觉气味的嗅神经，第Ⅱ对颅神经是视神经，或视觉神经。任何一对颅神经疾患都能产生严重的功能缺损，但以三叉神经痛、舌咽神经痛和贝尔面瘫最为常见。

三叉神经痛

三叉神经痛与传导面部感觉到脑的三叉神经（第Ⅴ对颅神经）功能异常有关。

表现为在三叉神经分布区内产生反复发作性的剧烈的刺痛，持续数秒至数分钟。任何年龄的成人均可患原发性三叉神经痛，但老年人更常见，其原因尚不清楚。

【症状】

三叉神经痛可自发出现，但常因触及头面部的某一特殊部位（即触发点）而诱发，或由刷牙、咀嚼等动作而引发，是一种反复突然发作又突然终止的闪电样剧烈疼痛。可发生在颜面下份任何部位。最常见的是面颊、鼻、下颌等处。一天内疼痛可反复发作达100次以上甚至多至无法计数。

【诊断】

虽然没有鉴别原发性和继发性三叉神经痛的特异性试验方法，但这种疼痛具有特征性易于诊断。此外还需排除其他引起颜面疼痛的病因，如下颌、牙齿、鼻窦的疾病，或肿瘤、动脉瘤对三叉神经压迫所致的继发性三叉神经痛。

【治疗】

由于这种疼痛是短暂的、发作性的，因此经典的止痛药通常无效。但是其他药物，特别是一些抗癫痫药物（能稳定神经细胞膜）也许有用。首选卡马西平，如果卡马西平无效或有严重副作用，也可选用苯妥英钠。在某些病例中巴氯芬和一些抗抑郁药也有效。常见自发缓解，但在间隔长时间后又复发。

如三叉神经痛是由异位血管压迫邻近脑组织的神经所致，可用手术解除压迫，这样至少在几年内可以缓解疼痛。对那些药物不能缓解疼痛，也不适宜外科手术治疗的患者，可用酒精注射神经暂时阻断神经功能。若神经阻滞法有效，可切断神经或注射药物永久性地破坏神经。但这种治疗措施可永久遗留面部不适感觉，因此这是最后的选择。

舌咽神经痛

舌咽神经痛是一种较少见的神经疾患，是局限在舌根或咽壁的反复发作的剧烈疼痛，可放射至同侧耳部。

舌咽神经痛通常40岁后发病，男性多于女性，病因尚不清楚。

【症状】

疼痛性质类似于三叉神经痛，是短暂的、发作性的剧痛，可因吞咽、咀嚼、讲话、哈欠等动作诱发。疼痛可持续数秒至数分钟，通常只影响一侧。

【治疗】

药物与治疗三叉神经痛类似，卡马西平、苯妥英、巴氯芬和抗抑郁药有效。若上述药物无效，可采用神经阻滞或舌咽神经根切断术。

面瘫

面瘫（贝尔麻痹）是面神经功能异常导致的一侧面肌突然无力或瘫痪。

面神经是支配面部肌肉的颅神经，引起面瘫的病因不明，可能与面神经受病毒感染致局部神经组织肿胀、神经牵拉受压或血循环障碍有关。

【症状】

突然起病，在面瘫出现前几小时可有耳后疼痛。瘫痪局限于一侧面部，程度不等，可在数小时至1～2天内达高峰。瘫痪侧面部平坦无表情，伴有麻木、沉重感，而且感觉好像面部被扭曲，但实际上感觉仍然正常。当面部上份受累时，常出现受累侧闭目困难。少见的情况下，面瘫可以影响到涎腺、泪腺分泌、味觉等功能。

【诊断】

面瘫总是影响一侧颜面（上、下面部），瘫痪突然发生。而脑卒中所致的面瘫常局限于颜面下部，并伴有上、下肢无力。

其他引起面瘫的疾病很少见，常缓慢起病，它们有：脑肿瘤压迫、病毒感染（如单纯疱疹病毒，拉姆赛·亨特综合征）、中耳乳突感染、莱姆病、颅底畸形等。可通过病史、血液化验，X线、CT、MRI检查排除上述疾病。现尚无专门用于面瘫的检查。

【治疗】

面瘫没有特殊治疗措施。皮质类固醇激素如强的松在症状出现后2天内连续使用1～2周或许有效。但这是否能减轻疼痛并促进恢复目前尚没有可靠的结论。

如果眼睑不能闭合，可每隔几小时使用润滑眼药或眼罩保护眼睛，按摩瘫痪面肌有助于恢复。如果面瘫持续6～12个月或更长时间，可考虑外科手术将健康神经（常取舌下神经）移植到麻痹的面肌。

【预后】

局部性面瘫通常可在1～2个月内完全康复，而面肌完全瘫痪的患者预后差异较大，但大多数能康复。为确定康复的机率，医生可作面神经电刺激试验。偶尔，由于面神经形成异常突轴联系，可出现面肌不自主运动或流泪。

第72节　嗅觉和味觉障碍

嗅觉和味觉障碍很少危及生命，患者可能不会急于求医。然而，嗅觉和味觉疾病却常使人感到沮丧，因为它们影响人们享受食物、饮料和令人愉快的香味，也影响人们辨别有害化学物质和气体，这可能导致严重的后果。因而，有时嗅觉和味觉的疾病也可能成为严重的问题。

嗅觉和味觉是紧密联系的，舌的味蕾辨别味觉；鼻的神经辨别嗅觉，两种感觉传递到能综合识别、评价信息的大脑。一些简单的味道，如咸味、苦味、甜味和酸味，没有嗅觉时也能被识别；但复杂的气味（如木莓），则同时需要嗅觉及味觉才能被识别。

嗅觉的丧失或减低（嗅觉缺失）是嗅觉和味觉障碍中最常见的类型，由于辨别气味大部分是靠嗅觉，如果感到食物无味，首先应注意到嗅觉减低。

人体如何感觉味道

味觉和嗅觉感觉功能往往同时作用，使人们能够鉴别气味，颅内嗅觉和味觉中枢能综合从舌和鼻传来的感觉信息。

成千上万个细小的味蕾分布在大部分舌面。进入口中的食物刺激味蕾，味蕾则发出神经冲动传到颅内嗅觉和味觉中枢，使人尝到味道。舌尖部的味蕾辨别甜味，舌的两侧辨别咸味和酸味，舌的后份则辨别苦味。这四种基本的味觉结合起来能产生一个广泛的味谱。

位于鼻内粘膜上的一个小区域（嗅觉内皮细胞）内含有辨别气味的神经末梢（嗅神经）。来自空气传递气味的分子进入鼻腔后，即刺激嗅神经细胞上的微小毛状突起（纤毛），这种刺激通过神经末梢的突起（嗅球）传递神经冲动，沿嗅神经到达颅内的嗅觉和味觉中枢，中枢把这些神经冲动理解为特定的气味。通过这一过程，成千上万种不同气味能被辨别出来。

为了辨别多种味道，大脑需要嗅觉和味觉感受器共同作用。例如糖果味道的辨别，大脑要同时感觉从味蕾传来的甜味和从鼻腔传来的浓浓的巧克力香味。

嗅觉受鼻腔、传入脑的嗅觉神经及大脑的病变的影响。例如：普通感冒引起鼻塞，嗅觉可以减低，这是因为气味不能到达嗅觉感受器。由于嗅觉具有影响味觉的能力，感冒的人，食欲通常不佳。嗅觉细胞也能被流感病毒暂时损伤，因此患流感后，一些患者可有持续数日甚至数周没有嗅觉和味觉。

偶尔，嗅觉和味觉丧失会持续数月，甚至永久性丧失。嗅觉细胞能被严重的鼻窦感染或癌症放疗损害及破坏。然而，绝大多数永久性嗅觉丧失的原因是头部创伤，常发生于交通事故后。这是由于含有嗅觉感觉器的嗅神经纤维，在筛板（分隔颅内与鼻腔的颅底骨面）处被切断。有的人在出生时就没有嗅觉，但很罕见。

嗅觉过度敏感（嗅觉过敏）比嗅觉缺失少见得多。气味有时被歪曲，正常的气味被感觉成为不愉快的气味（嗅错觉），这是由于鼻窦感染或嗅神经部分损害。嗅错觉能因为口腔卫生差导致口腔感染出现难闻气味被鼻感觉。有时抑郁症患者可以出现嗅错觉。发作部位在嗅觉中枢的癫痫会产生短暂的、强烈的和令人不愉快的嗅觉感受（嗅幻觉），这些不愉快的气味是癫痫发作的一部分，而非气味感觉异常。

味觉减退或丧失（失味症），常由舌本身的病变所引起。例如：口非常干，大量吸烟（特别是用烟斗吸烟），头、颈部放疗和药物的副作用如长春新碱（抗癌药）或阿米替林（抗抑郁药）。

味觉异常可以由很多导致味觉丧失的相同因素引起，舌的烫伤可能暂时破坏味蕾，面瘫（面神经功能障碍引起一侧面部瘫痪）可使一侧舌的味觉迟钝。味觉异常也可以是抑郁症的表现。

【诊断】

医生可能以用芳香油、肥皂和食物如咖啡和丁香测试嗅觉；用一些有甜味（糖）、酸味（棕檬汁）、盐味（盐）和苦味（阿司匹林、奎宁、芦荟）的物质来测试味觉。医生或牙医也可以检查口腔是否有感染或干燥（太少的唾液）。极少的情况下需要脑部CT或MRI检查。

【治疗】

该类疾病的治疗主要是治疗病因，医生可能劝病人改服或停用可疑的药物。吃糖可以保持口腔湿润，或观察几周看这些问题是否会消失。无需处方就能购买的锌剂，据称能加快疾病恢复，尤其是患流感引起的味觉丧失。然而，这些作用仍没有被科学地证实。

第73节　癫痫

大脑异常放电在临床上可以表现为痫性发作，反复出现的痫性发作，则称为癫痫。

"痫性发作"和"惊厥"虽然有时用法相近，但二者的概念不同，表现也不一样。大脑受到任何刺激都可能引起痫性发作。痫性发作的人群中，2/3终生只发作一次，另1/3则出现反复发作称为癫痫。

发作时的表现取决于大脑异常放电影响的部位。小灶异常放电，患者可只有轻微的嗅觉和味觉异常。如果受累的脑组织范围较大，则出现惊厥，全身的肌肉强直和阵挛。发作时患者可能有短暂的意识障碍、意识丧失、肌肉强直、小便失禁，然后呈意识模糊状态。痫性发作前患者常有先兆，如异常嗅觉、味觉或癫痫快要发作的强烈预感，这些感觉有时令人愉快，有时又让人感到不悦。大约20％的癫痫病人发作前有先兆。

痫性发作的病因

高热

·中暑

·全身感染

颅内感染

·艾滋病

·疟疾

·脑膜炎

·狂犬病

·梅毒

·破伤风

·弓形体病

·病毒性脑炎

代谢紊乱

·甲状旁腺功能低下

·血糖或血钠浓度过高

·血糖、血钙、血镁或血钠过低

·肾衰竭或肝衰竭

·苯丙酮尿症

脑供氧不足

·一氧化碳中毒

·脑供血不足

·溺水

·窒息

·脑卒中

脑组织破坏

·脑肿瘤

·脑外伤

·颅内出血

·脑卒中 其他疾病

·子痫

·高血压脑病

·红斑狼疮

接触有毒有害物质

·酒精（大量）

·苯丙胺

·樟脑

·氯喹

·可卡因过量

·铅

·戊四氮

·士的宁

戒断症状

·酒精

·安眠药

·镇静剂

药物副作用

·头孢拉啶

·氯丙嗪

·丙咪嗪

·消炎痛

·度冷丁

·苯妥英

·茶碱

痫性发作通常持续2～5分钟，发作停止后，患者可以出现头痛、肌痛、感觉异常、意识模糊、极度疲乏，谓之发作后状态。患者对发作过程通常没有记忆。

婴儿痉挛症和高热惊厥

有两种癫痫或痫性发作几乎只在儿童期出现，这就是婴儿痉挛症（Salaam癫痫）和高热惊厥。婴儿痉挛症主要表现为突然的屈颈、弯腰动作，可伴有上肢屈曲或下肢伸直，发作仅持续数秒钟，但一天内可反复发作多次。很多患者后来转化为其他类型的癫痫。3岁以下的小孩易发病，大部分患儿有智力障碍和精神发育迟滞。抗痫药物不易控制发作。

发热可引起3个月到5岁的小孩高热惊厥，其发病率为4％，常有家族倾向。患儿终生多只发病一次，每次发作的时间小于15分钟。高热惊厥患儿以后发展为癫痫的可能性稍大。

癫痫

癫痫的特点为反复出现的痫性发作。

大约２％的人曾有一次以上痫性发作。这些人群中，有1/3可反复发作（癫痫）。25％的成人癫痫患者可以找到病因，如脑电图检查出现异常脑电活动、磁共振发现脑组织小瘢痕等。有些病例，这种缺陷是由出生时或以后的脑外伤引起的小瘢痕所致。某些特殊类型的癫痫（如青春期肌阵挛性癫痫）可能由遗传引起。未发现脑部受损证据，病因不得而知的癫痫，称为特发性癫痫。

大脑不同部位病变所致癫痫的症状

特发性癫痫患者大多在2～14岁出现首次痫性发作。2岁以前发病者，通常都有大脑缺陷、代谢障碍或发热等病因。25岁以后发病的癫痫，则多可能是脑外伤、脑卒中、脑肿瘤或其他疾病。

癫痫可由声音、闪光、电视画面甚至接触身体某部诱发。甚至轻微的刺激都可以使癫痫再次发作。强烈的刺激，如服用某些药物、血氧水平过低、低血糖等可以诱使非癫痫者出现痫性发作。

【症状】

根据痫性发作的特点进行分类。单纯部分性发作时，脑部异常放电范围小，且局限于一定区域，其表现取决于脑受累的部位，可以是感觉、运动异常，也可以是精神失常。左侧中央前回管理上肢的脑区出现异常放电，右上肢即可出现抖动或抽搐；前额叶深部嗅觉区出现异常放电，患者可以闻到浓烈的，令人愉快或不愉快的气味。精神异常患者表现出似曾相识感时，原来陌生的环境也会变得很熟悉。

杰克逊癫痫的症状开始于肢体的一部分，如手或脚，接着按大脑皮质运动区的顺序扩展。复杂部分性（精神运动性）发作开始1～2分钟内，患者与周围环境失去联系，出现摇晃，无目的地奇怪地活动四肢，发出无意义的声音，也听不懂别人的话并且拒绝别人提供的帮助。意识模糊持续数分钟后，患者可以完全恢复正常。

强直-阵挛发作（大发作）通常起源于脑部小范围的异常放电，放电很快扩散到邻近脑区引起全脑功能失调。特发性全面性发作的癫痫患者，脑部异常放电范围广泛，一开始就引起广泛的功能丧失。强直-阵挛发作时，患者可以表现为短暂的意识障碍、全身肌肉强直、头转向一侧、牙关紧闭、全身肌肉阵挛、小便失禁。发作以后可有头痛、意识模糊、极度疲劳。患者对癫痫过程中发生的事一般没有记忆。

失神发作（小发作）大多始于儿童期，常在5岁前发病。不表现抽搐，仅出现双眼凝视、眼睑眨动或面肌抽动。全过程持续10～30秒，患者可以呼之不应，但不出现摔倒或抽搐。

患者反复抽搐，发作间歇期意识也不能恢复，称为癫痫持续状态。由于大脑广泛、持续的异常放电，导致肌肉剧烈收缩而惊厥，患者不能正常呼吸，此为癫痫最严重的状况，是临床急诊，如处理不及时，患者心脏和大脑会因负荷过重而永久损害，甚至导致死亡。

【诊断】

有意识丧失、痉挛、躯体抽动、小便失禁或突然意识模糊、失神，可考虑癫痫。真正的癫痫并非人们想象的那样普遍，很多意识丧失或行为异常并不是由大脑异常放电引起。

目击者的描述对医生确诊很有帮助。一般而言，目击者能准确叙述发作时的情况而患者做不到。提供确切的、发作当时的情况对诊断很重要，包括发作出现的快慢，是否有肌肉异常运动如头、颈、面肌的痉挛，舌头是否咬破，小便是否失禁等；发作持续时间、恢复快慢也很重要，医生还需了解患者的感受，是否有预兆，如声、光刺激诱因等。

除了解发作当时的情况，还应做脑电图以诊断癫痫。脑电图可以了解脑电活动状况，无痛，也没有危险。通常的方法是在患者头皮上粘贴电极以记录脑电脉冲。因为睡眠缺乏后异常放电的出现率较高，所以脑电检查有时要特意安排在患者缺睡16～24个小时后进行。

检查脑电图的目的是寻找异常放电的证据。脑电图未发现异常放电也仍然可能存在异常，因为脑电图检查的时间有限，即使是癫痫病人在错过了痫性发作时所作的脑电图也可表现为正常。

一旦确诊为癫痫，应做更多的检查以寻找可以治疗的病因。如查血了解血糖、血钙和血钠水平；肝、肾功能是否正常；检查白细胞计数，白细胞增高常提示感染。通常进行心电图检查以了解患者是否有引起脑供血不足的心律失常，这种异常可以引起意识丧失。应常规进行CT或磁共振成像（MRI）检查以确定患者是否存在脑瘤、陈旧性脑卒中、小瘢痕或脑外伤。有时应行腰椎穿刺以了解患者是否存在颅内感染。

癫痫发作时的脑电活动

脑电图是对大脑电活动的记载。脑电图检查简便而无痛，一般只需在被检者头皮上粘贴约20个小电极，即可记录正常情况下的脑电活动。然后，对患者进行各种刺激，如闪光以诱发痫性发作。痫性发作时，脑电活动加快，产生锯齿波型。记录到这种脑电波有助于确诊癫痫。不同类型的癫痫具有不同的波型。

【治疗】

如果患者的病因可以医治，如脑瘤、感染、血糖或血钠异常，应首先治疗。一旦这些状况得到纠正，也许不必对痫性发作本身进行治疗。如果未能找到病因、病因不易治疗或不能完全治愈，应使用抗痫药物以预防进一步发作。只有时间能证明患者是否会再次发作。1/3的患者有复发，而另外2/3的患者终生只发病一次。一般而言，反复发作需服用抗痫药物，仅一次痫性发作者不需用药。

癫痫应该控制，因为猛烈快速的肌肉收缩可以引起身体受伤甚至骨折，意识突然丧失可能引起摔倒或因事故而发生严重外伤，大发作时剧烈的电活动可以引起轻度的脑损害。但一生中只发数次者无严重脑损伤。虽然只发作一次不会影响智力，但多次发作可以导致智力障碍。

抗痫药物可以完全控制半数以上大发作并大大减少另外1/3患者的发作频率，小发作者效果较差。半数药物治疗者可在发作终止后完全停止服药。没有对所有癫痫类型都有效的药物，某些患者仅服一种药即可控制发作，而另一些病人则需服用数种药物。

癫痫持续状态为临床急症，医生应尽快给患者静注大剂量抗痫药以终止发作。发作过程中应注意保护患者防止外伤。

抗癫痫药起效的同时也带来一定副作用，许多药物可引起思睡，小孩则引起兴奋。医生应定期化验血液以了解这些药物是否已影响到肾、肝或血细胞。服用抗痫药者应了解可能的副作用，一旦出现症状应立即告诉医生。

抗痫药物的剂量很重要，应该大到足以控制发作但又不产生严重的副作用。出现副作用后应调整剂量并检测血药水平。患者应遵医嘱服药，无医生许可不应同时服用其他药物，因为这些药物可能影响血液中的抗痫药物浓度。服抗痫药者应定期就诊，以便进行可能的药物调整并随身携带一个标明患有癫痫和所服药物的提示牌。

许多癫痫患者在发作间期外观和表现正常，可以正常生活。但是，他们必须调整某些习惯或控制自己的行为。有癫痫倾向的人不应喝酒精饮料，大多数国家的法律禁止患者驾车，直至发作完全停止一年以上。

患者家属或朋友应接受训练以便患者发病时可以进行及时救护。尽管有人认为发作时应努力保护患者的舌头，但这种行为弊大于利，并有损坏患者牙齿的可能，患者咬肌收缩时还可不自主地咬伤救护者。救护的重点是扶持患者躺下以免摔伤，解开衣领，头下放置枕头，意识丧失者应把其头转向一侧以利呼吸。除非患者完全清醒、活动正常，不应让其单独离开。

大约10％～20％的癫痫患者单纯用药效果不佳，不能防止复发。如果确定某些脑部病损为癫痫的病因，且范围较小，外科切除病灶后可以不再发作。切除连接双侧大脑的神经纤维（胼胝体）有助于治疗多种病因引起的癫痫或异常放电快速传播到脑各部的病人。只有药物无效或不能耐受副作用者才考虑手术。

第74节　脑卒中及相关疾病

当流入大脑的血液被阻断时，脑细胞由于缺氧而死亡或受到损伤。如果脑内或脑周围出血，脑细胞也会受到损伤，由大脑或脑血管受累所造成的神经系统病变称为脑血管疾病。

血液通过两条大动脉供应大脑：颈动脉和椎动脉。颈动脉将血液从心脏经颈前部供给大脑。椎动脉将血液从心脏沿颈后脊柱供给大脑。这两条大动脉分支成很多小动脉，就像交通网中的道路。这些分支小动脉将血液供给脑的各个部分。

短暂的血液供应不足造成脑功能暂时的缺损称为短暂性脑缺血发作。由于血液供应很快恢复，脑组织不会像脑卒中那样死亡。短暂性脑缺血发作常常是发生脑卒中的一种危险信号。

在西方国家，脑卒中是神经功能废损的最常见原因。高血压和动脉硬化是脑卒中主要的危险因素。近几十年脑卒中的发病率有所下降，主要是因为人们对控制高血压和高胆固醇水平的重要性更加重视。

一次脑卒中或短暂性脑缺血发作对身体的影响主要取决于脑缺血或出血发生的部位。大脑各区由特定血管供应。例如，如果控制左下肢肌肉运动的区域血流阻断，就会出现相应下肢的无力或瘫痪。如果支配右臂感觉的区域的血流阻断，右臂将丧失感觉。脑卒中后功能丧失会立刻出现，然而当一些脑细胞死亡时，其他脑细胞可能只是受到损伤而可以恢复，因此，某些功能通常是可以恢复的。

有时，当脑部血流正常但血氧含量不足时也可以出现脑卒中或短暂性脑缺血发作。例如严重贫血、一氧化碳中毒或由于白血病或红细胞增多症而产生的异常血细胞或异常血凝块时也可发生类似情形。

短暂性脑缺血发作

短暂性脑缺血发作（TIA）是指由于暂时的脑部血液供应不足而造成的脑功能障碍。

【病因】

动脉壁上的硬化斑块（见第26节）破裂或小碎块进入小血管，暂时阻断了血流导致脑的血液供应暂时受阻，从而引起一次TIA。血小板聚集物或血凝块也可阻断血流导致TIA。如果患者有高血压、动脉硬化、心脏病（尤其是心脏瓣膜病变和心律失常）、糖尿病或红细胞增多症，TIA发生的危险将增加。TIA更常见于中年人并且随着年龄的增加其发生的可能性更大。偶尔，TIA也发生于伴有心脏病或血液疾病的年轻人或儿童。

【症状】

TIA常突然发生，通常持续2～30分钟，很少持续超过1～2小时。其症状由缺血或缺氧的部位不同而变化。当颈内动脉的分支受累时，常常出现单眼失明，感觉异常和无力。当源于脑背部的椎动脉分支受累时，常常出现眩晕，视物成双和全身无力。总的说来，可以出现下述各种各样的症状。

· 一侧上肢、下肢或偏身感觉丧失或异常

· 一侧上肢、下肢或偏身肢体无力或瘫痪

· 视力和听力部分丧失

· 复视

· 眩晕

· 言语不清

· 思维或表达困难

· 躯体失认

· 运动异常

· 膀胱功能障碍

· 平衡失调或跌倒

· 晕厥

TIA症状类似脑卒中，但短暂而可逆。然而TIA易于复发。一个人也许一天之内发作数次，也可能几年之内仅仅发作2～3次。大约1/3的病人以后发展为脑卒中，其中约半数发生在TIA后的一年之内。

【诊断】

突然而短暂的神经症状提示局限性脑功能紊乱，是医生初步诊断的线索。然而其他疾病，包括癫痫、肿瘤、偏头痛或血糖水平异常也有类似的症状，因此需要作出进一步检查。由于未造成脑损害，不应根据CT或MRI来诊断TIA。

可以通过几种检查来确定一侧或双侧颈动脉可能有狭窄。异常血流可产生声音，称之为杂音，用听诊器可以听到。然而，有时在无明显狭窄时也可以出现杂音。进一步可作超声波扫描和多普勒血流检查，这两个检查可同时进行以测定血管狭窄的程度和血流量。如果颈动脉严重狭窄，可通过MRI或脑血管造影来确定狭窄的程度和部位。血管造影术是从动脉注入显影剂，用X线摄影显示脑和颈动脉。

超声波和多普勒检查在检查椎动脉时不如检查颈动脉时那么有帮助。磁共振和血管造影是唯一可靠的能证实椎动脉病变的方法。然而椎动脉外科手术较之颈动脉更困难，因此椎动脉狭窄的外科手术可能效果不好。

【治疗】

TIA治疗的目的是防止发生脑卒中。脑卒中的主要危险因素是高血压、高胆固醇血症、吸烟和糖尿病，因此预防脑卒中的第一步是尽可能纠正这些危险因素。血小板聚集是脑卒中的主要原因，可通过服药来减少血小板聚集的倾向。这些药物中最有效的是阿司匹林，通常成人每日服用1～3片。有时也可服用潘生丁，但并不是对每个人都有效，可用于不能耐受阿司匹林的病人。肝素或华法林等作用更强的抗凝剂也可选用。

颈动脉狭窄的程度有助于医生确定治疗方案。如果血管狭窄超过70％，病人在前6个月内有脑卒中样的症状，有必要通过外科手术解除狭窄预防脑卒中。更小程度的狭窄仅仅在引起了TIA或脑卒中时，才应该考虑手术治疗。在通常采用的颈动脉内膜剥离术中，清除颈动脉上的脂质沉积物，但是这种手术有1％～2％的脑卒中危险，对未引起任何症状的轻度狭窄，外科手术的危险性似乎较之不采取任何措施的危险更大一些。

脑卒中

脑卒中（又称为脑血管意外）是由于脑血流减少或脑供氧不足造成的脑组织死亡（脑梗塞）。

脑卒中分为缺血性或出血性。缺血性脑卒中中由于动脉硬化或血栓阻塞血管而使脑的血液供应中断，在出血性脑卒中中血管破裂，正常血流中断，血液渗入大脑并破坏脑组织。

【病因】

缺血性脑卒中时，血管阻塞可以发生在到脑部的任何动脉。例如脂质的沉积（动脉硬化）可以发生在颈动脉，从而使血流变细如像水流通过一条有障碍的管道。这种情形相当严重，因为每侧颈动脉通常提供大部分的脑血液供应。脂质也可以从颈动脉壁脱落，随血液流动，阻断小动脉，最后使之完全阻塞。

颈动脉、椎动脉及其分支可由其他原因造成梗塞。例如在心脏和心瓣膜形成的血栓脱落（成为栓子），随动脉血流至脑其结果造成栓塞性脑卒中（脑栓塞）。这一类型的脑卒中最常见于新近接受心脏外科手术、有心瓣膜损害及心律失常（特别是心房颤动）的病人。脂肪栓塞是脑卒中的罕见原因；如果来自骨折断端骨髓的脂肪进入血流并最终融合在动脉内，会形成许多栓子。

脑部血管因炎症或感染而狭窄也可导致脑卒中。可卡因和苯丙胺等药物也可以使血管狭窄从而导致脑卒中。血压突然下降常严重地降低脑血流，导致晕厥。如果低血压严重并持续存在也可导致脑卒中。这种情形可发生于外伤和手术引起的大量失血，心肌梗死或心率不齐。

【症状和病程】

大部分脑卒中突然起病，发展迅速，在数分钟内引起大脑的损害（完全性脑卒中）。少数情况下，当出现持续的大片脑组织死亡时脑卒中在数小时或1～2天内继续恶化（进展性脑卒中）。以后进展常常停止，继之一稳定期，在此期内脑组织死亡区域停止扩大或出现改善。

由于受累的脑组织区域不同可出现不同的症状，症状类似于短暂性脑缺血发作，常伴有昏迷、木僵，然而其神经功能障碍可能更严重，更广泛，更持久。此外脑卒中可引起抑郁和情感失控。

脑卒中可引起脑水肿和脑肿胀。由于颅骨空间很小，所以脑肿胀尤为有害，导致的颅压增高可进一步损害脑组织，在脑卒中本身并未加重的情况下造成更严重的神经功能损害。

【诊断】

医生通过病史和体检就能作出脑卒中的诊断。体检可帮助医生确定大脑受损的部位。计算机体层摄影（CT）和磁共振成像（MRI）常用于确诊，但这些检查要在几天后才能显示诊断。CT和MRI也可帮助排除由出血或肿瘤引起的脑卒中。当考虑急诊手术时，需作血管造影。

应尽可能明确脑卒中的真正原因，脑卒中是由到达脑部的血凝块（栓子）引起的还是由动脉硬化造成血管闭塞（动脉血栓）

引起的。

如果血凝块或栓子是脑卒中的原因，那么基础病因未得到纠正时就有可能再次发生脑卒中。例如如果心律失常导致在心脏形成血凝块，治疗心律失常可预防新的血凝块形成及另一次脑卒中的发生。在这些病例中，需常规作心电图（寻找心律异常）或其他心脏检查，这些检查包括持续24小时动态心电图（Holter）检查和评价心脏房室和瓣膜的超声心动图。

其他的试验室检查少有帮助，但常用来排除其他原因引起的脑卒中，如红细胞减少（贫血）、红细胞增多（红细胞增多症）、白细胞癌（白血病）或感染。脑卒中后很少使用腰椎穿刺术检查，只有需要确定颅内压力是否正常时才采用这一检查，通常要作CT和MRI。腰椎穿刺术可用于检查颅内感染，可测定脑脊液压力或脑卒中是否是由出血引起。

【预后】

很多脑卒中的病人可以完全恢复或恢复大部分的功能，并享有很多年正常的生活。有的患者可能有身体和智力损害，不能正常运动、说话和进食。在最初几日内，医生往往不能预测是否会好转或恶化。大约50％伴有一侧瘫痪的病人或大部分有严重症状的患者在出院时能恢复某些功能并最终能料理自己的基本生活。尽管受累肢体活动受限，他们仍能清晰思维，自如行走。患者上肢活动受限往往多于下肢受限。

大约20％的脑卒中患者死于医院，老龄患者中这一比例更高。某些表现可能提示预后不良。脑卒中引起意识障碍、呼吸困难或心功能障碍常提示预后不良。尽管部分病人脑卒中后功能缓慢改善，但6个月后仍存在的神经功能缺失可能会永久存在。老年人比年轻人预后差，伴有其他内科疾病的患者恢复可能更为困难。

中风常常损害一侧大脑，因为脑部的神经交叉至肢体的对侧，因此症状出现于受损侧大脑的对侧。

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【治疗】

脑卒中需要急诊处理。迅速处理有时可减轻疾病并防止进一步发展，特别是在最初几小时内。医生首先应给病人吸氧，同时输液以保证液体和营养物质的输入。

进展性脑卒中的患者应给予抗凝剂如肝素，但这些药物在完全性脑卒中中是无效的，而且不能用于高血压患者，也决不能用于脑出血患者，因为这些药物增加了出血的危险性。

最近有研究提示，如果链激酶、组织型溶酶原激活物等溶解栓子的药物在脑卒中的最初3小时内给予，瘫痪或其他症状就可防止或逆转。必须立即做检查以确定脑卒中的原因是栓塞或是出血，因为出血不能用溶栓的药物。其他一些可能通过阻断脑特异神经递质的受体而改善脑功能的方法尚处于实验阶段。

一旦脑卒中发展完全，某些脑组织死亡，血流供应的重建也无法逆转其功能。因此外科治疗通常是无效的。然而，在某些颈动脉狭窄超过70％的患者改善其狭窄的程度可以降低以后脑卒中的危险性。

为了减少由于急性脑卒中造成的脑组织肿胀和颅内压力增高，可以用甘露醇，偶尔也可用皮质类固醇。严重脑卒中的患者可以安置人工呼吸机维持呼吸。

可采取某种措施以防止皮肤的褥疮，同时应注意膀胱和直肠的功能。治疗如心衰、心律不齐、高血压、肺部感染等并发症。因为脑卒中患者常有情绪不稳，如抑郁等，因此一旦患者伴有抑郁，家属和朋友一定要告诉医生。抑郁可通过药物和精神治疗而得到改善。

【康复】

尽管损害了某些脑组织，但强化康复可以帮助许多病人学会克服丧失的功能。其他部位的脑组织可能承担起损害部位以前的功能。

血压、脉搏和呼吸稳定后应尽快开始康复。医生、治疗师和护士应共同帮助病人恢复肌力，防止肌肉挛缩和褥疮（褥疮通常由于某一部位受压过久而造成），并指导病人重新行走和说话。耐心和坚持是康复的关键。

出院后许多病人受益于医院和家庭病床的持续康复治疗或定期的康复中心随访。理疗医生可以提供一些方法使有功能障碍的患者生活更为容易，在家更为安全。

颅内出血

颅内出血是指颅腔内出血。

出血通常发生在脑内或其周围。脑内的出血称之为脑出血，在脑和蛛网膜之间的出血称为蛛网膜下腔出血，而脑膜之间的出血称为硬膜下出血，颅骨和脑膜之间的出血称为硬膜外出血。无论出血发生在何处，脑细胞都会受到破坏，而且颅骨使脑组织扩张受限，出血能快速增加颅内压，异常危险。

【病因】

脑外伤是50岁以下人群颅内出血最常见的原因，另一原因是发生于脑内和脑周围动脉和静脉的解剖异常。动静脉畸形常在出生时就存在，但当症状出现才能确定。动静脉畸形的出血常引起突然虚脱和死亡，多发生在青少年。

有时血管壁变得薄弱和膨出，称为动脉瘤。动脉瘤壁变薄可能破裂，引起出血。脑内动脉瘤导致出血性脑卒中是颅内出血的另一原因。

脑出血

脑出血是脑卒中的一种类型，由血液进入脑组织引起。

【症状和诊断】

脑出血发生突然，多伴有头痛，紧接着持续出现如无力、瘫痪、麻木、语言和视力丧失及意识障碍等。常常于数分钟内出现恶心、呕吐、抽搐、意识丧失。医生常不需给病人作任何检查就可作出脑出血的诊断，但当怀疑有脑卒中时就需作CT和MRI。这两种检查可以帮助鉴别是缺血性脑卒中还是出血性脑卒中，这种检查也可显示脑组织损伤的范围以及脑的其他区域是否有压力增高。

通常不作腰椎穿刺，除非医生认为患者有脑炎或其他感染的可能；或者不能进行影像检查或检查后没有发现问题。

【预后和治疗】

出血性脑卒中的治疗与缺血性脑卒中相似，但有两个重要区别：出血患者不能使用抗凝剂；外科手术可以挽救病人生命，但常常遗留严重的神经功能障碍。外科手术的目的是清除淤积于脑内的血肿，同时降低压力。

在所有各种脑卒中中，脑出血是最危险的。如果病人有慢性高血压，出血往往范围大而且严重，约一半以上大量出血的病人在数小时内死亡。当渗出的血液被吸收后，存活的病人常常能恢复意识和有脑功能。尽管遗留有一些问题，但许多小量出血的病人可恢复到相当好的程度。

蛛网膜下腔出血

蛛网膜下腔出血是脑与其表面的脑膜之间的间隙（蛛网膜下腔）突然出血。

出血的原因可能是由于动静脉畸形或动脉瘤所造成的薄弱血管突然破裂。有时动脉硬化或感染也可损伤血管导致破裂，破裂可发生在任何年龄但最常见于25～50岁之间。偶尔，蛛网膜下腔出血可继发于脑外伤。

脑出血部位

出血部位"/>

【症状】

引起蛛网膜下腔出血的动脉瘤在破裂前常常无症状，但有时动脉瘤在完全破裂前可压迫神经或渗出少量血液，因此产生一些预警性征象，如头痛、颜面痛、复视或其他视觉障碍。预警性征兆可发生在破裂前数分钟或数周。这些症状应该引起医生关注，因为立即采取措施可以防止大量出血。

破裂常引起突然的、严重的头痛，常伴随短暂的意识障碍，某些病人有持续昏迷，但更多的是在苏醒后出现意识模糊和思睡。脑周围的血管和脑脊液激惹脑膜，产生头痛、呕吐和头昏，常发生心跳节律和呼吸频繁波动，有时伴有抽搐，在数小时或数分钟内，病人可能再度出现思睡和意识模糊，约25％的病人有神经功能障碍，常出现一侧肢体瘫痪。

【诊断】

蛛网膜下腔出血常常通过CT诊断，CT能确切地指出出血的部位。如果需要，可作腰椎穿刺术显示脑脊液出血。通常在72小时内进行血管造影以明确诊断并指导外科手术治疗。

【预后】

约1/3的病人在第一次发作就由于严重的脑损害而死亡，约15％在出血后数周内死亡。偶尔一些小出血点已封闭，在血管造影上不能显示出来，这种病人预后较好。未经手术治疗的动脉瘤患者存活6个月以后每年仍有5％可能再度出血。

很多病人在蛛网膜下腔出血后能恢复大部分或全部智力和躯体功能，然而神经损害往往是迁延不愈的。

【治疗】

蛛网膜下腔出血的病人应立即入院并避免激动，严重头痛应给镇痛药物。偶尔可在颅内放置引流管减压。

分离、阻断或对损伤血管壁进行加固的外科手术可减少以后的危险性。这种手术困难，死亡率较高，尤其是伴昏迷的病人死亡率更高。何时外科手术最好，尚有争论，但必须根据个体因素来决定。大多数神经外科医生建议在症状出现后的3天内进行手术，延迟10天或10天以上手术可以减少手术危险性但增加了间隙期出血的可能性。

第75节　脑外伤

坚实的颅骨，就像一个天然的头盔保护着我们的大脑，尽管如此，大脑仍然容易受到各种外伤。50岁以下的人中，脑外伤是常见的致死和致残原因，脑外伤也是35岁以下男性死亡的第二位原因（枪伤为第一位）。大约一半的严重脑外伤患者不能存活。

即使颅骨没有穿透，头外伤时大脑也难以避免损伤。突然的头部加速运动，与猛击头部一样可引起脑组织损伤；头部快速撞击不能移动的硬物或突然减速运动也是常见的脑外伤原因。受撞击的一侧或相反方向的脑组织与坚硬而凸起的颅骨发生碰撞时极易受到损伤。加速-减速损伤有时也称为对侧冲击伤。

严重的脑外伤会牵拉、扭曲或撕裂脑内的神经、血管及其他组织。神经通路受到破坏，或引起出血、水肿。颅内出血和脑水肿使颅腔内容物增大，但颅腔本身不能相应扩大，其结果是颅内压力升高，脑组织进一步遭到破坏。颅内压力增加将脑向下推移，迫使上部的脑组织和脑干进入与之相联的孔道，这种情况称作脑疝。小脑和脑干可从颅底的孔道向脊髓移位。因为脑干有维持呼吸和心跳的重要功能，所以脑疝常常是致命的。

有时看来很轻的头部外伤也可能引起严重的脑损伤。老年人头伤后尤易引起大脑周围的出血（硬膜下出血），服用抗凝药物预防血栓的人也是外伤后硬膜下出血的高危人群。

脑损伤常引起不同程度的永久性功能障碍。这主要取决于损害是在脑组织的某个特定区域（局灶性）还是广泛性的损害（弥散性）。不同区域的脑损害可引起不同的症状，这些特殊的局灶性症状有助于医生确定损伤部位。局灶性症状包括运动、感觉、言语、视觉、听觉异常等症状。而弥散性脑损害常影响记忆、睡眠或导致意识模糊和昏迷。

【预后】

脑外伤的预后因人而异，有的完全恢复，有的致残，有的死亡。影响预后的因素主要取决于损伤哪些脑组织，以及损伤严重程度。许多大脑功能由脑组织的不同区域共同承担，未受到伤害的脑组织可以代偿部分受损的功能，因此可以部分恢复。然而随着年龄增长，这些大脑区域功能相对固定。例如，小孩的语言由大脑的几个功能区控制，但成年人语言功能区常局限于一侧大脑半球。8岁以前左半球的言语中枢被破坏，右侧半球几乎可以完全代偿其功能。但在成年人，言语中枢损害以后可以导致永久性失语。

某些功能，如视觉和肢体运动功能，是由一侧大脑半球的某些区域控制，所以这些区域损害后常引起永久的功能缺失。但通过康复治疗，可以把不利的后果减至最低程度。

严重的脑外伤患者有时会导致遗忘，患者不能回忆意识丧失前后的事情，而一周内清醒的患者往往可以恢复记忆。有些脑外伤（即使很轻微）会引起脑外伤后综合征，在相当长一段时间内，患者感头痛和记忆障碍等。

慢性植物状态是非致死性脑外伤后最严重的后果。长时间处于完全无意识状态，但睡眠觉醒周期几乎与常人无异。大脑上部的结构与复杂的精神活动有关，而下部的丘脑和脑干控制着睡眠、体温、呼吸和心跳。当大脑上部结构弥散性损害而丘脑和脑干保持完好时，常会出现植物状态。如果植物状态长达数月，重新恢复的可能性不大，但植物人如果护理得当，可以存活达数年之久。

【诊断和治疗】

脑外伤病人送入医院后，医生护士会首先检查生命体征：心率、血压和呼吸情况。当患者自主呼吸较差时可以使用呼吸机建立人工通气。接着需要评估患者的意识状态、记忆力及瞳孔大小和光反射等基本的脑干功能，检查患者的感觉（如针刺觉、温度觉）和四肢的运动功能。为了进一步明确可能的脑损害，可以进行CT或MRI检查。颅骨平片只能确定有无颅骨骨折，对判断脑内损害情况毫无帮助。

脑外伤后嗜睡、意识模糊、昏迷、血压升高和呼吸变慢，表明存在脑水肿，过度的脑水肿可以严重损伤脑组织，医生通常使用药物以减轻脑水肿，也可以同时在颅骨上钻孔，置入测压计来监测治疗效果。

脑外伤的类型

脑外伤包括颅骨骨折、脑震荡、脑挫裂伤和颅内血肿。

颅骨骨折

颅骨骨折是指颅骨连续性受到破坏。

颅骨骨折常会损伤大脑的动静脉、血液流入脑周围间隙。颅底骨折时，可引起脑膜撕裂，从而使脑脊液外漏（脑脊液是循环于脑与脑膜之间的液体，主要起缓冲和保护作用）。脑脊液可从外耳道或鼻孔流出，有时细菌会通过这个途径侵入引起颅内感染和严重的脑损害。

大多数颅骨骨折不需要手术治疗，除非破裂的骨片压迫脑组织或非线性骨折。

脑震荡

脑震荡是指脑外伤后出现短暂的意识丧失和记忆丧失，而没有明确的脑组织结构的器质性损害。

脑震荡仅仅引起脑功能的异常而没有明确的器质性损害，有时轻微的脑外伤也可引起脑震荡，这主要取决于外伤时脑组织在颅腔内受震动的情况。脑震荡可以引起患者一定程度的意识模糊，头痛，异常嗜睡，多数人在数小时或数天后完全恢复。

有些患者可以出现眩晕、注意力障碍，遗忘、抑郁、冷漠和焦虑，这些症状可以持续数天或数周，很少持续更长时间。这些症状可影响工作、学习和社交活动，医学上称之为脑震荡后综合征。

脑震荡后综合征，为什么通常发生在轻度脑外伤后，目前尚不清楚。是由于结构的继发损伤还是由于精神因素所致，专家们尚各执一词。药物或心理治疗对部分患者有效。

原发性脑外伤数小时乃至数天后出现的比脑震荡后综合征更严重的症状包括严重的头痛、意识模糊、睡眠增多等提示病情严重，需要紧急处理。

一般情况下，医生如果判断没有严重的脑损伤，患者不需要治疗。但所有脑外伤患者都应警惕症状的进一步恶化，尤其是儿童，应告诫患儿父母特别注意观察孩子受伤后病情的变化。只要症状不进一步恶化，可以给一些镇痛药物如阿司匹林、扑热息痛治疗疼痛。

脑挫裂伤

脑挫裂伤是指脑组织挫伤或撕裂伤。脑挫伤常因暴力对头部直接打击所致。脑裂伤是脑组织的撕伤，多见于颅骨骨折。

脑挫裂伤比脑震荡严重，可以引起偏瘫、意识模糊甚至昏迷。MRI检查可以显示或轻或重的结构损害。如果存在脑水肿，脑损害将进一步加剧，甚至引起脑疝。如果存在其他部位损伤，尤其是合并胸外伤，治疗将更加复杂。

颅内血肿

颅内血肿是指血液聚集于脑组织内或大脑与颅骨之间。

颅内血肿常见于脑外伤和脑卒中。外伤性颅内血肿可以位于大脑外层硬脑膜之下（硬膜下血肿）或外层硬脑膜与颅骨之间（硬膜外血肿），两种情况都可以通过CT或MRI检查显示。大多数血肿形成很快，数分钟即出现临床症状。慢性血肿多见于老年人，逐渐增大，通常于数小时或数天内出现临床症状。

大血肿压迫脑组织，引起脑水肿，最终破坏脑组织，引起脑疝。患者可丧失意识、昏迷、偏瘫或四肢瘫痪，呼吸困难，心脏症状，甚至死亡。也可以引起精神错乱，记忆丧失，主要见于老年人。

硬膜外血肿是由于硬脑膜与颅骨之间的动脉出血所引起，多见于骨折引起的血管断裂。由于动脉压高于静脉压，所以血液喷出更快，症状常为立即出现的严重头痛，但也可延迟到数小时后出现。脑挫裂伤后早期头痛有时会消失，但数小时后会再次发生并更加严重，随之出现意识模糊、嗜睡、瘫痪、深昏迷。

早期诊断非常重要，常借助于急诊CT确诊，硬膜外血肿一经诊断应立即开颅引流减压，寻找出血源并止血。

硬膜下血肿是由于脑周围的静脉出血引起，严重脑外伤可以立即引起静脉出血，轻度脑外伤出血较慢。缓慢发展的硬膜外血肿常见于老年患者和醉酒者，因为老年人静脉脆弱，而醉酒者往往忽略了轻中度的脑外伤。在这两种情况下，常因原发性脑外伤看起来很轻而被忽略，症状可在几周后才注意到。然而早期CT或MRI可以发现出血。婴幼儿患者可以出现头围增大，因为他们的颅骨较软，有一定的可塑性。但至少从美容等原因考虑，医生通常会进行手术，引流血肿。

成年人小的硬膜外血肿常能自行吸收。引起神经损害症状的较大血肿，通常需要引流。引流的指征包括：持续头痛、嗜睡、意识模糊、记忆障碍和对侧肢体轻度瘫痪。

脑局灶性损伤

大脑的最外层（大脑皮质）损害常导致思维能力下降，情绪及行为异常。由于大脑皮质特定的区域与某些特定的功能有关，所以不同部位的损害产生不同的功能障碍。

额叶损伤

大脑额叶皮质主要控制后天的运动技能（如书写、演奏乐器、系鞋带等），也调节面部表情和姿势。额叶某些区域还控制对侧肢体的随意运动。

额叶损伤对行为的影响取决于损伤的大小和部位。很小的、局限于一侧的损伤尽管常导致癫痫，但对行为的影响难以觉察。额叶背侧大面积损伤表现为淡漠、注意力丧失和小便失禁。额叶前部和外侧部的损伤表现为注意力涣散，欣快感，易激惹，行为粗鲁无礼，意识不到行为的后果。

顶叶损伤

大脑皮层的顶叶通常整合物体的外形、质地、重量等印象而形成总的感觉。数学及语言技能也与顶叶有一定关系，但和与颞叶相邻的区域关系更为密切。顶叶也可以帮助人们确定身体的空间位置。

顶叶前部小的损伤可引起对侧肢体麻木，较大的病灶会导致不能完成连续的动作（医学上称为失用）和不能辨别左右（定向障碍），或者导致患者不能辨认自己的身体的某些部位或自身周围的空间，甚至不能辨认熟悉的事物如闹钟等。顶叶某些部位突然损害的结果，使患者无法认识自身的疾病状态，忽略甚至否认肢体瘫痪。意识模糊或谵妄，以及无法独立完成穿衣或其他日常琐事也不少见。

颞叶损伤

经历过的事件通过颞叶加工和处理成为近记忆或长期记忆。颞叶领会声音和图像，贮存和回忆记忆信息并产生情绪反应。右侧颞叶损伤会影响到对声音和形态的记忆。左侧颞叶损伤会影响到对语言的理解，并最终影响语言的表达。非优势侧颞叶（一般为右侧）损伤会影响人格，如缺乏幽默感、迷信、性欲丧失等。

脑外伤引起的其他疾病

脑外伤可引起一些特殊的疾病，包括外伤后癫痫、失语、失用、失认和遗忘。

外伤后癫痫

外伤后癫痫是指脑外伤以后发生的癫痫。

癫痫发作是由于大脑神经元的异常放电引起，10％的严重脑非贯通伤和40％脑贯通伤患者发生癫痫，可以在脑外伤后数年才出现。发作类型与异常放电起源的部位有关。抗癫痫药物如苯妥英、卡马西平或丙戊酸钠通常能控制外伤后癫痫。尽管未得到广泛推荐，实际上许多医生仍在脑外伤患者中预防性使用这些药物。一旦确诊为外伤性癫痫，药物治疗要维持好几年或终身服用。

失语

失语是指大脑皮质语言中枢受损后，导致的语言理解和表达能力丧失。

失语的患者语言表达和理解能力丧失可以是部分性的，也可以是全面的丧失。对大多数人来说，左侧颞叶及其邻近的额叶是语言中枢。脑卒中、脑肿瘤、脑外伤或颅内感染累及到这个区域的任何部分，都至少会影响某些语言功能。

语言障碍有多种表现形式。语言障碍的多样性反映了语言功能的复杂性。一个人可以仅失去理解书面语言的功能（失读），而另一个人可能无法回忆或说出某物体的名称（命名性失语），有的命名性失语患者不记得物体正确的名称，而有的人知道这个词却无法表达出来。构音障碍是指不能清晰和准确地发音，虽然也是言语障碍，但是是由于控制发音的肌肉或协调发音器官的脑结构受损。

韦尼克失语，（即感觉性失语）病变在颞叶，说话似流利但缺乏条理（有时叫词汇色拉，即词汇的堆砌）。布罗卡失语（即表达性失语）指能理解词汇，也知道应怎样回答，但说出来很困难，发音声硬而费力，常常因补充词语而中断句子。

如果优势侧的额、颞叶同时损害，可能一开始就导致患者完全沉默不语（完全性失语），并丧失说、写和阅读的能力。

言语康复治疗会对言语障碍患者有所帮助，一旦患者情况许可就应尽快开始。

失语患者的检查举例

布罗卡失语--回答问题犹豫不决但能理解。如：

问："这幅画是什么意思"（狗吠）答："狗--狗，嗯，宠物，对宠物。在--在叫。"

韦尼克失语--回答问题很流畅但令人难以理解。如：

问："你今天感觉如何？"

答："什么时候？……（一大堆无关主题的词语堆砌，不成句子）

失用

失用是指不能完成指令性的有目的的和连续的动作。

失用是一种不常见的障碍，常发生在顶叶或额叶损害后。失用患者对完成目的性或连续复杂动作的记忆似乎已丧失。四肢没有相应器质性损害，但却不能完成有目的的运动。比如钉扣子这个动作，实际上包括一系列步骤，失用患者不能按步骤完成。

一些类型的失用仅仅累及某些运动。如不能画画，不会记笔记，钉扣子或系鞋带，不会拿起电话听筒通话或不能演奏以前熟练的乐器。治疗目的主要是针对引起失用的基础疾病。

失认

失认是一种少见症状，能看见或感知某物体但不能把它与该物体的作用和功能联系起来。

失认患者不能辨认熟悉的面孔或一些普通的物体如勺子或铅笔，尽管他能看见也能描述这些物体。失认是由于顶叶和颞叶某些部位受到损害所致，这些部位通常与物体的外观、用法、重要性的记忆有关。失认常发生于脑外伤和脑卒中，有些患者失认可自发缓解，另一些患者则必须重新学习怎样适应这种功能丧失。目前尚无特殊治疗方法。

遗忘

遗忘是指全面或部分地失去回忆近期或远期经历的能力。

关于遗忘的原因我们所知甚少。脑外伤引起的遗忘包括逆行性遗忘和顺行性遗忘。前者是指对伤前刚发生事件的遗忘，而后者是指对伤后发生事件的遗忘。多数遗忘的症状仅持续数分钟或数小时后自然恢复，但严重的脑外伤可以导致永久性遗忘，这主要取绝于大脑损害严重程度。

记忆是学习的基础。或许是因为较年轻的大脑有特殊的学习能力，童年时获得的记忆比成年时获得的记忆更加牢固。大脑接受信息和回忆的功能主要与枕叶、顶叶和颞叶有关。由边缘系统控制的情绪变化也和记忆相关。边缘系统与大脑负责警觉和意识的区域紧密联系。由于如此广泛的结构都与记忆有关，实际上许多类型的脑损害都会影响到记忆。

短暂性全面遗忘是指对时间、地点和周围人物的一种突然、严重的遗忘性模糊状态发作。有的患者一生只发生一次，有的可能反复发生，一般持续30分钟至12小时左右。可由于动脉硬化所致的颅内小动脉间歇性阻塞而引起。年轻的偏头痛患者可由于短暂的脑血流减少而引起短暂性全面遗忘。过量饮酒或者摄入大量镇静剂，如巴比妥类和苯二氮卓类药物也可以引起短暂性全面遗忘，使患者陷入迷惘状态，不能回忆过去几年发生的事件，但一般可以迅速完全恢复。

嗜酒者和其他营养不良患者可以发生另一种不常见的遗忘称作韦尼克-科尔萨科夫综合征，包含两组症状：急性意识模糊状态（一种脑病）和长期的持续性遗忘。该综合征常常是由于缺乏维生素B1所致。大量饮酒而未摄入含维生素B1的食物，从而引起脑组织维生素B1的缺乏。营养不良的患者一次性大量饮水或手术后大量静脉补液，也会引起韦尼克脑病。

急性韦尼克脑病患者多表现为步态不稳，眼部症状（如眼肌麻痹、复视、眼震），意识模糊和嗜睡。记忆障碍很严重，静脉给予维生素B1后通常很快得到纠正。如果不予治疗，韦尼克脑病可能致命。基于此，如果嗜酒者出现不常见的神经症状或意识模糊，应立即给予维生素B1治疗。

科尔萨科夫遗忘一般伴随韦尼克脑病发生，而且如果脑病严重或多次发生，或在戒酒后发生，科尔萨科夫遗忘可永久存在。严重的记忆缺失通常伴随着易激惹和谵妄。慢性科尔萨科夫遗忘患者，即刻记忆存在，但近事和长期记忆能力丧失，有时对更远期事件的记忆力仍存在。尽管他对过去数天、数月、数年或数分钟前发生的事件完全不能回忆，但慢性科尔萨科夫遗忘患者可以与他人进行有条不紊的交流和从事其他社交活动。由于为遗忘所困，患者常倾向于编造谎言（虚构）而不承认自己丧失记忆。

尽管科尔萨科夫遗忘更常见于维生素B1缺乏患者，但该病也可见于严重脑外伤、心脏停搏和急性脑炎患者。酒中毒患者给予维生素B1可以纠正韦尼克脑病但并不总能改善科尔萨科夫遗忘症状。有时，通过戒酒或治疗其他相关疾病后，这种遗忘症状可以逐渐自行消失。

遗忘影响的记忆类型

即刻记忆--对数秒钟前发生事件的回忆。

近记忆--对数秒钟至数天前发生事件的回忆。

远记忆--对更早以前发生事件的回忆。

第76节　谵妄与痴呆

尽管谵妄和痴呆往往在医学书籍中同时讨论，但事实上两者是完全不同的。谵妄往往发生突然，可逆，其特点是伴意识不清和定向力障碍。痴呆则进展缓慢，有记忆力障碍和严重的全面智能下降，与痴呆不同的是谵妄常常可逆。

谵妄的常见原因

·饮酒，中毒

·药物毒副作用

·由于药物、脱水和疾病导致的钙、钠、镁等电解质平衡障碍

·伴发热的急性感染

·正常压力脑积水，脑脊液吸收障碍，脑部受压

·硬膜下血肿，血液聚集于颅内使脑部受压

·脑膜炎、脑炎、梅毒感染影响脑部

·维生素B1、B12缺乏、甲状腺功能低下或亢进导致甲状腺疾病

·脑肿瘤：某种少见的引起意识障碍和记忆障碍的原因

·髋骨和长骨骨折

·由血液低氧和高二氧化碳水平引起的心肺功能障碍

·脑卒中

谵妄

谵妄是一种发生突然，而可逆的异常精神状态，谵妄的病人常常注意力下降，精神错乱，定向力差，不能清晰地思维。

【病因】

谵妄是一种异常的精神状态，而不是一种疾病，伴有反映智力下降的各种症状。从单纯的脱水至药物中毒和感染等上百种的疾病都可引起谵妄。最常影响老年人或有脑部疾患的病人，包括服药后精神和行为发生改变及痴呆的患者。

【症状】

谵妄可以多种方式起病，轻微的病例很难识别。谵妄患者的表现变化多端，但大致与进行性醉酒相似。谵妄的特点是注意力下降，患者的注意力不集中，所以不能接受新信息，也不能回忆最近发生的事情。几乎所有患者都存在时间定向力的障碍，一部分患者不知道自己处于何处，他们思维紊乱，甚至不连贯，严重病例自己不知道自己是何人。他们受到古怪的幻觉的惊吓，在这些幻觉中他们看到了一些本身不存在的事和人，一些人体验到妄想，相信这些奇怪的事情正在发生（错觉）。谵妄患者在很多方面的反应有困难，一些人变得很安静，以致脱离所处的环境，甚至不承认自己处于谵妄状态。另一些人则变得激越，试图攻击他们的幻觉或错觉。

当药物引起谵妄时，由于所用药物的不同患者的行为各不相同。例如，睡眠药物中毒的患者常显得孤僻，而苯丙胺中毒的患者则变得激越，活动过度。

由于严重程度的不同，谵妄可持续数小时，数天，甚至更长，通常夜晚更严重（被称为日落现象）。最终，谵妄病人陷入一种无休止的睡眠状态，甚至发展为昏迷。

【诊断】

谵妄较严重时很容易识别。由于谵妄可能是许多快速致死性严重疾病的一种征兆，因此应尽快明确病因。首先必须将谵妄与精神疾病相鉴别，晚期，医生通过评价患者的智力与痴呆相鉴别，然而痴呆的患者也可能出现谵妄。

医生应尽可能收集患者的病史，应从患者的朋友，家庭和其他目击者询问意识障碍如何发生，进展速度以及他们所了解的患者的躯体和精神健康情况，包括服药情况，服用违禁药物及饮酒史，应该从警察、急救人员甚至用过的药瓶来了解病史。

接着需要全面身体检查，医生应注意患者神经系统的反应，并作血液检查，X光片，以及腰椎穿刺作脑脊液分析。

【治疗】

谵妄的治疗取决于病因。例如，用抗生素治疗感染，药物治疗发热，调节水盐平衡，治疗电解质紊乱。

对异常激惹和出现幻觉的病人必须防止其自伤和对护理人员的伤害，有时医院可用补垫来防护。苯二氮卓类药物如安定等可缓解激惹，抗精神病药物如氟哌啶醇、硫利达嗪、氯丙嗪通常仅仅用于进行性加重的妄想和严重的恐惧，若其他用苯二氮卓类不能镇定的患者。医院应小心地使用约束物，谨慎地为病人处方，特别是对老年人，因为约束物或药物可能造成进一步的激惹和意识不清并掩盖潜在的问题。然而如果谵妄由饮酒引起，医生应给苯二氮卓类药物。

痴呆

痴呆是智力下降，常常进展缓慢，痴呆患者记忆，思维，判断，注意力及学习能力下降，人格发生改变。

当严重外伤、疾病和毒物（例如，一氧化碳）损伤脑细胞时，年轻人可以突然发生痴呆。然而通常痴呆发展缓慢，常影响60岁以上的老人，但痴呆并不是年龄老化的一部分。在所有的年龄段，脑的改变都可以造成一定程度的记忆丧失，特别是短时记忆以及学习能力的下降，这些正常变化不影响人们的功能。老年人的遗忘常被称为良性衰老性遗忘，但这并不是痴呆和早期阿尔茨海默（Alzheimer）病的必然表现。痴呆患者智力严重下降，并随着时间而恶化。正常衰老的人可能遗忘细节，但痴呆患者遗忘所有最近发生的事情。

【病因】

痴呆最常见的原因是阿尔茨海默病，引起该病的原因尚不清，但遗传因素有一定的作用，这种疾病似乎有发生在某些家庭的倾向，并由几种特定的异常基因决定和影响。阿尔茨海默病有部分脑组织变性，细胞受损，对脑部传递信号的化学物质的反应降低，通过尸解证实在大脑出现被称为老年斑和神经纤维缠结的异常组织和异常蛋白质。

痴呆的第二个最常见的原因是连续性脑卒中。单个的脑卒中病灶很小，没有或偶有后遗症，很少有大卒中灶引起的瘫痪。这些小卒中灶可逐渐损害脑组织。由血液供应障碍造成的损害为梗塞，由于这种类型的痴呆由多次小的脑卒中造成，称为多发性脑梗塞性痴呆。大部分多发性脑梗塞性痴呆的患者有高血压和糖尿病，两者均可损害脑部血管。

痴呆也可由脑外伤或心搏停止造成。

其他原因的痴呆较少见。皮克（Pick）病是一种罕见的疾病，很像阿尔茨海默病，但它仅影响脑的一部分而进展更缓慢。约15％～20％的帕金森病患者很快或以后发展成为痴呆。痴呆也可发生在艾滋病、克-雅氏

（Creutzfeldt-Jakob）病，后者是由脑部感染朊病毒而引起的一种罕见的进展快速的疾病，这种感染可能由与疯牛病有关的感染引起。

正常压力脑积水是当围绕脑部并保护它免遭损害的脑脊液出现再吸收障碍，所引起的一种不常见的痴呆。这种脑积水不仅引起智力的障碍，而且导致小便失禁，并引起阔基步态。与其他的痴呆不同的是正常压力脑积水如果及早治疗，有时可以逆转。

如果受到反复的外伤，如拳击，通常也会发展为拳击手痴呆（慢性进行性外伤性脑病），其中部分人将发展成为脑积水。

一些患抑郁症的老人出现假性痴呆，往往只表现为痴呆。这种人进食少，睡眠少，抱怨记忆力的丧失，而真正的痴呆患者，常否认记忆力丧失。

【症状】

痴呆常常缓慢发生，逐渐加重，所以最初不易识别。记忆力和认识人、地点及物品的能力都有下降。正确地找词和用词有困难，抽象思维（如数字计算）能力减退，常见人格变化。

阿尔茨海默病引起的痴呆起病令人难以捉摸，当患者不能很好完成其工作时，常提示疾病开始发生，在退休的人们当中，这一点最初不易被察觉。首发症状常常是遗忘最近发生的事物，有时起病时，常有抑郁、恐惧、焦虑、情感低落或其他人格改变。语言改变可能很轻微，常出现只能运用简单的词汇，用词不正确或不能找到正确的词汇表达，不能分辨交通信号使其驾车困难，随着时间的推移，这些改变更突出，最终患者不能适应社会。

由脑卒中引起的痴呆与由阿尔茨海默病引起的痴呆不同，这种痴呆常常呈阶梯性进程，突然恶化，很快又有一定程度的改善，当数月或数年后发作另一次脑卒中时又再一次恶化。控制高血压、糖尿病常可防止进一步脑卒中，有时也可稍有缓解。

某些痴呆患者常常隐瞒其缺陷，他们避免一些复杂的活动，如开支票、阅读和工作等。适应日常生活困难的病人对自己这种日常生活能力下降感到沮丧，他们有时会忘记最重要的事情，或做错事情，例如，他们忘记付钱或关灯、关火，对这类事情心不在焉。

不同的痴呆患者病程的进展是不同的，回顾前一年疾病的发展快慢常常是下一年疾病进展的一种提示。由艾滋病引起的痴呆通常开始轻微，但几月或几年后进展稳定，它很少先于艾滋病的其他症状，相反，克-雅氏病常引起严重的痴呆，在一年内死亡。

最严重的情况是，痴呆导致脑功能几乎完全丧失。痴呆患者出现退缩，没有能力控制行为，他们大喊大叫，情绪波动，四处漫游，最终不能和别人交谈，丧失了说话能力。

【诊断】

遗忘常常是患者家人和医生注意到的首发症状。通过询问患者和其家人一些问题就能作出诊断。在作智力检查时，医生常需询问一系列的问题，记下病人的回答并正确评分，此外还需作更进一步的测验（神经心理测验）以确定损害的程度并决定患者是否有真正的智力下降。

医生根据患者以下情况来作出诊断，包括患者的年龄，家族史，症状是怎样发生的，如何进展及伴发的其他疾病（如高血压或糖尿病）等。

要注意寻找那些可以治疗的病因，如甲状腺疾病、电解质紊乱、感染、维生素缺乏、药物中毒或抑郁等。作血液生化检查，医生应复习病人的所有处方看是否有误，作CT或MRI以排除脑肿瘤、脑积水或脑卒中。

当医生发现一个老年患者记忆力逐渐减退，往往怀疑其痴呆由阿尔茨海默病引起。尽管通过检查85％的患者可以作出正确的诊断，但阿尔茨海默病的确诊只有在尸解时作脑活检才能得出。尸解时，发现神经元的脱失，剩余的神经元中可以看到神经纤维缠结，和由淀粉样蛋白构成的斑块，这是一种异常的蛋白质，它们散在于脑组织中。脑脊液检查和被称为正电子发射体层摄影（PET）用来诊断阿尔茨海默病，但这些检查也并不可靠。

【治疗】

大部分痴呆是不可治愈的。他克林可能是对某些阿尔茨海默病患者有效的药物，但它有严重的副作用。常用Donepezil来代替，该药副作用较小并能减缓病程一年以上。该药在疾病早期和轻微阶段使用疗效最好。

由反复小的脑卒中引起的痴呆是不能治疗的，但通过治疗与脑卒中有关的高血压和糖尿病可以延缓或终止痴呆的病程，目前尚无治疗由克-雅氏病和艾滋病引起的痴呆的方法，用治疗帕金森病的药物治疗其伴发的痴呆是无效的，可能还会加重症状。当记忆丧失是由抑郁引起时，用抗抑郁药物和心理咨询是有益的，至少短期内有益。如果及早诊断，正常压力脑积水通过安置引流管引流脑内过多的脑脊液可以治疗。

医生常用氟哌啶醇、硫利哒嗪等抗精神病药物来治疗伴有痴呆的激越和情感爆发。不幸的是，这些药物控制这类行为并不是非常有效，并且它们能引起严重的副作用。抗精神病药物对妄想和幻觉疗效最好。

许多药物、维生素、营养补充剂对治疗痴呆无效，这些药物包括磷脂酰胆碱、麦角生物碱甲磺酸盐类和维生素B12（除非发现维生素B12缺乏），许多非处方药物可能加重痴呆。镇静药、感冒药、抗焦虑药和抗抑郁药物都是不利的。

尽管痴呆进展缓慢，智力无法恢复，但支持疗法还是明显有效的，例如，大钟和大日历对病人有好处，护理人员也可经常提醒患者他们身处何处及正在发生的事情，明亮而舒适的环境，新鲜的小刺激，定期小量活动是有益的。简化日常活动、减少对患者的期望值使患者没有感到丧失尊严，这样实际上就可使患者病情得到某些改善。看护人员必须提供适当的指导，但应避免像对待孩子一样对待患者。责怪痴呆患者所犯的错误或不能学习和记忆不但没有帮助反而使情况更糟。

因为痴呆是进行性的，有必要对其未来作出计划。这些计划常常包括医生、社会工作者、护士和律师的作用，然而大部分的职责都由患者家庭承担，压力是很大的。地方社区医院的社会服务部门可以提供相应的帮助。白天看护计划、家庭护士随访、部分或全日看护及生活护理也可选择。当患者病情恶化时，家庭护理可提供最好的帮助。

帮助痴呆患者及其家庭

·保持家庭环境稳定以帮助痴呆患者适应生活。迁居新家或新的城市，重新布置家具甚至重新粉刷都可能破坏患者所熟悉的环境。一个大日历，一个明亮的灯，一个具有放大数字的钟或一个收音机都可帮助患者适应生活。

· 把车钥匙藏起来可以防止漫游者发生意外。证明身份的手镯可能也有用。

· 为患者洗澡、吃饭、睡觉或其他的活动制订一个常规日程表可使患者感到稳定，定期与家庭成员会面也有帮助。

·

责怪或惩罚一个痴呆患者是无益的，并且会使事情更糟。

· 取得可在家提供社会和护理服务组织的帮助是有益的，交通和饮食服务同样有益。尽管全日服务价格昂贵，但许多保险计划可以承担这些费用。

第77节　昏睡与昏迷

正常状态下，人脑的兴奋水平有很大差异，觉醒和睡眠时不同，考试和在海滩休闲也不同。这些都是正常的。通常大脑能迅速从某一警觉水平转换到另一种警觉水平，如果这种警觉水平出现异常，大脑就不能正常地工作。

脑干深部结构（即上升网状激活系统）控制着觉醒水平，通过节律性刺激大脑，使其保持觉醒和警觉状态。大脑通过接受各种感觉器官传入的刺激如视、听、触觉及其他刺激来调节警觉水平。当脑干中上升激活系统或它与大脑其他部位相联系的结构不能正常工作时，感觉就不能再正常地影响脑的觉醒状态和警觉水平了，从而发生意识障碍。意识障碍持续时间可长可短，程度可轻可重甚至对外界完全无反应。

几个医学术语用于描述不同的意识障碍水平。谵妄和意识朦胧状态时，患者可以保持觉醒状态但却出现定向障碍。也就是说对过去或当时发生的事件模糊不清，且易激惹并难以正确理解和感知事物。迟钝是指觉醒度降低。嗜睡是指睡眠时间过长或睡眠过深，但能通过较强的刺激唤醒。昏睡是深度的无反应性，需通过反复摇动、大声呼唤、针刺、掐或类似的刺激才能被短暂地唤醒。昏迷类似麻醉或深睡的状态，患者完全不能被唤醒。深昏迷患者甚至会丧失最原始的反应，如疼痛回避反应。

【病因】

许多严重的全身疾病、脑外伤或其他异常可导致昏睡和昏迷。轻度脑外伤、癫痫、脑血流减少（如晕厥或脑卒中）常引起短暂意识障碍。而持续意识障碍可由更严重的脑外伤及其他严重疾病如脑炎、药物中毒或过量使用镇静剂等药物引起。血液中电解质、糖或其他化学物质紊乱，也可影响脑的功能导致昏迷。

【诊断】

意识丧失可由很轻的疾病引起，也可以是严重疾病的表现，因此，必须由医生作出评定和处理。意识障碍可能需要进行紧急处理，如窒息或胰岛素过量引起的昏迷。处理意识障碍患者时，应首先判断是否有可能立即致命的问题。

意识障碍的病人对医生和所有急救人员都是个难题。患有糖尿病、癫痫、心律失常、哮喘、严重肝肾疾病等易发生意识障碍的病人，应随身携带医疗证明卡或戴上有"医学警告"字样的牌子。意识丧失的病人无法谈话，家人和朋友应如实告诉医生其用药、嗜酒的情况以及其他毒物接触史。如果服用过药物或毒物，医生可能要求看样本或容器。

首先，医生会检查呼吸道是否通畅，呼吸、血压、脉搏和体温是否正常，体温升高可能是感染的征象，而体温异常低则可能是在寒冷环境中暴露太久。还会检查皮肤是否有外伤，毒品注射针孔或过敏反应性皮疹，头皮有无挫伤或切割伤，同时还应对不能合作的昏迷病人进行尽可能详尽的神经检查。

接着检查患者有无脑外伤表现，切-斯（Cheyne-Stokes）氏呼吸是脑外伤的一种表现，这是一种少见的呼吸形式，先呼吸节奏很快，然后变慢，接下来停止呼吸数秒。另有一些不常见的姿势，如去大脑强直，表现为牙关咬紧，颈背四肢伸性强直，也是严重脑损伤的征象。昏迷病人全身软弱（肌张力降低）则更应引起医生的注意，常提示中枢神经系统某个重要区域完全失去功能。

眼部体征也可为诊断提供重要线索。应检查眼球位置，活动情况，瞳孔大小，光反射，跟随运动，眼底情况等。双侧瞳孔不等大表明可能有颅内高压，要询问患者平常双瞳是否等大和是否使用过影响瞳孔大小的药物。

实验室检查结果会为昏迷的病因诊断提供进一步的线索。血液检查可以了解血糖值、红细胞数（是否贫血）、白细胞数（是否感染）、电解质、酒精（是否醉酒）、氧和二氧化碳含量，尿检可以帮助明确尿糖和有毒化学物的情况。

进一步可做头部CT或MRI检查以判断是否存在脑损害及颅内出血。一旦怀疑颅内感染，应做腰穿取脑脊液检查，但如果不能排除颅内肿瘤或出血，在做腰穿之前，应急诊作头部CT或MRI以证实是否存在颅内高压。

【治疗】

急性意识障碍属急诊范畴，需要密切观察和紧急处理。但是往往不能立即做到迅速地明确病因并进行有效治疗。应在获得某些特殊检查的结果前（可能需要数小时或数天），将病人收重症监护室密切监护心率、血压、体温和氧饱合度。

一般情况下需立即给氧和迅速建立静脉通道以便给药。有时在得到血糖化验结果以前就应输入葡萄糖。如果怀疑是麻醉剂中毒，可在确诊前就先给予解毒药纳洛酮治疗。如果有服毒的迹象，应马上洗胃以防止毒物继续吸收，同时取胃内容物进一步化验。必要时输血、补液和使用药物来维持心跳和血压。

对于深度昏迷的病人，因严重脑损害而无法维持呼吸时，应使用呼吸机建立人工通气。

【预后】

持续昏迷数小时的病人意识能否恢复是因病因而异，难以估计。如果是脑外伤导致的昏迷，即使超过数周（但不超过3个月）还是有恢复的可能。心脏停搏或缺氧所致昏迷如果超过1个月，完全恢复的可能性很小。对于深昏迷长达数周以上的患者，家属应与医生讨论决定是否继续使用呼吸机、胃管和抢救药物等问题。

有时，脑外伤、缺氧等其他严重损害大脑的情况发生后，患者可能成为植物人状态。此时，病人的睡眠和觉醒周期与常人无异，能自行呼吸，吞咽，甚至对声音有一定反应，但已暂时或永久性地失去了有意识的行为和思维的能力。大多数患者出现各种反射异常，四肢和躯干呈强直状态。

闭锁综合征是一种罕见的情况。患者意识清楚，能够思考，但是严重的瘫痪使患者与环境的交流只能通过睁眼、闭眼来进行，可发生于某些急性脑卒中和严重的周围神经损害所致的瘫痪。

最严重的意识丧失是脑死亡，大脑发生不可逆转的严重损害，包括呼吸等基本生命活动的能力已永久性丧失，如果没有药物和呼吸机，患者会很快死亡。广泛接受的死亡的合法定义为：即使心脏仍在跳动，脑已停止了所有功能，此时可考虑该病人已死亡。一般情况下，经过12小时的积极抢救，大脑如果仍无反应，包括疼痛回避反应，瞳孔光反应以及脱离呼吸机后无自主呼吸，医生可以合法地宣布病人脑死亡。若存在疑问，可以借助脑电图（记录脑电活动显示脑细胞功能）判断。使用呼吸机的脑死亡者如果其脊髓功能尚存，可有某些反射活动。

第78节　中枢神经系统感染

中枢神经系统对各种病原体的侵犯有较强的抵抗力，但是脑和脊髓一旦受到感染则后果非常严重。如脑（脊）膜炎，通常由细菌或病毒感染引起。无菌性脑膜炎有时用来指病毒引起的脑膜炎症，但也可由自身免疫反应（如发生多发性硬化）、药物副作用（如布洛芬）或骨髓腔注入化学物质引起。脑炎是脑组织的炎症，常由病毒感染引起，也可以由自身免疫反应引起。脓肿是局限的感染，可在身体各部位形成，包括脑。

细菌和其他感染源可通过多种途径感染中枢神经系统。可由血行感染或直接感染通过穿通性外伤、手术或邻近组织感染蔓延入颅。

细菌性脑膜炎

细菌性脑膜炎是由细菌引起的脑膜炎症。

【病因】

80％的细菌性脑膜炎由以下三类细菌感染所致，即脑膜炎奈瑟菌，流感嗜血杆菌，肺炎链球

菌。正常情况下这些细菌广泛存在于外界环境中，并且可寄生在人体鼻和呼吸道内而不产生危害。偶尔这些病原菌可在没有明确诱因条件下感染中枢神经系统。脑膜炎也可由头颅穿通伤或自身免疫系统异常所致。细菌性脑膜炎较易发生在嗜酒、脾切除术后、慢性耳和鼻感染患者，以及肺炎球菌肺炎和镰状细胞贫血患者。

较少见的致脑膜炎细菌有埃希大肠杆菌（结肠和粪便中可发现）和克雷白杆菌。这些细菌感染可发生在头颅损伤、脑或脊髓手术后、广泛的血液系统感染或医源性感染基础上。但免疫系统功能紊乱的患者更易感染。有肾衰竭和服用皮质类固醇的患者较易发生利斯特细菌性脑膜炎。

脑膜炎较常见于1个月至2岁的婴幼儿。除非有特殊的危险因素，成人患脑膜炎的机率少得多。在密切接触的人群中，如军事训练营，大学生宿舍，可出现脑膜炎双球菌性脑膜炎的小流行。

【症状】

脑膜炎的主要早期症状有发热、头痛、颈项强直、咽喉痛、呕吐，常伴发呼吸道疾患，颈项强直不一定有疼痛，但将颏部向下靠近胸部时，可引起疼痛或不能靠近。成人在24小时内上述症状可发展到高峰，儿童可能需要更长时间。青少年和成人可表现为烦躁、意识模糊、嗜睡，发展到木僵、昏迷、甚至死亡。感染可引起脑组织水肿，阻碍血流，引起中风样症状。有些人有痫性发作。沃-弗（Waterhouse-Friderichsen）氏综合征（由奈瑟菌引起的进行性加重感染），表现为严重的恶心、呕吐、内出血、低血压、休克甚至死亡。

两岁以下的儿童患脑膜炎可表现为发热、拒食、呕吐、烦躁、抽搐、高声哭叫，囟门紧张甚至凸出。脑脊液循环受阻可致颅腔扩大（脑积水）。1岁以下的婴儿脑膜炎不像青少年和成人，可以不出现颈项强直。

【诊断】

由于细菌性脑膜炎死亡率较高，尤其是奈瑟菌脑膜炎可在几小时内引起死亡，因此必须给予高度重视。两岁以上儿童出现不明原因发热、烦躁、嗜睡、拒食、呕吐、抽搐、颈项强直应考虑患本病的可能性。在检查结果出来之前就应给予抗生素治疗。

腰椎穿刺

用一中空细针插入靠近脊髓末端的第3、4腰椎椎管，将脑脊液滴入试管，并将标本送实验室检查。

查体时应特别注意异常皮疹（通常为红色或紫色斑点）、发绀、颈项强直和其他脑膜刺激征。一种体征是当将患儿头向胸部弯曲时，髋和膝不自主曲屈；另一种是当患儿大腿屈曲时，医生要伸直弯曲的膝关节有较大的抗力。

一旦临床怀疑为脑膜炎，必须迅速判断感染源是细菌、病毒或其他类型感染。根据不同的病因采取不同治疗措施。

为明确诊断、判断病原菌，可做腰椎穿刺。抽

取脑脊液，检查其中的糖、蛋白、白细胞计数和分类、病原菌，并做培养，以便对不同的病原菌采用不同的抗生素进行治疗。

除腰穿外，还可进行血、尿、呕吐物、咽试纸培养，检查皮肤脓液以帮助确诊。

【治疗】

应立即静脉输入抗生素或皮质类固醇控制炎症，可采用能控制引起脑膜炎细菌的1种或多种抗生素联用。1～2天后一旦检测出特异性病原菌，可改换为相应的特异性抗生素。同时应注意补液。

医生要仔细观察颅内感染的并发症，细菌性脑膜炎（特别是奈瑟菌感染）可导致血压降低，需要采取另外的治疗措施。

【预后】

如细菌性脑膜炎得到及时治疗，死亡率不到10％。但如果诊治延误，可造成不可逆的脑损害甚至死亡，特别是婴儿和老人。大多数人可以完全康复。某些后遗症，则需要终身治疗。

【预防】

奈瑟菌脑膜炎可用疫苗进行预防。疫苗接种主要用于流行区，可能暴露于致病菌的人群均可使用疫苗。家庭成员、医护人员、与患者密切接触的人员可用利福平，米诺四环素之类抗生素进行预防。所有的儿童均应常规接种流感嗜血杆菌B型疫苗，以预防儿童期最常见的脑膜炎（见第251节）。

慢性脑膜炎

慢性脑膜炎是脑膜感染持续1个月以上者。

慢性脑膜炎经常发生在免疫系统受到损害，如艾滋病、肿瘤和其他严重疾病患者，以及长期使用化疗药物或强的松的患者。

【病因】

一些病原体可在大脑潜伏很长时间，逐步产生症状引起损害。最常见的病原体有隐球菌、巨细胞病毒、艾滋病病毒、结核杆菌、梅毒、莱姆病菌。

某些非感染性疾病，如结节病及其他类型癌症能刺激脑膜产生慢性脑膜炎，其中以白血病和淋巴瘤最为常见。一些药物，如抗癌药物、免疫抑制剂、非类固醇抗炎药（如布洛芬）等也可引起慢性脑膜炎。

【症状】

慢性脑膜炎的症状类似于细菌性脑膜炎，但疾病的进展更缓慢，通常经过数周以上，常见的症状有低热、头痛、意识模糊、背部酸痛、肢体麻木无力、面瘫等。

【诊断】

在排除使用抗生素后的不典型细菌性脑膜炎、颅内肿瘤、脑脓肿后，根据临床表现即可诊断慢性脑膜炎。可做CT、MRI、腰穿等检查。脑脊液中的白细胞数比正常高但低于细菌性脑膜炎，其分类以淋巴细胞为主，有时显微镜下可见病原菌，还可做脑脊液培养。此外，还需检查脑脊液中的结核杆菌、梅毒螺旋体、真菌和病毒。

【治疗】

非感染原因引起的慢性脑膜炎，如结节病常用强的松治疗。感染引起的慢性脑膜炎根据其病因而有不同的治疗方法。

由真菌引起的慢性脑膜炎可静脉输入抗真菌药，最常用的有两性霉素B、5-氟胞嘧啶、氟康唑。如仍不能控制感染，可用腰椎穿刺或通过奥马耶

（Ommaya）贮器（植入头皮下通过细管将药物泵入脑室的装置）向脑脊液内注射两性霉素B。隐球菌性脑膜炎常需两性霉素B与5-氟胞嘧啶联用。

复发性疱疹性脑膜炎可选用阿昔洛韦，巨细胞病毒性脑膜炎可用更昔洛韦治疗，大多数病毒性脑膜炎可自行好转，不需要特殊治疗。

病毒性感染

脑炎是脑实质的炎症，常由病毒引起，称为病毒性脑炎。脑脊髓炎是脑和脊髓的炎症，也可由病毒引起。无菌性脑膜炎是脑膜的炎症，通常由病毒引起。

很多病毒都可以引起脑和脊髓的感染，包括疱疹病毒和流行性腮腺炎病毒。有些可以引起流行，有的通过昆虫传播。

某些病毒并非原发感染脑和脊髓，但可损害免疫系统导致这些部位的炎症。这种类型脑炎称感染伴发性脑炎或感染后脑炎，往往伴随麻疹、水痘、风疹，多在病毒感染后5～10天发病，可造成神经系统严重损害。

少数脑炎可在病毒感染后数周、数月或数年发生，如亚急性硬化性全脑炎，是麻疹病毒感染后脑炎，通常发生在儿童。

【症状】

依其临床症状轻重，病毒性脑炎可分为三类：轻度：有发热和一般普通症状，缺乏特异性表现；中度：有发热、头痛、呕吐、乏力、颈项强直；重度：可有精神症状、意识模糊、嗜睡、昏迷等。

某些类型脑炎有较特殊的临床症状，如单纯疱疹脑炎在病程早期可有反复发作性抽搐，脑脊液中除白细胞外还可见红细胞。这些病毒感染也可引起颞叶水肿，MRI检查可以早期诊断。只有在出现严重脑损害后，才能在CT检查时发现。

【诊断】

首先医生要鉴别病毒或无菌性脑膜炎与细菌性脑膜炎。脑炎可能和其他疾病引起的脑功能异常更相似。当出现疑为脑炎的任何症状时，医生应尽力找出感染的病因。可通过腰椎穿刺检查脑脊液。病毒性脑炎脑脊液中白细胞增高，但没有细菌。病毒培养

较困难而且费时较长。

可作免疫试验来检查病毒的抗体。即使用这种方法，鉴别出特殊抗体的机会也少于1/2。此外CT、MRI可排除颅内脓肿、脑卒中或血肿、动脉瘤、肿瘤等引起的症状。

【治疗和预后】

虽然没有症状的感染通常不需要治疗，但对严重的感染，用抗病毒药物有效。阿昔洛韦能有效地治疗单纯疱疹病毒，但对大多数其他病毒无效。

许多病毒性脑炎患者可完全恢复。存活与康复的机会很大程度上取决于病毒的类型。疱疹脑炎可引起严重的脑损害，但可用阿昔洛韦治疗。为了保证更好的恢复，治疗应在进入昏迷前尽早开始。成人愈后较好，而儿童恢复则需要较长时间，婴儿可能遗留有不可逆损害。齐多夫定（AZT）可延缓由艾滋病引起的痴呆，阿糖胞苷或阿糖腺苷可治疗进行性多灶性白质性脑病。但这些药物都只能减缓感染的进程。

脑脓肿

脑脓肿是脑内局部脓液积聚。

脑脓肿不常见。可由头部其他部位感染直接扩散而来，如耳源性、鼻源性、牙源性或血源性；也可由穿通性颅脑外伤所引起；还可由身体其他部位感染通过血循环进入脑内。

【症状】

临床症状多种多样，取决于脓肿发生的部位。常见症状有头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、性格改变等及其他脑功能损害的症状。这些症状可能存在几天或几周。最初有发热或寒战，但这些症状在身体产生抵抗力后消失。

【诊断】

CT或MRI检查是最好的诊断方法，但颅内肿瘤或脑卒中等可能出现与积脓相似的影像。可能需要另外的检查方法来排除脑肿瘤、脑卒中，并查明引起脓肿的病原体。必要时可做脓肿穿刺活检。

【治疗】

如果不用抗生素治疗，脑脓肿常常是致死的。常选用青霉素、灭滴灵、新青霉素Ⅲ、头孢菌素如头孢唑肟钠，疗程4～6周，应在用药每两周后复查CT。若抗生素不能控制可手术引流脓肿。偶尔脑脓肿引起颅内高压或脑水肿，这种情况非常严重，可能引起永久性脑损害，应积极治疗。可使用皮质类固醇和甘露醇，减轻脑水肿，降低颅内压。

硬膜下脓肿

硬膜下脓肿是脓液聚集在脑与脑周围组织之间（硬膜下），而不是在脑实质内。

硬膜下脓肿通常是鼻旁窦感染并发症，但也可由耳源性感染引起，或头脑外伤、手术、肺部感染所致。导致脑脓肿的病原菌均可导致硬膜下脓肿，两者治疗方法也相似。

临床表现有头痛、嗜睡、抽搐和其他脑部受损体征。症状可在几天内逐渐发展，若不治疗可迅速发展，患者出现意识完全丧失甚至死亡。CT和MRI可确诊硬膜下脓肿，但腰穿则没有诊断价值，并且可能引起危险。小孩可通过前囟穿刺抽取脓液，降低压力和明确诊断。

寄生虫感染

在世界上一些地区，寄生虫可以引起颅内感染。西方国家最常见的是囊尾蚴病造成颅内感染。进食污染了囊尾蚴卵的食物，胃液孵化虫卵成为蚴虫。蚴虫进入血液流向全身各部位也包括大脑，幼虫发育成包囊导致头痛和抽搐。蚴虫裂解致炎性免疫反应，可造成水肿和神经系统症状。

血吸虫病是一种寄生虫感染，可以引起抽搐和神经功能异常，导致颅内高压。包虫病可在颅内造成巨大囊肿而致各种神经系统症状和抽搐。多头蚴病可阻碍脑脊液循环而导致脑积水。上述几种蠕虫感染可用药物治疗（如吡喹酮和阿苯达唑），或外科手术切除。

第79节　神经系统肿瘤

肿瘤是身体各部位出现的肿块。虽然感染形成的脓肿和炎症都可以称为肿块，但肿瘤这个术语特指异常的新生物，不论是良性或恶性。

在身体大部分部位出现的良性肿瘤不会或很少引起严重问题，而任何颅内肿瘤，不论是良性或恶性均可造成神经系统功能损害。损伤途径有：增生的肿瘤直接破坏脑组织，或引起颅内高压而破坏远处脑组织。脊髓肿瘤可压迫重要的神经组织，引起损伤。神经纤维瘤可损伤周围神经和脊髓内的神经根。其他部位的肿瘤也可能影响神经系统产生副癌综合征。

脑肿瘤

良性脑肿瘤是一种颅内组织的异常增生，但不是癌。恶性脑肿瘤是颅内的癌，有可能由邻近组织浸润，也可由身体其他部位通过血液循环转移到脑。

几种类型的良性肿瘤，可以在脑内生长。根据其来源的特殊细胞命名为：许旺细胞瘤来源于形成神经鞘的许旺细胞；室管膜瘤来源于室管内壁脑内表面的细胞；脑膜瘤来源于脑外表面的脑膜组织；腺瘤来源于腺细胞；骨瘤来源于颅骨；血管母细胞瘤来源于血管。某些良性肿瘤（如颅咽管瘤、脊索瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿）可能出生时就存在。

脑膜瘤是良性的，但切除后可能再复发。这些肿瘤常见于女性，通常发生在40～60岁之间，但也可能发生在儿童期或老年期。这些肿瘤的症状和危害取决于肿瘤的大小、生长速度和在颅内的位置。如果肿瘤长得太大可引起智力低下，甚至痴呆。

最常见的恶性脑肿瘤是原发于身体其他部位的转移癌。乳腺癌、肺癌、恶性黑素瘤、白血病、淋巴瘤都可以转移至脑内。颅内转移瘤可有一个或多个病灶。

原发性脑瘤起源于颅内，最常见的是神经胶质瘤，来源于脑内支持组织的神经胶质细胞。某些类型的神经胶质瘤是恶性的，最常见的类型是多形性胶质母细胞瘤。其他有快速生长的间变性星形细胞瘤、缓慢生长的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤、成神经管细胞瘤，这些肿瘤不常见，通常累及青春期前的儿童。肉瘤和腺癌是少见的癌瘤，来自神经细胞以外的结构。

起源于神经系统的脑肿瘤

颅内肿瘤男性与女性的发病机率相等，但某些类型更常见于男性；另一些更常见于女性。脑淋巴瘤较常见，特别是在艾滋病病人中，原因不明。

【症状】

肿瘤生长到一定程度时可压迫或破坏脑组织引起各种临床症状，不论是良性肿瘤或恶性肿瘤都可出现这类症状。如为转移瘤还会出现与原发肿瘤有关的表现，如肺癌可以有咳嗽、痰中带血等；乳腺癌可发现乳腺包块。

脑肿瘤的症状取决于它的大小、生长速度和位置。有些部位的脑肿瘤可以长到相当大才出现症状。有些部位的脑肿瘤甚至很小都可以有明显的症状。

最常见的首发症状是头痛，然而多数头痛并不是由脑肿瘤引起。头痛反复出现，或呈持续性、进行性加重，夜间常见，并伴有失眠。另一个早期症状是平衡和共济运动障碍、眩晕、复视。后期症状有恶心、呕吐、间隙性发热，脉搏、呼吸节律异常，血压波动。有些脑肿瘤可发生抽搐，在良性肿瘤，如脑膜瘤中更常见，在生长缓慢的肿瘤（如星形细胞瘤）比生长快的肿瘤（如胶质瘤）中更常见。还可以引起上、下肢或躯体的一侧无力或瘫痪。可以有热、冷、压力、触觉、痛觉的障碍，也可以影响到视觉、听觉和嗅觉。脑压增高，可引起人格改变、嗜睡、神志恍惚和认知障碍。这些症状非常严重，需要立即治疗。

一些特殊脑瘤的症状

星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤

星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤是生长缓慢的肿瘤，临床上可仅表现为抽搐。恶性程度较高的肿瘤（如间变星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤）可产生脑功能损害的征象，如无力、感觉丧失和步态不稳。恶性程度最高的星形细胞瘤是多形性胶质瘤，生长迅速，可产生颅内高压致头痛，神志恍惚，进而嗜睡和昏迷。

脑膜瘤

起源于脑膜的良性肿瘤，根据其生长的部位，可产生不同的症状。临床表现为无力、麻木、抽搐、味觉损害、眼球凸突以及视力改变。在老龄患者，可致记忆丧失、智力下降，类似于阿尔茨海默病。

松果体瘤

松果体位于脑中央，控制身体的生物钟，特别是正常的觉醒和睡眠周期。小孩最常见的非典型松果体瘤经常导致青春期提前。若松果体瘤阻塞脑脊液流动，可引起脑室和颅骨扩大（脑积水）以及严重的脑畸形。

垂体腺瘤

垂体位于颅骨基底部，控制身体的内分泌系统。垂体腺瘤通常是良性的并且分泌异常大量的垂体激素：

·生长激素增加导致身体很快异常增高（巨人症），头、面、手、足和脸颊不成比例地长大（肢端肥大症）。

·皮质激素增加导致库欣综合征。

·甲状腺刺激素增加导致高甲状腺素血症。

·泌乳素增加导致月经周期停止（闭经），非哺乳期的妇女溢乳和男性乳房增大（男子女性型乳房）。

垂体腺瘤也能破坏激素分泌组织，最终导致体内激素水平不足。其他症状还包括头痛和双眼视野缺损。

【诊断】

当一个人出现任何特征性的症状时，医生可能怀疑为脑肿瘤。通过查体可以确定脑功能异常，需要另外一些检查才能确诊。

常规X线检查除对诊断脑膜瘤、垂体腺瘤有帮助外，对其他脑瘤帮助甚少。垂体肿瘤压迫视神经时，可出现视觉的症状。血液检查可发现血中垂体激素水平异常，可用CT和MRI诊断。有时另外一些肿瘤也可引起血中激素水平异常，但很少见。必须进行活检确定肿瘤的类型及恶性程度。

有时在腰椎穿刺取得脑脊液作显微镜检查时，可发现癌细胞。但若有颅内压增高的迹象时，不应作腰穿，否则易导致脑疝。脑疝是脑肿瘤最严重的并发症，这是因为颅内压增高，迫使脑组织向下通过狭窄的颅底孔道使脑干受压，结果导致脑干控制的重要功能紊乱，引起呼吸、心率和血压异常。如果不及早诊断和治疗，脑疝最终会导致昏迷和死亡。

通常可作部分或全部肿瘤切除取活检。有时肿瘤位于脑的深部，不易安全、直接接近，对这类病例，可用三维定位穿刺针取活检。该方法是将穿刺针在特殊成像装置的引导下进行穿刺，抽取肿瘤细胞。

良性颅内高压

良性颅内高压（也叫假脑瘤）是在没有任何肿瘤、感染、脑脊液循环受阻或其他原因条件下的颅内压增高的疾病。这种疾病有时误诊为脑瘤，最常见于20～50岁妇女，特别是肥胖者。

大多数病例，良性颅内高压的发生或消失都不能追踪到特别的诱发因素。儿童有时伴有皮质类固醇激素的减退，或在服用过量的维生素A或四环素后出现。

良性颅内高压常见的始发症状是轻度头痛，但不一定出现，在疾病后期消失。5％的患者出现暂时部分或全部视力丧失，可能是单眼或双眼，视神经乳头水肿。

医生评估良性颅内高压的第一步是排除任何可能导致颅内压升高的可治性原因。CT通常是正常的，也能显示脑内轻度气体和液体空间的压缩征象。腰穿显示脑脊液压力增高。但脑脊液的生化检查可能正常。

良性颅内高压可在6个月内消失，不需要治疗，但肥胖患者应减肥。阿司匹林和醋氨酚（扑热息痛）可以缓解疼痛。如果增加的颅压不能在数周内缓解，医生可给予醋氮酰胺。

大约10％～20％的患者可以复发，少部分患者进行性恶化，甚至失明。一旦视力丧失，即使在颅内压降低之后也不会再恢复。对一些慢性颅内高压患者可行外科手术引流脑脊液。

【治疗】

治疗方法取决于肿瘤的部位和类型，如有可能应采用外科手术摘除肿瘤。许多肿瘤可被切除不损害脑或损伤很少。但某些部位的肿瘤手术有可能破坏某些重要脑功能区而造成肢体瘫痪、感觉异常、智力障碍。一旦颅内肿瘤威胁到脑的重要结构，均应进行手术治疗，即使手术不能完全摘除肿瘤，它对缩小肿瘤体积、缓解症状、进行病理检查以及决定是否采用其他治疗如放疗、化疗，都是有帮助的。

某些良性肿瘤必须进行手术摘除，因为它们在有限的空间内继续生长，可以引起严重的脑损伤甚至死亡。脑膜瘤通常都能安全地完全摘除，但特别小的和老年人的脑膜瘤可以暂不摘除。大多数良性肿瘤，如许旺细胞瘤、室管膜瘤治疗的方法都相似。有时术后进行放疗，破坏残留的肿瘤细胞。

大多数恶性肿瘤，需要用手术、放疗和化疗的联合治疗。大多数病例在手术后尽可能放疗。它可以充分缩小肿瘤体积使其数月甚至数年不复发。化疗用于治疗某些类型的脑癌，颅内转移性或原发性脑癌用化疗均有效。

若出现颅内高压说明病情严重，需要立即处理。可静脉滴注甘露醇和皮质类固醇降低颅压，防止脑疝。有时在颅骨下放置颅内压测量仪，监测颅内压变化以调节药物的使用。

颅内转移瘤的治疗很大程度上取决于原发肿瘤的部位。颅内的癌多采用放疗。外科手术摘除用于只有单个病灶的转移瘤患者是有益的。除传统的治疗措施外，某些方法如化疗、放射活性物质植入肿瘤和放射外科治疗等正在进行试验。

【预后】

尽管有上述治疗措施，仅有25％的脑癌患者能存活两年。治疗前景最好的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤治疗后可在3～5年内不复发。约50％成神经管细胞瘤的患者治疗后可存活5年以上。

45岁以下的脑癌患者，间变型星形细胞瘤患者和手术可切除全部或大部肿瘤的患者，其治疗效果可能好些。

脊髓肿瘤

脊髓肿瘤是生长在脊髓中的新生肿块，可以是良性也可以是恶性。

脊髓肿瘤可以是原发性的也可以是继发性的，比颅内肿瘤发病率低，儿童罕见。

原发性脊髓肿瘤仅10％起源于脊髓内神经细胞，2/3是脊膜瘤和许旺细胞瘤，两者均为良性肿瘤。恶性脊髓肿瘤包括胶质瘤和肉瘤，起源于结缔组织。神经纤维瘤是许旺细胞瘤的一种类型，可以由许旺细胞和其他周围支持细胞发生。

最常见的脊髓转移瘤常起源于肺、乳腺、前列腺、肾、甲状腺。淋巴瘤也可扩展到脊髓。

【症状】

脊髓肿瘤通常产生脊髓压迫症状，压迫神经根引起疼痛、麻木、无力。压迫脊髓则表现为肌肉痉挛、无力、共济失调、感觉异常或减退，甚至尿潴留、尿失禁或便秘。

【诊断】

有身体其他器官肿瘤并出现脊柱疼痛、肢体无力、麻刺感、共济失调要考虑脊髓肿瘤的可能性，并根据临床表现而定位，但必须排除腰肌劳损、脊柱挫伤、脊髓供血不足、脊柱骨折、椎间盘突出、梅毒、病毒感染、多发性硬化、肌萎缩侧束硬化等其他疾病引起的脊髓功能障碍。一些检查可以用来帮助诊断脊髓肿瘤，脊柱X线平片检查可以显示骨质的变化，但不能显示还未引起骨质破坏的肿瘤。MRI被认为是检查脊柱和脊髓的最好方法。活检可以确定肿瘤类型。

【治疗】

许多脊髓或脊柱肿瘤可经外科切除，其余可进行放疗或手术加放疗。当脊髓或周围结构受压时可用肾上腺皮质激素减轻水肿，保护神经功能，为手术作好准备。

【预后】

脊髓受损的程度及肿瘤生长的深度决定预后。约1/2患者治疗后症状缓解。脊膜瘤、神经纤维瘤及其他原发性脊髓肿瘤是可以通过手术切除而治愈的。

神经纤维瘤

神经纤维瘤（冯雷克林豪森病）是一种遗传性疾病，表现为在皮肤和身体其他部位出现许多柔软的肉质的异常神经组织增生。

神经纤维瘤是从许旺细胞和其他周围神经的支持细胞（位于脑和脊髓外面）生长的肿瘤，通常于青春期后出现，在皮下可扪及小包块。

【症状】

约1/3的神经纤维瘤患者没有症状，常于常规体格检查时由医生扪及邻近神经的皮下包块而诊断。另有1/3患者是在化妆时发现患有神经纤维瘤。许多病人在胸、背、肘、盆腔和膝部皮肤出现棕色咖啡牛奶斑。这些斑点可出生时就有或在婴儿期出现。10～15岁时在皮肤上开始出现形态大小不等的肉色包块（神经纤维瘤）。包块可少于10个或多至上千。有些患者可伴有脊柱后侧凸、肋骨畸形、上、下肢长骨增粗、颅骨和眼眶骨缺失。其余1/3的患者于出现神经系统症状时被诊断。

神经纤维瘤可影响任何神经但常生长于脊髓神经根（见第69节），可不产生临床症状，但压迫脊髓时则引起严重的问题。神经纤维瘤通常压迫周围神经损害其正常功能而引起相应症状，压迫颅神经时可引起失明、眩晕、耳聋、共济失调。随肿瘤数目增多会出现更多的神经症状。

一种较少见的类型称为Ⅱ型神经纤维瘤病，肿瘤在内耳生长（听神经瘤）导致耳聋、眩晕，可早至20岁发病。

【治疗】

目前尚无方法能阻止神经纤维瘤病的进展，也不能治愈。单个肿瘤可通过外科手术摘除或放疗使瘤体缩小。当其邻近神经时，手术时常切除神经。因为是遗传疾病，患者在考虑生育时最好能进行遗传咨询。

副癌综合征

副癌综合征是癌肿（最常见为肺癌和卵巢癌）对身体其他部位各种功能的远隔效应，常影响神经系统。

远端的癌如何影响神经系统的机制尚不清楚。某些肿瘤释放引起自身免疫反应的物质进入血液循环，另一些肿瘤能分泌直接影响神经系统功能的物质或直接破坏神经系统功能。

副癌综合征可以产生广泛的神经系统症状，包括痴呆、情绪异常、抽搐、进行性的肢体或全身无力、麻木、强直、共济失调、眩晕、复视、眼球运动异常。最常见的并发症是多发性周围神经病（见第70节），表现为周围神经功能异常，肢体无力、感觉丧失、反射减弱或消失。虽然多发性周围神经病不能直接治疗，但有时可因治疗原发癌症而得到改善。

一种罕见的多发性周围神经病为亚急性感觉性神经病。可出现在癌症诊断前，患者出现感觉丧失和共济失调，但无瘫痪。目前尚无特异性治疗方法。

不同肿瘤产生的物质可有不同效应。乳腺和卵巢肿瘤可产生诱导自身抗体的物质而破坏小脑的免疫反应导致亚急性小脑变性，可表现为步态不稳、肢体共济失调、言语障碍、眩晕、复视。这些症状可在肿瘤被发现前数周、数月、甚至数年前出现。亚急性小脑变性可在数周、数月内恶化导致严重残疾。虽然CT、MRI可显示小脑组织丧失，但在发现肿瘤前难以作出诊断。没有有效的治疗方法，在治疗肿瘤后，上述症状可能得到改善。

儿童期的一种癌症，神经母细胞瘤可表现为少见的突发的不能控制的眼球运动，还可表现为共济失调、肌强直、痉挛、躯体和肢体的挛缩。口服皮质类固醇如强的松或治疗肿瘤可缓解症状。霍奇金病也可间接地影响脊髓神经细胞，临床表现类似于急性多发性神

经病。出现四肢无力，可采用皮质类固醇治疗。

伊-兰（Eaton-Lambert）氏综合征是肺癌引起的类似于重症肌无力的副癌综合征。症状可能与提供神经肌肉联系的物质（神经递质）受抗体干扰有关。肌无力可在肿瘤诊断前/或后发生。偶尔甚至未发现肿瘤也可有肌无力表现。临床表现可有上、下肢乏力、疼痛、麻木、口干、眼睑下垂和性功能障碍，腱反射减弱甚至消失。

伊-兰氏综合征的症状在肿瘤治疗后可以消失。胍可诱导神经产生更多的刺激肌肉收缩的递质，在一定程度上缓解肌无力，但有严重的副作用，可损害骨髓和肝脏。也可采用血浆交换疗法将有毒物质交换出血液、口服皮质类固醇如强的松等治疗。

有时肿瘤也可直接影响肌肉而产生无力，如皮肌炎、多发性肌炎。鼻、面颊出现淡紫色皮疹，眼周水肿（水晶紫疹），肢体近端肌肉无力。皮肌炎和多发性肌炎在50岁以后的肿瘤患者中发病率较高，但有时也出现在没有肿瘤的患者。皮质类固醇如强的松有时有效。

神经系统的放射损伤

对肿瘤进行放疗有时不可避免地造成神经系统损伤。这种损伤的临床症状可呈急性或慢性、稳定或恶化，暂时性或持久性，有时症状可在放疗后数月或数年才出现。

脑部放疗后可发生急性脑病包括头痛、恶心、呕吐、嗜睡、意识模糊和其他神经症状。急性放射性脑病可在第一次或第二次放疗后出现，有时在放疗结束后2～4个月发生。症状可在放疗期间消失，皮质类固醇如强的松可促进症状的缓解。

迟发性放射性损伤的症状可在放疗后数月或数年出现。临床表现有进行性恶化的痴呆、记忆丧失、思维困难、概念错误、个性改变和步态不稳。

颈、胸部放疗可能引起放射性脊髓病，可出现莱尔米特征（低头触电征），即低头时，电麻感或由颈部向全身放射，可不治自行改善。另一种放射性脊髓病可在放疗后数月或数年出现症状，如肢体无力、感觉丧失、布朗-塞卡尔综合征，身体一侧出现运动麻痹，对侧有感觉缺失。临近放疗部位的神经也可能受损，例如对乳腺或肺部的放